BRONKIEKTASIS

DR. DEDY ZAIRUS, SP.P

PENDAHULUAN

Bronkiektasis (BE) merupakan penyakit paru kronik ditandai dengan dilatasi bronkus yang bersifat menetap disebabkan karena kerusakan dinding bronkus akibat infeksi dan inflamasi

PATOLOGI
Bronkiektasis berdasarkan klasifikasi Reid dibagi menjadi : 1. Bronkeiktasis sakuler ditandai dilatasi bronkus yg meningkat secara progresif ke arah perifer paru, bentuk kista besar, kantung denagn gambaran menyerupai anggur atau honeycomb appearance pada akhir saluran napas dan sering terlihat pada BE berat 2. Bronkiektasis Varikosa ditandai dilatasi bronkus dengan bentuk dan ukuran yang tidak sama disertai penyempitan lokal pada dinding bronkus 3. Bronkiektasis Silindrik Bronkiektasis silindrik ditandai dilatasi bronkus yang sama sepanjang bronkus secara Patologi dinding bronkus menunjukkan kerusakan luas akibat inflamasi, peningkatan mukus dan kehilangan silia.

PATOLOGI..
Bronkiektasis akibat allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) terjadi pada lobus atas, biasanya melibatkan bronkus sentral sedangkan bentuk lain melibatkan segmen bronkus bagian distal.

PATOGENESIS
Beberapa faktor yang berperan secara umum dalam proses terjadinya BE yaitu inflamasi yang terus menerus dan mekanisme pertahanan tubuh yang menurun, keadaan ini dapat disebabkan karena kelainan kongenital atau didapat

Patofisiologi Bronkiektasis

Infeksi

Inflamasi

Respon imun likal yang terhambat

Kerusakan saluran nafas dan obstruksi

ETIOLOGI
Berbagai faktor dapat berperan dalam terjadinya BE baik kongenital maupun didapat meskipun penyebab yang pasti belum diketahui

Tabel. Kondisi-kondisi yang berhubungan dengan BE

Kondisi-kondisi yang berhubungan dengan BE Kerusakan bronkus setelah infeksi Bakteri Stapilokokus aureus, pseudomonas aeruginosa Haemophylus influenza, anaerob Mikrobakteri M. Tuberkulosis Atipikal mikrobakteri (mycrobacterium avian complex) Jamur Spesies Aspergilus (allergic bronchopulmonary aspergilosis / ABPA) Histoplasmosis Cocodiodemikosis Virus Measles Pertusis Adenoviru Kongenital Ciliary dyskinesia Immotil cilia syndrome Sindroma kartogener Sindroma Young Secondary ciliary dyskinesia Fibrosis kistik Alpha 1 antitripsin deficiency Swer-James (sindrom Macloid) Tracheobronchomegaly (sindrom Mounier-Kuhn) Congenital Cartolago deficiency (sindrom Williams-Cambell) Pulmonary sequestration

Kondisi-kondisi yang berhubungan dengan BE Pertahanan pejamu abnormal

Defisiensi imun
Primer Hipoggamaglobulinemia Immunoglobulin G subclass deficiency Defisiensi komplemen Sekunder Keganasan Kemotherapi Pascatransplantasi Infeksi HIV Mekanisme obstruksi bronkus Benda asing Tumor Limpadenopati Sekuale aspirasi atau toksikasi gas Penyakit sistemik Penyakit vaskular kolagen Reumatik artitis Sindrom Sjogren Ankilosing spondilitis Polikondritis Sindrom Marfan Inflamasi bowel syndrome Micellaneous Diffuse Panbronchiolitis Sindrom Yellow nail

MANIFESTASI KLINIS
Tidak semua penderita BE memberikan keluhan dan gejala Jumlah sputum perhari dipakai sebagai dasar untuk menilai BE. - BE ringan Sputum < 10 ml / hari - BE sedang Sputum 10-150 ml / hari - BE berat Sputum > 150 ml / hari

MANIFESTASI KLINIS..
Pemeriksaan fisis pasien BE tergantung luas, derajat serta obstruksi saluran napas yg terjadi, kadang2 tdk ditemukan kelainan fisis. Suara napas meliputi mengi pada saat inspirasi & ekspirasi maupun ronki basar kasar pada umumnya saat ekspirasi dan terlokalisir pada letak BE. Kor pilmonale sering ditemukan apda BE berat, keadaan ini merupakan penyebab kesakitan dan kematian tertinggi apda BE. Jari tabuh kadang2 ditemukan pada pasien dengan penyakit stadium lanjut dan infeksi kronik yang menetap seperti BE.

RADIOLOGI
Pemeriksaan foto toraks dapat membantu untuk mendiagnosis BE, meskipun bukan merupakan diagnosis pasti, BE dapat dicurigai bila didapatkan gambaran abnormal dan dapat ditegakkan bila didapatkan gamabran yang jelas dan tegas. Sering didapatkan gamabran foto toraks normal, terkadang tampak peningkatan corakan bronkovaskular akibat fibrosis peribronkial dan sekresi intra bronkial, tram lines (garis paralel bronkus yg melebar akibat inflamasi dan fibrosis), gamabran sarang tawon atau kistik pada BE tipe sakular dengan atau tanpa disertai air fluid levels. Metode paling sensitif dan merupakan baku emas untuk menegakkan diagnosis BE adalah high resolution computer tomografi (HRCT)

RADIOLOGI..
Berdasarkan klasifiaksi Reid dan gamabran HRCT / bronkografi maka terdapat tiga bentuk BE yaitu : 1. Bentuk silindrik yaitu gambaran seperti tram lines atau gambaran signet ring terlihat bersama bronkus yg mengalami dilatasi terpotong pada bagian horisontal dgn arteri pulmonalis. 2. Bentuk kistik berupa rongga kistik besar denagn honeycomb appearance 3. Bentuk varikosa mempunyai gamabran bronkus tdk beraturan dgn daerah dilatasi dan konstriksi berselang seling

DIAGNOSIS
Menegakkan diagnosis bronkiektasis terinfeksi bila ditemukan empat dari gejala dibawah ini : Peningkatan produksi sputum Batuk produktif Sesak yang memberat Demam (suhu > 38 0 C) Mengi yang memberat Malaise, fatique, letargy Penurunan fungsi apru Perubahan gambaran radiologi Perubahan suara napas

PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan BE pada dasarnya terdiri atas empat hal yaitu pemberian obat-obatan, fisioterapi, pembedahan dan usaha pencegahan. Tujuan terapi pada BE untuk memperbaiki gejala, mengurangi komplikasi, eksaserbasi, pemberian antibiotik, menekan jumlah bakteri dan terapi penyakit yg mendasarinya untuk menurunkan kesakitan dan kematian

Pemberian Obat-Obatan
Antibiotik

Pemberian antibiotik lebih awal dimaksudkan untuk membatasi siklus inflamasi-infeksi yang terjadi Antibiotik pilihan utama untuk BE yaitu flurokuinolon jenis levofloksasin atau siprofloksasin dengan terapi minimal 7-10 hari. levofloksasin merupakan golongan flurokuinolon yang aktif melawan patogen respirasi seperti S.pneumonia, S.aureus, Moraxella catarrhalis, hemophilus influenza dan P.aeroginosa

Pemberian Obat-Obatan..
Bronkodilator dan Kortikosteroid

obat-obat bronkodilator dapat diberikan pada BE yang memberikan gamabran bronkitis kronik serta obstruksi jalan napas dengan memberikan inhalasi -2 agonis Ekspektoran dan mukolitik ekspektoran adalah obat-obatan yang dapat merangsang sekresi dahak dari salauran napas sedang mukolitik adalah obat-obatan yang dapat mengencerkan sekret yang berada pada saluran napas dengan jalan mengurangi benang-benang mukoprotein dan mukopolisakarida sputum.

FISIOTERAPI
Bronchopulmonary hygiene bertujuan meningkatkan pengeluaran sputum, mengontrol batuk, drainase postural, chest clapping, fisioterapi dada, mengencerkan dahak, pemberian bronkodilator serta inhalasi kortikosteroid.

PEMBEDAHAN
Reseksi bedah sebaiknya dibatasi pada penderita yang memiliki kelainan terlokalisir yang tidak terkontrol dengan terapi konservatif atau terdapat hemoptisis masif. Bila kelainan luas disertai hemoptisis yg mengancam jiwa maka teknik embolisasi arteri bronkial dapat dicoba untuk mengatasi sementara.

PEMBEDAHAN..
Pembedahan dilakukan pada keadaan berikut : Obstruksi tumor atau benda asing Segmen atau lobus yang rusak, dicurigai menjadi penyebab BE terinfeksi Batuk darah berulang dan masif

PROGNOSIS
Sebelum diperkenalkan pengobatan yang adekuat, pencegahan adan tindakan oprasi, prognosis BE buruk. Setelah pemberian antibiotik yang adekuat, pencegahan dengan pemberian vaksinasi, fisioterapi, nutrisi yang baik serta dilakukan operasi bila memungkinkan pada penderita BE maka angka harapan hidup menjadi lebih baik, apabila penanganan tidak adekuat angka kematian dan kesakitan BE masih tinggi