LEPRA (MORBUS HANSEN)

Dr. ISMIRALDA OKE PUTRANTI, SpKK SMF IK Kulit dan Kelamin Jurusan Kedokteran FKIK UNSOED / RSUD Prof. dr. Margono Soekarjo Purwokerto 2011

DEFINISI
Infeksi kronik Terutama mengenenai :
Kulit Saraf tepi Mukosa saluran napas atas Sistem retikuloendotelial Mata, Tulang Testis Yg tdk terkena : SSP

ETIOLOGI
Mycobacterium leprae
Bakteri berbentuk batang Basil Tahan Asam Gram positif Pjg 1 8 , 0,2 0,5 Obligat intraseluler Pertumbuhan baik pada suhu < 37 C Waktu pembelahan 12 14 hari Tidak dapat dikultur

EPIDEMIOLOGI
Awal : Afrika & Asia Tengah Dunia Mengenai segala usia : bayi lansia
15 25 th >>

: = 2 : 1 Periode penularan sangat lama: 3 5 th Prevalensi :

Th 1990 : 7 / 10,000 Th 2000 : 1 / 10,000

PATOGENESIS
Sist. Imunitas Seluler (SIS) yg baik

Pbtkn granuloma nekrosis kaseosa kerusakan saraf kulit

M. Leprae (dlm droplet infeksius)

Masuk mll saluran pernapasan atas / droplet mengenai kulit yg terbuka

Kerusakan saraf tdk bermyelin (sensoris & autonom) anastesia, anhidrosis Kerusakan saraf motorik bermyelin atrofi otot Basil ditangkap oleh histiosit (makrofag) multiplikasi di dlm makrofag menyebar ke jaringan lain mll darah, limfe/cairan jaringan

Fagositosis oleh Sel Schwann & makrofag

SIS buruk humoral >>

TUJUAN : 1. Menentukan infeksius/non-infeksius 2. Menentukan kemungkinan infeksius 3. Menentukan kemungkinan terjadinya kecacatan 4. Menentukan lama terapi

SPEKTRUM Ridley & Jopling Indetermi nate

TT

BT

BB

BL

LL

MADRID

Tuberculoid

Border line

Lepromatous

WHO
( 1988 )

Paucy Bacillar
Leprosy

Multi Bacillar
Leprosy

GAMBARAN KLINIS
Indeterminate (I) TT BT BB BL LL

Infeksius (-)

Infeksius (-)

Infeksius (-)

Infeksius

Infeksius

Infeksius

>> Anak2

Lesi 2 3

Lesi Satelit

Punch Out

Hipopimentasi / merah muda pd wajah, punggung & bokong

Makula hipopigmentasi

Makula hipopigmentasi /kemerahan

Lesi dimorfik dengan distribusi simetris

Papul / nodul simetris

Papul / nodul simetris

GAMBARAN KLINIS
Indeterminate TT BT BB BL LL

Anastesi (-)

Anastesi jelas (+)

Anastesi jelas (+)

Anastesi jelas (+)

Hipoestesia, penurunan produksi keringat & pertumbuhan rambut

Stocking and gloves anesthesia

Pembengkak an saraf (-) Lepromin (-) BTA (-)

Pembeng Pembeng Pembeng kakan kakan kakan Kerusakan saraf saraf (+) saraf (+) saraf (+) Lepromin Lepromin Lepromin (+) 4 (+) 3 (+) 1 -2 BTA (-) BTA (+) / (-) BTA (+) 3 Lepromin (-) BTA (+) 3 - 4

Kerusakan saraf Lepromin (-) BTA (+) 5 - 6

Klinis Pausibasiler (PB)

Indeterminate (I) lesi makula hipopigmentasi/kemerahan dg batas yg tidak jelas. Anastesi kurang jelas (hipoestesia terutama thd rgs suhu)
Tuberkuloid (TT) lesi bergerigi, wrn merah muda superfisial, meninggi & tepi bergranula halus,bag tengah anstesi tu thd sentuhan & suhu.

Borderline Tuberkuloid (BT) lesi dg tepi lebih bergerigi/granular, ada lesi satelit, anas tesi jelas thd suhu, sentuhan/nyeri

Boerderline (BB) lesi punched outdg daerah tengah yg anastesi

Boerderline Lepromatosa (BL) tampak beberapa lesi khas borderline, plak eritem anular, makula/papul eritem yg tersebar luas, pd lesi y,ang besar bagian sentarl bbrp ada yang anastesi

Klinis Multibasiler (MB)

Lepra Lepromatosa (LL) Penyakit lepra lanjut dg infiltrasi yg bergabung menjadi nodus-nodus di daerah alis, cuping hidung, dagu maupin kedua cuping telinga (Facies Leonina)

Lepra Lepromatosa (LL) gambaran makula, plak eritem yang nyata, distribusi simetris.

Klinis Multibasiler (MB)

DIAGNOSIS LEPRA
Bila ditemukan salah satu/lebih tanda kardinal sbb. : 1. Lesi kulit hipopigmentasi / kemerahan dengan kehilangan sensasi yang jelas 2. Adanya kerterlibatan saraf perifer yang ditandai dengan pembesaran/penebalan saraf perifer yg disertai dg kehilangan sensasi 3. BTA (+) pada hapusan serum kulit

Bila (-) Observasi 3 6 bln

Tanda 5A :
Akromia (lesi hipopigmentasi/kemerahan)

Anastesi (kehilangan sensasi)

Anhidrosis (kulit kering/xerosis) Alopesia (kerotokan alis mata - madarosis) Atrofi (massa otot mengecil)

Pemeriksaan Bakteriologik
M. leprae tdk dpt dikultur Tujuan pemeriksaan bakteriologik :
1. 2. 3. 4. Diagnosis To get a cross spectrum Evaluations Prognosis

Material pemeriksaan (REIZ Serum)

Kedua cuping telinga Lesi kulit yang aktif (min. 2 lesi) Sekret nasal/hembusa napas sulit

Indeks Bakterial (IB)

Fungsi :
1. 2. 3. Menegakkan diagnosis Menentukan spektrum (klasifikasi) Evaluasi terapi
SKOR INDEKS BAKTERIAL Jumlah BTA 1000 / field 100 1000 / field 10 100 / field 1 10 / field 1 10 / 10 fields 1 10 / 100 fields 0 / 100 fields Indeks Bakterial (IB) 6+ 5+ 4+ 3+ 2+ 1+ 0

Indeks Morfologi (IM)

Persentase proporsi BTA yang utuh terhadap keseluruhan jumlah BTA IM menunjukkan : 1. 2. 3. Respon terhadap terapi Resistensi obat Pasien dalam keadaan infeksius/tidak
100%

Ridley ( 1971 ) :
Bakteri solid/utuh = bakteri yang terwarnai (BTA) dg sempurna Bakteri yg hancur (fragmentasi/granuler) = bakteri yg pewarnaannya tdk sempurna

IM =

Respon terapi yg baik : IM cepat IB cepat Bila IM kmdn lagi, kemungkinannya : Pengobatan tidak teratur Malabsorbsi obat Resistensi obat

TERAPI
Multi Drug Therapy (MDT) Tujuan : 1. Pencegahan thd resistensi obat 2. Memperpendek waktu pengobatan 3. Untuk mengurangi risiko penularan infeksi WHO (1997) Paucibacillary (PB) Single Lesion - Lesi Tunggal Paucibacillary Leprosy - 2 5 lesi kulit Multibacillary Leprosy (MB) - >5 lesi kulit

PB SINGLE LESION
CHILD ADULT

Rifampicin 300 mg
Ofloxacin 200 mg Minocycline 50 mg

Rifampicin 600 mg
Ofloxacin 400 mg Minocycline 100 mg

Dosage : Single Dose R O M

PB 2 5 SKIN LESIONS
CHILD Monthly Treatment : Day 1 : Rifampicin 450 mg Dapsone 50 mg Daily Day 2 28 Dapsone 50 mg/daily ADULT Monthly Treatment : Day 1 : Rifampicin 600 mg Dapsone 100 mg Daily Day 2 28 Dapsone 100 mg/daily

Duration of treatment : 6 - 9 Months

MB
CHILD ADULT

Monthly treatment Day 1 : Rifampicin 450 mg Clofazimine 150 mg Dapsone 50 mg

Daily Day 2 28 : Clofazimine 50 mg / daily Dapsone 50 mg / daily

Monthly treatment Day 1 : Rifampicin 600 mg Clofazimine 300 mg Dapsone 100 mg

Daily Day 2 28 : Clofazimine 50 mg / daily Dapsone 100 mg / daily

Duration of treatment : 12 18 months

REAKSI LEPRA
Reaksi Tipe 1 : Reaksi Reversal
Dsr patogenesis & patofisiologi Reaksi Hipersensitivitas Tipe 4 (Tipe Lambat) MH lepromatosa gamb.klinis menjadi ke arah tuberkuloid = Upgrading Reversal Reaction MH tuberkuloid gamb.klinis menjadi ke arah lepromatosa = Downgrading Reversal Reaction jarang Dpt tjd pd semua tipe lepra terutama grup borderline krn ketidakstabilan imunologi.

Tjd akibat peningkatan SIS spesifik yg cepat thd BTA pd pasien yg sd mdpt terapi 6 bln pertama
Inflamasi pd lesi kulit yg sdh ada / bisa muncul lesi yg baru

Reaksi Tipe 2 : Eritema Nodosum Leprosum (ENL)

Dsr patogenesis & patofisiologi Reaksi Hipersensitivitas Tipe 3 (Kompleks Imun)

Klinis Reaksi Reversal

Mild Skin
- Lesion become reddish & swollen

Severe
- Same & rarely new skin lesion - Fever, malaise - Enlarge, painfull (+) - Nerve damage, loss sensation - > 6 weeks Same Ulceration Swollen on hand & foot Nerve enlarge > 6 weeks

- Enlarge, painfull (-) Nerve - Nerve damage (-) - < 6 weeks - Lesion become reddish Skin & - Painful on peripheral Nerve nerves - < 6 weeks

Klinis Reaksi ENL

MILD Skin nodules : - Tender reddish - Ulceration SEVERE Skin nodules >> - Painful - Ulceration - Fever & malaise

Skin

Nerve

Enlarge Painful (-) Nerve damage (-)

Not involvement Swollen, Painful (-) Same

Enlarge Painful & swollen Nerve damage

Painful Visual impairment Painful, Enlarge - Same - Very painful - Fever

Eye Testis Skin, nerve, eye, testis

TERAPI REAKSI LEPRA

Prednison : 30 80 mg / hr & dilakukan tappering off 5mg dg interval 2 minggu MDT tetap harus diberikan Reaksi Ringan : - Immobilisasi - Istirahat Reaksi Berat rawat inap