Rencana Baca

Hari/Tanggal : Senin / 1 Februari 2021

Pukul : 08.00 WIB

Laporan Kasus

KUSTA TIPE LEPROMATOUS LEPROSY DENGAN REAKSI

KUSTA TIPE 1

Pembimbing : Dr. dr. Ramona Dumasari Lubis, Sp.KK(K), FINSDV,

FAADV
Penyaji : dr. Sweet Caroline Marpaung

DIVISI KUSTA
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
MEDAN
2021
 KUSTA TIPE LEPROMATOUS LEPROSY DENGAN REAKSI KUSTA TIPE 1

PENDAHULUAN
Kusta adalah penyakit infeksi kronik dan menular yang disebabkan oleh
Mycobacterium leprae yang biasanya menyerang kulit dan saraf perifer.1,2 Mycobacterium
leprae pertama-tama menyerang kulit, mukosa mulut, saluran nafas bagian atas, sistem
retikuloendotelial, mata, otot, tulang dan testis.2,3 Tidak ada penyakit infeksi lain selain
penyakit kusta yang dapat menandingi keanekaragaman gambaran klinik baik dari lesi kulit
maupun lesi saraf sehingga penyakit kusta disebut “The Greatest Imitator”.4
Dalam penegakan diagnosis penyakit kusta perlu dicari tanda-tanda kardinal (utama),
yaitu:3,5
a. Adanya bercak kulit yang mati rasa
Kelainan kulit berupa bercak hipopigmentasi atau eritematosa, baik mendatar (makula)
atau meninggi (plak). Mati rasa pada bercak bersifat total atau sebagian saja terhadap
rasa raba, rasa suhu dan rasa nyeri.
b. Ditemukan penebalan saraf tepi
Penebalan saraf dapat disertai rasa nyeri dan juga disertai gangguan fungsi saraf yang
terkena, berupa gangguan fungsi sensoris (mati rasa), gangguan fungsi motoris (paresis
atau paralisis), gangguan fungsi otonom (kulit kering, edema, pertumbuhan rambut
yang terganggu).
c. Ditemukan bakteri tahan asam (BTA)
Ini dilakukan kerokan pada jaringan kulit, dimana bahan pemeriksaan adalah apusan
kulit cuping telinga dan lesi kulit pada bagian yang aktif, atau bahan dapat diperoleh
dari biopsi kulit atau saraf.

Untuk menegakkan diagnosis penyakit kusta, paling sedikit harus ditemukan satu tanda
kardinal diatas. Bila kuman belum ditemukan atau tidak tersedia sarana pemeriksaan apusan
kulit, maka kita hanya dapat mengatakan tersangka kusta dan pasien perlu diamati dan
diperiksa ulang setelah 3-6 bulan sampai diagnosis kusta dapat ditegakkan atau disingkirkan.3,5
Berdasarkan Klasifikasi WHO, kusta diklasifikasikan menjadi pausibasiler (PB) dan
multibasiler (MB).5,6 Sedangkan berdasarkan Ridley Jopling kusta dibagi atas I
(Indeterminate), TT (Tuberculoid-Tuberculoid), BT (Borderline-Tuberculoid), BB
(Borderline-Borderline), BL (Borderline-Lepromatous) dan LL (Lepromatous Leprosy).
1
Kategori PB terdiri dari pasien kusta tipe I, TT dan sebagian BT. Kategori MB sama-sama
heterogen dan terdiri dari pasien BT, BB, BL dan LL.7,8
Terdapat dua jenis reaksi kusta yaitu reaksi tipe 1 (reversal) dan reaksi tipe 2 (eritema
nodosum leprosum/ENL). Penyebab terjadinya reaksi belum sepenuhnya dipahami.
Diperkirakan terdapat sejumlah faktor pencetus yang berperan penting diantaranya yaitu
penderita dalam kondisi stress fisik, kehamilan, setelah imunisasi, penyakit infeksi penyerta,
anemia, kurang gizi dan kelelahan serta stress psikologis.5,9

LAPORAN KASUS
Seorang perempuan, usia 52 tahun, Ibu Rumah Tangga, datang berobat ke Poliklinik
Kulit dan Kelamin Divisi Kusta RS USU dengan keluhan utama bercak merah menebal yang
tidak berasa di seluruh tubuh sejak 1 tahun yang lalu. Awalnya sejak 1,5 tahun yang lalu bercak
merah yang muncul tersebut hanya berupa bercak putih di wajah yang lama-kelamaan
menyebar ke seluruh tubuh pasien. Karena bercak tersebut tidak mengganggu pasien hanya
membiarkannya saja. Namun, setelah 6 bulan kemudian, bercak tersebut kemudian menjadi
lebih merah dan semakin menebal yang disertai rasa nyeri pada sendi. Riwayat alergi obat
disangkal. Riwayat keluarga penderita kusta dan kontak dengan penderita kusta juga disangkal.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum baik, kesadaran kompos mentis,
tekanan darah 110/70 mmHg, frekuensi nadi 80 kali/menit, frekuensi pernafasan 18 kali/menit,
suhu tubuh 36,8oC, dan status gizi sedang (berat badan 53 kg dan tinggi badan 157 cm). Pada
pemeriksaan dermatologis ditemukan makula dan plak eritema, berkilat dan hangat berukuran
numular hingga plakat, berbatas tegas, multipel, dan generalisata (Gambar 1 dan Gambar 2).

A B C D

Gambar 1. (A, B ,C, D) Makula dan plak eritema yang berkilat dan hangat berukuran numular hingga
plakat, berbatas tegas, multipel, dan generalisata.

2
 A B

Gambar 2. (A) Makula dan plak eritema yang berkilat dan hangat berukuran numular hingga plakat,
berbatas tegas, dan multipel di regio fasialis. (B) Tidak dijumpai adanya claw hand

Pada pemeriksaan sensibilitas kulit dijumpai anestesi, pada pemeriksaan palpasi saraf
tepi dijumpai nyeri tekan pada N. ulnaris kiri dan kanan. Pada pemeriksaan fungsi rasa raba
dan kekuatan otot dalam batas normal. Pada pemeriksaan KOH tidak ditemukan adanya hifa
dan spora. Pada pemeriksaan BTA yang diambil dari kerokan cuping telinga dan lesi yang
anestesi menunjukkan hasil indeks bakteri (IB) 3+.
Kemudian dilakukan punch biopsy untuk melihat gambaran histopatologis. Didapatkan
gambaran mikroskopik berupa sediaan dengan pelapis epitel tatah berlapis yang mengalami
hiperkeratosis dan sedikit parakeratosis. Pada subepitel tampak kelompok-kelompok epiteloid
yang proliferatif membentuk massa yang tidak berbatas tegas dengan jaringan sekitarnya.
Tidak ditemukan infiltrasi limfosit. Juga tampak daerah nekrosis dan pembuluh darah
berdilatasi. Tidak ditemukan tanda-tanda keganasan. Kesimpulan: Lepromatous Leprosy
(Gambar 3).

Gambar 3. Gambaran histopatologis Lepromatous Leprosy

3
 Pasien didiagnosis banding dengan kusta tipe LL dengan reaksi tipe 1, psoriasis vulgaris
dan tinea korporis. Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan hasil pemeriksaan
penunjang pasien didiagnosis dengan kusta tipe LL dengan reaksi tipe 1. Penatalaksanaan
umum kepada pasien adalah edukasi mengenai perjalanan penyakitnya, cara penularan, dan
pilihan pengobatan yang akan diberikan.
Pasien diberikan pengobatan MDT – MB (Multi Drug Therapy – Multibacillary) selama
12-18 bulan. Pasien juga diberikan prednison 40 mg perhari dan dilakukan tappering off setiap
2 minggu.
Pasien datang kembali untuk kontrol 2 minggu kemudian. Pasien menyatakan nyeri sendi
sudah mulai berkurang. Pada pemeriksaan dermatologis dijumpai bercak merah yang menebal
sudah mulai berkurang pada seluruh tubuh. (Gambar 4 dan Gambar 5). Terapi MDT – MB pada
pasien ini dilanjutkan sedangkan dosis prednison dilakukan tappering off menjadi 30 mg
perhari selama 2 minggu. Pasien dianjurkan untuk datang kontrol 2 minggu kemudian.
Prognosis pada pasien ini quo ad vitam bonam, quo ad functionam bonam, quo ad sanactionam
dubia ad bonam.

A B C D

Gambar 4. (A, B ,C, D) Makula dan plak eritema yang berkilat dan hangat sudah mulai berkurang
berukuran numular hingga plakat, berbatas tegas, multipel, dan generalisata.

4
 A B

Gambar 5. (A) Makula dan plak eritema mulai berkurang yang berukuran numular hingga plakat
berbatas tegas dan multipel di regio fasialis. (B) Tidak dijumpai adanya claw hand

DISKUSI
Diagnosis pada pasien ini ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan
dermatologis serta pemeriksaan penunjang.
Seorang perempuan, usia 52 tahun datang dengan keluhan utama bercak merah menebal
yang tidak berasa di seluruh tubuh sejak 1 tahun yang lalu. Pada pemeriksaan dermatologis
ditemukan makula dan plak eritema, berkilat dan hangat berukuran numular hingga plakat,
berbatas tegas, multipel dan generalisata. Pada pemeriksaan sensibilitas kulit dijumpai anestesi,
pada pemeriksaan palpasi saraf tepi dijumpai nyeri tekan pada N. ulnaris kiri dan kanan. Pada
pemeriksaan BTA yang diambil dari kerokan cuping telinga dan lesi yang anestesi
menunjukkan hasil indeks bakteri (IB) 3+.
Lesi kulit pada pasien kusta menunjukan gambaran makula hipopigmentasi atau
eritematosa, papula sewarna kulit atau eritematosa dan dapat juga berupa plak atau nodul. Pada
daerah lesi juga ditemukan hipostesi ataupun anastesi. Pada pemeriksaan slit-skin smear dapat
dijumpai BTA yang positif.10,11
Pada kondisi reaksi kusta gejala yang muncul berupa perubahan lesi kulit ataupun saraf
akibat peradangan karena antigen M. leprae terdapat pada saraf dan kulit, khususnya sel
Schwan dan makrofag. Manifestasi kulit umumnya berupa Sebagian atau seluruh lesi yang
telah ada akan bertambah aktif dan atau timbul lesi baru dalam waktu yang relatif singkat. Pada
saraf dapat terjadi neuritis dan gangguan fungsi saraf. Gejala konstitusi umumnya lebih ringan
dibanding reaksi tipe 2.5,12
Kemudian dilakukan punch biopsy untuk melihat gambaran histopatologis. Didapatkan
gambaran mikroskopik berupa sediaan dengan pelapis epitel tatah berlapis yang mengalami
hiperkeratosis dan sedikit parakeratosis. Pada subepitel tampak kelompok – kelompok

5
epiteloid yang proliferatif membentuk massa yang tidak berbatas tegas dengan jaringan
sekitarnya. Tidak ditemukan infiltrasi limfosit. Juga tampak daerah nekrosis dan pembuluh
darah berdilatasi. Tidak ditemukan tanda – tanda keganasan. Kesimpulan: Lepromatous
Leprosy.
Pada lepromatous leprosy dijumpai epidermis yang normal hingga pipih, zona grenz
subepidermal, agregat dan lapisan makrofag berbusa yang bercampur dengan CD8+ limfosit
dan sel plasma melalui dermis dan masuk ke dalam lemak subkutan. Basil tahan asam dalam
jumlah banyak dan globi ditemukan dalam makrofag berbusa (sel Virchow), saraf, otot
arrectores pilorum, epitel folikel dan kelenjar keringat.7 Perbedaan karakteristik histopatologi
kusta pada masing-masing tipe kusta akan diterangkan pada Tabel 1.

Tabel 1. Karakteristik histopatologi pada berbagai tipe kusta13

Pasien didiagnosis banding dengan kusta tipe LL dengan reaksi tipe 1, psoriasis vulgaris
dan tinea korporis. Salah satu diagnosis banding dari pasien ini adalah psoriasis. Psoriasis
merupakan penyakit inflamasi kronik pada kulit yang dikarakteristikkan dengan inflamasi
kulit, hiperplasia epidermis dan peningkatan risiko artritis yang nyeri dan destruktif serta
morbiditas kardikovaskular dan tantangan psikososial. Lesi klasik psoriasis berupa plak
eritematosa berbatas tegas dengan permukaan dengan skuama putih tebal yang ukurannya
bervariasi dan penyebaran simetris terutama di area ekstensor.14
Kemudian, tinea korporis juga dipikirkan sebagai salah satu diagnosis banding. Tinea
korporis merupakan infeksi jamur golongan dermatofita yang terdapat di daerah kulit tidak
berambut/kulit halus (glabrosa) kecuali telapak tangan, telapak kaki, dan inguinal. Gambaran

6
klinis tinea korporis bervariasi. Gambaran klasik berupa lesi anular dan biasanya serpiginosa
(ringworm like) dengan skuama pada seluruh tepi yang eritematosa dan sering didapatkan
vesikel. Lesi meluas secara sentrifugal. Di bagian tengah lesi kadang-kadang dijumpai skuama,
tetapi biasanya juga bersih tanpa lesi (central clearing). Pemeriksaan penunjang yang dapat
dilakukan berupa pemeriksaan KOH.15 Pada kasus ini telah dilakukan pemeriksaan KOH dan
didapatkan hasil yang negatif.
Pasien didiagnosis dengan kusta tipe LL dengan reaksi tipe 1. Diagnosis dari kusta
dapat ditegakkan jika setidaknya terdapat satu dari tiga tanda kardinal, yang terdiri atas lesi
kulit yang anestesi, penebalan saraf perifer dengan gangguan saraf, dan BTA pada pemeriksaan
apusan kerokan jaringan.5 Reaksi kusta atau reaksi lepra adalah suatu episode dalam perjalanan
kronis penyakit kusta yang merupakan suatu reaksi kekebalan atau reaksi antigen-antibodi
dengan akibat merugikan penderita, terutama jika mengenai saraf tepi karena menyebabkan
gangguan fungsi (cacat).12 Terdapat dua jenis reaksi kusta yaitu reaksi tipe 1 (reversal) dan
reaksi tipe 2 (eritema nodosum leprosum/ENL) (Tabel. 2). Reaksi kusta dapat terjadi sebelum
pengobatan tetapi terutama terjadi selama atau sesudah pengobatan.5,16
Reaksi kusta tipe 1 adalah delayed hypersensitivity reaction atau reaksi hipersensitivitas
tipe IV. Pada dasarnya reaksi tipe 1 terjadi akibat perubahan keseimbangan antara imunitas dan
basil; hasilnya dapat terjadi upgrading/reversal dan downgrading.9,12
Pasien diberikan pengobatan MDT – MB (Multi Drug Therapy – Multibacillary)
selama 12-18 bulan. Pasien juga diberikan prednison 40 mg perhari dan dilakukan tappering
off setiap 2 minggu. Hingga saat ini, MDT masih merupakan tatalaksana standar emas dari
kusta dan bertanggung jawab terhadap penurunan prevalensi kusta. MDT dapat dibagi
berdasarkan tipe kusta, yaitu MB dan PB. Untuk MDT MB, tatalaksana terdiri atas rifampisin
600 mg per bulan, klofazimin 300 mg setiap awal bulan dan dilanjutkan dengan 50 mg per hari,
dengan dapson 100 mg per hari. Rifampisin merupakan agen bakterisidal, dimana klofazimin
dan dapson merupakan agen bakteriostatik. Terdapat beberapa efek samping dari pengobatan
ini dan hal ini harus diinformasikan ke pasien. Akan tetapi, efek samping ini akan menghilang
seiring dengan penghentian dari tatalaksana.7,12
Pengobatan reaksi kusta tipe 1 bertujuan untuk mengatasi inflamasi akut, rasa nyeri,
dan kerusakan saraf. Pasien reaksi kusta tipe 1 ringan diobati dengan analgetik dan sedatif bila
perlu, reaksi kusta tipe 1 berat diobati dengan kortikosteroid oral. Kortikosteroid oral yang
diberikan berupa prednison dengan dosis awal dapat diberikan 40-60 mg/hari dan kemudian
dilakukan tapering off secara perlahan setiap 2 minggu sesuai dengan respon klinis.5,12

7
Tabel. 2 Perbedaan reaksi tipe 1 dan reaksi tipe 25
No Gejala tanda Reaksi tipe 1 Reaksi tipe 2
1 Tipe kusta Dapat terjadi pada kusta tipe Hanya pada kusta tipe MB
PB maupun MB
2 Waktu timbulnya Biasanya segera setelah Biasanya setelah mendapatkan
pengobatan pengobatan yang lama,
umumnya lebih dari 6 bulan.
3 Keadaan umum Umumnya baik, demam Ringan sampai berat disertai
ringan (sub-febris) atau tanpa kelemahan umum dan demam
demam tinggi
4 Peradangan dikulit Bercak kulit lama menjadi Timbul nodus kemerahan,
lebih jauh meradang (merah), lunak, dan nyeri tekan.
bengkak, berkilat, hangat. Biasanya pada lengan dan
Kadang – kadang hanya tungkai. Nodus dapat pecah.
sebagian lesi. Dapat timbul
bercak baru.
5 Saraf Sering terjadi, umumnya Dapat terjadi
berupa nyeri saraf dan atau
gangguan fungsi saraf. Silent
neuritis (+)
6 Edema pada (+) (-)
ekstremitas
7 Peradangan pada Anestesi kornea dan Iritis, iridosiklitis, glaukoma,
mata lagoftalmus karena katarak
keterlibatan N.V dan N VII
8 Peradangan pada Hampir tidak ada Terjadi pada testis, sendi,
organ lain ginjal, kelenjar getah bening

Prognosis pada pasien ini quo ad vitam bonam, quo ad functionam bonam, quo ad
sanactionam dubia ad bonam. Reaksi kusta tipe 1 dapat terjadi hingga 30% pasien, dimana
pada kasus tuberculoid leprosy jarang terjadi, mayoritas reaksi terjadi pada bentuk borderline,
terutama borderline-lepromatous dan borderline-borderline, diikuti oleh lepromatous leprosy.
Perburukan terjadi secara tiba-tiba pada lesi kulit dan gangguan fungsi saraf, tanpa keterlibatan
sistemik yang jelas. Reaksi kusta tipe 1 membutuhkan intervensi segera karena dapat
mengakibatkan gangguan saraf dan cacat permanen.7

8
 DAFTAR PUSTAKA

1. Lockwood DNJ. Leprosy. In: Griffiths CEM, Barker J, Bleiker T, Chalmers R, dan Creamer
D. (eds.) Rook’s Textbook of Dermatology. Edisi 9. UK: John Wiley & Sons; 2016. p. 28.1-
28.17.
2. Bryceson A, dan Pfaltzgraff RE. Leprosy. Edisi 3. New York: Churchill Livingstone; 1990.
p. 115-26.
3. Widaty S, dkk. (eds.) Panduan Praktik Klinis Bagi Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin di
Indonesia. Jakarta: PERDOSKI; 2017. p. 80-94.
4. Wisnu IM, Sjamsoe-Daili E, dan Menaldi SL. Kusta. In: Menaldi SLSW, Bramono K, dan
Indriatmi W. (eds.) Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi 7. Jakarta: Badan Penerbit FK
UI; 2016. p. 87-102.
5. Kementrian Kesehatan RI Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan
Lingkungan. Pedoman Nasional Program Pengendalian Penyakit Kusta. 2014. p.1-169.
6. Ramaswari NPAY. Masalah reaksi reversal dan eritema nodosum leprosum pada penyakit
kusta. CDK-232. 2105;42(9):654-657.
7. Lee DJ, Rea TH, dan Modlin RL. Leprosy. In: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller
AS, Leffell DJ, dan Wolff K. (eds.) Fitzpatrick’s Dermatology In General Medicine. Edisi
8. United States: McGraw-Hill; 2012. p. 2253-2262.
8. Massone C dan Brunasso AMG. Classification. Dalam : Nunzi E dan Massone C (eds.).
Leprosy A Practical Guide. Italia : Springer-Verlag; 2012. P.43-50.
9. Kumar KH dan Chauhan A. Leprosy reaction: pathogenesis and clinical feature. In: Bhusan
K, Hemanta KK (eds). IAL texbook leprosy. Edisi 2. New Delhi : Indian Association Of
Leprologists; 2016. p. 416-35.
10. Palit A, Ragunatha S dan Inamadar AC. History taking and examination. In: Bhusan K,
Hemanta KK (eds). IAL texbook leprosy. Edisi 2. New Delhi : Indian Association Of
Leprologists; 2016. p. 207-35.
11. Nunzi E, Massone C dan Noto S. Clinical features. Dalam : Nunzi E dan Massone C (eds.).
Leprosy A Practical Guide. Italia : Springer-Verlag; 2012. P.75-110.
12. Vionni, Arifputra J, dan Arifputra Y. Reaksi kusta. CKD-242. 2016;43(7):501-504.
13. Porichha D dan Natrajan M. Pathological aspects of leprosy. In: Bhusan K, Hemanta KK
(eds). IAL texbook leprosy. Edisi 2. New Delhi : Indian Association Of Leprologists; 2016.
p. 132-51.
14. Gudjonsson JE, Elder JT. Psoriasis. Dalam: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH,
Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editors. Fitzpatrick’s Dermatology in General
Medicine. 9th ed. New York: McGraw Hill Companies; 2019. p.457-94.
15. Siswati AS dan Ervianti E. Tinea Korporis dan Tinea Kruris. Dalam: Bramono K, Suyoso
S, Indriatmi W, Ramali LM, Widaty S dan Ervianti E. (eds.) Dermatomikosis Superfisialis.
Edisi 2. Jakarta: Badan Penerbit FKUI; 2013. p. 58-69.
16. James WD, Berger TG, Elston DM, dan Neuhaus IM. Andrew’s Disease of the skin. Edisi
12. Philadelpia : Elsevier; 2016. p. 331-342.