LAPORAN KASUS MORBUS HANSEN

Pembimbing : dr. Gunawan Hostiadi, Sp.KK

Oleh: I G N Adhi Surya N 092011101011

DEFINISI
Infeksi kronik Terutama mengenenai :
Kulit Saraf tepi

Mukosa saluran napas atas

Sistem retikuloendotelial Mata, Tulang Testis

Yg tdk terkena : SSP

ETIOLOGI
Mycobacterium leprae
Bakteri berbentuk batang Basil Tahan Asam Gram positif Pjg 1 8 , 0,2 0,5 Obligat intraseluler Pertumbuhan baik pada

suhu < 37 C Waktu pembelahan 12 14 hari Tidak dapat dikultur

EPIDEMIOLOGI
Awal : Afrika & Asia Tengah Dunia Mengenai segala usia : bayi lansia 15 25 th >> : = 2 : 1

Periode penularan sangat lama: 3 5 th

Prevalensi : Th 1990 : 7 / 10,000 Th 2000 : 1 / 10,000

PATOGENESIS
M. Leprae (dlm droplet infeksius) Masuk mll saluran pernapasan atas / droplet mengenai kulit yg terbuka Fagositosis oleh Sel Schwann & makrofag Sist. Imunitas Seluler (SIS) yg baik

Pbtkn granuloma nekrosis kaseosa kerusakan saraf kulit

Kerusakan saraf tdk bermyelin (sensoris & autonom) anastesia, anhidrosis Kerusakan saraf motorik bermyelin atrofi otot

SIS buruk humoral >>

Basil ditangkap oleh histiosit (makrofag) multiplikasi di dlm makrofag menyebar ke jaringan lain mll darah, limfe/cairan jaringan

TUJUAN : 1. Menentukan infeksius/non-infeksius 2. Menentukan kemungkinan infeksius 3. Menentukan kemungkinan terjadinya kecacatan 4. Menentukan lama terapi

SPEKTRUM Ridley & Jopling Indetermi nate

TT

BT

BB

BL

LL

MADRID

Tuberculoid

Border line

Lepromatous

WHO

Paucy Bacillar

Multi Bacillar

( 1988 )

Leprosy

Leprosy

GAMBARAN KLINIS
Indeterminate (I)

TT

BT

BB

BL

LL

Infeksius (-)

Infeksius (-)

Infeksius (-)

Infeksius

Infeksius

Infeksius

>> Anak2

Lesi 2 3

Lesi Satelit

Punch Out

Hipopimentasi / merah muda pd wajah, punggung & bokong

Makula hipopigmentasi

Makula hipopigmentas i/kemerahan

Lesi dimorfik dengan distribusi simetris

Papul / nodul simetris

Papul / nodul simetris

GAMBARAN KLINIS
Indeterminate TT BT BB BL Hipoestesia, penurunan produksi keringat & pertumbuhan rambut Kerusakan saraf Lepromin (-) BTA (+) 3 - 4 LL

Anastesi (-)

Anastesi jelas (+)

Anastesi jelas (+)

Anastesi jelas (+)

Stocking and gloves anesthesia

Pembengkak an saraf (-) Lepromin (-) BTA (-)

Pembeng kakan saraf (+)

Pemben gkakan saraf (+)

Pemben gkakan saraf (+)

Kerusakan saraf Lepromin (-) BTA (+) 5 - 6

Lepromin Lepromin Lepromin (+) 4 (+) 3 (+) 1 -2 BTA (-) BTA (+) / (-) BTA (+) 3

Klinis Pausibasiler (PB)

Indeterminate (I) lesi makula hipopigmentasi/kemerahan dg batas yg tidak jelas. Anastesi kurang jelas (hipoestesia terutama thd rgs suhu) Tuberkuloid (TT) lesi bergerigi, wrn merah muda superfisial, meninggi & tepi bergranula halus,bag tengah anstesi tu thd sentuhan & suhu. Borderline Tuberkuloid (BT) lesi dg tepi lebih bergerigi/granular, ada lesi satelit, anas tesi jelas thd suhu, sentuhan/nyeri

Klinis Multibasiler (MB)

Boerderline (BB) lesi punched outdg daerah tengah yg anastesi

Boerderline Lepromatosa (BL) tampak beberapa lesi khas borderline, plak eritem anular, makula/papul eritem yg tersebar luas, pd lesi y,ang besar bagian sentarl bbrp ada yang anastesi

Klinis Multibasiler (MB)

Lepra Lepromatosa (LL) Penyakit lepra lanjut dg infiltrasi yg bergabung menjadi nodus-nodus di daerah alis, cuping hidung, dagu maupin kedua cuping telinga (Facies Leonina)

Lepra Lepromatosa (LL) gambaran makula, plak eritem yang nyata, distribusi simetris.

DIAGNOSIS LEPRA

Bila ditemukan salah satu/lebih tanda kardinal sbb. : 1. Lesi kulit hipopigmentasi / kemerahan dengan kehilangan sensasi yang jelas 2. Adanya kerterlibatan saraf perifer yang ditandai dengan pembesaran/penebalan saraf perifer yg disertai dg kehilangan sensasi 3. BTA (+) pada hapusan serum kulit Bila (-) Observasi 3 6 bln Tanda 5A :

Akromia (lesi hipopigmentasi/kemerahan)

Anastesi (kehilangan sensasi) Anhidrosis (kulit kering/xerosis) Alopesia (kerotokan alis mata - madarosis) Atrofi (massa otot mengecil)

Pemeriksaan Bakteriologik

M. leprae tdk dpt dikultur Tujuan pemeriksaan bakteriologik :

1. 2. 3. 4.

Diagnosis To get a cross spectrum Evaluations Prognosis

Material pemeriksaan (REIZ Serum)

Kedua cuping telinga Lesi kulit yang aktif (min. 2 lesi) Sekret nasal/hembusa napas sulit

Indeks Bakterial (IB)

Fungsi :
1. 2. 3.

Menegakkan diagnosis Menentukan spektrum (klasifikasi) Evaluasi terapi

SKOR INDEKS BAKTERIAL

Jumlah BTA
1000 / field 100 1000 / field 10 100 / field 1 10 / field 1 10 / 10 fields 1 10 / 100 fields 0 / 100 fields

Indeks Bakterial (IB)

6+ 5+ 4+ 3+ 2+ 1+ 0

Indeks Morfologi (IM)

Persentase proporsi BTA

IM menunjukkan : 1. 2. 3. Respon terhadap terapi Resistensi obat Pasien dalam keadaan infeksius/tidak

yang utuh terhadap keseluruhan jumlah BTA

Ridley ( 1971 ) :
Bakteri solid/utuh =

bakteri yang terwarnai (BTA) dg sempurna

Bakteri yg hancur (fragmentasi/granuler) = bakteri yg pewarnaannya tdk sempurna

Respon terapi yg baik : IM cepat IB cepat

Bila IM kmdn lagi, kemungkinannya : Pengobatan tidak teratur Malabsorbsi obat Resistensi obat

TERAPI
Multi Drug Therapy (MDT) Tujuan : 1. Pencegahan thd resistensi obat 2. Memperpendek waktu pengobatan 3. Untuk mengurangi risiko penularan infeksi

WHO (1997) Paucibacillary (PB) Single Lesion - Lesi Tunggal Paucibacillary Leprosy - 2 5 lesi kulit Multibacillary Leprosy (MB) - >5 lesi kulit

PB SINGLE LESION
CHILD ADULT

Rifampicin 300 mg
Ofloxacin 200 mg Minocycline 50 mg

Rifampicin 600 mg
Ofloxacin 400 mg Minocycline 100 mg

Dosage : Single Dose R O M

PB 2 5 SKIN LESIONS
CHILD Monthly Treatment : Day 1 : Rifampicin 450 mg Dapsone 50 mg Daily Day 2 28 Dapsone 50 mg/daily ADULT Monthly Treatment : Day 1 : Rifampicin 600 mg Dapsone 100 mg Daily Day 2 28 Dapsone 100 mg/daily

Duration of treatment : 6 - 9 Months

MB
CHILD Monthly treatment Day 1 : Rifampicin 450 mg Clofazimine 150 mg Dapsone 50 mg Daily Day 2 28 : Clofazimine 50 mg / daily Dapsone 50 mg / daily ADULT Monthly treatment Day 1 : Rifampicin 600 mg Clofazimine 300 mg Dapsone 100 mg Daily Day 2 28 : Clofazimine 50 mg / daily Dapsone 100 mg / daily

Duration of treatment : 12 18 months

REAKSI LEPRA
Reaksi Tipe 1 : Reaksi Reversal
Dsr patogenesis & patofisiologi Reaksi Hipersensitivitas Tipe 4

(Tipe Lambat)

MH lepromatosa gamb.klinis menjadi ke arah tuberkuloid =

Upgrading Reversal Reaction

MH tuberkuloid gamb.klinis menjadi ke arah lepromatosa =

Downgrading Reversal Reaction jarang ketidakstabilan imunologi.

Dpt tjd pd semua tipe lepra terutama grup borderline krn Tjd akibat peningkatan SIS spesifik yg cepat thd BTA pd pasien yg

sd mdpt terapi 6 bln pertama

Inflamasi pd lesi kulit yg sdh ada / bisa muncul lesi yg baru

Reaksi Tipe 2: Eritema Nodosum Leprosum (ENL)

Dsr patogenesis & patofisiologi Reaksi Hipersensitivitas Tipe 3

(Kompleks Imun)

TERAPI REAKSI LEPRA

Prednison : 30 80 mg / hr & dilakukan tappering off 5mg dg interval 2 minggu
MDT tetap harus diberikan Reaksi Ringan :

- Immobilisasi - Istirahat Reaksi Berat rawat inap

IDENTITAS PENDERITA
Nama
Umur Jenis kelamin Pekerjaan Alamat Status Tanggal pemeriksaan

: Tn. MG : 30 tahun : Laki-laki : Petani : Ajung Jember : Menikah : 28 Februari 2014

ANAMNESA
KELUHAN UTAMA: Bercak merah dan merasa tebal pada daerah wajah, tangan, kaki dan badan. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG:

Sejak 2 tahun yang lalu, pasien mengeluh munculnya bercak kemerahan pada wajah, timbul mendadak dan terasa gatal. Tidak lama kemudian muncul bercak yang sama di tangan dan kaki. Gatal namun tidak nyeri. Pasien sempat berobat ke puskesmas sebelumnya hanya diberi obat salep. Setelah memakai obat tersebut, pasien merasa sakitnya berkurang dan bercak kemerahan mulai menghilang. Karena merasa sudah sembuh, pasien menghentikan penggunaan salep. Sekitar 4 bulan yang lalu bercak kemerahan muncul kembali di tempat yang sama, selain itu muncul bercak kemerahan pada cuping telinga kanan dan mulai muncul bercak di perut. Semakin lama bercak menjadi semakin banyak dan pasien mengeluh kulitnya terasa tebal. Karena keluhan terus bertambah, pasien kembali periksa ke Rumah Sakit.

 RIWAYAT PENYAKIT DAHULU:

Tidak pernah menderita penyakit seperti ini sebelumnya.

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA / ATOPI / ALERGI:

Menurut pangakuan pasien, nenek pasien memiliki kelainan kulit mirip pasien, namun tidak pernah diperiksakan ke petugas kesehatan.
RIWAYAT PENGOBATAN :

Pasien pernah ke puskesmas diberi salep, namun pasien tidak tahu namanya.

PEMERIKSAAN FISIK
KU : cukup
K/L : a/i/c/d : -/-/-/ Pembesaran KGB : (-) Thorax : cor : S1 S2 tunggal, murmur (-)

Pulmo : ves +/+, rho-/-, wh -/ Abd : flat. BU (+), timpani, soepel Ext : AH ++/++, OE --/--

STATUS DERMATOLOGI
Effloresensi

Makula eritematus, batas jelas, berbentuk bulat lonjong dengan berbagai diameter (2-15 cm) di regio facialis, ekstremitas superior, ekstremitas inferior, abdomen anterior dan posterior. Anastesi +. Cuping telingan kanan juga terdapat makula eritematus.

Fungsi saraf tepi

Pemeriksaan Sensorik : Rasa raba : terganggu di dalam lesi dan tidak terganggu diluar lesi. Rasa tusuk : terganggu di dalam lesi dan tidak terganggu diluar lesi Rasa suhu : tidak dilakukan Pemeriksaan Motoris : Mata : lagoftalmus (-) Ekstrimitas superior : tahanan baik Ekstremitas inferior : tahanan baik

Otonom : Tes tinta tidak dilakukan Kulit tampak kering

Pemeriksaan saraf tepi

N. aurikularis magnus : menebal D/S (-/-), nyeri D/S

(-/-) N. ulnaris : menebal D/S (+/+), nyeri D/S (+/+) N. tibialis posterior : menebal D/S (-/-), nyeri D/S (-/-) N. peroneus lateral : menebal D/S (-/-), nyeri D/S (-/-)

Pemeriksaan komplikasi
Facies leonina (-)
Madarosis (-) Saddle nose (-)

Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan bakteriologis

BI : +2

Resume
Laki- laki, umur 23 tahun, datang dengan keluhan sejak 2 tahun yang

lalu, pasien mengeluh munculnya bercak kemerahan pada wajah, timbul mendadak dan terasa gatal. Tidak lama kemudian muncul bercak yang sama di tangan dan kaki. Gatal namun tidak nyeri. Pasien diberi obat salep. Setelah memakai obat tersebut, pasien merasa sakitnya berkurang dan bercak kemerahan mulai menghilang. Karena merasa sudah sembuh, pasien menghentikan penggunaan salep. Sekitar 4 bulan yang lalu bercak kemerahan muncul kembali di tempat yang sama, selain itu muncul bercak kemerahan pada cuping telinga kanan dan mulai muncul bercak di perut. Semakin lama bercak menjadi semakin banyak dan pasien mengeluh kulitnya terasa tebal. Sebelumnya pasien tidak pernah mengalami sakit seperti ini. Riwayat alergi makanan dan obat (-). Pasien pernah pergi ke puskesmas diberi salep, namun pasien tidak tahu namanya. Menurut pengakuan pasien, nenek pasien memiliki kelainan kulit mirip pasien, namun tidak pernah diperiksakan ke petugas kesehatan.

 Dari pemeriksaan fisik didapatkan makula eritematus,

batas jelas, berbentuk bulat lonjong dengan berbagai diameter (2-15 cm) di regio facialis, ekstremitas inferior, abdomen anterior dan posterior. Anastesi (+). Cuping telinga kanan juga terdapat makula eritematus. Pada pemeriksaan saraf tepi, ditemukan penebalan pada N. Ulnaris D/S. Hipostesi pada tes sensitibilitas raba dan nyeri di dalam dan disekitar lesi. Tidak ada gangguan motorik. Tampak kulit kering terutama pada permukaan lesi. Dari pemeriksaan penunjang didapatkan indeks bakteri (IB) +2

Diagnosis banding
Pitiriasis Alba
Pitiriasis Rosea DIAGNOSIS KERJA

Morbus Hansen tipe multi basiler

Planning
Terapi kausatif :

MDT- MB selama 12-18 bulan : o Rifampisin 600 mg / bulan diminum di depan petugas. o Klofazimin 300 mg/ bulan diminum di depan petugas. o DDS 100 mg/ hari. Klofazimin 50 mg/hari diminum di rumah.

Prognosis
Dubia ad bonam