Pemphigus Vulgaris

Sheilla Rachmania NIM 082011101056

Dokter Pembimbing: Prof. dr. H. Bambang Suhariyanto, Sp.KK (K)

*Pendahuluan
Pemphigus pemphix (gelembung/bula)

Autoimmune mediated disease

Dermatitis Vesikobulosa Kronik

*Pendahuluan
Pemphigus Vulgaris Pemphigus Foliaceus Pemphigus Herpetiformis Pemphigus IgA Pemphigus Paraneoplastic
Akantolisis (+) Antibodi IgG di epidermis Bula kendur Nikolsky (+)

*Epidemiologi
Usia 40-60 tahun
Keturunan Jewish, Mediteranian, Middle East

Jerusalem 1,6 / 100.000 / thn Iran 10,0 / 100.000 / thn

NY, LA PV : PF = 5 : 1 Iran PV : PF = 12 : 1

*Etiologi
Genetik Virus

*Patogenesis
Antibodi mediated. Mengganggu fungsi desmosom Antigen desmoglein 1 & 3 + antibodi anti desmoglein 1 & 3

*Patogenesis
Aktivitas antigen antibodi desmoglein
Proses Akantolisis

Terganggunya fungsi desmosom melalui beberapa jalur mempengaruhi adhesi antarsel

Terbentuk rongga intraepidermis cairan sel/interstitial mengalir BULA

*Patogenesis

*Manifestasi Klinis

- Bula kendor - Nikolsky (+) - Erosi > bula - Erosi meluas jar.granulasi/krusta tebal - Nyeri, tidak gatal.

- 50-70% terjadi pertama - kronis, mukosa (5 bln 1 thn) kulit - Oral > orifisium lain - Menyerang faring + laring suara parau, sulit makan minum KU.

Keadaan Umum buruk

*Diagnosis
KLINIS HISTOPATOLOGI

*Diagnosis
IMUNOFLORESENSI LABORATORIUM

- Hitung Darah Lengkap - LFT - Urinalisis

X-RAY

- susp. Bronkopneumonia - Uji densitas tulang

*Diagnosis Banding

DERMATITIS HERPETIFORMIS

PEMFIGOID BULOSA

EPIDERMOLISIS BULOSA

*Diagnosis Banding

T.E.N.

S.J.S.

*Terapi
Prednisone 60-150 mg/hr Bila membaik, tappering off setelah 5-7 hari sebanyak 1020 mg/mgg. Dikonsumsi seumur hidup.

KORTIKOSTEROID

- KS terapi denyut (250-1000 mg dlm 3 jam u/ 4-5 hari) - -globulin anti CD20 - Ab monoclonal - Plasmaparesis

TERAPI INOVASI

Azathioprine 1-3 mg/kgBB Siklofosfamid 50-100 mg/hr Mycophenola te mofetil

SITOSTATIK

*Komplikasi
Pneumonia

Infeksi Sekunder/ Sepsis

*Prognosis
Sebelum penggunaan kortikosteroid mortalitas 60% Dengan kortikosteroid, mortalitas dalam 4-10 thn < 10% 12% pasien remisi total, sisanya membutuhkan terapi seumur hidup.

REFLEKSI KASUS

IDENTITAS
Nama : Tn. W Jenis kelamin: Pria Usia : 43 tahun Alamat : Ambulu, Jember Pekerjaan : wiraswasta Status : menikah Agama : Islam Suku : Betawi

ANAMNESIS
KU
Perih dan luka dalam mulut, lepuh di dagu dan punggung.

RPS
Timbul lepuh di dagu dan punggung sejak 1 minggu yang lalu. Awalnya lepuh kecil lalu semakin melenting dan pecah, tapi luka tidak kunjung sembuh. Sejak 2 bulan yang lalu pasien juga mengeluh luka di mulut dan lidah yang tidak kunjung sembuh sehingga mengganggu makan minum dan bicara. Pasien juga mengeluh merasa lemas dan tidak enak badan.

ANAMNESIS
RPD Riwayat terkena benda panas disangkal Riwayat alergi disangkal Riwayat mengkonsumsi obat tertentu dalam waktu dekat disangkal Riwayat terkena penyakit berat dalam waktu dekat disangkal. RPK Keluarga pasien tidak ada yang mengalami keluhan serupa dengan pasien. RPO Salep untuk luka di mulut.

PEMERIKSAAN FISIK
Status generalis Kesadaran : Compos mentis Keadaan umum : lemah Vital sign : TD:100/70 mmHg, N:88x/mnt, RR:22x/mnt, t:37,8 Kepala / leher : dalam batas normal Thorak
Jantung Paru : dalam batas normal : dalam batas normal

Abdomen Extremitas Genitalia

: dalam batas normal : dalam batas normal : dalam batas normal

PEMERIKSAAN FISIK
Status Dermatologis
Lokasi : regio facialis (mentalis), lumbalis, dan cavum oris (mukosa buccal, ventral lingua, palatum) Efloresensi :
Bula kendur di atas kulit normal dan eritema 0.8 x 2.0 cm, erosi, krusta, nyeri, gatal (-) Erosi dan ulserasi pada cavum oris Tanda nikolsky (+)

PEMERIKSAAN FISIK

PEMERIKSAAN PENUNJANG
USUL: Histopatologi, Immunofluoresensi

RESUME
Pria 43 tahun dengan keluhan utama luka pada mulut dan lidah sejak 2 bulan yang lalu disertai lepuh di dagu dan punggung sejak 1 minggu yang lalu. Lepuh tidak terasa gatal tapi terasa sangat perih. Riwayat pengobatan dengan salep kenalog untuk luka di mulut. Pasien menyangkal peny.keluarga dan penyakit dahulu. Pada pemeriksaan fisik didapatkan status generalis lemah, dalam batas normal. Status lokalis didapatkan multipel ulserasi pada mukosa buccal, ventral lingua, dan palatum. Terdapat bula kendor dan erosi pada regio mentalis dan regio lumbal.

DIAGNOSIS KERJA
Pemfigus Vulgaris

DIAGNOSIS BANDING
Pemfigoid Bulosa SJS

PENATALAKSANAAN
TOPIKAL
Lesi basah : kompres NaCl 0,9% Daerah erosi: SSD Lesi mukosa mulut : kenalog in orabase

SISTEMIK
Prednison dosis awal 80 mg/ hari u/ 7 hari perbaikan tappering off 10 mg/ minggu. Azathioprine: dosis 50 mg 2x1 Gentamycin 80 mg 2x1 untuk 7 hari.

PENATALAKSANAAN
EDUKASI
Menjelaskan pada pasien dan keluarganya tentang penyakit yang dideritanya dan bahwa penyakit ini sulit untuk sembuh total sehingga harus mengkonsumsi obat rutin untuk mencegah kekambuhan. Pasien diminta untuk menjaga kebersihan tubuh. Rajin kontrol ke dokter setiap bulan dan setiap ada keluhan yang muncul.

PROGNOSIS
Dubia

Thank You