1

BAB I PENDAHULUAN

Kedua organ ginjal dapat mengalami penggabungan satu sama lain. Penggabungan tersebut dapat terjadi pada fase organogenesis. Abnormalitas penggabungan ginjal ini pada umumnya dibagi menjadi dua bentuk yaitu : (1) horseshoe kidney; dan (2) crossed fused ectopia. 1 Horseshoe kidney merupakan salah satu abnormalitas ginjal yang sering ditemukan, hal ini terjadi sekitar 25% dari populasi. Kondisi yang paling sering terjadi adalah menyatunya lower poles ginjal selama perkembangan janin. Meskipun beberapa jenis

malformasi bisa asymptomatic, namun demikian terdapat beberapa penyakit dan masalah yang berhubungan dengan horseshoe kidney.1 Dua postulat tentang embrio dari ginjal tapal kuda telah dipublikasikan. Teori klasik fusi mekanik berpendapat bahwa horseshoe kidney terbentuk selama organogenesis, yaitu ketika kutub kedua pole inferior dari ginjal akan bergabung dengan sisi yang berlawanan di garis tengah yang akhirnya membentuk isthmus. Teori fusi mekanik berlaku untuk horseshoe kidney dengan isthmus berserat. Atau, terdapat pula postulat baru lainnya mengemukakan bahwa fusi abnormal dari jaringan yang berhubungan dengan isthmus parenchymatous dari beberapa horseshoe kidney adalah hasil yang

dari peristiwa teratogenik melibatkan migrasi abnormal sel kemudian bersatu untuk membentuk

sel nephrogenic posterior Kejadian

isthmus.

teratogenik neoplasias

mungkin juga berhubungan dengan peningkatan insiden anomali kongenital dan

tertentu, seperti tumor Wilms dan tumor karsinoid terkait dengan isthmus dari ginjal tapal kuda.2

Horseshoe kidney jauh lebih sering terjadi dibandingkan dengan kelainan kongenital ginjal lainnya.. Sampai dengan 70% anak-anak dan orang dewasa dengan kelainan ini akan memiliki gejala yang dapat mencakup sakit perut, mual, batu ginjal dan infeksi saluran kemih. Meskipun masih jarang, namun tumor kanker lebih berisiko terjadi pada kelainan kongenital ginjal tapal kuda dari pada ginjal normal. Darah dalam urin, massa di perut dan nyeri panggul bisa menjadi gejala dari tumor ginjal. Meskipun horseshoe kidney adalah bawaan (hadir sejak lahir), sepertiga dari anakanak yang memiliki kelainan ini tidak menimbulkan gejala sehingga sering tidak terdeteksi. Pada pasien yang memiliki gejala, horseshoe kidney sering didiagnosis sebagai akibat dari infeksi, obstruksi atau batu ginjal.3 Pemeriksaan radiologis merupakan langkah awal untuk menentukan keparahan dan penatalaksanaan apa yang mungkin dilakukan untuk memperbaiki gejala gejala tersebut. USG menjadi bagian dari perawatan rutin selama kehamilan maka dari itu banyak kelainan ginjal yang ditemukan sebelum bayi lahir. Horseshoe kidney lain dapat ditemukan dengan modalitas X-ray, USG, CT Abdomen dan MRI, angiography dan nuclear imaging. 4

BAB II ANATOMI - FISIOLOGI

A. Anatomi Ginjal Normal Ginjal berbentuk seperti kacang dan mempunyai panjang kira-kira 12 cm dan lebar 2,5 cm pada bagian paling tebal. Ginjal terletak pada bagian belakang abdomen. Ginjal kanan terletak lebih rendah dari ginjal kiri karena ada hepar di sisi kanan.5 Ginjal memiliki tiga bagian penting yaitu korteks, medula dan pelvis renal. Bagian paling superfisial adalah korteks renal, yang tampak bergranula. Di sebelah dalamnya terdapat bagian lebih gelap, yaitu medulla renal, yang berbentuk seperti kerucut disebut piramid renal, dengan dasarnya menghadap korteks dan puncaknya disebut apeks atau papilla renal. Di antara piramid terdapat jaringan korteks, disebut kolum.5 Ujung ureter yang berpangkal di ginjal, berbentuk corong lebar disebut pelvis renal. Pelvis renal bercabang dua atau tiga, disebut kaliks mayor yang masing-masing bercabang membentuk beberapa kaliks minor, yang langsung menutupi papilla renal dari piramid. Kaliks minor ini menampung urin yang terus-menerus keluar dari papila. Dari kaliks minor, urin masuk ke kaliks mayor, ke pelvis renal kemudian ke ureter, sampai akhirnya ditampung di dalam kandung kemih. Setiap ginjal terdapat satu juta atau lebih nefron, masing-masing nefron terdiri atas komponen vaskuler dan tubuler. Komponen vaskuler terdiri atas pembuluh- pembuluh darah, yaitu glomerulus dan kapiler peritubuler, yang mengitari tubuli. Komponen tubuler berawal dengan kapsula Bowman (glomerular) dan mencakup tubuli kontortus proksimal, ansa Henle dan tubuli kontortus distal. Dari tubuli distal, isinya disalurkan ke dalam duktus koligens (saluran penampung atau pengumpul). Kedua ginjal menghasilkan sekitar 125 ml filtrat per menit; dari jumlah ini, 124 ml diabsorpsi dan hanya 1 ml dikeluarkan ke dalam kaliks-kaliks sebagai urin .5
3

Ginjal berfungsi untuk mengatur keseimbangan air dan elektrolit berupa ekskresi kelebihan air dan elektrolit, mempertahankan keseimbangan asam basa, mengekskresi hormon, berperan dalam pembentukan vitamin D, mengekskresi beberapa obat-obatan dan mengekskresi renin yang turut dalam pengaturan tekanan darah.5

Gambar 1: Anatomi Traktus Urinarius 6 1. Makroskopis Ginjal terletak dibagian belakang abdomen atas, dibelakang peritonium, didepan dua kostaterakhir dan tiga otot-otot besar (transversus abdominis, kuadratus lumborum dan psoas mayor). Ginjal pada orang dewasa panjangnya sampai 13 cm, lebarnya 6 cm dan berat kedua ginjal kurang dari 1% berat seluruh tubuh atau ginjal beratnya antara 120-150 gram. Bentuknya seperti biji kacang, jumlahnya ada 2 buah yaitu kiri dan kanan, ginjal kiri lebih besar dari ginjal kanan dan pada umumnya ginjal laki-laki lebih panjang dari pada ginjal

wanita. Ginjal dipertahankan dalam posisi tersebut oleh bantalan lemak yang tebal. Potongan longitudinal ginjal memperlihatkan dua daerah yang berbeda yaitu korteks dan medulla. Medulla terbagi menjadi baji segitiga yang disebut piramid. Piramid-piramid tersebut dikelilingi oleh bagian korteks dan tersusun dari segmen-segmen tubulus dan duktus pengumpul nefron. Papila atau apeks dari tiap piramid membentuk duktus papilaris bellini yang terbentuk dari kesatuan bagian terminal dari banyak duktus koligen . 2

Gambar 2: Anatomi Ginjal7

2.

Mikroskopis Tiap tubulus ginjal dan glumerulusnya membentuk satu kesatuan (nefron). Nefron

adalah unit fungsional ginjal. Dalam setiap ginjal terdapat sekitar satu juta nefron. Setiap nefron terdiri darikapsula bowman, kapiler glomerulus, tubulus kontortus proksimal, lengkung henle dantu bulus kontortus distal, yang mengosongkan diri ke duktus koligen. (Price, 1995)3) Vaskularisasi ginjal Arteri renalis dicabangkan dari aorta abdominalis kirakira setinggi vertebra lumbalis II. Vena renalis menyalurkan darah ke dalam vena kava inferior yang terletak disebelah kanan garis tengah. Saat arteri renalis masuk kedalam hilus,

arteri tersebut bercabang menjadi arteri interlobaris yang berjalan diantara piramid selanjutnya membentuk arteri arkuata kemudian membentuk arteriola interlobularis yang tersusun paralel dalam korteks. Arteri interlobularis ini kemudian membentuk arteriola aferen pada glomerulus (Price, 1995). Glomeruli bersatu membentuk arteriola aferen yang kemudian bercabang membentuk sistem portal kapiler yang mengelilingi tubulus dan disebut kapiler peritubular. Darah yang mengalir melalui sistem portal ini akan dialirkan kedalam jalinan vena selanjutnya menuju vena interlobularis, vena arkuarta, vena interlobaris, dan vena renalis untuk akhirnya mencapai vena cava inferior. Ginjal dilalui oleh sekitar 1200 ml darah permenit suatu volume yang sama dengan 20-25% curah jantung (5000 ml/menit) lebih dari 90% darah yang masuk ke ginjal berada pada korteks sedangkan sisanya dialirkan ke medulla. Sifat khusus aliran darah ginjal adala hotoregulasi aliran darah melalui ginjal arteiol afferen mempunyai kapasitas intrinsik yang dapatmerubah resistensinya sebagai respon terhadap perubahan tekanan darah arteri dengan demikian mempertahankan aliran darah ginjal dan filtrasi glomerulus tetap konstan. Persarafan pada ginjal Menurut Price (1995) Ginjal mendapat persarafan dari nervus renalis (vasomotor), saraf ini berfungsi untuk mengatur jumlah darah yang masuk kedalam ginjal, saraf ini berjalan bersamaan dengan pembuluh darah yang masuk ke ginjal.2

B. Fisiologi Menurut Syaifuddin (1995) Fungsi ginjal yaitu mengeluarkan zat-zat toksik atau racun; mempertahankan keseimbangan cairan; mempertahankan keseimbangan kadar asam dan basa dari cairan tubuh; mempertahankan keseimbangan garam-garam dan zat-zat lain dalam tubuh; mengeluarkan sisa metabolisme hasil akhir sari protein ureum, kreatinin dan amoniak. Tiga tahap pembentukan urine : 1) Filtrasi glomerular Pembentukan kemih dimulai dengan filtrasi plasma pada glomerulus, seperti kapiler tubuh lainnya, kapiler glomerulus secara relatif

bersifat impermiabel terhadap protein plasma yang besar dan cukup permabel terhadap air dan larutan yang lebih kecil seperti elektrolit, asam amino, glukosa,dan sisa nitrogen. Aliran darah ginjal (RBF = Renal Blood Flow) adalah sekitar 25% dari curah jantung atau sekitar 1200 ml/menit. Sekitar seperlima dari plasma atau sekitar 125 ml/menit dialirkan melalui glomerulus ke kapsula bowman. Ini dikenal dengan laju filtrasi glomerulus (GFR = Glomerular Filtration Rate). Gerakan masuk ke kapsula bowmans disebut filtrat. Tekanan filtrasi berasal dari perbedaan tekanan yang terdapat antara kapiler glomerulus dan kapsula bowmans, tekanan hidrostatik darah dalam kapiler glomerulus mempermudah filtrasi dan kekuatan ini dilawan oleh tekanan hidrostatik filtrat dalam kapsula bowman serta tekanan osmotik koloid darah. Filtrasi glomerulus tidak hanya dipengaruhi oleh tekanan-tekanan koloid diatas namun juga oleh permeabilitas dinding kapiler. 2) Reabsorpsi. Zat-zat yang difilltrasi ginjal dibagi dalam 3 bagian yaitu : non elektrolit, elektrolit dan air. Setelah filtrasi langkah kedua adalah reabsorpsi selektif zat-zat tersebut kembali lagi zat-zat yang sudah difiltrasi. 3) Sekresi-sekresi tubular melibatkan transfor aktif molekul-molekul dari aliran darah melalui tubulus kedalam filtrat. Banyak substansi yang disekresi tidak terjadi secara alamiah dalam tubuh (misalnya penisilin). Substansi yang secara alamiah terjadi dalam tubuh termasuk asam urat dan kalium serta ion-ion hidrogen. Pada tubulus distalis, transfor aktif natrium sistem carier yang juga telibat dalam sekresi hidrogendan ion-ion kalium tubular. Dalam hubungan ini, tiap kali carier membawa natrium keluar dari cairan tubular, cariernya bisa hidrogen atau ion kalium kedalam cairan tubular perjalanannya kembali jadi, untuk setiap ion natrium yang diabsorpsi, hidrogen atau kalium harus disekresi dan sebaliknya. Pilihan kation yang akan disekresi tergantung pada konsentrasi cairan ekstratubular (CES) dari ion-ion ini (hidrogen dan kalium). Pengetahuan tentang pertukaran kation dalam tubulus distalis ini membantu kita memahami beberapa hubungan yang dimiliki elektrolit dengan lainnya. Sebagai contoh, kita dapat mengerti mengapa bloker aldosteron dapat menyebabkan

hiperkalemia atau mengapa pada awalnya dapat terjadi penurunan kalium plasma ketika asidosis berat dikoreksi secara theurapeutik. 5

BAB III PEMBAHASAN A. DEFINISI Horseshoe Kidney adalah penyatuan kutub-kutub ginjal (biasanya bagian pole bawah). Mereka saling berhubungan melalui isthmus yang berupa parenkim ginjal atau berupa jaringan fibrous (band). 1,8,9

Gambar 3: Horseshoe Kidney tampak lower pole ginjal yang menyatu. Side view anterior (kiri) dan posterior (kanan)10

10

Gambar 4: Panoramic view of the anatomic sample. 1. Aorta; 2. Inferior vena cava; 3. Left renal artery; 4. Right renal artery; 5. Inferior mesenteric artery; 6. Right kidney; 7. Left kidney; 8. Isthmus; 9. Ureters; 10. Right common iliac artery; 11. Left common iliac artery; 12. Renal arteries for the isthmus; 13. left gonadal artery (reflected).11

B. EPIDEMIOLOGI Horseshoe kidney merupakan abnormalitas penyatuan ginjal yang paling sering (Adalat et al, 2010). Pada 90% kasus, penggabungan ginjal ini terjadi pada lower poles dan pada 10% kasus terjadi pada upper poles. Pada laki-laki lebih sering terjadi daripada wanita dengan perbandingan 2:1 (OBrien et al, 2008).1,9

C. ETIOLOGI Berdasarkan penelitian penyebab dan penyakit yang berhubungan dengan Horseshoe kidney adalah : a. Congenital Disorder b. Wilms Tumor

11

c. Transitional Cell Carcinoma d. Turner Syndrome e. Vesicourethral Reflux

Pada Congenital Disorder ada dua teori tentang embrio dari horseshoe kidney telah diusulkan. Ajaran klasik fusi mekanik berpendapat bahwa horseshoe kidney terbentuk selama organogenesis, ketika kutub inferior dari sentuhan ginjal awal, menggabungkan di garis tengah lebih rendah. Teori fusi mekanik berlaku untuk horseshoe kidney dengan isthmus berserat. Studi lebih baru mengatakan bahwa fusi abnormal dari jaringan yang berhubungan dengan isthmus parenchymatous dari beberapa horseshoe kidney adalah hasil dari peristiwa teratogenik melibatkan migrasi abnormal sel-sel nephrogenic posterior, yang kemudian bersatu untuk membentuk isthmus. Kejadian teratogenik mungkin juga berhubungan dengan peningkatan insiden anomali kongenital terkait dan neoplasias tertentu, seperti tumor Wilms dan tumor karsinoid terkait dengan isthmus dari horseshoe kidney. 9,12,13

D. PATOFISIOLOGI Perkembangan pembentukan ginjal terjadi pada tiga tahap : pronephros, mesonephros, dan metanephros. Akhir dari ketiga tahap ini terjadi kira kira minggu ke lima dari gestasi (Ubetegoyena et al, 2011). Selama tahap penting dari perkembangan ini, pembentukan ginjal tergantung pada penyatuan ureteric buds dengan nephrogenic chords. Ginjal bermigrasi dari pelvis dimana ginjal dibentuk dan naik ke retroperitoneal space pada upper right dan left quadrants. Naiknya ginjal ke retroperitoneal space. secara normal terjadi pada minggu ke empat sampai ke sembilan selama gestasi . 14,15 Malformasi sering terjadi pada tahap awal pembentukan dan kenaikan ginjal ke retroperitoneal space. Anomaly dari ginjal ini merupakan akibat dari interruption dari migrasi normal ginjal. Pada tahap ini, kapsul renal tidak matur dan ginjal masih terletak di

12

pelvis. Hal ini menyebabkan abnormalitas pertumbuhan dan perkembangan tulang belakang dan organ - organ di dalam pelvis sehingga menyebabkan penggabungan dari kedua elemen ginjal yang disebut sebagai horseshoe kidney.14,16

E. DIAGNOSIS 1. Manifestasi Klinis Secara normal sepertiga pasien yang menderita horseshoe kidney asimptomatik, dan kondisi ini hanya dapat terlihat pada pemeriksaan radiologis (Khan et al, 2011). Ketika gejala itu muncul, bisanya diakibatkan karena obstruksi, batu, atau infeksi pada saluran kemih (OBrien et al, 2008). Gejala yang paling sering berhubungan dengan horseshoe kidney adalah ureteropelvic junction obstruction, yang mana terjadi pada 35% kasus. Obstruksi ini merupakan akibat dari tingginya insertion point ureter ke pelvis ginjal, yang disebabkan terhambatnya pengosongan pelvis ginjal. Batu ginjal terjadi pada 20 60 % pasien. Horseshoe kidney lebih rentan terkena infeksi hal ini disebabkan karena reflux disease, statis, dan pembentukan batu. Infeksi terjadi pada sepertiga pasien. Infeksi merupakan hal yang sangat penting karena dapat menyebabkan kematian pada pasien dengan horseshoe kidney.
17,18,19

Infeksi saluran kemih - biasanya jarang pada anak di bawah 5 tahun dan tidak mungkin anak laki-laki pada usia berapa pun. Batu ginjal - jika batu tetap di ginjal, anak Anda mungkin tidak memiliki gejala. Jika batu melalui saluran kemih maka dapat mengalami gejala berikut: Nyeri (sekitar sisi, tepat di atas pinggang) Kegelisahan Berkeringat Mual dan / atau muntah

13

Darah dalam urin Perubahan frekuensi kencing Panas dingin Demam Urin keruh Hidronefrosis - terjadi ketika ada obstruksi saluran kemih dan ginjal membesar dan berpotensi rusak. Gejala hidronefrosis mungkin termasuk yang berikut: Massa abdomen Berat badan miskin Kencing berkurang Infeksi saluran kemih Sekitar sepertiga dari anak-anak dengan ginjal tapal kuda tidak memiliki gejala.20,21

2. Gambaran Radiologis a. Pemeriksaan Foto Polos Abdomen Pemeriksaan pencitraan pada traktus urinarius harus dimulai dengan foto konvensional pada ginjal, ureter dan kandung kemih, yang sering disebut foto KUB. Foto KUB penting dilakukan sebelum agent kontras intravena diinjeksikan sehingga tidak mengaburkan struktur yang mengalami kalsifikasi.22 Teknik yang cermat dalam mengambil foto KUB merupakan hal yang penting, dengan teknik yang benar foto KUB dapat memvisualisasikan keadaan anomaly ginjal horseshoe kidney. Foto harus segera dilakukan setelah pasien berkemih dan pada akhir ekspirasi penuh. Batas atas foto harus meliputi daerah suprarenalis, sementara batas bawah

14

harus meliputi ramus pubis. Visualisasi ginjal yang baik dibutuhkan factor pajanan sebesar 70-80 Kvp pada orang dewasa.22

Gambar 5: Foto polos KUB (Kidney Ureter Bledder) Horseshoe Kidney23

Gambar 6: Foto Polos KUB (Kidney Ureter Bledder) Horseshoe Kidney). Radiograf menunjukkan kalsifikasi di area ginjal kiri yang tampak lebih rendah. Perhatikan sumbu terbalik dari ginjal, yang menunjukkan horseshoe kidney.22

15

b. Pemeriksaan BNO/IVU Pemeriksaan radiologi pencitraan ginjal, ureter, dan blass (vesica urinary) menggunakan sinar-x dengan melakukan injeksi media kontras melalui vena. 1. Pada saat media kontras diinjeksikan melalui pembuluh vena pada tangan pasien, media kontras akan mengikuti peredaran darah dan dikumpulkan dalam ginjal dan tractus urinary, sehingga ginjal dan tractus urinary menjadi berwarna putih. 2. Dengan IVP, radiologist dapat melihat dan mengetahui anatomy serta fungsi ginjal, ureter dan blass.22 IVU biasanya mengungkapkan temuan klasik terkait dengan horsedhoe kidney. Temuan awal pada tomogram mungkin dapat terjadi kesalahan karena seringkali mengesampingkan keberadaan isthmus anterior. Kelainan abnormal sumbu ginjal dapat dikonfirmasi, seperti yang terlihat pada foto polos radiologi. Di garis tengah fusi, ginjal simetris, dengan calyces lebih rendah tampak bersandar ke arah tulang belakang. Semakin rendah calyces biasanya terputar secara medial (medially rotated), dan beberapa ahli berpendapat seringkali terjadi malrotasi ureter. Tampak gambaran extrarenal dan pelebaran pelvis renalis .22,24

16

Gambar 7: Urogram intravena (IVU) menunjukkan sumbu medial ginjal tampak lebih rendah menunjukkan pencitraan horseshoe kidney. Terdapat pelebaran sistem pengumpulan pada ginjal kiri, yang dikarenakan hasil dari persimpangan obstruksi ureteropelvic.24

Gambar 8: Intravena urogram (IVU) menunjukkan horseshoe kidney. Perhatikan sistem pengumpulan malrotated di kedua sisi. Pole bawah calyx ginjal kanan terletak di sebelah medial ureter.24

17

Gambar 9: Urogram intravena (IVU) seorang pasien laki-laki menampilkan temuan yang konsisten dengan kehadiran ginjal tapal kuda.24

Tingkat malrotation telah dikaitkan dengan tingkat fusi. Jika isthmus sempit, ginjal biasanya kurang malrotasi, dengan panggul berbaring ke arah anteromedia dari posisi normal. Pada isthmus yang luas, pelvis ginjal terletak anterior atau lateral. Adanya

Ureteropelvic Junction (UPJ) obstruksi dapat hadir karena tingginya titik penyisipan ureter, yang menyebabkan pengosongan panggul tertunda. Ureter mungkin tampak gambaran bungavas, dimana ureter atas menyimpang dari lateral atas isthmus dan kemudian bertemu di bagian inferior.22,24

18

c. Pemeriksaan USG Abdomen Ultrasonografi dapat berguna untuk mendiagnosis horseshoe kidney. Untuk menegakkan diagnosis, temuan ultrasonografi yang paling penting adalah adanya isthmus dan kesinambungannya dengan kutub yang lebih rendah. Fitur lain, seperti malrotation dan sumbu ginjal berubah, mungkin sulit untuk menilai dengan ultrasonografi. Dalam kasus di mana isthmus terdiri dari jaringan fibrin tipis, midline soft tissue kemungkinan tidak dapat dinilai.25

Gambar 10: Ultrasonogram axial abdomen menunjukkan massa jaringan lunak hypoechoic (isthmus) yang merupakan anterior tulang belakang dan aorta dan menyatukan lower pole ginjal.25

19

Gambar 11: Ultrasonogram axial abdomen sedikit obliq dari ginjal kanan, memperlihatkan pole bawah dari ginjal kanan, pole tampak menyilang melalui tulang belakang, anterior aorta dan vena cava inferior.25

Gambar 12: Sonogram Transverse perut menunjukkan isthmus anterior jaringan lunak pada tulang belakang.25

20

Gambar 13: Ultrasonogram seorang pasien pediatrik menampilkan massa jaringan lunak hypoechoic pada anterior tulang belakang. Temuan ini konsisten dengan kehadiran horseshoe kidney25 Berbagai temuan, seperti konfigurasi melengkungnya pole bawah ginjal, pemanjangan pole bawah ginjal menunjukkan adanya horseshoe kidney. Temuan yang terkait lainnya, seperti batu, hidronefrosis, dan kortikal jaringan parut, yang dapat digambarkan pada sonogram. Ultrasonografi juga telah berguna dalam diagnosis horseshoe kidney dalam rahim.22,25 USG abdomen rutin pada pasien ini menunjukkan kondisi-kondisi ginjal, yaitu: a) ginjal yang terletak di tempat yang lebih rendah dari normal b) kutub yang lebih rendah dari kedua ginjal menuju ke arah medial, c) sebuah jembatan jaringan ginjal atau isthmus yang menghubungkan kedua ginjal. Isthmus tersebut terlihat melewati anterior aorta abdomen. Seringkali, kutub bawah ginjal sulit divisualisasikan. 22,25

21

Gambar 14: USG abdomen Horshoe kidney. Tampak isthmus melintasi aorta abdominal.26

Gambar 15: Colour doppler gambar menunjukkan Isthmus anterior aorta abdomen.26

22

d. Pemeriksaan CT Abdomen CT Contrast-enhanced (CTCE) scan memiliki tingkat akurasi yang tinggi dalam menentukan kelainan struktur horseshoe kidney, termasuk derajat dan fusi, tingkat malrotation, terkait perubahan parenkim ginjal (misalnya, jaringan parut, penyakit kistik), dan mengumpulkan kelainan sistem (misalnya, sistem duplex, hidronefrosis). Hal ini juga dapat digunakan untuk membedakan isthmus parenkim dari isthmus berserat dan untuk menunjukkan hubungan isthmus dengan struktur sekitarnya. 22,27

Gambar 16: Axial computed tomography (CT) scan diperoleh melalui abdomen setelah pemberian intravena bahan kontras. Ginjal Fused yang terungkap, dengan isthmus parenkim di lower pole ginjal. Perhatikan sistem pengumpulan malrotated dari ginjal kiri, menghadap anterolateral27

23

Gambar 17: Computed tomography (CT) scan abdomen diperoleh setelah pemberian intravena bahan kontras. isthmus ginjal horseshoe kidney, yang terdiri dari jaringan parenkim, jelas ditunjukkan. Perhatikan kontinuitas kortikal dari penyatuan ginjal.27

Meskipun CT scan secara rutin dapat menunjukkan varian pasokan arteri , ini lebih baik didefinisikan dengan CT angiography scanning dengan rekonstruksi 3 dimensi dan volume rendering. Dalam kasus neoplasma yang berhubungan dengan horseshoe kidney, penggunaan 3-dimensi, multisection heliks CT scan juga telah dianjurkan, karena akan semakin menjelaskan rincian structural.22,27

e.

Pemeriksaan Angiography Angiography tidak biasanya dilakukan untuk mendiagnosis horseshoe kidney, tetapi

dilakukan untuk mengevaluasi anatomi vaskuler dan variasinya dalam pengaturan presurgical. Angiogram mungkin menunjukkan 1, 2, atau 3 arteri ginjal pada salah satu ginjal

24

menyatu dan dapat mengungkapkan variasi yang besar mengenai suplai darah ke isthmus horseshoe kidney. Dalam kasus tumor ginjal yang terkait, angiografi digunakan untuk mengevaluasi vaskularisasi tumor. Angiography kadang-kadang dilakukan untuk memeriksa stenosis arteri ginjal pada pasien hipertensi yang memiliki horseshoe kidney.22,28

Gambar 18: Angiogram menunjukkan temuan insidentil dari horseshoe kidney. Semakin rendah pole ginjal yang dihubungkan oleh isthmus berserat.28

f. Pemeriksaan MRI Abdomen MRI memiliki keunggulan dalam menggambarkan rincian struktural karena kemampuannya untuk mengizinkan pencitraan multiplanar, tetapi lebih mahal daripada pemeriksaan lainnya. Namun, keuntungan tambahan dapat diperoleh dengan menggunakan

25

angiografi MR untuk menggambarkan anatomi pembuluh darah. MRI adalah modalitas terbaik untuk digunakan dalam mengevaluasi sejauh mana tumor ginjal yang berhubungan dengan horseshoe kidney.22,29

Gambar 19: Axial contrast-enhanced T1-weighted magnetic resonance image menunjukkan isthmus horseshoe kidney, melainkan terdiri dari jaringan parenkim dan terletak anterior ke arah tulang belakang.29

26

g. Pemeriksaan Nuclear Imaging Skintigrafi terbaik menunjukkan fusi jika isthmus terdiri dari fungsional jaringan parenkim, karena modalitas pencitraan ini tidak hanya tergantung pada struktur jaringan, tetapi juga pada fungsi jaringan. Technetium-99m (99m Tc)labeled dimercaptosuccinic acid (DMSA) dapat digunakan untuk menentukan penyatuan segmen, serta perubahan sumbu kedua ginjal.22,30

Gambar 30: Posterior technetium-99m methylene diphosphonate nuclear medicine bone scan menunjukkan temuan insidentil horseshoe kidney.30

Terdapat banyak laporan mengenai keberadaan horseshoe kidney. Kondisi ini didiagnosis secara kebetulan padabone scans, studi 99m Tc-labeled red blood cell, atau studi kedokteran nuklir lainnya yang diperoleh untuk alasan lain selain evaluasi horseshoe kidney. Penggunaan mercaptoacetyltriglycine (MAG-3) dengan diuresis sangat membantu dalam membedakan bagian non obstruksi dari bagian obstruksi pada collecting system.22,30

27

3. Pemeriksaan Histopatologi Horseshoe kidney adalah anomali fusi paling umum ginjal dan lebih mendominasi pada laki-laki dan sebagian besar terdeteksi sebagai temuan insidental pada CT atau pemeriksaan AS. RCC (Renal Cell Carcinoma) adalah salah satu kanker yang berhubungan dengan malformasi ini, seperti yang terlihat dalam gambar kasus di bawah. 31

Gambar 31: Hematoxylin dan eosin bernoda slide dari jelas sel ginjal sel karsinoma (RCC) massa pada kasus horseshoe kidney (b) Pada 300 menunjukkan sel yang jelas dengan batas sel yang menonjol (panah hitam) dan vaskularisasi (panah kuning). 31

F. Diagnosis Banding Ketika divisualisasikan dengan pencitraan penampang (CT atau MRI) pada dasarnya tidak ada perbedaan. Pada perawatan USG harus diambil untuk tidak salah mendiagnosis ginjal tapal kuda pada sebuah massa retroperitoneal garis tengah, atau panjang ginjal yang tidak boleh diabaikan. Diagnosis banding yang perlu diperhatikan, yaitu:

28

Cross-fused Renal Ectopia

Kelainan dimana ginjal berada pada posisi abnormal, di luar fossa renalis. Bisa terdapat pada pelvis, iliaka, abdomen, thoraks, atau bersilangan.32

Pelvic Kidney

Ketiga gambaran Pelvic Kidney di bawah masing-masing dengan modalitas Foto BNO, USG Ginekologik dan CT Pelvic. Masing-masing modalitas memperlihatkan adanya ginjal dalam kavum pelvis.32

Pemeriksaan Foto Polos Pelvis

Gambar 32: Foto polos pelvis menunjukkan anomaly ginjal pada pelvis pelvis kidney.33

29

Pemeriksaan USG Abdomen

Gambar 32: USG abdomen menunjukkan anomaly ginjal pelvis kidney 34

Pemeriksaan CT Abdomen

Gambar 33: CT abdomen menunjukkan anomaly ginjal pelvis kidney35

G. Penatalaksanaan dan Prognosis

Horseshoe kidney selama tidak menimbulkan gangguan maka tidak perlu penanganan dan juga pasien memiliki harapan hidup yang normal. Keberadaan ginjal tapal kuda penting

30

diketahui sebelum operasi perut atau intervensi ginjal untuk salah satu dari banyak komplikasi yang memungkinkan. 17,18

H. Komplikasi Sepertiga dari orang dengan ginjal tapal kuda memiliki setidaknya satu komplikasi lain yang melibatkan sistem kardiovaskular, sistem saraf pusat atau sistem genitourinari (yang merupakan organ reproduksi dan sistem urin) seperti berikut: Batu ginjal - kristal dan protein yang membentuk batu di ginjal yang dapat menyebabkan obstruksi saluran kemih. Hidronefrosis - pembesaran ginjal yang biasanya merupakan hasil dari obstruksi saluran kemih. Wilm itu tumor - sebuah embrio (yang baru terbentuk) tumor ginjal yang biasanya terjadi pada anak usia dini. Kanker ginjal atau penyakit ginjal polikistik Hidrosefali dan / atau spina bifida Berbagai kardiovaskular, kondisi pencernaan atau masalah tulang.16

31

BAB IV PENUTUP Kesimpulan Horseshoe Kidney adalah penyatuan kutub-kutub ginjal (biasanya bagian bawah). Mereka saling berhubungan melalui istmus yang berupa parenkim ginjal atau berupa jaringan fibrous (band). Horseshoe kidney merupakan salah satu abnormalitas ginjal yang sering ditemukan, hal ini terjadi sekitar 25% dari populasi. Pada 90% kasus, penggabungan ginjal ini terjadi pada lower poles dan pada 10% kasus terjadi pada upper poles. Pada laki-laki lebih sering, terjadi daripada wanita dengan perbandingan 2:1. Berdasarkan penelitian penyebab dan penyakit yang berhubungan dengan Horseshoe kidney adalah : Congenital Disorder, Wilms Tumor, Transitional Cell Carcinoma, Turner Syndrome, dan Vesicourethral Reflux. Secara normal sepertiga pasien yang menderita horseshoe kidney asimptomatik, dan kondisi ini hanya dapat terlihat pada pemeriksaan radiologis. Ketika gejala itu muncul, bisanya diakibatkan karena obstruksi, batu, atau infeksi pada saluran kemih. 1,9,23,27

10

32

DAFTAR PUSTAKA
1. Ongeti, K. W., Ogengo, J. & Saidi, H. (2011). A horseshoe kidney with partial duplex systems. International Journal Of Anatomical Variations, 4, 55-56. 2. Faiz, Omar and Moffat, David. 2002. Anatomy at a Glance. Jakarta: Erlangga 3. Anomaly. Urology Care Foundation. April 2013.

http://www.urologyhealth.org/urology/index.cfm?article=21 4. The Children's Hospital of Philadelphia. 1996-2013.

http://www.chop.edu/healthinfo/horseshoe-kidney.html 5. Guyton,C Arthur dan Hall, jhon E. anatomi dan fisiologis ginjalbuku ajar fisiologi kedokteran Edisi 11. Jakarta: EGC, 1997. Halaman 324-326 6. Anomaly. Published 2011. (http://healthbasictips.com/kidney-diseases/kidney-andurinary-tract-stones/, 2011). 7. Anomaly. Anatomy of kidney.

http://jw1.nwnu.edu.cn/jpkc/jwc/2009jpkc/rtkx/3/37%20Internal%20anatomy%20of %20kidney.jpg 8. Purnomo, Basuki B. 2003. Dasar dasar Urologi. Edisi kedua. Malang : Sagung Seto. 125 126 9. OBrien, J., Buckley, O., Doody, O., Ward, E., Persaud, T., & Torreggiani, W. (2008). Imaging of horseshoe kidney and their complications. Journal Of Medical Imaging And Radiation Oncology, 52(3), 216-226. 10. Nikhil Sangle, M.D. Kidney non-tumor Congenital Anomalies. 11 April 2012. http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneycongenital.html 11. Int. J. Morphol. V.27 n.2 Temuco jun. 27(2):491-494, 2009. Horseshoe Kidney. http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-95022009000200030
11

33

12. Khan, A., Myatt, A., Palit, V., & Biyani, C. (2011). Laparoscopic heminephrectomy of a horseshoe kidney. Journal of the Society of Laparoendoscopic Surgeons, 15(3), 415-420. Doi : 10.4293/108680811X13125733356512 13. Anomaly. Horseshoe Kidney Akses : 25 mei 2011. www.medicastore.com

14. Kumar P, Burton BK. Congenital Malformations, Evidence-Based Evaluation and Management. McGraw-Hill Professional. (2007) ISBN:0071471898.

http://radiopaedia.org/articles/horseshoe_kidney 15. http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/cdk_028_masalah_penyakit_ginjal_dan saluran air_kemih_di_indonesia.pdf akses : 25 mei 2011

16. Boston Childrens Hospital is a Harvard Medical School teaching hospital. http://www.childrenshospital.org/az/Site1052/mainpageS1052P1.html 17. Anomaly. Akses : 25 mei 2011 http://www.urologyhealth.org/ 18. Anomaly. Akses : 25 mei 2011 www.emedicine.com 2011 19. Abid Irshad, MD. May 25, 2011. Horseshoe Kidney Imaging. urology Akses : 25 mei

http://emedicine.medscape.com/article/378396-overview 20. Palmer BW, Strom K, Wong C. Hand-assisted laparoscopic nephroureterectomy with cystoscopic en-bloc excision of the distal ureter and bladder cuff and isthmusectomy in a horseshoe kidney for invasive urothelial carcinoma of the renal pelvis. JSLS. JulSep 2011;15(3):412-4. http://emedicine.medscape.com/article/441510-

overview#showall. 21. Robert C Allen Jr, MD. Horshoe Kidney. Jan 32, 2012.

http://emedicine.medscape.com/article/441510-overview#a0102 22. Abid Irshad, MD. May 25, 2011. Horseshoe Kidney Imaging. .

http://emedicine.medscape.com/article/378396-overview#a01 .

34

23. DR.

Sweta J

Patel. July 16,

2012 at

12:47

pm.

Horseshoe Kidney.

http://www.radrounds.com/photo/horseshoe-kidney-2 24. Glodny B, Petersen J, Hofmann KJ, Schenk C, Herwig R, Trieb T, et al. Kidney fusion anomalies revisited: clinical and radiological analysis of 209 cases of crossed fused ectopia and horseshoe kidney. BJU Int. Jan 2009;103(2):224-35.

http://emedicine.medscape.com/article/378396-overview. 25. Banerjee B, Brett I. Ultrasound diagnosis of horseshoe kidney. Br J Radiol. Oct 1991;64(766):898-900. http://emedicine.medscape.com/article/378396-overview#a22.

26. http://www.ultrasound-images.com/kidneys.htm 27. Turkvatan A, Olcer T, Cumhur T. Multidetector CT urography of renal fusion anomalies. Diagn Interv Radiol. Jun 2009;15(2):127-

34. http://emedicine.medscape.com/article/378396-overview#a20

28. Glodny B, Petersen J, Hofmann KJ, et al. Kidney fusion anomalies revisited: clinical and radiological analysis of 209 cases of crossed fused ectopia and horseshoe kidney. BJU Int. Jan 2009;103(2):224-35. http://emedicine.medscape.com/article/378396overview#a24 29. Glodny B, Petersen J, Hofmann KJ, et al. Kidney fusion anomalies revisited: clinical and radiological analysis of 209 cases of crossed fused ectopia and horseshoe kidney. BJU Int. Jan 2009;103(2):224-35. http://emedicine.medscape.com/article/378396overview#a21 30. Glodny B, Petersen J, Hofmann KJ, et al. Kidney fusion anomalies revisited: clinical and radiological analysis of 209 cases of crossed fused ectopia and horseshoe kidney. BJU Int. Jan 2009;103(2):224-35. http://emedicine.medscape.com/article/378396overview#a23

35

31. J. Clin Imaging Sci. Radiologic-Pathologic Correlation . 2013, 3:12. Ali alamer. Department of Medical Imaging, King Abdul Aziz Medical City for National Guard, Riyadh,SaudiArabia. http://www.clinicalimagingscience.org/viewimage.asp?img=JClinImagingSci_2013_3 _1_12_109725_u7.jpg

32. Dr. Ian Bickle and Radswiki et al. Cross fused renal ectopia. Dunnick NR. Textbook of uroradiology. Lippincott Williams & Wilkins. (2001) ISBN:0781723892. http://radiopaedia.org/articles/cross-fused-renal-ectopia

33. Dr Maulik S Patel. -. http://radiopaedia.org/cases/pelvic-kidney 34. Howard L. Tolson. Ann Surg. 1931 April; 93(4): 880885. Ectopic (Pelvic) Kidney. http://www.ultrasound-images.com/kidneys.htm. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1398389/. 35. Radswiki. -. http://radiopaedia.org/cases/ectopic-kidney-1