A. Anatomi Anorektal Rektum menempati bagian posterior cavitas pelvis superior.

Ke atas merupakan lanjutan colon sigmoideum dan berjalan kebawah turun di depan os sacrum meninggalkan pelvis dengan menembus diaphragm pelvis. Rectum berjalan menjadi canalis analis di dalam perineum. Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri, medial kanan dan inferior kiri. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir, sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior. Bagian terakhir dari usus (saluran anal), berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal. Saluran anal ini dikelilingi oleh spinkter ani (eksternal dan internal ) serta otot-otot yang mengatur pasase isi rektum ke luar. Spinkter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas, medial dan depan. Perdarahan rektum berasal dari arteri hemorrhoidalis superior dan medialis (a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada wanita, diganti oleh a.uterina) yang merupakan cabang dari a.mesenterika inferior. Sedangkan arteri hemorrhoidalis inferior adalah cabang dari a.pudendalis interna, berasal dari a.iliaka interna, mendarahi rektum bagian distal dan daerah anus. Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus : 1. Pleksus Auerbach 2. Pleksus Henle 3. Pleksus Meissner : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler : terletak di sub-mukosa.

Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ke-3 pleksus tersebut. Diagnosis Banding 1. Meconium plug syndrome Riwayatnya sama seperti permulaan penyakit Hirscprung pada neonatus, tapi setelah colok dubur dan mekonium bisa keluar, defekasi selanjutnya normal. 2. Akalasia recti Keadaan dimana sfingter tidak bisa relaksasi sehingga gejalanya mirip dengan Hirschprung tetapi pada pemeriksaan mikroskopis tampak adanya ganglion Meissner dan Aurbach.1

Komplikasi Komplikasi pasca bedah dapat terjadi secara dini (< 4 minggu pasca operasi) dan lambat. Angka mortalitas pasca operasi lebih banyak terjadi pada prosedur Swenson dan lebih rendah pada prosedur Duhamel dan Soave. Kebocoran anastomosis lebih sering terjadi pada prosedur Swenson ,stenosis sering terjadi pada endorectal dan pada Swenson dari pada prosedur duhamel. Angka mortalitas pada megakolon congenital yang tidak mendapatkan penanganan adalah 80 %, pada yang mendapatkan penanganan angka kematian kurang lebih 30 % yang diakibatkan oleh enterokolitis dan komplikasi pasca bedah seperti kebococran anastomosis ,striktur anastomosis, abses pelvis dan infeksi luka operasi. Komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung terdiri atas kebocoran anastomose, stenosis, enterokolitis dan gangguan fungsi spinkter. 1. Kebocoran Anastomose Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati. Kartono mendapatkan angka kebocoran anastomese hingga 7,7% dengan menggunakan prosedur Swenson, sedangkan apabila dikerjakan dengan prosedur Duhamel modifikasi hasilnya sangat baik dengan tak satu kasuspun mengalami kebocoran.1 Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini beragam. Kebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala peningkatan suhu tubuh, terdapat infiltrat atau abses rongga pelvik, kebocoran berat dapat terjadi demam tinggi, pelvioperitonitis atau peritonitis umum , sepsis dan kematian. Apabila dijumpai tandatanda dini kebocoran, segera dibuat kolostomi di segmen proksimal. 1,3,4 2. Stenosis Stenosis yang terjadi pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka di daerah anastomose, infeksi yang menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis, serta prosedur bedah yang dipergunakan. Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau Rehbein, stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur Soave.

Manifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi yaitu kecipirit, distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal. Tindakan yang dapat dilakukan bervariasi, tergantung penyebab stenosis, mulai dari businasi hingga sfinkterektomi posterior. 3. Enterokolitis Enterokolitis merupakan komplikasi yang paling berbahaya, dan dapat berakibat kematian. Swenson mencatat angka 16,4% dan kematian akibat enterokolitis mencapai 1,2%. Kartono mendapatkan angka 14,5% dan 18,5% masing-masing untuk prosedur Duhamel modifikasi dan Swenson. Sedangkan angka kematiannya adalah 3,1% untuk prosedur Swenson dan 4,8% untuk prosedur Duhamel modifikasi. Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tanda-tanda enterokolitis adalah : a. b. c. d. Segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit, Pemasangan pipa rektal untuk dekompresi, Melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perhari Pemberian antibiotika yang tepat. Sedangkan untuk koreksi bedahnya tergantung penyebab/prosedur operasi yang telah dikerjakan. Businasi pada stenosis, sfingterotomi posterior untuk spasme spingter ani dapat juga dilakukan reseksi ulang stenosis. Prosedur Swenson biasanya disebabkan spinkter ani terlalu ketat sehingga perlu spinkterektomi posterior. Sedangkan pada prosedur Duhamel modifikasi, penyebab enterokolitis biasanya adalah pemotongan septum yang tidak sempurna sehingga perlu dilakukan pemotongan ulang yang lebih panjang.1,3 Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada pasien dengan endorektal pullthrough. Enterokolitis merupakan penyebab kecacatan dan kematian pada megakolon kongenital, mekanisme timbulnya enterokolitis menurut Swenson adalah karena obtruksi parsial. Obtruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis, sfingter ani dan kolon aganlionik yang tersisa masih spastik. Manifestasi klinis enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan feses keluar eksplosif cair dan berbau busuk. Enetrokolitis nekrotikan merupakan komplikasi paling parah dapat terjadi nekrosis, infeksi dan perforasi. Hal yang sulit pada megakolon kongenital adalah terdapatnya gangguan

defekasi pasca pullthrough, kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten dan enterokolitis berulang pasca bedah.1 Penatalaksanaan dengan terapi medik meliputi resisutasi cairan, pemasangan rectal tube dan pembilasan dengan NaCl fisilogis 2-3 kali sehari serta pemberian antibiotik.Tindakan bedah berupa businasi pada stenosis, sfingterotomi posterior untuk spasme spingterani dapat juga dilakukan reseksi ulang stenosis. Hal yang sulit pada megakolon congenital adalah terdapatnya gangguan defekasi pasca pullthrough, kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten dan enterokolitis berulang pasca bedah. 4. Gangguan Fungsi Sfinkter Hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang diterima universal untuk menilai fungsi anorektal ini. Fecal soiling atau kecipirit merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai fungsi anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah sama. Kecipirit adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat anus tanpa dapat dikendalikan oleh penderita, keluarnya sedikitsedikit dan sering. Untuk menilai kecipirit, umur dan lamanya pasca operasi sangatlah menentukan (Heikkinen dkk,1997; Lister,1996; Heij dkk,1995). Swenson memperoleh angka 13,3% terjadinya kecipirit, sedangkan Kleinhaus justru lebih rendah yakni 3,2% dengan prosedur yang sama. Kartono mendapatkan angka 1,6% untuk prosedur Swenson dan 0% untuk prosedur Duhamel modifikasi. Sedangkan prosedur Rehbein juga memberikan angka 0%.Pembedahan dikatakan berhasil bila penderita dapat defekasi teratur dan kontinen.