SATUAN ACARA PEMBELAJARAN POKOK BAHASAN : THALASEMIA A.

Latar Belakang Talasemia merupakan salah satu jenis anemia hemolitik dan merupakan penyakit keturunan yang diturunkan secara autosomal yang paling banyak dijumpai di Indonesia dan Italia. Enam sampai sepuluh dari setiap 100 orang Indonesia membawa gen penyakit ini. Pada talasemia terjadi kelainan pada gengen yang mengatur pembentukan dari rantai globin sehingga produksinya terganggu. Gangguan dari pembentukan rantai globin ini akan mengakibatkan kerusakan pada sel darah merah yang pada akhirnya akan menimbulkan pecahnya sel darah tersebut. Berdasarkan dasar klasifikasi tersebut, maka terdapat beberapa jenis talasemia, yaitu talasemia alfa, beta, dan delta B. Tujuan Pembelajaran Thalasemia Tujuan Umum: untuk sedikit berbagi ilmu pengetahuan kepada para pembaca tentang penyakit talasemia ,pengertian,klasifikasi serta pencegahanya. Tujuan Khusus: Setelah mengikuti proses pembelajaran selama 20 menit, peserta mampu : 1. Menjelaskan tentang pengertian Thalasemia 2. Menjelaskan tanda dan gejala Thalasemia 3. Menjelaskan penyebab terjadinya Thalasemia 4.Menjelaskan pencegahan dan pengobatan Thalasemia C. Sasaran Pada pasien thalasemia dipoli anak D. Target Pada anak yang datang dipoli anak

E. Strategi Pelaksanaan Waktu Tempat F. Metode 1. Menjelaskan tentang Thalasemia 2.Diskusi dan Tanya jawab G. Media 1. Leaflet H. Materi Terlampir I.Evaluasi Evaluasi dilakukan secara lisan : 1. Menjelaskan pengertian Thalasemia 2. Menjelaskan tanda dan gejala Thalasemia 3.Menjelaskan penyebab terjadinya Thalasemia 4.Menjelaskan pencegahan dan pengobatan Thalasemia : :

Lampiran Materi
A. Pengertian Thalassemia adalah sekelompok kelainan darah herediter yang ditandai dengan berkurangnya atau tidak ada sama sekali sintesis rantai globin, sehingga menyebabkan Hb berkurang dalam sel-sel darah merah, penurunan produksi selsel darah merah dan anemia. Kebanyakan thalassemia diwariskan sebagai sifat resesif. (Renzo Galanello) B.Etiologi Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia); dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang di sebabkan oleh: 1. 2. gangguan structural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) misalnya pada Hb S, Hb F, Hb D dan sebagainya. gangguan jumlah (salah satu/ beberapa) globin seperti pada talasemia. Kedua kelainan ini sering dijumpai bersama-sama pada orang seorang pasien seperti talasemia Hb S atau talasemia Hb F. penyakit ini banyak di jumpai pada bangsa- bangsa disekitar laut tengah seperti turki, yunani, Cyprus dan lain-lain. Di Indonesia talasemia cukup banyak di jumpai bahkan dikatakan merupakan yang paling banyak penderitanya dai pasien penyakit darah lainnya. C.Tanda dan Gejala Secara klinis Thalasemia dapat dibagi dalam beberapa tingkatan sesuai beratnya gejala klinis : mayor, intermedia dan minor atau troit (pembawa sifat). Batas diantara tingkatan tersebut sering tidak jelas. Anemia berat menjadi nyata pada umur 3 6 bulan setelah lahir dan tidak dapat hidup tanpa ditransfusi. Pembesaran hati dan limpa terjadi karena penghancuran sel darah merah berlebihan, haemopoesis ekstra modular dan kelebihan beban besi. Limpa yang membesar meningkatkan kebutuhan darah dengan menambah penghancuran sel darah merah dan pemusatan (pooling) dan dengan menyebabkan pertambahan volume plasma.

Perubahan pada tulang karena hiperaktivitas sumsum merah berupa deformitas dan fraktur spontan, terutama kasus yang tidak atau kurang mendapat transfusi darah. Deformitas tulang, disamping mengakibatkan muka mongoloid, dapat menyebabkan pertumbuhan berlebihan tulang prontal dan zigomatin serta maksila. Pertumbuhan gigi biasanya buruk. Gejala lain yang tampak ialah anak lemah, pucat, perkembanga fisik tidak sesuai umur, berat badan kurang, perut membuncit. Jika pasien tidak sering mendapat transfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi dalam jaringan kulit. Keadaan klinisnya lebih baik dan gejala lebih ringan dari pada Thalasemia mayor, anemia sedang (hemoglobin 7 10,0 g/dl). Gejala deformitas tulang, hepatomegali dan splenomegali, eritropoesis ekstra medular dan gambaran kelebihan beban besi nampak pada masa dewasa. Umumnya tidak dijumpai gejala klinis yang khas, ditandai oleh anemia mikrositin, bentuk heterozigot tetapi tanpa anemia atau anemia ringan. D. Penatalaksanaan Thalasemia Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk menyembuhkan pasien thalasemia. Transfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau bila anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan. Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah dengan pemberian Deferoxamine(desferal). Splenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua dari 2 tahun sebelum terjadi pembesaran limpa/hemosiderosis, disamping itu diberikan berbagai vitamin tanpa preparat besi.

SATUAN ACARA PEMBELAJARAN PADA PASIEN THALASEMIA

Disusun Untuk Memenuhi Tugas Praktek Klinik Anak

DISUSUN OLEH : Gillang Eka Prasetya 11.955

PROGRAM STUDI DIII KEPERAWATAN ASIH HUSADA SEMARANG 2013