Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal LAPORAN KASUS

SIROSIS HEPATIS DENGAN HIPERTENSI PORTAL DAN PECAHNYA VARISES ESOFAGUS

Yusri Dianne Jurnalis, Yorva Sayoeti, Hernofialdi Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

Abstrak Dilaporkan seorang anak perempuan usia 4 tahun dengan gejala utama perut tampak membesar sejak 6 bulan yang lalu. Keadaan umum pasien tampak sakit berat, status gizi kurang, konjungtiva anemis, sklera ikterik. bdomen distensi, venektasi, hepar teraba, lien teraba, shifting dullness positi!, ekstremitas piting edema pretibial. Hasil laboratorium darah menunjukkan anemia mikrositik hipokrom. "rin #arna kuning seperti teh pekat dan bilirubin $%%&. 'ilirubin direk (,)* mg+dl, bilirubin indirek ,,6 mg+dl, S-./ 01) "+2, S-P/ 36 4"+2, alkali !os!atase 0)06 "+2, -ama -/ 1() "+2, al!a !eto protein 4(( 4"+ml, albumin ,,1 g5, globulin 4,1 g5, H's g $6&, anti H78 $6&, S4 1,,( ug+2, /4'7 19),6 ug+2. "S-: kesan sirosis hepatis, splenomegali dan asites. 7/ s;an abdomen: Sirosis hepatis dengan hipertensi portal dan hepatoma. <ndoskopi: terdapat varises eso!agus derajat 446444 dan gastropati hipertensi. Diagnosis sirosis hepatis dengan hipertensi portal dengan hepatoma, anemia mikrositik hipokrom e; de!esiensi =e dan gizi kurang. Diberikan trans!usi bertahap Packed red cells, !urosemid 0 > 01 mg, K7l , > ,(( mg, diet hati 44 0,(( kilokalori, propanolol , > 3 mg dan roboransia. Dalam pera#atan terjadi hematemesis dan melena berulang. Diberikan trans!usi P?7, Fresh frozen plasma, 8itamin K, ?anitidin dan in!us .;treotide. Pada pemeriksaan endoskopi didapatkan varises eso!agus yang pe;ah, cherry red spots. Dilakukan skleroterapi pada 1 varises. Pasien pulang atas permintaan orang tua dan menolak untuk biopsi hepar. Dianjurkan untuk endoskopi ulang dan kontrol ke Poli klinik. Kesimpulan@ Pemberian vasokonstriktor splanknik durasi pendek $.;treotide& berperan dalam menghentikan perdarahan. "ntuk men;egah berulangnya perdarahan gastrointestinal, obliterasi langsung dari varises $skleroterapi& merupakan pilihan pada pasien ini. Kata kunci !irosis hepatis " hipertensi portal " hepatoma " #ctreotide

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli Desember 2007

Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal

HEPAT ! ! RRHOS S " TH PORTAL HYPERTENS ON AND #LEED N$ DUE TO ESOPHA$EAL %AR !ES A#STRA!T bout a 4 years old girl has been reported #ith ;hie! ;omplain as;ites sin;e 6 months ago. -eneral symptoms #ere #eakness, mal6nutrition, Aaundi;e. bdominal distension, palpable liver end spleen, shi!ting dullness $%&, Pretibial piting edema. 2aboratory !indings sho#ed hypo;hromi; mi;ro;yti; anemia, urine bilirubin $%%&, dire;t6bilirubin (.)* mg+dl, indire;t6bilirubin ,.6 mg+dl, S-./ 01) "+2, S-P/ 36 4"+2, alkali !os!atase 0)06 "+2, -ama -/ 1() "+2, B6=eto protein 4(( 4"+ml, albumin ,.1 g 5, globulin 4.1 g5, H's g $6&, anti6H78 $6&, S4 1,.( ug+2, /4'7 19).6 ug+2. "S-: hepati; ;irrhosis, splenomegaly and as;ites. 7/ s;an@ hepatis ;irrhosis #ith portal hypertension and hepatoma. <ndos;opy@ esophageal vari;es grade 446444 and gastropathy hypertension. /he diagnosis #as portal hypertension, hepatoma, hipo;romi; mi;ro;yti; anemia e.; iron6de!i;ien;y and mal6nutrition, P?7, in!usion !urosemid 0 > 01 mg, K72 , > ,(( mg, diet hepar 44 0,(( K;al, propanolol , > 3 mg and vitamins. <nd melene o;;uied #hile hospitalized. Hematemesis 4n!usion o! P?7 end !resh !rozen plasma, 8itamin6K, ranitidin, in!usion o! .;treotide s;lerotherapy. <ndos;opy sho#ed esophageal vari;es, ;herry red spot. Dis;harge !rom the hospital on her parent reCuest. 7on;lusion@ Splan;hni; vaso;onstri;tor o;treotide ;apable to stop the bleeding S;lerotherapy is a ;hoi;e !or re;urrent bleeding. Key#ords@ hepatis ;irrhosis 6 portal hypertension 6 hepatoma 6 .;treotide PENDAHULUAN Sirosis adalah penyakit kronis hati, di mana terjadi destruksi dan regenerasi di!us sel6sel parengkim hati dan peningkatan pertumbuhan jaringan ikat di!us yang menghasilkan disorganisasi arsitektur lobular dan vaskular. Struktur normal hati digantikan dengan regenerasi nodul dan dikelilingi oleh jaringan ikat yang terbentuk se;ara berlebihan. Sirosis sebenarnya merupakan kondisi dinamis antara proses pen;ederaan sel $nekrosis&, !ibrosis serta penggantian sel yang rusak dengan pembentukan nodul. Keadaan ini sangat mengganggu pasokan bahan nutrisi, oksigen dan bahan metabolik pada berbagai daerah di hati yang dapat mema;u iskemia maka terjadinya sirosis yang lebih lanjut.$0,1& Kondisi klinisnya sering berupa gangguan !ungsi hati akibat menghilangnya hepatosit dan hipertensi portal serta dapat berkembang menjadi karsinoma hepato selular. Hipertensi portal adalah komplikasi sirosis hepatis yang merupakan penyebab terpenting morbiditas dan mortalitas pada anak dengan penyakit hati kronis tersebut. Perdarahan akut varises pada hipertensi portal menyebabkan mortalitas antara 356 3(5.$0,,,4& Pera#atan perdarahan varises esophagus termasuk pen;egahan episode perdarahan a#al $pro!ilaksis primer&, kontrol perdarahan akti! dan pen;egahan terjadinya perdarahan berulang setelah episode perdarahan pertama. Diagnosis yang akurat, resusitasi yang e!ekti! dan pera#atan dini merupakan kun;i untuk menekan mortalitas pada perdarahan varises.$3,6& Kejadian sirosis hepatis pada anak jarang dilaporkan tetapi komplikasinya berupa hipertensi portal dengan mani!estasi

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli Desember 2007

Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal

perdarahan varises sangat berkaitan dengan angka morbiditas dan mortalitas pada anak. /ujuan dari presentasi kasus ini adalah untuk mengingat kembali tentang tatalak6 sana hipertensi portal sebagi komplikasi sirosis hepatis pada anak. KASUS Seorang anak perempuan berumur 4 tahun di ra#at di bangsal 4K ?S"P D. Djamil Padang selama 1) hari $tanggal 4 Aanuari 6 1 =ebruari 1((*&. Pasien rujukan Dokter "mum ?S"D Pariaman dengan keterangan anemia dan hepatitis. lloanamnesis didapatkan dari ayah dan ibu pasien dengan keluhan utama perut tampak membesar sejak 6 bulan yang lalu. ?i#ayat penyakit sekarang: demam sejak ) bulan sebelum masuk rumah sakit, tidak tinggi, hilang timbul, tidak menggigil, tidak diikuti kejang. Sejak 6 bulan yang lalu pasien tampak letih lesu disertai penurunan na!su makan. /ubuh kelihatan kuning, a#alnya kelihatan di mata kemudian kuning tampak di seluruh tubuh. Perut tampak membesar, makin lama makin bertambah besar. Perdarahan hidung 0 bulan yang lalu ketika demam, !rekuensi 1 kali, jumlah kurang lebih E gelas+kali, berhenti setelah di tutup kapas, perdarahan di tempat lain tidak ada. 'atuk pilek tidak ada, sesak na!as tidak ada. Dual muntah tidak ada. -atal6 gatal pada kulit tidak ada. 'uang air besar #arna kuning biasa, ri#ayat buang air besar #arna dempul tidak ada. 'uang air ke;il kuning pekat. Pasien telah berobat ke bidan 4 kali dan di beri obat demam dan vitamin karena tidak ada perbaikan lalu di ba#a berobat ke Puskesmas, di rujuk ke ?S"D Pariaman, kemudian di rujuk ke ?S"P D. Djamil Padang dengan keterangan anemia dan hepatitis. Pasien tidak pernah sakit kuning sebelumnya. ?i#ayat makan obat6obatan dalam #aktu lama tidak ada dan belum pernah mendapat trans!usi darah. Keluarga tidak ada yang menderita sakit kuning.

Pasien merupakan anak pertama dari , bersaudara, lahir ;ukup bulan, spontan, di tolong bidan, berat badan lahir 1*(( gram, panjang badan lahir 4* ;m, langsung menangis kuat. ?i#ayat imunisasi dasar tidak lengkap menurut umur, imunisasi yang didapatkan '7- umur 0 bulan s;ar $%&, polio umur 0, 1, , dan 4 bulan, DP/ umur 0, 1 dan , bulan, imunisasi hepatitis ' dan ;ampak tidak pernah, imunisasi didapatkan di Posyandu. /umbuh kembang normal, gigi pertama tumbuh umur 9 bulan, tengkurap umur 6 bulan, duduk umur ) bulan, berdiri umur 0( bulan, berjalan umur 01 bulan, berbi;ara umur 06 bulan, status pubertas 0P0D0. ?i#ayat makanan S4 diberikan sampai 6 bulan, susu !ormula diberikan mulai umur 6 bulan sampai umur 0 tahun, nasi tim umur ) bulan sampai 0 tahun 1 kali+hari 0( sendok per kali, nasi lunak umur 0( bulan, nasi biasa mulai umur 0 tahun: , kali sehari, ikan tiap hari F60 potong+kali makan, tahu dan tempe 0 kali+minggu, sayuran tiap hari, telur 1 kali+minggu dan daging 0 kali per 061 bulan. Kesan jumlah ;ukup, kualitas kurang. Sejak ) bulan yang lalu makan ,64 kali sehari nasi 36* sendok makan+kali, ikan , kali+minggu E potong, telur ayam 0 kali+minggu F butir, tahu 1 kali+minggu F potong, sayur kangkung 0 kali+hari, kerupuk 1 kali+hari, kesan kuantitas dan kualitas kurang. yah pasien umur ,0 tahun pendidikan SDP, pekerjaan tukang ojek, penghasilan kurang lebih 6((.(((+bulan. 4bu berusia 13 tahun, pendidikan SDP, pekerjaan ibu rumah tangga. Keluarga tinggal di rumah semi permanen, G7 di dalam rumah, sumber air minum sumur gali, pekarangan rumah ;ukup, sampah di bakar di belakang rumah, kesan higiene dan sanitasi kurang. Pada pemeriksaan !isik keadaan umum pasien tampak sakit berat, sadar, tekanan darah 00(+*( mmHg, nadi 0,(>+menit, !rekuensi na!as ,1>+menit,

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli Desember 2007

Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal

suhu tubuh ,*H7, tinggi badan )6 ;m, berat badan 0, kg $'' retriksi 00 kg&, ''+" )0,135, /'+" 6),*35, ''+/' )4,605 kesan status gizi kurang. 4kterik teraba hangat, turgor baik. Kelenjar getah bening tak teraba pembesaran. Kepala simetris, bentuk normal lingkaran kepala 3( ;m normal standar Iellhause. ?ambut hitam, tidak mudah di ;abut. Data konjungtiva anemis, sklera ikterik, pupil isokor diameter 1 mm, re!lek ;ahaya %+% normal. /elinga, hidung dan tenggorokan tidak ditemukan kelainan. -igi dan mulut tak ditemukan kelainan. 2eher A8P 361 ;m H1.. Dada simetris, retraksi tidak ada, !remitus kanan sama dengan kiri, sonor, suara na!as vesikuler, ronki dan #heezing tidak ada. Aantung iktus tak terlihat, palpasi iktus teraba 0 jari medial linea mid klavikula sinistra ?47 8, batas jantung dalam batas normal, irama teratur, bising tidak ada. Perut tampak membun;it, venektasi ada, hepar teraba ,+46,+4, pinggir tumpul, konsistensi padat dan permukaan tidak rata, lien teraba S1, lingkaran perut 3(,3 ;m, perkusi timpani, shifting dullness positi!, bising usus positi! normal. Punggung tak ditemukan kelainan. lat kelamin tak ditemukan kelainan, status pubertas 0P0D0. nus ;olok dubur tidak dilaku6 kan. nggota gerak akral hangat, sianosis tidak ada, re!illing kapiler baik, jari tabuh ada, edema piting pretibial %+%, re!lek !isiologis %+% normal, re!lek patologis 6+6. Hasil laboratorium didapatkan hemoglobin 3,1 gram5, leukosit 01.*(( +mm,, laju endap darah *1+0 jam, hitung jenis (+0+(+6*+13+*, hematokrit 0)5, trombosit 13,.(((+mm,, eritrosit ,,,0 juta+mm,, retikulosit 0(5, D78 34,4 !l, D7H 03.* pg, D7H7 1),)5 dengan kesan anemia mikrositik hipokrom. Pemeriksaan urin #arna kuning seperti teh pekat, protein dan reduksi $6&, urobilin $%&, bilirubin $%%&, sedimen leukosit 061+2P', eritrosit $6&, selinder $6&, epitel gepeng $%&. =eses

makroskopis lunak, #arna kuning, leukosit dan eritrosit tidak ada, tidak ditemukan parasit. Diagnosis kerja pasien ini adalah sirosis hepatis dengan hipertensi portal, hepatoma, anemia mikrositik hipokrom suspek de!esiensi =e dan gizi kurang. nak diterapi dengan roboransia, trans!usi bertahap P?7 di mulai dengan 3 ;;+kg berat badan, !urosemid 0> 01 mg P., K7l , > ,(( mg, diet hati 44 0,(( kilokalori, asam ursodeoksilat , > 3( mg dan roboransia. Pada pasien ini diren;anakan pemeriksaan #aktu perdarahan, #aktu pembekuan, !aal hepar, hepatitis marker, al!a !eto protein, S46 /'7, P/6 P//, "S- abdomen, endoskopi, biopsi hepar. Hari ke61 pera#atan, kuning masih ada sampai kaki, pu;at ada, mual dan muntah tidak ada, perdarahan tidak ada. Pasien sadar, nadi 0,1 kali+menit, na!as ,( kali+menit, suhu ,*,1H7. Data konjungtiva anemis, sklera ikterik. Aantung irama teratur bising tidak ada. Paru tak ditemukan kelainan. bdomen membun;it, hepar teraba ,+46,+4, pinggir tumpul, konsistensi padat, permukaan tidak rata, lien S1, lingkaran perut 3(,3 ;m, shi!ting dullness positi!. <kstremitas piting edema. 2aboratorium #aktu perdarahan , menit dan #aktu pembekuan , menit. 'ilirubin total 4,4* mg5, bilirubin 4 (,)* mg5, bilirubin 44 ,,6 mg5, S-./ 01) "+2, S-P/ 36 4"+2, lkali !os!atase 0)06 "+2, -ama -/ 1() "+2, al!a !eto protein 4(( 4"+ml, protein total *,4 mg5, albumin ,,1 g 5, globulin 4,1 g5, hepatitis marker H's g $6&, anti H78 $6&, S4 1,,( ug+2, /4'7 19),6 ug+2. P/+ P// zat tidak tersedia. Kesan gangguan !aal dan keganasan hepar, anemia de!isiensi =e. Pada hari pera#atan ke6, dilakukan pemeriksaan "S- hepar, kesan sirosis hepatis, spleenomegali, asites dan hepatoma. Hari pera#atan ke64 pasien tidak ada perburukan keadaan umum, telah selesai trans!usi P?7 13( 77. Pu;at

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli Desember 2007

Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal

berkurang, kuning masih ada, lingkaran perut 31 ;m, masih ada asites, hepar ,+46 ,+4, pinggir tumpul, permukaan tidak rata, edema pretibial masih ada. Hb 9,4 gr5. Hari ke63 dilakukan 7/ s;an abdomen dengan kesan sirosis hepatis dengan hipertensi portal dan hepatoma. Pada hari ke6* pera#atan, pasien muntah ;ampur darah , kali, jumlah 0(( ;;+kali, berak #arna hitam jumlah J 1(( ;;, perdarahan tempat lain tidak ada, terjadi penurunan kesadaran dan pasien gelisah. Ia!as bau aseton. Keadaan umum pasien sakit berat, pasien delirium -7S ), tekanan darah 9(+6( mmHg, nadi 0(1 kali+menit, na!as 44 kali+menit, suhu ,*H7, mata konjungtiva anemis, sklera ikterik pupil isokor, diameter 1 mm, re!lek ;ahaya %+% normal. Aantung irama teratur, bising tidak ada. Paru tak ditemukan kelainan. bdomen tampak membun;it, lingkaran perut 31 ;m, hepar teraba ,+46,+4, konsistensi padat, pinggir tumpul, permukaan tidak rata, lien teraba S1. <kstremitas per!usi baik. Kesan hematemesis melena e;. suspek pe;ahnya varises esophagus, penurunan kesadaran e; suspek koma hepatikum diagnosis banding e; gangguan metabolik dan elektrolit. nak di ra#at diruangan intensi!, diterapi dengan oksigen 1 liter+menit, 48=D de>trose 35 @ Ia7l (,95 K , @ 0 K )3 ;;+kg''+hari K 0( tetes+menit+makro, ranitidin 1 > 00 mg 48, asam traneksamat , > 0*3 mg 48, vit K 1,3 mg intra muskular , hari berturut6turut, se!otaksim 1 > 3(( mg 48, berikan sandostatin inisial 13 m;g dalam 1( ;; dekrosa 0(5 selama 1( menit, dilanjutkan 0(( m;g+0(( ;; dekrose 35 selama 4 jam, setelah perdarahan berhenti lanjutkan pemberian sampai 4) jam dengan dosis 036 1( m;g+jam dalam ;airan pemeliharaan dekstrosa 0(5, pasang kateter untuk pemantauan keseimbangan ;airan, pasang I-/ untuk pemantaun perdarahan,

trans!usi darah segar, sementara pasien dipuasakan, klisma. Diren;anakan periksa darah lengkap ulang, analisa gas darah, elektrolit, gula darah se#aktu, ureum kreatinin dan kultur darah. Hasil laboratorium darah hemoglobin 3,) g5, leukosit 14.9((+mm, eritrosit 1,90 juta, hematokrit 095, trombosit , ,(4.(((+mm , hitung jenis (+1+1+60+19+6 kesan anemia e; perdarahan akut, gula darah 9* mg5 kesan dalam batas normal. nalisa gas darah pH *,1,4, p7.1 3,,4 mmHg, p.1 60,4 mmHg, .1 saturasi )3,35, H7.,6, '<63,6 kesan asidosis respiratorik, darah vena, elektrolit Ia% 043 m<C+2, K% 4,( m<C+2, 7l6 0(3 m<C+2 kesan elektrolit dalam batas normal. "reum *4 mg 5, kreatinin (,4* mg5 kesan koma hepatikum. Pengobatan dilanjutkan. Pada hari ke69, ;airan I-/ masih ;ampur darah, demam dan muntah tidak ada, pasien masih belum sadar. Diberikan amino!usin 35 13( ;;. Hari ke600 ra#atan, perdarahan tidak ada, demam dan muntah tidak ada, telah dilakukan tran!usi darah segar , > 1(( ;; selama perdarahan berlansung, P?7 1 > 03( ;; setelah perdarahan berhenti. Keadaan umum membaik, pasien sadar, konjungtiva anemis, sklera ikterik, jantung normal, paru normal, abdomen distensi ada, venektasi $%&, lingkaran perut 33 ;m, hepar teraba ,+46,+4, pingir tumpul, konsistensi padat, permukaan tidak rata, lien teraba S1, edema pretibial bertambah. Kesan asites bertambah. Diberikan propanolol 1 > 3 mg per oral, !urosemid 01 mg 48+hari, K72 , > ,(( mg per oral. Pemeriksaan labor darah Hb 00,( 2eukosit 19.1((+mm, trombosit 0,,.(((+mm. lbumin 1,0 gram, globulin 1,9 gram. Kesan hipo albuminemia. Diberikan plasbumin 1(5 6( ;;. Pada hari ke60, ra#atan, protein total 3,4 gr5, albumin 1,3) gr5, globulin 1,)1 gr. Hasil kultur darah kliebsiela sensiti! dengan ampisilin sulbaktam, anti biotik di

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli Desember 2007

Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal

ganti dengan ampisilin sulbaktam 4 > 3(( mg. Pada hari ke604 ra#atan dilakukan endoskopi, didapatkan kesan varises eso6 phagus dan gastropati hipertensi, varises pe;ah 0 buah. Kepada keluarga pasien telah diterangkan tentang kondisi penyakit anak6 nya dan diren;anakan dilakukan biopsi hepar tetapi orang tua pasien belum setuju. Pada hari pera#atan ke60* dilaku6 kan skleroterapi, setelah skleroterapi diberi6 kan 48=D dektrose 35 @ Ia7l (,95 K,@0, 8itamin K 1,3 mg 4D $, hari berturut6 turut&, sukral!at , > 13( mg per oral, sementara puasa $6 jam&, ;oba minum air dingin 1 jam kemudian, asam traneksamat , > 0*3 mg 48. Hari ke60) ra#atan pasien dikonsul6 kan ke Dokter 'edah nak dengan ja#aban konsul@ Hepatomegali dengan ikterus intra hepatal. saat itu tidak ada indikasi bedah. Hari ke61) ra#atan, demam, muntah dan perdarahan tidak ada, pasien sadar, nadi 00( kali+menit, na!as ,1 kali+menit, suhu ,)H7, mata konjungtiva anemis, sklera ikterik, pupil isokor diameter 1 mm, re!lek ;ahaya %+% normal, jantung dan paru. bdomen distensi ada, lingkaran perut 31 ;m, venektasi $%&, hepar teraba ,+46,+4, pinggir tumpul, konsistensi padat, permuka6 an tidak rata, lien teraba S1, ekstremitas edema piting pretibial %+%. Pemeriksaan labor Hb ),4, leukosit 0(.0((+mm, trombosit 0(,.(((+mm hitung jenis (+(+3+66+14+3. Kesan saat ini pasien demam. Pasien minta pulang atas permintaan sendiri. Pasien diberikan obat pulang propanolol 1 > 3 mg, asam ursodeoksilat , > 6( mg dan roboransia. Kepada keluarga pasien telah diterangkan tentang penyakit anaknya, resiko untuk terjadinya perdarahan berulang dan dianjurkan untuk kembali kontrol ke poli 4K tapi sampai saat ini pasien tidak pernah kontrol lagi ke ?S"P D. Djamil Padang. S ROS S HEPAT S Definisi

Sirosis adalah penyakit kronis pada hati di mana terjadi destruksi dan regenerasi di!us sel6sel parengkim hati dan peningkatan pertumbuhan jaringan ikat di!us yang menghasilkan disorganisasi arsitektur lobular dan vaskular.$0& Klasifi&asi Sirosis diklasi!ikasikan dengan ber6 bagai ;ara berdasarkan atas mor!ologi, makroskopik, mikroskopik, etiologi serta kondisi klinisnya. 'eberapa klasi!ikasi dapat di lihat pada tabel.$0& Ta'el () Klasifi&asi sirosis *e+ati, Klasifi&asi Penye'a' terserinKlasi!ikasi mor!ologi makroskopik 6 Dikronoduler 2D, HH7 6 Dakronoduler 8H, 2H 6 7ampuran Semua etiologi yang lain Klasi!ikasi histologik 6 Sirosis bilier $periporta& 6 Sirosis paska nekrotik 6 Sirosis kardiak 6 Sirosis porta Klasi!ikasi berdasarkan kondisi klinik 6 /erkompensasi 6 Dekompensasi 6 kti! 6 /ak akti! 2D $al;oholi; liver disease&, HH7 $hereditary hemo ;hromatosis&, 8H $viral hepatitis&, 4H $auto immune hepatitis&, P'7 $primary s;lerosing ;holangitis&, <H' $e>tra hepati; biliary atresia&, 8. $vaso6o;;lusive&, '7 $budd ;hiary&, D2D $metaboli; liver disease&, 77 $;ryptogeni; ;irrhosis&, D4H $drug6indu;ed hepatitis&. P'7, <H' , S'7, PS7 8H, 4H 8., '7 2D, D2D

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli Desember 2007

Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal

Etiolo-i Penyebab terbanyak sirosis hati di sia /enggara adalah akibat komplikasi in!eksi $hepatitis& virus hepatitis ' dan 7, demikian juga di 4ndonesia.$*& Ta'el .) Penya&it yan- da+at /en0adi +enye'a' sirosis$(1 Penya&it infe&si Kelainan 'ilier Hepatitis kronik akti! tresia bilier Hepatitis virus Sindrom alagile s;ending ;holangitis Kista koledukus Sepsis neonatal !ibrosis hepatis kongenital Kelainan /eta'oli& De!isiensi B0anti6 tripsin 7ysti; !ibrosis =ruktosemia -alaktosemia Hemokromasitosis -li;ogen storage Hepati; porphyria Histiosis L Iieman Pi;k disease Penyakit Gilson Kelainan vas&uler Sindrom 'udd67hiari -agal jantung kongest perikarditis kongesti! 8eno6o;;lusive liver disease #a*an to&si& bahan organik obat6obatan

Kelainan Nutrisi /otal parental alimentation Dal nutrisi dio+ati& Pato-enesis dan Patofisiolo-i =aktor genetik dan lingkungan yang menyebabkan kerusakan sel hati dapat menyebabkan sirosis melalui respon patobiologi yang saling berhubungan, yaitu reaksi sistem imun, peningkatan sintesis matrik dan abnormalitas perkembangan sel hati yang tersisa. Perlukaan terhadap sel hati dapat menyebabkan kematian sel, yang kemudian diikuti terjadinya jaringan parut $!ibrosis& atau pembentukan nodul regenerasi. Hal tersebut selanjutnya akan

menyebabkan gangguan !ungsi hati, nekrosis sel hati dan hipertensi porta.$0& Proses perlukaan sel hati dapat disebabkan karena suatu agen in!eksi, bahan ra;un $toksin& ataupun proses iskemia dan hipoksia.$0,)& Proses ini a#alnya menyerang dinding sel yang menyebabkan keluarnya berbagai enzim dan elektrolit dari dalam sel serta dapat menyebabkan kematian sel. Di ba#ah pengaruh sel6sel radang serta berbagai ma;am sitokin, hepatosit sebenar6 nya mengeluarkan suatu bahan Datrik <kstra Seluler $<7D& yang ternyata sangat penting untuk proses penyelamatan dan pemeliharaan !ungsi sel hepar karena dapat memelihara keseimbangan ling6kungan sel. Dakro molekul dari <7D terdiri dari kolagen, proteoglikan dan glikoprotein.$0,)& Pada sirosis ternyata terdapat perobahan kualitas dan kuantitas <7D sehingga terdapat penyimpangan dan peng6 organisasian pertumbuhan sel dan jaringan hati. Pada berbagai penyakit hati terdapat peningkatan bahan metabolik prokolagen 444 peptide yang dapat meransang proses !ibrosis. Pada kondisi yang stimulti! karena in!eksi virus, iskemia ataupun karena keadaan lain yang dapat menyebabkan nekrosis hepatosit maka hepatosit mengadakan proses proli!erasi yang lebih ;epat dari biasanya.$0,1,)& 2anifestasi Klini& -ambaran klinis dari sirosis tergantung pada penyakit penyebab serta perkembangan tingkat kegagalan hepato selullar dan !ibrosisnya. Dani!estasi klinis sirosis umumnya merupakan kombinasi dari kegagalan !ungsi hati dan hipertensi porta. 'erdasarkan stadium klinis sirosis dapat di bagi 1 bentuk.$0,)& a. Stadium kompensata. Pada keadaan ini belum ada gejala klinis yang nyata, diagnosisnya sering ditemukan kebetulan. b. Stadium dekompensata.

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli Desember 2007

Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal

Sirosis hati dengan gejala nyata. -ejala klinik sirosis dekompensata melibatkan berbagai sistem. Pada gastrointestinal terdapat gangguan saluran ;erna seperti mual, muntah dan anoreksia sering terjadi. Diare pada pasien sirosis dapat terjadi akibat mal6absorbsi, de!isiensi asam empedu atau akibat mal6nutrisi yang terjadi. Iyeri abdomen dapat terjadi karena gall6 stones, re!luk gastroesophageal atau karena pembesaran hati. Hematemesis serta hema6 tokezia dapat terjadi karena pe;ahnya varises esophagus ataupun rektal akibat hipertensi porta. Pada sistem hematologi kelainan yang sering terjadi adalah anemia dan gangguan pembekuan darah. Pada organ paru bisa terjadi sesak na!as karena menurunnya daya per!usi pulmonal, terjadinya kolateral portapulmonal, kapasitas vital paru yang menurun serta terdapatnya asites dan hepatosplenomegali. Dekanisme yang menyebabkan perobahan per!usi paru belum diketahui dengan pasti. Hipoksia ditemukan pada 156,(5 anak dengan sirosis. Sianosis dan clubbing finger dapat terjadi karena hipoksemia kronik akibat terjadinya kolateral paru6sistemik. Pada kardiovaskular mani!estasinya sering berupa peningkatan kardiac output yang dapat berkembang menjadi sistemik resistensi serta penurunan hepatic blood flo$ $hipertensi porta&, selanjutnya dapat pula menjadi hipertensi sistemik. Pada sistim endokrin kelainan terjadi karena kegagalan hati dalam mensintesis atau metabolisme hormon. Keterlambatan pubertas dan pada adolesen dapat ditemukan penurunan libido serta impontensia karena penurunan sintesis testeron di hati. Auga dapat terjadi !eminisasi berupa ginekomastia serta kurangnya pertumbuhan rambut.$),9& Pada sistim neurologis ense!alopati terjadi karena kerusakan lanjut dari sel hati. -angguan neurologis dapat berupa

asteriksis $flapping tremor&, gangguan kesadaran dan emosi. Sistem imun pada sirosis dapat terjadi penurunan !ungsi imunologis yang dapat menyebabkan rentan terhadap berbagai in!eksi, diantaranya yang paling sering terjadi pneumonia dan peritonitis bakterialis spontan. Kelainan yang ditemu6 kan sering berupa penurunan akti!itas !agosit sistem retikulo6endo6telial, opsonisasi, kadar komplemen 71, 7, dan 74 serta akti!itas pro6li!erati! monosit.$0,),9& Sepertiga dari kasus sirosis dekompensata menunjukan demam tetapi jarang yang lebih dari ,)H7 dan tidak dipengaruhi oleh pemberian anti6biotik. Keadaan ini mungkin disebabkan oleh sitokin seperti tumor6ne;rosis6!a;tor $/I=& yang dibebaskan pada proses in!lamasi.$),9& -angguan nutrisi yang terjadi dapat berupa mal6nutrisi, anoreksia, mal6absorbsi, hipo6albuminemia serta de!isensi vitamin yang larut dalam lemak. Sering pula terjadi hipo6kalemia karena hilangnya kalium melalui muntah, diare atau karena pengaruh pemberian diuretik.$),9& Pada pemeriksaan !isik hepar sering teraba lunak sampai keras kadang6kadang mengkerut dan noduler. 2impa sering teraba membesar terutama pada hipertensi porta. Kulit tampak kuning, sianosis dan pu;at, serta sering juga didapatkan spider angiomata.$),9& ?etensi ;airan dan natrium pada sirosis memberikan ke;endrungan terdapatnya peningkatan hilangnya kalium sehingga terjadi penurunan kadar kalium total dalam tubuh. /erjadinya hiper aldosteron yang disertai kurangnya masukan makanan, serta terdapatnya gangguan !ungsi tubulus yang dapat memperberat terjadinya hipo6kalemia. Kondisi hipo6kalemia ini dapat menyebab6 kan terjadinya ense!alopati karena dapat menyebabkan peningkatan absorbsi amonia dan alkalosis.$0,)&

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli Desember 2007

Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal

Dia-nosis Diagnosis sirosis hati ditegakkan berdasarkan pemeriksaan klinis, labo6 ratorium dan pemeriksaan penunjang. Pada stadium kompensasi sempurna kadang6 kadang sulit menegakkan diagnosis sirosis hati. Pada stadium dekompensasi kadang tidak sulit menegakkan diagnosis dengan adanya asites, edema pretibial, splenomegali, vena kolateral, eritema palmaris. Pada pemeriksaan laboratorium darah tepi sering didapatkan anemia normositik normokrom, leukepenia dan trombositopenia. Gaktu protrombin sering memanjang. /es !ungsi hati dapat normal terutama pada penderita yang masih tergolong kompensata6inakti!. Pada stadium dekompensata ditemui kelainan !ungsi hati. Kadar alkali !os!atase sering meningkat terutama pada sirosis billier. Pemeriksaan elektro!oresis protein pada sirosis didapat6 kan kadar albumin rendah dengan pening6 katan kadar gama globulin. "ltrasonogra!i merupakan peme6 riksaan noninvasi!, aman dan mempunyai ketepatan yang tinggi. -ambaran "S- pada sirosis hepatis tergantung pada berat ringannya penyakit. Keterbatasan "Sadalah sangat tergantung pada subjekti!itas pemeriksa dan pada sirosis pada tahap a#al sulit didiagnosis. Pemeriksaan serial "Sdapat menilai perkembangan penyakit dan mendeteksi dini karsinoma hepato6selular. Pemeriksaan s;aning sering pula dipakai untuk melihat situasi pembesaran hepar dan kondisi parengkimnya. Diagnosis pasti sirosis ditegakkan dengan pemeriksaan histopatologik jaringan hati yang di dapat dari biopsi.$0,1,)&

si!ikasi ataupun kelaian sistemik yang sering melibatkan organ ginjal dan endokrin. Kelainan anatomis terjadi karena pada sirosis terjadi perubahan bentuk parengkim hati, sehingga terjadi penurunan per!usi dan menyebabkan terjadinya hipertensi portal, dengan perobahan alur pembuluh darah balik yang menuju viseral berupa pirau baik intra maupun ekstra hepatal. Sirosis yang dibiarkan dapat berlanjut dengan proses degenerati! yang neoplastik dan dapat menjadi karsinoma hepato6selular. Komplikasi dari sirosis dapat berupa kelainan ginjal berupa sindroma hepatorenal, nekrosis tubular akut. Auga dapat terjadi ense!alopati porto6 sistemik, perdarahan varises, peritonitis bakterialis spontan. Pen-o'atan Sirosis kompensata memerlukan kontrol yang teratur. "ntuk sirosis dengan gejala, pengobatan memerlukan pendekatan holistik yang memerlukan penanganan multi disipliner. 0. Pembatasan akti!itas !isik tergantung pada penyakit dan toleransi !isik penderita. Pada stadium kompensata dan penderita dengan keluhan+gejala ringan dianjurkan ;ukup istirahat dan menghindari akti!itas !isik berat.$9& 1. Pengobatan berdasarkan etiologi.$)& ,. Dietetik 6 Protein diberikan 0,361,3 gram+hari. Aika terdapat ensepalopati protein harus dikurangi $0 gram+kg''+hari& serta diberikan diet yang mengandung asam amino rantai ;abang karena dapat meningkatkan penggunaan dan penyimpanan protein tubuh. Dari penelitian diketahui bah#a pemberian asam amino rantai ;abang akan meningkatkan kadar albumin se;ara bermakna serta meningkatkan angka survival rate.$00& 6 Kalori dianjurkan untuk memberikan masukan kalori 03(5 dari

Ko/+li&asi Komplikasi sirosis dapat terjadi se;ara !ungsional, anatomi ataupun neoplastik. Kelainan !ungsi hepato6selular disebabkan gangguan kemampuan sintesis, detok6

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli Desember 2007

Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal

6 6 6 4.

3.

ke;ukupan gizi yang dianjurkan $?D &.$01& 2emak diberikan ,(564(5 dari jumlah kalori. Dianjurkan pemberian dalam bentuk rantai sedang karena absorbsi6nya tidak memerlukan asam empedu. 8itamin, terutama vitamin yang larut dalam lemak diberikan 1 kali kebutuhan ?D .$01& Iatrium dan ;airan tidak perlu dikurangi ke;uali ada asites. Dakanan sebaiknya diberikan dalam jumlah yang sedikit tapi sering.$00,01& Denghindari obat6obat yang mem6 pengaruhi hati seperti sul!onamide, eritromisin, asetami6no!en, obat anti kejang trimetadion, di!enilhidantoin dan lain6lain.$0& Dedika6mentosa /erapi medika mentosa pada sirosis tak hanya simptomatik atau memperbaiki !ungsi hati tetapi juga bertujuan untuk menghambat proses !ibrosis, men;egah hipertensi porta dan meningkatkan harapan hidup tetapi sampai saat ini belum ada obat yang yang dapat memenuhi seluruh tujuan tersebut.$00& sam ursodeoksilat merupakan asam empedu tersier yang mempunyai si!at hidro!ilik serta tidak hepatotoksik bila dibandingkan dengan asam empedu primer dan sekunder. 'ekerja sebagai kompentiti! binding terhadap asam empedu toksik. Sebagai hepato6 proktektor dan bile flo$ inducer. Dosis 0(6,( mg+kg+hari. Penelitian Pupon mendapatkan dengan pemberian asam ursodeoksikolat 0,603 mg+kg'' +hari pada sirosis bilier ternyata dapat memperbaiki gejala klinis, uji !ungsi hati dan prognosisnya. Kolestiramin bekerja dengan mengikat asam empedu di usus halus sehingga terbentuk ikatan komplek yang tak dapat diabsorbsi ke dalam

darah sehingga sirkulasinya dalam darah dapat dikurangi. .bat ini juga berperanan sebagai anti pruritus. Dosis 0 gram+kg''+hari di bagi dalam 6 dosis atau sesuai jad#al pemberian susu. 7ol;hi;ines 0 mg+hari selama 3 hari setiap minggu memperlihatkan adanya perbaikan harapan hidup dibandingkan kelompok pla;ebo. Iamun penelitian ini tidak ;ukup kuat untuk mereko6mendasikan penggunaan ;ol;hi;ines jangka panjang pada pasien sirosis karena tingginya angka drop out pada per;obaan tersebut. Kortikosteroid merupakan anti im!lamasi menghambat sintesis kolagen maupun pro6kolagenase. Penggunaan prednisone sebagai terapi pada hepatitis virus ' kronik masih diperdebatkan. Penelitian propsekti! pada anak 4talia dengan hepatitis kronik akti! yang disebabkan hepatitis ' virus menunjukan tidak adanya keuntungan dari pemberian pred6 nisolon. D6peni;illamine. Pemberian peni;il6 linamine selama 06* tahun $rata6rata ,,3 tahun& pada pasien dengan 4ndian 7hil hood ;irrhosis ternyata memberikan perbaikan klinik, biokimia dan histology. Iamun penelitian 'oderheimer, mendapatkan bah#a pemberian peni;illinamine 13( mg dan *3( mg pada pasien sirosis bilier primer ternyata tak memberikan keuntungan klinis. Auga peningkatan dosis hanya memberatkan e!ek sam6 ping obat, sedangkan penyakitnya tetap progresi!. 7y;losporine: pemberian ;y;losporine pada pasien sirosis bilier primer sebanyak , mg+kgbb+hari akan menurunkan mortalitas serta memper6panjang lama dibutuhkannya

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli Desember 2007

Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal

6 6. a. b.

1.

trans6platasi hati sampai 3(5 disampingkan kelompok pla;ebo. .bat yang menurunkan tekanan vena portal, vasopressin, somatostatin, propanolol dan nitrogliserin. nti virus pemberiannya bertujuan untuk menghentikan replikasi virus dalam sel hati. Den;egah dan mengatasi komplikasi yang terjadi. Pengobatan Hipertensi Portal sites sites dapat diatasi dengan retriksi ;airan serta diet rendah natrium $(,3 mmol+kgbb+hari&, 0(561(5 asites memberikan respon baik dengan terapi diet. 'ila usaha ini tidak berhasil dapat diberikan diuretik yaitu antagonis aldosteron seperti spironolakton dengan dosis a#al 0 mg+kgbb yang dapat dinaikkan bertahap 0 mg+kgbb +hari sampai dosis maksimal 6 mg+kgbb +hari. Pengobatan diuretik berhasil bila terjadi keseimbangan ;airan negati! 0( ml+kgbb+hari dan pengurangan berat badan 05615+hari. 'ila hasil tidak optimal dapat ditambahkan !urosemid dengan dosis a#al 061 mg+kgbb+hari dapat dinaikan pula sampai 6 mg+kgbb+hari. Parasentesis dapat diper6 timbangkan pada asites yang menye6 babkan gangguan perna!asan dan juga terindikasi untuk asites yang re!rakter terhadap diuretika. Pada asites re!rakter maupun yang rekuren juga dapat dilakukan tindakan tranjugular intra hepatik portosistemic shunt.$),9,0,& /ransplatasi hati, merupakan terapi standar untuk anak dengan penyakit sirosis.$0,1,),9&

memang merupakan salah satu indikasi untuk dilakukan transplatasi hati karena memang se;ara anatomis tidak dapat disembuhkan.$9& Salah satu pegangan untuk memper6 kirakan prognosis penderita dapat menggunakan kriteria 7hild yang dihubung6 kan dengan kemungkinan meng6 hadapi operasi. "ntuk 7hild , mortalitas antara 0(56035, 7hild ' kira6kira ,(5 dan 7hild 7 lebih dari 6(5.$),9,04& Ta'el 3) Klasifi&asi sirosis *e+atis /enurut &riteria !*ild)$(1
No 0 1 , 4 3 sites Iutrisi Kelainan neurologi 'ilirubin $mg5& lbumin $gram5& A Iegati! 'aik Iegati! 0,3 ,,3 # Dapat dikontrol Sedang Dinimal 0,36, ,,(6,,3 ! /idak Aelek 2anjut M, N,

Prognosis jelek juga dihubungkan dengan hipoprotrombinemia persisten, asites terutama bila membutuhkan dosis diuretik tinggi untuk mengontrolnya, gizi buruk, ikterus menetap, adanya komplikasi neurologis, perdarahan dari varises $9& esophagus dan albumin yang rendah. H PERTENS PORTAL PADA S ROS S HEPAT S Definisi Hipertensi portal adalah peningkatan tekanan vena porta lebih dari 0( mmHg.$0,1,)6
0(&

Pro-nosis Prognosis pasien sirosis ditentukan oleh kelainan dasar yang menyebabkannya, perubahan histopatologis yang ada serta komplikasi yang terjadi. Pasien sirosis

Pato-enesis Kelainan anatomis terjadi karena pada sirosis terjadi perubahan bentuk parengkim hati, sehingga terjadi penurunan per!usi dan menyebabkan terjadinya hipertensi portal. Hipertensi portal merupakan gabungan hasil peningkatan resistensi vaskular intra hepatik dan

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli Desember 2007

Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal

peningkatan aliran darah melalui sistem portal. ?esistensi intra hepatik meningkat melalui 1 ;ara yaitu se;ara mekanik dan dinamik.$0,1,),9& Se;ara mekanik resistensi berasal dari !ibrosis yang terjadi pada sirosis, sedangkan se;ara dinamik berasal dari vasokontriksi vena portal sebagai e!ek sekunder dari kontraksi akti! vena portal dan septa myo!ibroblas, untuk mengakti!6 kan sel stelata dan sel6sel otot polos. /onus vaskular intra hepatik di atur oleh vasokonstriktor $norepineprin, angiotensin 44, leukotrin dan trombioksan & dan di perkuat oleh vasodilator $seperti nitrat oksida&. Pada sirosis peningkatan resistensi vaskular intra hepatik disebabkan juga oleh ke tidak seimbangan antara vasokontriktor dan vasodilator yang merupakan akibat dari keadaan sirkulasi yang hiperdinamik dengan vasodilatasi arteri splanknik dan arteri sistemik.$,,),9& Hipertensi portal ditandai dengan peningkatan cardiac output dan penurunan resistensi vaskular sistemik. 8asodilatasi arteri splanknik mendahului peningkatan aliran darah portal, yang selanjutnya menjadikan hipertensi portal yang lebih berat. 8asodilatasi arteri splanknik berasal dari pelepasan vasodilator endogen seperti nitri; oksida, glukagon dan peptide vasointestianal akti!. Peningkatan gradien tekanan porto;ava mendahului terjadinya kolateral vena portal sistemik sebagai usaha untuk dekompresi sistem vena portal. 8arises esophagus adalah kolateral yang paling penting karena tingginya ke;endrungan untuk terjadinya perdarahan. 8arises esophagus terjadi ketika gradien tekanan vena portal meningkat di atas 0( mmHg. Semua !aktor meningkatkan hipertensi portal bisa meningkatkan resiko perdarahan termasuk perburukan penyakit hati, intake makanan, kegiatan !isik dan peningkatan tekanan intra abdominal. =aktor6!aktor yang merobah dinding varises seperti IS 4D

dapat juga meningkatkan resiko perdarahan. 4n!eksi bakteri bisa menyebabkan perdarahan a#al dan perdarahan ber6 ulang.
$)60(&

$e0ala Klinis Se;ara umum gejala klinis hipertensi portal dapat di lihat pada tabel 4. Ta'el)4 $a/'aran &linis *i+ertensi +orta$51 Splenomegali hati men;iut + hepatomegali Hematemesis hipersplenisme Delena asites 8arises eso!agus malabsorbsi lemak Pirau portosistemik protein loosing kutanius kutanius enteropathy Hemoroid interna gagal tumbuh <nsepalopati hepatis Dia-nosis Hipertensi portal harus di!ikirkan bila pada anak terjadi perdarahan saluran ;erna, terutama jika di dukung data splenomegali. Pemeriksaan !isik harus diarahkan untuk melihat tanda6tanda penyakit kronis yaitu gagal tumbuh, kelemahan otot, telengktasi dan ;aput meduse, ikterik, asites atau ensepalopati. 2aboratorium termasuk darah lengkap, trombosit, !aal hepar, P/6 P//, albumin dan amonia. Pada kasus de#asa radiologi se;ara akurat bisa menunjang diagnosis hipertensi portal, namun pada anak sedikit penelitian tentang pemeriksaan radiologi. "ltra sogra!i bisa menentukan bila terdapat hipertensi porta. 7/ s;an memberi in!ormasi yang sama dengan "S-. <ndos6 kopi adalah pemeriksaan yang paling dapat di per;aya untuk mendeteksi varises eso!agus.$066,0(& Penatala&sanaan Penatalaksaan hipertensi portal di bagi menjadi pengobatan emergensi

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli Desember 2007

Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal

perdarahan dan pro!ilaksis terjadinya perdarahan a#al dan pro!ilak perdarahan lanjutan. Pada perdarahan akut diperlukan penga#asan yang ketat. spirasi ;airan lambung berguna untuk mendeteksi perdarahan lambung. Pertama yang di!okus6 kan adalah resusitasi ;airan a#al berupa in!us kristaloid diikuti dengan trans!usi sel darah merah. Dapat diberikan plasma segar atau plasma beku segar. Pada penderita yang di duga sirosis adanya ensepalopati perlu di#aspadai. Pemberian ranitidin intra vena bisa men;egah erosi lambung, sedangkan vitamin K diperlukan pada penderita dengan masa protrombin $,,4,0(& memanjang. Saat ini obat yang lebih banyak dipakai adalah analog somatostatin o;treotide karena memiliki #aktu paruh yang lebih panjang. Dengan ditemukannya analog somatostatin yang umumnya ber6 hasil menghentikan perdarahan akut maka jarang diperlukan endoskopi emergensi. Pemberiannya adalah memberikan bolus 13 ug dilanjutkan selama 4) jam dengan dosis 0361( ug+jam. Somatostatin dan analognya $o;triotide& sama e!ekti!nya dengan vaso6 pressin tetapi dengan e!ek samping yang lebih sedikit.$,,4,0(& Skleroterapi bertujuan untuk obliterasi varises. Dapat dilakukan pada 6 jam pertama. /api umumnya dilakukan setelah pemberian o;treotide dalam rangka memperoleh lapangan pandang yang bebas

dari perdarahan. 2igasi sama e!ekti!nya dengan skleroterapi dalam mengatasi perdarahan yang merembes tetapi lebih baik dalam mengatasi perdarahan yang $,& meman;ur. Pemberian propanolol bertujuan supaya preventi! perdarahan primer maupun sekunder. Dosis pada anak (,16(,3mg+dosis. <!ek samping obat ini adalah asthenia, dispneu, bardikardi dan dapat mengurangi aliran darah ke hati sehingga akan memperburuk !ungsi hati. 2aktulosa akan menghambat reabsorbsi amonia diberikan dengan dosis (,364 mg+hari atau dalam bentuk enema. Ieomisin akan mengurangi mikroba usus dan menekan produksi ammonia.$,,4& "ntuk men;egah perdarahan berulang yang umum dilakukan adalah endoskopi terapi baik skleroterapi maupun ligasi. /atalaksana rumatan untuk men;egah perdarahan prinsipnya sama dengan pendekatan !armakologis tetapi tanpa penggunaan somatostatin. .bat yang di pakai adalah Beta blocker. Dapat juga di pakai kombinasi vasokonstriktor dan vasodilator.$,,4,0(& Prosedur bedah pada hipertensi portal di bagi@ 0. pirau dekompresi. 1. prosedur devaskularisasi. ,. transplatasi hati.$06,,0(&
TATALAKSANA N S AL ?esusitasi, I-/, laktulosa+neomisin,H1 antagonis .;reotide bolus6rumatan64) jam Iitrat

Perdara*an 671 2igasi+ skleroterapi /amponade balon %+6 .;triotide Iitrat

Perdara*an 681 2igasi+skleroterapi

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli Desember 2007

Tatala&sana ru/atan O blo;ker dan nitrat Spironolakton %+6 parasentesis ?estriksi air, garam Dietetik

Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal

Perdara*an 671 .perati! blasi, /ranseksi esophagus, pirau

$a/'ar 3) AL$OR T2A PERDARAHAN AKUT %AR SES ESO9A$US$31

O,treotide 13 ug dl D 3 5dilanjutkan 1(6Sandostatin1 ml drip dl 1( menit 0(( ug dl 0(( ml D 0( 5 diberikan selama 4 jam, bila perlu $perdarahan masih berlangsung& dapat di ulang Setelah perdarahan berhenti, dilanjutkan sampai 4) jam atau lebih dengan dosis 0361( ug+jam dalam D 0( 5

$a/'ar 4) TATA !ARA PE2#ER AN SANDOSTAT N Pro-nosis Perdarahan inisial disertai dengan risiko mortalitas yang tinggi. Pada penderita 7hild 7 resiko mortalitas perdarahan sebesar 3(5 dalam 1 minggu pertama paska perdarahan. ?esiko mortalitas akan mening6kat bila terjadi kegagalan !ungsional ber6bagai organ seperti gagal ginjal, sepsis dan koma hepatikum. ?isiko perdarahan berulang paska perdarahan inisial juga sangat tinggi $,(56*(5& dan terkait dengan beratnya sirosis. ?isiko ini sangat tinggi pada beberapa minggu pertama dan 4(5 akan mengalami perdarahan berulang pada *1 jam pertama. Selanjutnya risiko perdarahan tersebut akan berkurang se;ara drastis $1(56,(5&.$,& ANAL S S KASUS Sirosis hepatis merupakan stadium akhir penyakit kronis hepar dan terkait dengan komplikasi hipertensi porta yang menimbulkan angka morbiditas dan mor6talitas yang tinggi akibat perdarahan varises. Penyakit sirosis hepatis pada anak jarang dilaporkan.$03& Pada kasus ini pasien didiagnosis dengan sirosis hepatis dengan hipertensi portal dan terjadi komplikasi perdarahan varises eso!agus dan ensepalopati, hepa6 toma dan anemia mikrositik hipokrom e; de!isiensi besi. Diagnosis sirosis hepatis dengan komplikasinya hipertensi portal ditegakan berdasarkan adanya ri#ayat perut membesar, ikterik dan hematemesis melena. -ejala yang ditemukan pada pasien ini sesuai dengan penelitian Hadi S, bah#a keluhan yang terbanyak pasien sirosis hepatis #aktu masuk rumah sakit adalah perut membesar 60,345, anoreksia 3,,)35, ikterus 1,,105 hematemesis melena 0,,0*5.$04,06& Demam yang tidak terlalu tinggi dikeluhkan sejak a#al sakit. Sepertiga dari kasus sirosis dekompensata menunjukan demam tetapi jarang yang lebih dari ,)H7 dan tidak dipengaruhi oleh pemberian anti biotik. Keadaan ini mungkin disebabkan oleh sitokin seperti tumor nekrosis !aktor yang dibebaskan pada proses in!lamasi. Iausia dan vomitus adalah gejala yang umum pada pasien sirosis hepatis tetapi pada pasien ini tidak didapatkan keluhan tersebut.

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli Desember 2007

Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal

Dari pemeriksaan !isik terdapat asites, venektasi vena abdomen, hepa6tomegali, splenomegali, edema, jari tabuh. sites merupakan tanda terbanyak pada penderita sirosis yaitu )3,*95, sedangkan edema 3),1)5, spleenomegali 4,,065, hepatomegali ,9,*65, venektasi ,1,465, ikterik 11,335 dan jari tabuh 1.(95.$),9,04& 'ilirubin dalam keadaan normal tidak diekresikan melalui urin, bila terdapat bilirubin urin itu adalah bilirubin terkon6jugasi, ini terjadi bila terdapat gangguan ekresi karena kerusakan hepar pada proses sirosis maupun obstruksi pada saluran biliaris. Pada pasien ini menunjukan peningkatan bilirubin terkonjugasi dalam darah lebih tinggi dari bilirubin non konjugasi. kumulasi bermakna bilirubin terkonjugasi $M 1(5 total& menggambarkan penurunan ekresi oleh karena kerusakan sel parengkim hepar atau penyakit saluran biliaris. Peningkatan bilirubin terkonjugasi bisa terjadi pada obstruksi saluran bilier tetapi dari data klinis pasien pada kasus ini lebih mungkin disebabkan oleh karena penurunan ekresi karena kerusakan parengkim hepar $sirosis& di mana pada anamnesis dan pemeriksaan !isik terdapat6nya tanda6tanda sirosis dan dari labo6ratorium tanda6tanda gangguan !aal hepar yaitu terdapat hipo albunemia, peninggian S-./ dan S-P/. /anda6 tanda karakteristik adanya obstruksi saluran biliaris $ri#ayat !eses dempul maupun tanda6tanda penum6pukan garam empedu yaitu pruritus& tidak ditemukan. 4ni juga di dukung oleh pemeriksaan "Syang menunjukan gambaran sirosis dan tidak ada tanda6tanda gangguan pada saluran bilier. "S- merupakan prosedur pemeriksaan yang dapat se;ara akurat memperlihatkan karakteristik mor!ologi sirosis hepatis pada anak. Diagnosis juga di dukung oleh Pemeriksaan 7/ S;an yang menunjukan adanya sirosis. Iamun

diagnosis pasti harus didapatkan dari biopsi. $0,0*& Diagnosis hepatoma ditegakkan dari pemeriksaan !isik terdapat hepatomegali dengan permukaan hepar tidak rata, konsentrasi al!a !eto protein yang tinggi dan di dukung pemeriksan penunjang "S- dan 7/ s;an abdomen. Sekitar 6(56*(5 dari massa hepar yang didapatkan pada hepar anak6anak merupakan suatu keganasan. Pemeriksaan serial "S- dapat menilai perkembangan penyakit dan mendeteksi dini karsinoma hepato selular. Diagnosis pasti suatu keganasan hati dilakukan dengan biopsi hati.$1,),04,0*,0)& Pada pasien ini juga didiagnosis anemia de!isiensi =e. nemia sering ditemukan pada sirosis hati sekitar 6(56 *(5. 'anyak !aktor yang dapat menyebabkan anemia pada sirosis hepatis di antaranya de!isiensi $asam !olat, besi&, hipersplenisme, hemolisis dan !aktor penyakit hati sendiri. Pada sirosis hepatis dengan komplikasi hipertensi portal akan terjadi penambahan volume plasma yang menyebabkan hemodilusi. Pada kasus ini anemia disebabkan asupan yang kurang dan akibat !ungsi hepar yang terganggu karena sirosis. Preparat =e belum diberikan pada pasien ini sampai keadaan in!eksi akut tidak ada lagi.$*& Perdarahan akibat pe;ahnya varises esophagus merupakan komplikasi ter6penting hipertensi portal.$,66,0(& Perdarahan akut varises pada hipertensi portal akibat sirosis menyebabkan mortalitas antara 3563(5. Komplikasi perdarahan pe;ahnya varises esophagus pada pasien ini dibuk6tikan dengan pemeriksaan endoskopi. Diagnosis perdarahan saluran ;erna atas dengan endoskopi mempunyai akurasi yang sangat tinggi $9(5& pada 01614 jam setelah episode perdarahan. =ase perdarahan akut telah diterapi dengan menggunakan analog somatostatin

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli Desember 2007

Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal

$o;treotide& dengan terapi ini perdarahan dapat dihentikan. Dengan penggunaan analog somatostatin yang dapat menghentikan perdarahan akut maka jarang sekali diperlukan endoskopi emergensi. Diberikan beta bloker $propanolol& sebagai upaya preventi! perdarahan primer maupun sekunder. Pada pasien ini untuk men;egah perdarahan berulang dilakukan terapi skleroterapi dengan panduan endoskopi. /ujuan skleroterapi adalah obliterasi varises, oleh karena itu skleroterapi e!ekti! menghentikan dan men;egah perdarahan, serta langsung ataupun tidak langsung akan memperbaiki angka survival. Setelah dilakukan tatalaksana pada pasien ini tidak terjadi perdarahan berulang selama pera#atan. Diagnosis pasti sirosis adalah biopsi hepar. Pada pasien ini tidak bisa dilakukan karena orang tua menolak untuk dilakukan biopsi hepar pada anaknya. Prognosis pada pasien ini dengan menggunakan criteria %hild adalah %hild % di mana kemungkinan mortalitas di atas 6(5.
$,,4,04,0)&

PK' 4K L244. Aakarta@ =K"4, 0999: *,691. 4. Path D dan Dagher 2. ;ute vari;eal bleeding@ general management. GA1((0: *@ 4666*3. 3. 'rady 2. Portal hypertension and as;ites. Dalam@ -uandalini, penyunting. <ssential pediatri;s gastroenterology, hepatology, and nutrition. Ie# Pork@ D;-ra#6Hill, 0999: 01,6,0). 6. Shahara 4 dan ?o;key D7. -astroesophagealvari;eal hemorrhage. ?evie# arti;le. I<AD 1((0: ,43, 9: 6696*(. *. -ultom 4I. Hubungan beberapa parameter anemia dengan derajat keparahan sirosis hati. 'agian 4lmu Penyakit Dalam =K6"S", "S" digital library, 1((,: 06,,. ). /haler D. 7irrhosis. Dalam@ Galker G , Durie P?, Hamilton A?, et al. Pediatri;s gastrointestinal disease, volume 44. Philadelphia@ '7 De;ker 4n;, 0990: 0(96600(). 9. Sherlo;k S, Dooley A, penyunting. Hepati; 7irrhosis. Dalam@ Diseases o! the liver and billiary system, edisi ke60(. 'la;k#ell S;ien;e Publi;ation, 099*: ,*06)4. 0(. Dib I, .berti =, 7ales P. 7urrent management o! ;ompli;ations o! portal hypertension@ vari;eal bleeding and as;ites. 7D Dedia 4n;. 1((6: 04,,64,. 00. Iasar SS, Soepardi S, ryono H. Dukungan nutrisi pada penyakit hati kronis. Dalam @ =irmansyah , 'isanto A, Iasar SS, et al, penyunting. Dari kehidupan intra uterin sampai transplatasi organ. Iaskah lengkap PK' 4K L244. Aakarta, =K"4, 0999: 9,69.

KEPUSTAKAAN
0. 7on H. dan tterburry. 7irrhosis. Dalam@ S;hi! 2 and S;hi! <?, penyunting. Diseases o! the liver, edisi ke6*. Philadelphia@ A.'. 2ippin;ot 7ompany, 099,: )*369,4. 1. 'ehrman ?< dan 8aughn 87. /he liver and billiary system. Dalam@ Ielson G<, penyunting. /e>t book o! pediatri;s, edisi ke60*. Philadelphia@ Saunders, 1((4: 0,(46 49. ,. Purna#ati. /atalaksana perdarahan saluran ;erna pada hipertensi portal. Dalam@ =irmansyah , 'isanto A, Iasar SS, et al, penyunting. Dari kehidupan intra uterin sampai transplatasi organ, naskah lengkap

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli Desember 2007

Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal

01. Hidayat '. Detabolisme nutrient pada kelainan hati. Dalam@ =irmansyah , 'isanto A, Iasar SS, et al, penyunting. Dari kehidupan intra uterin sampai transplatasi organ. Iaskah lengkap PK' 4K L244. Aakarta, =K"4, 0999: 4*631. 0,. Dudley =A. Pathophysiology o! sodium retension in ;irrhosis. 4n@ 'os;h A, -rozzman ?A, penyunting. Portal hypertension@ patophysiology and treatment. .>!ord@ 'la;k#ell pub, 0994: 31666. 04. 'rady 2. Portal hypertension and as;ites. Dalam@ -uandalini S. <ssential pediatri;s gastroenterology, hepatology, and nutrition. Ie# Pork@ D;-ra#6Hill, 1((,: 01,6,0. 03. gata 4D dan 'alistreri G=. <valuation o! liver disease in the pediatri;s patient. Pediatr in rev. 0999: 1(@ ,*669(.

06. Hadi S. Diagnosa klinik dan penunjang diagnostik tidak invansi! pada penderita dengan hipertensi portal. Dalam@ Hepatologi. 'andung@ Penerbit 'andar Daju, 1(((: ,,06,*. 0*. Aia Q and 'ing H. "ltrasonography in predi;ting and s;reening liver sirrhosis in ;hildren@ preliminary study. GA- 1((,: 9$0(&@ 1,4)649. 0). Hegar '. Pendekatan diagnosis perdarahan saluran ;erna atas. Dalam@ =irmansyah , 'isanto A, Iasar SS, et al, penyunting. Dari kehidupan intra uterin sampai transplatasi organ. Iaskah lengkap PK' 4K L244. Aakarta@ =K"4. 0999: 6,6*1.

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli Desember 2007