Etiologi Distrofi Kornea:

Distrofi kornea adalah sekelompok gangguan genetik, sering progresif, gangguan

pada mata dengan terdapatnya materi yang menumpuk jelas (transparan) di lapisan luar mata
(kornea). Kebanyakan distrofi kornea mengenai kedua mata (bilateral), tidak mempengaruhi
organ lain dari tubuh dan cenderung diturunkan dalam keluarga. An international
classification of the corneal dystrophies mengembangkan perhitungan lokus kromosom pada
distrofi kornea serta gen-gen yang bertanggung jawab dalam proses mutasi.
Klasifikasi Distrofi Kornea:
1. Distrofi Kornea Anterior
Distrofi kornea mempengaruhi lapisan luar kornea termasuk epitel, membran
dasar epitel (selaput tipis yang memisahkan sel-sel epitel dari jaringan di bawahnya),
dan membran Bowman.
a. Epithelial Basement Membrane Dystrophy (EBMD)
Bentuk kornea distrofi ditandai oleh titik abu-abu sangat kecil, menyerupai
garis-garis besar Negara pada peta, atau garis-garis halus menyerupai sidik
jari pada lapisan kornea. Pasien dengan distrofi ini sering tidak memiliki
gejala (asimtomatik), meskipun 10% mungkin memiliki gejala. Gejala yang
biasa terjadi adalah pada erosi kornea berulang, yang terjadi dengan
abnormalitas kepekaan terhadap cahaya (photophobia) dan sensasi adanya
material asing dalam mata. Dikenal sebagai distrofi map-dot-fingerprint,
distrofi Cogan microcystic dan anterior basement membran distrofi.
b. Meesmann Corneal Dystrophy (MECD)
Karakteristik distrofi Meesmann ditandai adanya kista kecil dengan ukuran
yang sama yang terbentuk di epitel kornea. Individu yang terkena mungkin
mengalami iritasi ringan dan penurunan ketajaman visus. Kepekaan terhadap
cahaya dan pembentukan air mata yang berlebihan dapat terjadi distrofi
kornea. MECD, juga dikenal sebagai juvenile hereditary epithelial dystrophy.
c. Lisch epithelial Corneal Dystrophy (LECD)
Bentuk distrofi kornea ditandai dengan kekeruhan halus dan microkista dalam
epitel kornea berbentuk pita melengkung atau berputar. Dalam beberapa kasus
individu yang terkena tidak memiliki gejala (asimtomatik). Beberapa

individu mungkin terjadi penurunan ketajaman visus, penglihatan kabur, dan

penglihatan ganda yang mempengaruhi hanya satu mata.
d. Reis-Buckler Corneal Dystrophy (RBCD)
RBCD juga dikenal sebagai distrofi kornea dari lapisan Bowman tipe I dan
distrofi kornea granular tipe 3. Ketajaman penglihatan berkurang saat usia 20
tahun.
e. Thiel-Behnke Corneal Dystrophy
Kelainan yang mempengaruhi kornea mungkin menyerupai sarang. Berulang
kornea erosi dimulai selama masa kanak-kanak, tetapi ketajaman penglihatan
tidak terpengaruh sampai kemudian selama hidup.
K. Gordon, Klintworth, MD, PhD & Joseph A C Wadsworth, MD. The Corneal Dystrophy Foundation, Shiley Eye
Institute, University of California at San Diego, 2015.