LAPORAN PENDAHULUAN

HIRSCHPRUNG
Di Ruang Cendana 4 RSUP Dr. Sardjito Yogyakarta
(Minggu Ke-3 Stase Keperawatan Anak)
Tugas Mandiri
Stase Praktek Keperawatan Anak

Disusun oleh :
Pratiwi Wulan Dhari. R
10/302323/KU/14042

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS GADJAH MADA
YOGYAKARTA
2015

LAPORAN PENDAHULUAN
HIRSCHPRUNG
A. Definisi Hirschprung
Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan
pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan
berat lahir 3 Kg, lebih banyak laki laki dari pada perempuan. (Arief Mansjoeer :
2000 ).
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel sel ganglion
dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan
(Betz, Cecily & Sowden : 2002).
Penyakit Hirscprung (megacolon anganglionik congenital) adalah anomali congenital
yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidakadekuatan motilitas sebagian
dari usus. ( Wong, 2003 )
Penyakit hirschprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis
pada usus, dapat dari kolon sampai usus halus ( Ngastiyah,2005:219)
Jadi megakolon atau hirschprung adalah kelainan tidak adanya sel ganglion dalam
rectum atau bagian rektosigmoid, namun pada intinya sama yaitu penyakit yang
disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas
pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter
rectum berelaksasi.
B. Klasifikasi Hirschprung
Penyakit Hirscprung tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada
dalam colon.
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu :
1. Penyakit Hirscprung segmen pendek
Segmen agangkionosis mulai dari anus sampai sigmoid
2. Penyakit Hirscprung segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus
halus. (Ngastiyah, 1997)
C. Etiologi
Penyebab dari Hirschprung yang sebenarnya belum diketahui, tetapi Hirschsprung
atau Mega Colon diduga terjadi karena :
1. Faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada anak dengan Down syndrom.
2. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi,
kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
3. Aganglionis parasimpatis yang disebabkan oleh lesi primer, sehingga terdapat
ketidakseimbangan autonomik.
D. Patofisiologi
Congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer
dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen
aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar.
Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik dan tidak
adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga
mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada
usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang
rusak pada Mega Colon.
(Cecily Betz & Sowden, 2002:196).

Berdasarkan panjang segmen yang terkena dapat dibedakan 2 tipe yaitu :

1. Penyakit Hischprung segmen pendek
Segmen agangilonosis mulai dari anus sampai sigmoid.
2. Penyakit hischprung segmen panjang
Daerah agangilonosis dapat melebihi sigmoid malahan dapat mengenai seluruh
kolon sampai usus halus.
a. Persarafan parasimpatik colon didukung oleh ganglion. Persarafan
parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionik
mengakibatkan peristaltic abnormal sehingga terjadi konstipasi dan obstruksi
b. Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel ganglion
selama perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi
pada bagian kaudal saluran gastrointestinal ( rectum) kondisi ini akan
memperluas hingga proksimal dari anus.
c. Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk control
kontraksi dan relaksasi peristaltic secara normal
d. Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul dibagian
proksimal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian colon tersebut
melebar ( megacolon)
E.

Pathway

F. Manifestasi Klinis
Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 28 jam pertama
setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan cairan
empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2000 : 317).
Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan
Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi
total saat lahir dengan muntaah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi
mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah
dan dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan
yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare,
distensi abdomen dan demam. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur
merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi
distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah.
( Nelson, 2002 : 317 ).
1.
Neonatal
a.
Kegagalan pengeluaran mekonium (lebih dari 24 jam)
b.
Distensi abdomen
c.
Karena adanya obstruksi usus letak rendah
d.
Obstipasi
e.
Muntah yang berwarna hijau
2.
Infant
a.
Kegagalan dalam pertumbuhan berat badan
b.
Konstipasi
c.
Distensi abdomen
d.
Adanya suatu periode diare dan muntah
e.
Kadang muncul tanda enterokolitis seperti diare, demam berdarah,
letargi
3.
Childhood
a.
Konstipasi
b.
Fases berbau menyengat seperti karbon
c.
Distensi abdomen
d.
Masa feses teraba
e.
Anak biasanya punya nafsu makan yang buruk
G. Pemeriksaan Penunjang
1.
Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini, jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan
dihubungkan dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang
menyemprot.
2.
Pemeriksaan Diagnostik
a.
Foto polos abdomen
Pada penyakit hirscprung neonatus terlihat gambaran obstruksi usus pada letak
rendah dan daerah pelvis terlihat kosong tanpa udara.
b.
Foto enema barium
Pemeriksaan ini ditemukan :
1)
Darah transisi dengan perubahan dari segmen sempit ke segmen
dilatasi

2)

Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian yang

menyempit
3)
Enterokolitis pada segmen yang melebar
4)
Terdapat retensi barium setelah 24-28 jam
H. Penatalaksanaan
1. Penatalaksanaan medis dan bedah
Bila diagnosis sudah ditegakkan, pengobatan alternative adalah operasi berupa
pengangkatan segmen usus aganglion, diikuti dengan pengembalian kontinuitas
usus. Tetapi bila belum dapat dilakukan operasi biasanya merupakan tindakan
sementara dipasang pipa rectum, dengan atau tanpa dilakukan pembiasaan dengan
air garam fisiologis secara teratur.
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus
besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar
sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.
Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :
a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk
melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus
besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak
mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi
pertama ( Betz Cecily & Sowden 2002 : 98 )
Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel,
Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering
dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana
mukosa aganglionik telah diubah ( Darmawan K 2004 : 37 ) \
2. Penatalaksanaan perawat
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila
ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara
lain :
a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak
secara dini
b.
Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
c.
Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )
d.
Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang
(FKUI, 2000:1135 )
I. Pengkajian yang Dapat Dilakukan
1. Pengkajian Preoperatif
a. Pemeriksaan fisik
1)
Abdomen
a)
Ukuran lingkaran abdomen
b)
Amati adanya distensi abdomen
c)
Dengarkan bising usus (4 kuadran)
d)
Perkusi abdomen
e)
Palpasi abdomen
f)
Amati riwayat konstipasi dan diare
b. Kaji status nutrisi
1)
Timbang berat badan
2)
Amati adanya muntah
3)
Kaji kekuatan obat

c. TTV
1)
Ukur suhu badan (umumnya terjadi peningkatan)
2)
Ukur frekuensi pernafasan (terjadinya takikardi dan dispnea)
3)
Ukur tekanan darah
4)
Ukur nadi (terjadi takikardi)
2. Pengkajian pasca operasi
a.
Kaji integritas kulit meliputi tekstur, warna, suhu, kulit
b.
Amati tanda-tanda infeksi
c.
Amati apakah ada kebocoran anastomisis
d.
Amati pola eliminasi
J. Diagnosa yang Mungkin Muncul
1. Pre operasi
a.
Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan penurunan ekspansi paru
b.
Konstipasi berhubungan dengan obstruksi karena aganglion pada usus
c.
Risiko nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan mual
muntah
d.
Resiko kekurangan volume cairan b.d muntah, diare dan pemasukan
terbatas
2. Post Operasi
a.
Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan
b.
Risiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan dan adanya
insisi
c.
Cemas keluarga berhubungan dengan kurang pengetahuan keluarga
mengenai pengobatan dan perawatan post operasi
K.

Intervensi
Pre operasi
Tujuan dan Kriteria
No
Diagnosa
hasil
1 Pola nafas tidak efektif b.d Tujuan :
penurunan ekspansi paru Setelah dilakukan
1.
tindakan keperawatan
selama 1 x 24 jam pola
2.
nafas berangsur efektif
NOC :
Respiratory Status 3.
Kriteria Hasil :
Frekuensi pernafasan4.
normal
2. Ekspansi dada optimal
1.
dan simetris
3. Bernafas mudah
2.
4. Keadaan inspirasi
3.
4.
1.

Konstipasi b.d defek

Tujuan :

Intervensi
Respiratory Monitoring
Monitor frekuensi, ritme dan
kedalaman pernafasan
Catat pergerakan dada,
kesimetrisan, penggunaan otot
tambahan
Monitor pola nafas seperti,
bradipneu, takipneu,
hiperventilasi
Auskultasi suara pernafasan
Oxygen terapy
Pertahankan jalan nafas yang
paten
Pertahankan posisi pasien
dengan kepala lebih tinggi
Siapkan peralatan oksigenasi
Monitor dan atur aliran
oksigen
Bowel Irigation

1.
2.
3.
4.
5.
3

persyarafan terhadap
aganglion usus
Resiko nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh b.d mual
muntah

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
4

Setelah dilakukan
tindakan keperawatan 1.
2 Tetapkan alasan tindakan
x 24 jam konstipasi
membersihkan saluran
berangsur teratasi
pencernaan
NOC :
2. Pilih pemberian enema yang
Bowel Elimination
tepat
3. Jelaskan prosedur pada pasien
Kriteria Hasil :
4. Monitor efek samping dari
Pola eliminasi dalam tindakan pengobatan
batas normal
5. Catat perkembangan baik
Warna feses dalam 6. Observasi tanda vital dan
batas normal
bising usus setiap 2 jam sekali
Bau feses tidak
7. Observasi pengeluaran feces
menyengat
per rektal bentuk, konsistensi,
Konstipasi tidak terjadi jumlah
Ada peningkatan pola8. Konsultasikan dengan dokter
eliminasi yang lebih
rencana pembedahan
baik
Tujuan :
Management Nutrisi
Setelah dilakukan
1. Kaji riwayat makanan yang
tindakan keperawatan 1 biasa dimakan dan kebiasaan
x 24 jam mual muntah makan
dapat teratasi sehingga2. Timbang berat badan
resiko tidak terjadi 3. Anjurkan ibu untuk tetap
memberikan asi rutin
NOC :
4. Kolaborasikan dengan ahli gizi
Status Nutrisi
untuk menentukan jumlah kalori
dan nutrisi yang dibutuhkan
Kriteria Hasil :
Berat badan pasien
Monitoring Nutrisi
sesuai umur
1. Monitor turgor kulit
Stamina
2. Monitor mual dan muntah
Tenaga
3. Monitor intake nutrisi
Kekuatan
4. Monitor pertumbuhan dan
menggenggam
perkembangan anak
Penyembuhan jaringan
Daya tahan tubuh
Konjungtiva tidak
anemis
Pertumbuhan

Resiko kekurangan volume Tujuan :

NIC :
cairan b.d muntah dan
Setelah dilakukan
Fluid Management
pemasukan terbatas karena tindakan keperawatan1.1 Timbang popok jika
mual
x 24 jam resiko
diperlukan
kekurangan cairan dapat
2. Pertahankan intake dan output
diatasi
yang akurat
NOC :
3. Monitor status hidrasi
Fluid balaKriteria Hasil
4. Monitor vital sign
:
5. Kolaborasikan pemberian

1.
2.
3.
4.
5.
Post Operasi
5 Nyeri b.d insisi
pembedahan

Keseimbangan intake
dan out put 24 jam
Berat badan stabil
Mata tidak cekung
Membran mukosa
lembab
cairan IV
Kelembaban kulit 6. Dorong masukan oral seperti
normal
ASI

Tujuan :
NIC :
Setelah dilakukan
Pain Management
tindakan keperawatan1.4 Kaji secara komprehensif
x 24 jam nyeri berangsur tentang nyeri meliputi : lokasi ,
teratasi
karakteristik dan onset, durasi,
NOC :
frekuensi, kualitas, intensitas
Pain Level
atau beratnya nyeri dan faktor
faktor presipitasi
Kriteria Hasil :
2. Observasi isyarat isyarat non
1. Mengenali faktor dan verbal dari ketidaknyamanan,
penyebab nyeri
khususnya dalam
2. Menggunakan metode ketidakmampuan untuk
pencegahan nyeri
komunikasi secara efektif
3. Mengenali gejala nyeri
3. Gunakan komunikasi
terapeutik agar pasien dapat
mengekspresikan nyeri
4. Kontrol faktor faktor
lingkungan yang dapat
mempengaruhi respon pasien
terhadap ketidaknyamanan (ex :
temperatur ruangan ,
penyinaran)
5. Ajarkan penggunaan teknik
nonfarmakologi (misalnya :
relaksasi, guided imagery,
distraksi, terapi bermain, terapi
aktivitas)
Analgetik Administration
1. Tentukan lokasi, karakteristik,
kualitas, dan derajat nyeri
sebelum pemberian obat.
2. Cek instruksi dokter tentang
jenis obat, dosis dan frekuensi
3. Pilih analgetik yang
diperlukan / kombinasi dari
analgetik ketika pemberian lebih
dari satu.
4. Tentukan pilihan analgetik
tergantung tipe dan beratnya
nyeri.

Resiko infeksi b.d insisi

luka post operasi dan
imunitas menurun

1.
2.
3.

4.

Cemas keluarga b.d kurang

pengetahuan keluarga
mengenai pengobatan dan
perawatan luka

1.
2.

3.

4.

Tujuan :
NIC :
Setelah dilakukan
Infection Protection
tindakan keperawatan 1. Monitor tanda gejala infeksi
selama proses
sistemik dan lokal
keperawatan resiko 2. Monitor kerentanan terhadap
infeksi dapat teratasi dan infeksi
luka sembuh sempurna3. Inspeksi kulit dan membran
NOC :
mukosa terhadap kemerahan,
Imune Status
panas dan drainase
4. Inspeksi kondisi luka / insisi
Kriteria Hasil :
bedah
Pasien bebas dari 5. Dorong masukan nutrisi yang
gejala infeksi
cukup
Mengetahui proses 6. Anjurkan banyak istirahat
penularan penyakit
Menunjukan
kemampuan untuk
mencegah timbulnya
infeksi
Menunjukan perilaku
hidup sehat
Tujuan :
setelah dilakukan
tindakan keperawatan 1
x 24 jam, kecemsan
1. Bina hubungan saling
keluarga berkurang dan percaya
termotivasi untuk
membentu merawat an 2. Berikan kesempatan
Kagar cepat sembuh
keluarga klien untuk
serta dapat merawat di mengungkapkan keinginan dan
rumah.
harapan
Kriteria Hasil :
Keluarga klien mampu 3. Pertahankan kondisi
mengungkapkan
senyaman mungkin
kecemasan
Keluarga klien
4. Berikan penjelasan
mengungkapkan
mengenai prosedur pengobatan,
keinginan belajar ikut
perawatan
merawat klien
Keluarga klien
5. Berikan penjelasan,
memahami tujuan
pelatihan bagaimana perawatan
pengobatan dan
klien dirumah dari perawatan
perawatan klien
Keluarga klien mampu kolostomi, menjaga kebersihan,
melakukan perawatan dan Diit tepat pada An K
dirumah.

DAFTAR PUSTAKA
Betz, Sowden, 2002, Keperawatan Pediatric Edisi 3, Penerbit Buku Kedokteran EGC,
Jakarta.
Carpenito, 1998, Diagnosis Keperawatan, Editor Yasmin Asih, Penerbit Buku Kedokteran
EGC, Jakarta.
Betz, Cecily, L. Dan Linda A. Sowden 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Edisi ke-3.
Jakarta : EGC.
Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EGC
Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta : Sagung Seto.
Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik.Sri Kurnianingsih (Fd),
Monica Ester (Alih bahasa) edisi 4 Jakarta : EGC.
Corwin, Elizabeth J. 2000. Buku Saku Patofisiologi. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Jakarta :
EGC.
Carpenito , Lynda juall. 1997 . Buku saku Diagnosa Keperawatan.Edisi ke -^. Jakarta : EGC
Staf Pengajar Ilmu kesehatan Anak . 1991. Ilmu Kesehatan Anak . Edisi Ke-2 . Jakarta :
FKUI .
Mansjoer , Arif . 2000 . Kapita Selekta Kedokteran .Edisi Ke-3 . Jakarta : Media Aesulapius
FKUI