EMBRIOLOGI MUSKULOSKELETAL

EMBRIOGENESIS SISTEM RANGKA

Sistem rangka berasal dari lapisan embriogenik mesoderem paraksial, lempeng lateral dan sel-sel
kista neuralis. Akhir minggu ke 3, mesoderem paraksial menjadi semacam balok-balok yang
disebut somit.
Somit terbagi 2 :
o Dorsolateral
Disebut demomytome, bagian myotome membentuk myoblast, dermatom membentuk dermis
o Ventromedial
Disebut skleroton, pada akhir mingguke 4 akanmenjadi sel-sel mesenkim (jaringan penyambung
mudigah), kemudian berpindah dan berdiferensiasi menjadi fibroblas, kondroblas, dan osteoblas.
1. Histogenesis Tulang dan Kartilago
1.1. Kartilago
o Muncul ketika embrio berumur 5 minggu
o Pertumbuhan dimulai dari sel-sel mesenkim yang mengalami kondensasi, berprolerasi, dan
berdiferensiasi menjadi condroblast. Condroblast mensekresikan serat-serat kolagen dan subtansi
dasar matric sehingga terbentuk condrosit. Selanjutnya condrosit akan terus menerus
mengeluarkanmatriks sehingga condrosit yang berdekatan akansaling mendorong sehingga
kartilago bertambah panjang.
o Sel-sel mesenkim yang letaknya diperifer akan berdiferensiasi menjadi fibroblast. Fibroblast
akan membentuk suatu jaringan ikat kolagen, yaitu perichondrium.
1.2. Tulang
Pertumbuhan tulang berlangsung dengan 2 cara :
o Osifikasi intramembranosa
o Osifikasi intrakartilago/ endokondral
1.2.1. Osifikasi Intramembranosa
Umumnya pada tulang pipih
Osifikasi berlangsung dalam suatu membran yang dibentu oleh sel-sel mesenkim itu sendiri. Selsel mesenkim berdiferensiasi menjadi osteoblast dan mulai mensekresikan matriks dan subtansi
interseluler membentuk osteosit.
Osteoblast yang terdapat diperifer tulang membentuk lapisan-lapisan yang membuat tulang
lebihtebal di bagian perifernya, ditambah lagi dengan aktivitas osteoklas,akibatnya bagian tengah
tulang akan berrongga. Pada rongga ini sel-sel mesenkim akanberdiferensiasi menjadi sumsum
tulang.
1.2.2. Osifikasi Intrakartilago
Umumnya pada tulang panjang
Diawali dengan terbentuknya tulang rawan. Pada tingkat selular, sel-sel kartilago akan berubah
menjadi osteoblas lalu osteosit
Osifikasi pertama kali terjadi di diafisis (pusat osifikasi primer) pada akhir masa embrionik. Pada
diafisis sel-sel kartilago mengalami 3 hal yaitu : hipertropi, kalsifikasi matriks, serta kematian
sel-selnya. Selainitu perikondrium akanmengalami vaskularisasi sehinggasel-sel kartilago

berubah menjadi osteoblast. Pada waktu lahir sebagian besar diafisis telah mengalami
osifikasi,sedangkanepifisis masih berupa kartilago. Osifikasi skunder dilempeng epifisis baru
berlangsung pada tahun-tahun pertama usia bayi.
2. Perkembangan Sendi
Mulai terbentuk pada minggu ke 6 dan akhir mingguke 8 sendiyang terbentuk sudah seperti sendi
orang dewasa.
Terdapat 3 jenis sendi berdasarkan materi penyusunnya yaitu :
o Sendi fibrosa (sutura di kranium)
o Sendi kartilago (simfisis pubis)
o Sendi sinovial (sendi lutut)

A. Tulang Tengkorak
Terdiri atas :
o Neurokranium (batok pelindung disekitar otak)
o Viserokranium (kerangka/tulang wajah)
A.1. Neurokranium
o Bagian membranosa terdiri dari tulang-tulang pipih yang melindungi otak sebagai suatu kubah.
Berasal dari :
o Sel-sel krista neuralis,membentuk atap dan sebagian besar tulang tengkorak
o Mesoderm paraksial, membentuk daerah oksipital dan posterior rongga mata
o Bagian kartilaginosa (kondrokranium) membentuk tulang-tulang dasar tengkorak, berasal dari :
o Sel-sel krista neuralis, membentuk kondrokranium prakordal
o Mesoderm paraksial, membentuk kondrokranium kordal
A.2. Viserokranium
o Dibentuk oleh 2 lengkung faring pertama
o Lengkung pertama :
o Bagian dorsal (prosesus maxilaris)
Berjalan kedepan dibawah mata (os. Maxilaris, os. Zigomatikum, os. Temporalis)
o Bagian ventral (prosesus mandibularis)
Melindungi kartilago meckel
o Mesenkim sekitar kartilagomeckel memadat, menulang, dan mengalami osifikasi (penulangan)
membranosa membentuk mandibula
o Ujung dorsal prosesus mandibularis dan lengkung faring ke 2(inkus, maleus,stapes) pada bulan
ke 4
o Mesenkimuntuk pembentukan wajahberasal dari sel-sel krista neuralis.
Korelasi Klinik :
Kubah tengkorak gagal terbentuk (kraniolisis) dan jaringan otak yang terpapar amnion
mengalamidegenerasi sehingga terjadi anensefali, disebabkan kegagalan neuropore kranial untuk
menutup
Jaringan otak dan selaput otak mengalami herniasi (ensefalokel atau meningokel kranial)

 Penutupan satu atau beberapa sutura secara prematur (kraniosinostosis).

Bentuk tengkorak tergantung pada sutura mana dulu yang menutup
o Akrosefali (tengkorak menara, pendek/tinggi) karena penutupan dini sutura koronalis
o Skaposefali (tengkorak panjang dan sempit disertai penonjolan frontalis dan oksipitalis) karena
penutupan dini sutura sagitalis
o Plagiosefali (kraniosinostosis asimetrik) akibat kegagalan penutupan sutura keronalis dan
sutura lambdadea pada satu sisi
B. Anggota Badan
o Tunas anggota badan mulai tampak sebagai kantung-kantung pada akhir minggu ke 4
o Tunas anggota badan terdiri dari inti mesenkim yang berasal dari lapisan mesoderm lempeng
lateral yang dibungkus oleh selapis ektoderm kuboid. Intimesenkim memberi signal kepada
ektoderm dinujung badan untuk menebal dan membentuk rigi ektodermal apeks (REA). Proses
ini berlangsung pada minggu ke 5.
o Minggu ke 6 ujung tunas anggota badan menjadipipih membentuklempeng tangan dan kaki.
o Jari-jari tangan dan kaki terbentuk ketika kematian sel di rigi ektodermal apeks
memisahkannya menjadi 5 bagian.
o Sementara itu mesenkim dalam tunas mulaimemadat membentukmodel kartilago hialin yang
pertama yang merupakan bakal tulang anggota badan.
o Osifikasi intrakartilago dimulai menjelang akhir masa mudigah.
o Pada mingguke 12 kehamilan dari pusat osifikasi primer di diafisis, osifikasi intrakartilago
berangsur-angsur meluas kearah ujung model kartilago.
o Waktu lahir, diafisis tulang telah menjadi tulang seluruhnya, tapi ujung-ujungnya (epifisis)
tetap berupa kartilago pusat osifikasi sekunder untukproses pemanjangan tulang.
o Apabila tulang telah mencapai panjangnya yang penuh,lempeng epifisis menghilang dan
epifisis bersatu dengan tulang.
Korelasi Klinis :
Meromelia : tidak ada satu /beberapa anggota badan
Amelia : tidak ada ekstremitas
Fokomelia : tidak ada tulang panjang, tangan dan kaki rudimenter menempel dibadan melalui
tulang-tulang kecil yang berbentuktidak beraturan
Mikromelia : terdapat semua unsur anggota badan tapi sangat pendek
Polidaktili : penambahan jumlah jari tangan dan kaki
Ektrodaktili : hilangnya 1 jari, bersifat unilateral
Sindaktili :jari-jari tangan atau kaki menyatu karena mesenkim gagal membelah pada lempeng
tangan atau kaki
Lobster claw : celah yang dalam pada telapak tangan atau kaki yang berhubungan dengan
sindaktili jari
Dislokasi panggul kongenital : tidak berkembangnya asetabulum dan caput femuris
C. Kolumna Vertebralis
o Berasal dari sel-sel sklerotom yang berpindah posisi mengelilingi medula spinalis dan
notokord.

o Bagian kaudal masing-masing sklerotom mengalami proliferasi dan memadat serta meluas ke
jaringan antara segmen dibawahnya, terjadi perlekatan setengah kaudal sklerotom dengan
setengah sefalik sklerotom di bawahnya.
o Sel-sel diantara bagian sefalik dan kaudal membentuk diskus invertebralis (cakram antar ruas)
Korelasi Klinis :
Skoliosis (vertebrae melengkung ke samping) karena pada proses pembentukan dan
penyusunan kembali sklerotom segmen terjadi 2 vertebrae yang berurutan menyatu secara
asimetrik atau setengah bagian vertebrae tulang
Sindrom Klippel Feil : jumlah vertebrae servikalis kurang sementara vertebrae yang lain
menyatu atau bentuknya abnormal.
Spina bifida : fusi lengkung-lengkung vertebra tidak sempurna
EMBRIOGENESIS SISTEM MUSKULO
o Berkembang dari mesoderm kecuali otot-otot iris yang terbentuk dari ektoderm piala optik
o Otot rangka berasal dari mesoderm paraksial
o Otot polos berasal dari mesoderm splanknik
o Otot jantung berasal dari mesoderm splanknik
Otot tubuh berkembang dari diferensiasi mioblast-mioblastbyang berasal dari :
o Mioblast praoptikum untuk otot mata : menjadi otot yang menggerakkan bola mata
o Mioblast preoksipital untukotot lidah
o Otot lengkung faring
o Otot pengunyah
o Otot wajah (ekspresi)
o M. Stilofaringeus, M. Konstriktor faringis superior
o Otot instrinsik laring,M. Konstriktor Faringis Medial dan inferior
o Miotom somit
Pada minggu ke 5 setiap miotom terbagi menjadi :
o Epimer (bagian dorsal yang kecil) menjadiotot erektor spina, otot transversa spinalis
Disarafi ramus dorsalis nn spinalis
o Hipomer (bagian ventral yang besar) menjadi otot dinding tubuh, otot diafragma, otot anggota
gerak
Disarafi ramus ventralis nn spinalis

A. CDH (CONGENITAL DISLOCATION OF THE HIP)

a. Konsep Medis
1. Definisi
CDH adalah deformitas ortopedik yang didapat segera sebelum atau pada
saat kelahiran, Kondisi ini mengacu pada malformasi sendi pinggul selama
perkembangan janin.
2. Etiologi
Kondisi ini dapat disebabkan oleh cara kaki janin ditempatkan di dalam rahim.
Hal ini lebih cenderung terjadi pada orang dengan riwayat keluarga dari
kekacauan. Hal ini juga mempengaruhi anak perempuan lebih sering
daripada anak laki-laki. Ini adalah tiga kali lebih mungkin terjadi di pinggul
kiri dari kanan. Hal ini lebih umum setelah persalinan sungsang, di antara
bayi besar dan pada anak kembar. Bawaan dislokasi hip sering dikaitkan
dengan kondisi lain seperti spina bifida, torticollis M. sternomastoideus, atau
sindrom Down.
3. Klasifikasi
1) Sub luxsasi
Kaput femoris berada di acetabulum dan dapat mengalami dislokasi partial
saat dilakukan pemeriksaan
2) Dislocatable
Pinggul dapat dislokasi seluruhnya dengan manipulasi tetapi berada pada
lokasi normal pada saat bayi sedang istirahat
3) Dislocated
Pinggul berada dalam posisi dislokasi
4. Insiden
1) Dislokasi panggul congenital 1 : 1000 Kelahiran
2) Perempuan laki-laki: 7 : 1
3) Insiden meningkat pada kelahiran sungsang
4) Terjadi peningkatan pada saudara kandung anak yang terkena
5) Pinggul kiri lebih sering terkena dari pinggul kanan
6) Sering berhubungan dengan kondisi lain : spina bifida
7) Insiden terdapat pada kelompok tertentu
5. Manifestasi Klinik
a. Bayi
Mungkin tanpa gejala nyata karena pergeseran femur pada bayi minimal
Lipatan gluteal asimetri
Kaki yang terkena lebih pendek dari yang normal
Adduksi pinggul terbatas pada sisi yang sakit
Maneuver Barlow (+)

 Maneuver ortolani (+)

b. Anak Yang sudah Besar
Gaya berjalan seperti bebek
Condong ke sisi badan yang menahan beban
Peningkatan lordosis lumbal saat berdiri
Tanda Tredelenberg (+)
6. Komplikasi
a. Displasia persisten
b. Dislokasi kambuhan
c. Nekrosis avaskular
7. Uji Laboratorium
Dibuat Ro foto anteroposterior pelvis
8. Penatalaksanaan Medis
Selama periode neonatal --. Mengembalikan dan mempertahankan pinggul
pada posisi fleksi dan abduksi dengan menggunakan alat koreksi
Usia 2 bulan dan 12 sampai 18 bulan traksi dilanjutkan dengan reduksi
terbuka atau tertutup dan digunakan gips hip spica

B. SKOLIOSIS
a. Konsep Medis
1. Defenisi
Skoliosis berasal dari kata Yunani yang berarti lengkungan, mengandung arti kondisi
patologik.Vertebra servikal, torakal, dan lumbal membentuk kolumna vertikal
dengan pusat vertebra berada pada garis tengah. Skoliosis adalah deformitas
kelainan tulang belakang yang menggambarkan deviasi vertebra kearah lateral dan
rotasional.
Skoliosis adalah kelengkungan tulang belakang yang abnormal ke arah samping,
yang dapat terjadi pada segmen servikal (leher), torakal (dada) maupun lumbal
(pinggang).
Kesimpulan, skoliosis mengandung arti kondisi patologik yaitu kelengkungan tulang
belakang yang abnormal ke arah samping.
Gambar. 1.1
2. Etiologi
Penyebab terjadinya skoliosis diantaranya kondisi osteopatik, seperti fraktur,
penyakit tulang, penyakit arthritis, dan infeksi. Pada skoliosis berat, perubahan
progresif pada rongga toraks dapat menyebabkan perburukan pernapasan dan
kardiovaskuler.
Terdapat 3 penyebab umum dari skoliosis:

a. Kongenital (bawaan), biasanya berhubungan dengan suatu kelainan dalam

pembentukan tulang belakang atau tulang rusuk yang menyatu
b. Neuromuskuler, pengendalian otot yang buruk atau kelemahan otot atau
kelumpuhan akibat penyakit berikut:
1) Cerebral palsy
2) Distrofi otot
3) Polio
4) Osteoporosis juvenile
c. Idiopatik, penyebabnya tidak diketahui.
3. Klasifikasi
Skoliosis dapat dibagi atas dua yaitu
a. Skoliosis struktural
Skoliosis tipe ini bersifat irreversibel ( tidak dapat di perbaiki ) dan dengan rotasi
dari tulang punggung. Komponen penting dari deformitas itu adalah rotasi vertebra,
processus spinosus memutar kearah konkavitas kurva.
Tiga bentuk skosiliosis struktural yaitu :
1) Skosiliosis Idiopatik. adalah bentuk yang paling umum terjadi dan diklasifikasikan
menjadi 3 kelompok :
a) Infantile : dari lahir - 3 tahun.
b) Anak-anak : 3 tahun - 10 tahun
c) Remaja : Muncul setelah usia 10 tahun ( usia yang paling umum )
2) Skoliosis Kongenital adalah skoliosis yang menyebabkan malformasi satu atau
lebih badan vertebra.
3) Skoliosis Neuromuskuler, anak yang menderita penyakit neuromuskuler (seperti
paralisis otak, spina bifida, atau distrofi muskuler) yang secara langsung
menyebabkan deformitas.
b. Skoliosis nonstruktural ( Postural ):
Skoliosis tipe ini bersifat reversibel (dapat dikembalikan ke bentuk semula), dan
tanpa perputaran (rotasi) dari tulang punggung.. Pada skoliosis postural, deformitas
bersifat sekunder atau sebagai kompensasi terhadap beberapa keadaan di luar
tulang belakang, misalnya dengan kaki yang pendek, atau kemiringan pelvis akibat
kontraktur pinggul, bila pasien duduk atau dalam keadaan fleksi maka kurva
tersebut menghilang.
4. Tanda dan Gejala
Gejalanya berupa:
a.Tulang belakang melengkung secara abnormal ke arah samping
b. Bahu dan atau pinggul kiri dan kanan tidak sama tingginya
c. Nyeri punggung
d. Kelelahan pada tulang belakang setelah duduk atau berdiri lama
e. Skoliosis yang berat (dengan kelengkungan yang lebih besar dari 60 )
bisa menyebabkan gangguan pernafasan.
f. Kebanyakan pada punggung bagian atas, tulang belakang membengkok ke kanan

dan pada punggung bagian bawah, tulang belakang membengkok ke kiri; sehingga
bahu kanan lebih tinggi dari bahu kiri. Pinggul kanan juga mungkin lebih tinggi dari
pinggul kiri.
5. Patofisiologi
Skoliosis adalah kondisi abnormal lekukan tulang belakang, Skoliosis di turunkan,
serta umumnya sudah terjadi sejak masa kanak-kanak. Penyebabnya tidak
diketahui dan sama sekali tidak ada kaitannya dengan postur tubuh, diet, olahraga,
dan pemakaian backpack. Dan ternyata, anak perempuan lebih sering terkena
ketimbang anak laki-laki. Penyebab lain dari skoliosis yaitu infeksi kuman TB daerah
korpus vertebra ( spondiliatis ) dan terjadi perlunakan korpus.
Perubahan postural berupa lengkungan berbentuk S dan C terjadi pada tulang
spinal atau termasuk rongga tulang spinal. Derajat lengkungan penting untuk di
ketahui apakah terjadi penekanan pada paru-paru dan jantung. Umumnya sih,
skoliosis tidak akan memburuk, dan yang terpenting adalah lakukan check up
secara teratur (setiap 3 sampai 6 bulan). Catatan: Pada kondisi yang berat, bisa
terjadi nyeri punggung, kesulitan bernapas, atau kelainan bentuk tubuh. Bisa jadi,
anak perlu brace (alat khusus) atau harus dioperasi. Tidak ada patokan baku untuk
membantu membuat keputusan penanganan skoliosis, karena sangat dipengaruhi
usia anak, derajat pembengkokan tulang punggung, serta prediksi tingkat
keparahan sejalan dengan pertumbuhannya.
6. Komplikasi
Walaupun skoliosis tidak mendatangkan rasa sakit, penderita perlu dirawat seawal
mungkin. Tanpa perawatan, tulang belakang menjadi semakin bengkok dan
menimbulkan berbagai komplikasi seperti :
a. Kerusakan paru-paru dan jantung.
Ini boleh berlaku jika tulang belakang membengkok melebihi 700. Tulang rusuk akan
menekan paru-paru dan jantung, menyebabkan penderita sukar bernafas dan cepat
capai. Justru, jantung juga akan mengalami kesukaran memompa darah. Dalam
keadaan ini, penderita lebih mudah mengalami penyakit paru-paru dan pneumonia.
b. Sakit tulang belakang.
Semua penderita, baik dewasa atau kanak-kanak, berisiko tinggi mengalami
masalah sakit tulang belakang kronik. Jika tidak dirawat, penderita mungkin akan
menghidap masalah sakit sendi. Tulang belakang juga mengalami lebih banyak
masalah apabila penderita berumur 50 atau 60 tahun.
7. Pemeriksaan Penunjang
Pada pemeriksaan fisik penderita biasanya diminta untuk membungkuk ke depan
sehingga pemeriksa dapat menentukan kelengkungan yang terjadi.
Pemeriksaan neurologis (saraf) dilakukan untuk menilai kekuatan, sensasi atau
refleks.
Pemeriksaan lainnya yang biasa dilakukan:
a. Skoliometer adalah sebuah alat untuk mengukur sudut kurvaturai.

Cara pengukuran dengan skoliometer dilakukan pada pasien dengan posisi

membungkuk, kemudian atur posisi pasien karena posisi ini akan berubah-ubah
tergantung pada lokasi kurvatura, sebagai contoh kurva dibawah vertebra lumbal
akan membutuhkan posisi membungkuk lebih jauh dibanding kurva pada thorakal.
Kemudian letakkan skoliometer pada apeks kurva, biarkan skoliometer tanpa
ditekan, kemudian baca angka derajat kurva.Pada screening, pengukuran ini
signifikan apabila hasil yang diperoleh lebih besar dari 50, hal ini biasanya
menunjukkan derajat kurvatura > 200 pada pengukuran cobbs angle pada radiologi
sehingga memerlukan evaluasi yang lanjut
b. Rontgen tulang belakang X-Ray Proyeksi Foto polos : Harus diambil dengan
posterior dan lateral penuh terhadap tulang belakang dan krista iliaka dengan posisi
tegak, untuk menilai derajat kurva dengan metode Cobb dan menilai maturitas
skeletal dengan metode Risser. Kurva structural akan memperlihatkan rotasi
vertebra, pada proyeksi posterior-anterior, vertebra yang mengarah ke puncak
prosessus spinosus menyimpang kegaris tengah; ujung atas dan bawah kurva
diidentifikasi sewaktu tingkat simetri vertebra diperoleh kembali.Cobb Angle diukur
dengan menggambar garis tegak lurus dari batas superior dari vertebra paling atas
pada lengkungan dan garis tegak lurus dari akhir inferior vertebra paling bawah.
Perpotongan kedua garis ini membentuk suatu sudut yang diukur. Maturitas
kerangka dinilai dengan beberapa cara, hal ini penting karena kurva sering
bertambah selama periode pertumbuhan dan pematangan kerangka yang cepat.
Apofisis iliaka mulai mengalami penulangan segera setelah pubertas; ossifikasi
meluas kemedial dan jika penulangan krista iliaka selesai, pertambahan skoliosis
hanya minimal. Menentukan maturitas skeletal melalui tanda Risser, dimana
ossifikasi pada apofisis iliaka dimulai dari Spina iliaka anterior superior (SIAS) ke
posteriormedial. Tepi iliaka dibagi kedalam 4 kuadran dan ditentukan kedalam grade
0 sampai 5.
Derajat Risser adalah sebagai berikut :
Grade 0 : tidak ada ossifikasi,
grade 1 : penulangan mencapai 25%,
grade 2 : penulangan mencapai 26-50%,
grade 3 : penulangan mencapai 51-75%,
grade 4 : penulangan mencapai 76%
grade 5 : menunjukkan fusi tulang yang komplit.
c. MRI ( jika di temukan kelainan saraf atau kelainan pada rontgen )
8. Penatalaksanaan
Adapun pilihan terapi yang dapat dipilih, dikenal sebagai The three Os adalah :
a. Observasi
Pemantauan dilakukan jika derajat skoliosis tidak begitu berat, yaitu <250 pada
tulang yang masih tumbuh atau <500 pada tulang yang sudah berhenti
pertumbuhannya. Rata-rata tulang berhenti tumbuh pada saat usia 19 tahun.
Pada pemantauan ini, dilakukan kontrol foto polos tulang punggung pada waktuwaktu tertentu. Foto kontrol pertama dilakukan 3 bulan setelah kunjungan pertama
ke dokter. Lalu sekitar 6-9 bulan berikutnya bagi yang derajat <200 dan 4-6 bulan

bagi yang derajatnya >200.

b. Orthosis
Orthosis dalam hal ini adalah pemakaian alat penyangga yang dikenal dengan
nama brace. Biasanya indikasi pemakaian alat ini adalah :
1) Pada kunjungan pertama, ditemukan derajat pembengkokan sekitar 250
2) Terdapat progresifitas peningkatan derajat sebanyak 250
Jenis dari alat orthosis ini antara lain :
a) Milwaukee
b) Boston
c) Charleston bending brace
Alat ini dapat memberikan hasil yang cukup signifikan jika digunakan secara teratur
23 jam dalam sehari hingga masa pertumbuhan anak berhenti.
c. Operasi
Tidak semua skoliosis dilakukan operasi. Indikasi dilakukannya operasi pada
skoliosis adalah :
1)Terdapat progresifitas peningkatan derajat pembengkokan >40-45o pada anak
yang sedang tumbuh
2)Terdapat kegagalan setelah dilakukan pemakaian alat orthosis
3)Terdapat derajat pembengkokan >50o pada orang dewasa