LEMBAR PERSETUJUAN

Referat
Hemangioma dan Limfangioma
Telah diterima dan disetujui oleh pembimbing,
sebagai syarat untuk menyelesaikan kepaniteraan klinik ilmu bedah
di RSUP Fatmawati periode 19 Desember 2011 25 Februari 2012

Jakarta, Februari 2012

dr. Elida Sari Siburian, Sp.BP

DAFTAR ISI
1

Latar Belakang.................................................................................................
Hemangioma...................................................................................................
Epidemiologi....................................................................................................
Klasifikasi.........................................................................................................
Patofisiologi......................................................................................................
Etiologi.............................................................................................................
Gambaran Klinis.............................................................................................
Diagnosis Banding.........................................................................................
Tata Laksana..................................................................................................
Limfangioma..................................................................................................
Klasifikasi.......................................................................................................
Gambaran Klinis.............................................................................................
Tata Laksana..................................................................................................
Daftar Pustaka...............................................................................................

DAFTAR GAMBAR
Gambar I Hemangioma Superfisial..................................................................
Gambar I.a Hemangioma Superfisial...............................................................
Gambar II Hemangioma Profunda....................................................................
2

Gambar III Hemangioma Campuran................................................................

Latar Belakang
Referat

ini

dibuat

dalam

rangka

memenuhi

tugas

dalam

pelaksanaan kepaniteraan klinik bedah, sekaligus merupakan prasyarat

untuk dapat mengikuti ujian. Tujuan pembuatan referat ini adalah untuk
memperdalam pengetahuan dan untuk mendapatkan ilmu baru tentang
hemangioma dan limfangioma baik untuk penulis maupun pembaca.
3

Selain itu penulisan referat ini juga sebagai sarana untuk latihan dan
mengasah kemampuan bagi penulis dalam menulis suatu tulisan ilmiah.
Hemangioma adalah tumor yang paling sering terjadi pada bayi.
Biasanya tidak langsung muncul pada saat lahir. Mulai tampak pada
minggu ke 4-6 kehidupan. Berproliferasi cepat pada tahun pertama
kehidupan dan diikuti periode involusi yang lambat. 1 Termasuk salah satu
dari berbagai malformasi vaskular.2
Hemangioma terjadi pada 10-20 % dari populasi kaukasia. Mereka
lebih jarang terlihat diantara bayi asia dan amerika afrika dan lebih
umum diantara bayi prematur dengan berat lahir <1000 gram (22%
dari keseluruhan).1,3,4 Rasio antara laki-laki dan perempuan adalah 1:6.
Sekitar 60% lesi ini terletak dikepala dan leher dan 25% terdapat
dibatang tubuh.1,5
Penyebab hemangioma belum diketahui dengan pasti. Walaupun
telah banyak teori dikembangkan sebagian masih saling bertentangan.
Hemangioma dapat mengakibatkan distorsi struktur wajah (mulut, hidung,
dan palpebra) dan juga dapat timbul di organ visera, terutama hati. 5
Hemangioma

berdasarkan

saat

munculnya

digolongkan

menjadi

hemangioma kongenital dan hemangioma infantil. Hemangioma infantil

yang paling sering ditemukan dimasyarakat mencapai 70% dari semua
lesi dan baru muncul pada minggu kelahiran. Hemangioma infantil dibagi
menjadi 3 tipe, tetapi tipe superfisial merupakan tipe yang biasa dikenal
dimasyarakat sebagai hemangioma stoberi yang tampak merah segar.
Lesi

ini

disebut stoberi

karena

penampilannya

seperti

kulit

buah

stoberi.1,3,5

Hemangioma
Definisi
Hemangioma adalah tumor yang paling sering terjadi pada bayi.
Biasanya tidak langsung muncul pada saat lahir. Mulai tampak pada
minggu ke 4-6 kehidupan. Berproliferasi cepat pada tahun pertama
kehidupan dan diikuti periode involusi yang lambat.1
4

Hemangioma adalah tumor yang umum terjadi pada bayi yang

menunjukkan pertumbuhan postnatal yang cepat dan regresi lambat
selama masa kanak. Ia termasuk salah satu dari berbagai malformasi
vaskular.2
Hemangioma yang biasa terjadi pada masa bayi adalah lesi yang
unik yang memiliki pertumbuhan yang pesat dan involusi setelahnya tidak
mempunyai penjelasan mekanis sampai saat ini.3
Hemangioma yang merupakan lesi jinak, bercirikan proliferasi
endotel pembuluh darah dan di klasifikasikan berdasarkan saat muncul
dan penampilan fisik lesi.5

Epidemiologi
Hemangioma terjadi pada 10-20 % dari populasi kaukasia. Mereka
lebih jarang terlihat diantara bayi asia dan amerika afrika dan lebih umum
diantara bayi prematur dengan berat lahir <1000 gram (22% dari
keseluruhan).1,3,4, Rasio antara laki-laki dan perempuan adalah 1:6. Sekitar
60% lesi ini terletak dikepala dan leher dan 25% terdapat dibatang
tubuh.1,5

Jenis
Berdasarkan saat munculnya, hemangioma tergolongkan menjadi
hemangioma infantil dan hemangioma kongenital.5

Hemangioma infantil
Mencapai 70% dari semua lesi dan baru muncul pada empat minggu
pertama setelah kelahiran. Lesi infantil biasanya berawal sebagai bercak
merah yang timbul lebih tinggi dari kulit normal dan sekitarnya atau
sebagai bidang kecil datar yang kebiruan.5
Hemangioma infantil berdasarkan penampilan fisik lesi terbagi atas
tipe dangkal (superfisial), tipe dalam (profunda) dan tipe campuran :1,3,5
1. Hemangioma superfisial
5

Berasal dari lapisan dermis papiler dan muncul sebagai

makula merah terang atau lesi kulit papular. Merupakan tipe yang
biasa dikenal sebagai hemangioma stroberi karena penampilan nya
seperti

kulit

stoberi

yang

tampak

berwarna

merah

segar.

Terminologi lama : hemangioma stroberi dan kapiler. 1,3,5

Gambar I Gambaran Hemangioma Superfisial

Gambar I.a Tampak Gambaran Hemangioma dari fase proliferasi sampai

fase involusi
2. Hemangioma profunda
Berasal dari lapisan dermis yang lebih dalam (retikuler atau
jaringan subkutan) dan meregangkan kulit tanpa menyebabkan
perubahan warna yang signifikan. Terminologi lama: hemangioma
kavernosum.1,3,5

Gambar II Gambaran Hemangioma Profunda

3. Hemangioma campuran
Terdiri dari komponen hemangioma superfisial dan profunda.
Terminologi lama: hemangioma kapiler kavernosum.1,3,5

Gambar III Gambaran Hemangioma Campuran

Hemangioma kongenital
Tipe

lain

dari

hemangioma

adalah

hemangioma

kongenital.

Hemangioma kongenital sudah terbentuk lengkap saat penderita lahir dan

jumlahnya mencapai 30% dari seluruh lesi. Terdiri atas dua jenis yaitu
rapidly involuting congenital hemangioma (RICH) yang akan berinvolusi
pada

10

bulan

setelah

kelahiran,

dan

Noninvoluting

congenital

hemangioma (NICH) yang menetap dan membesar secara lambat.2,3,5

Patogenesis
Fase proliferasi
Pertumbuhan hemangioma infantil terdiri dari sel lemak dan laju
pemisahan yang cepat dari sel endotel dan sel perisit sehingga
membentuk kanal sinusodial yang padat. Marker immunohistokimia
seluler menjelaskan fase klinis dari siklus hidup hemangioma. Bahkan
pada tahap awal, sel-sel endotel mengekspresikan marker fenotip dari
kematangan dan molekul adhesi sel spesifik. Regulasi angiogenesis
didokumentasikan oleh ekspresi dari proses proliferasi antigen sel nuklear,
dimediasi dan dibagi oleh dua peptida angiogenik, vascular endothelial
growth factor (VEGF) dan basic fibroblast growth factor (bFGF). Enzim
terlibat dalam proses remodeling dari matriks ekstraselular yang juga ada,
yang menunjukkan bahwa kerusakan kolagen diperlukan untuk memberi
ruang untuk proses pertumbuhan pembuluh kapiler. Tipe eritrosit protein
transporter glukosa-1 (GLUT1) adalah imunopositif disepanjang siklus
hidup

dan

negatif

disebagian

besar

tumor

pembuluh

darah

dan

malformasi vaskular.2
Fase involunting
Regresi ini ditandai dengan semakin berkurangnya aktivitas endotel
dan pembesaran luminal. Degenarasi sel endotel, apoptosis dimulai
sebelum 1 tahun dan spesimen mencapai puncak dalam 2 tahun. Terdapat
deposisi

progresif

dan

dari

perivaskular

dan

jaringan

fibrosa
8

interlocular/interlobular, masuknya sebuah sel stroma (termasuk sel mast,

fibroblas,

dan

makrofag),

dan

munculnya

inhibitor

jaringan

metalloproteinase (TIMP)-1, penekanan pembentukan pembuluh darah

baru.2
Meskipun sel mast muncul dalam fase proliferasi akhir, mereka lebih
jelas terlihat

selama

fase involusi,

berinteraksi dengan makrofag,

fibroblas, dan jenis sel lainnya. Sel mast dapat mensekresikan modulator
yang menurunkan omset regulasi endotel.
Pada akhir hidup hemangioma, semua yang tersisa adalah beberapa
kapiler seperti pembuluh darah dan vena yang kosong atau kering.
Berbagai macam dan lapisan yang berlapis dari membran dasar, sebuah
ciri ultrastruktural dari fase proliferasi, bertahan pada daerah sekitar
pembuluh kecil. Sekali peninggian parenkim selular digantikan oleh
jaringan longgar fibro-fatty yang bercampur dengan kolagen padat dan
serat retikuler.2

Etiologi
Penyebab

hemangioma

belum

diketahui

dengan

pasti.

Tidak

diketahui apakah penyebabnya adalah dari embrio, ibu atau plasenta,

atau apakah itu muncul dari endotel klonal atau pembuluh darah
prekursor progenitor.3 Walaupun telah banyak teori yang dikembangkan,
sebagian masih saling bertentangan.5
Pewarnaan histologi dari hemangioma tumbuh dari masa bayi akan
menunjukkan proliferasi cepat sel-sel endotel, menampilkan banyak
mitosis. Hal ini berbeda dengan malformasi pembuluh darah, dimana selsel endotel yang datar dan nonproliferatif. 3 Kehadiran GLUT 1 (dan antigen
terkait plasenta lainnya) menunjukkan bahwa hemangioma mungkin
berasal dari sel-sel plasenta terembolisasi sel atau melibatkan perubahan
imunofenotipik dalam sel-sel primitif yang membentuk tumor. Terdapat
bukti bahwa pembentukan hemangioma dimulai sebagai mutasi somatik
dalam

satu

sel

endotelial,

yang

menyebabkan

ekspansi

klonal. 2,3

Transporter glukosa GLUT-1 ini telah terbukti menjadi penanda universal

9

untuk hemangioma pada bayi, penanda imunohistokimia ini di masa

depan akan dimanfaatkan lebih sering.3
Pewarnaan

antigen

spesifik

mengungkapkan

kehadiran

sel

progenitor endotelial pada awal proliferasi hemangioma, tetapi asal

mereka tetap harus ditentukan.2

Gambaran Klinis
Hemangioma muncul pada pada masa neonatal, biasanya dalam 2
minggu pertama. Hemangioma viseral atau tumor subkutan dalam,
mungkin tidak bermanifestasi sampai 2 hingga 3 bulan kehidupan. Sekitar
30% sampai 40% dari hemangioma baru terbentuk pada saat muncul
sebagai tanda awal pada kulit yaitu daerah pucat nyaris tak terlihat,
telangiektasi,

atau

bercak

makula

merah atau bercak

ekimosis. 2,5

Hemangioma kongenital adalah varian langka yang tumbuh sejak dalam

kandungan dan telah terbentuk sepenuhnya pada saat lahir. 2,5
Sekitar

80%

dari

hemangioma

bersifat

soliter,

20%

bersifat

multifokal. Hemangioma lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan

laki-laki dengan perbandingan 3-5:1. Angka kejadiannya adalah 10%
sampai 12% pada bayi kulit putih dan 23% pada bayi prematur yang
beratnya <1000 g. Frekuensi nya lebih rendah pada bayi berkulit gelap.2,3,4
Lesi biasanya tidak terdapat pada saat lahir. Hemangioma biasanya
terlihat dalam beberapa minggu pertama kehidupan sebagai makula
pucat. Sebuah area telangiektasi kemudian berkembang, diikuti oleh
proliferasi khas.2
Fase Proliferasi
Fase proliferasi ditandai dengan pertumbuhan membesar dan
meluas

biasanya

berlangsung

pada

tahun

pertama

kehidupan

penderitanya. Sekitar bulan kedua kehidupan mereka memasuki fase

proliferasi dimana pertumbuhan yang cepat terlihat disebabkan oleh
lemak, sel endotel membelah dengan cepat. 4 Fase yang bersifat progresif
ini berlangsung hingga usia 9-12 bulan (terutama 4-8 bulan pertama),
tetapi kadang-kadang dapat mencapai 18 bulan. 2,5 Saat tumor tersebut
10

menembus dermis superfisial, kulit menjadi terangkat, menonjol, dan

berwarna merah terang.2,5 Jika tumor berploriferasi dibawah dermis dan
pada lapisan subkutis, kulit diatasnya mungkin hanya sedikit mengangkat
dan berwarna kebiruan. Biasanya terdapat vena drainase lokal, biasanya
dalam pola radial.2 Terminologi lama disebut hemangioma kavernosum
untuk hemangioma yang dalam dan kapiler untuk lesi yang dangkal
dapat membingungkan dan harus ditinggalkan. 1,2,3
Fase Involusi
Hemangioma mencapai puncaknya sebelum tahun pertama, dan untuk
waktu setelah itu, pertumbuhannya selaras dengan pertumbuhan anak. 2,4
Tahap awal involusi ditandai dengan berkurangnya aktivitas sel endotel
dan pembesaran lumen.4 Tanda-tanda pertama dari fase involusi muncul
sebagai pudarnya warna merah menuju rona ungu kusam, kulit secara
bertahap memucat, terbentuk suatu bentuk selubung abu-abu merata,
dan ketegangan tumor berkurang.2 Kulit yang mendekati normal dapat
dikembalikan pada sekitar 50% anak jika tidak ada meninggalkan bekas
pada kulit. Jika ada ulserasi kulit selama fase prolifersi, bekas luka kulit
dapat bertahan berupa telangiektasis, bercak hipoelastis kekuningan, dan
jaringan parut.2,4 Fase involusi berlanjut sampai anak berusia 5 hingga 10
tahun. Regresi lesi kemudian selesai. Tahap involuted dimulai pada 50%
anak-anak dengan usia 5 thaun dan 70% pada usia 7 tahun. 2,4 Biasanya
jejak-jejak warna terakhir hilang pada usia 5 sampai 7 tahun kehidupan. 2

Diagnosis Banding.
Tidak semua hemangioma terlihat seperti stroberi.
Sebuah hemangioma profunda (subkutan), terutama yang berlokasi
dileher atau batang tubuh, bisa diduga sebagai malformasi limfatik. 2
Ultrasonografi atau magnetic resonance imaging (MRI) dapat menegaskan
diagnosis.2,4 Hemangioma infantil juga dapat menyerupai malformasi
kapiler

(port-wine

stain),

terutama

diekstremitas;

namun,

sifat

neoplastiknya disertai oleh telangiektasi halus, bengkak ringan, dan

11

drainase vena yang menonjol. RICH dan NICH dapat dikira sebagai
malformasi arteriovenosus karena alirannya yang cepat.2
Tidak semua stoberi adalah hemangioma.
Granuloma piogenik sering membingungkan dengan hemangioma.
Tumor ini biasanya muncul pada wajah bagian tengah, berukuran kecil
(diameter rata-rata 6,5 mm), dan jarang muncul sebelum usia 6 bulan
(usia rata-rata 6,7 tahun). Biasanya tidak ada riwayat atau kondisi
dermatologi yang sudah ada sebelumnya (meskipun lesi ini sering terjadi
didaerah malformasi kapiler). Granuloma piogenik tumbuh cepat, muncul
melalui kulit dan membentuk tangkai atau pedikel. Kerusakan dan
pengerasan kulit epidermis secara umum terjadi, perdarahan berulang
dapat menjadi penyebab kunjungan pertama ke praktek dokter atau unit
gawat darurat. Tumor infantil lain yang bisa diduga sebagai hemangioma
termasuk

hemangioendotelioma

kaposiformis,

angiobalstoma

miofibromatosis dan fibrosarkoma.2,3

Hemangioma Kutaneus- Viseral
Jika ada beberapa hemangioma kutaneus (diperkirakan lebih dari
lima lesi), anak beresiko untuk terkena hemangioma viseral, khususnya
intrahepatik.2,5 Bayi-bayi ini dapat terkena dari lahir sampai usia 16
minggu dengan trias: gagal jantung kongestif, hepatomegali, dan anemia.
Lesi-lesi kulit multifokal ini biasanya kecil (diameter <3-5 mm), berwarna
merah gelap, dan berbentuk kubah, meskipun hemangioma yang lebih
dangkal juga dapat terjadi. Hemangioma multipel juga menyiratkan
kemungkinan keterlibatan luas di organ lain (hemangiomatosis umum),
seperti sistem saraf pusat dan saluran gastrointestinal. Tingkat thyroidstimulating hormonr (TSH) harus dipantau pada semua bayi dengan
hemangioma besar atau ekstensif, karena hipotiroidisme yang parah
disebabkan oleh produksi deiodinase iodthyroinine tipe 3 oleh tumor.2
Karateristik radiologi
Ultrasonografi dari hemangioma fase proliferatif menunjukkan pola
aliran yang jelas. Terdiri dari penurunan resistensi arteri dan peningkatan
kecepatan vena. Bahkan ultrasonografi berpengalaman dapat mengalami
12

kesulitan membedakan hemangioma muda dari sebuah malformasi

arteriovenosus karena keduanya merupakan kelainan dengan tanda aliran
yang cepat.2
MRI dengan kontras merupakan standar emas, tetapi membutuhkan
sedasi atau anestesi umum jika anak lebih muda dari 6 tahun.
Keuntungan dari MRI adalah menunjukkan jaringan parenkim intensitas
menengah pada gambaran T1- weighted spin-echo, karateristik aliran
yang jelas terlihat terletak disekitar dan didalam tumor, menunjukkan
aliran cepat dalam arteri dan dilatasi vena drainase dan penetrasi dengan
resolusi yang sangat baik yang terlibat berdekatan struktur, tanpa resiko
radiasi pengion.2,4 Keuntungan ini paling berguna untuk pencitraan
hemangioma dikepala dan leher, serta hemangioma viseral. 4 Pada suatu
waktu diakhir fase involusi, hemangioma menjadi lesi beraliran lambat,
sering disertai parenkim berlemak yang jelas.
Anomali-anomali malformatif terkait
Terdapat kasus aneh dimana hemangioma wajah terjadi dengan
anomali malformatif. Singkatan dari gabungan kelainan ini adalah PHACES
(P= malformasi kistik di fosa kranial posterior; H= hemangioma diwajah,
biasanyanya menyerupai plak; C= defek pada jantung; E= kelainan pada
mata; S= celah sternal).2,3
Fenomena Kasabach- Merrit
Hemangioma

infantil

umum

tidak

menyebabkan

gangguan

perdarahan. Fenomena kasabach-merrit terjadi dengan tumor pembuluh

darah lebih invasif yang tidak biasa dan hemangiendothelioma terutama
kaposiformis dan lebih jarang angioma berumbai. 2,3,4 Lokasinya khasnya
adalah batang tubuh, bahu, paha, dan retroperitoneum. Kulit menjadi
merah-ungu tua, tegang dan mengkilap (edematosa). Peteki dan ekimosis
menyelimuti dan timbul berdekatan dengan tumor. Terjebaknya trombosit
adalah proses utamanya.4 Trombositopenia timbul secara berat, biasanya
kurang dari 10.000/mm3, waktu protombin (PT) dan waktu tromboplastin
parsial teraktivasi (APTT) dapat normal atau meningkat minimal. 2,3
13

Hipofibrinogenemia dan fibrinolisis dapat pula terjadi. Bayi-bayi dengan

trombositopenia Kasabach-Merritt beresiko untuk perdarahan intrakranial,
pleura-pulmonal, intraperitoneal, dan gastrointestinal.2

Tatalaksana
Observasi
Perawatan

dari

hemangioma

sebagian

besar

observasional. 3,4

Sejumlah besar hemangioma tidak memerlukan intervensi medis karena

mengalami regresi spontan dan kemungkinan hanya menimbulkan bekas
yang minimal atau bahkan tidak berbekas. 3,4 Ulserasi kulit sekunder pada
hemangioma pada fase proliferasi terjadi pada 5% kasus dan lebih sering
pada lesi bibir atau urogenital. Hemangioma yang bermasalah atau
membahayakan (yaitu lesi periokular dapat mengakibatkan terjadinya
ambliopia, lesi saluran nafas, lesi yang membuat bekas pada wajah)
terjadi pada 10% kasus.4
Orang

tua

harus

mendapat

penjelasan

menyeluruh

tentang

perjalanan penyakit hemangioma; foto-foto dapat digunakan untuk

menggambarkan evolusinya. Kunjungan tindak lanjut terjadwal sangat
diperlukan. Orang tua perlu di yakinkan secara berulang mengenai sifat
jinak hemangioma dan hasil yang diharapkan setelah involusi spontan
atau intervensi. Kunjungan yang lebih sering diperlukan pada setiap kasus
dengan hemangioma besar, ulserasi, multipel, atau terletak didaerah
anatomis kritis.2
Terapi Lokal untuk Ulserasi dan Perdarahan
Kerusakan epitel dan ulserasi spontan terjadi 5% dari semua dari
semau

hemangioma

kulit,

lebih

sering

pada

bibir

atau

daerah

anogenital.Pengobatan adalah aplikasi antibiotik topikal setiap hari atau

balutan hidrokoloid. Lidokain kental (2,5%) membantu untuk mengontrol
rasa sakit.2,4 Jika terdapat ulserasi yang dangkal, debridemen atau
drainase diperlukan.2 Apabila lesi masih berukuran kecil, eksisi bedah
sangat dianjurkan. Pembedahan juga sangat berguna untuk mengurangi
lesi-lesi yang mengganggu fungsi struktur penting, seperti eksisi lesi pada
14

palpebra superior untuk mencegah terjadinya ambliopia yang berat. 4,5

Lokasi hemangioma juga merupakan faktor resiko yang signifikan,
hemangioma pada wajah lebih memerlukan tatalaksana bedah tidak
hanya untuk keterlibatan mata, telinga dan hidung, tetapi juga lesi yang
memiliki

kemungkinan

keterlibatan

saluran

nafas. 3

Laser

dapat

bermanfaat untuk menghilangkan hemangioma yang masih kecil dan

berupa lesi datar.5 Terapi laser telah efektif dalam meringankan lesi kulit
yang terkena. Terapi laser juga telah diklaim oleh beberapa orang efektif
dalam pengobatan hemangioma awal, namun belum ada bukti yang
meyakinkan bahwa terapi laser baik dalam mengurangi besar lesi atau
menginduksi fase involusi.4
Terapi Farmalogik.
Sekitar 10% dari hemangioma menimbulkan komplikasi seperti
ulserasi /kerusakan besar, distorsi jaringan yang terlibat, dan obstruksi
dari struktur vital.2,4 Ulserasi spontan kulit yang terlibat dapat meluas ke
jaringan yang lebih dalam, menyebabkan hilangnya sebagian struktur,
seperti hidung, kelopak mata, bibir, atau daun telinga. Tumor wajah yang
besar dapat tumbuh meregangkan kulit dan mendistorsi fitur anatomi
yang normal.2,5 Sebuah hemangioma orbitopalpebral dapat memblok
sumbu

visual

dan

menyebabkan

ambliopia

deprivational.

Bahkan

hemangioma kecil di kelopak mata bagian atas dapat mendistorsi kornea

yang sedang tumbuh, menyebabkan ambliopia astigmatik. 2 Hemangioma
subglotis menyebabkan stridor bifasik biasanya di munggu ke 6-8 tetapi
tidak selalu.1,2 Mungkin 1% dari semua hemangioma menyebabkan
komplikasi yang mengancam jiwa, seperti pengalihan aliran darah yang
cukup untuk menghasilkan gagal jantung. Hal ini sangat mungkin terjadi
pada hemangioma intrahepatik, namun juga dapat terjadi dengan tumor
kulit besar. Hemangioma gastrointestinal luas dapat muncul dengan
perdarahan ringan hingga berat.2
Terapi farmakologis diindikasikan untuk hemangioma bermasalah
dan membahayakan.2,3 Terdapat trend baru tumor yang tidak terlalu

15

berbahaya yang hanya menyebabkan ekspansi kutaneus yang mungkin

mengakibatkan perubahan kulit permanen atau fibrofatty residuum.2
Kortikosteroid
Pengobatan lini pertama untuk hemangioam bermasalah adalah
terapi kortikosteroid dapat diberikan per oral maupan intralesi, yang
sangat efektif (tingkat respon mencapai 85%). 4,5 Hemangioma kutaneus
yang terlokalisasi baik (diameter <2,5 cm) dapat diobati dengan
kortikosteroid intralesi.2

Triamcinolon (25 mg/ml) disuntikan perlahan-

lahan pada tekanan darah rendah, tidak memberikan lebih dari 3-5 mg/kg
pertindakan. Biasanya 3-5 suntikan diperlukan, diberikan interval 6-8
minggu.

Tingkat

Terdapat

responnya

peningkatan

serupa

keengganan

dengan

sistemik

penyuntikan

kortikosteroid.

hemangioma

pada

kelopak mata dengan kortikosteroid karena resiko oklusi emboli arteri

retina. Kortikosteroid tetap menjadi terapi lini pertama untuk hemangioma
besar, membahayakan atau yang mengancam jiwa. Prednisolon oral 2
sampai 3 mg/kgBB/hari selama 4 sampai 6 minggu; sesudahnya adalah
menurunkan dosis perlahan-lahan selama beberapa bulan dan dihentikan
pada usia 10 sampai 11 bulan. Kortikosteroid menyebabkan iritasi
lambung sehingga penghambat reseptor H2 juga diberikan. Suatu
hemangioma yang sensitif menunjukkan tanda-tanda respon dalam
beberapa hari sampai 1 minggu. Untuk situasi akut, misalnya bila jalan
nafas bagian atas atau bidang visual terancam, yang pemberian dosis
kortikosteroid secara intravena setara dapat memberikan perubahan yang
lebih cepat dalam tumor yang sensitif.2,3
Dengan oral, parenteral maupun dengan intralesi kortikosteroid,
tingkat respon secara keseluruhan adalah sekitar 85% baik regresi
dipercepat

atau

stabilisasi

pertumbuhan.2,3,4

Kortikosteroid

harus

dihentikan jika tidak ada efek seperti penipisan warna, pelunakan, atau
pertumbuhan berkurang. Meningkatnya pertumbuhan dpat terjadi jika
tingkat obat terlalu cepat diturunkan. Fasies cushingoid terjadi dihampir
semua bayi yang diobati, sepertiga terjadi sementara serta memperburuk
tingkat

dan

laju

penyembuhan untuk

kembali

ke normal

setelah
16

menghentikan obat. Komplikasi

yang jarang

termasuk

miopati,

kardiomiopati, dan hirsutisme.2

Interferon -2.
Rekombinan interferon (IFN) -2 atau 2b adalah sebuah agen lini
kedua untuk hemangioma yang membahayakan dan mengancam jiwa. 2,5
Indikasi

penggunaannya

kortikosteroid,

(b)

adalah

kontraindikasi

(a)

kegagalan

kortikosteroid

untuk

merespon

parenteral

yang

berkepanjangan, (d) penolakan orang tua terhadap terapi kortikosteroid.

Kortikosteroid dan IFN tidak boleh dipakai bersamaan dalam dosis terapi;
kortikosteroid harus dirurunkan dengan cepat pada insisi IFN. Tidak ada
bukti sinergis obat. Dosis empiris adalah 2 sampai 3 Mu/m2, disuntikkan
subkutan setiap hari. Dosis harus dititrasi sesuai peningkatan berat badan
bayi, jika tidak pertumbuhan kembali dapat terjadi. Tingkat respon adalah
>80% biasanya diperlukan 6 sampai 10 bulan terapi yang berkelanjutan.1,2
IFN adalah terapi yang efektif untuk tumor yang efektif untuk tumor yang
menyebabkan fenomena Kasabach-Merritt. 2,3 Ada dua peringatan dalam
mengelola koagulopati ini: (a) jangan transfusi trombosit kecuali ada bukti
perdarahan aktif atau kecuali terdapat indikasi prosedur bedah, dan (b)
tidak memberikan heparin karena dapat merangsang pertumbuhan tumor
dan memperburuk terjebaknya trombosit. Bayi yang diberikan IFN
biasanya mengalami demam untuk 1 hingga 2 minggu pertama; sebelum
tatalakasana dengan asetaminofen diberikan 1 sampai 2 jam sebelum
injeksi dapat mengimbangi gejala demam. IFN menyebabkan toksikosis
reversibel

transminase

hati,

neutropenia

transien,

dan

anemia. 1,2

Neutropenia adalah hasil dari pergeseran bukan dari penekanan sumsum

tulang, dan sembuh dengan pengobatan berkelanjutan. Bayi dengan
terapi IFN tumbuh dan mengalami kenaikan berat badan secara normal.
Efek samping jangka panjang yang paling dapat mengkhawatirkan adalah
reaksi diplegia spastik, yang biasanya membaik setelah pengobatan
terakhir.2,3
Kemoterapi.2

17

Vinkristin adalah salah satu dari golongan lini kedua untuk

pengobatan hemangioma pada bayi yang gagal dalam pengobatan
dengan kortikosteroid, tidak dapat dihentikan dari terapi kortikosteroid,
atau mengalami komplikasi yang serius dari kortikosteroid. 2,3,4,5 Hal ini juga
terapi yang efektif untuk hemangioendotelioma kaposiformis (dengan
tromsitopenia) dan untuk hemangioendotelioma lainnya.2,3 Alkaloid vinca
harus diberikan melalui jalur intravena pusat; dengan tingkat respon >
80%. Efek samping neuropati perifer, sembelit, kehilangan rambut halus,
dan

sepsis

serta

komplikasi

lain

terkait

dengan

jalur

sentral. 2

Siklophospamid jarang diberikan untuk tumor vaskular jinak karena

toksisitasnya termasuk juga resiko untuk timbulnya keganasan.2,3

LIMFANGIOMA
Definisi.
Limfangioma kulit adalah kelainan bawaan lahir, tampak sebagai
tonjolan bening kemerahan pada limfangioma kilit yang berbercak coklat.
Disubkutisnya, dapat ditemukan kista-kista kecil berdinding tipis atau
berongga besar cairan limf bening. 5

Terdiri dari kanal-kanal anomali,

vesikel-vesikel, dan kantung-kantung berisi cairan limfatik.2

Jenis2

Mikrositik

Makrositik

Campuran

Gambaran Klinis.
Perkembangan yang normal, sekitar 80-90% dari lesi ini muncul
dalam 2 tahun pertama kehidupan. Lesi secara bertahap tumbuh sesuai
pertumbuhan pasien, tapi periode cepat pertumbuhan dapat terjadi
disebabkan oleh perdarahan atau infeksi. Tingkat infeksi pada malformasi
limfatik adalah sekitar 16%.2
18

Tatalaksana
Malformasi limfatik (LM) sangat sulit untuk diobati. Sebagian besar
pasien datang untuk pengobatan selulitis dan akan mendapatkan
keuntungan dari antibiotik intravena. Malformasi limfatik makrositik paling
baik ditangani dengan skelroterapi. Sebagian besar lesi

memerlukan

tindakan pembedahan berupa reseksi, prosedur yang membosankan,

perdarahan dan memungkinkan untuk terjadinya kekambuhan.2
Perdarahan intralesi atau selulitis menyebabkan pembesaran secara
mendadak. Analgetik, istirahat, dan waktu adalah hal-hal yang dibutuhkan
untuk perdarahan intralesi. Setiap infeksi virus atau bakteri sistemik dapat
mencetuskan limfangioma malformasi. Obat anti inflamasi non steroid
dapat

berguna

selama

episode

tersebut.

Selulitis

bakterial

dari

limfangioma itu sendiri membutuhkan terapi antibiotik segera. Kadangkadang pemberian intravena berkepanjangan diperlukan mengingat
septikemia dapat mengancam jiwa. Skleroterapi telah mengambil peran
besar dalam pengelolaan limfangioma malformasi. Kista besar dapat
diobati dengan aspirasi cairan limfatik dan pemberian berangsur-angsur
dari agen sklerotik, seperti etanol absolut, dpksisiklin, natrium tetradesil
sulfat, atau OK-423 (strain mati dari streptokokus grup-A).2
Reseksi bedah satu-satunya cara yang berpotensi menyembuhkan
limfangioma malformasi. Pedoman operasi, termasuk menentukan fokus
pada daerah anatomi tertentu, membatasi kehilangan darah, melakukan
reseksi semenyeluruh mungkin walau diberikan pembatasan daerah
anatomi, dan tidak menentukan durasi prosedur. Masalah paskaoperasi
yang mungkin terjadi termasuk selulitis, hematoma, dan drainase
berkepanjangan. Reseksi total biasanya tidak mungkin. Sisa transeksi
membentuk vesikula pada bergenerasi membentuk vesikula pada bekas
luka operasi dan massa jaringan lunak. Osteotomi/ostektomi diindikasikan
untuk hubungan mandibula-maksilaris abnormal yang terkait dengan
limfangioma

malformasi

servikofasial.

Limfangioma

kutaneus

(Limfangioma sirkumskripta) membeutuhkan reseksi fasia profunda dan

biasanya penutupan defek dengan split- thickness skin grat (STSG).2,5
19

Daftar Pustaka
1. Lee,

Nina

J,

Shapiro,

Nina

L.

Vascular

Malformation

and

Hemangiomas. In : Handbook of Plastic Surgery. Marcel Dekker ;

New York. 2006. p469-472.
20

2. Mulliken, John B. Vascular Anomalies. In : Grabb and Smiths Plastic

Surgery. 6th edition. Lipincott William Wilkins ; Philadelphia .2007.
p191- 5, 197-8
3. Galiano, Robert D, Gurtner, Geoffrey C. Vascular Anomalies. In :
Practical Plastic Surgery. Landes Bioscience ; Texas. 2007. p139-142.
4. Brunicardi, Charles F. Plastic and Reconstructive Surgery. In :
Schwartzs Principles of Surgery. 9th edition. The Mc Graw-Hill
Companies ; USA. 2010.
5. Sjamsuhidajat, dkk. Kelainan Vaskular. Dalam : Buku Ajar Ilmu
Bedah. Edisi ke-3. EGC : Jakarta. 2010. Hal. 409-411.
6. http://www.Accesmedicine.com
7. http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html
8. http://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/picture-ofcavernous-hemangiomas

9. http:www.aafp.org/afp/98021 5ap/wirth.html

21