Chapter 53

Hipertermia Maligna
Henry Rossenberg
Vinod Malhotra
Dana Lynn Gurvitch

Seorang laki-laki berusia 7 tahun

Dengan kiposkoliosis dijadwalkan untuk operasi untuk memperbaiki strabismus dengan anestesi
umum. Riwayat anestesi sebelumnya termasuk anesthesia sevofluran dan nitrat oksida tanpa
masalah apapun untuk miringotomi bilateral. Bagaimanapun, ibunya sangat gugup karena sepupu
anak laki-laki tersebut meninggal dengan anestesi di Wisconsin tahun lalu.
A. Penyakit Medis dan Diagnosis Differensial
A.1. Apakah masalah yang menjadi perhatian dalam kasus ini?
Pasien merupakan anak laki-laki berusia 7 yahun dengan kifoskoliosis dan strabismus dengan
riwayat kematian terkait anestesi dalam keluarga di Winconsin. Oleh karena itu, selain masalah
pernapasan yang berhubungan dengan kifoskoliosis, ia memiliki kemungkinan untuk mengalami
sindrom hipertermia maligna (MH). Faktor yang mendukung kecurigaan kuat merupakan riwayat
keluarga, kifoskoliosis dan lokasi geografis. Terdapat densitas yang tinggi terhadap keluarga
yang rentan dengan MH di wilayah Winconsin.
A.2. Apakah yang dimaksud dengan hipertermia maligna (MH)?
MH, pertama kali dideskripsikan oleh Denborough dan Lovell pada tahun 1960, merupakan
suatu sindrom klinis dari keadaan metabolic yang terakselerasi secara nyata yang ditandai oleh
peningkatan suhu inti, takikardia, takipnea, hiperkarbia, kekakuan, asidosis, dan hiperkalemia.
Kematian mungkin terjadi jika pasien tidak ditangani. Pada hampir setiap instansi, sindrom klinis
ini terjadi pada pasien yang rentan ketika agen anestesi pencetus digunakan. Bagaimanapun,
tidak semua tanda muncul pada semua kasus. Pada situasi yang jarang, suatu krisis MH muncul
pada manusia tanpa adanya agen anesthesia.
A.3. Apakah manifestasi klinis dari pasien yang rentan?
Riwayat keluarga, jika ada, khususnya pada keluarga derajat pertama, merupakan indicator kuat
kerentanan terhadap hipertermia maligna (MH). Tanda nonspesifik seperti kiposkoliosis telah

dihubungkan dengan MH tetapi tanpa bukti ilmiah yang kuat. Terdapat sedikit gangguan
miopatik yang diketahui berhubungan dengan kerentanan terhadap MH. Gangguan ini termasuk
central core disease, sindrom King-Denborough, dan multiminicore disease (Tabel 53.1).
Kebanyakan pasien yang rentan terhadap MH tidak memiliki gangguan musculoskeletal yang
jelas atau riwayat keluarga positif.
Tabel 53.1. Gangguan musculoskeletal yang berhubungan dengan pasien yang rentan
terhadap hipertermia maligna

A.4.

Apakah riwayat anesthesia dengan sevofluran yang tidak bermasalah sebelumnya

beralasan untuk mengeksklusikan kerentanan pasien terhadap hipertermia maligna

(MH)?
Tidak. Kasus dapat terjadi selama 1 detik atau anestesi berikutnya.
A.5. Apakah manifestasi klinis dari sindrom ini?
Manifestasi klinis dari hipertermia maligna (MH) merupakan hasil dari keadaan tidak terkontrol,
berlebihan, hipermetabolik yang dicetuskan oleh agen anestesi inhalasi poten dan suksinilkolin.
Pada manusia, hanya sedikit kasus MH telah dianggap terjadi sebagai hasil faktor lingkungan
selain agen anestesi. Manifestasi yang biasa muncul yaitu:
Spesisik untuk hipertermia maligan
Peningkatan CO2 end-tidal selama ventilasi konstan (tanda yang paling sensitive dan

spesifik)
Kekakuan menyeluruh (spesifisitas sangat tinggi)
Kekakuan otot masseter (MMR)
Peningkatan temperature (tidak jarang lebih tinggi daripada 40oC [104oF])

Nonspesifik
Takikardia (tanda klinis yang paling awal dan paling konsisten namun tidak spesifik)
Takipnea
Aritmia
Kulit berbintik
Berkeringat banyak
Gangguan tekanan darah
Henti Jantung Hiperkalemik
Henti jantung hiperkalemik tiba-tiba telah dilaporkan terjadi setelah pemberian agen yang
mencetuskan MH pada anak-anak dengan miopati yang tidak terdiagnosis, terutapa distrofi otot
Duchennes atau Beckers. respon ini bukan merupakan hasil perubahan patofisiologi yang sama
yang tipikal untuk MH, tetapi tentu saja destruksi membrane yang mengakibatkan hiperkalemia.
Terapinya sama dengan terapi hiperkalemia, yaitu, glukosa dan insulin, kalsium klorida atau
glukonat, hiperventilasi.
A.6. Apakah temuan laboratorium selama krisis hipertermia maligna (MH)?
Nilai laboratorium sekali lagi mencerminkan perubahan status hipermetabolik dan kerusakan
jaringan otot (Tabel 53.2).
Tabel 53.2. Temuan laboratorium dari hipertermia maligna akut

A.7.

Bagaimanakan insidensi sindrom ini?

Insidensi hipertemia maligna (MH) sulit diukur karena banyak sindrom klinis yang menyerupai
MH dan sering manajemen anestesi diubah ketika tanda awal yang mengerah kepada MH
terdeteksi. Insidensi juga bergantung pada prevalensi mutasi genetik dalam sebuah populasi yang
menyebabkan MH sebagaimana dengan prevalensi penggunaan agen pencetus MH.
Salah satu penelitian epidemiologi paling awal tentang MH yang dilakukan di Denmark dimana
perkiraan insidensi MH fulminan dilaporkan sebanyak 1 dari 260.000 anestesi umum dan 1 dari
60.000 anestesi dengan menggunakan suksinilkolin. Insidensi semakin meningkat, dimana, 1 dari
5000 anestesi, ketika tanda seperti kekakuan otot masseter (MMR), takikardia yang tidak dapat
dijelaskan dan demam yang tidak dapat dijelaskan ditemukan.
Pada provinsi Quebec, Kanada, prevalensi MH dihitung sebanyak 0,2% populasi berdasarkan
penelitian silsilah detail dari keluarga yang rentan MH.
Baru-baru ini, penelitian genetik telah mengarahkan prevalensi mutasi yang menyebabkan MH
yaitu 1 dari 3000 di Perancis dan Jepang.
Insidensi MH klinis muncul lebih sering pada anak-anak dan pada laki-laki.
A.8. Bagaimana penyakit ini diturunkan?
Hipertermia maligna (MH) diturunkan pada manusia secara autosom dominan dengan penurunan
penetrasi dan ekspresivitas yang bervariasi. MH bersifat heterogen dengan lebih dari 7 lokus gen
terlibat.
Lebih dari 50% kasus MH berhubungan dengan gen reseptor rianodin pada kromosom 19. Lebih
dari 100 mutasi telah ditemukan pada gen dengan lebih dari 30 tercatat sebagai penyebab
sindrom ini.
Pada babi yang rentan dengan MH, penurunan autosom resesif dengan hanya satu perubahan
DNA dianggap menjadi penyebab pada semua kasus.
A.9.

Apakah gangguan genetik yang menyebabkan kerentanan terhadap hipertermia

maligna (MH)?
Pada hampir semua kasus, pasien yang rentan terhadap MH memiliki gangguan pada saluran
kalsium pada membrane reticulum sarkoplasma otot rangka. Saluran ini dinamakan dengan
reseptor ryanodin (RYR) karena ia mengikat ryanodin alkaloid tanaman. Saluran tersebut sangat
berhubungan dengan protein dan struktur lainnya, seperti saluran kalsium dihidropiridin yang
memediasi transfer perubahan voltase ke reseptor RYR-1. Protein lain yang berhubungan dengan
reseptor ryanodin yaitu triadin, dan FK 506-binding protein. Namun, mutasi yang menyebabkan
kerentanan terhadap MH ditemukan terutama pada gen untuk reseptor ryanodin. Sebanyak 30%

keluarga yang rentan terhadap MH memiliki satu dari sekitar 30 mutasi penyebab MH, dengan
sekitar 60 mutasi lainnnya yang belum ditemukan.
Gen reseptor dihidropiridin (DHPR), juga termasuk dalam kontrol kalsium intraseluler, telah
dihubungkan dengan kerentanan terhadap MH pada sejumlah kecil keluarga.
Terdapat kemungkinan gen lainnya yang dapat menyebabkan kerentanan terhadap MH tetapi
kurang sering dibandingkan dengan yang berhubungan dengan RYR-1 dan gen DHPR.
Yang menariknya, observasi mutasi genetik yang menyebabkan central core disease yang
menjadi predisposisi terjadinya MH, terletak pada gen RYR-1 juga. Dihipotesiskan bahwa pada
gangguan ini terdapat kebocoran kalsium konstan dari SR, sehingga terjadi deplesi cadangan
kalsium dan menyebabkan aktivasi inadekuat dari aktin dan myosin dan karenanya terjadi
kelemahan otot.
Baru-baru ini tikus percobaan yang mengalami MH telah dibuat dengan menggabungkan satu
dari mutasi penyebab MH ke dalam genom tikus. Tikus tersebut menunjukkan tanda-tanda khas
MH selama paparan terhadap agen pencetus MH dan juga selama paparan dengan suhu
lingkungan yang meningkat.
A.10. Bagaimanakah patofisiologi dari sindrom ini?
Sindrom klinis hipertermia maligna (MH) diakibatkan peningkatan abnormal dan tak terkontrol
dari kadar kalsium intraseluler pada otot rangka. Patofisiologinya yaitu sebagai berikut: proses
pelepasan kalsium dari reticulum sarkoplasmik (SR) normalnya dimulai dengan depolarisasi
sarkolema yang ditransmisikan melalui tubulus-t ke reseptor dihidopiridin yang kemudian
mengaktivasi saluran kalsium yang dinamakan reseptor ryanodin untuk melepaskan kalsium.
Peningkatan kalsium menyingkirkan inhibisi interaksi antara aktin dan myosin yang
menyebabkan bangkitan gaya mekanik. Pelepasan kalsium terjadi melalui saluran dalam SR
yang disebut reseptor ryanodin. Reuptake kalsium mengembalikan konsentrasi sitoplasma
intraseluler dari kalsium ke normal dan relaksasi otot terjadi. Reuptake dimediasi melalui
mekanisme pompa kalsium adenosine trifosfat (ATP)ase.
Terdapat variasi protein intermediet yang juga mengatur konsentrasi kalsium dalam reticulum
intrasarkoplasmik seperti kalsekuestrin dan protein intraseluler juga.
Kontrol pelepasan kalsium sangat dikontrol karena ketika terjadi kontraksi otot, berbagai langkah
yang memerlukan energy menyebabkan penghancuran ATP dan produksi panas.
Pada sebuah episode MH, reseptor ryanodin saluran kalsium terkunci dalam posisi terbuka yang
menyebabkan

pelepasan

kalsium

tak terkontrol

dengan

peningkatan

kadar

kalsium

intrasarkoplasmik dan aktivasi otot terus menerus, begitu juga dengan penghancuran ATP. Pompa

kalsium SR tidak mampu menyerap kembali kalsium. Penghancuran ATP selama proses ini
memperhebat produksi panas lebih lanjut.
Proses yang membutuhkan energy ini terjadi melalui glikolisis juga fosforilasi oksidatif. Bisa
jadi kadar ATP tidak mencukupi untuk mempertahankan integritas sarkolemma dan kebocoran
kalium dari sel yang menyebabkan hiperkalemia. Mioglobinemia terjadi dengan alasan yang
sama seperti halnya dengan peningkatan sejumlah enzim, termasuk kreatinin kinase.
A.11. Apakah tes laboratorium yang dapat memperkuat diagnosis kerentanan pasien
terhadap hipertermia maligna (MH)?
Tes diagnostic yang paling akurat untuk MH yaitu paparan otot rangka hasil biopsy dengan
halotan, kafein, dan, baru-baru ini ryanodin atau klorokresol. Pada tes ini, sekitar 2 g otot diambil
dari paha di bawah anestesi regional, atau pada kasus anak-anak, anesthesia umum. Lapisan atau
fasikel otot dengan berat 100 sampai 200 mg disuspensikan dalam air pada suhu 37 oC (98,6oF),
dan paparan dibuat baik dengan halotan, kafein, ryanodin, atau klorokresol dengan konsentrasi
yang bertingkat. Kontraktur isometric, bukan kontraksi, respon terhadap otot diukur dengan
strain gauge mengikuti pedoman tertentu. Ambang dan ketinggian kontraktur diukur dan
diagnosis MH, dibuat berdasarkan ambang kontraktur dan kekuatan yang melebihi nilai tertentu.
tes ini sangat sensitive, mendekati 100%, tetapi terdapat positif palsu, lebih dari 20% dari nilai
positif dapat menjadi positif palsu. Meskipun demikian, nilai dari tes dipakai untuk
mengesampingkan kerentanan MH dengan kepastian.
Karena tes ini invasive dan mahal serta memerlukan kepatuhan yang ketat terhadap persyaratan
tertentu terdapat hanya sekitar 10 pusat pemeriksaan di Amerika Utara. Terdapat lebih dari 20 di
Eropa.
Pasien dan riwayatnya dievaluasi dengan hati-hati oleh pusat biopsy sebelum merekomendasikan
tes tersebut.
Pemeriksaan genetik molekuler untuk kerentanan terhadap hipertermia maligna
Era pemeriksaan DNA untuk kerentanan MH dimulai pada tahun 1990 ketika mutasi gen RYR-1
ditunjukkan sebagai penyebab MH pada babi. Pada manusia, beberapa gen telah dihubungkan
dengan MH, namun gen RYR-1 mungkin bertanggung jawab pada kebanyakan kasus MH. Saat
ini 28 mutasi pada gen RYR-1 telah ditemukan pada manusia yang menyebabkan MH.
Sayangnya, tidak ada mutasi tercatat lebih dari persentase yang kecil pada seluruh pasien dengan
kerentanan MH. Keuntungan utama pemeriksaan genetik yaitu semua yang dibutuhkan untuk
sampel darah dan spesimen dikirim ke laboratorium. Keterbatasan utama pemeriksaan genetik

yaitu sensitivitasnya sekitar 25% bahkan pemeriksaan terhadap adanya 28 mutasi. Sensitivitas
akan meningkat dengan bertambahnya mutasi yang terindentifikasi.
Pasien sebaiknya mempertimbangkan pemeriksaan genetik jika: (a) pasien memiliki tes
kontraktur positif; (b) anggota keluarga memiliki tes kontraktur positif; (c) pasien telah
mengalami episode yang menyerupai MH tetapi tidak menjalani pemeriksaan kontraktur; (d)
anggota keluarga ditemukan memiliki mutasi kausal.
Pada pasien yang diperiksa dan diidentifikasi memiliki mutasi penyebab, pasien dengan mutasi
yang rentan terhadap MH (spesivisitas tinggi) tetapi pasien tanpa mutasi tidak dapat dianggap
sebagai negative MH karena mereka dapat memiliki mutasi lainnya.
Saat ini terdapat dua pemeriksaan laboratorium klinis untuk mendiagnosis kerentanan terhadap
MH: Prevention Genetics (www.prevention.com) dan laboratorium diagnostic DNA di
Universitas Pittsburgh (http://path.upmc.edu/divisions/mdx/diagnostic.html).
Keputusan untuk menjalani pemeriksaan genetik kompleks karena tes ini, meskipun hanya
memerlukan sampel darah, menghabiskan biaya sekitar $800 untuk mencari 23 mutasi. Namun,
sekali mutasi ditemukan, biaya skrining anggota keluarga menjadi $200 per orang.
Pro dan kontra pemeriksaan ini sebaiknya didiskusikan baik dengan ahli MH atau konsulen
genetik.

A.12. Apakah yang dimaksud dengan sindrom maligna neuroleptik (NMS)?

NMS juga merupakan sindrom hipermetabolik yang ditandai dengan hipertermia, kekakuan,
rabdomiolisis, asidosis, dan takikardia, tampilan yang menyerupai hipertermia maligna (MH).
Namun, NMS dicetukan oleh berbagai obat-obatan neuroleptik seperti haloperidol, antipsikotik
atipikal, fenotiazin, dan obat yang bekerja di sistem saraf pusat lainnya.
Sindrom ini berbeda dengan MH karena deplesi dopamine sentral bertanggung jawab dalam
sindrom ini. Terapi andalannya yaitu benzodiazepine dan agonis dopamine seperti bromokriptin.
Pasien juga berespon terhadap terapi dantrolen.
Berbagai sindrom hipertermia yang diinduksi oleh obat yang menyerupai MH yaitu sindrom
serotonin. Situasi yang paling sering dari sindrom serotonin yaitu pemberian meperidin pada
pasien yang sedang mengkonsumsi obat inhibitor monoamine oksidase (MAO).
Ekstasi dan agonis metilenedioksimetamfetamin (MDMA) lainnya juga menyebabkan
hipertermia. Tandanya juga dapat menyerupai MH, tetapi patofisiologinya sangat berbeda.
Anestesiologis dapat menghadapi pasien dengan NMS yang disedasi dengan haloperidol di
intensive care unit (ICU) dan kondisi yang jarang ketika pasien diberikan agen agonis dopamine
seperti metoklopramid, dan prometazin.

B. Evaluasi dan Persiapan Preoperatif

B.1. Bagaimana kamu mempersiapkan anestesi dan operasi untuk pasien ini?
Persiapan preoperative sebaiknya mencakup riwayat medis secara mendetail, pemeriksaan status
fisik pasien, evaluasi temuan laboratotium termasuk kreatinin kinase (CK), dan pemeriksaan
khusus untuk menentukan kerentanan pasien terhadap hipertermia maligna (MH). Tiga scenario
yang mungkin yaitu sebagai berikut:
Hasil pemeriksaan kontraktur dengan kafein halotan yaitu normal. pasien sebaiknya dianggap

rentan terhadap MH dan anestesi sebaiknya bersifat nonrestriktif.

Pemeriksaan kontraktur halotan kafein abnormal, menunjukkan kerentanan terhadap MH.
Atau amutasi yang menyebabkan MH diidentifikasi. Pada kasus ini, agen anestesi yang bebas
pencetus sebaiknya digunakan dan semua persiapan sebaiknya dibuat sangat cepat untuk

mengatasi perkembangan sindrom ini jika terjadi.

Pemeriksaan kontraktur kafein halotan tidak tersedia. Ini merupakan kasus yang sering
karena pemeriksaan ini hanya sedikit tersedia di beberapa pusat. Pada situasi tertentu, pasien
sebaiknya diobati sebagai sindrom hipertermia maligna (MHS) dan semua langkah yang
sesaui sebaiknya dilakukan.

B.2. Apakah profilaksis dantrolen dipakai?

Jika anestesi bebas pencetus diberikan dengan pemantauan yang memadai terhadap pada pasien
yang rentan terhadap hipertermia maligna (MH), profilaksis dantrolen tidak diperlukan.
Dengan penggunaan yang bijaksana dari anestesi bebas pencetus, insidensi MH sangat tidak
mungkin. Dantrolen dapat menyebabkan efek samping, seperti mual, muntah, nyeri pada lokasi
injeksi, depresi respon kejang, yang mana dapat menjadi predisposisi pasien mengalami
insufisiensi pernapasan saat periode postoperative.
B.3. Apakah pemeriksaan laboratorium yang kamu perlukan sebelum operasi?
Foto toraks dan elektrokardiogram (EKG) sebaiknya dibuat jika ditentukan dari kifoskoliosisnya
atau penyakit medis lain yang berhubungan. Sebaliknya, tidak ada pemeriksaan rutin yang
diindikasikan untuk operasi strabismus pada anak ini. Kreatinin kinase (CK) serum merupakan
nilai ambang pemeriksaan dan sebaiknya diperiksa.
B.4. Apakah bedah rawat jalan sesuai dengan pasien ini?
Dengan penggunaan anestesi bebas pencetus dan pemantauan yang memadai, bedah yang
dilakukan sebagai bedah rawat jalan dapat dilakukan secara aman. Rawat inap postoperatidf di
rumah sakit hanya berdasarkan kerentanan terhadap hipertermia maligna (MH) tidak dianjurkan.

Ketika MH terjadi, biasanya terjadi segera saat periode postoperative dan biasanya tidak lebih
dari 2 jam setelah operasi. Oleh karena itu, merupakan hal yang bijaksana untuk menempatkan
pasien lebih lama di postanesthesia care unit (PACU) pada kondisi yang terpantau dan sedikit
lebih lama di ambulatory discharge area.
B.5.

Sebagain antisipasi terhadap anestesi umum, persiapan apakah yang kamu

lakukan?
Persiapan yang memadai untuk memberikan anesthesia kepada pasien sebaiknya mencakup
pengukuran untuk mencegah dan menangani krisis akut hipertermia maligna (MH). Hal-hal di
bawah ini sebaiknya tersedia: Peralatan
Drain, mengeluarkan atau menghentikan vaporizer
Fresh circuit, kantong reserboir, dan soda lime
Lush machine dan ventilator dengan aliran 10L oksigen per menit selama 10 menit
Pemantauan Routine American Society of Anesthesiologists (ASA) mencakup:
Oksimeter nadi
Kapnometer
Monitor suhu inti
Elektrokardiogram (EKG) dan pemantauan TD
Alat yang harus tersedia:
Cooling Aids
Selimut hipotermia
Crushed ice
Saline dingin untuk irigasi dan infuse intravena
Tabung nasogastrik dan kateter foley selama cavity cooling
Obat-Obatan
Natrium bikarbonat, manitol, furosemid, dantrolen (intravena), air steril, aintiaritmia, insulin,

dekstrosa 50%, dan kalsium klorida

Hindari calcium channel blockers karena ointeraksi dengan dantrolen, memungkinkan
terjadinya henti jantung.

C. Manajemen Intraoperatif
C.1. Teknik anestesi dan agen apakah yang akan kamu gunakan?
Pendekatan utama yaitu menghindari agen inhalasi poten dan suksinilkolin. Ljika
memungkinkan, anesthesia local dan regional lebih disukai. Anesthesia dapat diinduksi dengan
barbiturate, benzodiazepine, atau hipnotik, dan pasien sebaiknya diventilasi dengan oksigen
100%. Fentanil atau opioid lain dapat ditambahkan untuk memastikan kedalaman anesthesia
yang cukup. Anesthesia topical dari laring dan pita suara dapat dicapai dengan local anestesi
spray. Trakea diintubasi dengan atau tanpa penggunaan relaksan otot nondepolarisasi shortacting atau intermediate-acting. Maintenance anestesi dicapai dengan menggunakan oksigen dan
NO, narkotik, dan relaksan nondepolarisasi diperlukan. Anesthesia intravena total (TIVA)
merupakan pilihan yang baik juga untuk anesthesia.
Tanda vital dipantau dengan perhatian yang lebih pada kapnografi.
C.2. Agen anestesi apakah yang dikontraindikasikan?
Umumnya, agen anestesi yang dihindari termasuk agen inhalasi poten dan relaksan otot
depolarisasi. Agen yang umum digunakan saat ini, yang berimplikasi mencetuskan hipertermia
maligna (MH) sebagai berikut:
Agen inhalasi-halotan enfluran. Isofluran, desfluran, dan sevofluran
Relaksan otot-suksinilkolin
C.3.

Jika ahli bedah ingin menggunakan anesthesia local untuk pembedahan, agen

apakah yang kamu rekomendasikan?

Anestesi ester dan amida sekarang dipertimbangkan aman untuk digunakan pada pasien sindrom
hipertermia maligna (MHS).
C.4.

Apakah pentingnya spasme otot masseter yang terjadi setelah pemberian

suksinilkolin?
Kekakuan otot rahang setelah pemberian suksinilkolin disebut dengan masseter muscle rigidity
(MMR). MMR menandakan hipertermia maligna (MH) klinis pada lebih dari 30% kasus. Bahkan
dengan tidak adanya MH klinis, mioglobinuria pada individu dengan MMR biasa terjadi setelah
operasi. MMR mungkin terjadi pada individu pada semua umur tanpa memperhatikan status
sindrom hipertermia maligna (MHS); namun, MMR lebih sering pada anak-anak, khususnya
setelah induksi gas anestesi.
MMR telah dilaporkan pada 1% anak-anak setelah induksi dengan halotan/suksinilkolin nda
pada dewasa setelah pemberian suksinilkolin. Seandainya MMR terjadi, operasi elektif harus

ditunda, pasien diobservasi di intensive care unit (ICU) selama 24 jam khususnya untuk melihat
adanya mioglobinuria.
Pada kasus pembedahan emergensi, anestesi sebaiknya dikonversikan menjadi teknik nontrigger
dan pasien diobservasi terhadap tanda-tanda awal MH. Terapi dantrolen dan terapi MH lainnya
sebaiknya diberikan segera.
Pasien dan/atau keluarga sebaiknya disarankan untuk dievaluasi kerentanan terhadap MH
Insidensi MMR dan MH pada anak-anak saat ini telah berkurang sebagai hasil dari rekomendasi
yang mana penggunaan suksinilkolin pada anak-anak menjadi antisipasi terhadap situasi
emergensi.
C.5.

Dua puluh menit setelah pembedahan dengan anestesi sefovluran, pasien

mengalami takikardia dengan denyutan premature ventrikel dan kulit yang berbercak.
Apakah pengukuran emergensi yang akan kamu lakukan?
Meskipun takikardia dapat diakibatkan oleh penyebab lain yang lebih sering, seperti anestesi
yang cepat dan/atau hipovolemia, hal ini menyebabkan disritmia pada pasien ini-yang memiliki
sindrom hipertermia maligna (MHS)-merupakan kunci utama onset dari sindrom ini. CO 2
ekspirasi akhir harus dipantau, dan jika meningkat meskipun ventilasi per menit juga meningkat,
diagnosis hipertermia maligna (MH) harus dipertimbangkan. Karena waktu sangat berharga,
langkah berikut sebaiknya dilakukan; hal ini merupakan krisis emergensi.
Hentikan semua anestesi dan operasi (jika memungkinkan)
Hiperventilasi pasien dengan oksigen 100%
Berikan pertolongan dan meminta bantuan melalui hotline MH dari Malignant Hyperthermia

Association of the United States (MHAUS): 1-800-MH-HYPER

Berikan terapi obat khusus-mulai natrium dantrolen pertama kali ketika perfusi otot masih
dijumpai. Dosis intravena inisial yaitu 2,5 mg per kg harus diikuti dengan dosis ulangan 1-2
mg per kg hingga totalnya 10 mg per kg tergantung pada respon pasien. Dantrolen tembahan

dapat diberikan jika secara klinis diindikasikan.

Mulai pendinginan agresif segera pada peningkatan temperature secara cepat dan suhu lebih
dari 400C (1040F)-merode untuk pendinginan termasuk hal-hal berikut ini:
Pendinginan permukaan dengan pasien diselimuti menggunakan selimut pendingin dan
packed ice: lavage lambung, rectum, atau peritoneum dengan salin dingin; dan cairan
intravena dingin (salin). Pendinginan sebaiknya dihentikan jika suhu pasien jatuh dibawah

380C (100,40F), untuk mencegah hipoptermia yang tidak disengaja.

Tangani asidosis dengan natrium bikarbonat (2 mEq/kg dosis iinisial dan titrasi seberapa
yang diperlukan)

Atasi hiperkalemia dengan natrium bikarbonat, insulin, dan dekstrosa 50%

Atasi aritmia dengan antiaritmia, dan hindari calcium channel blockers jika dantrolen telah

diberikan
Akses arteri, kateter foley sebaiknya diinsersikan pada semua kasus MH. Kateterisasi vena
sentral sebaiknya dipertimbangkan pada pasien yang tidak stabil atau ketika terapi agresif

diperlukan.
Pertahankan output urin denganmanitol atau furosemid
Periksa kreatinin kinase setiap 12 jam
Periksa elektrolit dan faktor koagulasi
Laporkan pasien dan kejadian yang terjadi ke North American MH Registry
Formulir dapat diambil melalui MHAUS. Web site North American MH registry yaitu
www.mhreg.org

C.6.

Apakah indicator yang kamu pantau secara ketat selama menajemen krisis

tersebut?
Parameter yang harus dipantau secara ketat termasuk parameter berikut ini:
Karbon dioksida tidal akhir
Gas/elektrolit/koagulasi darah arteri
Suhu inti
Kadar kreatinin kinase
Kadar mioglobin
Output urin
D. Majanemen Postoperatif
D.1. Apakah komplikasi yang terjadi akibat sindrom ini?
Sindrom koagulasi intravascular diseminata merupakan komplikasi mayor hipertermia maligna
(MH) terutama jika suhu pasien melebihhi 41oC (105,8oF). komplikasi lainnya termasuk gagal
ginjal, hiperkalemia, dan sindrom kompartemen. Sebagai akibat dari penghancuran otot yang
massif, pasien dapat mengalami kelemahan selama beberapa hari dan juga mengeluh kram dan
nyeri otot.
D.2. Apakah yang menjadi follow-up anda dalam kasus ini?
terapi agresif yang dimulai di ruang operasi harus dilanjutkan pada periode postoperative segera
sampai ke postanesthesia care unit (PACU) atau intensive care unit (ICU). Pemberian dantrolen
sebaiknya dilanjutkan selama lebih kurang 36 jam setelah episode terkontrol dengan dosis 1
mg/kg setiap 4 sampai 6 jam titrasi terhadap tanda hipertermia maligna (MH). Kreatinin kinase
serum (CK) sebaiknya diperiksa sampai kembali ke normal.
Nilai laboratorium lainya yang sebaiknya di-follow sampai normal yaitu:

 Gas darah arteri

Elektrolit
Profil koagulasi
Suhu tubuh sebaiknya dimonitor bersama dengan tanda vital lainnya. Timbulnya kembali MH
terjadi sekitar 25% kasus yang tertangani dan oleh karena itu pasien sebaiknya dipantau di ICU
sekurang-kurangnya 36 jam setelah episode terjadi.
D.3. Apakah yang akan kamu sarankan pada pasien dan keluarga pasien?
Pasien dan keluarganya sebaiknya diperingatkan akan potensi berbahaya dari sindrom ini dan
sebaiknya disarankan untuk menjalani identifikasi genetik kapan saja. Pedigree dari keluarga
sebaiknya dipersiapkan dan anggota keluarga harus diperiksa terhadap kerentanan terhadap
sindrom ini dan gelang atau liontin identifikasi penyakit diberikan.
Malignant Hyperthermia Association of the United States (MHAUS) telah aktif sejak 1981 dan
memberikan informasi terkini dan saran manajemen pasien begitu juga dengan gelang pengenal
dan berbagai materi untuk tenaga kesehatan. Berikut ini merupakan contact information:
Panggilan emergensi: 1-800-MH-HYPER
Alamat: MHAUS, 39 East State Street, P.O. Box 1609, Sherburne, NY 13815
Telepon: 1-800-98-MHAUS
Internet: www.mhaus.org
Selain itu, pasien dan keluarga sebaiknya berkonsultasi dengan pusat diagnostic hipertermia
maligna untuk mendiskusikan evaluasi lebih lanjut. Daftar berikut tersedia di MHAUS
Pasien sebaiknya diregistrasikan ke North American MH Registry
Formulir dapat diambil di MHAUS
Web site North American MH Registry yaitu www. mhreg.org
Nomor telepon (888) 274-7899
Registry berlokasi di Childrens Hospital of the University of Pittsburgh. Direkturnya yaitu
dr. Barbara Brandom