Anemia pernisiosa

DEFINISI Adalah anemia megaloblastik yang disebabkan oleh kekurangan vitamin B12. PENYEBAB Anemia biasanya tidak akan muncul sampai sekitar 2-4 tahun setelah tubuh berhenti menyerap vitamin B12. - pertumbuhan bakteri abnormal dalam usus halus yang menghalangi penyerapan vitamin B12 - penyakit tertentu (misalnya penyakit Crohn) - pengangkatan lambung atau sebagian dari usus halus dimana vitamin B12 diserap - vegetarian.

GEJALA

-mengurangai pembentukan sel darah merah -kesemutan di tangan dan kaki - hilangnya rasa di tungkai, kaki dan tangan - pergerakan yang kaku. - buta warna tertentu, termasuk warna kuning dan biru - luka terbuka di lidah atau lidah seperti terbakar - penurunan berat badan - warna kulit menjadi lebih gelap - linglung - depresi - penurunan fungsi intelektual.

DIAGNOSA Biasanya, kekurangan vitamin B12 terdiagnosis pada pemeriksaan darah rutin untuk

anemia. Pada contoh darah yang diperiksa dibawah mikroskop, tampak megaloblas (sel darah merah berukuran besar). Juga dapat dilihat perubahan sel darah putih dan trombosit, terutama jika penderita telah menderita anemia dalam jangka waktu yang lama. Jika diduga terjadi kekurangan, maka dilakukan pengukuran kadar vitamin B12 dalam darah. Jika sudah pasti terjadi kekurangan vitamin B12, bisa dilakukan pemeriksaan untuk menentukan penyebabnya.

Jika penyebabnya masih belum pasti, bisa dilakukan tes Schilling. Diberikan sejumlah kecil vitamin B12 radioaktif per-oral (ditelan) dan diukur penyerapannya. Kemudian diberikan faktor intrinsik dan vitamin B12, lalu penyerapannya diukur kembali. Jika vitamin B12 diserap dengan faktor intrinsik, tetapi tidak diserap tanpa faktor intrinsik, maka diagnosisnya pasti anemia pernisiosa.

PENGOBATAN Pengobatan anemia pernisiosa adalah pemberian vitamin B12. Sebagian besar penderita tidak dapat menyerap vitamin B12 per-oral (ditelan), karena itu diberikan melalui suntikan. Pada awalnya suntikan diberikan setiap hari atau setiap minggu, selama beberapa minggu sampai kadar vitamin B12 dalam darah kembali normal. Selanjutnya suntikan diberikan 1 kali/bulan. Penderita harus mengkonsumsi tambahan vitamin B12 sepanjang hidupnya.

PENCEGAHAN Jika penyebabnya adalah asupan yang kurang, maka anemia ini bisa dicegah melalui pola makanan yang seimbang.

Fibrilasi Ventrikular
DEFINISI Fibrilasi ventrikular (Ventricular fibrillation) berpotensi menjadi fatal, rangkaian tidak adanya koordinasi dari kontraksi yang sangat cepat namun tidak efektif sepanjang ventrium disebabkan multipel impuls elektrik yang gagal. Fibrilasi ventrikular secara elektrikal mirip dengan fibrilasi atrium tetapi Fibrilasi ventrikular lebih buruk prognosisnya.

Pada Fibrilasi ventrikular, ventrikel hanya bergetar dan menyebabkan kontraksi yang terkoordinir, karena tidak ada darah yang dipompakan dari jantung. Fibrilasi ventrikular adalah suatu bentuk terhentinya jantung dan akan fatal bila tidak diobati secepatnya.

PENYEBAB Penyebab Fibrilasi ventrikular sama seperti penyebab terhentinya jantung. Yang sering menjadi sebab adalah kurangnya aliran darah ke otot jantung karena penyakit arteri koroner atau serangan jantung. Penyebab lain adalah shock dan sangat rendahnya kadar potasium di dalam darah (hipokalemia).

GEJALA Fibrilasi ventrikular menyebabkan ketidaksadaran sementara. Jika tidak diobati, penderita biasanya mengalami konvulsi dan berkembang menjadi rusaknya otak setelah 5 menit karena oksigen tidak lagi mencapai otak. Kematian akan segera mengikuti.

DIAGNOSA Dokter mempertimbangkan diagnosa Fibrilasi ventrikular jika penderita tiba-tiba kolaps. Pada pemeriksaan, tidak ada denyut atau detak jantung yang dideteksi dan tekanan darah tidak dapat diukur. Diagnosa dipastikan dengan Elektrokardiogram (ECG).

PENGOBATAN Fibrilasi ventrikular harus diobati secepatnya. CPR (Cardiopulmonary Resuscitation) harus dilakukan beberapa menit dan diikuti dengan secepatnya dengan kardioversi (kejutan elektrik

diberikan di dada). Obat kemudian diberikan untuk membantu mempertahankan irama normal jantung. Bila fibrilasi ventrium terjadi kurang dari sejam setelah serangan jantung dan penderita tidak dalam keadaan syok (shock) atau tidak mengalami gagal jantung, usaha kardioversi rata-rata 95% akan sukses dan prognosis akan baik. Shock dan gagal jantung sebagai tanda dari kerusakan utama pada ventrium. Jika hal itu terjadi, bahkan usaha kardioversi hanya memiliki kesuksesan rata-rata 30 persen, dan 70 persen kemungkinan meninggal.

Takikardi Ventrikular
DEFINISI Takikardi ventrikular (Ventricular tachycardia) adalah kecepatan ventrikular sekurangnya 120 detak permenit yang terjadi di ventrikel. Takikardi ventrikular yang berlanjut (Takikardi ventrikular bertahan setidaknya 30 detik) terjadi pada penyakit jantung yang bervariasi yang merusak ventrikel. Seringkali hal itu terjadi seminggu atau beberapa bulan setelah serangan jantung.

PENGOBATAN Pengobatan diberikan pada setiap episode Takikardi ventrikular yang menimbulkan gejala dan untuk yang terjadi lebih dari 30 detik bahkan tanpa gejala. Jika masa serangan menyebabkan tekanan darah turun di bawah normal, kardioversi dibutuhkan secepatnya. Lidokain atau obat sejenis diberikan secara intravena untuk menekan keberadaan Takikardi ventrikular, dokter selanjutnya dapat menjalankan pemeriksaan elektrofisiologik untuk membantu mencegah kekambuhan. Takikardi ventrikular berkepanjangan biasanya disebabkan oleh area kecil abnormal pada ventrikel dan area penyebab ini kadang-kadang dapat dihilangkan dengan cara operasi. Pada beberapa penderita Takikardi ventrikular yang tidak dapat merespon terapi obat, alat yang disebut automatic cardioverter-defribillator dapat diimplantasikan.

Aneurisma Aorta Dada

DEFINISI Aneurisma adalah suatu penonjolan (pelebaran, dilatasi) pada dinding suatu arteri. Aneurisma Aorta Dada atau Aneurisma AortaThoracalis (Thoracic aortic aneurysms/Syphilitic aneurysm)terjadi pada bagian dari aorta yang melewati dada. 25% dari aneurisma merupakan aneurisma torakalis. Pada salah satu bentuk aneurisma torakalis yang khusus, pelebaran aorta terjadi di tempatnya keluar dari jantung. Pelebaran ini bisa menyebabkan kelainan fungsi katup antara jantung dan aorta (katup aorta), sehingga pada saat katup menutup, darah kembali merembes ke jantung.

PENYEBAB Sekitar 50% penderita memiliki sindroma Marfan atau variasinya. Pada 50% penderita lainnya, penyakit ini tidak memiliki penyebab, meskipun banyak penderita yang memiliki tekanan darah tinggi.

GEJALA Aneurisma aorta torakalis dapat tumbuh sangat besar tanpa menyebabkan gejala. Gejala-gejala yang timbul merupakan akibat dari penekanan oleh aorta yang melebar terhadap struktur di sekitarnya. Gejalanya yang khas adalah nyeri (biasanya di punggung sebelah atas), batuk dan bunyi mengi. Penderita bisa mengalami batuk berdarah karena tekanan atau erosi pada pipa udara (trakea) maupun pada saluran pernafasan di sekitarnya. Penekanan terhadap kerongkongan bisa menyebabkan kesulitan menelan. Penekanan terhadap pita suara bisa menyebabkan suara penderita menjadi serak. Penderita bisa mengalami sindroma Horner yang terdiri dari: - pengkerutan pupil - penurunan kelopak mata - berkeringat hanya pada satu sisi wajah. Jika aneurisma aorta torakalis pecah, biasanya akan timbul nyeri yang luar biasa di punggung sebelah atas. Nyeri ini bisa menjalar ke punggung bawah dan ke dalam perut. Nyeri juga bisa

dirasakan di dada dan lengan, menyerupai serangan jantung (infark miokardial). Penderita dengan cepat bisa jatuh ke dalam keadaan syok dan meninggal karena kehilangan banyak darah.

DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya atau ditemukan secara tak sengaja pada suatu pemeriksaan. Pada pemeriksaan dada, dokter bisa merasakan adanya denyut yang abnormal pada dinding dada. Rontgen dada bisa menunjukkan pergeseran dari tabung udara (trakea). CT, MRI atau USG transesofageal digunakan untuk menentukan ukuran yang pasti dari aneurisma. Aortografi biasanya digunakan untuk membantu menentukan jenis pembedahan yang perlu dilakukan.

PENGOBATAN Jika lebar dari aneurisma aorta torakalis mencapai 7,5 cm, biasanya dilakukan pembedahan perbaikan dengan pencangkokan buatan. Pada penderita dengan sindroma Marfan meskipun aneurismanya lebih kecil, dianjurkan untuk dilakukan pembedahan perbaikan, karena cenderung pecah. Angka kematian selama pembedahan cukup tinggi, yaitu sekitar 10-15%. Terapi dengan obat (beta blocker) diberikan untuk mengurangi denyut jantung dan tekanan darah sehingga akan mengurangi resiko pecahnya aneurisma.

Debar Ektopik Atrium

DEFINISI Debar ektopik atrium adalah debar jantung yang berlebihan karena aktivasi elektrik dari atrium sebelum debar jantung normal. Debar ektopik atrium terjadi sebagai tambahan debar jantung pada orang sehat dan jarang menimbulkan gejala. Kadang-kadang disebabkan atau diperburuk oleh alkohol, obat flu yang mengandung obat yang menstimulasi sistim saraf simpatik (seperti efedrin atau pseudoefedrin), atau obat yang digunakan untuk asma.

DIAGNOSA Debar ektopik atrium dapat dideteksi oleh pemeriksaan fisik dan dipastikan dengan elektrodiagram (ECG).

PENGOBATAN Pengobatan diperlukan jika Debar ektopik atrium sering terjadi dan menyebabkan palpitasi yang tidak dapat ditoleransi, dokter mungkin meresepkan beta bloker untuk memperlambat kecepatan detak jantung.

Fibrilasi Atrium dan Debar Atrium

DEFINISI Fibrilasi atrium dan debar atrium adalah pola pelepasan elektrik yang sangat cepat yang membuat atrium berkontraksi sangat cepat sekali, sehingga menyebabkan ventrium berkontraksi lebih cepat dan kurang efeisien daripada yang normal. Irama abnormal ini dapat terjadi secara sporadis atau menetap. Selama fibrilasi atau berdebar, kontraksi atrium begitu cepat sehingga dinding atrium hanya bergetar, sehingga darah tidak dipompa secra efektif ke ventrium. Pada fibrilasi, irama atrium tidak beraturan sehingga irama ventrium juga tidak beraturan. Dalam debar, irama atrium dan ventrium biasanya teratur. Untuk kedua hal di atas, detak ventrium lebih lambat daripada atrium karena nodus atrioventrikular dan simpul His tidak dapat mengatur impuls elektrik seperti kecepatan rata-rata dan hanya beberapa detik hingga empat detik impuls berlangsung. Sedangkan detak ventrium terlalu cepat untuk terisi secara penuh, sehingga jumlah darah yang dipompa keluar ke jantung tidak memadai mengakitbatkan tekanan darah jatuh dan gagal jantung bisa terjadi. Jantung bisa mengalami fibrilasi atau debar tanpa tanda lain dari penyakit jantung, tetapi seringkali disebabkan oleh suatu masalah seperti penyakit rematik jantung, penyakit arteri koroner, tekanan darah tinggi, penyalahgunaan alkohol atau terlalu banyak hormon tiroid (hipertiroid).

GEJALA

Gejala fibrilasi atau debar atrium tergantung secara luas pada bagaimana detak ventrium. Kecepatan detak ventrium kurang dari 120 detak per menit mungkin tidak menampakkan gejala. Kecepatan lebih dari itu menimbulkan palpitasi yang tidak enak atau dada terasa tidak nyaman. Penderita fibrilasi atrium mungkin menyadari iramanya tidak beraturan. Berkurangnya kemampuan jantung memompa dapat membuat penderita merasa lemah, pingsan, dan bernapas pendek. Beberapa penderita khususnya yang lebih tua berkembang menjadi gagal jantung, nyeri dada, dan syok. Pada fibrilasi atrium, atrium tidak dapat mengosongkan secara sepenuhnya ke ventrium tiap kali berdetak. Dengan berjalannya waktu beberapa darah yang ada di atrium dapat menjadi tidak bergerak dan membeku. Bekuan darah dapat terlepas dan menuju ke ventrium kiri dan berlanjut ke sirkulasi darah secara keseluruhan, dimana bekuan darah dapat memblokade erteri yang lebih kecil (bekuan darah yang memblokade suatu arteri disebut emboli). Seringkali pecahan bekuan darah terlepas secara cepat setelah fibrilasi berubah menjadi irama yang normal, apakah terjadi secara spontan atau melalui pengobatan. Blokade suatu arteri di otak dapat menyebbakan stroke. Jarang sekali stroke merupakan tanda awal fibrilasi atrium.

DIAGNOSA Diagnosa dari fibrilasi atau debar atrium diduga dari gejala dan dipastikan dengan Elektrokardiogram (ECG). Pada fibrilasi atrium debaran jantung cenderung teratur tetapi cepat.

PENGOBATAN Perawatan fibrilasi dan debar atrium didisain untuk mengontrol kecepatan ventrium berkontraksi, pengobatan kelainan yang dapat dipertanggungjawabkan untuk irama yang abnormal dan mengembalikan irama normal jantung. Pada fibrilasi atrium, pengobatan biasanya juga diberikan untuk mencegah bekuan darah dan emboli. Langkah pertama untuk mengobati fibrilasi atau debar atrium biasanya untuk memperlambat kecepatan ventrium untuk meningktakan kemampuan jantung memompa darah. Kontraksi ventrium biasanya dapat diperlambat dan diperkuat dengan digoksin, suatu obat yang memperlambat konduksi impuls ke ventrium. Bila dogoksin sendiri tidak dapat menolong diberikan obat kedua yaitu beta bloker seperti propranolol atau atenolol atau penghambat kanal kalsium seperti diltiazem atau verapamil.

Pengobatan berdasarkan penyakit jarang meredakan aritmia atrium kecuali penyakit hipertiroid. Meskipun fibrilasi atau debar atrium secara spontan berubah menjadi irama yang normal, sering kali hal itu harus diubah menjadi normal. Namun demikian kejutan elektrik (kardioversi) seringkali efektif. Berhasil artinya ketidaknormalan atrium tidak lebih lama terjadi (biasanya 6 bulan lebih). Bila lebih lama atrium menjadi besar dan menjadi parah menjadi penyakit jantung. Ketika konversi berhasil, resiko aritmia akan kembali tinggi, bahkan jika penderita minum obat pencegah seperti quinidin, prokainamid, propafenon atau flekainid. Jika semua pengobatan gagal, nodus atrioventrikular dapat dihancurkan dengan kateter ablasi (memasukkan energi radiofrekwensi melalui kateter ke dalam jantung). Prosedur ini menginterupsi konduksi dari atrium fibrilasi ke ventrium tetapi pacemaker palsu permanen dibutuhkan untuk sebelum ventrium. Resiko pembentukan bekuan darah tinggi pada penderita fibrilasi atrium yang atrium kirinya mengalami pembesaran atau mengalami penyakit katup mitral. Resiko terlepasnya bekuan darah dan menyebabkan stroke biasanya tingggi pada penderita yang mengalami fibrilasi berubah menjadi irama normal. Karena semua penderita fibrilasi atrium mempeunyai resiko terkena stroke, pemberian antikoagulan biasanya direkomendasikan untuk mencegah bekuan darah kecuali ada alasan spesifik untuk tidak diberikan, seperti tekanan darah tinggi. Namun demikian terapi antikoagulan itu sendiri mempunyai resiko pendarahan berlebihan yang dapat menyebabkan stroke hemoragik dan komplikasi pendarahan lain. Namun demikian, dokter akan mempertimbangkan keuntungan dan resiko untuk tiap penderita

Hemofilia
DEFINISI Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekeurangan salah satu faktor pembekuan darah. Terdapat 2 jenis hemofilia: 1. Hemofilia A (Hemofilia klasik) adalah kekurangan faktor VIII, yang meliputi 80% kasus. 2. Hemofilia B (penyakit Christmas) adalah kekurangan faktor IX. Pola perdarahan dan akibat dari kedua jenis hemofilia tersebut adalah sama.

PENYEBAB Hemofilia terjadi akibat beberapa kelainan gen yang sifatnya diturunkan; diturunkan melalui ibu tetapi hampir selalu menyerang anak laki-laki.

GEJALA Beratnya gejala tergantung kepada pengaruh kelainan gen yang terjadi terhadap aktivitas faktor VII dan faktor IX. Jika aktivitasnya kurang dari 1%, maka akan terjadi episode perdarahan hebat dan berulang tanpa alasan yang jelas. Jika aktivitasnya mencapai 5% maka gejalanya ringan. Jarang terjadi episode perdarahan tanpa sebab yang pasti, tetapi pembedahan atau cedera bisa menyebabkan perdarahan yang tak terkendali, yang bisa berakibat fatal. Biasanya episode perdarahan pertama terjadi sebelum usia 18 bulan, yang sering terjadi setelah suatu cedera ringan. Anak mudah mengalami memar. Bahkan penyuntikan ke dalam otot bisa menyebabkan perdarahan yang selanjutnya menyebabkan memar yang luas (hematom). Perdarahan berulang ke dalam sendi dan otot pada akhirnya bisa menyebabkan kelainan bentuk yang melumpuhkan. Perdarahan bisa menyebabkan pembengkakan dasar lidah sehingga menyumbat saluran pernafasan dan terjadi gangguan pernafasan. Benturan ringan di kepala bisa memicu perdarahan di tulang tengkorak, yang bisa menyebabkan kerusakan otak dan kematian.

DIAGNOSA Jika seorang anak laki-laki mengalami perdarahan yang tidak biasa, maka diduga dia menderita hemofilia. Pemeriksaan darah bisa menemukan adanya perlambatan dalam proses pembekuan. Jika terjadi perlambatan, maka untuk memperkuat diagnosis serta menentukan jenis dan beratnya, dilakukan pemeriksan atas aktivitas faktor VII dan faktor IX.

PENGOBATAN Penderita hemofilia harus menghindari keadaan yang bisa menimbulkan perdarahan. Mereka harus sangat memperhatikan perawatan giginya agar tidak perlu menjalani pencabutan gigi. Kepada penderita hemofilia ringan yang harus menjalani pembedahan atau pencabutan gigi akan

diberikan obat desmopressin untuk memperbaiki sistem pembekuan darah yang sifatnya hanya sementara, sehingga tidak perlu dilakukan transfusi. Penderita juga harus menghindari obat-obatan seperti Aspirin, warfarin, heparin dan obat pereda nyeri tertentu (misalnya obat anti peradangan non-steroid), yang bisa memperburuk gangguan perdarahan. Biasanya pengobatan meliputi transfusi untuk menggantikan kekurangan faktor pembekuan. Faktor-faktor ini ditemukan di dalam plasma dan dalam jumlah yang lebih besar ditemukan di dalam plasma konsentrat. Beberapa penderita membentuk antibodi terhadap faktor VIII dan faktor IX yang ditransfusikan, sehingga transfusi menjadi tidak efektif. Jika di dalam darah contoh terdapat antibodi, maka dosis plasma konsentratnya dinaikkan atau diberikan faktor pembekuan yang berbeda atau diberikan obat-obatan untuk mengurangi kadar antibodi.

Limfositopenia
DEFINISI Limfositopenia adalah jumlah limfosit yang rendah di dalam darah (dibawah 1.500 sel/mikroL darah pada dewasa atau dibawah 3.000 sel/mikroL pada anak-anak). Dalam keadaan normal, jumlah limfosit mencapai 15-40% dari sel darah putih dalam aliran darah. Limfosit merupakan pusat sistem kekebalan: 1. Melindungi tubuh dari infeksi virus 2. Membantu sel lainnya untuk melindungi tubuh dari infeksi bakteri dan jamur 3. Berubah menjadi sel yang membentuk antibodi (sel plasma) 4. Melawan kanker 5. Membantu mengatur aktivitas sel lainnya dalam sistem kekebalan.

2 jenis utama dari limfosit adalah limfosit B (disebut juga sel B) dan limfosit T (disebut juga sel T). Sel B berasal dari sumsum tulang dan matang di dalam sumsum tulang; sedangkan sel T berasal

dari sumsum tulang, tetapi proses pematangannya tejadi di dalam kelenjar timus. Sel B berubah menjadi sel plasma, yang menghasilkan antibodi. Antibodi membantu tubuh menghancurkan sel-sel yang abnormal dan organisme penyebab infeksi (misalnya bakteri, virus dan jamur). Sel T dibagi menjadi 3 kelompok: - sel T-pembunuh, yang mengenali dan menghancurkan sel abnormal atau sel yang terinfeksi - sel T-penolong, yang membantu sel lainnya untuk menghancurkan organisme penyebab infeksi - sel T-penekan, yang menekan aktivitas limfosit lainnya sehingga mereka tidak menghancurkan jaringan yang normal.

PENYEBAB Limfositopenia dapat disebabkan oleh berbagai macam penyakit dan keadaan. Jumlah limfosit dapat berkurang dengan segera pada saat sress berat dan selama pengobatan kortikosteroid (misalnya prednison), kemoterapi untuk kanker dan terapi penyinaran. Penyakit yang dapat menyebabkan limfositopenia: 1. Kanker (leukemia, limfoma, penyakit Hodgkin) 2. Artritis rematoid 3. Lupus eritematosus sistemik 4. Infeksi kronik 5. Penyakit keturunan yang jarang terjadi (agamaglobulinemia tertentu, sindroma DiGeorge, sindroma Wiskott-Aldrich, sindroma imunodefisiensi gabungan yang berat, ataksiatelangiektasi) 6. AIDS 7. Beberapa infeksi virus.

GEJALA Penurunan jumlah limfosit yang sangat drastis bisa menyebabkan timbulnya infeksi karena virus, jamur dan parasit.

DIAGNOSA Berkurangnya jumlah limfosit mungkin tidak menyebabkan penurunan yang berarti dalam

jumlah total sel darah putih, karena limfosit menempati proporsi yang relatif kecil dari sel darah putih. Limfositopenianya sendiri tidak menimbulkan gejala dan biasanya ditemukan pada hitung jenis darah komplit yang dilakukan untuk mendiagnosis penyakit lain. Dengan teknologi laboratorium yang canggih, bisa diketahui adanya perubahan jumlah jenis limfosit tertentu. Sebagai contoh, berkurangnya jumlah limfosit yang dikenal sebagai sel T4 merupakan salah satu cara untuk mengukur progresivitas dari AIDS.

PENGOBATAN Pengobatan tergantung kepada penyebabnya. Limfositopenia karena obat-obatan, biasanya akan mereda dalam beberapa hari setelah pemakaian obat dihentikan. Jika penyebabnya adalah AIDS, biasanya hanya sedikit yang bisa dilakukan untuk meningkatkan jumlah limfosit, meskipun obat tertentu (misalnya AZT atau zidovudin dan ddI atau didanosin) bisa meningkatkan jumlah sel T-penolong. Jika terjadi kekurangan limfosit B, maka konsentrasi antibodi dalam darah bisa turun dibawah normal. Pada keadaan ini, diberikan gamma globulin untuk membantu mencegah infeksi. Jika terjadi infeksi diberikan antibiotik, anti-jamur atau anti-virus untuk melawan organisme penyebabnya.

Neutropenia
DEFINISI Neutropenia adalah jumlah neutrofil yang sangat sedikit dalam darah. Neutrofil merupakan sistem pertahan seluler yang utama dalam tubuh untuk melawan bakteri dan jamur. Neutrofil juga membantu penyembuhan luka dan memakan sisa-sisa benda asing. Pematangan neutrofil dalam sumsum tulang memerlukan waktu selama 2 minggu. Setelah memasuki aliran darah, neutrofil mengikuti sirkulasi selama kurang lebih 6 jam, mencari

organisme penyebab infeksi dan benda asing lainnya. Jika menemukannya, neutrofil akan pindah ke dalam jaringan, menempelkan dirinya kepada benda asing tersebut dan menghasilkan bahan racun yang membunuh dan mencerna benda asing tersebut. Reaksi ini bisa merusak jaringan sehat di daerah terjadinya infeksi. Keseluruhan proses ini menghasilkan respon peradangan di daerah yang terinfeksi, yang tampak sebagai kemerahan, pembengkakan dan panas. Neutrofil biasanya merupakan 70% dari seluruh sel darah putih, sehingga penurunan jumlah sel darah putih biasanya juga berarti penurunan dalam jumlah total neutrofil. Jika jumlah neutrofil mencapai kurang dari 1.000 sel/mikroL, kemungkinan terjadinya infeksi sedikit meningkat; jika jumlahnya mencapai kurang dari 500 sel/mikroL, resiko terjadinya infeksi akan sangat meningkat. Tanpa kunci pertahan neutrofil, seseorang bisa meninggal karena infeksi.

PENYEBAB Neutropenia memiliki banyak penyebab. Penurunan jumlah neutrofil bisa disebabkan karena berkurangnya pembentukan neutrofil di sumsum tulang atau karena penghancuran sejumlah besar sel darah putih dalam sirkulasi. Anemia aplastik menyebabkan neutropenia dan kekurangan jenis sel darah lainnya. Penyakit keturunan lainnya yang jarang terjadi, seperti agranulositosis genetik infantil dan neutropenia familial, juga menyebabkan berkurangnya jumla sel darah putih. Pada neutropenia siklik (suatu penyakit yang jarang), jumlah neutrofil turun-naik antara normal dan rendah setiap 21-28 hari; jumlah neutrofil bisa mendekati nol dan kemudian secara spontan kembali ke normal setelah 3-4 hari. Pada saat jumlah neutrofilnya sedikit, enderita penyakit ini cenderung mengalami infeksi. Beberapa penderita kanker, tuberkulosis, mielofibrosis, kekurangan viatamin B12 dan kekurangan asam folat mengalami neutropenia. Obat-obat tertentu, terutama yang digunakan untuk mengobati kanker (kemoterapi), bisa mengganggu kemampuan sumsum tulang dalam membentuk neutrofil. Obat-obatan yang bisa menyebabkan neutropenia: 1. Antibiotik (penisilin, sulfonamid, kloramfenikol)

2. Anti-kejang 3. Obat anti-tiroid 4. Kemoterapi untuk kanker 5. Garam emas 6. Fenotiazin.

Pada infeksi bakteri tertentu, beberapa penyakit alergi, beberapa penyakit autoimun dan beberapa pengobatan; penghancuran neutrofil lebih cepat daripada pembentukannya. Pada pembesaran limpa (misalnya pada sindroma Felty, malaria atau sarkoidosis), bisa terjadi penurunan jumlah neutrofil karena neutrofil terperangkap dan dihancurkan dalam limpa yang membesar.

GEJALA Neutropenia dapat terjadi secara tiba-tiba dalam beberapa jam atau beberapa hari (neutropenia akut) atau bisa berlangsung selama beberapa bulan atau beberapa tahun (neutropenia kronik). Neutropenia tidak mempunyai gejala yang spesifik, sehingga cenderung tidak diperhatikan sampai terjadinya infeksi. Pada neutropenia akut, bisa terjadi demam dan luka terbuka (ulkus, borok) yang terasa nyeri di sekitar mulut dan anus. Yang akan diikuti oleh pneumonia bakteri dan infeksi lainnya. Pada neutropenia kronik, perjalanan penyakitnya tidak terlalu berat jika jumlah neutrofilnya tidak terlalu rendah.

DIAGNOSA Jika seseorang mengalami infeksi yang berulang atau infeksi yang tidak biasa, maka dicurigai suatu neutropenia dan dilakukan hitung jenis darah komplit untuk menegakkan diagnosis. Jumlah neutrofil yang sedikit menunjukkan neutropenia. Selanjutnya dicari penyebab dari neutropenia. Dilakukan aspirasi atau biopsi sumsum tulang. Contoh sumsum tulang diperiksa dibawah mikroskop untuk menentukan keadaan sumsum tulang, jumlah prekursor neutrofil dan jumlah sel darah putih.

Dengan menentukan jumlah se prekursor dan pematangannya, bisa diperkirakan waktu yang diperlukan untuk mengembalikan jumlah neutrofil ke angka yang normal. Jika jumlah sel prekursornya berkurang, neutrofil yang baru tidak dkan muncul dalam aliran darah dalam waktu 2 minggu atau lebih; jika jumlahnya cukup dan pematangannya normal, maka neutrofil yang baru akanmuncul dalam aliran darah dalam waktu beberapa hari. Kadang pemeriksaan sumsum tulang bisa menemukan adanya penyakit lain, seperti leukemia atau kanker sel darah lainnya.

PENGOBATAN Pengobatan neutropenia tergantung kepada penyebab dan beratnya penyakit. Obat-obatan yang mungkin menyebabkan neutropenia dihentikan pemakaiannya. Kadang sumsum tulang sembuh dengan sendirinya, tidak memerlukan pengobatan. Penderita neutropenia ringan (memiliki lebih dari 500 neutrofil/mikroL darah), biasanya tidak menunjukkan gejala dan tidak memerlukan pengobatan. Pada neutropenia berat (memiliki kurang dari 500 sel/mikroL darah) bisa segera terjadi infeksi karena tubuh tidak mampu melawan organisme penyebab infeksi. Jika terjadi infeksi, penderita harus dirawat di rumah sakit dan segera diberi antibiotik yang kuat, bahkan sebelum penyebab dan daerah yang terkena infeksi ditemukan. Demam (gejala yang biasanya menunjukkan adanya infeksi pada penderita neutropenia) merupakan pertanda penting yang memerlukan pertolongan medis segera. Faktor pertumbuhan yang merangsang pembentukan sel darah putih, terutama granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) dan granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GMCSF), kadang bisa membantu. Pengobatan ini bisa mengurangi episode neutropeni pada neutropenia siklik. Jika penyebabnya adalah reaksi alergi atau reaksi autoimun, diberikan kortikosteroid. Globulin anti-timosit atau jenis terapi imunosupresif (terapi yang menekan aktivitas sistem kekebalan) lainnyabisa digunakan jika dicurigai suatu penyakit autoimun (misalnya anemia aplastik tertentu). Jika neutrofil terperangkap dalam limpa yang membesar, maka pengangkatan limpa bisa meningkatkan jumlah neutrofil. Jika terapi imunosupresif gagal, penderia anemia aplastik mungkin perlu menjalani

pencangkokan sumsum tulang. Pencangkokan sumsum tulang bisa menimbulkan efek racun yang berarti, memerlukan perawatan rumah sakit jangka panjang dan hanya bisa dilakukan pada keadaan tertentu. Biasanya untuk neutropenia saja tidak dilakukan pencangkokan sumsum tulang.

Penyakit Arteri Tungkai & Lengan

DEFINISI Arteri di tungkai merupakan percabangan dari 2 cabang utama arteri abdominalis yang menuju ke tungkai (arteri iliaka). Penyakit pada arteri tungkai dan lengan bisa merupakan suatu penyempitan atau penyumbatan arteri (aterosklerosis) atau penyakit pembuluh darah perifer.

GEJALA Pada penyempitan arteri tungkai yang terjadi secara perlahan, gejala pertamanya adalah nyeri, sakit, kram atau rasa lelah pada otot kaki selama melakukan aktivitas; atau disebut dengan klaudikasio intermiten. Bila berjalan, otot terasa sakit dan rasa nyeri lebih cepat timbul dan lebih berat jika penderita berjalan cepat atau mendaki. Yang paling sering terasa nyeri adalah betis; tetapi juga bisa mengenai kaki, paha, pinggul atau bokong, tergantung kepada lokasi penyempitan. Nyeri bisa dikurangi dengan istirahat. Biasanya setelah 1-5 menit duduk atau berdiri, penderita bisa menempuh jarak yang sama dengan seperti sebelumnya, sebelum kemudian akan merasa sakit lagi. Nyeri yang sama pada saat melakukan aktivitas juga bisa disebabkan oleh penyempitan arteri di lengan. Sejalan dengan bertambah buruknya penyakit, jarak yang dapat ditempuh oleh penderita dalam keadaan tidak nyeri, menjadi lebih pendek. Pada akhirnya otot terasa sakit meskipun dalam keadaan istirahat. Nyeri biasanya dimulai di tungkai bawah atau kaki, sifatnya berat dan menetap, dan akan memburuk jika penderita mengangkat tungkainya. Karena nyerinya penderita sering tidak dapat tidur. Untuk mengurangi nyeri, penderita bisa menggantung kakinya di samping tempat tidur atau istirahat duduk dengan kaki tergantung ke bawah. Kaki yang sangat kekurangan aliran darah biasanya dingin dan mati rasa. Kulitnya mungkin

kering dan bersisik dan kuku serta rambut tidak tumbuh dengan baik. Sejalan dengan bertambah buruknya penyumbatan, bisa timbul luka terbuka, terutama di jari kaki atau tumit dan kadang di tungkai bawah, terutama setelah mengalami cedera. Tungkai juga bisa mengecil. Penyumbatan yang sangat parah bisa menyebabkan kematian jaringan (gangren). Penyumbatan total yang terjadi secara tiba-tiba pada arteri tungkai atau lengan, menimbulkan nyeri yang hebat, kedinginan dan mati rasa. Tungkai penderita tampak pucat atau kebiruan (sianotik). Denyut nadi di bawah bagian yang tersumbat tidak teraba.

DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik dimana denyut nadinya lemah atau sama sekali tidak teraba pada titik-titik tertentu di tungkai. Untuk menilai aliran darah yang menuju ke tungkai, dilakukan perbandingan dari tekanan darah di pergelangan kaki dan tekanan darah di lengan. Dalam keadaan normal, tekanan di pergelangan kaki minimal sebesar 90% dari tekanan di lengan; pada penyempitan yang berat, bisa mencapai kurang dari 50%. Untuk memperkuat diagnosis dilakukan pemeriksaan berikut: 1. USG Doppler: suatu penguji ditempatkan diatas kulit dari arteri yang mengalami penyumbatan dan suara aliran darah yang terjadi menunjukkan beratnya penyumbatan 2. Color Doppler: menghasilkan gambar dari arteri yang menunjukkan laju aliran yang berbeda dalam warna yang berbeda 3. Angiografi: larutan yang bersifat opak (tidak tembus cahaya) terhadap sinar X disuntikkan ke dalam arteri. Kemudian dilakukan pemotretan rontgen untuk melihat kecepatan aliran darah, garis tengah arteri dan berbagai penyumbatan. Angiografi bisa diikuti dengan angioplasti untuk membuka arteri. PENGOBATAN Jika memungkinkan, penderita klaudikasio intermiten harus berjalan minimal selama 30 menit/hari. Jika timbul nyeri, harus berhenti sampai nyerinya hilang dan kemudian berjalan lagi. Dengan melakukan hal tersebut, biasanya penderita bisa menambah jarak tempuh dimana mereka dapat berjalan dengan nyaman; hal ini terjadi kemungkinan karena latihan dapat memperbaiki fungsi otot dan membuat pembuluh darah lain yang memasok darah ke otot, tumbuh lebih besar. Penderita penyumbatan sebaiknya tidak mengkonsumsi tembakau dalam bentuk apapun.

Mengangkat kepala tempat tidur setinggi 10-15 cm dengan balok, bisa membantu meningkatkan aliran darah ke tungkai. Bisa diberikan obat seperti pentoxifylline sebagai usaha untuk memperbaiki pengiriman oksigen ke otot. Obat lainnya yang bisa diberikan adalah antagonis kalsium atau aspirin.

Perawatan Kaki Tujuan dari perawatan kaki adalah melindungi peredaran darah ke kaki dan mencegah komplikasi dari peredaran darah yang buruk. Penderita dengan ulkus (luka terbuka, borok) di kaki memerlukan perawatan yang cermat untuk mencegah kerusakan lebih lanjut yang menyebabkan perlunya dilakukan amputasi. Luka harus dijaga agar tetap bersih, dibersihkan setiap hari dengan sabun yang ringan atau larutan garam dan ditutup dengan perban yang bersih dan kering. Penderita mungkin perlu menjalani tirah baring diatas tempat tidur yang bagian kepalanya lebih tinggi. Penderita yang juga menderita diabetes juga harus mengendalikan kadar gula darah sebaik mungkin. Bila setelah sekitar 7 hari, luka tidak juga membaik, segera hubungi dokter. Seringkali diberikan salep antibiotik. Jika luka mengalami infeksi, biasanya antibiotik juga diberikan per-oral (lewat mulut). Penyembuhan baru akan terjadi setelah beberapa minggu bahkan beberapa bulan.

Angioplasti Angioplasti seringkali dilakukan segera setelah angiografi. Dimasukkan sebuah selang dengan sebuah balon di ujungnya ke dalam bagian arteri yang menyempit dan kemudian balon digembungkan untuk menghilangkan penyumbatan. Prosedur ini tidak menimbulkan nyeri tetapi penderita mungkin merasa tidak nyaman karena harus berbaring cukup lama di atas meja rontgen yang keras. Diberikan obat tidur ringan, bukan anetesi total. Sesudah prosedur ini bisa diberikan heparin untuk mencegah pembentukan bekuan darah di daerah tersebut. Bisa juga diberikan penghambat platelet seperti aspirin, untuk mencegah pembekuan. Untuk mengetahui hasilnya dan untuk meyakinkan bahwa penyempitan tidak terjadi lagi, dilakukan pemeriksaan USG. Angioplasti tidak dapat dilakukan jika: - penyempitannya luas

- menyebar ke tempat yang jauh - arteri sangat mengeras. Pembedahan perlu dilakukan jika: - suatu bekuan darah terbentuk di daerah yang menyempit - suatu bekuan pecah dan menyumbat arteri yang lebih jauh - darah meresap ke dalam lapisan arteri, menyebabkan arteri menonjol dan menutup aliran darah - terjadi perdarahan (biasanya karena heparin yang diberikan untuk mencegah pembekuan). Selain balon, alat lainnya juga digunakan untuk mengurangi penyumbatan, seperti laser, pisau mekanik maupun selang ultrasonik.

Pembedahan Pembedahan seringkali mampu mengurangi gejala, menyembuhkan luka terbuka dan mencegah dilakukannya tindakan amputasi. Kadang dilakukan pengangkatan suatu bekuan jika hanya suatu daerah kecil yang tersumbat. Atau dilakukan pencangkokan bypass, dimana suatu tabung yang terbuat dari bahan sintetik atau dari vena bagian tubuh yang lain, dihubungkan pada arteri yang tersumbat, di atas dan di bawah penyumbatan. Pendekatan lainnya adalah dengan mengangkat bagian yang tersumbat atau menyempit dan menggantinya dengan suatu cangkokan. Memotong saraf di dekat penyumbatan (simpatektomi), akan mencegah kejang arteri dan sangat membantu dalam beberapa kasus. Jika perlu bisa dilakukan amputasi untuk mengangkat jaringan yang terinfeksi, mengurangi nyeri yang terus menerus atau menghentikan gangren yang semakin memburuk; diusahakan untuk mengangkat sesedikit mungkin tungkai, terutama jika penderita merencanakan untuk menggunakan anggota gerak buatan.

PENCEGAHAN Seseorang yang memiliki aliran darah yang buruk ke kaki, hendaknya melakukan beberapa tindakan pencegahan berikut: 1. Setiap hari memeriksa kaki apakah terdapat retakan, luka terbuka, kutil atau kapalan 2. Setiap hari mencuci kaki dengan air hangat dan sabun yang ringan, lalu mengeringkannya 3. Untuk kulit yang kering, gunakan pelumas (misalnya lanolin)

4. Untuk menjaga agar kaki tetap kering, gunakan bedak bubuk yang tidak mengandung obat 5. Guntinglah selalu kuku-kuku ibu jari, tetapi jangan terlalu pendek 6. Obati kutil dan kapalan 7. Jangan menggunakan bahan kimia yang lengket maupun yang terlalu keras 8. Gantilah kaos kaki atau stoking setiap hari 9. Jangan menggunakan stoking yang ujungnya terlalu ketat 10. Untuk menjaga agar kaki tetap hangat, gunakanlah kaos kaki wol yang longgar 11. Jangan gunakan botol air panas atau bantalan pemanas 12. Gunakan sepatu yang nyaman dan memiliki ruang yang cukup untuk jari-jari kaki 13. Jika kaki memiliki kelainan bentuk, gunakanlah sepatu khusus 14. Jangan menggunakan sepatu terbuka atau berjalan tanpa alas kaki.

Polisitemia Vera
DEFINISI Polisitemia Vera adalah suatu kelainan dari sel prekursor darah, yang menyebabkan sel darah merah terdapat dalam jumlah yang berlebihan. Kelainan ini jarang terjadi, hanya mengenai lima dari sejuta orang. Rata-rata terdiagnosis pada usia 60 tahun, tetapi bisa terjadi pada usia yang lebih muda.

PENYEBAB Penyebabnya tidak diketahui.

GEJALA Sel darah merah yang berlebihan akan menambah volume darah dan menyebabkan darah menjadi lebih kental sehingga lebih sulit mengalir melalui pembuluh darah yang kecil (hiperviskositas). Jumlah sel darah merah bisa meningkat jauh sebelum timbulnya gejala. Gejala awalnya seringkali berupa lemah, lelah, sakit kepala, pusing dan sesak nafas.

Bisa terjadi gangguan penglihatan dan penderita bisa memiliki bintik buta atau bisa melihat kilatan cahaya. Perdarahan pada gusi dan sayatan kecil sering terjadi, dan kulit (terutama kulit wajah) tampak kemerahan. Penderita bisa merasakan gatal di seluruh tubuh, terutama setelah mandi air hangat. Kaki dan panas terasa panas (seperti terbakar) dan kadang tulang terasa nyeri. Bisa terjadi pembesaran hati dan limpa, yang menyebabkan sakit perut tumpul yang hilang timbul.

KOMPLIKASI Kelebihan sel darah merah bisa berhubungan degnan komplikasi lainnya: - ulkus gastrikum - batu ginjal - bekuan darah di dalam vena dan arteri yang bisa menyebabkan serangan jantung dan stroke dan bisa menyumbat aliran darah ke lengan dan tungkai. Kadang polisitemia vera berkembang menjadi leukemia.

DIAGNOSA Polisitemia vera dapat terdiagnosis pada pemeriksaan darah rutin yang dilakukan untuk alasan lain, bahkan sebelum penderita menunjukkan gejala-gejalanya. Kadar hemoglobin (protein pembawa oksigen di dalam sel darah merah) dan hematokrit (persentase sel darah merah dalam volume darah total) tinggi. Hematokrit lebih dari 54% pada pria dan lebih dari 49% pada wanita bisa menunjukkan polisitemia, tetapi diagnosis tidak bisa ditegakkan hanya berdasarkan nilai hematokrit saja. Untuk memperkuat diagnosis dilakukan pemeriksaan sel darah merah yang telah diberi label zat radioaktif, yang bisa menentukan jumlah sel darah merah total di dalam tubuh. Kadang dilakukan biopsi sumsum tulang. Nilai hematokrit yang tinggi juga bisa menunjukkan polisitemia relatif, dimana jumlah sel darah merahnya normal tetapi jumlah ciaran di dalam darah adalah rendah. Kelebihan sel darah merah karena keadaaan lainnya selain polisitemia vera disebut polisitemia

sekunder; seperti yang terjadi pada rendahnya kadar oksigen dalam darah yang merangsang sumsum tulang untuk menghasilkan lebih banyak sel darah merah. Karena itu peningkatan jumlah sel darah merah bisa terjadi pada: - penderita penyakit paru-paru menahun atau penyakit jantung - perokok - orang yang tinggal di daerah pegunungan. Untuk membedakan polisitemia vera dari polisitemia sekunder, dilakukan pengukuran kadar oksigen di dalam contoh darah arteri. Jika kadar oksigen rendah, berarti itu adalah suatu polisitemia sekunder. Kadar eritripoietin (hormon yang merangsang pembentukan sel darah merah oleh sumsum tulang) dalam darah juga bisa diukur. Kadar yang sangat rendah ditemukan pada penderita polisitemia vera, sedangkan pada polisitemia vera kadarnya normal atau tinggi. Kadang kista di hati atau ginjal dan tumor di ginjal atau otak menghasilkan eritropoietin, sehingga penderitanya bisa memiliki kadar eritropoietin yang tinggi dan bisa menderita polisitemia sekunder.

PENGOBATAN Tujuan pengobatan adalah untuk memperlambat pembentukan sel darah merah dan mengurangi jumlah sel darah merah. Biasanya darah diambil dari tubuh dengan prosedur yang disebut flebotomi. Sejumlah kecil darah diambil setiap hari sampai nilai hematokrit mulai menurun. Jika nilai hematokrit sudah mencapai normal, maka darh diambil setiap beberapa bulan, sesuai dengan kebutuhan. Pada beberapa penderita, pembentukan sel darah merah di sumsum tulang bertambah cepat, sehingga jumlah trombosit di dalam darah meningkat atau limpa dan hatinya membesar. Flebotomi juga menyebabkan bertambahnya jumlah trombosit dan tidak menyebabkan berkurangnya ukuran organ tubuh, sehingga penderita memerlukan kemoterapi untuk menekan pembentukan sel darah. Biasanya diberikan obat antikanker hidroksiurea.

Obat lainnya bisa mengendalikan beberapa gejala: - antihistamin bisa membantu mengurangi gatal - aspirin bisa mengurangi rasa panas di tangan dan kaki, juga mengurangi nyeri tulang.

PROGNOSIS Tanpa pengobatan, sekitar 50% penderita dengan gejala akan meninggal dalam waktu kurang dari 2 tahun. Dengan pengobatan, mereka hidup sampai 15-20 tahun kemudian.

Thalassemia
DEFINISI Thalassemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin.

PENYEBAB Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Untuk menderita penyakit ini, seseorang harus memiliki 2 gen dari kedua orang tuanya. Jika hanya 1 gen yang diturunkan, maka orang tersebut hanya menjadi pembawa tetapi tidak menunjukkan gejala-gejala dari penyakit ini. Thalasemia digolongkan bedasarkan rantai asam amino yang terkena. 2 jenis yang utama adalah Alfa-thalassemia (melibatkan rantai alfa) dan Beta-thalassemia (melibatkan rantai beta). Thalassemia juga digolongkan berdasarkan apakah seseorang memiliki 1 gen cacat (Thalassemia minor) atau 2 gen cacat (Thalassemia mayor). Alfa-thalassemia paling sering ditemukan pada orang kulit hitam (25% minimal membawa 1 gen), dan beta-thalassemia pada orang di daerah Mediterania dan Asia Tenggara. 1 gen untuk beta-thalassemia menyebabkan anemia ringan sampai sedang tanpa menimbulkan gejala; 2 gen menyebabkan anemia berat disertai gejala-gejala. Sekitar 10% orang yang memiliki paling tidak 1 gen untuk alfa-thalassemia juga menderita

anemia ringan.

GEJALA Semua thalassemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya bervariasi. Sebagian besar penderita mengalami anemia yang ringan. Pada bentuk yang lebih berat, misalnya betathalassemia mayor, bisa terjadi sakit kuning (jaundice), luka terbuka di kulit (ulkus, borok), batu empedu dan pembesaran limpa. Sumsum tulang yang terlalu aktif bisa menyebabkan penebalan dan pembesaran tulang, terutama tulang kepala dan wajah. Tulang-tulang panjang menjadi lemah dan mudah patah. Anak-anak yang menderita thalassemia akan tumbuh lebih lambat dan mencapai masa pubertas lebih lambat dibandingkan anak lainnya yang normal. Karena penyerapan zat besi meningkat dan seringnya menjalani transfusi, maka kelebihan zat besi bisa terkumpul dan mengendap dalam otot jantung, yang pada akhirnya bisa menyebabkan gagal jantung.

DIAGNOSA Thalassemia lebih sulit didiagnosis dibandingkan penyakit hemoglobin lainnya. Hitung jenis darah komplit menunjukkan adanya anemia dan rendahnya MCV (mean corpuscular volume). Elektroforesa bisa membantu, tetapi tidak pasti, terutama untuk alfa-thalassemia. Karena itu diagnosis biasanya berdasarkan kepada pola herediter dan pemeriksaan hemoglobin khusus.

PENGOBATAN Pada thalassemia yang berat diperlukan transfusi darah rutin dan pemberian tambahan asam folat. Penderita yang menjalani transfusi, harus menghindari tambahan zat besi dan obat-obat yang bersifat oksidatif (misalnya sulfonamid), karena zat besi yang berlebihan bisa menyebabkan keracunan. Pada bentuk yang sangat berat, mungkin diperlukan pencangkokan sumsum tulang. Terapi genetik masih dalam tahap penelitian.

PENCEGAHAN

Pada keluarga dengan riwayat thalassemia perlu dilakukan penyuluhan genetik untuk menentukan resiko memiliki anak yang menderita thalassemia.

olf-Parkinson-white Syndrome
DEFINISI Wolf-Parkinson-white Syndrome adalah irama jantung yang abnormal dimana impuls elektrik yang dikonduksi sepanjang jalur dari atrium ke ventrikel menyebabkan kejadian kecepatan ratarata jantung yang tinggi. Wolf-Parkinson-white Syndrome adalah keterlibatan berlebih dari jalur ekstra (accessory). Jalur ekstra ini ada sejak lahir tapi tampak untuk mengatur impuls ke jantung hanya sesekali. Hal ini bisa terjadi pada bayi umur satu tahun atau paling lambat 60 tahun.

GEJALA Wolf-Parkinson-white Syndrome dapat menyebabkan kejadian dadakan dari kecepatan jantung yang tinggi dengan palpitasi. Pada tahun pertama kehidupan, seorang bayi dapat mengalami gagal jantung jika masa itu diperpanjang. Mereka kadang-kadang tampak seperti susah nafas atau letargi, berhenti makan atau denyut dada yang cepat dan terlihat. Serangan pertama dapat terjadi pada remaja atau umur dua puluhan awal. Serangan yang khas mulai terjadi secara mendadak sering kali sewaktu berolah raga. Hal itu terjadi hanya beberapa detik atau bertahan hingga beberapa jam jarang terjadi hingga 12 jam. Pada penderita muda atau dengan fisik fit serangan biasanya menimbulkan sedikit gejala, tetapi detak jantung yang cepat membuat tidak nyaman dan menderita dan dapat menyebabkan pingsan atau gagal jantung. Detak jantung yang cepat kadang-kadang berubah menjadi fibrilasi atrium. Bahaya terutama Fibrilasi atrium sekitar 1 persen dari penderita Wolf-Parkinson-white Syndrome karena jalur ekstra dapat menyebabkan impuls cepat ke ventrikel lebih banyak terjadi daripada jalur normal. Hasilnya adalah detak ventrikel menjadi sangat cepat yang dapat membahayakan hidup. Tidak hanya jantung menjadi tidak efesien ketika berdetak begitu cepat, tetapi kecepatan ekstrim ini dapat berkembang menjadi fibrilasi ventrikular yang dapat berakibat fatal.

DIAGNOSA Diagnosa Wolf-Parkinson-white Syndrome tanpa atau tanpa fibrilasi atrium dibuat berdasarkan

elektrokardiogram (ECG).

PENGOBATAN Jangka waktu aritmia seringkali dapat dihentikan dengan satu dari beberapa tindakan yang menstimulasi saraf vagus dan lalu memperlambat kecepatan jantung. Tindakan ini yang biasanya dijalankan oleh dokter termasuk menangani ketegangan penderita jika mengalami kesulitan pergerakan perut, menggosok leher penderita di bawah sudut dagu (yang menstimulasi area sensitif di arteri karotid yang disebut sinus carotid), meletakkan muka penderita ke mangkok berisi air es. Tindakan bekerja dengan baik bila digunakan secepatnya setelah aritmia terjadi. Jika tindakan ini tidak berjalan, obat seperti verapamil atau adenosin biasanya diberikan secara intravena untuk menghentikan aritmia. Obat aritmia lainnya kemudian digunakan untuk jangka panjang pencegahan kejadian kecepatan jantung yang tinggi. Pada bayi dan anak-anak di bawah 10 tahun, digoksin dapat diberikan untuk menekan kejadian kecepatan jantung. Orang dewasa tidak boleh minum digoksin karena dapat mempercepat konduksi di jalur ekstra dan meningkatkan resiko terbentuknya fibrilasi ventrikular yang fatal. Untuk alasan tersebut obat biasanya dihentikan sebelum penderita mencapai pubertas. Perusakan konduksi jalur ekstra dengan abalasi kateter (dimasukkannya energi radiofrekuensi melalui kateter ke dalam jantung) keberhasilannya lebih dari 95 persen. Resiko kematian sepanjang prosedur ini kurang dari 1 dalam 1.000. Abalasi kateter khususnya berguna untuk orang berusia muda yang kalau tidak menjalani harus minum obat antiaritmia selama hidupnya.

Tekanan Darah Tinggi (Hipertensi)

DEFINISI Tekanan Darah Tinggi (hipertensi) adalah suatu peningkatan tekanan darah di dalam arteri. Secara umum, hipertensi merupakan suatu keadaan tanpa gejala, dimana tekanan yang abnormal tinggi di dalam arteri menyebabkan meningkatnya resiko terhadap stroke, aneurisma, gagal jantung, serangan jantung dan kerusakan ginjal. Pada pemeriksaan tekanan darah akan didapat dua angka. Angka yang lebih tinggi diperoleh pada saat jantung berkontraksi (sistolik), angka yang lebih rendah diperoleh pada saat jantung berelaksasi (diastolik). Tekanan darah ditulis sebagai tekanan sistolik garis miring tekanan

diastolik, misalnya 120/80 mmHg, dibaca seratus dua puluh per delapan puluh. Dikatakan tekanan darah tinggi jika pada saat duduk tekanan sistolik mencapai 140 mmHg atau lebih, atau tekanan diastolik mencapai 90 mmHg atau lebih, atau keduanya. Pada tekanan darah tinggi, biasanya terjadi kenaikan tekanan sistolik dan diastolik. Pada hipertensi sistolik terisolasi, tekanan sistolik mencapai 140 mmHg atau lebih, tetapi tekanan diastolik kurang dari 90 mmHg dan tekanan diastolik masih dalam kisaran normal. Hipertensi ini sering ditemukan pada usia lanjut. Sejalan dengan bertambahnya usia, hampir setiap orang mengalami kenaikan tekanan darah; tekanan sistolik terus meningkat sampai usia 80 tahun dan tekanan diastolik terus meningkat sampai usia 55-60 tahun, kemudian berkurang secara perlahan atau bahkan menurun drastis. Hipertensi maligna adalah hipertensi yang sangat parah, yang bila tidak diobati, akan menimbulkan kematian dalam waktu 3-6 bulan. Hipertensi ini jarang terjadi, hanya 1 dari setiap 200 penderita hipertensi.

Tekanan darah dalam kehidupan seseorang bervariasi secara alami. Bayi dan anak-anak secara normal memiliki tekanan darah yang jauh lebih rendah daripada dewasa. Tekanan darah juga dipengaruhi oleh aktivitas fisik, dimana akan lebih tinggi pada saat melakukan aktivitas dan lebih rendah ketika beristirahat. Tekanan darah dalam satu hari juga berbeda; paling tinggi di waktu pagi hari dan paling rendah pada saat tidur malam hari.

PENGENDALIAN TEKANAN DARAH Meningkatnya tekanan darah di dalam arteri bisa terjadi melalui beberapa cara: 1. Jantung memompa lebih kuat sehingga mengalirkan lebih banyak cairan pada setiap detiknya 2. Arteri besar kehilangan kelenturannya dan menjadi kaku, sehingga mereka tidak dapat mengembang pada saat jantung memompa darah melalui arteri tersebut. Karena itu darah pada setiap denyut jantung dipaksa untuk melalui pembuluh yang sempit daripada biasanya dan menyebabkan naiknya tekanan. Inilah yang terjadi pada usia lanjut, dimana dinding arterinya telah menebal dan kaku karena arteriosklerosis. Dengan cara yang sama, tekanan darah juga meningkat pada saat terjadi vasokonstriksi, yaitu jika arteri kecil (arteriola) untuk sementara waktu mengkerut karena perangsangan saraf atau hormon di dalam darah.

3. Bertambahnya cairan dalam sirkulasi bisa menyebabkan meningkatnya tekanan darah. Hal ini terjadi jika terdapat kelainan fungsi ginjal sehingga tidak mampu membuang sejumlah garam dan air dari dalam tubuh. Volume darah dalam tubuh meningkat, sehingga tekanan darah juga meningkat. Sebaliknya, jika: - aktivitas memompa jantung berkurang, - arteri mengalami pelebaran, - banyak cairan keluar dari sirkulasi, maka tekanan darah akan menurun. Penyesuaian terhadap faktor-faktor tersebut dilaksanakan oleh perubahan di dalam fungsi ginjal dan sistem saraf otonom (bagian dari sistem saraf yang mengatur berbagai fungsi tubuh secara otomatis). 1. Perubahan fungsi ginjal Ginjal mengendalikan tekanan darah melalui beberapa cara: - Jika tekanan darah meningkat, ginjal akan menambah pengeluaran garam dan air, yang akan menyebabkan berkurangnya volume darah dan mengembalikan tekanan darah ke normal. - Jika tekanan darah menurun, ginjal akan mengurangi pembuangan garam dan air, sehingga volume darah bertambah dan tekanan darah kembali ke normal. - Ginjal juga bisa meningkatkan tekanan darah dengan menghasilkan enzim yang disebut renin, yang memicu pembentukan hormon angiotensi, yang selanjutnya akan memicu pelepasan hormon aldosteron. Ginjal merupakan organ penting dalam mengendalikan tekanan darah; karena itu berbagai penyakit dan kelainan pada ginjal bisa menyebabkan terjadinya tekanan darah tinggi. Misalnya penyempitan arteri yang menuju ke salah satu ginjal (stenosis arteri renalis) bisa menyebabkan hipertensi. Peradangan dan cedera pada salah satu atau kedua ginjal juga bisa menyebabkan naiknya tekanan darah. 2. Sistem saraf simpatis merupakan bagian dari sistem saraf otonom, yang untuk sementara waktu akan: - meningkatkan tekanan darah selama respon fight-or-flight (reaksi fisik tubuh terhadap ancaman dari luar), - meningkatkan kecepatan dan kekuatan denyut jantung; juga mempersempit sebagian besar

arteriola, tetapi memperlebar arteriola di daerah tertentu (misalnya otot rangka, yang memerlukan pasokan darah yang lebih banyak), - mengurangi pembuangan air dan garam oleh ginjal, sehingga akan meningkatkan volume darah dalam tubuh, - melepaskan hormon epinefrin (adrenalin) dan norepinefrin (noradrenalin), yang merangsang jantung dan pembuluh darah.

PENYEBAB Pada sekitar 90% penderita hipertensi, penyebabnya tidak diketahui dan keadaan ini dikenal sebagai hipertensi esensial atau hipertensi primer. Hipertensi esensial kemungkinan memiliki banyak penyebab; beberapa perubahan pada jantung dan pembuluh darah kemungkinan bersamasama menyebabkan meningkatnya tekanan darah. Jika penyebabnya diketahui, maka disebut hipertensi sekunder. Pada sekitar 5-10% penderita hipertensi, penyebabnya adalah penyakit ginjal. Pada sekitar 1-2%, penyebabnya adalah kelainan hormonal atau pemakaian obat tertentu (misalnya pil KB). Penyebab hipertensi lainnya yang jarang adalah feokromositoma, yaitu tumor pada kelenjar adrenal yang menghasilkan hormon epinefrin (adrenalin) atau norepinefrin (noradrenalin). Kegemukan (obesitas), gaya hidup yang tidak aktif (malas berolah raga), stres, alkohol, atau garam dalam makanan; bisa memicu terjadinya hipertensi pada orang-orang memiliki kepekaan yang diturunkan. Stres cenderung menyebabkan kenaikan tekanan darah untuk sementara waktu, jika stres telah berlalu, maka tekanan darah biasanya akan kembali normal. Beberapa penyebab terjadinya hipertensi sekunder: 1. Penyakit Ginjal - Stenosis arteri renalis - Pielonefritis - Glomerulonefritis - Tumor-tumor ginjal - Penyakit ginjal polikista (biasanya diturunkan) - Trauma pada ginjal (luka yang mengenai ginjal) - Terapi penyinaran yang mengenai ginjal 2. Kelainan Hormonal

- Hiperaldosteronisme - Sindroma Cushing - Feokromositoma 3. Obat-obatan - Pil KB - Kortikosteroid - Siklosporin - Eritropoietin - Kokain - Penyalahgunaan alkohol - Kayu manis (dalam jumlah sangat besar) 4. Penyebab Lainnya - Koartasio aorta - Preeklamsi pada kehamilan - Porfiria intermiten akut - Keracunan timbal akut.

GEJALA Pada sebagian besar penderita, hipertensi tidak menimbulkan gejala; meskipun secara tidak sengaja beberapa gejala terjadi bersamaan dan dipercaya berhubungan dengan tekanan darah tinggi (padahal sesungguhnya tidak). Gejala yang dimaksud adalah sakit kepala, perdarahan dari hidung, pusing, wajah kemerahan, dan kelelahan; yang bisa saja terjadi baik pada penderita hipertensi, maupun pada seseorang dengan tekanan darah yang normal. Jika hipertensinya berat atau menahun dan tidak diobati, bisa timbul gejala berikut: - sakit kepala, - kelelahan, - mual, - muntah, - sesak napas, - gelisah, - pandangan menjadi kabur,

yang terjadi karena adanya kerusakan pada otak, mata, jantung, dan ginjal. Kadang penderita hipertensi berat mengalami penurunan kesadaran dan bahkan koma karena terjadi pembengkakan otak. Keadaan ini disebut ensefalopati hipertensif, yang memerlukan penanganan segera.

DIAGNOSA Tekanan darah diukur setelah seseorang duduk atau berbaring selama 5 menit. Angka 140/90 mmHg atau lebih dapat diartikan sebagai hipertensi, tetapi diagnosis tidak dapat ditegakkan hanya berdasarkan satu kali pengukuran. Jika pada pengukuran pertama memberikan hasil yang tinggi, maka tekanan darah diukur kembali dan kemudian diukur sebanyak 2 kali pada 2 hari berikutnya untuk meyakinkan adanya hipertensi. Hasil pengukuran bukan hanya menentukan adanya tekanan darah tinggi, tetepi juga digunakan untuk menggolongkan beratnya hipertensi. Setelah diagnosis ditegakkan, dilakukan pemeriksaan terhadap organ utama, terutama pembuluh darah, jantung, otak, dan ginjal. Retina (selaput peka cahaya pada permukaan dalam bagian belakang mata) merupakan satusatunya bagian tubuh yang secara langsung bisa menunjukkan adanya efek dari hipertensi terhadap arteriola (pembuluh darah kecil). Dengan anggapan bahwa perubahan yang terjadi di dalam retina mirip dengan perubahan yang terjadi di dalam pembuluh darah lainnya di dalam tubuh seperti ginjal. Untuk memeriksa retina, digunakan suatu oftalmoskop. Dengan menentukan derajat kerusakan retina (retinopati), maka bisa ditentukan beratnya hipertensi. Perubahan di dalam jantung, terutama pembesaran jantung, bisa ditemukan pada elektrokardiografi (EKG) dan foto rontgen dada. Pada stadium awal, perubahan tersebut bisa ditemukan melalui pemeriksaan ekokardiografi (pemeriksaan dengan gelombang ultrasonik untuk menggambarkan keadaan jantung). Bunyi jantung yang abnormal (disebut bunyi jantung keempat), bisa didengar melalui stetoskop dan merupakan perubahan jantung paling awal yang terjadi akibat tekanan darah tinggi. Petunjuk awal adanya kerusakan ginjal bisa diketahui terutama melalui pemeriksaan air kemih. Adanya sel darah dan albumin (sejenis protein) dalam air kemih bisa merupakan petunjuk terjadinya kerusakan ginjal. Pemeriksaan untuk menentukan penyebab dari hipertensi terutama dilakukan pada penderita usia muda. Pemeriksaan ini bisa berupa rontgen dan radioisotop ginjal, rontgen dada, serta pemeriksaan darah dan air kemih untuk hormon tertentu.

Untuk menemukan adanya kelainan ginjal, ditanyakan mengenai riwayat kelainan ginjal sebelumnya. Sebuah stetoskop ditempelkan di atas perut untuk mendengarkan adanya bruit (suara yang terjadi karena darah mengalir melalui arteri yang menuju ke ginjal, yang mengalami penyempitan). Dilakukan analisa air kemih dan rontgen atau USG ginjal. Jika penyebabnya adalah feokromositoma, maka di dalam air kemih bisa ditemukan adanya bahan-bahan hasil penguraian hormon epinefrin dan norepinefrin. Biasanya hormon tersebut juga menyebabkan gejala sakit kepala, kecemasan, palpitasi (jantung berdebar-debar), keringat yang berlebihan, tremor (gemetar), dan pucat. Penyebab lainnya bisa ditemukan melalui pemeriksaan rutin tertentu. Misalnya mengukur kadar kalium dalam darah bisa membantu menemukan adanya hiperaldosteronisme dan mengukur tekanan darah pada kedua lengan dan tungkai bisa membantu menemukan adanya koartasio aorta.

PENGOBATAN Hipertensi esensial tidak dapat diobati tetapi dapat diberikan pengobatan untuk mencegah terjadinya komplikasi. Langkah awal biasanya adalah merubah pola hidup penderita: 1. Penderita hipertensi yang mengalami kelebihan berat badan dianjurkan untuk menurunkan berat badannya sampai batas ideal. 2. Merubah pola makan pada penderita diabetes, kegemukan, atau kadar kolesterol darah tinggi. Mengurangi pemakaian garam sampai kurang dari 2,3 gram natrium atau 6 gram natrium klorida setiap harinya (disertai dengan asupan kalsium, magnesium, dan kalium yang cukup) dan mengurangi alkohol. 3. Olahraga yang tidak terlalu berat. Penderita hipertensi esensial tidak perlu membatasi aktivitasnya selama tekanan darahnya terkendali. 4. Berhenti merokok.

PEMBERIAN OBAT-OBATAN

1. Diuretik thiazide biasanya merupakan obat pertama yang diberikan untuk mengobati

hipertensi. Diuretik membantu ginjal membuang garam dan air, yang akan mengurangi volume cairan di seluruh tubuh sehingga menurunkan tekanan darah. Diuretik juga menyebabkan pelebaran pembuluh darah. Diuretik menyebabkan hilangnya kalium melalui air kemih, sehingga kadang diberikan tambahan kalium atau obat penahan kalium. Diuretik sangat efektif pada: - orang kulit hitam, - lanjut usia, - kegemukan, - penderita gagal jantung atau penyakit ginjal menahun. 2. Penghambat adrenergik merupakan sekelompok obat yang terdiri dari alfa-blocker, betablocker dan alfa-beta-blocker labetalol, yang menghambat efek sistem saraf simpatis. Sistem saraf simpatis adalah sistem saraf yang dengan segera akan memberikan respon terhadap stres, dengan cara meningkatkan tekanan darah. Yang paling sering digunakan adalah beta-blocker, yang efektif diberikan kepada: - penderita usia muda, - penderita yang pernah mengalami serangan jantung, - penderita dengan denyut jantung yang cepat, - angina pektoris (nyeri dada), - sakit kepala migren. 3. Angiotensin converting enzyme inhibitor (ACE-inhibitor) menyebabkan penurunan tekanan darah dengan cara melebarkan arteri. Obat ini efektif diberikan kepada: - orang kulit putih, - usia muda, - penderita gagal jantung, - penderita dengan protein dalam air kemihnya yang disebabkan oleh penyakit ginjal menahun atau penyakit ginjal diabetik, - pria yang menderita impotensi sebagai efek samping dari obat yang lain. 4. Angiotensin-II-bloker menyebabkan penurunan tekanan darah dengan suatu mekanisme yang mirip dengan ACE-inhibitor. 5. Antagonis kalsium menyebabkan melebarnya pembuluh darah dengan mekanisme yang benar-

benar berbeda. Sangat efektif diberikan kepada: - orang kulit hitam, - lanjut usia, - penderita angina pektoris (nyeri dada), - denyut jantung yang cepat, - sakit kepala migren. 6. Vasodilator langsung menyebabkan melebarnya pembuluh darah. Obat dari golongan ini hampir selalu digunakan sebagai tambahan terhadap obat anti-hipertensi lainnya. 7. Kedaruratan hipertensi (misalnya hipertensi maligna) memerlukan obat yang menurunkan tekanan darah tinggi dengan segera. Beberapa obat bisa menurunkan tekanan darah dengan cepat dan sebagian besar diberikan secara intravena (melalui pembuluh darah): - diazoxide, - nitroprusside, - nitroglycerin, - labetalol. Nifedipine merupakan kalsium antagonis dengan kerja yang sangat cepat dan bisa diberikan peroral (ditelan), tetapi obat ini bisa menyebabkan hipotensi, sehingga pemberiannya harus diawasi secara ketat.

PENGELOLAAN HIPERTENSI SEKUNDER Pengobatan hipertensi sekunder tergantung kepada penyebabnya. Mengatasi penyakit ginjal kadang dapat mengembalikan tekanan darah ke normal atau paling tidak menurunkan tekanan darah. Penyempitan arteri bisa diatasi dengan memasukkan selang yang pada ujungnya terpasang balon dan mengembangkan balon tersebut. Atau bisa dilakukan pembedahan untuk membuat jalan pintas (operasi bypass). Tumor yang menyebabkan hipertensi (misalnya feokromositoma) biasanya diangkat melalui pembedahan.

PENCEGAHAN Perubahan gaya hidup bisa membantu mengendalikan tekanan darah tinggi.

Jantung Koroner
DEFINISI Penyakit Arteri Koroner / penyakit jantung koroner (Coronary Artery Disease) ditandai dengan adanya endapan lemak yang berkumpul di dalam sel yang melapisi dinding suatu arteri koroner dan menyumbat aliran darah. Endapan lemak (ateroma atau plak) terbentuk secara bertahap dan tersebar di percabangan besar dari kedua arteri koroner utama, yang mengelilingi jantung dan menyediakan darah bagi jantung. Proses pembentukan ateroma ini disebut aterosklerosis. Ateroma bisa menonjol ke dalam arteri dan menyebabkan arteri menjadi sempit. Jika ateroma terus membesar, bagian dari ateroma bisa pecah dan masuk ke dalam aliran darah atau bisa terbentuk bekuan darah di permukaan ateroma tersebut. Supaya bisa berkontraksi dan memompa secara normal, otot jantung (miokardium) memerlukan pasokan darah yang kaya akan oksigen dari arteri koroner. Jika penyumbatan arteri koroner semakin memburuk, bisa terjadi iskemi (berkurangnya pasokan darah) pada otot jantung, menyebabkan kerusakan jantung. Penyebab utama dari iskemi miokardial adalah penyakit arteri koroner. Komplikasi utama dari penyakit arteri koroner adalah angina dan serangan jantung (infark miokardial).

PENYEBAB Penyakit arteri koroner bisa menyerang semua ras, tetapi angka kejadian paling tinggi ditemukan pada orang kulit putih. Tetapi ras sendiri tampaknya bukan merupakan faktor penting dalam gaya hidup seseorang. Secara spesifik, faktor-faktor yang meningkatkan resiko terjadinya penyakit arteri koroner adalah: * Diet kaya lemak, * Merokok, dan * Malas berolah raga.

Kolesterol dan Penyakit Arteri Koroner Resiko terjadinya penyakit arteri koroner meningkat pada peningkatan kadar kolesterol total dan kolesterol LDL (kolesterol jahat) dalam darah. Jika terjadi peningkatan kadar kolesterol HDL (kolesterol baik), maka resiko terjadinya penyakit arteri koroner akan menurun. Makanan mempengaruhi kadar kolesterol total dan karena itu makanan juga mempengaruhi resiko terjadinya penyakit arteri koroner. Merubah pola makan (dan bila perlu mengkonsumsi obat dari dokter) bisa menurunkan kadar kolesterol. Menurunkan kadar kolesterol total dan kolesterol LDL bisa memperlambat atau mencegah berkembangnya penyakit arteri koroner. Menurunkan kadar LDL sangat besar keuntungannya bagi seseorang yang memiliki faktor resiko berikut: * Merokok sigaret, * Tekanan darah tinggi, * Kegemukan, * Malas berolahraga, * Kadar trigliserida tinggi, * Keturunan, * Steroid pria (androgen).

PENCEGAHAN Resiko terjadinya penyakit arteri koroner bisa dikurangi dengan melakukan beberapa tindakan berikut: * Berhenti merokok, * Menurunkan tekanan darah, * Mengurangi berat badan, dan * Melakukan olahraga.

Leukemia (Kanker Darah)

Leukemia (kanker darah) adalah jenis penyakit kanker yang menyerang sel-sel darah putih yang diproduksi oleh sumsum tulang (bone marrow). Sumsum tulang atau bone marrow ini dalam tubuh manusia memproduksi tiga type sel darah diantaranya sel darah putih (berfungsi sebagai daya tahan tubuh melawan infeksi), sel darah merah (berfungsi membawa oxygen kedalam

tubuh) dan platelet (bagian kecil sel darah yang membantu proses pembekuan darah). Leukemia umumnya muncul pada diri seseorang sejak dimasa kecilnya, Sumsum tulang tanpa diketahui dengan jelas penyebabnya telah memproduksi sel darah putih yang berkembang tidak normal atau abnormal. Normalnya, sel darah putih me-reproduksi ulang bila tubuh memerlukannya atau ada tempat bagi sel darah itu sendiri. Tubuh manusia akan memberikan tanda/signal secara teratur kapankah sel darah diharapkan be-reproduksi kembali. Pada kasus Leukemia (kanker darah), sel darah putih tidak merespon kepada tanda/signal yang diberikan. Akhirnya produksi yang berlebihan tidak terkontrol (abnormal) akan keluar dari sumsum tulang dan dapat ditemukan di dalam darah perifer atau darah tepi. Jumlah sel darah putih yang abnormal ini bila berlebihan dapat mengganggu fungsi normal sel lainnya, Seseorang dengan kondisi seperti ini (Leukemia) akan menunjukkan beberapa gejala seperti; mudah terkena penyakit infeksi, anemia dan perdarahan. y Penyakit Leukemia Akut dan Kronis Leukemia akut ditandai dengan suatu perjalanan penyakit yang sangat cepat, mematikan, dan memburuk. Apabila hal ini tidak segera diobati, maka dapat menyebabkan kematian dalam hitungan minggu hingga hari. Sedangkan leukemia kronis memiliki perjalanan penyakit yang tidak begitu cepat sehingga memiliki harapan hidup yang lebih lama, hingga lebih dari 1 tahun. y Leukemia diklasifikasikan berdasarkan jenis sel Ketika pada pemeriksaan diketahui bahwa leukemia mempengaruhi limfosit atau sel limfoid, maka disebut leukemia limfositik. Sedangkan leukemia yang mempengaruhi sel mieloid seperti neutrofil, basofil, dan eosinofil, disebut leukemia mielositik.

Dari klasifikasi ini, maka Leukemia dibagi menjadi empat type sebutan; 1. Leukemia limfositik akut (LLA). Merupakan tipe leukemia paling sering terjadi pada anakanak. Penyakit ini juga terdapat pada dewasa yang terutama telah berumur 65 tahun atau lebih. 2. Leukemia mielositik akut (LMA). Ini lebih sering terjadi pada dewasa daripada anak-anak. Tipe ini dahulunya disebut leukemia nonlimfositik akut. 3. Leukemia limfositik kronis (LLK). Hal ini sering diderita oleh orang dewasa yang berumur lebih dari 55 tahun. Kadang-kadang juga diderita oleh dewasa muda, dan hampir tidak ada pada

anak-anak. 4. Leukemia mielositik kronis (LMK) sering terjadi pada orang dewasa. Dapat juga terjadi pada anak-anak, namun sangat sedikit. y Penyebab Penyakit Leukemia Sampai saat ini penyebab penyakit leukemia belum diketahui secara pasti, akan tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempengaruhi frekuensi terjadinya leukemia. 1. Radiasi. Hal ini ditunjang dengan beberapa laporan dari beberapa riset yang menangani kasus Leukemia bahwa Para pegawai radiologi lebih sering menderita leukemia, Penerita dengan radioterapi lebih sering menderita leukemia, Leukemia ditemukan pada korban hidup kejadian bom atom Hiroshima dan Nagasaki, Jepang. 2. Leukemogenik. Beberapa zat kimia dilaporkan telah diidentifikasi dapat mempengaruhi frekuensi leukemia, misalnya racun lingkungan seperti benzena, bahan kimia inustri seperti insektisida, obat-obatan yang digunakan untuk kemoterapi. 3. Herediter. Penderita Down Syndrom memiliki insidensi leukemia akut 20 kali lebih besar dari orang normal. 4. Virus. Beberapa jenis virus dapat menyebabkan leukemia, seperti retrovirus, virus leukemia feline, HTLV-1 pada dewasa. y Tanda dan Gejala Penyakit Leukemia Gejala Leukemia yang ditimbulkan umumnya berbeda diantara penderita, namun demikian secara umum dapat digambarkan sebagai berikut: 1. Anemia. Penderita akan menampakkan cepat lelah, pucat dan bernafas cepat (sel darah merah dibawah normal menyebabkan oxygen dalam tubuh kurang, akibatnya penderita bernafas cepat sebagai kompensasi pemenuhan kekurangan oxygen dalam tubuh). 2. Perdarahan. Ketika Platelet (sel pembeku darah) tidak terproduksi dengan wajar karena didominasi oleh sel darah putih, maka penderita akan mengalami perdarahan dijaringan kulit (banyaknya jentik merah lebar/kecil dijaringan kulit). 3. Terserang Infeksi. Sel darah putih berperan sebagai pelindung daya tahan tubuh, terutama melawan penyakit infeksi. Pada Penderita Leukemia, sel darah putih yang diterbentuk adalah tidak normal (abnormal) sehingga tidak berfungsi semestinya. Akibatnya tubuh si penderita rentan terkena infeksi virus/bakteri, bahkan dengan sendirinya akan menampakkan keluhan

adanya demam, keluar cairan putih dari hidung (meler) dan batuk. 4. Nyeri Tulang dan Persendian. Hal ini disebabkan sebagai akibat dari sumsum tulang (bone marrow) mendesak padat oleh sel darah putih. 5. Nyeri Perut. Nyeri perut juga merupakan salah satu indikasi gejala leukemia, dimana sel leukemia dapat terkumpul pada organ ginjal, hati dan empedu yang menyebabkan pembesaran pada organ-organ tubuh ini dan timbulah nyeri. Nyeri perut ini dapat berdampak hilangnya nafsu makan penderita leukemia. 6. Pembengkakan Kelenjar Lympa. Penderita kemungkinan besar mengalami pembengkakan pada kelenjar lympa, baik itu yang dibawah lengan, leher, dada dan lainnya. Kelenjar lympa bertugas menyaring darah, sel leukemia dapat terkumpul disini dan menyebabkan pembengkakan. 7. Kesulitan Bernafas (Dyspnea). Penderita mungkin menampakkan gejala kesulitan bernafas dan nyeri dada, apabila terjadi hal ini maka harus segera mendapatkan pertolongan medis. y Diagnosa Penyakit Leukemia (Kanker Darah) Penyakit Leukemia dapat dipastikan dengan beberapa pemeriksaan, diantaranya adalah ; Biopsy, Pemeriksaan darah {complete blood count (CBC)}, CT or CAT scan, magnetic resonance imaging (MRI), X-ray, Ultrasound, Spinal tap/lumbar puncture. y Penanganan dan Pengobatan Leukemia Penanganan kasus penyakit Leukemia biasanya dimulai dari gejala yang muncul, seperti anemia, perdarahan dan infeksi. Secara garis besar penanganan dan pengobatan Leukemia bisa dilakukan dengan cara single ataupun gabungan dari beberapa metode dibawah ini: 1. Chemotherapy/intrathecal medications 2. Therapy Radiasi. Metode ini sangat jarang sekali digunakan 3. Transplantasi bone marrow (sumsum tulang) 4. Pemberian obat-obatan tablet dan suntik 5. Transfusi sel darah merah atau platelet. Sistem Therapi yang sering digunakan dalam menangani penderita leukemia adalah kombinasi antara Chemotherapy (kemoterapi) dan pemberian obat-obatan yang berfokus pada pemberhentian produksi sel darah putih yang abnormal dalam bone marrow. Selanjutnya adalah

penanganan terhadap beberapa gejala dan tanda yang telah ditampakkan oleh tubuh penderita dengan monitor yang komprehensive.

Aterosklerosis (Atherosclerosis)
DEFINISI Aterosklerosis (Atherosclerosis) merupakan istilah umum untuk beberapa penyakit, dimana dinding arteri menjadi lebih tebal dan kurang lentur. Penyakit yang paling penting dan paling sering ditemukan adalah aterosklerosis, dimana bahan lemak terkumpul dibawah lapisan sebelah dalam dari dinding arteri. Aterosklerosis bisa terjadi pada arteri di otak, jantung, ginjal, organ vital lainnya dan lengan serta tungkai. Jika aterosklerosis terjadi di dalam arteri yang menuju ke otak (arteri karotid), maka bisa terjadi stroke. Jika terjadi di dalam arteri yang menuju ke jantung (arteri koroner), bisa terjadi serangan jantung.

PENYEBAB Aterosklerosis bermula ketika sel darah putih yang disebut monosit, pindah dari aliran darah ke dalam dinding arteri dan diubah menjadi sel-sel yang mengumpulkan bahan-bahan lemak. Pada saatnya, monosit yang terisi lemak ini akan terkumpul, menyebabkan bercak penebalan di lapisan dalam arteri. Setiap daerah penebalan (yang disebut plak aterosklerotik atau ateroma) yang terisi dengan bahan lembut seperti keju, mengandung sejumlah bahan lemak, terutama kolesterol, sel-sel otot polos dan sel-sel jaringan ikat. Ateroma bisa tersebar di dalam arteri sedang dan arteri besar, tetapi biasanya mereka terbentuk di daerah percabangan, mungkin karena turbulensi di daerah ini menyebabkan cedera pada dinding arteri, sehingga disini lebih mudah terbentuk ateroma.

Arteri yang terkena aterosklerosis akan kehilangan kelenturannya dan karena ateroma terus tumbuh, maka arteri akan menyempit. Lama-lama ateroma mengumpulkan endapan kalsium, sehingga menjadi rapuh dan bisa pecah. Darah bisa masuk ke dalam ateroma yang pecah, sehingga ateroma menjadi lebih besar dan lebih mempersempit arteri. Ateroma yang pecah juga bisa menumpahkan kandungan lemaknya dan memicu pembentukan bekuan darah (trombus).

Selanjutnya bekuan ini akan mempersempit bahkan menyumbat arteri, atau bekuan akan terlepas dan mengalir bersama aliran darah dan menyebabkan sumbatan di tempat lain (emboli).

Resiko terjadinya aterosklerosis meningkat pada:

y y y y y y y

Tekanan darah tinggi Kadar kolesterol tinggi Perokok Diabetes (kencing manis) Kegemukan (obesitas) Malas berolah raga Usia lanjut.

Pria memiliki resiko lebih tinggi daripada wanita. Penderita penyakit keturunan homosistinuria memiliki ateroma yang meluas, terutama pada usia muda. Penyakit ini mengenai banyak arteri tetapi tidak selalu mengenai arteri koroner (arteri yang menuju ke jantung). Sebaliknya, pada penyakit keturunan hiperkolesterolemia familial, kadar kolesterol yang sangat tinggi menyebabkan terbentuknya ateroma yang lebih banyak di dalam arteri koroner dibandingkan arteri lainnya.

GEJALA Sebelum terjadinya penyempitan arteri atau penyumbatan mendadak, aterosklerosis biasanya tidak menimbulkan gejala. Gejalanya tergantung dari lokasi terbentuknya, sehingga bisa berupa gejala jantung, otak, tungkai atau tempat lainnya. Jika aterosklerosis menyebabkan penyempitan arteri yang sangat berat, maka bagian tubuh yang diperdarahinya tidak akan mendapatkan darah dalam jumlah yang memadai, yang mengangkut oksigen ke jaringan. Gejala awal dari penyempitan arteri bisa berupa nyeri atau kram yang terjadi pada saat aliran darah tidak dapat mencukupi kebutuhan akan oksigen. Contohnya, selama berolah raga, seseorang dapat merasakan nyeri dada (angina) karena aliran oksigen ke jantung berkurang; atau ketika berjalan, seseorang merasakan kram di tungkainya (klaudikasio interminten) karena aliran oksigen ke tungkai berkurang.

Yang khas adalah bahwa gejala-gejala tersebut timbul secara perlahan, sejalan dengan terjadinya penyempitan arteri oleh ateroma yang juga berlangsung secara perlahan. Tetapi jika penyumbatan terjadi secara tiba-tiba (misalnya jika sebuah bekuan menyumbat arteri), maka gejalanya akan timbul secara mendadak.

DIAGNOSA Sebelum terjadinya komplikasi, aterosklerosis mungkin tidak akan terdiagnosis. Sebelum terjadinya komplikasi, terdengarnya bruit (suara meniup) pada pemeriksaan dengan stetoskop bisa merupakan petunjuk dari aterosklerosis. Denyut nadi pada daerah yang terkena bisa berkurang. Pemeriksaan yang bisa dilakukan untuk mendiagnosis aterosklerosis:
y

ABI (ankle-brachial index), dilakukan pengukuran tekanan darah di pergelangan kaki dan lengan

y y y y y y

Pemeriksaan Doppler di daerah yang terkena Skening ultrasonik Duplex CT scan di daerah yang terkena Arteriografi resonansi magnetik Arteriografi di daerah yang terkena IVUS (intravascular ultrasound).

PENGOBATAN Bisa diberikan obat-obatan untuk menurunkan kadar lemak dan kolesterol dalam darah (contohnya Kolestiramin, kolestipol, asam nikotinat, gemfibrozil, probukol, lovastatin). Aspirin, ticlopidine dan clopidogrel atau anti-koagulan bisa diberikan untuk mengurangi resiko terbentuknya bekuan darah.

Angioplasti balon dilakukan untuk meratakan plak dan meningkatkan aliran darah yang melalui endapan lemak. Enarterektomi merupakan suatu pembedahan untuk mengangkat endapan. Pembedahan bypass merupakan prosedur yang sangat invasif, dimana arteri atau vena yang normal dari penderita digunakan untuk membuat jembatan guna menghindari arteri yang tersumbat.

PENCEGAHAN Untuk membantu mencegah aterosklerosis yang harus dihilangkan adalah faktor-faktor resikonya. Jadi tergantung kepada faktor resiko yang dimilikinya, seseorang hendaknya:
y y y y y

Menurunkan kadar kolesterol darah Menurunkan tekanan darah Berhenti merokok Menurunkan berat badan Berolah raga secara teratur.

Pada orang-orang yang sebelumnya telah memiliki resiko tinggi untuk menderita penyakit jantung, merokok sangatlah berbahaya karena: - merokok bisa mengurangi kadar kolesterol baik (kolesterol HDL) dan meningkatkan kadar kolesterol jahat (kolesterol LDL) - merokok menyebabkan bertambahnya kadar karbon monoksida di dalam darah, sehingga meningkatkan resiko terjadinya cedera pada lapisan dinding arteri - merokok akan mempersempit arteri yang sebelumnya telah menyempit karena aterosklerosis, sehingga mengurangi jumlah darah yang sampai ke jaringan - merokok meningkatkan kecenderungan darah untuk membentuk bekuan, sehingga meningkatkan resiko terjadinya penyakit arteri perifer, penyakit arteri koroner, stroke dan penyumbatan suatu arteri cangkokan setelah pembedahan. Resiko seorang perokok untuk menderita penyakit arteri koroner secara langsung berhubungan dengan jumlah rokok yang dihisap setiap harinya. Orang yang berhenti merokok hanya memiliki resiko separuh dari orang yang terus merokok, tanpa menghiraukan berapa lama mereka sudah merokok sebelumnya. Berhenti merokok juga mengurangi resiko kematian setelah pembedahan bypass arteri koroner atau setelah serangan jantung. Selain itu, berhenti merokok juga mengurangi penyakit dan resiko kematian pada seseorang yang memiliki aterosklerosis pada arteri selain arteri yang menuju ke jantung dan otak.

Eosinofilia

DEFINISI Eosinofilia adalah jumlah eosinofil yang sangat tinggi di dalam darah. Eosinofilia bukan merupakan suatu penyakit, tetapi merupakan respon terhadap suatu penyakit. Peningkatan jumlah eosinofil dalam darah biasanya menunjukkan respon yang tepat terhadap sel-sel abnormal, parasit atau bahan-bahan penyebab reaksi alergi (alergen). Setelah dibuat di dalam sumsum tulang, eosinofil akan memasuki aliran darah dan tinggal dalam darah hanya beberapa jam, kemudian masuk ke dalam jaringan di seluruh tubuh. Jika suatu bahan asing masuk ke dalam tubuh, akan terdeteksi oleh limfosit dan neutrofil, yang akan melepaskan bahan untuk menarik eosinofil ke daerah ini. Eosinofil kemudian melepaskan bahan racun yang dapat membunuh parasit dan menghancurkan sel-sel yang abnormal.

SINDROMA HIPER-EOSINOFILIK IDIOPATIK

Sindoma hiper-eosinofilik idiopatik adalah suatu penyakit dimana jumalh eosinofil meningkat sampai lebih dari 1.500 sel/mikroL darah selama lebih dari 6 bulan tanpa penyebab yang jelas. Penyakit ini bisa mengenai usia berapapun, tetapi lebih sering menyerang pria diatas 50 tahun. Peningkatan jumlah eosinofil bisa merusak jantung, paru-paru, hati, kulit dan sistem saraf. Misalnya jantung bisa mengalami peradangan (suatu keadaan yang disebut endokarditis L?ffler), yang menyebabkan terbentuknya bekuan darah, gagal jantung, serangan jantung atau kelainan fungsi katup jantung. Gejalanya tergantung kepada organ mana yang mengalami kerusakan. Gejalanya bisa berupa: - penurunan berat badan - demam - keringat pada malam hari - kelelahan menyeluruh - batuk - nyeri dada - pembengkakan - sakit perut

- ruam kulit - kelemahan - linglung - koma.

Diagnosis ditegakkan jika peningkatan jumlah eosinofil yang bersifat menetap ditemukan pada orang-orang yang memiliki gejala-gejala tersebut. Sebelum dimulainya pengobatan, harus yakin bahwa penyebabnya bukan infeksi parasit ataupun suatu reaksi alergi. Tanpa pengobatan, biasanya lebih dari 80% penderita meninggal dalam waktu 2 tahun. Dengan pengobatan, lebih dari 80% penderita yang bisa bertahan hidup. Penyebab utama dari kematian adalah kerusakan jantung. Beberapa penderita tidak memerlukan pengobatan selain pengawasan ketat selama 3-6 bulan; sedangkan sebagian besar penderita memerlukan pengobatan dengan prednison atau hidroksiurea. Jika pengobatan ini gagal, digunakan obat lainnya yang bisa digabungkan dengan suatu prosedur untuk membuang eosinofil dari darah (leukoferesis).

SINDROMA EOSINOFILIA-MIALGIA Sindroma eosinofilia-mialgia adalah sutu penyakit dimana eosinofilia disertai dengan nyeri otot, kelelahan, pembengkakan, nyeri sendi, batuk, sesak nafas, ruam kulit dan kelainan neurologis. Sindroma ini muncul pada awal tahun1990, yaitu pada orang-orang yang mengkonsumsi sejumlah besar triptofan, yang merupakan suatu produk toko makanan sehat yang populer, yang kadang dianjurkan oleh dokter untuk menambah tidur. Kemungkinan penyebabnya adalah pencemaran pada produk tersebut, bukan triptofannya sendiri. Sindroma ini bisa berlangsung selama beberapa minggu sampai beberapa bulan setelah pemakaian triptofan dihentikan dan bisa menyebabkan kerusakan saraf yang menetap, bahkan kematian. Obatnya tidak diketahui, biasanya penderita dianjurkan untuk menjalani rehabilitisi fisik.

Gagal Jantung
DEFINISI Gagal Jantung (Heart Failure)adalah suatu keadaan yang serius, dimana jumlah darah yang dipompa oleh jantung setiap menitnya (cardiac output, curah jantung) tidak mampu memenuhi kebutuhan normal tubuh akan oksigen dan zat-zat makanan. Terkadang orang salah mengartikan gagal jantung sebagai berhentinya jantung. Sebenarnya istilah gagal jantung menunjukkan berkurangnya kemampuan jantung untuk mempertahankan beban kerjanya.

MEKANISME KOMPENSASI Tubuh memiliki beberapa mekanisme kompensasi untuk mengatasi gagal jantung. 1. Mekanisme respon darurat yang pertama berlaku untuk jangka pendek (beberapa menit sampai beberapa jam), yaitu reaksi fight-or-flight. Reaksi ini terjadi sebagai akibat dari pelepasan adrenalin (epinefrin) dan noradrenalin (norepinefrin) dari kelenjar adrenal ke dalam aliran darah; noradrenalin juga dilepaskan dari saraf. Adrenalin dan noradrenalin adalah sistem pertahanan tubuh yang pertama muncul setiap kali terjadi stres mendadak. Pada gagal jantung, adrenalin dan noradrenalin menyebabkan jantung bekerja lebih keras, untuk membantu meningkatkan curah jantung dan mengatasi gangguan pompa jantung sampai derajat tertentu. Curah jantung bisa kembali normal, tetapi biasanya disertai dengan meningkatnya denyut jantung dan bertambah kuatnya denyut jantung. Pada seseorang yang tidak mempunyai kelainan jantung dan memerlukan peningkatan fungsi jantung jangka pendek, respon seperti ini sangat menguntungkan. Tetapi pada penderita gagal jantung kronis, respon ini bisa menyebabkan peningkatan kebutuhan jangka panjang terhadap sistem kardiovaskuler yang sebelumnya sudah mengalami kerusakan. Lama-lama peningkatan kebutuhan ini bisa menyebabkan menurunya fungsi jantung. 2. Mekanisme perbaikan lainnya adalah penahanan garam (natrium) oleh ginjal. Untuk mempertahankan konsentrasi natrium yang tetap, tubuh secara bersamaan menahan air. Penambahan air ini menyebabkan bertambahnya volume darah dalam sirkulasi dan pada awalnya memperbaiki kerja jantung. Salah satu akibat dari penimbunan cairan ini adalah peregangan otot jantung karena bertambahnya volume darah.

Otot yang teregang berkontraksi lebih kuat. Hal ini merupakan mekanisme jantung yang utama untuk meningkatkan kinerjanya dalam gagal jantung. Tetapi sejalan dengan memburuknya gagal jantung, kelebihan cairan akan dilepaskan dari sirkulasi dan berkumpul di berbagai bagian tubuh, menyebabkan pembengkakan (edema). Lokasi penimbunan cairan ini tergantung kepada banyaknya cairan di dalam tubuh dan pengaruh gaya gravitasi. Jika penderita berdiri, cairan akan terkumpul di tungkai dan kaki. Jika penderita berbaring, cairan akan terkumpul di punggung atau perut. Sering terjadi penambahan berat badan sebagai akibat dari penimbunan air dan garam. 3. Mekanime utama lainnya adalah pembesaran otot jantung (hipertrofi). Otot jantung yang membesar akan memiliki kekuatan yang lebih besar, tetapi pada akhirnya bisa terjadi kelainan fungsi dan menyebabkan semakin memburuknya gagal jantung.

PENYEBAB Setiap penyakit yang mempengaruhi jantung dan sirkulasi darah dapat menyebabkan gagal jantung. Beberapa penyakit dapat mengenai otot jantung dan mempengaruhi kemampuannya untuk berkontraksi dan memompa darah. Penyebab paling sering adalah penyakit arteri koroner, yang menyebabkan berkurangnya aliran darah ke otot jantung dan bisa menyebabkan suatu serangan jantung. Kerusakan otot jantung bisa disebabkan oleh: - Miokarditis (infeksi otot jantung karena bakteri, virus, atau mikroorganisme lainnya) - Diabetes - Kelenjar Tiroid yang terlalu aktif - Kegemukan (obesitas). Penyakit katup jantung bisa menyumbat aliran darah diantara ruang-ruang jantung atau diantara jantung dan arteri utama. Selain itu, kebocoran katup jantung bisa menyebabkan darah mengalir balik ke tempat asalnya. Keadaan ini akan meningkatkan beban kerja otot jantung, yang pada akhirnya bisa melemahkan kekuatan kontraksi jantung. Penyakit lainnya secara primer menyerang sistem konduksi listrik jantung dan menyebabkan denyut jantung yang lambat, cepat atau tidak teratur, sehingga tidak mampu memompa darah secara efektif. Jika jantung harus bekerja ekstra keras untuk jangka waktu yang lama, maka otot-ototnya akan

membesar; sama halnya dengan yang terjadi pada otot lengan setelah beberapa bulan melakukan latihan beban. Pada awalnya, pembesaran ini memungkinkan jantung untuk berkontraksi lebih kuat; tetapi akhirnya jantung yang membesar bisa menyebabkan berkurangnya kemampuan memompa jantung dan terjadilah gagal jantung. Tekanan darah tinggi (hipertensi) bisa menyebabkan jantung bekerja lebih berat. Jantung juga bekerja lebih berat jika harus mendorong darah melalui jalan keluar yang menyempit (biasanya penyempitan katup aorta). Penyebab yang lain adalah kekakuan pada perikardium (lapisan tipis dan transparan yang menutupi jantung). Kekakuan ini menghalangi pengembangan jantung yang maksimal sehingga pengisian jantung juga menjadi tidak maksimal. Penyebab lain yang lebih jarang adalah penyakit pada bagian tubuh yang lain, yang menyebabkan meningkatnya kebutuhan akan oksigen dan zat-zat makanan, sehingga jatnung yang normal pun tidak mampu memenuhi peningkatan kebutuhan tersebut dan terjadilah gagal jantung. Penyebab gagal jantung bervariasi di seluruh dunia karena penyakit yang terjadi pun tidak sama di setiap negara. Misalnya di negara tropis sejenis parasit tertentu bisa bersemayam di otot jantung dan menyebabkan gagal jantung pada usia yang jauh lebih muda.

GEJALA Penderita gagal jantung yang tidak terkompensasi akan merasakan lelah dan lemah jika melakukan aktivitas fisik karena otot-ototnya tidak mendapatkan jumlah darah yang cukup. Pembengkakan juga menyebabkan berbagai gejala. Selain dipengaruhi oleh gaya gravitasi, lokasi dan efek pembengkakan juga dipengaruhi oleh sisi jantung yang mengalami gangguan. Gagal jantung kanan cenderung mengakibatkan pengumpulan darah yang mengalir ke bagian kanan jantung. Hal ini menyebabkan pembengkakan di kaki, pergelangan kaki, tungkai, hati, dan perut. Gagal jantung kiri menyebabkan pengumpulan cairan di dalam paru-paru (edema pulmoner), yang menyebabkan sesak napas yang hebat. Pada awalnya sesak napas hanya terjadi pada saat melakukan aktivitas; tetapi sejalan dengan memburuknya penyakit, sesak napas juga akan timbul pada saat penderita tidak melakukan aktivitas. Terkadang sesak napas terjadi pada malam hari ketika penderita sedang berbaring, karena cairan

bergerak ke dalam paru-paru. Penderita sering terbangun dan bangkit untuk menarik napas atau mengeluarkan bunyi mengi. Duduk menyebabkan cairan mengalir dari paru-paru sehingga penderita lebih mudah bernapas. Untuk menghindari hal tersebut, sebaiknya penderita gagal jantung tidur dengan posisi setengah duduk. Pengumpulan cairan dalam paru-paru yang berat (edema pulmoner akut) merupakan suatu keadaan darurat yang memerlukan pertolongan segera dan bisa berakibat fatal.

DIAGNOSA Diagnosis biasanya ditegakkan berdasarkan gejala-gejala yang terjadi. Untuk memperkuat diagnosis dilakukan pemeriksaan fisik, yang biasanya menunjukkan: - denyut nadi yang lemah dan cepat, - tekanan darah menurun, - bunyi jantung abnormal, - pembesaran jantung, - pembengkakan vena leher, - cairan di dalam paru-paru, - pembesaran hati, - penambahan berat badan yang cepat, - pembengkakan perut atau tungkai.

Foto rontgen dada bisa menunjukkan adanya pembesaran jantung dan pengumpulan cairan di dalam paru-paru. Kinerja jantung seringkali dinilai melalui pemeriksaan ekokardiografi (menggunakan gelombang suara untuk menggambarkan jantung) dan elektrokardiografi (menilai aktivitas listrik dari jantung). Pemeriksaan lainnya bisa dilakukan untuk menentukan penyakit penyebab gagal jantung.

PENGOBATAN Pengobatan dilakukan agar penderita merasa lebih nyaman dalam melakukan berbagai aktivitas fisik, dan bisa memperbaiki kualitas hidup serta meningkatkan harapan hidupnya. Pendekatannya dilakukan melalui 3 segi, yaitu mengobati penyakit penyebab gagal jantung, menghilangkan

faktor-faktor yang bisa memperburuk gagal jantung, dan mengobati gagal jantung.

MENGOBATI PENYEBAB GAGAL JANTUNG 1. Pembedahan bisa dilakukan untuk: - memperbaiki penyempitan atau kebocoran pada katup jantung, - memperbaiki hubungan abnormal diantara ruang-ruang jantung, - memperbaiki penyumpatan arteri koroner yang kesemuanya bisa menyebabkan gagal jantung. 2. Pemberian antibiotik untuk mengatasi infeksi. 3. Kombinasi obat-obatan, pembedahan, dan terapi penyinaran terhadap kelenjar tiroid yang terlalu aktif. 4. Pemberian obat anti-hipertensi.

MENGHILANGKAN FAKTOR YANG MEMPERBURUK GAGAL JANTUNG Merokok, garam, kelebihan berat badan, dan alkohol, akan memperburuk gagal jantung. Dianjurkan untuk berhenti merokok, melakukan perubahan pola makan, berhenti minum alkohol, atau melakukan olahraga secara teratur untuk memperbaiki kondisi tubuh secara keseluruhan. Untuk penderita gagal jantung yang berat, tirah baring selama beberapa hari merupakan bagian penting dari pengobatan. Penggunaan garam yang berlebihan dalam makanan sehari-hari bisa menyebabkan penimbunan cairan yang akan menghalangi pengobatan medis. Jumlah natrium dalam tubuh bisa dikurangi dengan membatasi pemakaian garam dapur, garam dalam masakan dan makanan yang asin. Penderita gagal jantung yang berat biasanya akan mendapatkan keterangan terperinci mengenai jumlah asupan garam yang masih diperbolehkan. Cara yang sederhana dan dapat dipercaya untuk mengetahui adanya penimbunan cairan dalam tubuh adalah dengan menimbang berat badan setiap hari. Kenaikan lebih dari 1 kg/hari hampir dapat dipastikan disebabkan oleh penimbunan cairan. Penambahan berat badan yang cepat dan terus-menerus merupakan petunjuk dari memburuknya gagal jantung. Karena itu penderita gagal jantung diharuskan menimbang berat badannya setepat mungkin setiap hari, terutama pada pagi hari setelah berkemih dan sebelum sarapan. Timbangan yang digunakan harus sama, jumlah pakaian yang digunakan relatif sama dan dibuat catatan tertulis.

MENGOBATI GAGAL JANTUNG Pengobatan terbaik untuk gagal jantung adalah pencegahan atau pengobatan dini terhadap penyebabnya. Gagal Jantung Kronis Jika pembatasan asupan garam saja tidak dapat mengurangi penimbunan cairan, bisa diberikan obat diuretik untuk menambah pembentukan air kemih dan membuang natrium dan air dari tubuh melalui ginjal. Mengurangi cairan akan menurunkan jumlah darah yang masuk ke jantung sehingga mengurangi beban kerja jantung. Untuk pemakaian jangka panjang, diuretik diberikan dalam bentuk sediaan per-oral (ditelan); sedangkan dalam keadaan darurat akan sangat efektif jika diberikan secara intravena (melalui pembuluh darah). Pemberian diuretik sering disertai dengan pemberian tambahan kalium, karena diuretik tertentu menyebabkan hilangnya kalium dari tubuh; atau bisa digunakan diuretik hemat kalium. digoksin meningkatkan kekuatan setiap denyut jantung dan memperlambat denyut jantung yang terlalu cepat. Ketidakteraturan irama jantung (aritmia, dimana denyut jantung terlalu cepat, terlalu lambat atau tidak teratur), bisa diatasi dengan obat atau dengan alat pacu jantung buatan. Sering digunakan obat yang melebarkan pembuluh darah (vasodilator), yang bisa melebarkan arteri, vena, atau keduanya. Pelebar arteri akan melebarkan arteri dan menurunkan tekanan darah, yang selanjutnya akan mengurangi beban kerja jantung. Pelebar vena akan melebarkan vena dan menyediakan ruang yang lebih untuk darah yang telah terkumpul dan tidak mampu memasuki bagian kanan jantung. Hal ini akan mengurangi penyumbatan dan mengurangi beban jantung. Vasodilator yang paling banyak digunakan adalah ACE-inhibitor (angiotensin converting enzyme inhibitor). Obat ini tidak hanya meringankan gejala tetapi juga memperpanjang harapan hidup penderita. ACE-inhibitor melebarkan arteri dan vena; sedangkan obat terdahulu hanya melebarkan vena saja atau arteri saja (misalnya nitrogliserin hanya melebarkan vena, hydralazine hanya melebarkan arteri). Ruang jantung yang melebar dan kontraksinya buruk memungkinkan terbentuknya bekuan darah

di dalamnya. Bekuan ini bisa pecah dan masuk ke dalam sirkulasi kemudian menyebabkan kerusakan di organ vital lainnya, misalnya otak dan menyebabkan stroke. Oleh karena itu diberikan obat antikoagulan untuk membantu mencegah pembentukan bekuan dalam ruangruang jantung. Milrinone dan amrinone menyebabkan pelebaran arteri dan vena, dan juga meningkatkan kekuatan jantung. Obat baru ini hanya digunakan dalam jangka pendek pada penderita yang dipantau secara ketat di rumah sakit karena bisa menyebabkan ketidakteraturan irama jantung yang berbahaya. Pencangkokan jantung dianjurkan pada penderita yang tidak memberikan respon terhadap pemberian obat. Kardiomioplasti merupakan pembedahan dimana sejumlah besar otot diambil dari punggung penderita dan dibungkuskan di sekeliling jantung, kemudian dirangsang dengan alat pacu jantung buatan supaya berkontraksi secara teratur. Gagal Jantung Akut Bila terjadi penimbunan cairan tiba-tiba dalam paru-paru (edema pulmoner akut), penderita gagal jantung akan mengalami sesak napas hebat sehingga memerlukan sungkup muka oksigen dengan konsentrasi tinggi. Diberikan diuretik dan obat-obatan (misalnya digoksin) secara intravena supaya terjadi perbaikan segera. Nitrogliserin intravena atau sublingual (di bawah lidah) akan menyebabkan pelebaran vena, sehingga mengurangi jumlah darah yang melalui paru-paru.

Jika pengobatan di atas gagal, pernapasan penderita dibantu dengan mesin ventilator. Kadang dipasang torniket pada 3 dari keempat anggota gerak penderita untuk menahan darah sementara waktu, sehingga mengurangi volume darah yang kembali ke jantung. Torniket ini dipasang secara bergantian pada setiap anggota gerak setiap 10-20 menit untuk menghindari cedera. Pemberian morfin dimaksudkan untuk: - mengurangi kecemasan yang biasanya menyertai edema pulmoner akut, - mengurangi laju pernapasan, - memperlambat denyut jantung, - mengurangi beban kerja jantung.

Penyakit Sel Sabit

DEFINISI Penyakit Sel Sabit (sickle cell disease adalah suatu penyakit keturunan yang ditandai dengan sel darah merah yang berbentuk sabit dan anemia hemolitik kronik. Pada penyakit sel sabit, sel darah merah memiliki hemoglobin (protein pengangkut oksigen) yang bentuknya abnormal, sehingga mengurangi jumlah oksigen di dalam sel dan menyebabkan bentuk sel menjadi seperti sabit. Sel yang berbentuk sabit menyumbat dan merusak pembuluh darah terkecil dalam limpa, ginjal, otak, tulang dan organ lainnya; dan menyebabkan berkurangnya pasokan oksigen ke organ tersebut. Sel sabit ini rapuh dan akan pecah pada saat melewati pembuluh darah, menyebabkan anemia berat, penyumbatan aliran darah, kerusakan organ dan mungkin kematian.

PENYEBAB Penyakit sel sabit hampir secara eksklusif menyerang orang kulit hitam. Sekitar 10% orang kulit hitam di AS hanya memiliki 1 gen untuk penyakit ini (mereka memiliki rantai sel sabit) dan tidak menderita penyakit sel sabit. Sekitar 0,3% memiliki 2 gen dan menderita penyakit sel sabit.

GEJALA Penderita selalu mengalami berbagai tingkat anemia dan sakit kuning (jaundice) yang ringan, tetapi mereka hanya memiliki sedikit gejala lainnya. Berbagai hal yang menyebabkan berkurangnya jumlah oksigen dalam darah, (misalnya olah raga berat, mendaki gunung, terbang di ketinggian tanpa oksigen yang cukup atau penyakit) bisa menyebabkan terjadinya krisis sel sabit, yang ditandai dengan : - semakin memburuknya anemia secara tiba-tiba - nyeri (seringkali dirasakan di perut atau tulang-tulang panjang) - demam - kadang sesak nafas.

Nyeri perut bisa sangat hebat dan bisa penderita bisa mengalami muntah; gejala ini mirip dengan apendisitis atau suatu kista indung telur.

Pada anak-anak, bentuk yang umum dari krisis sel sabit adalah sindroma dada, yang ditandai dengan nyeri dada hebat dan kesulitan bernafas. Penyebab yang pasti dari sindroma dada ini tidak diketahui tetapi diduga akibat suatu infeksi atau tersumbatnya pembuluh darah karena adanya bekuan darah atau embolus (pecahan dari bekuan darah yang menyumbat pembuluh darah). Sebagian besar penderita mengalami pembesaran limpa selama masa kanak-kanak. Pada umur 9 tahun, limpa terluka berat sehingga mengecil dan tidak berfungsi lagi. Limpa berfungsi membantu melawan infeksi, karena itu penderita cenderung mengalami pneumonia pneumokokus atau infeksi lainnya. Infeksi virus bisa menyebabkan berkurangnya pembentukan sel darah, sehingga anemia menjadi lebih berat lagi. Lama-lama hati menjadi lebih besar dan seringkali terbentuk batu empedu dari pecahan sel darah merah yang hancur. Jantung biasanya membesar dan sering ditemukan bunyi murmur. Anak-anak yang menderita penyakit ini seringkali memiliki tubuh yang relatif pendek, tetapi lengan, tungkai, jari tangan dan jari kakinya panjang. Perubahan pada tulang dan sumsum tulang bisa menyebabkan nyeri tulang, terutama pada tangan dan kaki. Bisa terjadi episode nyeri tulang dan demam, dan sendi panggul mengalami kerusakan hebat sehingga pada akhirnya harus diganti dengan sendi buatan. Sirkulasi ke kulit yang jelek dapat menyebabkan luka terbuka di tungkai, terutama pada pergelangan kaki. Kerusakan pada sistem saraf bisa menyebabkan stroke. Pada penderita lanjut usia, paru-paru dan ginjal mengalami penurunan fungsi. Pria dewasa bisa menderita priapisme (nyeri ketika mengalami ereksi). Kadang air kemih penderita mengandung darah karena adanya perdarahan di ginjal. Jika diketahui bahwa perdarahan ini berhubungan dengan rantai sel sabit, maka penderita tidak boleh menjalani pembedahan eksplorasi dengan jarum.

DIAGNOSA Anemia, nyeri lambung dan nyeri tulang serta mual-mual pada seorang kulit hitam merupakan tanda yang khas untuk krisis sel sabit. Pada pemeriksan contoh darah dibawah mikroskop, bisa terlihat sel darah merah yang berbentuk sabit dan pecahan dari sel darah merah yang hancur. Elektroforesis bisa menemukan adanya hemoglobin abnormal dan menunjukkan apakah seseorang menderita penyakit sel sabit atau hanya memiliki rantai sel sabit. Penemuan rantai sel

sabit ini penting untuk rencana berkeluarga, yaitu untuk menentukan adanya resiko memiliki anak yang menderita penyakit sel sabit.

PENGOBATAN Dulu penderita penyakit sel sabit jarang hidup sampai usia diatas 20 tahun, tetapi sekarang ini mereka biasanya dapat hidup dengan baik sampai usia 50 tahun. Penyakit sel sabit tidak dapat diobati, karena itu pengobatan ditujukan untuk: - mencegah terjadinya krisis - mengendalikan anemia - mengurangi gejala.

Penderita harus menghindari kegiatan yang bisa menyebabkan berkurangnya jumlah oksigen dalam darah mereka dan harus segera mencari bantuan medis meskipun menderita penyakit ringan, misalnya infeksi virus. Penderita memiliki resiko tinggi terhadap terjadinya infeksi, sehingga harus menjalani imunisasi dengan vaksin pneumokokus dan Hemophilus influenzae. Krisis sel sabit membutuhkan perawatan di rumah sakit. Penderita mendapatkan sejumlah besar cairan lewat pembuluh darah (intravena) dan obat-obatan untuk mengurangi rasa nyeri. Diberikan transfusi darah dan oksigen jika diperkirakan aneminya cukup berat sehingga bisa menimbulkan resiko terjadinya stroke, serangan jantung atau kerusakan paru-paru. Keadaan yang mungkin menyebabkan krisi, misalnya infeksi, harus diobati. Obat-obatan yang mengendalikan penyakit sel sabit (misalnya hidroksiurea), masih dalam penelitian. Hidroksiurea meningkatkan pembentukan sejenis hemoglobin yang terutama ditemukan pada janin, yang akan menurunkan jumlah sel darah merah yang berubah bentuknya menjadi sabit. Karena itu obat ini mengurangi frekuensi terjadinya krisis sel sabit. Kepada penderita bisa dicangkokkan sumsum tulang dari anggota keluarga atau donor lainnya yang tidak memiliki gen sel sabit. Pencangkokan ini mungkin bisa menyembuhkan, tetapi resikonya besar dan penerima cangkokan harus meminum obat yang menekan kekebalan sepanjang hidupnya. Terapi genetik, yang merupakan teknik penanaman gen normal ke dalam sel-sel prekursor (sel yang menghasilkan sel darah), masih dalam penelitian.

Tumor Jantung

DEFINISI Tumor adalah suatu pertumbuhan abnormal, bisa berupa kanker (maligna, ganas) ataupun nonkanker (benigna, jinak). Tumor pada jantung dibagi menjadi 2 kelompok: * Tumor primer : berasal dari dalam jantung dan bisa terjadi pada bagian manapun dari jaringan jantung. Tumor ini bisa berupa kanker atau nonkanker dan biasanya jarang terjadi. * Tumor sekunder : berasal dari bagian tubuh yang lain (biasanya paru-paru, payudara, darah, dan kulit), yang menyebar ke jantung dan selalu berupa keganasan. Tumor sekunder 30-40 kali lebih sering ditemukan.

MIKSOMA Miksoma adalah tumor jinak, dimana bentuk jantung biasanya tidak teratur dan kepadatannya seperti jeli (agar-agar). 50% dari tumor primer adalah miksoma. 75% dari miksoma ditemukan di atrium kiri (bilik jantung yang menerima darah yang kaya akan oksigen dari paru-paru). Miksoma di atrium kiri sering tumbuh bertangkai dan dapat berayun dengan bebas mengikuti aliran darah seperti bola yang terikat oleh tali. Pada saat berayun, tumor bergerak keluar masuk pada katup mitral di dekatnya. Ayunan ini bisa menyumbat dan membuka katup secara berulang, sehingga darah berhenti dan mengalir secara bergantian. Serangan kongesti paru atau pingsan dan sesak napas dapat terjadi jika penderita berdiri karena gaya gravitasi menarik tumor ke bawah dan menyumbat katup; gejala ini bisa dikurangi dengan berbaring. Tumor dapat merusak katup mitral, sehingga aliran darah yang melewatinya bocor, menimbulkan bunyi murmur yang dapat didengar melalui stetoskop. Bagian dari miksoma atau bekuan darah yang berasal dari permukaan miksoma bisa pecah, lalu mengikuti aliran darah dan menyumbat pembuluh darah. Gejalanya tergantung kepada pembuluh darah mana yang tersumbat. Bila menyumbat pembuluh darah yang menuju ke otak akan menyebabkan stroke, sedangkan penyumbatan pembuluh darah di paru-paru bisa menyebabkan nyeri dan batuk darah. Gejala lain dari miksoma adalah: - demam, - penurunan berat badan, - pilek,

- nyeri pada jari-jari tangan dan kaki karena cuaca dingin (fenomena Raynaud), - anemia, - jumlah trombosit darah yang rendah.

TUMOR PRIMER LAINNYA Tumor jantung jinak lainnya yang lebih jarang terjadi adalah fibroma dan rabdomioma, yang bisa tumbuh secara langsung dari sel-sel jaringan fibrosa dan sel-sel otot jantung. Rabdomioma terjadi pada masa bayi atau masa kanak-kanak, biasanya disebut sklerosis tuberus. Biasanya anak-anak akan bertahan hidup kurang dari 1 tahun.

GEJALA Tumor jantung bisa tidak menimbulkan gejala atau bisa menyebabkan kelainan fungsi jantung seperti pada penyakit jantung lainnya, yang dapat berakibat fatal. Kelainan fungsi jantung yang bisa terjadi adalah: - gagal jantung yang terjadi secara tiba-tiba, - ketidakteraturan irama jantung yang terjadi secara tiba-tiba, - penurunan tekanan darah yang terjadi secara tiba-tiba akibat perdarahan ke dalam perikardium (kantung jantung).

PENYEBAB Tumor yang berasal di beberapa bagian lain dari tubuh biasanya; paru-paru, payudara, darah, atau kulit, dan kemudian menyebar (metastasize) ke jantung disebut tumor sekunder. Selalu bersifat kanker. Tumor jantung sekunder pada jantung adalah 30 sampai 40 kali lebih sering terjadi dibandingkan tumor jantung primer namun tetap tidak sering terjadi. Sekitar 10% orang yang menderita kanker paru-paru atau kanker payudara, kanker kedua yang paling sering terjadi dan sekitar 75% orang dengan melanoma malignant mengalami metastases ke jantung. Baik tumor primer maupun sekunder bisa terjadi pada kantung yang mengelilingi jantung (pericardium). Tumor pada pericardium bisa menekan (constrict) jantung, encegahnya untuk pengisian dengan baik. Sakit di dada dan gagal jantung bisa terjadi.

DIAGNOSA

Tumor jantung sulit didiagnosa karena kejadiannya sangat jarang dan karena gejala-gejalanya mirip dengan penyakit lainnya. Biasanya dokter memiliki alasan tertentu untuk menduga adanya tumor jantung. Misalnya jika seseorang menderita kanker di tempat lain, tetapi mengeluhkan gejala-gejala kelainan fungsi jantung, maka diduga suatu tumor jantung. Beberapa pemeriksaan yang juga digunakan untuk mendiagnosis tumor jantung: 1. Ekokardiografi (pemeriksaan jantung dengan menggunakan gelombang suara yang dipantulkan melalui dinding dada) 2. Ekokardiografi transesofageal (pemeriksaan jantung dengan menggunakan gelombang suara yang dipantulkan melalui kerongkongan) 3. Foto rontgen yang dilakukan setelah penyuntikkan bahan radioaktif 4. CT scan dan MRI scan. Jika tumor telah ditemukan, diambil contoh jaringan dengan menggunakan selang khusus, untuk menentukan jenis tumor dan jenis pengobatan yang akan dilakukan. Bila tumor terdeteksi di bagian samping jantung, contoh kecil bisa diambil untuk diuji di bawah mikroskop (biopsi). Contoh tersebut diambil dengan kateter yang dimasukkan ke dalam pembuluh, biasanya pada kaki, dan diterobos ke arah jantung sesuai prosedur yang disebut cardiac chatheterization. Prosedur ini membantu dokter mengidentifikasi jenis tumor dan menentukan pengobatan yang tepat. Biopsi tumor pada bagian kiri jarang diterapkan, karena resiko prosedur lebih berat dari manfaatnya.

PENGOBATAN Tumor jantung primer nonkanker tunggal biasanya dapat diangkat melalui pembedahan dan bisa menyembuhkan penderita. Pembedahan tidak dilakukan pada tumor yang lebih dari satu atau pada tumor yang sangat besar. Tumor primer dan sekunder yang ganas tidak dapat disembuhkan, hanya gejalanya saja yang dapat diatasi.