INFORM ASI KESEHATAN TENTANG PENYAKIT LANGKA

PENUAAN DINI ATAU DISEBUT PENYAKIT PROGERIA

OLEH :
KETUT BAYU PARWATA (09)
XII 2

Pernahkah Anda melihat seseorang yang seperti gambar di atas ? sejenak

kita berfikir orang-orang tersebut menyeramkan. seperti.. orang tua tidak!
Orang seperti ini benar-benar ada. ini adalah sebuah penyakit yang cukup
langka. walaupun mereka terlihat tua, tapi sebenarnya mereka hanyalah
anak-anak yang dapat bertahan sampai sekitar umur 13-14 tahun. orangorang menyebutnya Sebagai Penyakit PROGERIA. Dan Untuk lebih jelasnya
mengenai info penyakit langka ini, silakan simak penjelasan saya berikut ini.
A. PENGERTIAN PENYAKIT PROGERIA
Progeria adalah kelainan genetik yang memang sangat jarang terjadi. Di
seluruh dunia diduga kasus progeria cuma dialami oleh 30-40 orang. Saking
sedikitnya kasus yang muncul, tak heran bila penelitian-penelitian mengenai
penyakit ini masih belum banyak. Di Indonesia pun, penyakit Progeria sangatlah
langka. Baru ditemukan seorang anak Indonesia yang mengalami nasib kurang

_______________________________________
PENYAKIT PROGERIA/BAYU PARWATA

beruntung itu. Anak itu bernama Wiradianty yang akrab dipanggil Ranti, yang saat
ini telah beristirahat dengan tenang di pangkuan Tuhan Yang Maha Esa.
Eriyati Indrasanto, ahli genetika anak pada Rumah Sakit Harapan Kita,
merupakan salah satu dokter yang menangani Ranti ketika masih hidup. Saat mulai
berobat, Ranti kecil berusia tujuh tahun tiga bulan. Beratnya 10 kg dan tinggi 94
cm.
Arti kata Progeria berasal dari bahasa Yunani yaitu geras yang berarti usia tua. Jadi
si penderita mengalami penuaan dini
dengan kecepatan
yang berkisar 4-7
kali

lipat

dari

penuaan

normal.

Contoh

mengalami

progeria

konkretnya, bila si anak yang

proses

berumur 10 tahun,
maka
penampilannya
akan tampak seperti
orang berusia 40-70
tahun! Artinya, semua
organ tubuh si bocah, termasuk organ
pernapasan, jantung, maupun sendi-sendinya sudah mengalami kerentaan.
Terlepas dari kondisi keparahan fisik, penderita progeria cenderung menjalani
kehidupan sangat singkat, umumnya hanya 13 tahun. Namun, ada kasus dimana
penderita masih bertahan hidup hingga usia 20 tahun, bahkan 40 tahun tapi kasus
ini pengecualian.
Kasus progeria pertama kali dikemukakan oleh Dr. Jonathan Hutchinson pada
tahun 1886 dan oleh Dr. Hastings Gilford sebelas tahun kemudian. Makanya
penyakit ini sering disebut sebagai Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome
(HGPS).
Jadi Penyakit Progeria dapat diartikan sebagai sebuah penyakit atau sindrom
dimana beberapa karakteristik penuaan dipercepat sehingga individu-individu yang
relatif muda menjadi tua sebelum waktunya ,menyebabkan kematian dini pada usia
remaja. Progeria bukan penyakit turunan dan tidak menular.

_______________________________________
PENYAKIT PROGERIA/BAYU PARWATA

Sangat disayangkan, ketika individu lain melewati penuaan secara perlahan

sembari menikmati waktu hidup mereka, para penderita Progeria justru merasakan
suatu hal yang di mana jam penuaan berputar dengan kecepatan amat tinggi,
sehingga proses penguzuran berlangsung jauh lebih cepat daripada yang normal
terjadi.
Progeria terdiri atas dua jenis yaitu sindrom Hutchinson-Gliford (progeria
masa

kanak-kanak)

dan

sindrom

Werner

(progeria

masa

dewasa)

Progeria masa kanak-kanak atau yang disebut sebagai sindroma HutchinsonGliford ditandai dengan adanya kegagalan pertumbuhan pada tahun pertama
kehidupan. Pada sindrom Werner (progeria masa dewasa) kondisinya dimulai
dalam kehidupan dewasa awal dan mengalami perkembangan yang sama cepat.
B. PENYEBAB PENYAKIT PROGERIA
Sampai sekarang penyebab penyakit ini masih belum jelas, bahkan setelah
bertahun-tahun ditemukan. Namun, beberapa peneliti menyakini progeria terjadi
akibat mutasi gen Lamin A yang
bertanggung

jawab

terhadap

pembentukan protein lamin A

dan C. Protein ini bertugas
menstabilkan selaput dalam
dari

inti

ketidakstabilan

sel.

Diduga

karena

mutasi

inilah yang menyebabkan

penuaan dini

pada

anak-anak

penderita

progeria.
C. TANDA DAN GEJALA PENYAKIT PROGERIA
Progeria berbeda dengan penyakit-penyakit lain yang biasanya sudah bisa
terdeteksi saat masih bayi, bahkan selagi masih dalam kandungan. Penyakit ini
justru muncul setelah anak berusia satu tahun. Tak heran kalau di rentang usia 0-1
tahun ia kelihatannya normal-normal saja, baru selewat usia itu akan terlihat jelas
proses penuaannya.
Gejala Klinis dari penyakit progeria adalah rambut yang semula lebat kemudian
rontok dan tak tumbuh lagi, pembuluh darah di bagian kepala tampak jelas,
jaringan lemak di bagian bawah kulit berkurang bahkan menghilang sehingga kulit

_______________________________________
PENYAKIT PROGERIA/BAYU PARWATA

menjadi keriput, dan kuku tak

tumbuh

sempurna

tapi

tumbuh

melengkung

serta

rapuh.

Selain

pengerasan

di

itu,

ada

persendian,

tulang patah atau retak yang

tak kunjung sembuh maupun
pengeroposan

tulang.

Gigi

geliginya terlambat tumbuh,

bahkan ada juga yang tak tumbuh sama sekali selain tak teratur susunannya.
Gejala yang bisa berakibat fatal adalah jika mengalami kekakuan pembuluh
darah. Terlebih bila kekakuannya terjadi di pembuluh darah jantung, maka
kemungkinan besar si penderita akan mendapat serangan jantung atau stroke.
Akibat adanya mutasi gen itu pula, perkembangan tulang penderita progeria
akan terganggu dan mengalami degenerasi tulang. Dengan begitu, kalau dihitunghitung pertumbuhan tulangnya cuma setengah atau bahkan sepertiga dari
pertumbuhan tulang anak normal seusianya. Makanya kalau diperhatikan dengan
saksama, yang bersangkutan akan terlihat seperti orang yang sudah tua. Meski
begitu, mata seorang penderita progreria tidak pernah mengalami katarak layaknya
kaum lanjut usia. Kenapa bisa demikian? Itu juga masih belum diketahui.
Gejala klinis yang terjadi pada penderita
progeria diatas benar-benar memilukan.
Bagaimana tidak, semua gejala menyedihkan
tersebut harus dialami oleh bocah yang
seharusnya dapat tumbuh dan bermain secara
normal.
Untungnya, faktor intelegensi atau perkembangan kemampuan berpikir anak
penderita progreria tidak terganggu. Hanya saja secara psikologis, mungkin ia
relatif sensitif karena merasa dirinya berbeda dari teman-temannya atau tak bisa
selincah anak seusianya. Penderita hanya bisa melakukan permainan-permainan
yang tak membutuhkan banyak tenaga karena mudah capek.

_______________________________________
PENYAKIT PROGERIA/BAYU PARWATA

D.

E
N
E
G
A

K
A

DIAGNOSIS PENYAKIT PROGERIA

Diagnosa dicurigai sesuai dengan tanda dan gejala, seperti perubahan kulit,
pertumbuhan normal, dan kehilangan rambut. Hal ini dapat dikonfirmasikan
melalui tes genetik.
E. PENCEGAHAN DAN PENGOBATAN PENYAKIT PROGERIA
Yang membuat hati miris, rata-rata penderita progeria hanya bisa bertahan
hidup hingga umur 14 tahun. Dapat dihitung dengan jari penderita progeria yang
bisa mencapai usia 20 tahunan. Mungkin hanya satu atau dua orang saja, karena
organ tubuhnya seperti orang tua. Coba 14 dikalikan tujuh, di usia itu kondisi
tubuhnya sudah seperti orang yang berusia 98 tahun.
Sedihnya lagi, hingga saat ini, penyakit progeria belum dapat dicegah dan
penderita progeria belum bisa disembuhkan dengan cara apapun, bahkan dengan
menggunakan pengobatan modern. Pengobatan yang bisa dilakukan baru sebatas
simptomatik atau menangani gejala-gejala yang timbul dan bukannya mengobati
penyakit itu sendiri. Jadi bila anak progeria panas, ia akan diberi obat penurun
demam dan kalau diare akan diberi obat antidiare. Sementara kekakuan sendisendinya diminimalkan dengan fisioterapi.
Seperti yang tertulis di atas, Progeria belum dapat dicegah maupun diobati. Yang
bisa kita lakukan bila dihadapkan dengan kasus seperti itu adalah tetap
mendampingi dan memberi semangat kepada sang penderita. Bimbingan untuk
membangun rasa percaya diri pun sangat dibutuhkan. Tak ketinggalan, satu hal
yang utama dalam menghadapi kasus Progeria yaitu kesabaran, karena para
penderita Progeria memiliki emosi yang cenderung tidak stabil. Sehingga emosi
kita pun bisa saja ikut tidak stabil ketika kita menghadapi mereka.

_______________________________________
PENYAKIT PROGERIA/BAYU PARWATA

INFORMASI PENULIS
NAMA
NO ABSEN
KELAS
SEKOLAH
ALAMAT
FOTO

:
:
:
:
:
:

KETUT BAYU PARWATA

09
XII 2
SMK KESEHATAN KARYA USADHA SINGARAJA DI SERIRIT
DESA LOKAPAKSA, KEC. SERIRIT, PROV. BALI

_______________________________________
PENYAKIT PROGERIA/BAYU PARWATA