FIBROSARKOMA

A. Definisi
Fibrosarkoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari sel mesenkim, dimana secara
histologi sel yang dominan adalah sel fibroblas. Pembelahan sel yang tidak terkontrol dapat
menginvasi jaringan lokal serta dapat bermetastase jauh ke bagian tubuh yang lain.
Fibrosarkoma adalah tumor dari sel mesenkimal primitif yang berisikan fibroblas ganas
dijaringan kolagen. Fibroblas merupakan sel-sel yang secara normal menghasilkan jaringan
fobrus diseluruh tubuh. Fibrosarkoma memiliki kecenderungan untuk bertumbuh secara lambat
pada awalnya, didalam mulut dapat terlihat sebagai massa submukosa yang tidak berbahaya
dengan batas tegas, warna normal, dan tidak sakit. (Helmi zairin noor, 2002).
Terdapat dua tipe firosarkoma tulang yaitu primer dan sekunder. Fibrosarkoma primer
merupakan keganasan fibroplastik dari jaringan kolagen sedangkan fibrosarkoma sekunder pada
tulang meningkat dari lesi preeksis atau pacaradioterapy pada area tulang atau jaringan lunak.
Fibrosarcoma merupakan jenis tumor yang agresif dan mempunyai prognosis buruk. Frekuensi
fibrosarkoma berkisar 10 % dari keganasan muskuloskeletal dan 5 % dari tumor primer tulang
dan lebih sering terjadi pada laki-laki.
B. Etiologi
Penyebab pasti dari fibrosarkoma belum diketahui, namun ada beberapa faktor yang
sering berkontribusi seperti faktor radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik oleh
karena hilangnya alel, poin mutasi, dan translokasi kromosom. Selain beberapa penyebab di atas,
fraktur tulang, penyakit paget, dan operasi patah tulang juga dapat menimbulkan fibrosarkoma
sekunder.
Fibrosarkoma merupakan keganasan yang sering terjadi terutama akibat paparan radiasi.
Sebagian besar kasus mengenai usia diantaran 30-50 tahun dengan proporsi jumlah laki-laki
yang lebih dominan terkena dan jarang terjadi pada anak-anak. Seseorang dengan riwayat infark
tulang atau iradiasi merupakan faktor risiko pada fibrosarkoma sekunder. Fibrosarkoma pada
grade yang tinggi merupakan faktor risiko yang signifikan untuk terjadi metastasis dan
kekambuhan lokal.
C. Patofisiologi
Fibrosarkoma dapat terjadi akibat pengaruh paparan radiasi dari lingkungan yang
mengakibatkan terjadinya translokasi kromosom pada sekitar 90% kasus. xradiation dan gamma radiation paling berpotensi menyebabkan kerusakan jaringan. Ionisasi
radiasi menyebabkan terjadinya perubahan genetik yang meliputi mutasi gen, mutasi minisatellit ( perubahan jumlah DNA sequences), formasi mikronukleus ( tanda kehilangan atau
kerusakan kromosom), aberasi kromosomal (struktur dan jumlahnya), perubahan ploidi (jumlah

dan susunan kromosom), DNA stand breaksdan instabilitas kromosom. Ionisasi radiasi
mempengaruhi semua fase dalam siklus sel, namun fase G2 merupakan yang paling sensitif.
Sepanjang hidup sel pada sumsum tulang, mukosa usus, epitelium testikular
seminuferus, folikel ovarium rentan mengalami trauma dan sebagai akibatnya akan selalu
mengalami proses mitosis. Iradiasi selama proses mitosis mengakibatkan aberasi kromosomal.
Tingkat kerusakan bergantung pada intensitas, durasi, dan kumulatif dari radiasi. DNA dapat
mengalami kerusakan secara langsung maupun tidak langsung melalui interaksi dengan reactive
products yang berupa radikal bebas. Pengamatan terhadap kerusakan DNA diduga sebagai hasil
perbaikan DNA atau sebagai akibat dari replikasi yang salah. Perubahan ekspresi gen memicu
timbulnya suatu tumor. Sebagai akibat paparan x-radiation dan gamma radiation sangat kuat
berkorelasi terhadap timbulnya keganasan atau kanker. Kerusakan DNA yang dimanifestasikan
dalam bentuk translokasi kromosom gen COL1A1 pada kromosom 17 dan gen platelet-derived
growth factor B pada kromosom 22 mengakibatkan terjadinya keganasan pada jaringan fibrous.
Perubahan fibrosarkoma dicirikan dengan pertumbuhan pola herringbone yang nampak pada
klasik fibrosarkoma.
D. Tanda dan Gejala Klinis
Gejala pada fibrosarkoma pada awal mulanya sering tidak tampak atau tanpa dirasakan
adanya nyeri. Biasanya tumor baru tampak setelah timbul gejala dan teraba suatu benjolan. Pada
lesi yang besar terjadi peregangan pada kulit dan nampak mengkilat berwarna keunguan. Pada
massa yang sangat besar terjadi pelebaran pembuluh darah vena.
Tanda dan gejala pada fibrosarkoma sulit dibedakan dari tumor lainnya sehingga
diperlukan pemerikasaan jaringan dengan mikroskop sehingga didapatkan grade dan staging dari
fibrosarkoma.
Tabel 1. Grading (Derajat Keganasan)
TNM two grade System Three grade System Four grade system
Low grade
Grade I
Grade I
Grade II
High grade
Grade II
Grade III
Grade III
Grade IV
Tabel 2. Stage Grouping
Stage IA
T1a
N0, Nx
M0
Low grade
T1b
N0, Nx
M0
Stage IB T2a
N0, Nx
M0
T2b
N0, Nx
M0
Stage IIA
T1a
N0, Nx
M0
High Grade
T1b
N0, Nx
M0
Stage IIB
T2a
N0, Nx
M0
Stage IIIB
T2b
N0, Nx
M0
Stage IV
Any T
N1
M0
Any grade

Any T

Any N

M1

Any grade

Keterangan :
1
Tx
T0
T1
T1a
T1b
T2
T2a
T2b
N
Nx
N0
N1
M
Mx
M0
M1

Primary Tumor
Primary tumor canot be assessed
No evidence of primary tumor
Tumor 5 cm or less in greatest dimension
Superficial tumor
Deep tumor
Tumor more than 5 cm in greatest dimension
Superficial tumor
Deep tumor
Regional Lymph Nodes
Regional lymph nodes cannot be assessed
No regional lymph node metastasis
Regional lymph node metastasis
Distant metastasis
Distant metastasis cannot be assessed
No distant metastasis
Distant metastasis

E. Diagnosis Banding
a. Mallignant fibrous histiocytoma
Malignant fibrous histiocytoma (MFH) merupakan sarkoma jaringan lunak yang banyak
ditemukan terutama pada ekstremitas, yaitu 70%-75%. MFH berupa massa kelenjar tumor
jaringan lunak, besar, dan tidak nyeri.
b. Giant cell tumor
Giant cell tumor merupakan tumor yang agresif tetapi merupakan tumor jinak pada metafisis
atau epifisis pada tulang panjang.
c. Osteolytic osteosarcoma
Osteolytic osteosarcoma adalah keganasan yang paling umum dari tulang belakang multiple
myeloma, kasusnya terjadi sekitar 50% di sekitar lutut.
F. Penegakan Diagnosis
a. Anamnesis
Pasien biasanya datang dengan keluhan terdapat benjolan. Hal-hal yang perlu digali adalah:
- Kapan benjolan tersebut mulai muncul?
- Bagaimana sifat pertumbuhannya, apakah cepat atau lambat?
- Keluhan penekanan pada jaringan sekitar

b. Pemeriksaan fisik
Pada pemeriksaan fisik yang perlu dicari adalah:
- Lokasi tumor
- Deskripsi tumor, meliputi:
Batas tegas atau tidak
Ukurannya
Permukaannya
Konsistensinya
Nyeri tekan atau tidak
- Kelejar getah bening regional apakah teraba atau tidak
G. Penunjang Pemeriksaan
a. Foto Rontgen
Foto rontgen biasanya tampak massa isodens berlatar belakang bayanganotot. Selain itu
juga bisa menunjukkan reaksi tulang akibat invasi tumor.
jaringan lunak seperti destruksi, reaksi periosteal atau remodeling tulang.
b. Ultrasonografi
Pada pemeriksaan tumor jaringan lunak, ultrasonografi memiliki dua peran utama yaitu
dapat membedakan tumor kistik atau padat dan mengukur besarnya tumor.
b. CT-scan
Kasus fibrosarkoma pemeriksaan CT-scan biasanya digunakan untuk klasifikasi dan
osifikasi serta melihat metastase tumor di tempat lain.
d. MRI
MRI merupakan modalitas diagnostik terbaik untuk mendeteksi, karakterisasi, dan
menentukan stadium tumor. MRI mampu membedakan jaringan tumor dengan otot di sekitarnya
dan dapat menilai bagian yang terkena pada komponen neurovaskuler yang penting dalam limb
salvage surgery. MRI juga bisa digunakan untuk mengarahkan biopsi, merencanakan teknik
operasi, mengevaluasi respon kemoterapi, penentuan ulang stadium, dan evaluasi jangka panjang
terjadinya kekambuhan lokal.
e. Biopsi
Dengan core-needle biopsy atau fine-needle aspiration dilakukan untuk menegakkan
diagnosis
H. Histopatologi
Pemerikaan histopatologi dilakukan dengan melakukan biopsi. Biopsi terbuka meliputi
incisi dan eksisi. Incisi dilakukan bila ukuran tumor lebih dari 3cm sementara pemeriksaan eksisi
dilakukan jika ukuran tumor kurang dari 3cm. Biopsi tertutup meliputi core biopsy / Tru-cut
biopsy dan biopsi aspirasi jarum halus.
Pada gambaran histologi fibrosarkoma memiliki pola pertumbuhan fascicula sel
berbentuk fusiform ataupun spindle. Batas antar sel nampak tidak jelas dengan sedikit sitoplasma
dan serabut kolagen membentuk anyaman paralel. Histologi grading terutama berdasarkan

derajat selularitas, diferensiasi sel, gambaran mitotik dan jumlah kolagen yang dihasilkan oleh
sel nekrosisnya.
Pada grade rendah nampak sel spindle yang beraturan dalam fasikula dengan selularitas
rendah sampai sedang dan nampak seperti herringbone. Terdapat nuklear pleomorfisme derajat
rendah dan jarang bermitosis dan nampak stroma kolagen. Pada grade tinggi terlihat nuclear
pleomorfisme yang tajam, selularitas lebih luas, dan mitosis atypical. Nukleus dapat berbentuk
spindle, oval atau bulat. Penampilan histologi fibrosarkoma grade tinggi mirip dengan tumor
lainnya seperti malignant fibrous histiocytoma, liposarcoma atau synovial sarcoma.
I.

Penatalaksanaan
Surgical resection dengan wide margins adalah penatalaksanaan yang biasa dilakukan.
Pada fibrosarkoma dengan low grade operasi biasanya adekuat, meskipun kekambuhan lokal
terjadi dalam 11% pada pasien. Sedangkan pada fibrosarkoma dengan high grade sering
membutuhkan preoperatif atau anjuvant chemotherapisetelah operasi untuk memenuhi
kelangsungan hidup.
Kemoterapi merupakan hal yang kontroversial namun kemoterapi baik digunakan
dalam lesi tulang.
Dalam penatalaksanaan fibrosarkoma pada ekstremitas kadang diperlukan amputasi untuk
menciptakan margin yang aman tetapi dengan pertimbangan berupa :
a. Massa jaringan lunak luas dan atau dengan adanya keterlibatan kulit
b. Keterlibatan arteri atau nervus utama
c. Keterlibatan tulang yang luas yang mengharuskan whole bone resection
d. Rekuren tumor yang sebelumnya sudah di radiasi adjuvant.
Pendekatan baru pada fibrosarkoma yaitu pengangkatan dengan pembedahan dengan
mengisolasi dan disambung ke sirkuit ekstrakorporal dengan pengaturan suhu dan oksigenasi.

J. Prognosis
Pada penderita fibrosarkoma dengan lesi medula high grade harapan hidup selama 5
tahun mendekati 30% sedangkan pada penderita fibrosarkoma di permukaaan tubuh dan derajat
rendah harapan hidup selama 5 tahun ke depan 50-80%.
Faktor lain yang berhubungan dengan usia harapan hidup yang buruk adalah usia >40
tahun, tumor primer di axial skeleton, lesi eksentris, dan stadium penyakit saat ditemukan. Tidak
ada data kondusif yang dapat membedakan antara tumor primer dan tumor skunder.
KONSEP DASAR KEPERAWATAN MENURUT WONG L. DONNA 2003
1. PENGKAJIAN
a. Lakukan pengkajian fisik

b. Dapatkan riwayat kesehatan dengan perhatian khusus pada keluhan samar (mis, keletihan, nyeri
pada ekstremitas, berkeringat malam, sakit kepala, dan malaise umum), bukti gangguan yang
tidak hilang, masalah parental
c. Bantu prosedur diagnostik dan pengujian, mis., pemeriksaan darah dan urin, radiologi, pungsi
lumbal, teknik pencitraan, biopsy, aspirasi sumsum tulang
d. Kaji kemampuan koping keluarga dan system pendukung
e. Lihat juga rencana keperawatan untuk kanker khusus
2. DIOGNOSA KEPERAWATAN
a. Risiko tinggi cedera berhubungan dengan proses malignan, pengobatan
Sasaran pasien: 1) pasien mengalami remisi parsial atau komplet dari penyakit
Intervensi keperawatan
a) Berikan agens kemoterapi sesui ketentuan
b) Bantu dengan radioterapi sesuai intruksi
c) Bantu dengan prosedur pe,berian agens kemmoterapi (mis.m pungsi lumbal untuk pemberian
intratekal)
d) Sipakan anak dan keluarga untuk prosedur bila tepat
Hasil yang diharapkan: anak mencapai remisi parsial atau komplet dari penyakit
Sasaran pasien: 2) pasien tidak mengalami komplikasi dari kemoterapi
Intervensi keperawatan
a) Ikuti pedoman pemberian agens komoterapi
b) Observasi adanya tanda-tanda infiltrasi pada sisi intravena: nyeri, rasa tersengat, bengkak,
kemerahan
c) Hentikan infus dengan segera bila terdapat tanda-tanda infiltrasi untuk mencegah kerusakan
jaringan yang berat
d) Implementasikan kebijakan institusi untuk mengatasi infiltrasi
e) Dapatkan riwayat yang cermat tentang alergi yang diketahui untuk mencagah anafilaksis
f)

Observasi anak selama 20 menit setelah penginfusan untuk melihat ada tidaknya tanda-tanda
anafilaksis (sianosis, hipotensi, mengi, urtikaria berat)

g) Hentiakan penginfusan obat, dan bilas jalur intravena dengan salin normal bila reaksi dicurigai

h) Sediakan perawatan darurat (khususnya monitor tekanan darah dan masker dan bag resusitasi
manual) serta obat-obatan darurat (khususnya oksigen, epinefin antihistamin, aminofilin,
kortikosteroid dan vasopresor) untuk mencegah kererlambatan dalam tindakan
-

Hasil yang diharapkan: - anak tidak mengalami komplikasi dari kemoterapi

Anak mendapatkan pengobatan terhadap komplikasi yang segera tepat

b. Risiko tinggi infeksi berhubungan dengan depresi pertahanan tubuh

Sasaran pasien: 1) pasien mengalami risiko infeksi yang minimal
Intervensi keperawatan:
a) Tempatkan anak pada ruang tersendiri untuk meminimalkan pemajanan pada organisme infektif
b) Anjurkan semua pengunjung dan staf untuk menggunakan teknik mencuci tangan yang baik
c) Tes semua pengunjung dan staf untuk adanya tanda-tanda infeksi
d) Gunakan teknik aseptic yang cermat untuk semua prosedur invasive
e) Pantau suhu
f)

Evaluasi anak untuk adanya sisi potensial infeksi (mis,. Pungsi jarum ulserasi mukosa, abresi
minor, masalah gigi)

g) Berikan diet lengkap nutrisi sesuai usia untuk mendukung pertahanan alami tubuh
h) Hindari pemberian vaksin virus hidup yang dilemahkan (mis., campak, gondok, rubella,
poliovirus oral, dan virus varisela zoster [vaksin VZV atau cacar dapat diberikan pada anak
dengan leukemia limfosik akut] pada anak dengan depresi system imun kerena vaksin ini dapat
mengakibatkan infeksi yang berlebihan.
i)

Berikan vaksin virus yang tidak diaktifkan (mis, varisela [cacar], polio salk, influenza) sesuai
ketentuan dan diindikasikan untuk mencegah infeksi khusus

j)

Berikan antibiotic sesuai ketentuan

k) Berikan factor perangsang koloni granulosit (granulocyte colonu-stimulating factor [GCSF])

sesuai ketentuan

Hasil yang diharapkan: - anak tidak berhubungan dengan individu yang terinfeksi atau alat
yang terkontaminasi
Anak mengkonsumsi diet sesuai usia

Anak tidak menunjukkan tanda-tanda infeksi

c.

Risiko tinggi cedera (hemoragi, sisitisis hemoragis) berhubungan dengan pengaruh

proliferasi sel

Sasaran pasien: 1) pasien tidak menunjukkan bukti perdarahan

Intervensi keperawatan
a) Gunakan semua tindakan untuk mencegah infeksi, khususnya pada area ekimosis, karena infeksi
menyebabkan kecenderungan perdarahan
b) Gunakan tindakan local (mis., memberikan tekanan, es) untuk menghentikan perdarahan
c) Batasi aktivitas keras yang dapat menyebabkan cedera yang tidak disengaja
d) Libatkan anak dalam tanggung jawab untuk membatasi aktivitas bila jumlah trombosit
turun untuk mendorong kepatuhan
e) Hindari pungsi kulit bila mungkin untuk mencegah perdarahan
f)

Observasi adanya perdarahan setelah prosedur seperti pada pungsi vena, aspirasi sumsung tulang

g) Balikkan dengan sering dan gunakan matras pengurang-tekanan atau pennghilang-tekanan untuk
mencegah luka tekan
h) Ajarkan orangtua dan anak yang lebih besar tindakan-tindakan untuk mengontrol perdarahan
hidung
i)

Cegah ulserasi oral dan rektal karena kulit yang luka cenderung untuk berdarah

j)

Hindari obat-obatan yang mngandung aspirin

k) Berikan trombosit sesuai ketentuan

Hasil yang diharapkan: anak tidak menunjukkan bukti-bukti perdarahan
d. Risiko tinggi kekurangan volume cairan berhubungan dengan mual dan muntah
Sasaran pasien: 1) pasien tidak mengalami mual atau muntah
Intervensi keperawatan:
a) Berikan dosis antiemetik awal sebelum dimulainya kemoterapi untuk mencegah mual dan
muntah, sehingga mencegah respons antisipasi
b) Berikan antiemetic sampai mual dan muntah berakhir
c) Kaji respons anak terhadap antiemetic
d) Hindari makanan dengan mau menyengat
e) Buka nampan makanan rumah sakit diluar kamar anak
f)

Dorong masukan cairan dengan jumlah sedikit tapi sering

g) Berikan cairan intravena, sesuai ketentuan

-

Hasil yang diharapkan: - anak menyerap makanan dan cairan

Anak tidak mengalami mual dan muntah

e.

Perubahan membrane mukosa berhubungan dengan pemberian agens kemoterapi

Sasaran pasien: 1) pasien tidak mengalami mukosa oral

Intervensi keperawatan:
a) Inspeksi mulut setiap hari untuk adanya ulkus oral; laporkan bukti-bukti ulkus pada praktisi
b) Hindrai mengukur suhu oral
c) Lakukan hygiene oral yang baik segera setelah obat digunakan yang dapat menyebabkan ulkus
oral
d) Gunakan sikat gigi berbulu lembut , aplikator berujung kapas, atau jari yang dibalut kasa
e) Beriakan pencucian mulut sering (sedikitnya setiap hari 4 jam dan setalah makan)
f)

Gunakan anastesi local untuk area yang luka sebelum makan dan sesuai kebutuhan

g) Hindari penggunaan laruran lidokain anak kecil

h) Bunakan balm bibir
i)

Berikan diet cair, lembut dan lunak; berikan makanan yang paling dapat ditoleransi anak

j)

Dorong masukan cairan; gunakan sedotan

k) Dorong orangtua untuk merilekskan tekanan untuk makan

l)

Hindari jus yang mengandung asam askorbat dan makanan panas atau dingin atau pedas bila hal
tersebut menimbulkan rasa tidak nyaman yang lebih hebat

m) Hindari penggunaan swab gliserin lemon

n) Jelaskan kepada orangtua bahwa anak memerlukan hospitalisasi
o) Berikan obat-obat antiinfeksi sesuai intruksi
p) Berikan analgesic, termasuk opioid
-

Hasil yang diharapkan: - membrane mukosa tetap utuh

Ulkus menunjukkan bukti-bukti pemulihan

Anak melaporkan dan/atau menunjukkan tidak adanya rasa tidak nyaman

Sasaran pasien: 2) pasien tidak mengalami ulserasi rektal

Intervensi keperawatan
a) Cuci area perianal setelah defekasi
b) Gunakan rendam duduk hangat atau mandi tub
c) Pajankan pada udara area yang kemerahan dan bukan area yang mengalami ulkus

d) Gunakan barrier kulit protektif (balutan transparan film, salep oklusif) pada area perineal
e) Observasi adanya konstipasi
f)

Catat defekasi; penggunaan pelunak feses

g) Hindari penggunaan suhu rektal dan supositoria

-

Hasil yang diharapkan: - mukosa rektal tetap bersih dan utuh

Area ulserasi sembuh tanpa komplikasi

Anak mengalami defekasi yang teratur

f.

Perubahan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh berhubungna dengan kehilangan nafsu
makan

Sasaran pasien: 1) pasien mendapatkan nutrisi yang adekuat

Intervensi keperawatan
a) Dorong orangtua untuk merilekskan tekanan pada saat makan
b) Ijinkan anak memakan semua makanan yang dapat ditoleransi
c) Jelaskan peningkatan nafsu makan yang diharapkan karena steroid
d) Berikan makanan dalam porsi sedikit tapi sering
e) Perkaya makanan dengan suplemen nutrisi, seperti susu bubuk atau suplemen lainnya
f)

Izunkan anak untuk terlibat dalam persiapan dan pemilihan makanan

g) Buat makanan yang menarik dan bervariasi

h) Kaji masalah-masalah lain dalam keluarga ( misalnya penggunaan makanan oleh anak sebagai
mekanisme kontrol bila nafsu makan tidak membaik meskipun status fisik membaik untuk
mengidentifikasi area yang memerlukan intervensi
Hasil yang diharapkan: masukan nutrisi adekuat
g. Kerusakan intergritas kulit berhubungan dengan pemberian agens kemoterapi,
radioterapi, imobilitas
Sasaran pasien: 1) pasien mempertahankan integritas kulit
Intervensi keperawatan
a) Berikan perawatan kulit yang cermat, terutama didalam mulut dan bagian perianal karena area
ini cenderung mengalami ulserasi
b) Ubah posisi dengan sering untuk merangsang sirkulasi dan menghilangkan tekanan

c) Dorong masukan kalori-protein yang adekuat untuk mencegah keseimbangan nitrogen yang
negative
Hasil yang diharapkan: kulit tetap bersih dan utuh

h. Kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan kerusakan neuromuscular (neuropati)

Sasaran pasien: 1) pasien mangalami efek negative yang minimal dari neuropati perifer
Intervensi keperawatan
a) Dorong ambulasi bila anak mampu
b) Berikan cairan dan makanan lunak untuk mengurangi gerakan mengunyah dengan nyeri rahang
Hasil yang diharapkan: anak berambulasi tanpa kecelakaan atau kesulitan
i.

Gangguan citra diri berhubungan dengan kehilangan rambut, moon face, debilitasi

Sasaran pasien/keluarga: 1) pasien/keluarga menunjukkan perilaku koping positif

Intervensi keperawatan
a) Berikan penutupan yang adekuat selama pemajanan pada sinar matahari, angina atau
dingin, karena kehilangannya perlindungan alami
b) Anjurkan untuk menjaga agar rambut yang tipis itu tetap bersih, pendek, dan halus untuk
mnyamarkan kebotakan parsial
c) Jelaskan bahwa rambut mulai tumbuh dalam 3-6 bulan dan mungkin warna dan stekturnya agak
berbeda untuk menyiapkan anak dan keluarga terhadap perubahan penampilan rambut baru

Hasil yang diharapkan: - anak mengungkapkan masalah yang berkaitan dengan kerontokan
rambut
Anak mapu menentukan metode untuk mengirangi efek kerontokan rambut

Anak tampak bersih, rapid an berpakaian menarik

Sasaran pasien: 2) pasien menunjukkan penyesuaian terhadap perubahan penampilan wajah

Inrevensi keparawatan:
a) Anjurkan reintegrasi cepat dengan teman sebaya untuk mengurangi kontras terhadap perubahan
penampilan wajah
b) Tekankan bahwa reaksi ini bersifat sementara untuk memberikan keyakinan bahwa penampilan
anak yang biasa akan kembali
c) Evaluasi penambahan berat badan dengan cermat (pada penambahan berat badan yang
disebabkan oleh pemberian steroid, ekstremitas tetap dalam keadaan kecil)
Hasil yang diharapkan: - keluarga menunjukkan pemahaman tentang konsekuensi dari terapi

Anak melakukan kembali aktivitas-aktivitas dan hubungan-hubungan sebelumnya dalam

batasan kemampuan

Sasaran pasien: 3) pasien mengekspresikan perasaannya

Intervensi keperawatan
a) Berikan kesempatan pada anak untuk mendidkusikan perasaan dan kekhawatirannya
b) Berikan bahan-bahan untuk ekspresi nonverbal (mis, bermain, seni)
Hasil yang diharapkan: anak mengekspresikan perasaannya tentang perubahan tubuh melalui
kata-kata, permainan, atau seni
j.

Nyeri berhunungan dengan diognosa, pengobatam, efek fisiologis dari neoplasia

Sasaran pasien: 1) pasien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun sampai tingkat yang dapat
diterima anak
Intervensi keperawatan
a) Kaji kebutuhan untuk penatalaksanaan nyeri
b) Evaluasi efektifitas penghilang nyeri dengan derajat kewaspadaan vs sedasi untuk menentukan
kebutuhan perubahan dosis, waktu pemberian, atau obat
c) Lakukan teknik pengurangan nyeri nonfarmakologis yang tepat sebagai analgesic tambahan
d) Berikan analgrsik sesuai ketentuan
e) Berikan obat-obatan dengan jadwal preventif untuk mencegah kekambuhan nyeri
Hasil yang diharapkan: - anak beristirahan dengan tenang, tidak melaporkan dan /atau
menujukkan bukti-bukti ketidaknyamanan, tidak mengeluhkan perasaan tidak nyaman

k. Takut berhubungan dengan tes diagnosa, prosedur, pengobatan

Sasaran pasien: 1) pasien menunjukkan penurunan rasa takut yang berhubungan dengan
prosedur dan tes diagnostic
Intervensi keperawatan
a) Jelaskan prosedur dengan cermat sesuai dengan tingkat pemahaman anak untuk menentukan
rasa takut terhadap hal-hal yang tidak diketahuinya
b) Jelaskan tentang apa yang akan dilakukan dan apa yang akan dirasakan, dilihat dan didengar
anak untuk meningkatkan rasa control
c) Jelaskan permintaan khusus pada anak (mis., kebutuhan untuk tidak tetap bergerak selam tes
dan/atau radioterapi) untuk mendorong kerja sama
d) Implementasikan teknik distraksi dan teknik pengurangan nyeri sesuai indikasi

l.

Hasil yang diharapkan: - anak berespon terhadap arahan verbal

Anak mengulangi informasi dennga akurat
Kurang aktivitas pengalihan berhubungan dengan lingkungan yang terbatas (kamar
pribadi)

Sasaran pasien: 1) pasien berkesempatan untukberpartisipasi dalam aktibitas pengalihan

Intervensi keperawatan
a) Berikan mainan yang sesuai dengan usia yang dapat diberikan dengan seksama untuk
memberikan pengalihan tanpa risiko infeksi
b) Lbatkan spesialis anak atau pelayanan pendukung lainnya dalam merencanakan aktivitas
pengalihan
-

Hasil yang diharapkan: - anak melakukan aktivitas yang sesuai dengan usia dan minat
Anak mendapatkan mainan yang tepat

m. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan mempunyai anak yang menderita

penyakit yang mengancam kehidupan
Sasaran pasien/keluarga: 1) pasien (keluarga) menunjukkan pengetahuan tentang prosedur
diagnostic/terapi
Intervensi keperawatan
a) Jelaskan alasan setiap tes dan prosedur
b) Jelaskan alasan untuk radioterapi, kemoterapi
c) Jelaskan prosedur operarif dengan jujur
Hasil yang diharapkan: anak dan keluarga menunjukkan pemahaman tentang prosedur
Sasaran pasien/keluarga: 2) pasien dan keluarga mendapat dukungan yang adekuat
Intervensi keperawatan
a) Ajarkan orangtua tentang proses penyakit
b)

Jelaskan semua prosedur yang akan dilakukan pada anak

c) Dorong keluarga untuk mendiskusikan perasaannya mengenai kehidupan anak sebelum diagnose
dan prospek anak untuk pertahanan hidup

Hasil yang diharapkan: - keluarga menunjukkan pengetahuan tentang panyakit anak dan
tindakannya
Keluarga mengekspresikan perasaannya dan kekhawatirannya serta meluangkan waktu bersama
anak

n. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak yang menjalani terapi

Sasaran pasien: 1) pasien /keluarga menunjukkan pemahaman tentang efek samping
dan/komplikasi tindakan
Intervensi keperawatan
a) Beritahu kelurga tentang efek samping yang diperkirakan vs toksisitas, jelaskan kebutuhan
eveluasi medis apa yang diperlukan untuk mencegah keterlambatan tindakan
b) Yakinkan keluarga bahwa reaksi seperti ini tidak disebabkan oleh kembalinya sel kanker untuk
meminimalkan kekhawatiran yang tidak perlu
c) Siapkan keluarga terhadap perubahan alam perasaan yang diperkirakan muncul akibat steroid
-

Hasil yang diharapkan: - keluarga menunjukkan pengetahuan tentang instruksi

Keluarga menunjukkan pemahaman tentang perubahan perilaku

Sasaran pasien/keluarga: 3) pasien/keluarga siap untuk perawatan dirumah

Intervensi keperawatan
a) Ajarkan tindakan preventif pada saat pemulangan (mis., mencuci tangan dan isolasi dari
keramaian) untuk mencegah infeksi
b) Tekankan pentingnya mengisolasi anak dari kasus-kasus cacar air atau penyakit masa kanakkanak lain; bekerjasama dengan perawat sekolah dan dokter untuk menentukan waktu yang
optimal untuk kembali masuk sekolah untuk mencegah ketidakhadiran yang tidak perlu atau
risiko infeksi
c) Ajarkan instruksi perawatan dirumah yang spesifik untuk kebutuhan anak
Hasil yang diharapkan: keluarga menunjukkan kemampuan untuk memberikan perawatan
dirumah pada anak
o. Antisipasi berduka berhubungan dengan perasaan potensial kehilangan anak
Sasaran pasien/keluarga: 1) pasien (keluarga) menerima dan mengatasi kemungkinan kematian
anak
Intervensi keperawatan
a) Berikan kontak yang konsisten pada keluarga untuk menetapkan hubungan saling percaya yang
mendorong komunikasi
b) Jelaskan, fokuskan kembali, dan berikan informasi sesuai kebutuhan
c) Bantu keluarga merencanakan perawatan anak, terutama pada tahap terminal (mis., tindakan
penyelamatan hidup yang luar biasa) untuk meyakinkan bahwa harapn mereka
diimplementasikan
d) Atur untuk dukungan spiritual sesuai keykinan keluarga

Hasil yang diharapkan: - keluarga tetap terbuaka untuk konseling dan kontak keperawatan
Keluarga dan anak mendiskusikan rasa takut, kekhawatiran kebutuhan dan keinginan mereka
pada tahap terminal

DAFTAR PUSTAKA
Helmi, Zirin. 2012. Buku Ajar Gangguan Muskuloskeletal. Jakarta : Salemba Medika
Cance, L. Mc. Kathrya, Sue E. Huether, Valentina L. Brashers, et al. 2010.
Fibrosarcoma. Pathophysiology The Biologic for Disease in Adultd and Children. 6thEdition.
Canada: Mosby Elsevier. pp : 1591.
Cance, L.Mc. Kathrya, Sue E. Huether, Valentina L. Brashers, et al. 2010. Ionizing
Radiation. Pathophysiology The Biologic for Disease in Adultd and Children. 6thEdition. Canada:
Mosby Elsevier. pp : 73-75.
Wong, Sandra L. 2008. Diagnosis and Management of Desmoid Tumors and
Fibrosarcoma. Journal of Surgical Oncology. Vol 97. University of Michigan. pp : 554-558.
Sriwibowo, Kun. 2005. Akurasi Biopsi Aspirasi Jarum Halus sebagai Sarana dalam Menegakkan
diagnosa Neoplasma Ganas Jaringan Lunak. Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran
Universitas
Diponegoro.
Semarang.
pp
:
5-10
Available
from:http://eprints.undip.ac.id/12551/1/2005PPDS3637.pdf. Accessed on 14 April 2014
Devita, Vincent T, Samuel Hellman, Steven A. Rosenberg. 1987. Malignant Bone Tumor. Cancer
Principles & Practice of Oncology. 5th Edition. United State of America: Lippincott-Raven
Publishers. pp: 1816-1844.
R. Sjamsuhidajat, Wim de Jong. 2007. Tumor Jaringan Lunak. Buku Ajar Ilmu Bedah.Jakarta:
EGC. pp : 1034-1036

Krygier, Jeffrey. E, Valerae Lewis. 2009. Fibrosarcoma of Bone: Review of A Rare Primary
Malignancy
of
Bone. San
Jose.
Available
from: http://terryhealey.com/wpcontent/Fibrosarkoma.pdf. accessed on 15 March 2014

Fibrosarcoma (12)
Fibrosarcoma adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan ikat fibrosa dan
ditandai oleh adanya perkembangan fibroblast yang belum matang secara banyak atau
tidak dibedakan anaplastik sel spindle. Hal ini biasnya ditemukan pada pria usia 30-40
tahun. Tumor ganas ini berasala dari jaringan fibrosa tulang dan menyerang tulang
panjang atau flat sepeeti femur, tibia, dan mandibula. Hal ini juga melibatkan periosteum
dan oto atasnya.
Patologi
Tumor dapat menimbulkan berbagai tingkat diferensiasi : grade rendah
(berdiferensiasi baik), keganasan menengah dan keganasan tinggi (anaplastik).
Tergantung pada diferensiasi ini, sel-sel tumor bisa menyerupai fibroblast dewasa
(berbentuk geledong), mesekresi kolagen, dengan mitosis jarang. Sel-sel ini diatur dalam
fasikula pendek yang memisahkan diri dan bergabung, memberikan penampilan tulang
ikan yang dikenal sebagai pola heeringbone. Tumor dengan diferensiasi buruk terdiri
dalam sel lebih atipikal, pleomorfik, sel raksasa, berinti, mitosis atipikal banyak dan
produksi kolagen berkurang. Adanya pembuluh darah yang belum matang (pembuluh
sarkomatous dengan sedikit sel endotel) dapat bermetastasis melalui aliran darah.