Referat Meningioma
Referat Meningioma
MENINGIOMA
Oleh
Ledisda Apriana, S.Ked
I1A007013
Pembimbing
dr. Pagan Pambudi, M.Si, Sp.S
DAFTAR ISI
Halaman
HALAMAN JUDUL ..........................................................................................
ii
DAFTAR GAMBAR
Halaman
Gambar 1. Lokasi Umum Meningioma .....................................................................................
Gambar 2. Meningioma..............................................................................................................
13
Gambar 3. Meningioma..............................................................................................................
14
14
15
17
18
18
19
19
20
20
21
21
22
23
23
24
24
25
25
27
BAB I
PENDAHULUAN
BAB II
MENINGIOMA
Tumor ini mempunyai sifat yang khas yaitu tumbuh lambat dan
mempunyai kecendrungan meningkatnya vaskularisasi tulang yang berdekatan,
hyperostosis tengkorak serta menekan jaringan sekitarnya. Tumor otak yang
tergolong jinak ini secara histopatologis berasal dari sel pembungkus arakhnoid
(arakhnoid cap cells) yang mengalami granulasi dan perubahan bentuk.
Patofisiologi terjadinya meningioma sampai saat ini masih belum jelas. Kaskade
eikosanoid diduga memainkan peranan dalam tumorogenesis dan perkembangan
edema peritumoral (3).
WHO mengembangkan sistem klasifikasi untuk beberapa tumor yang telah
diketahui, termasuk meningioma. Tumor diklasifikasikan melalui tipe sel dan
derajat pada hasil biopsi yang dilihat di bawah mikroskop. Penatalaksanaannya
pun berbeda-beda di tiap derajatnya (4).
a. Grade I
Meningioma tumbuh dengan lambat . Jika tumor tidak menimbulkan
gejala, mungkin pertumbuhannya sangat baik jika diobservasi dengan MRI secara
periodic. Jika tumor semakin berkembang, maka pada akhirnya dapat
menimbulkan gejala, kemudian penatalaksanaan bedah dapat direkomendasikan.
Kebanyakan meningioma grade I diterapi dengan tindakan bedah dan observasi
lanjut.
b. Grade II
Meningioma grade II disebut juga meningioma atypical. Jenis ini tumbuh
lebih cepat dibandingkan dengan grade I dan mempunyai angka kekambuhan
yang lebih tinggi juga. Pembedahan adalah penatalaksanaan awal pada tipe ini.
Meningioma grade II biasanya membutuhkan terapi radiasi setelah pembedahan 7.
c. Grade III
Meningioma berkembang dengan sangat agresif dan disebut meningioma
malignant atau meningioma anaplastik. Meningioma malignant terhitung kurang
dari 1 % dari seluruh kejadian meningioma. Pembedahan adalah penatalaksanaan
yang pertama untuk grade III diikuti dengan terapi radiasi. Jika terjadi rekurensi
tumor, dapat dilakukan kemoterapi.
Meningioma juga diklasifikasikan ke dalam subtype berdasarkan lokasi
dari tumor (5):
1. Meningioma falx dan parasagital (25% dari kasus meningioma). Falx adalah
selaput yang terletak antara dua sisi otak yang memisahkan hemisfer kiri dan
kanan. Falx cerebri mengandung pembuluh darah besar. Parasagital
meningioma terdapat di sekitar falx.
2. Meningioma Convexitas (20%). Tipe meningioma ini terdapat pada
permukaan atas otak.
3. Meningioma Sphenoid (20%). Daerah Sphenoidalis berlokasi pada daerah
belakang mata. Banyak terjadi pada wanita.
4. Meningioma Olfactorius (10%). Tipe ini terjadi di sepanjang nervus yang
menghubungkan otak dengan hidung.
5. Meningioma fossa posterior (10%). Tipe ini berkembang di permukaan
bawah bagian belakang otak.
6. Meningioma suprasellar (10%). Terjadi di bagian atas sella tursica, sebuah
kotak pada dasar tengkorak dimana terdapat kelenjar pituitary.
7. Spinal meningioma (kurang dari 10%). Banyak terjadi pada wanita yang
berumur antara 40 dan 70 tahun. Akan selalu terjadi pada medulla spinalis
setingkat thorax dan dapat menekan spinal cord. Meningioma spinalis dapat
menyebabkan gejala seperti nyeri radikuler di sekeliling dinding dada,
gangguan kencing, dan nyeri tungkai.
8. Meningioma Intraorbital (kurang dari 10%). Tipe ini berkembang pada atau
di sekitar mata cavum orbita.
9. Meningioma Intraventrikular (2%). Terjadi pada ruangan yang berisi cairan di
seluruh bagian otak.
II.2
Etiologi
Para ahli tidak memastikan apa penyebab tumor meningioma, namun
beberapa teori telah diteliti dan sebagian besar menyetujui bahwa kromoson yang
jelek yang meyebabkan timbulnya meningioma. Para peneliti sedang mempelajari
beberapa teori tentang kemungkinan asal usul meningioma. Di antara 40% dan
80% dari meningiomas berisi kromosom 22 yang abnormal pada lokus gen
10
II.3
ialah daerah parasagital. Yang terletak di Krista sphenoid, paraselar dan basofrontal biasanya gepeng atau kecil bundar. Bilamana meningioma terletak pada
infratentorial, kebanyakan didapati di samping medial os petrosum di dekat sudut
serebelopontin (7,8)
Para ahli tidak memastikan apa penyebab tumor meningioma, namun
beberapa teori telah diteliti dan sebagian besar menyetujui bahwa kromoson yang
jelek yang meyebabkan timbulnya meningioma. Selain itu Meningioma memiliki
reseptor yang berhubungan dengan hormone estrogen, progesterone, dan
androgen, yang juga dihubungkan dengan kaknker payudara. Hal ini dibuktikan
dengan adanya perubahan ukuran tumor pada fase lutheal siklus haid dan
kehamilan. Ekspresi progesteron reseptor dilihat paling sering pada jinak
meningiomas, baik pada pria dan wanita. Fungsi reseptor ini belum sepenuhnya
dipahami, dan demikian, sering kali menantang bagi dokter untuk menasihati
pasien perempuan mereka tentang penggunaan hormon jika mereka memiliki
sejarah suatu meningioma. Meskipun peran tepat hormon dalam pertumbuhan
meningioma belum ditentukan, peneliti telah mengamati bahwa kadang-kadang
mungkin meningioma tumbuh lebih cepat pada saat kehamilan (9).
Selain peningkatan usia, faktor lain yang dinilai konsisten berhubungan
dengan risiko terjadinya meningioma yaitu sinar radiasi pengion; factor
lingkungan berupa gaya hidup dan genetik telah dipelajari namunnya perannya
masih dipertanyakan. Faktor lain yang telah diteliti yaitu penggunaan hormone
11
endogen dan eksogen, penggunaan telepon genggam, dan variasi genetik atau
polimorfisme. Faktor lain yang dinilai berperan adalah keadaan penyakit yang
sudah ada seperti diabetes mellitus, hipertensi, dan epilepsi; pajanan timbale,
pemakaian pewarna rambut; pajanan gelombang micro atau medan magnet,
merokok; trauma kepala; dan alergi (9).
II.4
pada otak dan medulla spinalis) atau bisa bersifat khusus (disebabkan oleh
terganggunya fungsi normal dari bagian khusus dari otak). Secara umum,
meningioma tidak bisa didiagnosa pada gejala awal (9).
Gejala umumnya seperti (9): Sakit kepala, dapat berat atau bertambah
buruk saat beraktifitas atau pada pagi hari; Perubahan mental; Kejang; Mual
muntah; Perubahan visus, misalnya pandangan kabur.
Gejala dapat pula spesifik terhadap lokasi tumor (5):
12
Gambar 2. Meningioma
Gambar 3. Meningioma
13
Gambar 4. Meningioma
Gambar 5. Meningioma
14
perdarahan selama operasi. Jaringan hanya dapat diperoleh melalui biopsi atau
bedah eksisi (10).
Meningioma dapat tumbuh di mana saja di sepanjang meningen dan dapat
menimbulkan manifestasi klinis yang sangat bervariasi sesuai dengan bagian otak
yang terganggu. Sekitar 40% meningioma berlokasi di lobus frontalis dan 20%
menimbulkan gejala sindroma lobus frontalis. Sindroma lobus frontalis sendiri
merupakan gejala ketidakmampuan mengatur perilaku seperti impulsif, apati,
disorganisasi, defisit memori dan atensi, disfungsi eksekutif, dan ketidakmampuan
mengatur mood (5).
II.5
15
Kalsifikasi tanpa adanya tumor pada foto polos kepala dapat menunjukkan
hasil false-negatif pada meningioma. Banyak pasien dengan meningioma otak
dapat ditegakkan secara langsung dengan menggunakan CT atau MRI (9).
a. Computed Tomography (CT scan)
CT-scan kontras dan CT-scan tanpa kontras memperlihatkan paling banyak
meningioma. Tampak gambaran isodense hingga hiperdense pada foto sebelum
kontras, dan gambaran peningkatan densitas yang homogen pada foto kontras.
Tumor juga memberikan gambaran komponen kistik dan kalsifikasi pada
beberapa kasus. Udem peritumoral dapat terlihat dengan jelas. Perdarahan dan
cairan intratumoral sampai akumulasi cairan dapat terlihat (11).
CT-scan memiliki kelebihan untuk menggambarkan meningioma. Invasi
sepanjang dura serebri sering muncul akibat provokasi dari respon osteoblas, yang
menyebabkan hyperostosis. Gambaran CT-scan paling baik untuk menunjukkan
kalsifikasi dari meningioma; dapat dilihat pada gambar-gambar berikut. The CT
nature of the calcification may be nodular, fine and punctate, or dense. Penelitian
histologi membuktikan bahwa proses kalsifikasi > 45% adalah meningioma (5).
Gambar 6.
16
Meningioma otak. CT-scan nonkontras menunjukkan meningioma fossa media. Massa kalsifikasi
melekat pada anterior tulang petrous kanan. Terlihat kalsifikasi berbentuk cincin dan punctata.
Tidak terlihat adanya edema (5).
Gambar 7.
Dua kasus berbeda. A, B. CT-scan menunjukkan kalsifikasi meningioma dari lobus parietal. C, D.
CT-scan nonkontras potongan axial menunjukkan massa kalsifikasi yang homogeny melekat pata
tulang parietal kanan. Jaringan lunak tumor banyak terlihat pada bagian posterior. Penyebab
kalsifikasi minor lain pada hemispere serebri kiri disebabkan oleh penyakit parasit. Gambaran
MRI potongan coronal T2 menunjukkan deposit kalsium (seperti bintang) yang dikelilingi jaringan
solid. Pada kasus ini tidak terlihat edema (5).
17
18
CT-scan efektif menunjukkan hyperostosis, destruksi tulang, erosi pada perlekatan dura.
Hiperostosis sering terlihat 15-20% pada pasien. Lihat gambar berikut (5).
Gambar 8.
Meningioma otak. Gambaran CT-Scan tanpa zat kontras menunjukkan sebuah meningioma
maligna di lobus frontal yang muncul seperti massa dengan densitas tinggi. Kavitas kistik bisa
berupa nekrosis tumor, perdarahan yang lama, degenaratif kistik atau CSF yang terjebak. Edema
dan pergeseran Midline ke bagian kiri anterior juga dapat terlihat (5).
19
Gambar 9.
Meningioma otak. CT-Scan tanpa kontras menunjukkan meningioma maligna di lobus frontal.
Dapat terlihat peningkatan densitas dan massa yang homogen dan perselubungan yang berbentuk
cincin (5).
20
Gambar 10.
Meningioma otak. Meningioma maligna pada lobus frontal. CT-scan pada frontal internal cerebri
dan gambaran diploic menunjukkan erosi dan infiltrasi tulang. CT-scan dapat menunjukkan
perdarahan tumor akut dan pelebaran pembuluh darah pada kalvarium (5).
Massa yang homogeny dengan densitas yang sama mengelilingi otak dapat 25-33% adalah
meningioma. Densitas meningioma lebih tinggi disbanding otak. Meningioma dapat menimbulkan
edema yang luas, necrosis dan jarang terjadi perdarahan. Edema tidak terjadi pada 50% pasien
karena pertumbuhan yang lambat, tetapi dapat meluas. Edema lebih dominan terjadi di lapisan
white matter, dan mengakibatkan penurunan densitas. Lihat gambar berikut (5).
Gambar 11.
Meningioma otak. CT-scan nonkontras menunjukkan isodensitas sphenoid-wing meningioma.
Fissura Sylvii kiri kolaps sebagian (5).
21
Gambar 12.
Meningioma Otak. CT-scan menunjukkan meningioma isodensitas spenoid. Massa meningioma
terlihat setelah diberi injeksi zat kontras secara intravena. Zat kontras pada CT-Scan akan
menunjukkan tumor dengan densitas sedang sampai kuat; dapat dilihat pada gambar-gambar
dibawah (5).
Gambar 13.
Meningioma Otak. Meningioma pada lobus parietal. CT-scan dengan kontras menunjukkan
lingkaran, peningkatan desitas, dan massa unilobus. Perlekatan massa pada bagian dura serebral,
sehingga adanya terlihat edema yang jelas pada otak (5).
22
Gambar 14.
Meningioma otak. Meningioma lobus parietal. Injeksi pada arteri meningeal media menunjukkan
adanya perkumpulan tumor. Vaskularisasi yang meningkat dapat di lihat di posterior dari massa.
Vena drainase tidak terlihat.
23
Periperal kistik dapat mengakibatkan cairan serebrospinal terperangkap yang dapat dilihat pada
gambaran berikut (5).
Gambar 15.
24
Meningioma otak. Tentorium posterior meningioma dengan potongan coronal pada CT-scan
dengan zat kontras. Terdapat massa yang berbatas tegas dengan peningkatan densitas di sepanjang
tentorium. Penumpukan cairan serebrospinal, edema subtle, hemodensitas, dan dilatasi ventrikel.
Komponen-kompenen kistik pada meningioma dapat terlihat di dalam tumor atau antara tumor
dengan jaringan otak, oleh karena itu disebut CSF yang terjebak (5).
25
Gambar 16.
Meningioma Parasagital. A. MRI nonkontras potongan sagital T1 menunjukkan massa dural yang
padat dengan invasi dan kompresi terhadap korteks parietal. B. MRI dengan zat kontras potongan
sagittal T1 menunujukkan perlekatan sebagian tumor. C. Potongan Koronal T2 menunjukkan
massa padat yang menunjukkan jaringan padat. Gambaran ini menunjukkan meningioma
fibroblastik. D. MRI potongan axial T1 dengan zat kontras menujukkan hiperintensitas yanr
terletak di sumsum tulang (11).
26
27
Gambar 17.
A. Nonkontras angio-MRI lateral menunjukkan oklusi sinus sagital ssuperior akibat invasi oleh
meningioma. B. MRI rekonstruksi menunjukkan obstruksi vena-venas sagital dan memperlihatkan
tumor dalam 3D (11).
MRI dapat memperlihatkan vaskularisasi tumor, pembesaran arteri, dan invasi sinus venos, dan
hubungan antara tumor dengan dengan sekeliilingnya.Kelebihan lain dapat melihat area juxtasellar
dan fossa posterior dan kadang dapat menunjukkan hubungan penyebaran penyakit melalui CSF.
Kemampuan multiplanar adalah kemampuan untuk memvisualisasikan kontak tumor dengan
28
meningen, kapsul tumor, dan kontras pada meningeal dapat memperjelas tumor. Dapat dilihat pada
gambar berikut (12,13,14).
Gambar 18.
Meningioma otak. MRI nonkontras menunjukkan meningioma parasagital. Gambaran homogen
menunjukkan massa yang bulat dengan kapsul tipis. Tumor terletak pada dura sagitalis kiri. Massa
tampak mendorong trigonum ventrikel (11).
29
Gambar 19.
Meningioma otak. MRI nonkontras potongan axial menunjukkan paarasagital meningioma.
Gambar T1 menunjukkan homogenitas, panjang T1 dan massa dilapisi kapsul. Tumor melekat
pada falx serebri bagian kiri. Massa terlihat disepanjang girus serebri (11).
30
31
Gambar 20.
32
33
34
Gambar 21.
Maligna dan multiple meningioma. Seorang lelaki kulit putih, 47 tahun dibedah dengan Gamma
Knife karena meningioma conveks, diikuti dengan pembedahan micro untuk mengangkat tumor
pada tahun 2001. A, B. 4 tahun yang lalu -Desember 2005- MRI menunjukkan sebuah massa sisa
di paretal dan occipital. Sinus sigmoid kiri tersumbat. C, D. Sebuah meningioma kecil pada frontal
kanan juga dioperasi radiologi pada waktu yang sama. Edema dan peningkatan intensitas setelah
injeksi gadolinium (11).
35
36
c. Ultrasonografi (USG)
Ultrasonografi dapat memberikan gambaran lokasi dari intratumoral
hemorrhage, perubahan kista yang terdapat di bagian dalam dan luar massa tumor,
kalsifikasi, invasi parenkim oleh meningioma malignan, dan massa lobus atau
multi lobules yang hanya dapat digambarkan dengan ultrasonografi (15).
d. Angiografi
Umumnya
meningioma
merupakan
tumor
vascular.
Dan
dapat
(MRA and
MRV)
merupakan
dari
arteri
carotid
interna.
Meningioma
supratentorial
37
Gambar 22.
Meningioma Otak. Parasellar meningioma. Angiograpi proyeksi lateral dari arteri carotid
menunjukkan mutipel tumor yang opak dengan dikelilingi pembuluh darah. Terlihat carotid
supraclinoid sirkumferensial (15).
II.6 Penatalaksanaan
Terapi meningioma masih menempatkan reseksi operatif sebagai pilihan
pertama. Beberapa faktor yang mempengaruhi operasi removal massa tumor ini
antara lain lokasi tumor, ukuran dan konsistensi, vaskularisasi dan pengaruh
terhadap sel saraf, dan pada kasus rekurensi, riwayat operasi sebelumnya dan atau
radioterapi. Lebih jauh lagi, rencana operasi dan tujuannya berubah berdasarkan
faktor resiko, pola, dan rekurensi tumor. Tindakan operasi tidak hanya
mengangkat seluruh tumor tetapi juga termasuk dura, jaringan lunak, dan tulang
untuk menurunkan kejadian rekurensi (16).
Pengobatan standar untuk pasien dengan meningioma atipikal atau
anaplastik adalah reseksi bedah saraf. Dengan pendekatan ini, kontrol lokal
38
berkisar antara 50% dan 70%, tergantung pada status reseksi. Sebuah seri atau
studi lebih kecil telah menunjukkan bahwa radioterapi pasca operasi pada
populasi pasien ini dapat meningkatkan harapan hidup, yang diterjemahkan ke
dalam kelangsungan hidup secara keseluruhan. Namun, meningioma dikenal
sebagai tumor radioresisten, dan radiasi dosis 60 Gy atau lebih tinggi telah
ditunjukkan diperlukan untuk kontrol tumor (17).
Rekomendasi WHO untuk Meningioma Grade I (18):
1. Pembedahan adalah pengobatan utama untuk pasien yang bukan kandidat
untuk elektif. Reseksi tumor lengkap dikaitkan dengan tingginya tingkat
harapan hidup bebas penyakit.
2. Radioterapi dapat dipertimbangkan dalam kasus lokasi tumor tidak mungkin
untuk dioperasi (seperti sinus cavernous meningioma), tumor yang tidak
dapat direseksi, gejala penyakit sisa, atau tumor berulang. Diagnosis radiologi
mungkin cukup dalam kasus ini.
Rekomendasi WHO untuk Meningioma Grade II dan III (18):
3. Pengobatan standar operasi ditambah radioterapi. Radioterapi biasanya
diberikan dengan dosis 54-60 Gy, dalam 1,8-2,0 Gy per fraksi.
4. Pasien dengan tumor selektif mungkin menjadi kandidat untuk radiosurgery
stereotactic.
5. Terapi sistemik lainnya dapat dipertimbangkan untuk tumor yang tidak dapat
direseksi atau berulang dalam sebuah uji klinis.
Rencana Preoperatif
Pada pasien dengan meningioma supratentorial, pemberian antikonvulsan
dapat segera diberikan, deksametason diberikan dan dilindungi pemberian H2
39
anaerob)
ditambahkan
apabila
operasi
direncanakan
dengan
(13):
Grade I : Reseksi total tumor, perlekatan dural dan tulang abnormal
Grade II : Reseksi total tumor, koagulasi dari perlekatan dura
Grade III : Reseksi total tumor, tanpa reseksi atau koagulasi dari perlekatan dura
atau mungkin perluasan ekstradural (misalnya sinus yang terserang atau tulang
yang hiperostotik)
Grade IV : Reseksi parsial tumor
Grade V : Dekompresi sederhana (biopsy)
II.7
Radioterapi
Radiasi memiliki peran yang sangat penting dalam pembentukan
40
41
dari
Chamberlin
pemberian
terapi
kombinasi
menggunakan
42
hidup dengan rata-rata sekitar 5,3 tahun. Pemberian obat kemoterapi lain seperti
hydroxyurea sedang dalam penelitian. Pertumbuhan sel pada meningioma
dihambat pada fase S dari siklus sel dan menginduksi apoptosis dari beberapa sel
dengan pemberian hydroxyurea. Dan dilaporkan pada satu kasus pemberian
hydroxyurea ini memberikan efek pada pasien-pasien dengan rekurensi dan
meningioma yang tidak dapat direseksi. Pemberian Alfainterferon dilaporkan
dapat memperpanjang waktu terjadinya rekurensi pada kasus meningioma yang
agresif. Dilaporkan juga terapi ini kurang menimbulkon toksisitas dibanding
pemberian dengan kemoterapi (13).
Pemberian hormon antogonis mitogen telah juga dilakukan pada kasus
dengan meningioma. Preparat yang dipakai biasanya tamoxifen (anti estrogen)
dan mifepristone (anti progesteron). Tamoxifen (40 mg/m2 2 kali/hari selama 4
hari dan dilanjutkan 10 mg 2 kali/hari) telah digunakan oleh kelompok onkolologi
Southwest pada 19 pasien dengan meningioma yang sulit dilakukan reseksi dan
refrakter. Terdapat pertumbuhan tumor pada 10 pasien, stabilisasi sementara
pertumbuhan tumor pada 6 pasien, dan respon minimal atau parsial pada tiga
pasien (13).
Pada dua studi terpisah dilakukan pemberian mifepristone (RU486) 200
mg perhari selama 2 hingga 31 bulan. Pada studi yang pertama didapatkan 5 dari
14 pasien menunjukkan perbaikan secara objektif yaitu sedikit pengurangan
massa tumor pada empat pasien dan satu pasien gangguan lapang pandangnya
membaik walaupun tidak terdapat pengurangan massa tumor; terdapat
pertumbuhan ulang pada salah satu pasien tersebut. Pada studi yang kedua dari
kelompok Netherlands dengan jumlah pasien 10 orang menunjukkan pertumbuhan
43
tumor berlanjut pada empat pasien, stabil pada tiga pasien, dan pengurangan
ukuran yang minimal pada tiga pasien. Tiga jenis obat tersebut sedang dilakukan
penelitian dengan jumlah sampel yang lebih besar pada meningioma tetapi sampai
sekarang belum ada terapi yang menjadi prosedur tetap untuk terapi pada tumor
ini (13).
II.8
Prognosis
Pada umumnya prognosa meningioma adalah baik, karena pengangkatan
44
BAB III
PENUTUP
Simpulan
Meningioma adalah tumor pada meninx, yang merupakan selaput
pelindung yang melindungi otak dan medulla spinalis. Tumbuhnva meningioma
kebanvakan di tempat ditemukan banyak villi arachnoid.
Selain peningkatan usia, faktor lain yang dinilai konsisten berhubungan
dengan risiko terjadinya meningioma yaitu sinar radiasi pengion; factor
lingkungan berupa gaya hidup dan genetik telah dipelajari namunnya perannya
masih dipertanyakan. Faktor lain yang telah diteliti yaitu penggunaan hormone
endogen dan eksogen, penggunaan telepon genggam, dan variasi genetik atau
polimorfisme.
CT-scan kontras dan CT-scan tanpa kontras memperlihatkan paling banyak
meningioma. Gambaran spesifik dari meninioma berupa enchancement dari tumor
45
DAFTAR PUSTAKA
Harsono. Tumor Otak. Dalam : Buku Ajar Neurologi Klinis Edisi pertama.
Yogyakarta: UGM Press, 1999; 201-201.
Wonoyudo, Tri Astuti. Peran CT Scan Pada Diagnosis Tumor Otak. Cermin
Dunia Kedokteran, 1992;77:12-18.
46
(online),
47