BAB 2

CELAH BIBIR (CLEFT LIP)

2.1 Pengertian umum celah bibir (cleft lip)

Celah bibir (cleft lip) merupakan kelainan kongenital yang disebabkan gangguan

perkembangan wajah pada masa embrio. Celah dapat terjadi pada bibir, langit-langit mulut

(palatum), ataupun pada keduanya. Celah pada bibir disebut labiochisis sedangkan celah pada

langit-langit mulut disebut palatoschisis. Penanganan celah adalah dengan cara pembedahan.
13,24,27

2.2 Etiologi celah bibir

Etiologi celah bibir adalah multifaktorial dan etiologi celah bibir belum dapat

diketahui secara pasti. Pembentukan bibir terjadi pada masa embrio minggu keenam sampai

minggu kesepuluh kehamilan. Penyebab kelainan ini dipengaruhi berbagai faktor, disamping

faktor genetik sebagai penyebab celah bibir, juga faktor non genetik yang justeru lebih sering

muncul dalam populasi, kemungkinan terjadi satu individu dengan individu lain

berbeda.3,13,24,27

2.2.1 Faktor genetik

Faktor herediter mempunyai dasar genetik untuk terjadinya celah bibir telah diketahui

tetapi belum dapat dipastikan sepenuhnya. Kruger (1957) mengatakan sejumlah kasus yang

telah dilaporkan dari seluruh dunia tendensi keturunan sebagai penyebab kelainan ini

diketahui lebih kurang 25-30%. Dasar genetik terjadinya celah bibir dikatakan sebagai

gagalnya mesodermal berproliferasi melintasi garis pertemuan, di mana bagian ini seharusnya

Universitas Sumatera Utara

bersatu dan biasa juga karena atropi dari pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan

otot pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada daerah tersebut. Sebagai

tanda adanya hipoplasia mesodermal. Adanya gen yang dominan dan resesif juga merupakan

penyebab terjadinya hal ini. Teori lain mengatakan bahwa celah bibir terjadi karena :

Dengan bertambahnya usia ibu hamil dapat menyebabkan ketidak kebalan embrio

terhadap terjadinya celah.

Adanya abnormalitas dari kromosom menyebabkan terjadinya malformasi

kongenital yang ganda.

Adanya tripel autosom sindrom termasuk celah mulut yang diikuti dengan

anomali kongenital yang lain.9,13,24

2.2.1 Faktor Non-Genetik

Faktor non-genetik memegang peranan penting dalam keadaan krisis dari penyatuan

bibir pada masa kehamilan. Beberapa hal yang berperan penyebab terjadinya celah bibir :

a. Defisiensi nutrisi

Nutrisi yang kurang pada masa kehamilan merupakan satu hal penyabab terjadinya

celah. Melalui percobaan yang dilakukan pada binatang dengan memberikan vitamin A

secara berlebihan atau kurang. Yang hasilnya menimbulkan celah pada anak-anak tikus yang

baru lahir. Begitu juga dengan defisiensi vitamin riboflavin pada tikus yang sedang dan

hasilnya juga adanya celah dengan persentase yang tinggi, dan pemberiam kortison pada

kelinci yang sedang hamil akan menimbulkan efek yang sama.9,27

a. Zat kimia

Pemberian aspirin, kortison dan insulin pada masa kehamilan trimester pertama dapat

meyebabkan terjadinya celah. Obat-obat yang bersifat teratogenik seperti thalidomide dan

phenitonin, serta alkohol, kaffein, aminoptherin dan injeksi steroid.9,27

Universitas Sumatera Utara

 b. Virus rubella

Frases mengatakan bahwa virus rubella dapat menyebabkan cacat berat, tetapi hanya

sedikit kemungkinan dapat menyebabkan celah.13

c. Beberapa hal lain yang juga berpengaruh yaitu :

Kurang daya perkembangan

Radiasi merupakan bahan-bahan teratogenik yang potent

Infeksi penyakit menular sewaktu trimester pertama kehamilan yang dapat

menganngu foetus

Gangguan endokrin

Pemberian hormon seks, dan tyroid

Merokok, alkohol, dan modifikasi pekerjaan

Faktor-faktor ini mempertinggi insiden terjadinya celah mulut, tetapi intensitas dan

waktu terjadinya lebih penting dibandingkan dengan jenis faktor lingkungan yang spesifik.

d. Trauma

Strean dan Peer melaporkan bahwa trauma mental dan trauma fisik dapat

menyebabkan terjadinya celah. Stress yang timbul menyebabkan fungsi korteks adrenal

terangsang untuk mensekresi hidrokortison sehingga nantinya dapat mempengaruhi keadaan

ibu yang sedang mengandung dan dapat menimbulkan celah, dengan terjadinya stress yang

mengakibatkan celah yaitu : terangsangnya hipothalamus adrenocorticotropic hormone

(ACTH). Sehingga merangsang kelenjar adrenal bagian glukokortikoid mengeluarkan

hidrokortison, sehingga akan meningkat di dalam darah yang dapat menganggu pertumbuhan.
9,24,27

Universitas Sumatera Utara

 2.3 Klasifikasi celah bibir dan celah langit-langit

Klasifikasi yang diusulkan oleh Veau dibagi dalam 4 golongan yaitu :

Golongan I : Celah pada langit-langit lunak (gambar 1).

Golongan II : Celah pada langit-langit lunak dan keras dibelakang foramen

insisivum (gambar 2).

Golongan III : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang

alveolar dan bibir pada satu sisi (gambar 3).

Golongan IV : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang alveolar

dan bibir pada dua sisi (gambar 4).3,9

Gambar 1. A. Celah pada langit-langit lunak saja. B. Celah pada langit-langit lunak dan keras. C. Celah yang
meliputi langit-langit dan lunak keras juga alveolar pada satu sisi. D. Celah yang meliputi langit lunak dan
keras juga alveolar dan bibir pada dua sisi. (Young & Greg. Cleft lip and palate.
http://www2.utmb.edu/otoref/Grnds/Cleft-lip-palate-9801/Cleft-lip-palate-9801. 2 December 2011.)

Universitas Sumatera Utara

 Klasifikasi dari American Cleft Association (1962) yaitu :

1. Celah langit-langit primer

Celah bibir : unilateral, median atau bilateral dengan derajat luas celah 1/3, 2/3

dan 3/3.

Celah alveolar dengan segala variasinya.

2. Celah langit-langit sekunder

Celah langit-langit lunak dengan variasinya.

Celah langit-langit keras dengan variasinya.

3. Celah mandibula

Klasifikasi celah bibir dan celah langit-langit menurut Kernahan dan Stark (1958)

yaitu:

Group I : Celah langit-langit primer. Dalam grup ini termasuk celah

bibir, dan kombinasi celah bibir dengan celah pada tulang

alveolar. Celah terdapat dimuka foramen insisivum.

Group II : Celah yang terdapat dibelakang foramen insisivum. Celah

langit-langit lunak dan keras dengan variasinya.

Celah langit-langit sekunder.

Group III : Kombinasi celah langit-langit primer (group I) dengan

langit-langit sekunder (group II).4,9

Universitas Sumatera Utara

Gambar 2. (A) Celah bibir unilateral tidak komplit, (B) Celah bibir unilateral (C) Celah bibir bilateral dengan
celah langit-langit dan tulang alveolar, (D) Celah langit-langit. (Stoll et al. BMC Medical genetics. 2004, 154.)

2.4 Komplikasi jika tidak dilakukan pembedahan

a. Masalah asupan makanan

Masalah asupan makanan merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi

penderita celah bibir. Adanya celah bibir memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan

hisapan payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin

dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah

refleks hisap dan refleks menelan pada bayi dengan celah bibir tidak sebaik normal, dan bayi

dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Cara memegang bayi dengan posisi

tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusui bayi dan menepuk-nepuk punggung

bayi secara berkala dapat membantu. Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan

celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan

labiopalatochisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam

Universitas Sumatera Utara

dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-

palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu.13,21,24

Gambar 3. Penggunaan dot khusus pada bayi dengan celah

(Anonymous. Breastfeeding specialist. 7/12/2009. http://
www.asibayi.com/. 3 December 2011)

b. Masalah dental

Anak yang lahir dengan celah bibir mungkin mempunyai masalah tertentu yang

berhubungan dengan kehilangan gigi, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada area

dari celah bibir yang terbentuk.

c. Infeksi telinga

Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena

terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan

penutupan tuba eustachius.13,21,24

d. Gangguan berbicara

Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas pada

perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat

menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada

yang lebih tinggi (hypernasal quality of 6 speech). Meskipun telah dilakukan reparasi

Universitas Sumatera Utara

palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasal pada saat

bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Penderita celah palatum memiliki

kesulitan bicara, sebagian karena palatum lunak cenderung pendek dan kurang dapat bergerak

sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung. Anak mungkin mempunyai kesulitan

untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, dan ch", dan terapi bicara (speech

therapy) biasanya sangat membantu.13,24

2.5 Pencegahan celah bibir

1. Menghindari merokok

Ibu yang merokok mungkin merupakan faktor risiko lingkungan terbaik yang telah

dipelajari untuk terjadinya celah orofacial. Ibu yang menggunakan tembakau selama

kehamilan secara konsisten terkait dengan peningkatan resiko terjadinya celah-celah

orofacial. Mengingat frekuensi kebiasaan kalangan perempuan di Amerika Serikat, merokok

dapat menjelaskan sebanyak 20% dari celah orofacial yang terjadi pada populasi negara itu. 25

Lebih dari satu miliar orang merokok di seluruh dunia dan hampir tiga perempatnya

tinggal di negara berkembang, sering kali dengan adanya dukungan publik dan politik tingkat

yang relatif rendah untuk upaya pengendalian tembakau. (Aghi et al.,2002). Banyak laporan

telah mendokumentasikan bahwa tingkat prevalensi merokok pada kalangan perempuan

berusia 15-25 tahun terus meningkat secara global pada dekade terakhir (Windsor, 2002).

Diperkirakan bahwa pada tahun 1995, 12-14 juta perempuan di seluruh dunia merokok

selama kehamilan mereka dan, ketika merokok secara pasif juga dicatat, 50 juta perempuan

hamil, dari total 130 juta terpapar asap tembakau selama kehamilan mereka (Windsor,

2002). 25

2. Menghindari alkohol

Universitas Sumatera Utara

 Peminum alkohol berat selama kehamilan diketahui dapat mempengaruhi tumbuh

kembang embrio, dan langit-langit mulut sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan

dengan terjadinya defek sebanyak 10% kasus pada sindrom alkohol fetal (fetal alcohol

syndrome). Pada tinjauan yang dipresentasikan di Utah Amerika Serikat pada acara

pertemuan konsensus WHO (bulan Mei 2001), diketahui bahwa interpretasi hubungan antara

alkohol dan celah orofasial dirumitkan oleh biasa yang terjadi di masyarakat. Dalam banyak

penelitian tentang merokok, alkohol diketemukan juga sebagai pendamping, namun tidak ada

hasil yang benar-benar disebabkan murni karena alkohol.25,30

3. Nutrisi

Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konsepsi dan trimester I kehamilan sangat

penting bagi tumbuh kembang bibir, palatum dan struktur kraniofasial yang normal dari

fetus.30

a. Asam Folat

Peran asupan folat pada ibu dalam kaitannya dengan celah orofasial sulit untuk

ditentukan dalam studi kasus-kontrol manusia karena folat dari sumber makanan memiliki

bioavaibilitas yang luas dan suplemen asam folat biasanya diambil dengan vitamin, mineral

dan elemen-elemen lainnya yang juga mungkin memiliki efek protektif terhadap terjadinya

celah orofasial. Folat merupakan bentuk poliglutamat alami dan asam folat ialah bentuk

monoglutamat sintetis. Pemberian asam folat pada ibu hamil sangat penting pada setiap tahap

kehamilan sejak konsepsi sampai persalinan. Asam folat memiliki dua peran dalam

menentukan hasil kehamilan. Satu, ialah dalam proses maturasi janin jangka panjang untuk

mencegah anemia pada kehamilan lanjut. Kedua, ialah dalam mencegah defek kongenital

selama tumbuh kembang embrionik. Telah disarankan bahwa suplemen asam folat pada ibu

hamil memiliki peran dalam mencegah celah orofasial yang non sindromik seperti bibir

dan/atau langit-langit sumbing.

Universitas Sumatera Utara

 b. Vitamin B-6

Vitamin B-6 diketahui dapat melindungi terhadap induksi terjadinya celah orofasial

secara laboratorium pada binatang oleh sifat teratogennya demikian juga kortikosteroid,

kelebihan vitamin A, dan siklofosfamid. Deoksipiridin, atau antagonis vitamin B-6, diketahui

menginduksi celah orofasial dan defisiensi vitamin B-6 sendiri cukup untuk membuktikan

terjadinya langit-langit mulut sumbing dan defek lahir lainnya pada binatang percoban.

Namun penelitian pada manusia masih kurang untuk membuktikan peran vitamin B-6 dalam

terjadinya celah. 25,30

c. Vitamin A

Asupan vitamn A yang kurang atau berlebih dikaitkan dengan peningkatan resiko

terjadinya celah orofasial dan kelainan kraniofasial lainnya. Hale adalah peneliti pertama

yang menemukan bahwa defisiensi vitamin A pada ibu menyebabkan defek pada mata, celah

orofasial, dan defek kelahiran lainya pada babi. Penelitian klinis manusia menyatakan bahwa

paparan fetus terhadap retinoid dan diet tinggi vitamin A juga dapat menghasilkan kelainan

kraniofasial yang gawat. Pada penelitian prospektif lebih dari 22.000 kelahiran pada wanita di

Amerika Serikat, kelainan kraniofasial dan malformasi lainnya umum terjadi pada wanita

yang mengkonsumsi lebih dari 10.000 IU vitamin A pada masa perikonsepsional. 25

4. Modifikasi Pekerjaan

Dari data-data yang ada dan penelitian skala besar menyerankan bahwa ada hubungan

antara celah orofasial dengan pekerjaan ibu hamil (pegawai kesehatan, industri reparasi,

pegawai agrikulutur). Teratogenesis karena trichloroethylene dan tetrachloroethylene pada air

yang diketahui berhubungan dengan pekerjaan bertani mengindikasikan adanya peran dari

pestisida, hal ini diketahui dari beberapa penelitian, namun tidak semua. Maka sebaiknya

pada wanita hamil lebih baik mengurangi jenis pekerjaan yang terkait. Pekerjaan ayah dalam

Universitas Sumatera Utara

industri cetak, seperti pabrik cat, operator motor, pemadam kebakaran atau bertani telah

diketahui meningkatkan resiko terjadinya celah orofasial. 25

5. Suplemen Nutrisi

Beberapa usaha telah dilakukan untuk merangsang percobaan pada manusia untuk

mengevaluasi suplementasi vitamin pada ibu selama kehamilan yang dimaksudkan sebagai

tindakan pencegahan. Hal ini dimotivasi oleh hasil baik yang dilakukan pada percobaan pada

binatang. Usaha pertama dilakukan tahun 1958 di Amerika Serikat namun penelitiannya

kecil, metodenya sedikit dan tidak ada analisis statistik yang dilaporkan. Penelitian lainnya

dalam usaha memberikan suplemen multivitamin dalam mencegah celah orofasial dilakukan

di Eropa dan penelitinya mengklaim bahwa hasil pemberian suplemen nutrisi adalah efektif,

namun penelitian tersebut memiliki data yang tidak mencukupi untuk mengevaluasi

hasilnya.Salah satu tantangan terbesar dalam penelitian pencegahan terjadinya celah orofasial

adalah mengikutsertakan banyak wanita dengan resiko tinggi pada masa produktifnya. 25,30

Universitas Sumatera Utara