STEP 7

1. Bagaimana fisiologi persyarafan perifer ?

2. Mengapa pasien mengeluh lengan kiri bawah mengecil saat mengangkat beban 6 bln terakhir ?

Disebabkan oleh micobacterium leprae (tahan asam dan alkohol, serta positif-gram), cara
penularannya belum diketahui secara pasti, hanya berdasarkan anggapan klasik yaitu melalui kontak
lagsung antar kulit yang lama dan erat, dan secara inhalasi (dapat hidup beberapa hari dalam
droplet). Ketidakseimbangan antara derajat infeksi dengan derajad penyakit, tidak lain disebabkan
oleh respon imun yang berbeda, yang menggugah timbulnya reaksi granuloma setempat atau
menyeluruh yang dapat sembuh sendiri atau progresif (penyakit imunologis). Infiltrasi granuloma
ke dalam adneksa kulit yang terdiri atas jaringan keringat, kelenjar palit, dan folikel
rambut dapat mengakibatkan kulit kering dan alopesia.
Bila kuman M.leprae masuk ke dalam tubuh seseorang, dapat timbul gejala klinis sesuai dengan
kerentanan orang tersebut.
a. Bila sistem imun seluler baik tuberkuloid
Kuman masuk dan menuju tempat predileksi (sel schwann pada saraf tepi)kuman
berkembang biak sel schwann pecah menginfeksi sel schwann yang lain atau kulit
Makrofag mampu memfagosit kuman berbah menjadi sel epiteloid sel datia
langerhans dikelilingi limfosit reaksi tuberkel kerusakan jaringan dan kecacatan.
b. Bila sistem imun seluler rendah lepromatosa
Kuman masuk dan menuju tempat predileksi (sel schwann pada saraf tepi)Makrofag
tidak mampu menghancurkan M.leprae multiplikasi bebas merusak jaringan.

Sumber : ilmu penyakit kulit dan kelamin FK UI

Kuliah dr. Pasid harlisa
kuliahitukeren.blogspot.com/2011/03/morbus-hansen.html
falzart.wordpress.com/2011/06/14/morbus-hansen/

Kuman2 lepra menyukai bagian-bagian tubuh yang lebih dingin dari 37 derajat Celcius,
sehingga saraf tepi yang paling sering terkena ialah nervus ulnaris, n. peroneus, n.
aurikularis magnus. Karena serabut2 saraf yang menghantarkan impuls perasaan untuk
berbagai modalitas berbeda2 dan terutama ditentukan oleh diameternya, maka manifestasi
akibat terjiratnya saraf tepi oleh proliferasi jaringan sekitar berkas saraf menunjukkan
disosiasi sensibilitas. Yang pertama terganggu ialah persepsi perasaan suhu dan nyeri,
sedangkan raba masih utuh.
Selain serabut saraf sensorik, juga serabut saraf otonom ikut terkena, maka gejala
 manifestasi lepra saraf tepi berupa neuritis, terutama neuritis trofosensorik, dimana
defisit sensorik dan gangguan trofik menonjol sekali.

Neurologi Klinis Dasar

infeksi m.lepraefactor kemotaktik makrofag datang (histiosit, alveolar) makrofag datang

berlebih tidak ada lagi yang harus di fagosit makrofag berubah jadi sel epiteloid yang tidak
dapat bergerak dan akan berubah menjadi sel datia langerhans masa epiteloid yang
berlebihan dikelilingi limfosit yang disebut tuberkel mendesak jaringan saraf kerusakan
sarafneuritis (penebalan saraf) berkepanjangan gangguan sensorik.

UKK FKUI

Kerusakan saraf simpatis menyebabkan kegagalan dalam mengeluarkan keringat sehingga kulit
menjadi kering.Perubahan struktur kulit tersebut menyebabkan mudah terjadinya fisura/celah
yang merupakan permulaan timbulnya tukak.
De jong

Gangguan fungsi saraf yang terkena

Ggg fungsi sensoris : mati rasa
Ggg fungsi motoris : lemah atau lumpuh
Gangguan fungsi otonom (saraf involunter) kel.sebasea,sudorifera,kelenjar
rambut : kulit bersisik, bengkak, pertumbuhan rambut yang terggg

Dermatology in general medicine.Mcgraw-Hill

a. Mengapa timbul bercak yang mati rasa di lengan kiri ?

b. Mengapa timbul makula hipopigmentasi ?

b. Di samping organela, di dalam sel saraf diketemukan pigmen yang fungsinya kurang jelas.
Ada dua jenis pigmen dalam sel saraf, yaitu: pigmen lipokhrom yang berwarna kuning dan
pigmen melanin yang berwarna coklat atau hitam.
Kuman Morbus Hansen ini pertamakali menyerang saraf tepi, yang selanjutnya dapat
menyerang kulit, mukosa mulut,saluran nafas bagian atas, sistem retikuloendotelial, mata,
otot, tulang, dan testiskecuali susunan saraf pusat. M. leprae ini merusak sel saraf dan
menganggu pigmen melanin tersebut, sehingga membentuk lesi hipopigmentasi.
Sumber : Zulkifli, Penyakit Kusta Dan Masalah Yang Di Timbulkannya, FKMUSU, 2003 ; 1-2

Mikroorganisme masuk menghmbat kerja enzim tirokinase (enzim yg merangsang tiroxin,

 pembuat melanosit) jumlah melanosit berkurang menghambat pembentukan melanosit
hipopigmentasi bercak bercak putih
Sumber : Djuanda, Adhi. 2004. I lmu Penyakit Kulit dan Kelamin. JakartaFKUI
*melanosit di epidermis

c. Pembentukan Pigmen Melamin (1)

d. Melanin dibentuk oleh melanosit dengan enzim tirosinase memainkan peranan penting
dalam proses pembentukannya. Sebagai akibat dari kerja enzim tironase, tiroksin diubah
menjadi 3,4 dihidroksiferil alanin (DOPA) dan kemudian menjadi dopaquinone, yang
kemudian dikonversi, setelah melalui beberapa tahap transformasi menjadi melanin.
e. Enzim tirosinase dibentuk dalam ribosom, ditransfer dalam lumer retikulum endoplasma
kasar, melanosit diakumulasi dalam vesikel yang dibentuk oleh kompleks golgi.
f. 4 tahapan yang dapat dibedakan pada pembentukan granul melanin yang matang.
g. Tahap 1 :
h. Sebuah vesikel dikelilingi oleh membran dan menunjukkan awal proses dari aktivitas enzim
tirosinase dan pembentukan substansi granul halus; pada bagian perifernya. Untaian-
untaian padat elektron memiliki suatu susunan molekul tirosinase yang rapi pada sebuah
matrik protein.
i. Tahap 2 :
j. Vesikel (melanosom) berbentuk oval dan memperlihatkan pada bagian dalam filamen-
filamen dengan jarak sekitar 10 nm atau garis lintang dengan jarak sama. Melanin disimpan
dalam matriks protein.
k.

l.
 m. Gambar 4. Diagram Melanosit, ilustrasi gambaran utama melanogenesis. Tirosinase di sintesis dalam retikulum endoplasma
yang kasar dan diakumulasikan dalam vesikel kompleks Golgi. Vesikel yang bebas sekarang dinamakan melanosom. Sintesis
melanin dimulai pada melanosom tahap II, di mana melanin diakumulasikan dan membentuk melanosom tahap III. Terakhir
struktur ini hilang dengan aktivitas tirosinase dan membentuk granul melanin. Granul melanin bermigrasi ke arah juluran
melanosit dan masuk ke dalam keratinosit.
n. Tahap 3 :
o. Peningkatan pembentukan melanin membuat struktur halus agak sulit terlihat.
p. Tahap 4 :
q. Granul melanin matang dapat terlihat dengan mikroskop cahaya dan melanin secara
sempurna mengisi vesikel. Utrastruktur tidak ada yang terlihat. Granul yang matang
berbentuk elips, dengan panjang 1 m dan diameter 0,4 m..
r. Ketika dibentuk granul melanin migrasi di dalam perluasan sitoplasma melanosit dan
ditransfer ke sel-sel dalam stratum germinativum dan spinosum dari epidermis. Proses
transfer ini telah diobservasi secara langsung pada kultur jaringan kulit. Granul melanin pada
dasarnya diinjeksikan ke dalam keratinosit. Ketika di dalam keratinosit, granul melanin
berakumulasi di dalam sitoplasma di daerah atas inti (supranuklear), jadi melindungi nukleus
dari efek merusak radiasi matahari.
s. Meskipun melanosit yang membentuk melanin, namun sel-sel epitel/keratinositlah yang
menjadi gudang dan berisi lebih banyak melanin, dibandingkan melanosit sendiri.
t. Di dalam keratinosit, granul melanin bergabung dengan lisosom alasan mengapa melanin
menghilang pada sel epitel bagian atas.
u. Faktor-faktor penting dalam interaksi antara keratinosit dan melanosit yang menyebabkan
pigmentasi pada kulit:
v. 1. kecepatan pembentukan granul melanin dalam melanosit
w. 2. perpindahan granul ke dalam keratinosit, dan
x. 3. penempatan terakhirnya dalam keratinosit

y. Histologi Dari Melanosit, Alya Amila Fitrie, Fakultas Kedokteran Bagian Histologi
Universitas Sumatera Utara

3. Mengapa timbul bercak yang mati rasa di lengan kiri ?

4. Mengapa timbul makula hipopigmentasi ?

Di samping organela, di dalam sel saraf diketemukan pigmen yang fungsinya kurang jelas. Ada
dua jenis pigmen dalam sel saraf, yaitu: pigmen lipokhrom yang berwarna kuning dan pigmen
melanin yang berwarna coklat atau hitam.
Kuman Morbus Hansen ini pertamakali menyerang saraf tepi, yang selanjutnya dapat menyerang
kulit, mukosa mulut,saluran nafas bagian atas, sistem retikuloendotelial, mata, otot, tulang, dan
testiskecuali susunan saraf pusat. M. leprae ini merusak sel saraf dan menganggu pigmen
 melanin tersebut, sehingga membentuk lesi hipopigmentasi.
Sumber : Zulkifli, Penyakit Kusta Dan Masalah Yang Di Timbulkannya, FKMUSU, 2003 ; 1-2

Mikroorganisme masuk menghmbat kerja enzim tirokinase (enzim yg merangsang tiroxin,

pembuat melanosit) jumlah melanosit berkurang menghambat pembentukan melanosit
hipopigmentasi bercak bercak putih
Sumber : Djuanda, Adhi. 2004. I lmu Penyakit Kulit dan Kelamin. JakartaFKUI
*melanosit di epidermis

Pembentukan Pigmen Melamin (1)

Melanin dibentuk oleh melanosit dengan enzim tirosinase memainkan peranan penting dalam proses
pembentukannya. Sebagai akibat dari kerja enzim tironase, tiroksin diubah menjadi 3,4 dihidroksiferil
alanin (DOPA) dan kemudian menjadi dopaquinone, yang kemudian dikonversi, setelah melalui beberapa
tahap transformasi menjadi melanin.

Enzim tirosinase dibentuk dalam ribosom, ditransfer dalam lumer retikulum endoplasma kasar,
melanosit diakumulasi dalam vesikel yang dibentuk oleh kompleks golgi.

4 tahapan yang dapat dibedakan pada pembentukan granul melanin yang matang.

Tahap 1 :

Sebuah vesikel dikelilingi oleh membran dan menunjukkan awal proses dari aktivitas enzim tirosinase
dan pembentukan substansi granul halus; pada bagian perifernya. Untaian-untaian padat elektron
memiliki suatu susunan molekul tirosinase yang rapi pada sebuah matrik protein.

Tahap 2 :

Vesikel (melanosom) berbentuk oval dan memperlihatkan pada bagian dalam filamen-filamen dengan
jarak sekitar 10 nm atau garis lintang dengan jarak sama. Melanin disimpan dalam matriks protein.
Gambar 4. Diagram Melanosit, ilustrasi gambaran utama melanogenesis. Tirosinase di sintesis dalam retikulum endoplasma yang kasar dan
diakumulasikan dalam vesikel kompleks Golgi. Vesikel yang bebas sekarang dinamakan melanosom. Sintesis melanin dimulai pada melanosom
tahap II, di mana melanin diakumulasikan dan membentuk melanosom tahap III. Terakhir struktur ini hilang dengan aktivitas tirosinase dan
membentuk granul melanin. Granul melanin bermigrasi ke arah juluran melanosit dan masuk ke dalam keratinosit.

Tahap 3 :

Peningkatan pembentukan melanin membuat struktur halus agak sulit terlihat.

Tahap 4 :

Granul melanin matang dapat terlihat dengan mikroskop cahaya dan melanin secara sempurna mengisi
vesikel. Utrastruktur tidak ada yang terlihat. Granul yang matang berbentuk elips, dengan panjang 1 m
dan diameter 0,4 m..

Ketika dibentuk granul melanin migrasi di dalam perluasan sitoplasma melanosit dan ditransfer ke sel-sel
dalam stratum germinativum dan spinosum dari epidermis. Proses transfer ini telah diobservasi secara
langsung pada kultur jaringan kulit. Granul melanin pada dasarnya diinjeksikan ke dalam keratinosit.
Ketika di dalam keratinosit, granul melanin berakumulasi di dalam sitoplasma di daerah atas inti
(supranuklear), jadi melindungi nukleus dari efek merusak radiasi matahari.
Meskipun melanosit yang membentuk melanin, namun sel-sel epitel/keratinositlah yang menjadi gudang
dan berisi lebih banyak melanin, dibandingkan melanosit sendiri.

Di dalam keratinosit, granul melanin bergabung dengan lisosom alasan mengapa melanin menghilang
pada sel epitel bagian atas.

Faktor-faktor penting dalam interaksi antara keratinosit dan melanosit yang menyebabkan pigmentasi
pada kulit:

1. kecepatan pembentukan granul melanin dalam melanosit

2. perpindahan granul ke dalam keratinosit, dan

3. penempatan terakhirnya dalam keratinosit

Histologi Dari Melanosit, Alya Amila Fitrie, Fakultas Kedokteran Bagian Histologi Universitas
Sumatera Utara

5. Mengapa timbul atrofi otot hipotenar?

6. Mengapa timbul claw hand ?

Claw hand biasa juga disebut dengan jari-jari keriting yang disebabkan oleh
kerusakan nervus ulnaris yang berada disebelah medial tangan, claw hand juga kadang
menjadi diagnosis banding dari carpal tunel syndrom dimana terjadi karena banyak
pergerakan fleksi ekstensi, memiliki perbedaan berupa rasa nyeri karena tidak ada
kerusakan saraf sebagaimana yang terjadi pada claw hand.
Claw Hand termasuk kecacatan fisik pada tangan, yang menurut Retard dan
Bravo menemukan bahwa ada 28% untuk kasus Claw Hand pada penderita
kusta.Claw Hand terjadi karena :
1. Kelemahan/ kelumpuhan pada M. interosseadan M.lumbrical mengakibatkan
hiperextensi metacarpo phalangeal joint karena tarikan otot extensor digitorum
comunis.
2. Nervus ulnaris N. Ulnaris merupakan cabang yang terbesar dari fasciculus medialis
plexus brachialis. Serabut saraf ini terdiri atas serabut-serabut yang berasal dari
segmen C8dan Th1.Pada kondisi Kusta terjadi kelemahan/ kelumpuhan pada :
 a. M. Flexor carpi ulnaris
b. M. Flexor DigitorumProfundus (4,5)
c. M. AbduktorDigitiMinimi
d. M. OpponensDigitimini
e. M. Lumbrikalis (3,4)
f. M. Dorsal interossei
g. M. Palmar interossei.

Gambar 1. Penampakan Claw Hand (stanford Medicine).

Mycobacterium Leprea kuman ini biasanya berkelompok dan hidup dalam sel
serta mempunyai sifat tahan asam (BTA) . Kuman Morbus Hansen ini pertama kali
menyerang saraf tepi, dalam menyerang saraf tepi mycobacterium leprea menyebabkan
infeksi pada saraf tepi, infeksi ini lah yang menyebabkan terjadinya pembesaran saraf
yang diserang, setelah saraf tepi ulnaris terserang akan terjadi nekrosis pada saraf ulnaris
karena Mycobacterium Leprea akan menghancurkan sel schwan sehingga terjadi
demyelinisasi saraf.
Nekrosis dari saraf menyebabkan atropi, sehingga nampak pada telapak tangan
bagian medial karena otot mengalami kelumpuhan dan otot yang terletak diantara
metacarpal akan nampak lebih cekung karena otot interossei mengalami kelumpuhan,
perubahan posisi tangan tersebut disebut Claw Hand.
Standford medicine
 Gambar 2. Perbedaan bentuk tanggan terhadap kerusakan saraf yang berbeda.
Sedangkan apabila yang terserang adalah N. Radialis, maka posisi tangan
penderita akan selalu palmar fleksi diakibatkan lemahnya otot-otot ekstensor wrist
(M.Extensor carpiradialis longus dan M. Extensor carpi radialis brevis) yang mana
merupakan bagian yang diinervasi oleh N. Radialis. Kondisi ini disebut DropHand.

Ilmu penyakit kulit FK UI

7. Mengapa timbul hipoaestesi ?

8. Mengapa adanya kemungkinan terjadinya reaksi hipersensitivitas pasca pemberian terapi ?

9. Bagaimana alur diagnosis dari skenario ?

10. Apa diagnosis dan DD dari skenario?

11. Apa klasifikasi dari skenario ?

12. Apa etiologi dan faktor resiko dari skenario ?

13. Bagaimana patogenesis dari skenario ?

14. Apa saja px.penunjang yang diusulkan oleh dokter ?

15. Bagaimana penatalaksanaan dari skenario ?

16. Apa komplikasi dari skenario ?