05 - 194purpura Henoch-Schonlein PDF
05 - 194purpura Henoch-Schonlein PDF
Purpura Henoch-Schnlein
Yuly
RS Karya Husada, Cikampek, Jawa Barat, Indonesia
ABSTRAK
Purpura Henoch-Schnlein merupakan sindrom klinis akibat vaskulitis generalisata ditandai dengan lesi kulit spesifik, paling sering ditemui
pada anak-anak. Etiologinya belum dipastikan. Diagnosis berdasarkan gejala dan tanda klinis, dan biopsi. Pengobatan tidak ada yang spesifik
dengan prognosis yang umumnya baik.
ABSTRACT
Henoch-Schnlein purpura is a clinical syndrome with specific skin lesion caused by generalised vasculitis, mostly found in children. The etio-
logy is uncertain. Diagnosis was based on clinical symptoms and signs, and biopsy. Treatment is not specific with generally good prognosis.
Yuly. Henoch-Schnlein Purpura.
MORBIDITAS
Umumnya merupakan benign self-limited dis-
order; < 5% kasus menjadi kronis; hanya < 1 %
kasus berkembang menjadi gagal ginjal .
ETIOLOGI
Sampai saat ini masih belum diketahui pasti;
IgA diduga berperan penting, ditandai dengan
peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks
imun, dan deposit IgA pada dinding pembuluh
darah dan mesangium ginjal (Gambar 1). Gambar 2 Macular rash
Kelainan kulit ditemukan pada 95-100% kasus, menetap, keluhan abdomen yang berat dan Pada biopsi lesi kulit ditemukan vaskulitis leu-
50%nya merupakan keluhan penderita saat penurunan faktor XIII. Jarang terjadi oliguri kositoklastik. Imunofluoresensi menunjukkan
datang berobat; berupa macular rash simetris dan hipertensi. Kelainan skrotum menyerupai adanya deposit IgA dan komplemen di din-
terutama di kulit yang sering terkena tekanan testicular torsion; edema skrotum dapat terjadi ding pembuluh darah (gambar 4).
yaitu bagian belakang kaki, bokong, dan lengan pada awal penyakit (2-35%). Kelainan susunan
sisi ulna. Dalam 24 jam makula berubah men- saraf pusat dan paru-paru jarang terjadi.
jadi lesi purpura, mula-mula berwarna merah,
lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian DIAGNOSIS
coklat kekuning-kuningan lalu menghilang; A. Kriteria American College of Rheumato-
dapat timbul kembali kelainan kulit baru. logy 1990:
Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu:
Kelainan kulit dapat pula ditemukan di wa- 1. Palpable purpura non trombositopenia
jah dan tubuh, dapat berupa lesi petekie dan 2. Onset gejala pertama < 20 tahun
ekimotik, dapat disertai rasa gatal (pruritic rash) 3. Bowel angina
4. Pada biopsi ditemukan granulosit pada Gambar 4 gambaran imunofluoresensi pembuluh darah
dinding arteriol atau venula
TATA LAKSANA
B. Kriteria European League Against Rheu- Pada dasarnya tidak ada pengobatan spesifik
matism (EULAR) 2006 dan Pediatric Rheu- untuk HSP.
matology Society (PreS) 2006
1. Palpable purpura harus ada Untuk mengurangi nyeri dapat diberikan
2. Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri golongan NSAIDs seperti ibuprofen atau
perut difus, deposisi IgA yang predomi- parasetamol 10 mg/kgBB. Jika terjadi edema
nan (pada biopsi kulit), artritis akut dan dilakukan elevasi tungkai. Beri diet lunak se-
kelainan ginjal (hematuria dan atau pro- lama terdapat keluhan perut seperti muntah
teinuria) dan nyeri perut.
DAFTAR PUSTAKA
1. Cassidy JT, Petty RE. Leukocytoclastic vasculitis: Henoch-Schnlein purpura. In: Cassidy JT, Petty RE,Laxer RM,dkk.Textbook of Pediatrics Rheumatology 5th ed. Philadelphia: Elsevier Saun-
ders, 2005; 496-501.
2. Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 Criteria for the Classification of Henoch-Schnlein purpura. Arthritis
Rheum. 1990; 33:1114-21.
3. Soepriadi M,Setiawan B.Henoch Schonlein purpura.Pedoman diagnosis dan terapi ilmu kesehatan anak.edisi ke-3.Bandung:Bagian IKA FK Unpad,2005; 167-9.
4. http://emedicine.medscape.com/article/780452
5. http://www.patient.co.uk/doctor/Henoch-Schnlein-Purpura-(HSP).htm
6. http://www.rheumatology.org/publications/classification/hsp.asp
7. http://www.kidneypathology.com/English%20version/IgA_Nephropathy.html