Bab 121

Susu dan Penyakit Extramammary Paget

Sherrif F. Ibrahim, Roy

C. Grekin, & Isaac M.
Neuhaus

Susu dan EXTRAMAMMARY PAGET'S DISEASE SEKILAS

Langka adenocarcinoma intraepithelial terjadi di apokrin kulit kelenjar-bearing pada pasien di atas
50.

Eritematosa, bersisik, plak eczematosa sering salah didiagnosis sebagai dermatitis inflamasi atau infeksi.

Paling sering terkena situs: sepihak puting / [penyakit mammae Paget (MPD)] areola kompleks, vulva, kulit perianal, skrotum,

dan penis [extramammary PD (EMPD)]. Kebanyakan kasus yang berhubungan dengan payudara karsinoma yang mendasari

(MPD); EMPD tidak biasanya berhubungan dengan neoplasma yang mendasari tetapi mungkin ada dalam minoritas (15%)

kasus.

EPIDEMIOLOGI

Penyakit mammae Paget (MPD) mewakili sekitar 1% hingga 3% dari neoplasma payudara. 1 Puncak kejadian adalah antara 50
dan 60 tahun dan hampir semua kasus yang dilaporkan terjadi pada wanita.
Penyakit Extramammary Paget (EMPD) adalah neoplasma langka yang mempengaruhi apokrin kulit kelenjar-bearing seperti
vulva, daerah perianal, skrotum, dan penis. Mayoritas pasien di keenam melalui dekade kedelapan hidup. 2 -4 Alat kelamin adalah
daerah yang paling sering terkena, dengan EMPD mewakili 2% dari semua keganasan vulva. 3

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

MPD hampir selalu dikaitkan dengan mendasari in-situ atau adenokarsinoma intraductal invasif payudara (hingga 98% kasus di
beberapa studi). 5 . 6 sel-sel ganas langsung memperpanjang dari tumor yang mendasarinya ke dalam epidermis melalui saluran
laktiferus. kasus yang jarang dilaporkan berasal terutama dalam epidermis puting. 7

Tidak seperti MPD, di mana hampir semua kasus memiliki neoplasma yang mendasari didokumentasikan, EMPD tidak
memiliki histogenesis konsisten. EMPD primer terjadi tanpa adanya keganasan dan menyumbang mayoritas pasien dengan
penyakit. Kasus-kasus ini mewakili intraepithelial utama
neoplasma asal apokrin. Sel-sel ganas yang diperkirakan berasal dari kelenjar apokrin intraepidermal atau dari sel-sel pluripotential
dari epidermis. neoplasma kemudian dapat menyerang dermis dan bermetastasis melalui penyebaran limfatik. Sebaliknya, kasus
EMPD sekunder berhubungan dengan karsinoma apokrin yang mendasari atau keganasan internal. Kasus-kasus ini adalah karena
penyebaran epidermotropic dari sel-sel ganas dari tumor yang mendasarinya. Sekitar 15% dari kasus yang terkait dengan
karsinoma internal yang mendasari. keganasan visceral yang paling umum yang terkait dengan EMPD adalah karsinoma rektum,
kandung kemih, uretra, leher rahim, dan prostat. 4 , 8, 9

TEMUAN KLINIS

SEJARAH

Kedua MPD dan EMPD hadir dengan sejarah panjang-berdiri dari pruritus, eritematosa, bersisik, atau patch beludru pada payudara
atau di daerah yang kaya apokrin seperti pangkal paha, perineum, atau ketiak. Mengingat penampilan lebih mencolok, ada sering
penundaan yang signifikan dalam diagnosis sebagai pengobatan awal sering melibatkan steroid topikal dan / atau agen antijamur untuk
dermatitis inflamasi atau infeksi diduga. Setelah kekeraskepalaan terus untuk terapi, biopsi diagnostik dilakukan dan diagnosis yang
benar dibuat.

lesi kulit

MPD sering menyajikan sebagai unilateral, eritematosa, plak bersisik melibatkan puting dan / atau areola ( Gambar.
121-1 ). Ulserasi dan menangis dengan penampilan eczematosa sering hadir. Puting erosi dan debit dapat terjadi.
Retraksi puting dapat dilihat. Nyeri, terbakar, dan pruritus sering dilaporkan oleh pasien. Lihat kotak 121-1 untuk
diagnosis diferensial dari MPD dan EMPD.
Gambar 121-1 penyakit Paget dari puting susu. Tajam dibatasi plak eritematosa dan bersisik yang melibatkan puting dan
areola.

BOX 121-1 DIAGNOSIS OF MAMMAE (MPD) DAN EXTRAMAMMARY

PAGET'S DISEASE (EMPD)

Lesi EMPD secara klinis mirip dengan MPD dan sering hadir sebagai didefinisikan dengan baik, lembab, eritematosa,
bersisik, plak eczematosa. Hipo dan hiperpigmentasi dapat terjadi. Terbakar dan pruritus intens umumnya dilaporkan. Lesi
biasanya melibatkan apokrin kulit kelenjar-bearing (yaitu, wilayah genitoperineal dan ketiak). Situs yang paling sering adalah
vulva, tapi perineum, skrotum ( Gambar. 121- 2 ), Perianal ( Gambar. 121-3 ), Dan kulit penis juga area umum. Jarang, ektopik
EMPD telah dilaporkan di daerah yang relatif bebas dari kelenjar apokrin, seperti dada, perut, paha,
kelopak mata, wajah, dan saluran pendengaran eksternal. 10-14 Mengingat hubungan kurang didirikan dengan karsinoma yang mendasari di
EMPD dibandingkan dengan MPD, massa teraba atau stigmata ganas lainnya yang lebih jarang ditemukan pada pemeriksaan fisik.

Gambar 121-2 penyakit Extramammary Paget. Lembab, berbatas tegas, terkikis, mengalir plak pada skrotum dari pria yang lebih tua.

Penyakit Gambar 121-3 perianal Paget menyajikan sebagai lembab, Patch dangkal terkikis.

TERKAIT TEMUAN FISIK

Sampai satu-setengah dari semua pasien dengan MPD memiliki massa payudara yang mendasari teraba. 5 . 6 , 15,16 Dari pasien dengan
tumor yang mendasari teraba, setengah memiliki adenopati aksila karena metastasis kelenjar getah bening. 5 . 6 kelenjar getah bening
teraba kurang sering hadir dalam EMPD. lengkap fisik
Pemeriksaan termasuk menyeluruh ujian kulit tubuh penuh diperlukan dalam semua kasus MPD dan EMPD. Pasien mungkin hadir
dengan gejala dan temuan fisik reflektif dari karsinoma yang mendasari atau penyakit metastasis.

TES LABORATORIUM

PATOLOGI.
The adenokarsinoma intraepidermal dari EMPD dan MPD memiliki penampilan histologis serupa. Ada kelompok-kelompok,
kelompok, atau sel tunggal dalam epidermis yang menunjukkan pembesaran nuklir dengan atypia, nukleolus menonjol, dan
didefinisikan dengan baik sitoplasma cukup ( Gambar. 121-4 ). 15 jembatan antar absen. Sel-sel dapat berada dalam semua tingkat
epidermis dan dapat memampatkan tapi melestarikan lapisan basal tanpa pembentukan sarang junctional. Sel-sel dapat
memperpanjang ke dalam epitel bersebelahan folikel rambut dan keringat saluran kelenjar. Acanthosis, hiperkeratosis, dan
parakeratosis sering hadir. Sel-sel ini memiliki “pagetoid” penampilan dan mensimulasikan keganasan lainnya intraepidermal,
seperti melanoma, karsinoma sel skuamosa pagetoid in situ, mikosis fungoides, karsinoma adneksa kulit (karsinoma sebaceous,
porocarcinoma, dan lain-lain), karsinoma sel Merkel, histiocytosis sel Langerhans, dan metastasis kulit epidermotropic lainnya.
Sel-sel dari MPD dan EMPD dapat berpigmen, yang tidak selalu menunjukkan mereka melanositik.

Gambar 121-4 penyakit Paget, hematoxylin dan eosin. sel Paget memiliki khas sitoplasma pucat pewarnaan dan
biasanya secara acak tersebar di seluruh epidermis.

sel Paget memiliki mucopolysaccharides intraseluler, dengan EMPD memiliki jumlah yang lebih besar dari mucin dibandingkan
dengan MPD. Akibatnya, sel-sel sering menunjukkan pewarnaan positif bagi asam-periodik Schiff dan diastase perlawanan,
mucicarmine, biru Alcian pada pH 2,5, dan besi koloid (lihat eFig. 121-4,1 dalam edisi online). Namun, ada dapat menjadi focal “skip
daerah” yang tanpa mucin, yang mengakibatkan bagian dari pewarnaan negatif.

Imunohistokimia sangat berharga dalam membuat diagnosis yang benar. sitokeratin rendah berat molekul noda sitokeratin 7
(CK7) dan anticytokeratin (CAM 5.2) adalah penanda sensitif untuk kedua MPD dan (121-4,2 di edisi online melihat eFig.) EMPD.
Mereka tidak benar-benar spesifik, namun, seperti kedua sel Toker dan Merkel juga menunjukkan positif CK7. Sel-sel dari MPD
dan EMPD mungkin noda
dengan antigen Carcinoembryonic (CEA), antigen membran epitel (EMA), Ber-EP4, BRST-2, dan HER-2 / neu. 17-19 Penanda keratin
yang paling berguna untuk penyakit Paget adalah CAM 5.2 dan CK7, karena mereka noda lebih dari 90% dari sel Paget tetapi tidak
bereaksi dengan epidermis atau keratinosit mukosa. 16,20

Sel-sel karsinoma sel skuamosa pagetoid in situ biasanya tidak noda dengan CK7 dan CAM 5.2. S100, Melan-A (MART-1), dan
HMB-45 adalah penanda yang berguna untuk mengecualikan melanoma, dan biasanya negatif dalam MPD dan EMPD. CK20 positif
telah ditemukan lebih sering pada kasus EMPD sekunder dengan karsinoma yang mendasari dibandingkan dengan kasus-kasus dari
intraepitel EMPD primer (CK7 + / CK20 -.) 21

Gross kistik cairan penyakit protein-15 (GCDFP-15) merupakan penanda untuk apokrin epitel dan biasanya positif dalam EMPD
primer (tidak berhubungan dengan neoplasma yang mendasari). Sebaliknya, GCDFP- 15 sering negatif dalam kasus-kasus dari
EMPD sekunder dengan keganasan terkait. 22

Musin protein inti (MUC) ekspresi berguna dalam diagnosis GKG dan EMPD. 23 positif MUC1 dicatat di kedua MPD dan
EMPD. ekspresi MUC2 umumnya negatif di EMPD primer, tetapi dapat dinyatakan dalam kasus-kasus dari EMPD sekunder
dengan adenocarcinoma gastrointestinal yang mendasari terkait. MUC5AC sering positif dalam EMPD primer dan kurang
umum dicatat dalam EMPD sekunder atau kasus-kasus dari EMPD intraepithelial utama yang menjadi invasif. CDX2 adalah gen
regulasi yang terlibat dalam proliferasi usus dan telah disarankan sebagai pembuat berguna dalam EMPD berhubungan
dengan tumor kolorektal yang mendasari. 19,24

Studi terbaru menyelidiki peran reseptor androgen dan 5α-reduktase menyarankan tingkat 5α-reduktase ditinggikan di
invasif (81%) dibandingkan dengan noninvasif (45%) kasus EMPD. 25 Untuk kasus invasif, laki-laki memiliki tingkat signifikan
lebih tinggi dari reseptor androgen dan 5α-reduktase positif ganda daripada perempuan (70% vs 17%), menunjukkan sintesis
autokrin androgen di EMPD dan gender tertentu microenvironments yang dapat berkontribusi invasi dari penyakit.

Ekspresi telomerase manusia reverse transcriptase (hTERT) telah terbukti secara signifikan lebih tinggi pada
pasien dengan lesi invasif EMPD sebagai lawan kasus non-invasif. 26

TES KHUSUS.
pemeriksaan lengkap dari MPD dan EMPD harus mencakup pencarian menyeluruh untuk keganasan. Mamografi diperlukan dalam
semua kasus MPD, dengan biopsi langsung dari setiap massa payudara terdeteksi.
Dalam kasus EMPD, pemeriksaan diarahkan kemungkinan neoplasma gastrointestinal atau genitourinari yang mendasari.
Pencitraan perut dan panggul, kolonoskopi, barium enema, cystoscopy, pyelogram intravena, dada X-ray dan mammogram
(untuk asosiasi langka EMPD dan MPD), dan kerja darah tes yang sesuai. Dalam dua penelitian terbaru, pasien dengan
signifikan meningkat antigen Carcinoembryonic (CEA) memiliki risiko kematian dari penyakit ini dibandingkan dengan pasien
dengan CEA serum normal, dan tingkat CEA sejajar saja penyakit. 4 , 8 Beberapa laporan menunjukkan bahwa tomografi emisi
positron (PET) scan mungkin berguna untuk kasus EMPD invasif untuk mengevaluasi keterlibatan kelenjar getah bening dan
metastasis. 8 , 27,28 Peran sentinel biopsi kelenjar getah bening (SLNB) untuk pasien dengan EMPD dibahas di bawah.

KOMPLIKASI
Kegagalan untuk mengidentifikasi dan memadai mengobati kasus MPD dapat menyebabkan penyakit metastasis dengan miskin
prognosa. EMPD, jika tidak ditangani, dapat menjadi invasif dan metastasis dapat terjadi dengan hasil yang kurang menguntungkan.

PROGNOSIS DAN KURSUS KLINIS

Secara keseluruhan kelangsungan hidup pada pasien dengan MPD dipengaruhi oleh status kelenjar getah bening dan adanya massa payudara
yang mendasarinya. Pasien dengan kelenjar getah bening negatif telah terbukti memiliki tingkat kelangsungan hidup 10-tahun dari 75% menjadi
95%, sedangkan mereka dengan kelenjar getah bening yang positif memiliki tingkat kelangsungan hidup 20% sampai 45%. 5 Pasien dengan massa
payudara teraba memiliki 5-tahun kelangsungan hidup probabilitas 35% menjadi 51%, dibandingkan dengan 75% menjadi 82% pada pasien tanpa
massa yang teraba. 6

Prognosis untuk EMPD utama terbatas pada epidermis yang sangat baik dengan pengobatan yang tepat. pemantauan hati-hati untuk deteksi
dini kekambuhan lokal penting mengingat pola multifokal sering hadir di EMPD. Sebaliknya, invasif EMPD memiliki tingkat tinggi metastasis dan
membawa prognosis yang buruk. Kedalaman invasi tampaknya menjadi faktor prognostik yang penting, dengan penyakit invasif mikroskopis
(kurang dari 1 mm) memiliki prognosis yang lebih menguntungkan dibandingkan dengan mereka dengan invasi yang lebih dalam. 4 . 9 . 29 , 30 invasi
Lymphovascular dan metastasis kelenjar getah bening regional secara mencolok mengurangi tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan
dan menunjukkan prognosis yang sangat buruk. Kehadiran nodul klinis jelas dalam tumor primer dan tingkat CEA tinggi memiliki asosiasi dengan
penurunan kelangsungan hidup. 4 EMPD klitoris telah terbukti memiliki insiden yang lebih tinggi dari kematian akibat penyakit ini dibandingkan
dengan lokasi EMPD vulva lainnya. 29 Gender dan ukuran tumor belum terbukti berkorelasi secara signifikan dengan kelangsungan hidup. 4

Tempat yang paling umum dari metastasis adalah kelenjar getah bening diikuti oleh tulang dan paru-paru. 4 , 8 Dalam sebuah penelitian
terbaru tentang 44 pasien dengan EMPD, pasien dengan keterlibatan metastatik lebih muda dan memiliki kadar CEA. penyakit metastatik
hadir pada semua pasien dengan peningkatan CEA; Namun, tidak semua pasien dengan metastasis menunjukkan peningkatan CEA serum.
invasi lebih dalam, keterlibatan lymphovascular, dan negatif E-cadherin merupakan faktor prognostik histologis penting bagi potensi
metastasis. Tingkat kelangsungan hidup 2 tahun pada pasien dengan EMPD metastasis adalah 48%. 8

Dalam kasus EMPD sekunder, prognosis berhubungan dengan karsinoma yang mendasari.

PENGOBATAN

MAMMAE PAGET'S DISEASE ( Gambar. 121-5 )

Gambar 121-5 Pendekatan kepada pasien dengan penyakit mammae Paget (MPD). CAM 5.2 = anticytokeratin
noda; CK7 = sitokeratin 7 noda.

Pengobatan MPD adalah bedah; Namun, manajemen bedah optimal GKG masih harus didefinisikan, dan pilihan pengobatan sering

didasarkan pada ada atau tidak adanya massa payudara yang mendasarinya. Mastektomi tetap pengobatan definitif standar belum bukti

yang muncul menunjukkan bahwa MPD diobati dengan hasil operasi konservasi payudara dalam kontrol dan kelangsungan hidup suku

lokal yang sama dengan yang dicapai dengan mastektomi. 31,32 Yang tepat pencitraan pra operasi diperlukan untuk menyingkirkan

penyakit multifokal yang akan membuat terapi konservasi payudara kurang efektif dan mendukung mastektomi. 33 Bening evaluasi simpul

melalui diseksi aksila atau SLNB harus diperhatikan dalam MPD. terapi adjuvant dengan radiasi, kemoterapi, atau terapi hormonal

dianjurkan berdasarkan status kelenjar getah bening dan fitur khusus dari tumor primer. 5 Semua diagnosa dari MPD memerlukan

rujukan ke dokter dengan keahlian dalam pengelolaan kanker payudara. EXTRAMAMMARY PAGET'S DISEASE ( Gambar. 121-6 )
Gambar 121-6 Pendekatan kepada pasien dengan penyakit Paget extramammary (EMPD). CAM 5.2 = anticytokeratin noda; CK7 =
sitokeratin 7 noda; CXR = dada X-ray; PDT = photodynamic therapy; PET = tomografi emisi positron; r / o = mengesampingkan.

EMPD telah diobati dengan berbagai modalitas yang berbeda. Meskipun manajemen bedah penyakit adalah metode yang

paling sering digunakan, berbagai perawatan lainnya memiliki peran untuk calon bedah miskin dan sebagai terapi adjuvan.

OPERASI.

Bedah tetap pengobatan pilihan untuk EMPD pada pasien yang dapat mentolerir prosedur. tingkat kekambuhan lokal yang
tinggi terlihat setelah eksisi bedah standar, bahkan ketika margin lebar digunakan. Hal ini kemungkinan besar disebabkan
oleh batas tidak jelas, sifat multifokal kondisi, dan keterlibatan subklinis kulit tampaknya tidak terpengaruh. Selanjutnya,
karena tumor ini umumnya terjadi di wilayah genitoperineal, eksisi luas mungkin secara teknis sulit dan menodai.

Beberapa ulasan telah menunjukkan tingkat kekambuhan keseluruhan hingga 44% dengan eksisi lokal luas. 2 . 34 , 35 Tingkat
kekambuhan lokal lebih tinggi dalam kasus-kasus penyakit invasif dibandingkan dengan mereka terbatas pada keterlibatan
intraepithelial. Selain itu, lebih operasi radikal dan ekstensif yang
terkait dengan tingkat yang lebih rendah dari kekambuhan lokal. Pasien dengan vulva utama EMPD diobati dengan vulvektomi radikal,
hemivulvectomy radikal, dan eksisi lokal luas telah melaporkan tingkat kekambuhan 15%, 20%, dan 43%, masing-masing. 34

Dalam salah satu penelitian terhadap 76 pasien dengan EMPD, 66 pasien menjalani eksisi bedah, lima dikembangkan kekambuhan
lokal; Namun, tingkat kekambuhan tidak berbeda antara lebar (> 2 cm) dan sempit (<2 cm) margin bedah, meskipun kepramukaan biopsi. 4

Beberapa kepramukaan biopsi untuk membantu menggambarkan luasnya penyakit sebelum operasi dapat menjadi teknik

adjuvant yang berguna. 36 pewarnaan intraoperatif dengan CK7 adalah immunostain disukai untuk evaluasi jaringan intraoperatif. 37 SLNB

telah dijelaskan dalam pengobatan EMPD. 38 Meskipun teknik ini telah terbatas pada sejumlah kecil pasien dilaporkan dan kebanyakan

kasus EMPD memiliki penyakit in situ, SLNB mungkin terbukti bermanfaat bagi pasien dengan peningkatan risiko keterlibatan kelenjar

getah bening dan metastasis (yaitu, kulit invasi sel Paget, peningkatan CEA ). 39 Beberapa menganjurkan penggunaan SLNB dan /

atau lymphadenectomy daerah dalam semua kasus EMPD berisiko tinggi, meskipun temuan negatif pada PET / CT, seperti

micrometastases yang tidak terdeteksi dengan bentuk pencitraan. 8 Karena sifat drainase limfatik inguinal, kelenjar getah bening

sentinel bilateral yang tidak biasa. Mohs micrographic bedah eksisi.

Mengingat tingginya tingkat kekambuhan lokal dan morbiditas signifikan yang terkait dengan operasi radikal dan diulang, Mohs
micrographic eksisi bedah (MMS) telah digunakan untuk meningkatkan tingkat kesembuhan dan untuk hemat jaringan struktur anatomi
genitourinari penting dibandingkan dengan eksisi lokal luas. 2 . 35 . 37 , 40,41 Tingkat kekambuhan setelah pengobatan dengan MMS telah
dilaporkan sebagai 16% untuk EMPD primer dan 50% untuk EMPD berulang. Sembilan puluh tujuh persen dari kasus diobati dengan
MMS diperlukan margin dari 5 cm dari margin tumor klinis. Namun, jika margin bedah hanya 2 cm digunakan, yang mungkin terjadi
karena margin yang lebih luas mungkin tidak layak ketika beroperasi pada alat kelamin, hanya 59% dari tumor akan telah dibersihkan.
Diharapkan tingkat kekambuhan 40% dengan 2 margin cm konsisten dengan apa yang dilihat dalam berbagai laporan dari EMPD
diobati dengan eksisi luas standar. Ini lebih lanjut memvalidasi potensi manfaat dari sectioning horisontal beku untuk pemetaan marjin
perifer dan mendalam lengkap dan mengurangi kemungkinan tumor residual. pewarnaan imunohistokimia dengan CK7 selama operasi
Mohs juga telah digunakan. 17

RADIOTERAPI.
Meskipun operasi tetap pengobatan tradisional untuk EMPD, radioterapi dapat diindikasikan pada pasien yang adalah kandidat
bedah miskin atau prihatin dengan risiko mengorbankan fungsi genitourinari karena operasi yang luas yang sering diperlukan
untuk pengobatan kuratif. 42-44 Selain itu, radioterapi telah digambarkan sebagai berguna untuk kekambuhan lokal setelah
operasi atau sebagai terapi adjuvant pada pasien dengan risiko tinggi kekambuhan. 43 , 45 Tidak ada studi terkontrol secara acak
membandingkan operasi untuk radioterapi telah dilakukan sampai saat ini. KEMOTERAPI Topical DAN imunomodulator. agen
topikal, termasuk 5-fluorouracil (5-FU), bleomycin, dan imiquimod, telah digunakan untuk mengobati EMPD dengan berbagai
tingkat keberhasilan.

5-FU mungkin berguna sebagai terapi tambahan pra operasi untuk menyoroti sejauh subklinis dari
penyakit sebelum MMS atau untuk deteksi pasca operasi dini kekambuhan. 46 Namun, topikal 5-FU belum terbukti menjadi
agen andal kuratif dalam pengobatan EMPD. 47 Hal ini mungkin disebabkan oleh penetrasi terbatas obat dan ketidakmampuan
untuk mencapai lapisan epidermis lebih dalam dan struktur adneksa yang sering terlibat dalam EMPD.

Imiquimod telah dilaporkan menghasilkan kesembuhan klinis dan histologis dalam beberapa laporan kasus. 48-52
Mengingat terbatasnya jumlah pasien yang diobati dengan obat ini, penelitian lebih lanjut dan jangka panjang tindak lanjut dalam

kelompok yang lebih besar diperlukan. KEMOTERAPI SISTEMIK.

kemoterapi sistemik telah digunakan untuk mengobati pasien dengan penyakit invasif dan metastasis dan dapat dipertimbangkan
dalam kasus yang jarang terjadi di mana operasi dan radioterapi merupakan kontraindikasi. laporan terbatas kemoterapi sistemik
untuk pengobatan EMPD telah dijelaskan, termasuk kombinasi dosis rendah 5-fluorouracil dan cisplatin 53; kombinasi dari 5-FU,
cisplatin, mitomycin C, epirubicin, dan vincristine 54,55; dan docetaxel. 8 , 56,57

Terapi photodynamic.
Mengingat sifat tambal sulam dari EMPD dan penyuluhan di luar tumor klinis terlihat, terapi photodynamic (PDT) adalah modalitas
pengobatan berpotensi berguna. Meskipun sejumlah studi dan laporan membuat penyelidikan lebih lanjut diperlukan, PDT dapat
dipertimbangkan pada pasien yang adalah kandidat bedah miskin, beresiko untuk morbiditas fungsional yang signifikan karena lokasi
anatomi penyakit, atau memiliki penyakit pascaoperasi berulang. 58-61 Membatasi pengobatan untuk penyakit intraepitel adalah bijaksana
mengingat keterbatasan teknologi PDT saat ini. PDT telah digambarkan sebagai adjuvant untuk pengobatan bedah untuk lebih
mendefinisikan margin klinis dan meningkatkan tingkat kekambuhan. 37

PENCEGAHAN

Kedua EMPD dan MPD tidak penyakit yang dapat dicegah. Sebaliknya, diagnosis dini adalah kunci untuk prognosis yang

menguntungkan, dan ruam eczematous unilateral pada payudara atau di pangkal paha yang tidak menanggapi kursus yang

sesuai waran pengobatan topikal biopsi. mamografi rutin memungkinkan deteksi dini kanker payudara yang mendasari pada

wanita usia skrining yang tepat. PUSTAKA KEY daftar referensi lengkap tersedia di www.DIGM8.com

DVD berisi referensi dan konten tambahan

2 . Zollo JD, Zeitouni NC: The Roswell Park Cancer Institute pengalaman dengan penyakit extramammary Paget. Br J
Dermatol 142: 59-65, 2000
3 . Shepherd V, Davidson EJ, Davies-Humphreys J: Penyakit Extramammary Paget. BJOG
112: 273-279, 2005
4 . Hatta N et al: Penyakit Extramammary Paget: Pengobatan, faktor prognostik dan hasil dalam 76 pasien. Br J Dermatol 158
313-318, 2008
 5 . Fu W, Mittel VK, SC Muda: Penyakit Paget payudara: Analisis 41 pasien. Am J Clin
Oncol 24: 397-400, 2001
6 . Kollmorgen DR et al: penyakit paget pada payudara: Pengalaman 33 tahun. J Am Coll Surg
187: 171-177, 1998
8 . Zhu Y et al: karakteristik clinicopathological, manajemen dan hasil dari penyakit Paget extramammary
penoscrotal metastasis. Br J Dermatol 161: 577-582, 2009
9 . Zhang N et al: Penyakit Extramammary Paget skrotum-Laporan dari 25 kasus dan kajian literatur. Urol Oncol 28:
28-33, 2010
29 . Parker LP et al: penyakit Paget vulva: Patologi, pola keterlibatan, dan prognosis.
Gynecol Oncol 77: 183-189, 2000
34 . Fanning J et al: penyakit Paget vulva: Prevalensi terkait adenokarsinoma vulva, penyakit invasif Paget, dan
kekambuhan setelah eksisi bedah. Am J Obstet Gynecol 180: 24-
27, 1999
35 . Lee K et al: Perbandingan operasi micrographic Mohs dan eksisi luas untuk penyakit extramammary Paget:
pengalaman Korea. Dermatol Surg 35: 34-40, 2009
37 . O'Connor WJ et al: Perbandingan operasi micrographic Mohs dan eksisi luas untuk penyakit
extramammary Paget. Dermatol Surg 29: 723-727, 2003
43 . Luk NM et al: Penyakit Extramammary Paget: Hasil radioterapi dengan maksud kuratif.
Clin Exp. Dermatol 28: 360-363, 2003