Translated with PDFTranslator. Please register!

Lihat diskusi, statistik, dan profil penulis untuk publikasi ini di: https://www.researchgate.net/publication/6380822

Penyakit Mamone dan extramammary Paget

Artikel dalam Jurnal Akademi Dermatologi dan Venereologi Eropa · Juni 2007
DOI: 10.1111 / j.1468-3083.2007.02154.x · Sumber: PubMed

CITATIONS BACA

147 636

1 penulis:

Jean Kanitakis Center

Hospitalier
Universitaire de Lyon 622 PUBLIKASI 10,967 KOTA

LIHAT PROFIL

Beberapa penulis dari publikasi ini juga mengerjakan proyek terkait ini:

Transplantasi wajah Lihat proyek

Transplantasi tangan Lihat proyek

Semua konten yang mengikuti halaman ini diunggah oleh Jean Kanitakis pada 23 Desember 2017.

Pengguna telah meminta peningkatan file yang diunduh.

 Translated with PDFTranslator. Please
register!

kadang-kadang sedikit

JEADV ISSN 1468-3083

BlackwellPublishingLtd

MENGULAS ARTIKEL

Penyakit Mamone dan extramammary Paget

J Kanitakis *

Departemen Dermatologi, Ed. Rumah Sakit Herriot, Lyon, Prancis

Kata kunci Abstrak

penyakit Paget, mammary,
extramammary, adenocarcinoma
* Penulis yang sesuai, Departemen
Dermatologi, Ed. Rumah Sakit Herriot (Pav.
R), 5 tempat d'Arsonval, 69437 Lyon Cx 03,
Prancis.
tel. +33 472110301; faks +33 472110323; E-mail:
kanitakis@lyon.inserm.fr
Penyakit Paget adalah adenokarsinoma intra-epidermal yang terlihat di atas
puting
/ areola (penyakit Paget mammary) atau di zona tubuh ekstremammary, seperti
kulit ogen anogenital dan perineum dan aksila. Mamalia dan extramammary
penyakit Paget berbagi banyak fitur klinikopathological umum tetapi juga
menunjukkan beberapa perbedaan, yaitu, sehubungan dengan patogenesis
dan hubungan dengan keganasan
yang mendasari. Memang, penyakit Paget mammary adalah sebagai aturan yang

Diterima: 26 Juni 2006, terkait dengan karsinoma payudara yang mendasari sedangkan asosiasi

diterima 8 November 2006 extramammary penyakit

DOI: 10.1111 / j.1468-3083.2007.02154.x
Paget dengan keganasan mendasari (kulit atau visceral) terjadi jauh lebih
sedikit
sering. Kami mengulas di sini fitur-fitur utama klinikopatologi
dan terapeutik dari penyakit mammary dan extramammary
Paget.

Penyakit Mammary Paget

Penyakit Mammary Paget (MPD), pertama kali
dijelaskan pada tahun 1874,1 adalah adenokarsinoma
yang terlokalisir di dalam epidermis puting dan / atau
areola payudara, dan itu adalah sebagai aturan yang
terkait dengan karsinoma laktasi yang mendasari
saluran di mana biasanya dimulai.

Epidemiologi
MPD relatif jarang, diamati pada 0,7-4,3% dari semua
kanker
payudara.2–4 Ini jauh lebih sering pada wanita karena
dari
dominasi kanker payudara pada wanita (rasio seks 1:
50-200)
ara. 1 Penyakit Mammary Paget bermanifestasi sebagai plak ilei
3, 5; itu berkembang lebih sering selama dekade
perialeolar merah-coklat dengan batas yang jelas.
keenam kehidupan (usia rata-rata 57 tahun), yaitu
pada 70% dari
kasus pada wanita pascamenopause, tetapi telah
diamati pada unilateral dan sangat luar biasa bilateral, 8
remaja6 dan pada pasien lanjut usia (88 tahun).

menunjukkan

Gambaran klinis sentrifugal menyebar; batas mereka sedikit terangkat

dan kadang-kadang telangiectatic. Retraksi atau
Lesi kulit berkembang secara diam-diam sebagai eritema
ulserasi puting are sering dicatat. Lesi dapat terjadi
bersisik,
pada payudara ektopik,
pecah-pecah atau berair keluar dari puting dan (lebih
jarang)
9 puting aksesori6 dan bahkan pada pasien dengan
areola. Lesi tingkat lanjut muncul sebagai plak yang mirip tidak adanya puting kongenital.10 lima sampai
demarcated, round, ovoid atau polycyclic eczema dengan warna
25% dari
pink atau merah, berukuran 0,3–15 cm;

diinfiltrasi dan memiliki permukaan yang erosi, 581

oozing, bersisik atau crusted (gbr. 1). Lesi hampir
selalu

© 2007 Penulis
JEADV 2007, 21, 581–590 Kompilasi jurnal © 2007 European Academy of Dermatology and Venereology
 Translated with PDFTranslator. Please register!
Penyakit Mamone dan extramammary Paget Kanitakis
mereka sering multifokal, 11 lebih mudah dideteksi
pada mamografi. Pembesaran kelenjar getah
pasien melaporkan gejala subjektif seperti gatal,
bening (homolateral, jarang bilateral dan / atau
kesemutan, rasa terbakar atau nyeri. Nodul
supraklavikula) ditemukan lebih
payudara keras, yang mencerminkan
sering dalam kasus tumor teraba (50-84 vs 13% dari
keberadaan tumor yang mendasari, ditemukan
kasus). Sekitar 10% pasien datang dengan tumor mamaria
pada palpasi dalam 30-50% kasus saat
with tanpa
konsultasi; dalam kasus ini, lesi kulit dapat
lesi kulit yang jelas, MPD didiagnosis pada
mengalami ulserasi atau nodular, sedangkan lesi
pemeriksaan histologis.9 Sebuah kasus MPD
ec
manifestasi ab initio dengan metastasis serebral
eksim akan lebih sering tanpa adanya
seperti
(dalam ketiadaan primer) bahkan telah dilaporkan.
tumor ampak.2 Namun, aspek klinis dari lesi
16 Sangat jarang,
kulit awal tidak
berhubungan dengan tipe histologis dari mammary tumor.

Diagnosis banding klinis termasuk

• Dermatitis atopik atau kontak (alergi atau iritasi)
pada puting - sering diamati selama kehamilan
dan menyusui, atau setelah kudis; unilateralitas,
demarkasi tajam dan kronisitas lesi mendukung
diagnosis GKM;
• adenomatosis erosif (atau adenoma puting) -
tumor jinak jinak langka yang berkembang
dari duktus lactipherous. Ini muncul dengan
lesi yang keluar dari puting, yang menjadi
semakin eritematosa, erosi atau berkrusta;
• Penyakit Bowen, karsinoma sel basal
superfisial atau melanoma sebaran superfisial
yang jarang ditemukan pada puting;
• psoriasis - biasanya berhubungan dengan lesi
ekstramammar; dan

• hiperkeratosis puting / areola (nevoid atau

didapat) karena berbagai dermatosis
(limfoma,
ichtyosa, acanthosis nigricans). Sebagai aturan,

setiap dermatosis kronis pada puting atau

areola kulit harus diperiksa secara histologis
untuk mencapai
diagnosis.

Asosiasi dengan kanker payudara

MPD dikaitkan dengan kanker payudara yang
mendasari di
92- 100% kasus.3,11-13 Ini didiagnosis pada 30-50%
kasus
secara bersamaan dengan MPD pada palpasi (nodul
yang melekat ke areola atau lebih jauh,
mencerminkan kehadiran
kanker invasif); jika tidak tumor terdeteksi oleh
pemeriksaan pencitraan, seperti mamografi (positif
dalam
40-75% dari kasus), USG pemeriksaan,
magnetic
resonance imaging, 14 thermography, aspirasi jarum
halus,
atau setelah pemeriksaan patologis menyeluruh dari
spesimen
Tumor terdiri ductal in situ atau karsinoma
bedah.

invasif, terletak biasanya dekat dengan areola;

 30-50%) .25 Menurut beberapa seri, kanker
payudara akan lebih sering dikaitkan dengan
ditemukan tumor yang mendasari meskipun
tidak
MPD pada pria daripada di perempuan, 26 tetapi ini
investigasi .1
masih kontroversial.
menyeluruh.17 Kasus-kasus ini disebut 'MPD tahap 0';
mereka
kadang-kadang diistilahkan sebagai penyakit Fitur patologis
'extramammary
Paget's of the breast'.18
GKG ditandai dengan invasi epidermis oleh sel Paget
GPP dapat sangat jarang dikaitkan dengan penyakit Pag (PC), sel epitel dengan sitoplasma, dan sitoplasma yang
vulva melimpah
Asosiasi lain yang jarang dilaporkan
Paget.19
dan jelas dan memiliki nukleus atipik yang luas dan
(pemfigus berbeda atipikal. PC lebih berlimpah di lapisan
vulgaris dan skleroderma sistemik) tampak kebetulan. epidermis
bawah, di mana mereka kadang-kadang membentuk
struktur
Penyakit Mamese Paget pada payudara pria g kelenjar dengan lumen sentral. Dalam epidermis
Ini mempengaruhi pria dengan usia rata-rata 61,5 tahun atas,
(kisaran 43 PC biasanya tersebar dan bertahan sampai lapisan horny.
- 81). Lesi secara klinis mirip dengan yang Epidermis dapat terkikis atau hiperplastik, ditutupi
mempengaruhi wanita, meskipun penundaan dengan ortho- atau parakeratosis. Aspek yang
antara onset penyakit dan meniru karsinoma sel basal telah dilaporkan. PC
perawatan bedah tampaknya lebih pendek pada pria. kadang-kadang ditemukan dalam lapisan epitel luar
20 Kasus dari folikel rambut atau saluran kelenjar ekskretoris
tanpa adenocarcinoma yang mendasari, 21 lesi kelenjar keringat. The
bilateral22 dermis mungkin edematous, dan biasanya mengandung
dan lesi berpigmen meniru melanoma23 telah dilatasi
dijelaskan. pembuluh darah dan sel inflamasi polimorf
Tumor payudara dan / atau kelenjar getah bening infiltrate. Karsinoma duktal kadang-kadang
kelenjar getah bening ditemukan pada sekitar ditemukan pada biopsi
setengah dari pasien.. Kasus MPD pada pria telah kulit. Secara histologis, MPD harus dibedakan dari

dilaporkan di bawah pengobatan estrogen untuk neoplasma intraepidermal lainnya dengan sel
kanker prostat atau pada ginekomastia terkait bersih,
dengan karsinoma duktal, kadang-kadang dalam seperti (jelas sel) penyakit Bowen dan pagetoid
pengaturan sindrom Klinefelter. Meskipun tidak ada melanoma. Imunohistokimia memungkinkan
perbedaan patologis diferensiasi entitas-entitas ini dengan mudah. PC
yang signifikan antara MPD pria dan wanita, mengekspresikan keratin dari epitel
prognosis. yang sederhana (kelenjar-jenis) (yaitu,
tampaknya lebih buruk pada pria dibandingkan keratin 7), antigen glandular lainnya
dengan wanita (kelangsungan hidup 5 tahun secara [seperti
keseluruhan 20-30% vs

582 © 2007 Penulis

JEADV 2007, 21, 581–590 Kompilasi jurnal © 2007 European Academy of Dermatology and Venereology
 Translated with PDFTranslator. Please
register!
dengan reseptor keluarga HER2 / neu are yang
Kanitakis diekspresikan
oleh PC.34
Dalam kasus-kasus MPD langka yang tidak terkait
epithelial membrane antigen (EMA),
dengan kanker payudara yang mendasari (stadium 0),
carcinoembryonic antigen (CEA) dan GCDFP-15] dan
penyakit ini dapat berkembang di epidermis dari sel-sel
beberapa mucin, tetapi tidak mengekspresikan
Toker, sel-sel dengan sitoplasma yang jelas di dalam
keratin MW tinggi atau melanositik
epidermis dari puting
antigen.27 Mereka juga mengekspresikan onkoprotein
/areola. Sel-sel ini berbagi dengan PC expression ekspresi
c-erb-B2 / HER-2 / neu28,29 dan p53,30 antigen terkait
beberapa antigen (keratin 7, GCDFP-15, EMA, CEA), dan
siklus sel (p21, Ki67, cyclin D1), 28 dan reseptor bisa
androgen. Secara keseluruhan, profil oh
imunohistokimia
PC sangat mirip, jika tidak identik, dengan
karsinoma
duktal yang mendasari, menyoroti hubungan
erat antara
dua tumours.32

Clear papulosis sel adalah (immmuno) secara

histologis
sangat mirip dengan penyakit Paget.33 Entitas ini,
yang
tampaknya disebabkan oleh hiperplasia sel Toker,
secara
klinis berbeda dari penyakit Paget, menampilkan
hipopigmentasi maculopapules yang berkembang pada
batang Taiwan anak-anak.
Pagetoid dyskeratosis adalah perubahan patologis
ditandai dengan kehadiran dalam epidermis atas
keratinosit besar dengan sitoplasma yang jelas.
Maknanya kurang dikenal; itu
bisa menjadi artefak yang disebabkan oleh
gesekan.

Patogenesis
Asal usul PC telah lama tetap misterius.
Penjelasan saat ini diterima adalah
epidermotropik menyebar,
menetapkan bahwa PC berasal dari karsinoma
mammary yang
mendasari dan bermigrasi melalui saluran laktir
untuk menyerang epidermis puting dan areola.
Beberapa fakta
berbicara mendukung mekanisme ini: hampir tidak
berubah asosiasi MPD dengan karsinoma payudara yang
mendasarinya;
fenotip histologis umum (imuno) dibagi oleh PC
dan
sel-sel karsinoma yang mendasari, berbeda dari
keratinosit
epidermis; perkembangan MPD meskipun tidak ada
puting
kongenital. Faktor motilitas yang disekresi
oleh keratinosit epidermis baru-baru ini
diisolasi secara
in vitro, yang tampaknya mampu menarik PC dalam
epidermis
puting. Faktor ini, bernama 'heregulin-a', dapat
berikatan
 eksisi kerucut puting / areola dengan pemeriksaan
Penyakit Mamone dan extramammary histologis dari tepi eksisi (mungkin diikuti dengan
Paget
mastektomi total dalam kasus ini) eksisi tidak lengkap
untuk menghindari kekambuhan),
Faktor prognosis yang tidak menguntungkan termasuk keberadaan dan / atau radioterapi (50 Gy) .36–38 Kemoterapi adjuvant
breast dapat
tumor payudara yang teraba (ketahanan hidup 25 -
vs. 82- diberikan (tamoxifen) karena hal ini dapat
40%
92%), meningkatkan
Kehadiran pembesaran kelenjar getah bening (10 kelangsungan hidup pasien premenopause dengan
tahun metastasis kelenjar getah bening. 10 tidak adanya kanker
kelangsungan hidup 76% vs 26%), 11 tipe histologis (invasif karsinoma payudara yang dapat dideteksi, sikap terapeutik tidak
memiliki prognosis yang lebih buruk daripada yang in seragam. Beberapa
situ), usia penulis menyarankan sikap yang sama seperti pada keberadaan
lebih muda dari 60 tahun (usia rata-rata lebih rendah pada tumor yang dapat dideteksi. Namun, hasil yang memuaskan
pasien (81% ketahanan hidup 5 tahun) dapat dicapai dengan perawatan
mengalami ab initio tumor mammaum yang dapat teraba) . perawatan
2,5 Pada
payudara, meskipun hal ini dapat diikuti oleh rekurensi
sisi lain, pasien dengan kanker payudara invasif dan MPD lokal.39 Dari catatan, penelitian terbaru membandingkan
memiliki
berbagai modalitas
prognosis yang lebih buruk daripada pasien kontrol
eksisi bedah (radikal). atau konservatif) tidak
tanpa MPD
menemukan
(kelangsungan hidup 10 tahun 49% vs 64%), tetapi perbedaan
ini perbedaan yang signifikan in dalam hal kelangsungan
hidup
tampaknya sebenarnya karena ekspresi onkogen c-erb-
B2. 11 secara keseluruhan atau bebas penyakit

Penyakit Paget Extramammary

Pengobatan Penyakit Extramammary Paget (EMPD) pertama kali

Perawatan standar dari MPD adalah eksisi bedah dijelaskan oleh Crocker pada tahun 188940; itu berbagi

(mastektomi radikal modifikasi dengan eksisi kelenjar beberapa kesamaan klinikopatologi dengan homolog

getah bening). Dalam kasus tumor yang tidak dapat mammae, tetapi menunjukkan juga beberapa perbedaan,
dioperasi, atau jika mastektomi yaitu, mengenai patogenesis dan hubungan dengan

ditolak, operasi pembedahan payudara dapat diusulkan, keganasan yang mendasarinya.

termasuk
menjadi mitra jinak mereka. Epidemiologi
Kursus - prognosis Insiden EMPD yang tepat tidak diketahui; itu lebih
jarang
dari pada MPD, terhitung 6,5% dari semua kasus
penyakit
Tanpa pengobatan, lesi kulit selalu menyebar .4.42 Hal ini mempengaruhi sebagian besar
Paget

progresif pasien
sebelum perkembangan kanker payudara terbuka, bermanifestasi berusia antara 65 dan 70 tahun, 90% di antaranya
berusia
dengan massa teraba diikuti oleh kelenjar getah bening lebih dari 50 tahun.43,44 Ada yang jelas dominan
dan perempuan
metastasis viseral. Kelangsungan hidup 5 dan 10 tahun karena dominasi lokalisasi vulva penyakit, dengan
secara kemungkinan
keseluruhan mencapai 59% dan 44%, masing- pengecualian di Jepang.45 Tujuh keluarga
masing.7
© 2007 Penulis 58
3

JEADV 2007, 21, 581–590 Kompilasi jurnal © 2007 European Academy of Dermatology and Venereology
 Translated with PDFTranslator. Please
register!
Penyakit Mamone dan extramammary Paget

kasus EMPD telah diterbitkan (mengenai biasanya saudara

kandung),
46tetapi tidak ada bukti pasti dari predisposisi
genetik ada. ara. 2 Penyakit Paget Extramammary bermanifestasi sebagai plak merah-coklat
dengan permukaan erosif dan batas yang jelas pada vulva, perineum, bokong dan
paha bagian dalam (kasus yang berhubungan dengan adenokarsinoma
anorektal).

Gambaran klinis
Onset penyakit ini berbahaya, dengan perdarahan,
edema atau gejala subyektif (gatal, terbakar atau nyeri)
di atas zona di
mana lesi kulit akan berkembang, termasuk sebagian besar
daerah
yang kaya kelenjar keringat apokrin. Lesi hadir berupa
plak merah atau coklat yang terdefinisi dengan baik,
berukuran satu
atau beberapa sentimeter, dengan permukaan yang kadang-
kadang heterogen, dibumbui dengan zona keputih-putihan atau
keabu-abuan;
mereka mungkin inf sedikit diinfiltrasi dan sering
memiliki
gyrate, sedikit menaikkan batas (gbr. 2). Kadang-
kadang ada
beberapa plak, dipisahkan oleh kulit yang terlihat
normal
secara klinis, tetapi itu membuktikan biasanya secara
patologis terlibat oleh proses patologis . Pada tahap
selanjutnya, lesi mungkin menjadi erosif, ulserasi,
menangis, berkerak atau
bersisik. Nodul-nodul keras, lesi infiltrasi atau
vegetasi,
serta pembesaran kelenjar getah bening regional dapat
berkembang,
yang mencerminkan of adanya karsinoma yang
mendasari. ' Underpantspattern eritema' adalah aspek
klinis khusus genital
EMPD mulai di selangkangan dan menyebar

perifer ke area yang ditutupi pakaian dalam. Aspek
ini akan terjadi karena invasi limfatik dan memiliki
prognosis yang
tidak menyenangkan, karena berhubungan dengan
pembesaran kelenjar getah bening
metastasis jauh yang sangat fatal.47
bermanifestasi dengan hipopigmentasi
makula.48
EMPD dapat meniru kontak klinis atau
dermatitis seboroik, infeksi jamur superfisial,
penyakit Bowen, karsinoma sel basal
superfisial, psoriasis lentur, lichen sclerosus,
dermatosis yang mungkin terjadi secara
kebetulan .4.49 Diagnosis sering tertunda (rata-
rata 2 tahun setelah onset penyakit), dan
biasanya dilakukan pada pemeriksaan
histologis yang dilakukan di hadapan
dermatosis kronis not tidak menanggapi
perawatan lokal (seperti antifungi dan
kortikosteroid).
Bentuk 41,50,51
topografi
Vulvar EMPD52–55 adalah bentuk paling umum,
akuntansi
untuk 65% kasus EMPD. Lesi biasanya dimulai
pada labia majora dan menyebar secara
sentrifugal menuju pubis, ing
lipatan inguinalis, perineum, wajah bagian
dalam paha, daerah perianal, labia minora dan
sangat vagina. Empat
hingga 17% kasus dikaitkan dengan karsinoma
adneksa yang
mendasari (berkembang dari kelenjar keringat
apokrin
atau dari kelenjar Bartholin), dan 11-20% pada karsinoma
Kanitakis payudara jauh, serviks, vagina, kandung kemih,
usus besar, rektum, ovarium, hati, kandung
empedu atau kulit (karsinoma sel basal,
melanoma). Pergaulan yang luar biasa dari
penyakit vulva dan mammary Paget telah
dilaporkan.56
Perianal EMPD43,57 menyumbang 20% dari kasus
regional dan
EMPD
Jarang, EMPD
dan mempengaruhi pria dan wanita sama
dengan usia rata-rata 63 tahun. Lesi secara klinis
sangat mirip
dengan bentuk vulva; mereka mulai dekat dengan anus
dan
menyebar menuju perineum, genitalia, lipatan
gluteal,
pantat dan jarang lubang anus. Mereka mungkin bengkak
atau haemorrhagic, dan sering gatal atau
menyakitkan.
Perianal EMPD agak sering dikaitkan dengan
karsinoma n adneksa atau jauh yang mendasari
rektum, perut, payudara
atau ureter (7-10% dan 15–45% kasus, masing-
masing); kadang-kadang didiagnosis pada
pemeriksaan histologis dari exc spesimen eksisi
karsinoma anorektal.
EMPD dari genitalia laki-laki44,59 menyumbang 14%
dari
kasus EMPD. Lesi mulai pada skrotum, penis atau lipatan
inguinal dan dapat menyebar ke perut; jarang,
mereka
terbatas pada penis glans. Inguinal lymph node
enlargement mungkin ada, kadang-kadang dikaitkan dengan
edema tungkai, dan mungkin pengangkatan. Asosiasi
dengan karsinoma yang
mendasari (dari prostat, kandung kemih,
testikel, ureter, ginjal) terjadi pada 11%
kasus.61
EMPD aksila tampak lebih sering pada pria. Ini
adalah aturan un unilateral dan sangat bilateral, 62
dan mungkin

584 © 2007 Penulis

JEADV 2007, 21, 581–590 Kompilasi jurnal © 2007 European Academy of Dermatology and Venereology
 Translated with PDFTranslator. Please
register!
Kanitakis Penyakit Mamone dan extramammary Paget

muncul berikut genital EMPD.63 Lesi mungkin tidak menarik

secara klinis, 49 atau mungkin memiliki aspek rapidly yang
berubah dengan
cepat.
EMPD ektopik berkembang di daerah kulit yang biasanya
tanpa
kelenjar keringat apokrin, termasuk dada, 45
lengan, 26 jari,
lutut, punggung, 64 kelopak mata dan pipi.65 Lokalisasi
umbilical,
yang telah lama disebutkan di sebagian besar buku teks, ara. 3 Aspek mikroskopis penyakit Paget extramammary: Sel-sel Paget (sel-

memiliki sel besar dengan sitoplasma jernih) menyerang epidermis, yaitu lapisan
bawahnya,
sebenarnya dilaporkan hanya sekali, dalam kaitannya
membentuk agregat mirip kelenjar.
dengan
prostatic carcinoma.66

EMPD ganda langka, mungkin kurang begitu di

Jepang. Ini biasanya mengasosiasikan lesi anogenital
dan aksilaris, yang
terakhir sering bilateral.19,62,63 Lesi aksila muncul
bersamaan dengan, atau setelah lesi genital, dan
terkait
dalam setengah kasus dengan karsinoma kelenjar
keringat.
Selaput lendir murni EMPD jarang ditemukan
pada ureter (berhubungan dengan kanker prostat
dan kanker kandung kemih), laring, esofagus
(dalam kaitan dengan karsinoma epidermoid
invasif pada bagian bawahnya), 67 pohon bronkial
dan mukosa mulut (terkait dengan
adenokarsinoma kelenjar bronchial33 dan saliva,
masing-masing 68).

Fitur patologis69

EMPD secara patologis sangat mirip dengan

mamaria
homolog (gambar 3). PC kadang-kadang
memiliki aspek sign
signet-ring karena adanya sialomucin
intracytoplasmic,
akuntansi untuk kepositifan beberapa histokimia noda
seperti
asam periodik-Schiff, mucicarmin, alcian blue
(gbr. 4), aldehida-fuchsin dan toluidin biru .
Epidermis sering
hiperplastik, kadang-kadang menunjukkan
fibroepitheliomalike
changes.70 suprabasal intra-epidermal acantholytic
clefts
dapat ditemukan, meniru penyakit Oner atau pemfigus
familial. PC sering ditemukan dalam epitel selubung
folikel rambut,
kelenjar kelenjar saluran ekskretoris atau
 ara. 5 Extramammary Paget penyakit: intraepidermal Paget Sel-sel
terungkap secara imunohistokimia dengan antibodi terhadap keratin 7.

kumparan rahasia. Adenokarsinoma adneksa yang

mendasari kadang-kadang dapat ditemukan,
menunjukkan diferensiasi apokrin (dan lebih jarang
eksiprin). Reseptor mengekspresikan
PC untuk lektin kacang aglutinin (PNA), dolichos
biflorus
aglutinin (DBA) dan agglutinin kuman gandum (WGA),
dan
enzim karakteristik apokrin (asam fosfatase,
esterase) atau diferensiasi ekrin
(amilofosforum,
leucineaminopeptidase). PC mengekspresikan keratin
tipe
ara. 4 Extramammary Paget penyakit: Sel Paget mengandung mucin sitoplasma, epitel sederhana (yaitu keratin 7) (gbr. 5),
terungkap secara histokimia dengan pewarnaan biru alcian. kelenjar
keringat antigen (EMA, CEA, GCDFP-15), mucins (MUC1,
MUC5AC)
dan androgen (tetapi bukan estrogen atau

progesterone)
reseptor. 31,71–74 A menurunkan ekspresi MUC5AC71 dan
ekspresi
berlebih dari p5375 dan asam lemak sintase76 akan

berkorelasi
dengan bentuk invasif. PC express secara beraneka
ragam
onkoprotein c-erb-B2 / HER-229,77,78 dan p21.79 Sebuah
novel
antigen yang disebut RCAS1 baru-baru ini dilaporkan
sebagai
sangat sensitif dari sel EMPD.

© 2007 Penulis 585

JEADV 2007, 21, 581–590 Kompilasi jurnal © 2007 European Academy of Dermatology and Venereology
 Translated with PDFTranslator. Please register!
Penyakit Mamone dan extramammary Paget
Atas dasar heterogenitas immunophenotypic dari EMPD
vulva dan perianal, dua jenis yang berbeda telah
diakui:
tipe I (endodermal) mengekspresikan fenotip
endotermal
(keratin 7 + / keratin 20 + / GCDFP-15-), dan akan
dikaitkan
dengan karsinoma jauh; dan tipe II (kulit atau
ektodermal)
mengekspresikan penanda kelenjar keringat (keratin 7 + /
keratin 20- / GCDFP15 +) dan akan berasal dari
kulit.54,57
Di sisi lain, ekspresi antigen spesifik jaringan dalam
PC tampaknya berkorelasi dengan, dan karena
itu dapat
mengungkapkan asal-usul, kanker yang mendasari:
antigen
prostat, 81 uroplakin, 53 faktor transkripsi CDX-
282,83 di prostatic, urothelial dan usus
adenocarcinoma,
masing-masing. EMPD menimbulkan masalah yang sama
pada diagnosis banding histologis sebagai MPD. Sebagai
catatan,
beberapa keratosis actinic (pagetoïd)
mungkin secara patologis menstimulasi EMPD.84
Patogenesis
Patogenesis yang tepat dari EMPD belum
sepenuhnya dielusidasi. Meskipun studi
imunohistokimia telah jelas menunjukkan sifat
epitel / kelenjar PC, mereka belum
mengungkapkan asal mula enigmatinya. Bukti
saat ini menunjukkan bahwa EMPD adalah
heterogen,
meliputi setidaknya dua bentuk berbeda karena
mekanisme
patogenetik yang berbeda:
• Bentuk EMPD 'primer' atau kutaneus tampaknya
berasal dari kulit (epidermis atau kelenjar
apokrin kelenjar keringat). Bentuk ini, yang
tidak terkait dengan adenokarsinoma jarak jauh,
pada awalnya terbatas pada epitel (in situ), tetapi
dapat perlahan berkembang menjadi tumor invasif,
menyebar ke dermis yang mendasari, darah dan
pembuluh limfatik; dalam tahap lanjut mungkin lebih
lanjut menghasilkan kelenjar getah bening atau
visceral,
berpotensi mematikan, metastasis. Prekursor sel asal
PC masih spekulatif; itu bisa sesuai dengan sel
pluripotent dari epidermis dan / atau adneksa yang
tidak terdiferensiasi.
Baru-baru ini telah disarankan bahwa sel Toker,
hadir di epidermis vulva, adalah prekursor
jinak dari
PC.85,86
Kanitakis
visceral) satu. Teori ini dapat menjelaskan
berbagai
bentuk EMPD, serta asosiasi langka antara
MPD dan
EMPD.
Bekerja dan menindaklanjuti
Diagnosis EMPD harus memicu pemeriksaan
laboratorium
yang bertujuan untuk mendeteksi tumor yang
mendasari, yaitu, pada kehadiran fenotipe tipe I
(endodermal)
PC. Tergantung pada lokalisasi lesi kulit,
pemeriksaan berikut harus dilakukan:
cervicovaginal smear, cystoscopy,
rectocoloscopy, ultrasound perut atau
computed tomography scanning, gastroduodenal
fibroscopy,
urografi intraveinus, mamografi, dosis
penanda serum tumor (CEA, CA 19–9, CA 15–
3).
Tindak lanjut klinis pasien dengan EMPD adalah
direkomendasikan karena risiko kekambuhan (yang mungkin
tertunda). Untuk EMPD
• Bentuk 'sekunder' EMPD berhubungan dengan
adenokarsinoma yang mendasari (jauh) dan
disebabkan oleh invasi epidermal sel
adenokarsinoma ganas. Bentuk ini akan
mewakili metastasis epidermotropik tumor yang
mendasari (sama dengan sebagian besar kasus
MPD). Fenotip imunohistokimia umum yang
dibagi antara PC dan adenocarcinoma yang
mendasari
sangat mendukung mekanisme ini. Sebuah teori
multisentrik pathogenetik tambahan
menetapkan bahwa stimulus onkogenik akan
menghasilkan (secara mandiri atau simultan)
baik
intraepidermal adenocarcinoma (EMPD) dan yang mendasari (adneksa atau
non-invasif, tindak lanjut dapat dilakukan dua kali
setahun
selama 3 tahun, kemudian tahunan selama 10 tahun. Untuk
invasif
EMPD atau yang terkait dengan tumor yang jauh,
tindak lanjut
harus lebih sering (tiga atau empat kali /
tahun), dengan biopsi dari lesi kulit yang
mencurigakan.
Kursus dan prognosis
EMPD selalu berjalan lambat dengan
ekstensi lokal dan regional. Pada stadium
lanjut, lesi kulit menjadi
ulserasi, perdarahan, infiltrasi atau nodular.
Perkembangan of pembesaran kelenjar getah bening
regional mencerminkan adanya proses ganas invasif
yang spread dapat menyebar dengan metastasis jauh
dan menyebabkan kematian. Progresi EMPD dapat
dipantulkan oleh tingkat penanda tumor serum
seperti CEA.87 Tidak ada regresi spont spontan
yang pernah diamati, meskipun regresi residu
lesi telah dicatat setelah eksisi bedah parsial
dari adenokarsinoma adneksa yang mendasari.
586
JEADV 2007, 21, 581–590
Prognosis tergantung pada adanya kanker yang
mendasari atau jauh. Primer / kulit EMPD
memiliki prognosis that yang menguntungkan yang memperburuk
jika lesi menjadi invasif, yaitu, jika
kedalaman histologis invasi melebihi 1
mm.
Itu secara keseluruhanmortalitas (26%) lebih tinggi dalam
bentuk
terkait dengan tumor yang mendasari (46% vs 18%) .61
Biopsi kelenjar getah bening sentinel mungkin memiliki
nilai prognostik, tetapi layak untuk dievaluasi lebih
baik.89
Pengobatan
Ini bergantung pada eksisi bedah yang memadai
yang
harus cukup lebar di permukaan dan kedalaman sehingga
dapat membasmi seluruh massa tumor. Namun,
invasi epidermis oleh PC sering melebihi batas
yang terlihat
dari lesi, menyumbang kesulitan dalam memperoleh
eksisi
komplit dan frekuensi rekuren yang tinggi, 90
© 2007 Penulis
Kompilasi jurnal © 2007 European Academy of Dermatology and Venereology
 Translated with PDFTranslator. Please
register!
klinis, patologis dan imunohistokimia.
Kanitakis Payudara Kanker Res Treat 1986; 8: 139 –146.
5 Kawase K, DiMaio D, Tucker S et al. Penyakit Paget
payudara: ada peran untuk terapi konservasi payudara.
yaitu, dalam bentuk invasif setelah eksisi tidak Ann
lengkap.68 Surg Oncol 2005; 12: 1–7.
A margin reseksi keselamatan 2 cm sering 6 Martin V, Pellettiere E, Gress D, Miller A. Penyakit
direkomendasikan, meskipun margin 1 cm cukup untuk Paget
lesi dengan margin yang di remaja yang muncul di puting supernumerary. J Cutan
Pathol
jelas secara klinis.91 Tingkat kekambuhan yang lebih
1994; 21: 283–286.
rendah dapat dicapai dengan pemeriksaan tanpa
persiapan 7 Salvadori B, Fariselli G, Saccozzi R. Analisis 100
kasus
dari margin reseksi pada bagian beku dan bedah
penyakit Paget pada payudara. Tumori 1976; 62: 529 –
mikrografi
535.
Mohs .9.92 Eksisi laser sering dikaitkan dengan
8 Franceschini G, Masetti R, D'Ugo D et al.
rekuren, dan bisa lebih berkhasiat setelah visualisasi Synchronous
jaringan yang terlibat dengan δ-aminolevulinik bilateral Paget's penyakit puting yang terkait dengan payudara
asam.93 X-ray pengobatan dapat diusulkan untuk bilateral karsinoma. Payudara J 2005; 11: 355 –
lesi in yang tidak dapat dioperasi atau sebagai 356.
pengobatan adjuvant untuk eksisi
bedah, yaitu, dalam kasus kekambuhan pasca operasi;
hasil
are lebih baik dalam EMPD primer in situ. Aplikasi
of obat sitotoksik lokal (5-FU, bleomycin) saja
tidak cukup,
tetapi dapat mengurangi margin lesi atau membuatnya
lebih
terlihat, membuat reseksi lebih berkhasiat.94
Interferon intralesi telah memberikan hasil yang
menjanjikan.
Baru-baru ini, imunoimod fl modifier respon imun

topikal telah berhasil digunakan dalam

sejumlah kecil kasus
EMPD96; tampaknya membantu dalam bentuk yang
dangkal.
Kemoterapi sistemik (docetaxel, 5-FU, vincristin,
mitomycin-C, carboplatin, etoposide) dapat
digunakan
dalam kasus kontra-indikasi operasi dan
radioterapi.97,98 Hasil fototerapi dinamis hasil
memuaskan, tetapi tidak
99.100
sepenuhnya mencegah rekurensi.
Karsinoma terkait yang jauh harus diobati secara
adekuat. Anti-androgen dapat bermanfaat untuk
pengobatan EMPD.101
metastatik

Referensi
1 Paget J. Pada penyakit dari mamalia areola
sebelumnya kanker kelenjar susu. St
Bartholomew Hosp Res Lond 1874; 10: 87–89.
2 Ascenso A, Marques M, penyakit Capitaomor M. Paget pada
puting . Tinjauan klinis dan patologis dari 109
pasien wanita. Dermatologica 1985; 170: 170 –
179.
3 Ashikari R, Park K, Huvos A et al. Penyakit Paget
pada
payudara . Kanker 1970; 26: 680 - 685.
4 Chaudary M, Millis R, Lane E, penyakit Miller N.
Paget pada puting susu: 10 tahun ulasan termasuk temuan

Penyakit Mamone dan extramammary
Paget
9 Kao G, Graham J, Helwig E. Penyakit Paget ektopik payudara
dengan karsinoma intraductal yang mendasarinya: laporan
kasus.
J Cutan Pathol 1986; 13: 59 - 66.
10 Paone J, Baker R. Patogenesis dan pengobatan
penyakit
Pag Paget of pada payudara. Kanker 1981; 48: 825 - 829.
11 Kothari A, Beechey-Newman N, Hamed H et al.
Paget penyakit puting. Manifestasi multifokal
dari penyakit berisiko tinggi. Kanker 2002; 95:
1–7.
12 Yim J, Wick M, Philpot G, Norton J, Doherty G.
Mendasari
patologi dalam penyakit Paget mammae. Ann Surg Oncol
1997;
4: 287–292.
13 Kollmorgen D, Varanasi J, Edge S, penyakit payudara
Carson W. Paget: pengalaman 33 tahun. J Am Coll Surg
1998;
187: 171–177.
14 Frei K, Bonel H, Pelte M, Hylton N, Kinkel K. Penyakit
Paget dari payudara: temuan pada pencitraan resonansi magnetik
dan korelasi histopatologi. Investasikan Radiol 2005; 40:
363
–367.
15 Teknik Warter A, Padilla N, Le Gal Y. Une nouvelle
d'examen des pièces d'amputation mammaire.
Résultats concernant onze cas de maladie de Paget
mammaire. Ann Pathol 1984; 4: 329 –337.
16 Dawson J, Burrows D, Fannin T. Penyakit Paget
payudara
menampilkan metastasis serebelum. Clin Exp
Dermatol 1986; 11: 299 –303.
© 2007 Penulis
JEADV 2007, 21, 581–590 Kompilasi jurnal © 2007 European Academy of Dermatology and Venereology
17 Viehl P, Validire P, Kheirallah S et al. Penyakit Paget
pada
puting tanpa tumor tumor payudara yang dideteksi secara klinis
dan radiologis dapat dideteksi: histokimia dan
imunohistokimia
dari 44 kasus. Pathol Res Pract 1993; 189: 150 –
155. 18 Pinero A, Illana J, Martinez-Barba E, Sola J,
Parrilla
P. Penyakit payudara Extramammary Paget: lokasi unusual
yang tidak biasa dengan implikasi prognostik. Payudara
2005; 14:
388 –391.
19 Burrows N, Jones D, Hudson P, Pye R. Perawatan
extramammary Paget's disease dengan radioterapi. Br
J Dermatol 1995; 132: 970 –972.
20 Serour F, Birkenfeld S, E Amsterdam, Treshchan O,
penyakit Krispin M. Paget pada payudara laki-laki. Cancer
1988;
62: 601-605.
21 Takeuchi T, Komatsuzaki M, Minesaki Y et al. Penyakit Paget
ar muncul di dekat areola jantan tanpa karsinoma
underlying yang
mendasari. J Dermatol 1999; 26: 248–252.
22 Coley G, penyakit Kuehn P. Paget pada payudara
pria. Am J Surg 1972; 123: 444 - 451.
23 Nakamura S, Ishida-Yamamoto A, Takahashi H et al.
Penyakit Pigmented Paget pada payudara pria: laporan
kasus
. Dermatologi 2001; 202: 134 –137.
24 Muretto P, Polizzi V, penyakit Staccioli M.
Paget di ginekomastia. Tumori 1988; 30:
183 –190.
25 Desai D, Brennan E, penyakit Carp N. Paget pada payudara
pria. Am Surg 1996; 62: 1068 –1072.
26 Goodman M, Tung KH, Wilkens L. Perbandingan
epidemiologi kanker payudara di antara pria dan wanita di
AS, 1996-2000. Pengendalian Penyebab Kanker 2006;
17:
127 –136.
587
 Translated with PDFTranslator. Please register!
Penyakit Mamone dan extramammary Paget Kanitakis

27 Kanitakis J. Tumit kulit padat. Dalam: Kanitakis 44 Salamanca J, Benito A, Garcia-Penalver C et al.
J, Vassileva S, Woodley D, eds. Diagnostik Paget's penyakit glans penis sekunder untuk sel transisi
Immunohistochemistry dari Kulit. Sebuah Teks Bergambar. karsinoma kandung kemih: laporan dari dua kasus dan ulasan
Chapman & Hall Medical, London, 1998: 279-299. 41 Lloyd J, Flanagan A. Mammary dan extramammary
28 Fu W, Lobocki C, Silberberg B, Chelladurai M, Joung Penyakit Paget. J Clin Pathol 2000; 53: 742 –749. 42
S. Fardal R, Kierland R, Clagett O, Woolner L. Prognosis
Penanda molekuler pada penyakit Paget pada pada penyakit Paget kutaneus. Pascasarjana Med 1967;
payudara. J Surg Oncol 2001; 77: 171–178.
29 Meissner K, Riviere A, Haupt G, Löning T. Studi
ekspresi protein neu in dalam penyakit Paget
mammae
dengan dan tanpa karsinoma payudara yang mendasari dan

di penyakit Paget's extramammary. Am J Pathol 1990;

137:
1305 –1309.
30 Kanitakis J, Thivolet J, Claudy A. p53 ekspresi
protein
pada mammary dan extramammary Paget's disease. Anti Kanker
Res 1993; 13: 2429 –2434.
31 Liegl B, Horn L, Moinfar F. Reseptor androgen
sering diekspresikan dalam mammae dan
extramammary
penyakit Paget. Mod Pathol 2005; 18: 1283 –
1288.
32 Cohen C, Guarner J, Derose P. Mammary Paget's
disease dan karsinoma terkait. Sebuah studi
imunohistokimia. Arch Pathol Lab Med 1993; 117:
291–294.
33 Lee JY, Chao SC. Bersihkan papulosis sel kulit.
Br J Dermatol 1998; 138: 673–678.
34 Schelfhout V, Coene E, Delaey B et al. Patogenesis
penyakit Paget: epidermal heregulin-α, faktor
motilitas, dan keluarga reseptor HER. J Natl Cancer
Inst 2000; 92:
622 - 628.
35 Toker C. Membersihkan sel-sel epidermis puting. Kanker
1970;
25: 601– 610.
36 Bijker N, Rutgers E, Duchateau L et al. Terapi
konservasi payudara untuk penyakit Paget pada
puting susu: organisasi Eropa prospektif untuk
penelitian dan
pengobatan kanker of dari 61 pasien. Kanker 2001; 91:
472 - 477.
37 Marshall J, Griffith K, Haffty B et al. Konservatif
manajemen penyakit Paget payudara dengan radioterapi.
Kanker 2003; 97: 2142-2149.
38 Pierce L, Haffty B, Solin L et al. Manajemen
of konservatif penyakit Paget payudara
dengan radioterapi. Kanker 1997; 80:
1065–1072.
39 Campana F, Vielh P, Fourquet A et al. Maladie de
Paget du
mamelon sans tumeur mammaire associée
cliniquement ou radiologiquement yang dapat dilepas.
Sebuah proposal de 51 cas traités à l'institut Curie. J
Gynecol Obstet Biol Reprod 1987;
16: 1069 –1073.
40 Crocker H. Paget penyakit yang mempengaruhi skrotum dan
penis.
Trans Pathol Soc London 1889; 40: 187 –191.
 literatur. J Cutan Pathol 2004; 31: 341–345.
45 Urabe A, Matsukuma A, Shimizu N et al.
Extramammary Paget's disease: studi
histopatologi komparatif
intraductal carcinoma dan apocrine adenocarcinoma. J
Cutan Pathol 1990; 17: 257-265.
46 Inoue S, Aki T, penyakit Mihara M. Paget pada saudara kandung.
Dermatologi 2000; 201: 178.
47 Murata Y, Kumano K, Tani M. Underpants-pattern
erythema: manifestasi kutaneus sebelumnya yang tidak
dikenali dari penyakit Paget transamal dari
genitalia
dengan penyebaran metastatik lanjut. J Am Acad
Dermatol
1999; 40: 949–956.
48 Chen Y, Wong T, Lee J. Depigmented genital
extramammary Penyakit Paget: kemungkinan hubungan
histogenetik
dengan sel Toker dan papulosis sel jernih. J Cutan Pathol
2001;
28: 105–108.
49 Ishikawa T, Mitsuhashi Y, Sugiki H et al. Karsinoma
sel basal dalam penyakit Paget vulva. Dermatologi 1998;
197:
388–390.
50 Shepherd V, Davidson E, Davies-Humphreys J.
Penyakit Paget Extramammary. BJOG 2005; 112: 273
–279.
51 Kanitakis J. La maladie de Paget extramammaire.
Ann
Dermatol Vénéréol 1985; 112: 75–87.
52 Fanning J, Lambert H, Hale T et al. Penyakit Paget
pada vulva: prevalensi adenokarsinoma vulva
terkait,
penyakit Paget invasif, dan kekambuhan setelah operasi
eksisi. Am J Obstet Gynecol 1999; 180: 24-27.
53 Wilkinson E, Brown H. Vulvar Paget penyakit urothelial
asal: laporan dari tiga kasus dan klasifikasi yang
diusulkan penyakit Paget vulvar. Hum Pathol 2002;
33: 549 –554.
54 Goldblum J, penyakit Hart W. Vulvar Paget:
a studi klinikopatologi dan imunohistokimia dari 19
kasus.
Am J Surg Pathol 1998; 22: 1178 –1187.
55 Lee S, Roth L, Ehrlich C, Hall J. Extramammary
Paget's penyakit dari vulva: studi clinicopathologic
dari 13 kasus.
Kanker 1977; 39: 2540 –2549.
56 Popiolek D, Hajdu S, Gal D. Synchronous Paget's
disease
dari vulva dan payudara. Gynecol Oncol 1998; 71: 137–140.
57 Goldblum J, Hart W. Perianal Paget penyakit: histologis
dan studi imunohistokimia dari 11 kasus dengan dan
tanpa adenokarsinoma rektum terkait. Am J Surg
Pathol 1998; 22:
170–179.
58 Sasaki M, Terada T, Nakanuma Y et al. Anorektal
mucinous
adenocarcinoma terkait dengan penyakit per perianal Paget
laten. Am J Gastroenterol 1990; 85: 199 –202.
59 Lai Y, Yang W, Tsai P et al. Extramammary Penoscrotal
penyakit Paget: review dari 33 kasus dalam 20 tahun pengalaman.

36: 584 –593. Plast Rekonstruksi Surg 2003; 112: 1017-1023.

43 McCarter M, Quan S, Busam K et al. Hasil jangka 60 Hoch H. Adenocarcinoma skrotum (extramammary
penyakit
panjang penyakit Paget perianal. Dis Colon Rectum 2003; Paget): laporan kasus dan tinjauan literatur. J Urol
46: 612–616. 1984; 132: 137–139.
588 © 2007
Penulis

JEADV 2007, 21, 581–590 Kompilasi jurnal © 2007 European Academy of Dermatology and Venereology
 Translated with PDFTranslator. Please
register!
Kanitakis
61 Chanda J. Extramammary Paget's disease:
prognosis dan hubungan to ke keganasan
internal. J Am Acad Dermatol 1985; 13: 1009 –
1014.
62 Hashimoto T, Inamoto N, Nakamura K.
ekstrakurikuler penyakit Paget. Dermatologica 1986;
173:
174 –179.
63 Van Hamme C, Marot L, Dachelet C et al. Maladie de
Paget cre
des creux axillaires et de la région périnéo-inguinale.
Ann
Dermatol Venereol 2002; 129: 717–719.
64 Inada S, Kohno T, Sasaki I et al. Kasus extramammary
penyakit
Paget di bagian belakang (dalam bahasa Jepang). Jpn J Clin
Dermatol 1985; 39: 685–691.
65 Cohen M, Hanly A, Poulos E, Goldstein G.
Extramammary Penyakit Paget muncul di wajah.
Dermatol Surg 2004; 30: 1361–1363.
66 Remond B, Aractingi S, Blanc F et al. Penyakit
umbi
Umbilical Paget dan karsinoma prostat. Br J Dermatol 1993;
128:
448 –450.
67 Haleem A, Kfoury H, Al Juboury M et al. Penyakit
Paget esofagus terkait dengan karsinoma kelenjar
lendir esofagus bagian bawah. Histopatologi 2003;
42: 61–65.
68 Pierie J, Choudry U, Muzikansky A, Finkelstein D,
Ott M. Prognosis dan manajemen penyakit Paget ekstramammar
dan hubungan dengan keganasan sekunder. J Am Coll
Surg
2003; 196: 45–50.
69 Jones R, Austin C, Ackerman B. Penyakit Pag
Extramammary
Paget. Reevaluasi kritis. Am J Dermatopathol
1979; 1:
101–132.
70 Ishida Yamamoto A, Sato K, Wada T et al.
Perubahan seperti fibroepithelioma terjadi pada
perianal penyakit Paget dengan karsinoma mukosa
rektum: laporan kasus and dan peninjauan ulang 49
kasus penyakit Pag Pag
extr. J Cutan Pathol 2002; 29: 185 –189.
71 Yoshii N, Kitajima S, Yonezawa S et al. Ekspresi
protein
inti musin in pada penyakit Paget extramammary. Pathol
Int
2002; 52: 390 –399.
72 Ohnishi T, Watanabe S. Penggunaan cytokeratins
7 dan
20 dalam diagnosis extramammary primer dan sekunder
penyakit
Paget. Br J Dermatol 2000; 142: 243 –247.
73 Diaz de Leon E, Carcangiu M, Prieto V dkk.
Penyakit Paget Extramammary ditandai oleh
konsisten
Penyakit Mamone dan extramammary Paget
77 Wolber R, Dupuis B, Wick M. Ekspresi c-erb-B2
oncoprotein pada mammary dan extramammary
Paget's disease. Am J Clin Pathol 1991; 96: 243 –
247.
Triple 78 Ogawa T, Nagashima Y, Wada H et al.
Extramammary Paget's disease: analisis jalur
sinyal pertumbuhan dari epidermal growth
factor receptor 2 protein. Hum Pathol 2005;
36: 1273 –1280.
79 Mori O, Hachisuka H, Nakano S, Sasai Y, Shiku
H. Ekspresi ras p21 di mammae dan extramammary
penyakit
Paget. Arch Pathol Lab Med 1990; 114: 858 - 861.
80 Enjoji M, Noguchi K, Watanabe H et al. Penanda
tumor
baru, RCAS1 dalam kasus penyakit Paget extramammary. Clin
Exp Dermatol 2003; 28: 211-213.
81 Allan S, McLaren K, penyakit Aldridge R. Paget pada
skrotum: kasus yang menunjukkan pewarnaan antigen spesifik
prostat spesifik dan adenokarsinoma prostat
terkait. Br J Dermatol 1998; 138: 689 - 691.
82 De Nisi M, D'Amuri A, Toscano M et al. Kegunaan
CDX2 dalam diagnosis penyakit Paget ekstramammar
terkait
dengan keganasan tipe usus. Br J Dermatol 2005; 153:
677–679.
83 Zeng HA, Cartun R, Ricci A. Potensi utilitas
diagnostik
CDX-2 immunophenotyping dalam penyakit Paget extramammary.
kurangnya estrogen dan reseptor progesteron tetapi
sering mengekspresikan reseptor androgen. Am J Clin
Pathol 2000;
113: 572 –575.
74 Pertempuran O, Halaman D, Johnson J.
Cytokeratins,
CEA dan musin histokimia dalam diagnosis dan karakterisasi
penyakit Paget extramammary. Am J Clin Pathol
1997; 108: 6 - 12.
75 Zhang C, Zhang P, Sung C, Lawrence W.
Overexpression
p53 berkorelasi dengan invasi stroma di extramammary
Paget's disease of the vulva. Hum Pathol 2003;
34:
880 - 885.
76 Alo P, Galati G, Sebastiani V et al. Ekspresi asam
lemak
sintase in pada penyakit Paget pada vulva. Int J Gynecol
Pathol 2005; 24: 404 –408.
 Appl Immunohistochem Mol Morphol 2005; 13: 342 –346. antigen dalam penyakit Paget. Br J Dermatol 1984;
110:
84 Mai K, Alhalouly T, Landry D et al. Varian Pagetoid 211-213.
dari 88 Bowling J, A, Nasiri N, Searle A, Bunker
actinic keratosis dengan atau tanpa karsinoma sel skuamosa C. Regresi spontan pada penyakit Paget
kulit setelah eksisi karsinoma apokrin primer,
yang terpapar sinar matahari: lesi yang mensimulasikan pada pasien imunosupresif. Br J Dermatol
extramammary
2005; 153: 676 –677.
penyakit Paget. Histopatologi 2002; 41: 331–
89 Hatta N, Morita R, Yamada M et al. Sentinel kelenjar
336. 85 Belousova I, Kazakov D, Michal M, Suster getah
S. Vulvar bening biopsi pada pasien dengan penyakit Paget extramammary.
Sel-sel penerbit: link yang hilang yang ditunggu- Dermatol Surg 2004; 30: 1329 –1334.
tunggu: sebuah proposal untuk klasifikasi 90 Zollo J, Zeitouni N. The Roswell Park Cancer
histogenetik asal penyakit Paget extramammary. Am Institute
J Dermatopathol 2006; mengalami penyakit Paget di luar tubuh. Br J Dermatol
28: 84 –86. 2000; 142: 59 - 65.
86 Willman J, Golitz L, Fitzpatrick J. Vulvar sel-sel yang 91 Murata Y, penyakit Kumano K. Extramammary Paget
jelas dari Toker. Pecinta penyakit Paget extramammary. Am dari
J Dermatopathol 2005; 27: 185–188. genitalia dengan margin yang jelas secara klinis dapat
87 Oji M, Furue M, Tamaki K. Serum carcinoembryonic cukup direseksi dengan margin 1 cm. Eur J Dermatol
tingkat
2005;
15: 168–170.

© 2007 Penulis 589

JEADV 2007, 21, 581–590 Kompilasi jurnal © 2007 European Academy of Dermatology and Venereology
 Translated with PDFTranslator. Please register!
Penyakit Mamone dan extramammary Paget
92 Hendi A, Brodland D, Zitelli J. Extramammary
Penyakit Paget: perawatan bedah dengan bedah
mikrografi Mohs . J Am Acad Dermatol 2004; 51:
767–773.
93 Becker-Wegerich P, Fritsch C, Shulte K et al.
Karbon
dioksida perawatan laser penyakit Paget extramammary
dipandu oleh diagnosis photodynamic. Br J Dermatol 1998;
138: 169
–172.
94 Eliezri Y, Silvers D, Horan D. Peran preoperatif
5- fluorouracil dalam persiapan untuk operasi
mikrografi
Mohs penyakit Paget extramammary. J Am Acad Dermatol 1987;
17: 497–505.
95 Kobayashi H, Someda Y, Furukawa M, Chanoki M,
Hamada T. Interferon intralesi dalam pengobatan
penyakit Paget extramammary. Nippon Hifuka
Gakkai
Zasshi 1987; 97: 1–7.
96 Cohen P, Schulze K, Tschen J, Hetherington G,
Nelson B.
Pengobatan penyakit Paget extramammary dengan krim
imiquimod
topical: laporan kasus dan tinjauan literatur. South Med J
2006; 99: 396 –402.
Kanitakis
97 Fujisawa Y, Umebayashi Y, Otsuka F. Metastatic
extramammary Penyakit Paget berhasil dikontrol dengan
terapi dormansi tumor menggunakan docetaxel. Br J
Dermatol 2006; 154: 375 –376.
98 Mochitomi Y, Sakamoto R, Gushi A et al.
Extramammary
Penyakit / karsinoma Paget berhasil diobati dengan
kemoterapi kombinasi:: laporan dua kasus. J Dermatol
2005; 33: 632–637.
99 Shieh S, Dee A, Cheney R et al. Terapi fotodinamik
untuk pengobatan penyakit Paget ekstramammar. Br J
Dermatol 2002; 146: 1000–1005.
100 Henta T, Itoh Y, Kabayashi M, Ninomiya Y, Ishibashi
A. Terapi fotodinamik untuk penyakit vul-aminolaevulinic
vulvar Paget yang tidak bisa dioperasi: sukses of
penatalaksanaan lesi kulit besar. Br J Dermatol
1999;
141: 347 –349.
101 Yoneyama K, Kamada N, Kinoshita K et
al. Rejimen Androgen-deprivasi untuk beberapa tulang
metastasis penyakit Paget extramammary. Br J Dermatol
2005; 153: 853–855.
590 © 2007 Penulis
JEADV 2007, 21, 581–590 Kompilasi jurnal © 2007 European Academy of Dermatology and Venereology

Lihat statistik publikasi