DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN LYMPHANGIOMA

1. PENDAHULUAN
1.1 DEFENISI
Malformasi limfatik atau Lympangioma merupakan kelainan kongenital di
sebabkann oleh malformasi saluran limfatik dan insiden tidak diketahui, terdiri dari
mikrositik (limfangioma sirkumskripta) dan makrositik (higroma kistik). Klasifikasi
malformasi limfatik berdasarkan klinis dan histopatologik di bagi menjadi 3 jenis
adalah limfangioama sirkumskripta, limfangioma kavernosa, dan kikstik higroma.
Istilah lama dari malformasi limfatik adalah lymphangioma sirkumsrip, namun
demikian ini bukan tumor melainkan kelainan bawaan limfatik. Malformasi limfatik
seperti papul yang dalam menyerupai katak bertelur, lesi biasanya kekuningan tetapi
mungkin merah muda, merah, atau gelap. Predileksi biasanya di perut, aksila,
genitalia, dan mulut terutama lidah. 1, 2
Lympangioma merupakan tumor jinak yang disebabkan oleh

malformasi

saluran limfatik pada lapisan dermis dalam dan subkutan yang biasanya terjadi
setelah lahir .3
1.2 EPIDEMIOLOGI
Malformasi limpatik adalah penyakit kongential yang tidak diketahui
penyebabnya. Terdiri dari vesikel atau kista yang besar yang berisi cairan. Makrositik
malformasi limfatik di diagnosis pada trimester pertama kehamilan. Namun sebagian
besar di diagnosis pada bayi, umur 2 tahun. Penyakit ini tersebar di seluruh dunia.
Tidak dijumpai adanya predileksi jenis kelamin. Biasanya berhubungan dengan
anomali kongenital lainnya. Kebanyakan lesi timbul dalam tahun pertama kehidupan,
Limfangioma sering ditemukan pada bayi baru lahir, jarang pada dewasa, kejadian
pada pria dan wanita, tidak berbeda mencolok. Usianya berkisar dari lahir sampai 12
tahun, namun sebagian besar (73%) adalah usia 4 tahun atau lebih muda. Kanker

ini berjumlah 6% dari seluruh kanker di dunia tahun 2002 atau merupakan kanker
terbanyak kelima dan diperkirakan 45.000 kasus di diagnosis pada 2004.1, 4
Sembilan puluh lima persen dari limpangioma terjadi pada kepala dan leher
dan ketiak, meskipun setiap bagian dari tubuh dapat dipengaruhi. Sekitar 1 sampai
5% dari limhangioma yang retroperitoneal. Meskipun jinak, limphangioma memiliki
potensi untuk menyusup jaringan sekitarnya, dan tidak seperti hemangioma bawaan,
involusi spontan jarang terjadi.1
1.3 ETIOLOGI
Penyebab pasti tidak diketahui, dianggap sebagai kelainan perkembangan
saluan limpatik. Dikarenakan oleh malformasi congenital dari sistem limfatik. Faktor
genetik, paparan tembakau, konsumsi alkohol, virus dan defisiensi makanan juga
dapat menjadi penyebab terjadinya limfangioma.4
1.4 PATOGENESIS
Pola mutasi spesifik di dalam gen memberikan informasi tentang etiologi
kanker. Beberapa gen telah diidentifikasi sebagia penyebab lympadema. Penyebab
Milroy disebabkan oleh mutasi yang menyebabkan hilangnya fosforilasi vaskuler
pertumbuhan endotel reseptor 3 (VEGFR3), sedangkan limphadema distichiasis
disebabkan hilangnya mutasi fungsi dalam transkripsi

FOXC2. Hypotrichosis

lymphadema telangiektasis (HLT) yang telah autosomal resesif atau pola pewarisan
disebabkan oleh mitasi SOXI8. Hennekam sindrom auotosomal umumnya resesif
displasi limpatik, yang karakteristik oleh lymphangiektasia usus dengan lymphadema
berat dan progresif anggota badan, alat kelamin, dan wajah dan memutuskan
keterbelakangan. Limfangioma berasal dari malformasi kongenital dari sistem
limfatik. Malformasi limfatik adalah beragam kelompok dari anomali vaskular.
Kelainan ini merupakan cacat bawaan dari sistem limfatik. Hal ini merupakan hasil
dari penyerapan jaringan dari kantung embrio limfatik yang pada gilirannya gagal
untuk membuat hubungan dengan sistem aliran limfatik normal pada 6-7 minggu dari
2

kehidupan janin yang menghasilkan endothelium melebar dan kista formasi yang
berisi cairan limfe.4
Patogenesis lymphoma sirkumskrip pertama kali diperkenalkan oleh
Whimster pada 1976 yang terjadi pada saat perkembangan janin. Selama masa
pertumbuhan, kantung limfatik abnormal tumbuh secara terpisah dari pembuluh
limfatik normal yang terdapat pada jaringan subkutan dalam. Kantung limfatik
abnormal memiliki hubungan dengan pembuluh limfatik ektopik. Kontraksi otot
polos yang melapisi kantung limfatik abnormal akan menyebabkan pembuluh
limfatik berdilatasi dan menonjol ke kulit.2

11. DIAGNOSIS

11.1 GEJALA KLINIS

Lesi berwarna kecoklatan dan lesi mungkin keliru untuk kutil, lesi menyerupai
moloskum kontangiosum. Lesi terdiri dari kombinasi darah dan elemen getah bening
sehingga daerah ungu kadang-kadang terlihat. Tersebar dalam vesikel, papul.
Gambaran klinis berupa vesikel, kista, nodul berisi cairan limfatik, sewarna kulit,
kemerahan dan ungu. Predileksi lokasi di kepala, leher, ketiak, dada dan inguinal
sedangkan lesi mikrokistik pada wajah.1, 2
Lesi tipikal berkelompok, multiple, makroskopik yang kecil diisi oleh cairan
serosa atau cairan. Makrositik Limpangioma muncul setelah kelahiran atau pada bayi,
bisa menghilang secara spontan tetapi jarang terjadi. Infeksi bakteri dapat terjadi.
LM bisa terjadi sebagai lesi soliter, meliputi permukaan yang besar terkait dengan
malformasi limfatik venus kapile.5

Gambar 1 lympangioma dengan vesikel dengan serous cair .5

11.2 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Fasilitas imaging yang sering diperlukan adalah x-ray, computed tomography

(CT) scan, magnetic resonance imaging (MRI), USG, dan positron emission
tomography (PET). Foto toraks membantu adanya metastasis jauh (diperkirakan 15%
pasien) atau adanya tumor primer kedua (second primary, 5-10%). Foto panoramic
membantu adanya keterlibatan mandibula. CT-scan atau MRI dari dasar tengkorak
sampai ke klavikula akan memberikan informasi detail tentang ekstensi keterlibatan
jaringan lunak atau tulang oleh tumor dan adanya metastasis regional.2

Gambrar 2. Ultrasonographic pasien dengan makrositik limpangioma.6

HISTOPATOLGI
Pemeriksaan patologi untuk menegakkan diagnosis pasti dan menyingkirkan
diagnosis banding, dilakukan pemeriksaan histopatologik. Gambaran histopatologik
ML menunjukkan akantosis, hyperkeratosis dan atropi pada epidermis. Tampak
pembuluh limfe berdilatasi menyebabkan papiler dermis meluas. Pembuluh limfe
banyak terdapat pada permukaan bawah dermis dan sering meluas hingga subkutan.
Pembuluh yang lebih dalam memiliki rongga lebih besar, dan sering memiliki dinding
tebal mengandung otot polos. Lumen berisi cairan limfatik, tetapi sering terdapat sel
darah merah, limfosit, makrofag, dan neutrofil.4
5

Gambar 3. Vesikel kecil seperti blebs pada permukaan lesi di lymphangioma sirkumskrip. 7.

Gambar 4. Lumen mengandung bahan merah muda pucat, getah bening, tampaknya hampir menyentuh
permukaan bawah epidermis.7

11.3 DIFERENSIAL DIAGNOSIS

1. Hemangioma
6

Hemangioma adalah tumor jinak atau hamartoma yang terjadi akibat

gangguan pada perkembangan dan pembentukan pembuluh darah dan dapat terjadi di
segala organ seperti hati, limpa, otak, tulang, dan kulit. Gambaran klinis umum ialah
adanya bercak merah yang timbul sejak lahir atau beberapa saat sesudah lahir,
pertumbuhan relative cepat dalam beberapa minggu atau beberapa bulan, warnanya
merah terang bila jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar
maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah
gelap.8

Gambar 5 A. infantile hemangioma, B apoptosis maksimal, C involution expected.5

2. Nevus pigmentosus
Nevus pigmentosus adalah tumor jinak yang berasal dari kista neural, tempat
predileksi muka, dan badan lainnya. Gambaran klinis papul berbatas tegas dan
berkilat, umunnya berambut. Dasar histopatologis ditemukan bentuk: intradermal,
nevus verukous, blue nevus, compound nevus, junction nevus, dapat diterapi dengan
bedah (scalpel).8

Gambar 6. Nevus melanosit kongenital.9

III. PENATALAKSANAAN
Terapi limfangioma umumnya bertujuan untuk indikasi kosmetik atau bila
ditemukan komplikasi seperti nyeri, selulitis, infeksi sekunder, dan perdarahan akibat
trauma. Pilihan terapi yang dapat dilakukukan antara lain:
a. Bedah eksisi untuk mengurangi resiko melanoma, bedah eksisi dapat terjadi
rekurensi 50-100%.
b. Bedah beku, mempunyai efek samping infeksi, jaringan parut, perubahan
warna kulit sementara.
c. Bedah listrik, beberapa teknik bedah listrik yang dapat dilakukan yaitu
elektrodesikasi, elektrokauter, elektrokoagulasi, elektrolisis. Mempunyai
efek samping infeksi, terbentuk jaringan parut dan perubahan warna kulit
sementara.
d. Laser
e. Skleroterapi dapat

dilakukan dengan menggunakan OK-432, bleomisin,

sebagai bahan sklerosing.

f. Laser argon, dan CO2, laser diode serta laser Nd-Yag. Laser ini menyerap
hemoglobin, melanin dan air, dan menargetkan saluran limfatik untuk
mencegah kekambuhan, sangat baik untuk lesi kulit dalam dan tebal.2
Bedah eksisi, bedah beku, bedah listrik dan skleroterapi, awalnya merupakan
modalitas pengobatan efektif tetapi memiliki angka rekurensi yang tinggi. Menurut
penelitian Vlastos terhadap beberapa terapi LS, melaporkan angka rekurensi tindakan
abrasi lesi (bedah beku,bedah listrik dan skleroterapi) 5 dari 9 penderita (55%) dalam
waktu 3-11 bulan. Wang et al. tahun 2005 melaporkan pulsed dye-laser, efektivitas
untuk terapi LS. Lapidoth dkk. dan Treharne dkk. Tahun 2006 laser CO2, laser diode
900-nm masing-masing, juga efektif. Tetapi setelah itu beberapa penelitian
melaporkan laser ND-Yag lebih efektif dibandingkan dengan laser yang lain karena
laser ini menyerap hemoglobin, melanin dan air, dan menargetkan saluran limfatik
untuk mencegah kekambuhan, sangat baik untuk lesi kulit dalam dan tebal .2

1V. PROGNOSIS
Jika satu ekstremitas yang terkena prognosis baik. Namun ketika organ
penting yang terlibat prognosis buruk. Pasien-pasien memiliki komplikasi insiden

10

yang tinggi termasuk infiltrate paru, lesi tulang, lesi pada limpa, dan intravaskuler
kagulasi. Pasien-pasien ini memiliki insiden tinggi komplikasi, termasuk chylothorax
(49%), paru infiltrate (45%), lesi tulang (39%), limpa (19%), keterlibatan serviks
(15%), dan disebarluaskan antra vascular, koagulasi (9%).1
Limfangioma sirkumskripta merupakan malformasi hamartoma bersifat jinak,
tidak memiliki risiko menjadi keganasandan tidak mengancam kehidupan sehingga
prognosis pasien ini quo ad vitam ad bonam. Efek samping Nd-Yag tidak berat maka
prognosis quo ad functionam dubia ad bonam.2

DAFTAR PUSTAKA
1.

James WD, Berger TG, Elston DM. Dermal and subcutaneus

Tumours. In: Hodgson S, Bowler K, editors. Andrew's disease of the

11

2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

skin - clinical Dermatology. 10 ed. Philadelphia: Elsevier; 2006. p.

586-587.
Olina R, Yuliawati D, Sari YM, Yahya YF. Malformasi limfatik
makrositik yang tidak umum. Departemen ilmu kesehatan kulit dan
kelamin fakultas kedokteran universitas sriwijaya 2014.
Putra IB. Tumor-tumor jinak kulit. Departemen ilmu kesehatan kulit
dan kelamin fakultas kedokteran universitas sumatra utara 2008.
goldsmith LA, katz Si, Glichherst BA, paller As, leffel DJ, wolff K.
Lympatic Malformations. In: Fitzpattrick's Dermatology in general
Medicine 8ed. New york: Mc graw Hill; 2012. p. 2074, 2963-2964.
Wolff K, Johnson RA. Disorder presenting in the skin and mucous
membranes. In: Fitzpatrick's color Atlas and Synopsis of Clinical
Dermatologi 6ed. New york: McGraw-Hill. p. 208.
Erikci V, hosgor M, yildiz m, ornek y, aksoy n, okur o, et al.
Interalesional bleomycin sclerotherapy in childhood lymphangioma.
Deperteman of pediatric surgery 2013;55.
Boit PEL. Vascular Proliferations. In: Grant-Kels JM, editor. Color Atlas
Of Dermathology; 2007. p. 324.
Rata IGAK. Tumor kulit. In: Djuanda PDdA, Hamzah dM, Aisah PDdS,
editors. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 6 ed. Jakarta: Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia; 2013. p. 229.
Callen JP, Horn TD, Mancini AJ, Salasche SJ, Schafferz JV, Schwarz T,
et al. Congenital Malanocytic Nevus. In. Mosby: Elsiever.

12