LIMFAGIOMA

1.1. DEFINISI
Limfangioma merupakan tumor jinak yang disebabkan dari malformasi kongenital
sistem limfatik. Tumor ini biasanya terjadi di kepala, leher, dan ketiak, namun kadang
terjadi pada mediastinum, retroperitoneum, dan paha. Sering juga terjadi pada skrotum dan
perineum.1
Limfangioma merupakan massa kistik yang jinak, multilobular, dan multinodular yang
dibentuk oleh sel-sel endotel. Limfangioma merupakan akibat dari kesalahan pembentukan
(malformasi) dan obstruksi dari sistem limfatik. Pada beberapa kejadian, dapat terbentuk
sequestrasi dari jaringan limfatik yang tidak berhubungan dengan sistem limfatik yang
normal.1
Kebanyakan limfangioma merupakan tumor jinak yang hanya merupakan lesi yang
lunak, tumbuh secara lambat, dan massa tumor yang kenyal. Oleh karena limfangioma tidak
memiliki kemungkinan untuk menjadi ganas, pada umumnya limfangioma hanya dirawat
untuk kepentingan kosmetis saja. Limfangioma dapat terjadi dimana saja pada kulit dan
membran mukosa. Lokasi yang paling umum adalah kepala dan leher, dan selanjutnya pada
ekstremitas proksimal, pantat, dan badan. Namun, limfangioma terkadang dapat ditemukan di
dalam usus, pankreas, dan mesenterium. Lesi kistik yang lebih dalam biasanya terjadi di area
yang longgar dan jaringan areolar, biasanya leher, ketiak, dan selangkangan. Lesi pada kulit
tersebut dapat berupa lesi yang kecil dan berbatas jelas, hingga luas, diffuse dan berbatas
tidak jelas. Limfangioma biasanya adalah bawaan lahir, dan pada umumnya muncul sebelum
usia 2 tahun. Limfangioma dapat secara tiba-tiba muncul pada anak-anak dan terkadang pada
remaja atau dewasa.2,3

1.2. KLASIFIKASI
Secara klinis dan histopatologi, limfangioma diklasifikasikan menjadi 5 bentuk
yaitu:

1
a. Limfangioma Simpleks (limfangioma sirkumskripta lokalisata, limfangioma
kapiler)
Lesi ini biasa timbul saat bayi, berupa bercak soliter, kecil, dengan diameter
kurang dari l cm, terdiri dari vesikel-vesikel berdinding tebal, berisi cairan limfe, dan
menyerupai telur katak. Bila tercampur darah, lesi dapat berwarna keunguan.
Pada pemeriksaan histopatologis akan tampak adanya dilatasi kistik dari
pembuluh limfe yang dindingnya dibatasi oleh selapis endotel yang terdapat pada
dermis bagian atas. Ketebalan epidermis bervariasi, pada beberapa kista limfe,
epidermisnya menipis; sedangkan yang lain dapat menunjukkan akantosis,
papilomatosis, hiperkeratosis, dan pertumbuhan ke bawah yang ireguler.

Gambar 1.1 Limfangioma Sirkumskriptum (www.dermis.net, 1996)

b. Limfangioma Kavernosa
Limfangioma kavernosa terdiri dari pembuluh limfatik yang membesar, dan
secara karakteristik melibatkan jaringan-jaringan sekitarnya. Lesi ini berupa suatu
pembengkakan jaringan subkutan yang sirkumskripta atau difus, dengan konsistensi
lunak seperti lipoma atau kista dan merupakan yang paling sering dijumpai di sekitar
dan di dalam mulut. Limfangioma kavernosa sering terdapat bersama-sama dengan
limfangioma sirkumskripta. Bila mengenai pipi, lidah, biasanya murni merupakan
limfangioma kavernosa. Tapi bila terletak pada leher, aksila, dasar mulut,
mediastinum biasanya kombinasi, dan disebut higroma kistik.4
Pemeriksaan histopatologi ditandai dengan adanya kista-kista yang besar
dengan bentuk ireguler, dindingnya terdiri atas selapis sel endotel dan terletak pada

2
 jaringan subkutan. Periendotel jaringan konektif dapat tersusun oleh stroma yang
longgar, atau padat, bahkan dapat fibrosa.4

Gambar 1.2. Limfangioma kavernosa.4

c. Limfangioma Kistik (Kistik Higroma)

Kistik Higroma adalah limfangioma yang luas, makrokistik yang berisi cairan
kaya protein. Limfangioma kistik terdiri dari rongga limfatik yang besar dan
makroskopik yang dikelilingi oleh jaringan fibrovascular dan otot halus.

Gambar 1.3. Kistik Higroma pada bayi

3
 d. Hemangiolimfangioma
Seperi namanya, hemangiolimfangioma adalah limfangioma yang disertai
dengan komponen vaskuler, sehingga pada gambaran histopatologis tampak kedua
komponen yakni pembuluh limfatik dan pembuluh darah.5

Gambar 1.4. Hemangiolimfangioma pada

e. Limfangioendothelioma Benigna
Disebut juga acquired progressive lymphangioma, di mana pada gambaran
histopatologis tampak adanya saluran-saluran limfatik yang menyebar melalui bundel
kolagen yang padat.

Gambar 1.5. Gambaran HPA Limfangioendothelioma dengan pewarnaan H&E (img.medscape.com, 2015)

Limfangioma kavernosus hampir selalu terjadi di leher atau ketiak dan sangat jarang
terjadi di retroperitonneum. Sedangkan pada limfangioma kapiler juga sering terjadi pada
subcutan dari regio kepala dan leher serta ketiak. Namun, sangat jarang ditemui pada
badan di organ dalam ataupun jaringan ikat dan pada rongga abdomen maupun thoraks.6

4
 Namun, karena pengklasifikasian berdasarkan histopatologis tidak berhubungan
dengan perilaku klinis ataupun respon terapi, maka limfangioma juga dapat
diklasifikasikan menjadi mikrokistik, makrokistik, dan subtipe campuran, berdasarkan
pada ukuran dari kista tersebut.
a. Limfangioma Mikrokistik
Limfangioma Mikrokistik terdiri dari kista-kista, yang ukuran volumenya
kurang dari 2 cm3. Mikrokista memiliki diameter kurang dari 1 cm.5,7
b. Limfangioma Makrokistik
Limfangioma Makrokistik terdiri dari kista-kista yang ukuran volumenya
lebih besar dari 2 cm3. Makrokista ukuran diameternya lebih dari 1 cm dan
cenderung lebih tidak infasif, lebih sedikit jumlahnya, dan lebih mudah untuk
diambil. 5,7
c. Limfangioma Campuran
Limfangioma tipe campuran terdiri dari komponen mikrokista dan
makrokista. 5
Kedua mikrokista dan makrokista dapat mengandung darah dan/atau limfe, karena
secara embriologis menyerupai limfatik dan vaskuler. Secara umum, mikrokista lebih
sering mengandung darah dan makrokista lebih sering mengandung limfe. Makrokista
yang mengandung limfe juga seringkali disebut kistik higroma dan dikelompokkan secara
umum di dalam Malformasi Limfatik. 7
Limfangioma juga dapat dikelompokkan secara staging, yang bervariasi berdasarkan
lokasi dan perluasan dari penyakit. Secara khusus, staging bergantung pada apakah
limfangioma berada di atas tulang hyoid (suprahyoid), di bawah tulang hyoid
(infrahyoid), dan apakah limfangioma berada pada salah satu sisi tubuh (unilateral) atau
keduanya (bilateral).5
a. Stage I : Unilateral Infrahyoid
b. Stage II : Unilateral Suprahyoid
c. Stage III : Unilateral Suprahyoid and Infrahyoid
d. Stage IV : Bilateral Suprahyoid
e. Stage V : Bilateral Suprahyoid dan Infrahyoid

5
1.3. INSIDENSI
Limfangioma secara umum merupakan lesi yang jarang ditemui. Limfangioma hanya
memiliki persentase sebesar 4% dari seluruh tumor vaskular dan sekitar 25% dari seluruh
tumor vaskular jinak pada anak-anak.8,9
Limfangioma sering ditemukan pada bayi baru lahir, jarang pada dewasa. Usianya
berkisar dari lahir sampai 12 tahun, sekitar 50% dari malformasi limfatik ini tampak pada
bayi baru lahir, dan 90% tampak sebelum usia 2 tahun.9
Penyakit ini tersebar di seluruh dunia. Tidak dijumpai adanya predileksi jenis kelamin,
sehingga angka kejadian penderita pria sama dengan wanita. Biasanya berhubungan dengan
anomali kongenital lainnya. Tingkat insidensi penyakit ini yaitu sekitar 1-2 kejadian per
1000 kelahiran hidup. Seperti misalnya Kistik Higroma (Limfangioma) terjadi sebagai
akibat dari sequestrasi atau obstruksi dari pembuluh limfe yang sedang berkembang, dan
terjadi pada 1 : 12.000 anak.
Insidensi lokasi lesi yang tertinggi adalah kepala dan leher, diikuti pada segitiga
posterior dari leher, regio submandibula dan parotis. Sedangkan pada rongga mulut, lokasi
yang paling sering adalah lidah, diikuti pada palatum, mukosa bukal, gingiva dan bibir.9

1.4. ETIOLOGI
Penyebab pasti pembentukan lymphangioma tidak diketahui, tetapi kebanyakan kasus
diyakini sporadis. Pembentukan lymphangiomas mungkin mencerminkan kegagalan saluran
limfatik untuk menghubungkan dengan sistem vena selama embriogenesis, penyerapan
abnormal struktur limfatik, atau keduanya. Penelitian berkelanjutan telah dijelaskan
beberapa faktor pertumbuhan pembuluh darah yang mungkin terlibat dalam pembentukan
malformasi limfatik seperti VEGF-C dan FLT-4. Studi genetik pada penderita limfangioma
menunjukkan adanya mutasi dari kromosom 13, 18,21, VEGF-C dan reseptornya. Kasus
sekunder terhadap trauma dan infeksi juga telah dilaporkan 9
Menurut Grasso et al, asal terbentuknya lesi ini dapat berupa hipotesis berikut ini:
a. Tersumbatnya atau berhentinya pertumbuhan normal dari saluran limfatik primitif
selama embriogenesis
b. Proliferasi dari jaringan limfatik sac primitif yang tidak mencapai sistem vena
c. Tumbuhya jaringan limfatik di lokasi yang salah selama embriogenesis.

6
1.5. TANDA DAN GEJALA KLINIS
Limfangioma kebanyakan tampak klinisnya secara jelas pada saat lahir, dan hampir
semua yang jelas pada usia 2 tahun. Kebanyakan muncul sebagai massa adonan lembut
yang terletak di daerah kepala dan leher, dan sebagian besar tidak memiliki gejala yang
berhubungan. Manifestasi klinis tergantung pada aliran getah bening dalam saluran lesi.
Limfangioma dapat bermanifestasi sebagai lymphedema, dan lesi yang lebih besar dapat
melibatkan sistem kerangka dan menyebabkan kerusakan berat. 9
Malformasi limfatik ini yang berukuran besar di leher atau mediastinum dapat
membahayakan jalan nafas, menyebabkan stridor, disfonia, atau dispnea.
Lymphangiomas juga telah ditemukan pada pasien dengan sindrom Turner, sindrom
Klinefelter, dan Noonan sindrom.9
Limfangioma terjadi pada lokasi yang diketahui dengan kombinasi yang bervariasi
dari komponen mikrokistik dan makrokistik. Lokasi yang paling umum pada
limfangioma adalah pada ketiak/dada, regio kepala leher, mediastinum, retroperitoneum,
pantat, dan area anogenital. Seringkali kulit yang menutupi tampak normal atau berwarna
kebiruan. Keterlibatan kulit biasanya merupakan akibat dari kerutan yang berada pada
kulit bagian dalam. 9
Limfangioma di dalam subkutis atau submukosa tampak berupa vesikel kecil, dan
seringkali terjadi perdarahan intravesikular. Limfangioma pada dahi dan mata dapat
mengakibatkan proptosis, strabismus, amblyopia, dan perdarahan intralesi yang
berulang.9
Limfangioma pada wajah merupakan dasar yang paling sering dari macrocheilia,
makroglossia, macrotia, dan macromala (Pertumbuhan berlebih dari pipi dan tulang
malar). Limfangioma kepala leher berkaitan dengan tumbuhnya badan mandibula yang
berlebih, sehingga menghasilkan open bite dan underbite. Limfangioma pada dasar mulut
dan lidah biasanya menunjukkan adanya vesikel mukosa, pembengkakan yang
berkelanjutan, perdarahan, dan seringkali obstruksi orofaringeal. Limgangioma leher
yang melibatkan supraglostis jalan nafas atas seringkali membutuhkan trakeostomi sejak
dini. 2

7
 Limfangioma mediastinal adalah perluasan dari limfangioma leher dan ketiak.
Anomali limfatik dari duktus thoraks atau cisterna chyli dapat timbul akibat dari efusi
berulang dari pleural dan pericardial chylous ataupun asites chylous. Limfatik yang
anomali di dalam saluran pencernaan dapat mengakibatkan hipoalbuminemia sebagai
akibat dari enteropati, hilangnya protein secara kronis; dan seringkali terdapat
limfangioma pada sistem organ lainnya (generalized lymphangiomatosis). 2
Limfangioma di dalam ekstremitas mengakibatkan bengkak yang diffuse ataupun
terlokalisir, atau pembesaran dari jaringan lunak dan pertumbuhan skeletal yang belerbih.
Terdapat pula tipe yang langka berupa limfangioma spongiform di ekstremitas bawah
dengan penampungan kistik proksimal limfatik di selangkangan. 2
Limfangioma pelvis dapat mengakibatkan obstruksi saluran kencing, konstipasi,
dan infeksi yang rekuren. Ostelisis yang progresif, disebabkan oleh jaringan lunak diffuse
dan limfangioma skeletal, disebut juga Gorham-Stout Syndrome, yang lebih dikenal
penyakit menghilangnya tulang dan phantom bone disease. 2
Gejala klinis berdasarkan pengelompokkan klasifikasi klinis dapat terlihat sebagai
berikut:
Limfangioma Sirkumskriptum
o Limfangioma sirkumskriptum melibatkan kelompok kecil dari vesikel-vesikel
yang berukuran sekitar 2-4 mm. Vesikel-vesikel jernih ini bervariasi warnanya
mulai dari merah muda, merah, hingga kehitaman sebagai akibat sekunder
perdarahan.
o Lesi ini dapat berupa kutil pada permukaannya; sehingga lesi ini seringkali
disalah artikan sebagai kutil pada umumnya.
o Shah et al melaporkan adanya limfangioma yang muncul pada penis.2,9
Limfangioma Kavernosa
o Sesuai tipenya, limfangioma kavernosus tampak sebagai nodul pada subkutan
dengan konsistensi seperti karet, dan dapat memiliki dimensi yang luas.
o Kulit yang berada di atasnya tidak tampak adanya lesi atau perubahan
o Area yang terlibat dapat bervariasi, dari lesi yang lebih kecil dengan diameter
kurang dari 1 cm hingga lesi yang lebih besar dan melibatkan seluruh tungkai.

8
 Kistik Higroma
o Kistik higroma biasanya lebih besar daripada limfangioma kavernosa, dan
seringkali terjadi pada area leher dan parotis.
o Seringkali, limfangioma kavernosa yang dalam tidak tampak pada
pemeriksaan superfisial, namun kistik higroma akan terdeteksi dengan mudah
karena ukuran dan lokasinya. Lesi kistik yang luas ini lunak dan bening. 2,9

1.6. PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. Pemeriksaan Radiologis4
Fasilitas imaging yang sering diperlukan adalah xray, Computed Tomography
(CT) scan, Magnetic Resonance Imaging (MRI), USG, dan Positron Emission
Tomography (PET). Foto toraks membantu adanya metastasis jauh (diperkirakan 15%
pasien) atau adanya tumor primer kedua (second primary, 510%). Foto panoramik
membantu adanya keterlibatan mandibula. CTscan atau MRI dari dasar tengkorak
sampai ke klavikula akan memberikan informasi detail tentang ekstensi keterlibatan
jaringan lunak atau tulang oleh tumor dan adanya metastasis regional.
MRI adalah pemeriksaan penunjang terbaik; USG juga dapat memastikan adanya
keberadaan limfangioma makroskistik. Oleh karena isinya yang sebagian besar berupa
cairan, limfangioma menunjukkan hyperintense pada sekuen T2-weighted. Lesi
makrokistik seringkali memiliki kandungan cairan karena terdiri dari protein dan
darah. Pemberian kontras biasanya memberikan gambaran yang jelas pada batas dari
sekeliling kista yang besar atau diantara septa, walaupun isi dari mikrokista juga dapat
tampak cerah, terutama pada pasien dengan perdarahan intralesi. Saluran vena yang
besar atau anomali adalah bagian dari limfangioma.
Teratoma dan Fibrosarkoma infantil dapat tampak kistik pada gambaran
radiologis dan seringkali disandingkan dengan limfangioma kistik. MR Limfangiografi
dapat memperlihatkan adanya saluran-saluran limfatik yang membesar atau terhambat,
terutama pada tungkai. Walaupun kontras limfangiografi konvensional jarang
dilakukan, namun pemeriksaan tersebut masih digunakan untuk melihat lokasi yang
akurat dari kebocoran limfatik atau chylous pada pasien dengan anomali limfatik
thoraks.

9
 Gambar 1.6. MRI pada Limfangioma Kavernosa 4

b. Pemeriksaan Histopatologis9
Biopsi dapat dilakukan dengan scalpel atau biopsy punch untuk tumor primer dan
fine needle aspiration biopsy (FNAB) pada kelenjar limfatik yang dicurigai. Apabila
ditemukan epidermoid carcinoma pada kelenjar limfatik leher dianjurkan untuk
dilakukan blind biopsy pada waldeyers ring.
Selain itu, pemeriksaan dermoskopi dapat membantu dalam diagnosis kulit
lymphangioma circumscriptum. Nodul ini diisi dengan cairan cahaya cokelat muda,
lakuna dikelilingi oleh paler septa 9
Secara mikroskopis, tampak vesikel di dalam limfangioma sirkumskriptum yang
sangat mendilatasi saluran limfe sehingga pembuluh kapiler dermis membesar.
Penampakan ini dapat seperti akantosis dan hiperkeratosis. Saluran-saluran ini
berjumlah banyak di dermis bagian atas dan seringkali meluas ke subkutan. Pembuluh-
pembuluh yang lebih dalam ini seringkali seperti memiliki ukuran yang besar, dan
seringkali memiliki dinding yang tebal yang terdiri dari otot halus. Dindingnya
dipenuhi dengan cairan limfatik, tetapi seringkali terdiri dari sel-sel darah merah,
limfosit, makrofag, dan neutrofil. Saluran-saluran ini dilapisi oleh sel-sel endotelial,
yang positif pada pewarnaan Ulex europaeus agglutinin-I. Pada jaringan interstisial
seringkali terdapat sel-sel limfoid dalam jumlah banyak dan menunjukkan adanya
fibroplasia.2,9

10
 Nodul pada limfangioma kavernosus secara karakteristik menunjukkan ukuran
yang besar, saluran yang ireguler di dalam kulit retikuler dan jaringan subkutan yang
dibungkus oleh selapis sel-sel endotel. Lapisan yang tidak komplit dari otot halus
seringkali melapisi dinding dari saluran-saluran malformasi ini. Stroma yang
mengelilingi terdiri dari jaringan ikat longgar atau fibrotik dengan sejumlah sel-sel
inflamasi. Tumor-tumor ini seringkali menembus otot.2,9
Kistik Higroma tidak dapat dibedakan dengan limfangioma kavernosus secara
histologis.2,9

Gambar 1.7. Gambaran HPA Limfangioma Kavernosa dengan pewarnaan H&E 4

1.7. DIAGNOSA BANDING

Limfangioma memiliki banyak gambaran yang mirip pada penyakit ataupun
kondisi fisiologis lainnya, sehingga perlu diketahui apa saja diagnosa banding dari
Limfangioma:
a. Limfadenopati
b. Sisa dari duktus Thyroglossal
c. Limpoma
d. Dabska Tumor
e. Dermatitis Herpetiformis
f. Herpes Simplex
g. Herpes Zoster
h. Lipoma
i. Limfangiektasia

11
 j. Melanoma Maligna
k. Metastasis dari Karsinoma kulit
l. Neurofibromatosis
m. Stewart-Treves Syndrome
Selain itu, limfangioma juga banyak terlibat/terjadi pada kelainan kongenital berikut ini:
a. Turner Syndrome
b. Chromosomal aneuploidy
c. Hydrops Fetalis
d. Down Syndrome dan kelainan trisomy lainnya
e. Sindrom Fetal Alkohol
f. Noonan Syndrome
g. Trisomies
h. Kelainan jantung
i. Familial pterygium colli

1.8. PENATALAKSANAAN
Dua strategi dalam perawatan intervensi dari anomali limfatik adalah skleroterapi
dan reseksi. Perawatan dari limfangioma sebaiknya secara eksisi bedah, memastikan
untuk menjaga seluruh struktur normal yang terinfiltrasi di sekitarnya. Hanya 2/3 dari
malformasi limfatik disetujui untuk dilakukan eksisi menyeluruh. 1/3 nya membutuhkan
eksisi sebagian atau, pada kasus lesi yang ekstensif atau kompleks, eksisi bertahap karena
melibatkan struktur vital di dalam lesi. Reseksi merupakan satu-satunya potensial
perawatan yang dapat menyembuhkan limfangioma. Seringkali exksisi bertahap
diperlukan, dan pengangkatan menyeluruh jarang sekali memungkinkan untuk dilakukan.
Untuk tiap tahapan reseksi, pembedah harus:
1. Konsentrasi pada regio anatomis yang terdefinisi
2. Berusaha untuk membatasi kehilangan darah pasien
3. Melakukuan diseksi menyeluruh dan memungkinkan (dengan batasan anatomis
dan menjaga struktur penting)

12
 4. Bersiap untuk melakukan operasi dalam waktu yang lama. Struktur neural dan
vaskular harus didiseksi perlahan; apabila tidak, dapat memberikan hasil yang
mengecewakan.2,6,10

Gambar 1.8. Massa Limfangioma yang diangkat pada tindakan eksisi bedah (www.jcdr.net, 2013)

Pemberian injeksi bahan sklerotik hanya boleh diberikan pada limfangioma yang
makrokistik. Bahan sklerotik yang seringkali digunakan adalah etanol murni, sodium
tetradesil sulfat, dan doksisiklin. Baru-baru ini, lesi kistik yang besar pada lokasi yang
sulit untuk dilakukan tindakan bedah, diberikan perawatan dengan injeksi dari OK-432,
yaitu antibodi monoklonal yang diproduksi dengan inkubasi dan interaksi dari
Streptococcus Pyogenes dengan Penicillin. OK-432 (adalah sekelompok grup A
Streptococcus pyogenes yang telah dimatikan) juga digunakan untuk limfangioma
makrokistik. Saat ini, perawatan ini masih bersifat eksperimental tetapi telah memberikan
hasil yang baik pada beberapa kasus yang sulit. Injeksi bahan sklerotik seringkali yang
digunakan adalah bleomycin, namun menunjukkan hubungan yang signifikan atas
komplikasi infeksi, masalah gastrointestinal, dan fibrosis paru.2,10

Gambar 1.9 Picibanil OK-432 (www.drugcore.com, 2010)

13
 Teknik lain (misal cryoterapi, diatermi, skleroterapi) memberikan keberhasilan
terbatas, dan terkadang memperburuk infeksi. Bahan sklerotik dapat memberikan peran
penting dalam terapi kistik higroma pada situasi dimana secara anatomis mencegah
dilakukannya reseksi bedah komplit. Terapi pada situasi khusus ini dapat meliputi
aspirasi berulang dari lesi makrokistik dan injeksi dari OK-432 (picibanil), sebuah bahan
sklerotik. Respon inflamasi dapat terjadi bersama dengan perawatan sehingga
memerlukan observasi pada keterlibatan jalan nafas. 2
Drainase jangka panjang juga diperlukan usai dilakukannya reseksi. Komplikasi
postoperatif yang segera dapat meliputi drainase serous, hematoma, dan sellulitis.
Seringkali sebuah area kistik perlu dilakukan tapping berulang usai operasi untuk
menyingkirkan cairan serous dan agar flap pada kulit dapat menempel.2
Perawatan radiasi selama ini tidak memberikan keuntungan dalam perawatan
malformasi limfatik dan menjadi penyebab kematian yang signifikan pada anak yang
sedang bertumbuh kembang. 10
Resiko dari perawatan meliputi infeksi, pertumbuhan yang progresif dan
hilangnya bentuk asal, perluasan ke area yang sebelumnya tidak terlibat, disfagia,
keterlibatan jalan nafas, dan erosi yang mengenai struktur vaskular. Kista yang
asimptomatis di dalam bayi yang prematur dapat menunggu pertumbuhan dan
perkembangan dari bayi tersebut. Pada kebanyakan pasien tidak diperlukan adanya
penundaan dilakukannya eksisi.7
Komplikasi utama dari limfangioma adalah perdarahan intralesi dan infeksi.
Perdarahan dapat terjadi baik spontan ataupun sekunder dari trauma. Limfangioma secara
tiba-tiba membesar, menjadi berwarna kebiruan dan secara khusus menjadi nyeri.
Medikasi analgetik, istirahat, dan waktu adalah hal ang diperlukan dalam perawatan.
Apabila terdapat kummpulan darah intralesi yang banyak, antibiotik profilaksis dapat
diberikan. Limfantioma seringkali tampak bengkak dan menyerupai infeksi virus atau
bakteri pada bagian tubuh manapun. Hal ini tidak berbahaya, karena diakibatkan dari
perubahan aliran atau stimulasi dari komponen limfatik pada dinding saluran anomali.
Selulitis bakteri dalam limfantioma lebih berbahaya. Infeksi dalam limfangioma kepala
dan leher dapat mengakibatkan obstruksi dari jalan napas dan kesulitan menelan.
Insidensi dari selulitis pada limfangioma kepala dan leher dilaporkan sekitar 17%. Hal ini

14
 akan mengakibatkan munculnya pembengkakan terlokalisir yang cepat, jaringan yang
tegang, eritema, nyeri, dan tanda sistemik dari toksisitas. Orang tua biasanya menjadi
waspada pada tanda dan gejala ini dan segera memberi antibiotik. Seringkali infeki ini
tidak dapat dikendalikan dengan antibiotik oral, dan pada anak-anak diperlukan untuk
rawat inap dan diberikan terapi intravena yang berkelanjutan. Kultur darah jarang sekali
mendapatkan orgnisme yang bertanggung jawab. Pilihan antibiotik berdasarkan pada
asumsi bahwa patogen oral merupakan sumber infeksi pada kepala dan leher, dan
organisme enterik pada infeksi di badan, perineum, ataupun ekstrimitas bawah. Aspirasi
cairan dari limfangioma makrokistik hanya memberikan dekompresi sementara dan
jarang sekali memberikan hasil positif pada kultur, dan aspirasi dengan jarum pada kista
kini tidak disarankan kecuali dekompresi dari kista merupakan hal darurat untuk
meringankan obstruksi jalan nafas.2,10

1.9. PROGNOSIS
Limfangioma merupakan malformasi pembuluh limfe yang jinak dan bukan
merupakan tumor yang sejati, sehingga prognosisnya sangat baik. Tindakan bedah reseksi
yang komplit dari lesi ini telah terbukti sangat efektif. Tingkat kekambuhan rendah jika
pengambilan epitel kistik secara menyeluruh telah dicapai.9

15
 DAFTAR PUSTAKA

1. Craig T. Albanese and Karl G. Sylvester. 2006. Pediatric Surgery In: EBook Current
Surgical Diagnosis & Treatment, Twelfth Edition. United States: The McGraw-Hill
Companies.
2. Glenn R. Jacobowitz, Thomas S. Riles, and Robert B. Rutherford. 2005.Vascular
Malformations In: Vascular Surgery Sixth Edition. Philadelphia: Saunders Elsevier. Page
1635-1636
3. Ramesh Venkatesh and HL Trivedi. 2008. Facial Lymphangioma with Orbital
Involvement In: Bombay Hospital Journal, Vol. 50, No. 2, 2008.
From: www.bhj.org/journal/2008_5002_april/download/page-305-309.pdf (14 OKTO
2017)
4. Sargunam C., Thomas J., Raneesha PK. Cavernous lymphangiomma: two cases reports.
Indian Dermatol Online J 2013;4:210-2
5. Gigure CM, Bauman NM, Smith RJ (December 2002). "New treatment options for
lymphangioma in infants and children". The Annals of Otology, Rhinology, and
Laryngology 111 (12 Pt 1): 1066-75. PMID12498366.
6. Iraklis I. Pipinos and B. Timothy Baxter. 2004. Chapter 68 - The Lymphatics In: Sabiston
Textbook of Surgery The Biological Basis of Modern Surgical Practice 17th EDITION.
Philadelphia: Elsevier Saunders. Page 2071, 2079.
7. Baird M. Smith and Craig T.Albanese. 2006. Cystic Hygroma In: Pediatric Surgery.
Germany: Springer-Verlag Berlin Heidelberg. Page 13
8. Henri R. Ford, David J. Hackam and Kurt Newman. 2007. Pediatric Surgery In: E Book
Schwart's Principles Of Surgery. United States : The McGraw-Hill Companies.
9. Robert A Schwartz and Geover Fernandez. 2009. Lymphangioma In: E Medicine.
From: http://emedicine.medscape.com/article/1086806-overview (15 OKTOBER 2017).
10. John Aiken & Keith Oldham. 2006. Chapter 108 Pediatric Head and Neck
Surgery In: Greenfield's Surgery: SCIENTIFIC PRINCIPLES AND PRACTICE, 4th
Edition. United States: Lippincott Williams & Wilkins. Page 1846-1847.

16
BAGIAN ILMU BEDAH REFERAT
FAKULTAS KEDOKTERAN OKTOBER 2017
UNIVERSITAS PATTIMURA

LIMFAGIOMA

Jeams Trysky Manuputty

(2016-84-036)

Pembimbing:
dr. Ninoy Mailoa, Sp. B

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

PADA BAGIAN ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS PATTIMURA

AMBON

2017

17