VASCULAR ANOMALIES YODYA EVILA

Terminologi awal untuk kelainan vascular menggunakan istilah seperti “strawberry mark”,
“port-wine stain” dan “cherry angioma” dan ibu yang disalahkan karena dikatakan
mengkonsumsi makanan tersebut semasa hamil.

Pada abad ke 19, semua kelainan vascular disebut angioma atau lymphangiomas, setelah
meningkatnya pengetahuan mengenai embryology kardiovaskular, maka baru lah kelainan
vascular dilihat sebagai kegagalan perkembangan

Dua kategori utama untuk kelainan vascular adalah tumors dimana terdapat hyperplasia
endotel , dan malformasi, dimana masih memiliki endothelial turnover yang normal kecuali
terganggu.

Malformasi vascular adalah kelainan structural dan terjadinya kesalahan saat morfogenesis
vascular. Tetapi seringkali saluran yang mengalami malformasi ini bergabung. Malformasi
vascular di subkategorikan berdasarkan arsitektur dan rheology nya sebagai slow-flow
(kapiler, limfatik atau vena), fast-flow (arterial) dan combined
VASCULAR MALFORMATION
Malformasi vascular, secara definisi merupakan kongenital dan paling tampak
pada saat lahir. Namun, beberapa malformasi vaskular tidak terdeteksi saat
lahir dan bermanifestasi saat anak-anak, remaja atau dewasa. Malformasi
vascular muncul karena proses signaling yang abnormal dalam meregulasi
proliferasi, diferensiasi, maturasi, adhesi dan apoptosis sel vaskular, termasuk
endothelium, otot polos dan pericytes.
SLOW-FLOW MALFORMATIONS
Capillary malformation

Malformasi kapiler harus dibedakan dengan macular stain yang umum naevus
flammeus neonatorum (angel’s kiss atau stork bite) yang umum muncul pada bayi baru
lahir pada wajah dan area nuchal

Facial CM awalnya akan teraba rata dan seringkali menggelap, menebal dan
berkembang membentuk penampakan cobblestone saat dewasa. Sebaliknya, CM
pada area tubuh dan ekstrimitas akan berwarna makin gelap seiring usia tapi tidak
menjadi nodular.
Venous malformation

Selama beberapa tahun, malformasi vascular disebut sebagai “cavernous

hemangiomas”, hal ini membingungkan dengan tumor vascular. Walaupun muncul saat
lahir, VMs dapat tidak Nampak jelas dan muncul kemudian hari sebagai
pembengkakan yang kebiruan dan kompresibel. Secara histopatologis,
dikarakteristikan dengan pembuluh yang berdinding tipis dan saling berhubungan
atau kantung dengan otot polos.
VENOUS MALFORMATION

VM seringkali berkembang menjadi thrombi dan kemudian phleboliths.

Kelainan venous biasanya nyeri, terutama pagi hari. pada perabaan terasa lunak
dan compressible, auskultasi tidak ada bruit, upaya peningkatan tekanan vena
(valsava manuver) akan memperbesar lesi

VMs biasanya dapat menunjukan suatu koagulopati intravascular terlokalisir, yaitu

sedikit penurunan platelet (100.000 – 150.000/mm3) PT APTT yang normal, kadar
fibrinogen yang rendah (150-200 mg/dL) dan meningkatnya D-dimer
Lymphatic malformation

Secara klinis dan radiologis dikategorikan sebagai mikrositik, makrositik atau gabungan.

Kelainan ini dahulu disebut sebagai “lymphangioma” (microcystic LM), “cystic hygroma”
(macrocystic LM) dan “lymphangiomatosis” (visceral LM)

Kelainan ini tersusun atas kantung yang berisi cairan limfatik dan seringkali disertai
dengan lesi cutaneous

LM dapat bermanifestasi sebagai vesikel yang jernih atau berwarna merah gelap
(karena perdarahan intravesikular).
Biasanya terjadi di kepala, leher, dan ketiak, namun kadang terjadi pada
mediastinum, retroperitoneum, dan paha. Lalu juga pada skrotum dan perineum.
Limfangioma merupakan massa kistik yang jinak, multilobular, dan multinodular
yang dibentuk oleh sel-sel endotel. Limfangioma merupakan akibat dari
kesalahan pembentukan (malformasi) dan obstruksi dari sistem limfatik.

Merupakan lesi lunak, tumbuh lambat, dan massa tumor yang kenyal

Insidensi 1:1200 anak

KLASIFIKASI
Secara Histopatologi
Limfangioma Simplex (limfangioma sirkumskripta lokalisata)
 Timbul saat bayi, berupa bercak soliter, kecil dgn diameter <1cm
 Vesikel berdinding tebal, berisi cairan limfe, keunguan jika bercampur darah
SECARA HISTOPATOLOGI
Limfangioma Kavernosa
 Limfatik yang membesar, melibatkan
jaringan sekitarnya, pembengkakan
subkutan yang difus,
 Biasanya disertai dengan
limfangioma sirkumskripta jika
letaknya di leher, aksila, dasar mulut,
dan mediastinum (kombinasi) 
Higroma Kistik
Secara Histopatologi
Limfangioma Kistik (Kistik Higroma)
 Makrokistik yang berisi cairan kaya
protein
 Dikelilingi oleh jaringan fibrovascular
dan otot halus
SECARA HISTOPATOLOGI
Hemangiolimfangioma
 Limfangioma yang disertai dengan
komponen vascular

Limfangioendothelioma Benigna
 Acquired progressive lymphangioma
 Adanya saluran limfatik yang menyebar
melalui bundel kolagen yang padat
KLASIFIKASI BERDASARKAN UKURAN KISTA
Karena pengklasifikasian berdasarkan histopatologi tidak berhubungan dengan
klinis pasien ataupun respon terapi, maka :
Limfangioma Mikrokistik
 Terdiri dari kista-kista
 Ukuran volumenya kurang dari 2 cm3
 Diameter kurang dari 1 cm
Limfangioma Makrokistik
 Tidak infasif, jumlah lebih sedikit, lebih mudah untuk di ambil
Limfangioma Campuran
STAGING
Limfangioma juga dapat dikelompokkan secara staging, yang bervariasi
berdasarkan lokasi dan perluasan dari penyakit. Secara khusus, staging bergantung
pada apakah limfangioma berada di atas tulang hyoid (suprahyoid), di bawah
tulang hyoid (infrahyoid), dan apakah limfangioma berada pada salah satu sisi
tubuh (unilateral) atau keduanya (bilateral)
Stage I : Unilateral Infrahyoid
Stage II : Unilateral Suprahyoid
Stage III : Unilateral Suprahyoid and Infrahyoid
Stage IV : Bilateral Suprahyoid
Stage V : Bilateral Suprahyoid dan Infrahyoid
GEJALA KLINIS
Limfangioma Sirkumskriptum
Kelompok kecil dari vesikel-vesikel yang berukuran sekitar 2-4
mm.
Vesikel-vesikel jernih ini bervariasi warnanya mulai dari merah
muda, merah, hingga kehitaman sebagai akibat sekunder
perdarahan.
Lesi ini dapat berupa kutil pada permukaannya; sehingga lesi ini
seringkali disalah artikan sebagai kutil pada umumnya.
Limfangioma Kavernosa
 Tampak sebagai nodul pada subkutan dengan konsistensi seperti karet, dan
dapat memiliki dimensi yang luas.
 Kulit yang berada di atasnya tidak tampak adanya lesi atau perubahan
 Area yang terlibat dapat bervariasi, dari lesi yang lebih kecil dengan diameter
kurang dari 1 cm hingga lesi yang lebih besar dan melibatkan seluruh tungkai
Kistik Higroma
 Kistik higroma biasanya lebih besar daripada limfangioma kavernosa, dan
seringkali terjadi pada area leher dan parotis.
 Kistik yang dalam biasanya tidak tampak pada pemeriksaan superfisial, namun
kistik higroma akan terdeteksi dengan mudah karena ukuran dan lokasinya. Lesi
kistik yang luas ini lunak dan bening.
PEMERIKSAAN RADIOLOGIS
Dilakukan X-Ray di regio yang terjadi limfangioma
Foto thoraks  untuk membantu melihat adanya metastasis jauh (<15%) atau
adanya tumor primer ke dua
Foto panoramik  membantu adanya keterlibatan mandibula
CT-Scan atau MRI  informasi detail untuk eksistensi keterlibatan jaringan lunak
atau tulang oleh tumor dan adanya metastasis regional.

MRI pada Limfangioma Kavernosa (Sargunam, 2013)

PEMERIKSAAN HISTOPATOLOGIS
Biopsi dapat dilakukan dengan scalpel atau biopsy punch untuk tumor primer
Fine needle aspiration biopsy (FNAB) pada kelenjar limfatik yang dicurigai. Apabila
ditemukan epidermoid carcinoma pada kelenjar limfatik leher dianjurkan untuk
dilakukan blind biopsy pada waldeyer’s ring

Gambaran HPA Limfangioma Kavernosa

dengan pewarnaan H&E
PENATALAKSANAAN
Dua strategi dalam perawatan intervensi dari anomali limfatik adalah Reseksi
dan Skleroterapi
RESEKSI
 Reseksi merupakan satu-satunya potensial perawatan yang dapat menyembuhkan limfangioma.
Seringkali exksisi bertahap diperlukan, dan pengangkatan menyeluruh jarang sekali memungkinkan
untuk dilakukan.
 Hanya 2/3 dari malformasi limfatik disetujui untuk dilakukan eksisi menyeluruh. 1/3 nya
membutuhkan eksisi sebagian atau, pada kasus lesi yang ekstensif atau kompleks, eksisi bertahap
karena melibatkan struktur vital di dalam lesi
Untuk tiap tahapan reseksi, pembedah harus:
 Konsentrasi pada regio anatomis yang terdefinisi
 Berusaha untuk membatasi kehilangan darah pasien
 Melakukuan diseksi menyeluruh dan memungkinkan (dengan batasan anatomis dan menjaga struktur
penting)
 Bersiap untuk melakukan operasi dalam waktu yang lama. Struktur neural dan vaskular harus
didiseksi perlahan; apabila tidak, dapat memberikan hasil yang mengecewakan.

Massa Limfangioma yang diangkat

pada tindakan eksisi bedah
SKLEROTERAPI

 Pemberian injeksi bahan sklerotik hanya boleh diberikan pada limfangioma

yang makrokistik.
 Bahan sklerotik yang seringkali digunakan adalah etanol murni, sodium
tetradesil sulfat, dan doksisiklin.
 Injeksi bahan sklerotik seringkali yang digunakan adalah bleomycin, namun
menunjukkan hubungan yang signifikan atas komplikasi infeksi, masalah
gastrointestinal, dan fibrosis paru
FAST-FLOW MALFORMATION
Arterial malformations
Malformasi arterial adalah arteri yang terbentuk secara abnormal seperti anurisma,
fistula, ektasias dan stenosis; bentuk gabungannya adalah arteriovenous
malformation (AVM) dan arteriovenous fistula (AVF).
High flow

Teraba hangat
Nyeri pada penekanan
Bisa ada bruit
Lesi mudah berdarah
Arteriovenous Fistula
AVF kongenital terjadi sebagai suatu kelainan sendiri atau sebagai bagian dari AVM yang
kompleks. AVF bermanifestasi sebagai lesi yang membesar, pulsatile denga thrill yang
terpalpasi dan kemungkinan tanda dan gejala shunting.

Literatur awal mengenai AVFs pada ekstrimitas bawah mendokumentasikan adanya edema,
hypertrophy yang menyebabkan diskrepansi panjang tungkai, perubahan trophic dan bahkan
sequelae kardiovaskular. AVFs kongenital pada upper limb biasanya bermanifestasi dengan
tanda dan gejala yang sama –nyeri, iskemia distal, dan diskolorasi pada jari-jari,
endovascular dan teknik operasi, sendiri ataupun kombinasi, telah menjadi terapi utama selama
lebih dari 2 decade.
Arteriovenous Malformations

AVMs muncul saat lahir dan biasanya tidak bergejala selama infancy dan anak-anak.
Awalnya akan tampak sebagai telangiektasis atau macular stains yang dapat disalah-
artikan CMs atau hemangioma infantile. Secara histopatologis, AVMs dikarakteristikan
dengan dinding yang tebal dan fibromuscular dengan lamis elastic yang terfragmen
dan stroma fibrotic.

Epicenter dari AVM, disebut nidus tersusun atas arterial feeding vessels, micro- and
macro-AVFs, dan vena ectatic. Lokasi paling umum untuk AVMs adalah intracranial,
diikuti dengan ekstrimitas, trunk dan viscera. AVM membesar sebagai respons dari
pencetus seperti pubertas dan trauma.
VASCULAR TUMORS OF CHILDHOOD
Tumor vascular pada anak-anak biasanya jinak dan terdiri dari 4 tipe mayor:
hemangioma infantile, hemangioma kongenital, kaposiform hemangioendothelioma
dan granuloma pyogenic. Tumor bermanifestasi selama infancy atau anak-anak,
dapat meliputi lokasi manapun dan dapat menyebabkan komplikasi lokal:
perdarahan, desktruksi jaringan, obstruksi dan nyeri.

Sequale sistemik dapat meliputi trombositopenia, gagal jantung kongestif dan

kematian.
INFANTILE HEMANGIOMA
Merupakan tumor jinak endothelium dan merupakan neoplasma yang paling umum
pada bayi. Dan mempengaruhi 4-5% bayi ras putih dan lebih jarang pada bayi
berkulit gelp. Dan lebih sering pada bayi premature (resikonya meningkat 40%
untuk seyiap 500-g pengurangan berat badan kurang dari 2500 gram dan lebih
sering pada perempuan (4:1)
30-5-% lesi terlihat saat lahir sebagai sebuat bintik kecil yang pucat, noda
telangiektasis atau area yang eccyhmoses

Jika tumor hanya meliputo area superficial dermis maka akan Nampak merah,
namun jika meliputi deep drmis maka kulit diatasnya bisa berwarna kebiruan
atau bisa Nampak normal.
INFANTILE HEMANGIOMA
hemangioma infantile dikenal juga sebagai:
1. Hemangioma kapiler
2. Hemangioma cavernosum
3. Strawberry hemangioma
HEMANGIOMA KAPILER
muncul pada tahun pertama kehidupan dan berlokasi pada kulit atau jaringan
subkutan
Tanda : tampak sebagai nodul merah terang hingga ungu, berbatas tegas, bentuk
bervariasi, tidak menonjol, lunak, atau berbentuk plak yang sudah terlihat sejak
lahir/ segera setelah lahir
Tumbuh cepat dan terjadi involusi spontan pada usia 5 thn
STRAWBERRY NEVUS
HEMANGIOMA CAVERNOSUM
Lesi tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang
berwarna merah sampai ungu dan biasanya lebih lebar daripada Hemangioma
Kapiler
Bila ditekan akan mengempis dan cepat mengembung lagi apabila dilepas.
Lesi terdiri dari elemen vaskular yang matang. Bentuk kavernosum jarang
mengadakan involusi spontan. Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat
pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam
HEMANGIOMA CAVERNOSUM
ETIOLOGI
Peningkatan kadar angiogenesis factors (VEGF) atau berkurangnya kadar
angiogenesis inhibitor seperti gamma interferon (Ύ-IF), tumor necrosis factor-beta
(TNF-ß) dan transforming growth factor-beta (TGF-ß)
Pengaruh hormonal serta iritan fisik, mekanik, dan kimiawi
DIAGNOSIS
USG
Menunjukkan masa hipervascular yang berbatas tegas

MRI
Selama fase proliferative akan menunjukan masa parenkimal
dengan pembuluh darah yang berdiltasi dan signal voids

Biopsi
PENATALAKSANAAN

Cara • observasi
• Edukasi wound care jika terjadi ulserasi, cuci dengan air dan sabun 2x

Konservatif sehari bisa juga diberikan petroleum gauze barrier dan topical
antibiotik

• Kortikosteroid

Cara aktif
• Kortikosteroid intralesional (triamcionolol dengan interval 6 weeks)
• Kortikosteroid topical (clobetasol, ultrapotent corticosteroid)
• Kortikosteroid sistemik (prednisolone 3mg/kg 1x dalam 1 bulan lalu
tapering down setiap 2-4 minggu sampai usia 10-12 bulan)
• Beta blocker, Interferon dan vincristine
PENATALAKSANAAN
Embolic therapy
• Jika hemangioma berukuran besar dan multifocal atau diffuse hepatic lesion
• Obat tetap dilanjutkan setelah embolisasi sampai usia anak kurang lebih 12 bulan

Laser therapy

Operative management
KAPOSIFORM HEMANGIOENDOTHELIOMA
Suatu keganasan vascular yang jarang ditemui, biasanya locally inasuve tapi tidak
bermatastasis.

60% kaposiform hemangioendothelioma bermanifestasi pada neonatal dan 93%

bermanifestasi pada masa infancy dengan angka kejadian 1:100.000

Berbeda dengan infantile hemangioma, kaposiform ini memiliki distribusi jenis

kelamin yang sama, solitary dan mempengaruhi bagian kepala dan leher (40%),
trunk (30%) atau ekstrimitas (30%).
Tumornya berwarna merah keunguan dengan batas kurang tegas dan seringkali
tertukar dengan ecchymoses dan biasanya berukuran lebih besar (>5cm)

Lebih dari 50% pasien juga menderita Kasabach-Merritt

phenomenon dengan trombositopenia (<25.000/mm3)

Koagulopati denga fibrinogen yang rendah, PT APTT

memanjang dan meningkatnya D-dimer juga bisa
ditemukan pada kasus yang parah.
DIAGNOSIS
 Anamnesis dan pemeriksaan penunjang
Biopsy terbatas pada area-area yang tidak umum atau lesi atipikal tanpa
fenomena kasabach-Merritt
MRI dilakukan untuk konfirmasi diagnosis dan menentukan extent dari penyakit, MRI
menunjukan lesi infiltrative yang hyperintense pada T2 images dan enchances with
cintrast’
Histopatologi akan menunjukan lesi infiltrate dengan lobules sel endotel limfatik
berspindel dan juga penampakan glomeruloid
PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaannya tergantung dari ukuran lesi dan ada tidaknya Kasabach-Merritt
phenomenon

Reseksi jarang sekali diindikasikan karena biasanya merespon baik dengan terapi
obat, bentuk tumor ini juga biasanya besar, infiltrative dan melibatkan berbagai
jaringan, sehingga sulit untuk melakukan eksisi komplit.

Tumor ini merespon baik terhadap vincristine, interferon dan kortikosteroid. Standar
terapi adalah kortikosteroid 2mg/kg.hari dan vincristine 0.05 mg/kg iv setiap
minggu
PYOGENIC GRANULOMA
Granuloma piogenik disebut hemangioma kapiler lobular. Granuloma piogenik
adalah papula soliter, merah yang tumbuh dengan cepat, membentuk tangkai.
Ukurannya kecil , dengan sebuah diameter rata-rata 6,5 mm (kisaran, 2-20 mm); dan
75,0% dari lesi berdiameter kurang dari 1 cm. Rasio Laki-laki-perempuan adalah 2:
1.

Tumor ini biasanya diperberat oleh perdarahan (64,2%) dan ulserasi (36,3%). Usia
rata-rata saat onset adalah 6,7 tahun, hanya 12,4% berkembang selama tahun
pertama kehidupan.

Mayoritas mempengaruhi kulit (88,2%), tetapi mereka dapat melibatkan membrane

mukosa juga (11,8%), kepala atau leher (62%), trunk (19%), ekstremitas atas (13%),
atau ekstremitas bawah (5%).
PENATALAKSANAAN
Biasanya akan menjadi mengecil setelah
perdarahan atau crusting, yang akan diikuti
dengan pertumbuhan ulang.

Terapi yang dapat dilakukan:

Kuretase, shave excision, laser therapy atau eksisi.
REFERENCES
Rutherford's Vascular Surgery 8th Ed. Jack L. Cronenwett, K. Wayne Johnston. 2014
TERIMAKASIH