BUKU ACUAN ANOMALI VASKULAR

GAMBARAN UMUM/INTRODUKSI
1. Introduksi
a.Definisi dan klasifikasi
Tumor vascular adalah neoplasma endotelial yang ditandai dengan meningkatnya
endothelial turnover. Hemangioma adalah tumor yang paling sering terdapat pada anak-
anak. Tumor lainnya adalah hemangioendothelioma, tufted angioma,
hemangiopericitoma,dll.
Malformasi vascular adalah akibat perkembangan abnormal dari elemen vascular
selama fase embryogenesis dan maturasi fetal. Pada malformasi vascular tidak ada
peningkatan endothelial turnover. Tergantung dari element yang predominan, dapat single
vessel forms (capillary, arterial,lymphatic atau venous) atau kombinasi (capillary-lymphatic-
venous malformation). Malformasi yang mengandung unsur arterial termasuk fast-flow,
sedangkan lainnya adalah slow-flow.

Klasifikasi th 1982 : membedakan tumor vascular dan malformasi vascular

berdasarkan karakteristik seluler dan dihubungkan dengan penampilan klinis dan
perjalanan penyakit kedua tipe tsb.

Vascular tumors
 Hemangiomas
Congenital
Rapidly involuting congenital hemangioma
Noninvoluting congenital hemangioma
Infantile
Hemangiomatosis
 Pyogenic granulomas
 Kaposiform hemangioendothelioma
 Rare tumors
Hemangiopericytoma
Hemangioendothelioma
Giant cell angioblastoma
Angiosarcoma

Vascular malformations
 Teleangiectasis
Cutis marmorata teleangiectasia congenital
Hereditary hemorrhagis teleangiectasia
 Capillary malformations
 Venous malformations
Blue rubber bleb nevus syndrome
 Lymphatic malformations
Lymphangiomatosis
 Arteriovenous malformations
 Combined (eponymous) slow-flow malformations
Capillary-lymphatic-venous malformation (Klippel-Trenaunay syndrome)

1
 Proteus syndrome
Mafucci syndrome
Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome
 Combined (eponymous) fast-flow malformations
Capillary-arteriovenous malformations (Parkes Weber syndrome)

2. Patogenesis Hemangioma
Hemangioma adalah tumor endotelial yang memiliki biologic behaviour yang unik.
Yaitu tumbuh cepat, lambat regresi, dan tidak pernah rekuren.
Sifatnya yang ”angiogenesis dependent” tergantung dari pembentukan pembuluh-
pembuluh darah baru untuk pertumbuhannya. Hal ini terjadi karena hilangnya mekanisme
kontrol terhadap pertumbuhan pembuluh darah baru. Ini bisa karene up-regulation dari
faktor-faktor angiogenik atau down-regulation dari inhibitornya.
Ada tiga tahap siklus hidup hemangioma :
1. Fase proliferasi (usia 0 – 1 thn)
2. Fase involusi (usia 1 – 5 tahun)
3. Fase pasca involusi (usia > 5 thn)

3. Diagnosis Hemangioma
 Anamnesis
Anamnesis yang teliti mengenai saat munculnya dan perjalanan klinis
kelainan serta gejala-gejala yang menyertai. Umumnya hemangioma muncul
2 minggu setelah lahir. Keluhan biasanya diawali dengan bercak pada kulit
yang kadang nampak pucat, telengiektatik atau bercak makula kemerahan
atau kebiruan. Lesi pada daerah parotis atau posterior thoraks biasanya baru
dikenali setelah usia beberapa bulan. Benjolan/bercak ini kemudian
membesar cepat dan kadang berdarah atau ulserasi.

 Pemeriksaan fisik

Paling sering ditemukan hemangioma di daerah kraniofasial (60%), kemudian

di tubuh (25%) dan ekstremitas (15%). Delapan puluh persen merupakan lesi
tunggal, dan 20% adalah lesi multiple. Sering juga disertai tumor pada organ
lain terutama hati. Jarang hemangioma ekstrakutan tanpa disertai lesi kulit.
Presentasi hemangioma dapat sangat bervariasi dalam ukuran, luas dan
morfologinya. Jika mengenai superfisial dermis, kulit menjadi menimbul,
keras dan berwarna kemerahan cerah. Bila lesi terbatas pada dermis yang
lebih dalam, subkutis atau otot, kulit di atasnya mungkin hanya terangkat
sedikit, hangat pada perabaan atau tampak kebiruan. Hemangioma pada
ekstremitas dapat berupa gambaran teleangiektasi.
Perjalanan klinis mengikuti ketiga fase hemangioma.

 Pemeriksaan penunjang
o Foto polos : bila diperlukan/ dicurigai keterlibatan struktur yang lebih
dalam
o CT scan

2
 o Pewarnaan GLUT-1 : spesifik untuk hemangioma, tetapi negative pada
hemangioma congenital jenis rapidly involuting dan noninvoluting.
o Ultrasonografi : untuk membedakan hemangioma dengan malformasi
vena atau limfatik.
o MRI

4. Terapi Hemangioma :
- Observasi
- Injeksi kortikosteroid intralesi
- Kortikosteroid sistemik
- Interferon alfa
- Embolisasi
- Injeksi sklerosing
- Laser
- Operatif
Indikasi terapi pada hemangioma yang besar, problematik, atau membahayakan.

f. Indikasi Operasi
Operasi dapat dilakukan pada ketiga fase hemangioma.
 Fase proliferasi (bayi) :
Indikasi operasi relatif yaitu
1. ancaman terjadinya obstruksi padavisual, subglottik
2. deformitas : mis. Distorsi periorbital dengan amblyopia astigmatic sekunder.
3. perdarahan atau ulserasi yang tidak responsif terhadap terapi topical atau
sistemik
4. Bila skar akibat ulserasi lebih buruk daripada skar eksisi.

 Fase involusi (masa kanak-kanak awal) : dapat dilakukan eksisi total atau
bertahap. Indikasi operasi :
1. skar yang buruk pasca ulserasi
2. kulit yang menggelambir atau inelastic
3. bila skar yang terjadi pasca eksisi sama saja dengan operasi pada fase ketiga
4. bila skar mudah disembunyikan
5. bila diperlukan eksisi bertahap atau rekonstruksi.
Hemangioma pada area anatomik tertentu memerlukan eksisi yang khusus.

 Fase pasca involusi

Indikasi operasi :
1. Kulit yang rusak/buruk
2. Kontour abnormal
3. distorsi

 Atas permintaan pasien

8.3. Malformasi Vaskular

Tergantung dari elemen yang dominant, dapat berupa malformasi kapiler, limfatik,
vena, arteri atau arteri-vena ataupun kombinasi. Di sini tidak ada endothelial-turnover.
Malformasi limfatik umumnya dideteksi sebelum usia 2 tahun. Tidak pernah mengalami
regresi, mengembang & mengempis sesuai aliran limfatik, inflamasi atau perdarahan

3
intralesi.Dapat disertai hipertrofi jaringan lunak & tulang, mis, macrocheilia, macroglossia,
macrotia, macromalar.

8.4. Penanganan malformasi vaskular

1. Flash lamp pulsed-dye laser : pada masa bayi dan anak –

anak.Terutama untuk kasus malformasi kapiler dan
general teleangiectasia.
2. Pulsed-dye laser photocoagulation : untuk
teleangiectasia
3. Skleroterapi : ditujukan untuk malformasi limfatik.
Bedah : untuk kasus malformasi limfatik,vena, atau
arteri-vena . Pada malformasi limfatik biasanya untuk
yang disertai hipertrofi jaringan lunak (mis, makrocheilia)
dan skeletal. Bila perlu dilanjutkan dengan skin-
grafting.Sulit untuk melakukan reseksi total. Problem
post operasi yang mungkin timbul adalah selulitis,
hematoma, prolonged drainage.
4. Embolisasi : bila timbul gejala-gejala membahayakan
seperti nyeri iskemi, ulserasi, perdarahan, peningkatan
cardiac output (stage III & IV). Untuk stage I & II tindakan
embolisasi dini atau bedah masih diperdebatkan.
5. Tidak boleh dilakukan ligasi atau proksimal embolisasi
pada feeding arteri ! karena akan mempercepat
terbentuknya lagi jaringan yang mensuplai nidus.

4
Algorithma

DIAGNOSIS

HEMANGIOMA MALFORMASI
VASKULAR

TERAPI NON- TERAPI TERAPI NON- TERAPI

OPERATIF OPERATIF OPERATIF OPERATIF

1.OBSERVASI 1. LASER
2. FARMAKOLOGIK 2. SKLEROTERAPI
3. LASER 3. EMBOLISASI