Fox-Fordyce Disease

Latar Belakang
Penyakit Fox-Fordyce adalah letusan paparan pruritus kronis yang jarang terjadi yang terjadi pada
daerah di mana kelenjar apokrin ditemukan. Etiologi penyakit Fox-Fordyce saat ini tidak
diketahui. The eponym didasarkan pada laporan 1902 oleh G. Fox dan J. Fordyce. [1]

Patofisiologi
Penyakit Fox-Fordyce adalah penyakit kulit saja. Pada tahun 1956, Shelley dan Levy mengusulkan
miliaria apokrin sebagai penyebabnya. [2] Patofisiologi yang diamati adalah steker keratin pada
infundibulum folikel rambut yang menghambat asimtirium apokrin dan menghasilkan anhidrosis
apokrin. Secara histologis, pecahnya saluran ekskretoris apokrin terjadi, dan hasil peradangan
spongiotik. Ekstravasasi keringat dan peradangan dipostulasikan menyebabkan gatal yang hebat.
Ranalletta dkk menemukan bahwa acrosyringium kelenjar eccrine juga terlibat. [3]
Pada tahun 2003, Kamada dkk menerbitkan sebuah analisis histopatologis dimana mereka
menyimpulkan bahwa 2 jenis penyakit ini adalah (1) jenis apokrin (folikular) dan (2) jenis apokrin
(nonfolikular). [4]

Epidemiologi

Frekuensi
Penyakit Fox-Fordyce adalah kondisi yang jarang terjadi. Pengaruh geografis tidak jelas. Banyak
laporan kasus penyakit Fox-Fordyce menyebutkan panas, kelembaban, dan stres sebagai faktor
pemburuk. Laporan penyakit Fox-Fordyce dari Amerika Serikat adalah yang paling umum;
Namun, keterbatasan geografis tidak jelas.

Ras
Tidak ada predileksi rasial yang jelas untuk penyakit Fox-Fordyce.

Seks
Sebuah predileksi yang berbeda untuk wanita ada untuk penyakit Fox-Fordyce; Rasio perempuan
terhadap laki-laki adalah 9: 1.

Usia
Penyakit Fox-Fordyce paling sering terjadi pada wanita berusia 13-35 tahun; jarang terjadi
sebelum atau sesudah usia ini.

Prognosa
Manajemen dengan retinoid topikal dan antibiotik telah membawa beberapa harapan kepada
pasien dengan penyakit Fox-Fordyce selama beberapa dekade. Studi lanjutan jangka panjang tidak
tersedia; Terapi mungkin perlu diperpanjang untuk waktu yang sangat lama. Terapi yang bisa
diterima harus aman dan relatif murah.
Penyakit Fox-Fordyce tidak memiliki risiko kehilangan nyawa atau anggota badan. Pasien sering
mengalami pruritus parah. Oleh karena itu, kualitas hidup pasien mungkin terpengaruh secara
negatif.
Sejarah
Penyakit Fox-Fordyce sering muncul dalam kondisi panas, kelembaban, dan gesekan, sering
muncul tiba-tiba. Banyak pasien hadir setelah puluhan tahun mengalami gejala.
Beberapa pasien tidak bergejala. Kebanyakan pasien berhubungan dengan pruritus yang
mengganggu tidur.
Mengganti antiperspirant belum dilaporkan membantu. Beberapa pasien melaporkan pengurangan
keringat setelah timbulnya gejala.

Pemeriksaan fisik
Kelenjar apokrin adalah tempat penyakit Fox-Fordyce. Lesi paling sering ditemukan di axillae, di
mana mereka cenderung bilateral. Lesi juga dapat mempengaruhi area periareolar, inframammary,
dan pubic.
Lesi primer adalah papula berwarna daging ke kemerahan, halus, berbentuk kubah, diskrit, dan
folikel atau perifollicular papule. Daerah yang terkena biasanya memiliki banyak papula. Papula
biasanya tampak mempengaruhi setiap folikel di area tertentu. Excoriations dan lichenification
dapat dilihat sebagai konsekuensi dari goresan.
Berkeringat sering absen di daerah yang terkena.

Penyebab
Peningkatan prevalensi penyakit Fox-Fordyce pada wanita telah menyebabkan teori pengaruh
hormonal yang belum terbukti. Laporan kasus penyakit Fox-Fordyce pada wanita prasekolah
adalah bukti melawan teori hormonal. Patofisiologi yang tepat masih belum diketahui.
Sejumlah faktor, termasuk (1) pengaruh emosional dan / atau hormonal dan (2) perubahan
komponen keringat, telah terlibat dalam penyakit Fox-Fordyce.
Penyakit Fox-Fordyce telah dilaporkan terjadi setelah laser hair removal. [5, 6, 7, 8]

Komplikasi
Mengelola komplikasi penyakit Fox-Fordyce (misalnya, superinfeksi lokal) dengan cara standar.

Differential Diagnoses
Acneiform Eruptions
Miliaria
Folliculitis
Milia

Studi Laboratorium
Diagnosis histopatologis penyakit Fox-Fordyce mungkin sangat sulit dilakukan dengan potongan
konvensional. Stashower et al mengusulkan potongan histologis melintang sebagai cara paling
efektif untuk menunjukkan fitur diagnostik. [9]
Diagnosis penyakit Fox-Fordyce biasanya dilakukan berdasarkan alasan klinis / historis.
Laboratorium atau bahkan tes histopatologi jarang diperlukan bagi dokter yang terbiasa dengan
kondisi ini.

Prosedur
Pada tahun 2002, Chae dkk menggambarkan penyakit Fox-Fordyce aksilaris yang diobati dengan
kuretase bantuan sedot lemak.
Temuan Histologis
Asal usul yang diusulkan dari penyakit Fox-Fordyce didasarkan pada temuan steker keratin pada
infundibulum folikular yang menghalangi asidropi apokrin. Laporan juga mencakup pecahnya
saluran apokrin dan radang spongiotik yang dihasilkan. Sel plasma dapat dicatat, dan saluran
apokrin yang lebih dalam bisa dilatasi dengan sialomucin. Dermis dapat menunjukkan fibrosis dan
peradangan kronis. Temuan terakhir ini bergantung pada kronisitas kondisi.
Bagian melintang dapat memungkinkan diagnosis penyakit Fox-Fordyce yang lebih akurat.
Bormate dkk berpendapat bahwa xanthomatosis perifollicular (sel busa) adalah ciri histologis
spesifik, relatif konsisten, dan berbeda dalam 7 kasus. [10] xanthomatosis perifolikular dapat
menyebabkan kesalahan diagnosis histologis planar xanthoma karena kesalahan pembagian
(penulis). Pelebaran doping apokrin mungkin merupakan temuan histologis nonspesifik yang
bermanfaat lainnya. [11]

Perawatan medis
Banyak pasien penyakit Fox-Fordyce membaik saat ditempatkan pada pil kontrasepsi oral.
Berdasarkan pengamatan oklusi folikel, Shelley mengusulkan krim tretinoin topikal sebagai terapi
pada tahun 1972. [2] Laporan keberhasilan dengan retinoid topikal diikuti, bersamaan dengan
laporan keberhasilan dengan steroid topikal, penghambat kalsineurin topikal, antibiotik,
klindamisin topikal, [12, 13] klindamisin dalam larutan propilen glikol alkohol, terapi hormonal
pada wanita, sinar ultraviolet, dermabrasi, dan eksisi bedah. Biasanya, terapi ini tidak kuratif dan
sering dipersulit oleh iritasi yang tidak dapat ditolerir. Pada tahun 1994, Effendy dkk melaporkan
keberhasilan jangka pendek isotretinoin bila diberikan selama 4 bulan dalam dosis oral 15-30 mg
setiap hari; kondisi kembali 3 bulan setelah berhentinya terapi.

Perawatan Bedah
Eksisi bedah daerah yang terkena dampak pada aksila telah dilakukan di masa lalu, namun jarang
direkomendasikan. Chae dkk melaporkan pengobatan penyakit Fox-Fordyce dengan kuretase
bantuan sedot lemak. [14] laser pewarna berdenyut telah dilaporkan sebagai pengobatan yang
mungkin efektif. [15]

Konsultasi
Konsultasi dengan dokter kulit biasanya direkomendasikan pada penyakit Fox-Fordyce.

Aktivitas
Aktivitas yang menyebabkan berkeringat itu kontraproduktif. Berenang adalah bentuk olahraga
pilihan untuk pasien penyakit Fox-Fordyce.

Pencegahan
Modifikasi lingkungan dan terapi hormonal tidak selalu terbukti mempengaruhi jalannya penyakit
Fox-Fordyce.

Pemantauan Jangka Panjang

Anjurkan pasien dengan kronisitas dan kemungkinan kebutuhan terapi jangka panjang karena
penyakit Fox-Fordyce sering dikontrol namun tidak sembuh.
Ringkasan Obat
Terapi medis untuk penyakit Fox-Fordyce telah dipersulit oleh potensi iritan obat topikal. Steroid
topikal belum bermanfaat. Retinoid topikal telah menjengkelkan, yang telah membatasi
penggunaan jangka panjang mereka. Pada tahun 1979, Giacobeti melaporkan keberhasilannya
dengan krim tretinoin topikal 0,1%. Pada tahun 1990, Casani melaporkan pengobatan dengan krim
tretinoin 0,5% topikal. Pada tahun 1995, Miller dkk melaporkan pengobatan penyakit Fox-Fordyce
dengan larutan klindamisin topikal. [12]
Terapi hormonal untuk penyakit Fox-Fordyce dengan kontrasepsi oral estrogen tinggi, krim
estrogen, dan krim testosteron telah dilaporkan.
Pada tahun 2006, Pock dkk melaporkan terapi efektif, tanpa efek samping, menggunakan
pimecrolimus pada 3 pasien wanita muda. [16] Tanggapannya dianggap "sangat mengesankan."
Berdasarkan laporan ini, obat pilihan bisa menjadi golongan obat ini, yang meliputi tacrolimus.
Tacrolimus ditemukan aman dan efektif dalam merawat satu dari dua pasien. [17]

Retinoid

Ringkasan Kelas
Berdasarkan oklusi infundibular folikular, retinoid (tretinoin pertama, kemudian isotretinoin) telah
digunakan dengan keberhasilan jangka pendek yang dilaporkan. Pertimbangkan terapi dengan
retinoid alternatif saat tersedia. Berdasarkan keberhasilan tretinoin, retinoid oral juga telah
digunakan dengan keberhasilan yang dilaporkan.
Tretinoin topikal (Avita, Retin-A)

Lihat informasi obat lengkap

Sejak 1972, terapi dengan retinoid topikal memiliki banyak dukungan dalam literatur. Beberapa
laporan ada pada khasiat tretinoin topikal. Iritasi parah bisa terjadi bila digunakan pada axillae.
Krim 0,025%, atau bahkan pengenceran pada bentuk yang lebih ringan atau terapi kontak pendek,
akan lebih bijaksana untuk memulai terapi.
Meningkatkan waktu dan jumlah yang berangsur-angsur sebagaimana ditolerir adalah cara yang
aman untuk menghindari iritasi.

Isotretinoin (Accutane)
Lihat informasi obat lengkap
Dengan analogi, karena isotretinoin bekerja secara topikal, diperkirakan retinoid oral akan efektif.
Isotretinoin dosis rendah telah berkhasiat. Meski gejala ringan dengan dosis rendah, kondisinya
kembali dalam beberapa bulan setelah penghentian terapi.
Registri yang diberi mandat dari Food and Drug Administration sekarang ada untuk semua
individu yang meresepkan, mengeluarkan, atau menggunakan isotretinoin. Untuk informasi lebih
lanjut tentang registri ini, lihat iPLEDGE. Registri ini bertujuan untuk mengurangi risiko
kehamilan dan efek samping yang tidak diinginkan dan berpotensi berbahaya selama terapi
isotretinoin.

Antibiotik

Ringkasan Kelas
Clindamycin topikal dalam propilen glikol pertama kali dilaporkan membantu pasien penyakit
Fox-Fordyce pada tahun 1992. Konfirmasi penelitian ini dilaporkan pada tahun 1995. Eritromisin
topikal juga harus membantu.
Clindamycin topikal (Cleocin-T)

Lihat informasi obat lengkap

Klindamisin topikal adalah lincosamide untuk pengobatan infeksi stafilokokus kulit dan lunak.
Hal ini juga efektif melawan streptokokus aerob dan anaerobik (kecuali enterococci). Ini
menghambat pertumbuhan bakteri, mungkin dengan menghalangi disosiasi peptidil t-RNA dari
ribosom, menyebabkan sintesis protein bergantung RNA untuk ditangkap.
Erythromycin topikal (AkneMycin, Ery)

Lihat informasi obat lengkap

Eritromisin topikal menghambat pertumbuhan bakteri, mungkin dengan menghalangi disosiasi
peptidil t-RNA dari ribosom, menyebabkan sintesis protein bergantung RNA untuk ditangkap. Ini
digunakan dalam pengobatan infeksi stafilokokus dan streptokokus.

Agen Imunosupresif, Topikal

Pimecrolimus (Elidel)
Lihat informasi obat lengkap
Karena kecepatan respon, ini bisa jadi obat pilihan saat ini. Hal ini di immunomodulating
makrolactam (neuraminidase inhibitor) kelas obat dan memiliki aktivitas antiinflamasi yang
signifikan dan profil efek samping yang sangat menguntungkan dalam jarak dekat. Hal ini berlaku
aman untuk digunakan di daerah axilla, periareolar, dan groin.
Salep Tacrolimus (Protopic)

Lihat informasi obat lengkap

Karena kecepatan respon, ini bisa jadi obat pilihan saat ini. Hal ini di immunomodulating
makrolactam (neuraminidase inhibitor) kelas obat dan memiliki aktivitas antiinflamasi yang
signifikan dan profil efek samping yang sangat menguntungkan dalam jarak dekat. Hal ini berlaku
aman untuk digunakan di daerah axilla, periareolar, dan groin.