BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Osteosarkoma atau sarkoma osteogenik adalah neoplama tulang
primer yang sangat ganas yang secara histologi ditandai oleh pembentukan
osteoid dari sel malignan. Tumor ini tumbuh di bagian metafisis tuang dan
paling sering mengenai bagian ujung tulang panjang, terutama distal femur
atau proksimal tibia.1,2
Osteosarkoma termasuk dalam delapan jenis kanker tersering yang
diderita anak-anak dan remaja, serta merupakan jenis kanker tulang yang
paling sering dijumpai. Kasus osteosarkoma paling banyak menyerang anak
remaja dan yang baru menginjak usia dewasa. Tingkat insidensi global
osteosarkoma adalah 3-4,5 per 1 juta penduduk dengan rentang usia 0-24
tahun per tahun dengan pria lebih banyak dibanding wanita. Perkiraan
insidensi osteosarkoma meningkat menjadi 8-11 per 1 juta penduduk per
tahun pada usia 15-19 tahun. Pada usia diatas 50 tahun osteosarkoma bisa
disebabkan oleh Paget’s disease, dengan prognosis yang jelek. 4,5,6
Penyebab osteosarcoma masih belum jelas diketahui. Adanya
hubungan kekeluargaan menjadi suatu predisposisi, begitupula yang
memiliki riwayat herediter retinoblastoma dan sindrom Li-Fraumeni.
Dikatakan beberapa virus dan radiasi ion juga dapat menyebabkan
osteosarkoma. Selain itu adanya kelainan tulang mendasar, seperti Paget’s
disease, memungkinkan terjadinya osteosarkoma. Akhir-akhir ini
disebutkan bahwa terdapat dua tumor suppressor gene yang berperan secara
signifikan terhadap tumorigenesis pada osteosarkoma.3,5,6
Gejala osteosarkoma mungkin hampir mirip pada beberapa penyakit
tulang yang lain. Biasanya penderita akan mengeluhkan adanya rasa nyeri di
daerah yang mengalami pembengkakan dan nyeri akan semakin parah saat
malam hari disertai penurunan berat badan. Karena gejalanya bersifat
umum, dibutuhkan pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan

1
 laboratorium dan pemeriksaan radiologi untuk menegakkan diagnosis
osteosarkoma.6
Osteosarkoma bermetastase secara hematogen. Metastase secara
limfogen hampir tidak terjadi. Sekitar 20% pasien akan mempunyai
metastase pada saat didiagnosa, dengan paru-paru merupakan tempat
tersering lokasi metastase. Secara keseluruhan prediksi bebas tumor hanya
sebesar 20-30% untuk pasien dengan metastase saat diagnosis. 5 years
survival biasanya hanya sekitar 15-30% saat pertama kali didiagnosa
osteosarkoma dengan metastase.15,16

1.2 Tujuan
Penulisan referat ini ditujukan untuk refleksi diri terhadap kasus
klinik yang berhubungan dengan radiologi, selain itu referat untuk
memenuhi tugas dokter muda di kepaniteraan klinik bagian radiologi.

1.3 Manfaat
Referat ini diharapkan dapat memperkaya khasanah ilmu kedokteran
dibidang radiologi dan kardiologi serta menambahkan wawasan ilmiah
dan pengalaman.

2
 BAB 2
ISI

2.1 Definisi
Osteosarkoma atau sarkoma osteogenik adalah neoplama tulang
primer yang sangat ganas yang secara histologi ditandai oleh pembentukan
osteoid dari sel malignan.1,2 Tumor ini tumbuh di bagian metafisis tuang.
Tempat yang paling sering diinvasi tumor ini adalah bagian ujung tulang
panjang, terutama lutut. Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya
berasal dari osteoblastik sel mesenkim primitif.1,3
Kasus osteosarkoma paling banyak menyerang anak remaja dan
mereka yang baru menginjak usia dewasa, tetapi dapat juga menyerang
pasien dengan penyakit Paget yang berusia lebih dari 50 tahun.1

2.2 Epidemiologi
Walaupun osteosarkoma merupakan jenis kanker yang relatif cukup
jarang, namun termasuk dalam delapan jenis kanker tersering yang diderita
anak-anak dan remaja, serta merupakan jenis kanker tulang yang paling
sering dijumpai.4 Insidensi osteosarkoma memiliki sifat bimodal yaitu
dengan usia tersering pada anak-anak usia dekade ke-2 kehidupan, dewasa
muda dengan lebih dari 60% usia kurang dari 25 tahun, dan dapat
meningkat kembali pada usia diatas 60 tahun.5
Berdasarkan studi yang di lakukan di Amerika serikat tahun 2009,
sejak tahun 1968-1997 yang tersebar di beberapa negara, insidensi global
osteosarkoma adalah 3-4,5 per 1 juta penduduk dengan rentang usia 0-24
tahun per tahun dan pria lebih banyak dibanding wanita. Pada wanita
biasanya terjadi di usia yang lebih muda jika dibandingkan pria.4 Perkiraan
insidensi osteosarkoma meningkat menjadi 8-11 per 1 juta penduduk per
tahun pada usia 15-19 tahun.4,5

3
 Osteosarkoma konvensional lebih sering terjadi pada pria
dibandingkan wanita dengan perbandingan 3:2. Hal ini disebabkan karena
masa pertumbuhan tulang pada pria lebih lama dari wanita.5

2.3 Lokasi
Osteosarkoma biasanya muncul di metadiafisis tubular tulang di
daerah apendikular tulang rangka. Lokasi tersering kanker ini berada di
femur, khususnya bagian distal femur (40%), diikuti tibia, khususnya bagian
proximal tibia (16%) lalu humerus (15%). Lokasi lain yang jarang menjadi
tempat osteosarkoma adalah fibula, coxae, mandibula (gnathic
osteosarcoma), maxilla, dan vertebra.11

Gambar 2.1 Persebaran lokasi osteosarkoma

4
2.4 Anatomi Tulang

Gambar 2.2 Bagian-bagian tulang panjang

5
Gambar 2.3 Struktur Tulang Panjang14

Gambar 2.4 Komponen Tulang13

6
2.5 Etiopatologi
Penyebab osteosarcoma masih belum jelas diketahui. Adanya
hubungan kekeluargaan menjadi suatu predisposisi, begitupula yang
memiliki riwayat herediter retinoblastoma dan sindrom Li-Fraumeni.
Dikatakan beberapa virus dapat menimbulkan osteosarkoma, yaitu Rous
sarcoma virus yang mengandung gen V-Src yang merupakan proto-onkogen
dan virus FBJ yang mengandung proto-onkogen c-Fos yang menyebabkan
kurangnya responsifitas terhadap kemoterapi. Akhir-akhir ini disebutkan
bahwa terdapat dua tumor suppressor gene yang berperan secara signifikan
terhadap tumorigenesis pada osteosarkoma, yaitu protein p53 pada
kromosom 17 dan Rb pada kromosom 13.3,5
Produk dari gen retinoblastoma (Rb) adalah protein yang bertindak
untuk menekan pertumbuhan sel dengan DNA yang rusak (supresor tumor).
Hilangnya heterozigositas gen Rb membuat hilangnya fungsi dari gen ini,
yang memungkinkan sel untuk tumbuh tidak teratur, yang mengarah ke
pembentukan kanker tertentu, termasuk osteosarkoma. Mutasi gen p53,
yaitu supresi tumor, juga terkait dengan osteosarkoma, dan beberapa
inaktivasi gabungan Rb dan p53 ditemukan dalam osteosarkoma.Human
epidermal Growth Factor Receptor (HER-2 atau Erb-2) dihubungkan
dengan agresifitas tumor dan peningkatan potensial metastasis, rekurensi
yang memendek, dan prognosis yang lebih buruk.8,5
Lokasi tumor dan usia penderita pada pertumbuhan pesat dari tulang
memunculkan perkiraan adanya pengaruh dalam patogenesis osteosarkoma.
Lokasi yang paling sering pada metafisis, dimana area ini merupakan area
pertumbuhan dari tulang panjang. 3
Selain yang disebutkan diatas, faktor resiko yang memungkinkan
terjadinya osteosarkoma adalah penderita yang memiliki kelainan tulang
yang mendasarinya, misanya Paget’s disease, yang biasa terjadi pada pasien
dengan usia lebih tua (lebih dari 55 tahun). Kelainan yang terlihat berupa
kecacatan pada tulang dan rasa nyeri. Sekitar 2% pasien dengan Paget’s
disease pada tulang akan menjadi osteosarkoma. Kondisi lainnya yang

7
 jarang tetapi dapat meningkatkan faktor resiko terjadinya osteosarkoma
adalah Rothmund-Thomson Syndrome dan Werner’s Syndrome.6

2.6 Klasifikasi
Berdasarkan atas histologi, gradasi, lokasi, jumlah dari lesinya,
penyebabnya, maka osteosarkoma dibagi atas beberapa klasifikasi atau
variasi.
Secara histologi, osteosarkoma dibagi dalam beberapa jenis, yaitu3 :
1. Intramedullary
a. High grade intramedullary osteosarcoma (Osteosarkoma
klasik atau konvensional) yang terdiri dari osteoblastic,
chondroblastic, fibroblastic.
b. Low grade intramedullary osteosarcoma
2. Suface
a. Parosteal osteosarcoma
b. Periosteal osteosarcoma
c. High grade surface osteosarcoma
3. Ektraskeletal
Berdasarkan karakter klinis9 :
1. Osteosarkoma postradiasi
2. Osteosarkoma paget (osteosarkoma sekunder)
Berdasarkan karakteristik morfologi9 :
1. Osteosarkoma talangektasis
2. Osteosarkoma small cell
3. Osteosarkoma epitheloid
Berdasarkan jumlah lesinya10 :
1. Multisentrik osteosarkoma
a. Tipe synchronous
b. Tipe metachronous

8
2.7 Penentuan Stadium (Stagging)
Terdapat 2 jenis penentuan stadium, yaitu berdasarkan
Musculoskeletal Tumor Society (MSTS) untuk stratifikasi tumor
berdasarkan derajat dan ekstensi lokal, serta berdasarkan American Joint
Committee on Cancer (AJCC) edisi ke 7.5

Musculoskeletal Tumor Society (MSTS) Stagging

Stage Malignancy Site Metastasis
IA Rendah Intrakompartemen -
IB Rendah Ekstrakompartemen -
IIA Tinggi Intrakompartemen -
IIB Tinggi Ekstrakompartemen -
III Didefinisikan sebagai osteosarkoma dengan metastasis

American Joint Committee on Cancer (AJCC) 7th Edition Stagging

Stage Malignancy Size Discontinuity Metastasis
IA Rendah ≤8 - -
IB Rendah >8 Ada -
diskontinuitas
IIA Tinggi ≤8 - -
IIB Tinggi >8 - -
III Tinggi - Ada -
diskontinuitas
IVA Didefinisikan sebagai osteosarkoma dengan metastasis paru
IVB Didefinisikan sebagai osteosarkoma dengan metastasis di organ
lain

9
 Klasifikasi tumor tulang menurut TNM
Tx : Tumor tidak dapat dicapai
T0 : Tidak ditemukan tumor primer
T1 : Tumor terbatas pada periosteum
T2 : Tumor menembus periosteum
T3 : Tumor masuk organ dan struktur sekitar tulang
N0 : Tidak ditemukan tumor dikelenjar limfe
N1 : Tumor dikelenjar limfe regional
M0 : Tidak ditemukan metastase jauh
M1 : Metastase jauh

2.8 Manifestasi Klinis

Gejala osteosarkoma bersifat umum dan mirip dengan gejala sports
injury, growing pains, atau kondisi seperti tendonitis atau arthritis. Gejala
umumnya yaitu,6 :
1. Nyeri tulang intrmiten yang konstan atau dapat hilang timbul dan
semakin terasa nyeri saat malam.
2. Masalah mobilitas seperti kaku sendi atau gerakan yang terbatas atau
berkurang.
3. Mudah memar
4. Terdapat benjolan atau bengkak
5. Mungkin ditemukan penurunan berat badan, demam, anemia, dan fraktur.

2.9 Diagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis (usia umumnya muda,
adanya keluhan nyeri), pemeriksaan fisik (lokalisasi, besar tumor), dan
pemeriksaan penunjang.5
Dari anamnesis dapat ditemukan tanda dan gejala yang sama dengan
manifestasi klinisnya, antara lain nyeri lokal yang semakin progresif, yang
awalnya ringan dan intermiten namun lama kelamaan menjadi semakin

10
 hebat dan menetap. Sementara pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan
edema, keterbatasan gerak, penurunan berat badan, anemia, dan fraktur.5

2.10 Pemeriksaan Laboratorium

Kebanyakan pemeriksaan laboratorium yang digunakan
berhubungan dengan penggunaan kemoterapi. Sangat penting untuk
mengetahui fungsi organ sebelum pemberian kemoterapi dan untuk
memonitor fungsi organ setelah kemoterapi. Pemeriksaan darah untuk
kepentingan prognosa adalah lactic dehydrogenase (LDH) dan alkaline
phosphatase (ALP). Pasien dengan peningkatan nilai ALP pada saat
diagnosis mempunyai kemungkinan lebih besar untuk mempunyai metastase
pada paru. Selain itu juga peningkatan ALP dapat menjadi marker untuk
kanker ini. Pada pasien tanpa metastase, yang mempunyai peningkatan nilai
LDH memiliki prognosis lebih buruk dibandingkan yang mempunyai nilai
LDH normal.7,11

2.11 Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan X-ray merupakan modalitas utama yang digunakan
untuk investigasi. Ketika dicurigai adanya osteosarkoma, MRI dapat
digunakan untuk menentukan distribusi ttumor pada tulang dan penyebaran
pada jaringan lunak sekitarnya. CT-Scan kurang sensitif jika dibandingkan
dengan MRI untuk evaluasi lokal dari tumor tetapi dapat digunakan utuk
menentukan metastase paru. Peran kedokteran nulkir, yaitu isotopic bone
scanning (bone scintigraphy) dapat digunakan untuk mendeteksi suatu
osteosarkoma multisentrik dan penyakit sistemik.2
1. X-ray
Foto polos merupakan hal yang esensial dalam evaluasi
pertama lesi tulang karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan
penentuan pemeriksaan lebih jauh yang tepat. Gambaran klasik
osteosarkoma pada foto polos menunjukkan lesi yang agresif pada
daerah metafise tulang panjang. Tampak juga campuran area

11
radioopak dan radiolusen oleh karena adanya proses destruksi tulang
dan proses pembentukan tulang. Codman’s triangle dan sunburst
appearance disertai gambaran massa jaringan lunak merupakan
gambaran yang sering dijumpai.
Codman’s triangle terlihat akibat dari pembentukan
periosteum baru yang tertimbun dekat tempat lesi hingga pada hasil
pemeriksaan radiografi menunjukkan adanya suatu bangunan
berbentuk segitiga. Sedangkan sunburst appearance muncul akibat
pertumbuhan lesi yang sangat cepat sehingga periosteum belum
sempat membentuk lapisan baru dan membuat sharpey’s fiber
(penghubung antara periosteum dan compact bone) meregang.1,12

Gambar 2.5 penampakan Codman’s triangle11

12
Gambar 2.6 Gambaran Codman’s triangle dilihat dari frontal pada
osteosarkoma tibia proksimal11

Gambar 2.7 Perubahan periosteal berupa codman’s triangle (panah

putih) dan masa jaringan lunak (panah hitam)11

13
 Gambar 2.8 Gambaran sunburst pada osteosarkoma fibula distal12

Gambar 2.9 Sunburst appearance pada osteosarkoma femur distal11

2. CT-Scan
CT-Scan dapat berguna untuk memperlihatkan detail lesi pada
tulang kompleks dan mendeteksi matriks osifikasi minimal. Selain itu
dapat digunakan untuk mendeteksi metastasis paru. Kegunaan lain

14
dari CT-Scan adalah tuntunan biopsi tulang (CT guided bone biopsy).
CT-Scan thoraks berguna untuk mengidentifikasi adanya metastasis
mikro pada paru dan organ thoraks.5

Gambar 2.10 Gambaran CT-Scan yang menunjukkan adanya destruksi

kortikal pada tibia proksimal11

Gambar 2.11 gambaran CT-Scan osteosarkoma mandibula (gnathic

osteosarcoma)11

15
3. MRI
MRI merupakan modalitas terpilih untuk evaluasi ekstensi
lokal tumor dan membantu menentukan manajemen bedah yang
paling sesuai. MRI dapat menilai perluasan massa ke intramedular
(ekstensi longitudinal, keterlibatan epifisis, skip lesion), perluasan ke
jaringan lunak dan struktur disekitarnya serta mengidentifikasi adanya
skip metastase. MRI juga dapat digunakan untuk melihat perluasan
tumor intraartikular pada sendi yang berdekatan, misalnya lutut yang
sering terjadi karena pertumbuhan tumor di sepanjang ligamen
cruciatum, dan keterlibatan struktur neovaskular. Pemberian kontras
gadolinium dapat memperlihatkan vaskularisasi lesi, invasi vaskular,
dan area kistik atau nekrotik. Penilaian batas sayatan diperoleh dari
jaringan intrramedulari segmen tulang proksimal.2,5
Pasca kemoterapi, MRI digunakan untuk menilai ekstensi
massa dan penambahan komponen nekrotik intramassa. Dynamic MRI
juga dapat digunakan untuk menilai respon pasca kemoterapi.5

Gambar 2.12 Gambaran MRI menunjukkan adanya kortikal destruksi

(panah hitam) dan massa jaringan lunak (panah putih)11

16
Gambar 2.13 menjukkan adanya lesi pada metafisis femur distal kiri11

Gambar 2.14 menunjukkan adanya lesi pada femur distal yang

merupakan karakteristik osteosarkoma11

17
4. Bone Scintigraphy
Bone scintigraphy menggunakan teknesium (Tc), digunakan
untuk mendeteksi tempat terjadinya metastase, tumor yang poliostotik,
dan eksistensi tumor apakah intraoseous atau ekstraoseous. Juga dapat
untuk mengetahui adanya skip lesion, meskipun masih lebih baik
dengan MRI. Thallium scintigraphy (bone scintigraphy dengan
menggunakan radioaktif thallium TI 201) digunakan untuk memonitor
respon tumor terhadap pengobatan kemoterapi dan mendeteksi
rekurensi lokal dari tumor tersebut.2,3

Gambar 2.15 Menunjukkan adanya peningkatan uptake zat radioaktif

di femur distal kiri11

18
 Gambar 2.16 Bone scintigraphy yang membandingkan humerus
dengan osteosarkoma dn humerus yang sehat11

2.12 Diagnosa Banding

Beberapa kelainan yang menimbulkan bentukan massa pada tulang
sering sulit dibedakan dengan osteosarkoma, baik secara klinis atau dengan
pemeriksaan penunjang. Adapun kelainan-kelainan tersebut adalah3 :
1. Ewing’s sarcoma
Sarkoma ewing adalah neoplasma ganas yang terdiri dari sel
kecil bulat yang tidak membentuk matriks. Meskipun angka
kejadiannya jarang, tetapi sarkoma ewing sering terlihat pada anak-
anak dalam usia belasan dan lokasi tersering adalah metadiafisis
(44%) dan mid diafisis (33%) tulang panjang.1,17,19
Penampilan kasarnya adalah berupa tumor abu-abu lunak
yang tumbuh ke retikulum sum-sum tulang dan merusak korteks
tulang dari dalam. Jika tumor menembus korteks, maka
peiosteumnya akan terkelupas. Kemudian periosteum akan merespon
dengan menimbun suatu lapisan tipis tulang yang reaktif, lalu tulang
akan terangkat. Reaksi periosteal tersebut akan berulang kembali
secara terus-menerus. Keadaan ini akan menimbulkan efek kulit
bawang yang merupakan ciri khas dari sarkoma ewing dan dapat

19
dilihat dengan foto polos. Selain itu pada pemeriksaan foto polos
juga dapat ditemukan lesi tipikal pada sarkoma ewing yang berbatas
tidak tegas, permeatif atau moth-eaten. Lesi ini merupakan lesi
intramedular destruktif yang disertasi reaksi periosteal yang
mengenai diafisis atau metadiafisis tulang panjang. Tanda dan gejala
yang khas adalah nyeri, benjolan nyeri tekan, demam sekitar 38-
40˚C, dan leukositosis (20.000-40.000 sel/mm3).1,17

Gambar 2.17 Gambaran lesi permeatif pada Ewing’s sarcoma17

20
Gambar 2.18 Gambaran onion skin pada pasien Ewing’s sarcoma19

Gambar 2.19 Gambaran X-ray Sarkoma Ewing pada proximal

femur. a). gambaran lesi sklerotik yang reaktif; b). Gambaran lesi
permeatif; c). Reaksi periosteal berupa gambaran onion skin18

21
2. Osteomyelitis
Oseteomielitis merupak suatu infeksi tulang, sum-sum tulang,
dan jaringan lunak disekitarnya akibat dari infeksi bakteri piogen
yang terdapat di dalam darah atau akibat kontaminasi jaringan pada
saat pembedahan atau trauma. Bakteri yang paling banyak menjadi
penyebab osteomielitis adalah Staphylococcus aureus yang
mengifeksi 80-90% kasus osteomielitis, diikuti Streptococcus dan
Haemophilus influenzae. Bakteri ini kan berpindah melalui aliran
darah menuju metafisis tulang di dekat lempeng pertumbuhan
tempat darah mengalir kedalam sinusoid.1,20
Karena di sebabkan oleh infeksi bakteri, maka manifestasi
klinis yang timbul akan terlihat sebagai reaksi peradangan seperti
demam, mengigil, malaise, pembesaran kelenjar limfe regional,
pembengkakan lokal, kemerahan, suhu raba hangat, gangguan
fungsi. Akibat proses perkembangbiakan bakteri dan nekrosis
jaringan, maka tempat peradangan yang terbatas ini akan terasa nyeri
dan nyeri tekan. Pada pemeriksaan laboratorium dapat ditemukan
leukositosis.1,20
Perubahan paling awal terlihat pada jaringan lunak yang
berdekatan dengan lokasi infeksi. Secara umum, osteomielitis harus
meluas setidaknya 1 cm dan kekurangan sekitar 30-50% kandungan
mineral tulang untuk menghasilkan perubahan yang nyata pada
pemeriksaan radiologi. Oleh karena itu, pada awal terjadinya
osteomielitis tidak akan terlalu terlihat perubahan dengan
pemeriksaan radiologi sampai 5-7 hari pada anak-anak dan 10-14
hari pada dewasa. Apabila terlihat, maka dapat ditemukan erosi
korteks atau pembengkakan jaringan lunak pada osteomielitis akut
atau gambaran destruksi kortikal, involukrum, dan atau sequestrum
pada osteomielisis kronik.20

22
Gambar 2.20 Osteomielitis akut. Terlihat pembengkakan jaringan
lunak yang difus dan erosi korteks di fibula distal20

Gambar 2.21 Osteomielitis kronis. Terlihat adanya keruskan

kortikan dan hilangnya trabekulasi20

23
 Gambar 2.22 Gambaran MRI yang menggambarkan patologi dan
komplikasi dari osteomielisis kronik dengan pembentukan
sequestrum (dead bone), involucrum (new bone formation), dan
kloaka20

2.13 Penatalaksanaan
Dalam penanganannya osteosarkoma modalitas pengobatannya dapat
dibagi atas dua bagian yaitu dengan kemoterapi dan dengan operasi.
1. Kemoterapi
Sebelum tahun 1970, manajemen osteosarkoma dilakukan
secara rutin dengan amputasi dan disartikulasi. Tindakan tersebut
hanya memiliki 5 years survival antara 10-20%. Dengan kemoterapi
neoadjuvan, adjuvan, atau kombinasi keduanya survival jangka
panjang dapat mencapai 75-80%.5

24
 Regimen standar yang digunakan untuk pengobatan
osteosarkoma adaah kemoterapi preoperatif (preoperative
chemotherapy) yang disebut juga dengan induction chemotherapy
atau neoadjuvant chemotherapy dan kemoterapi postoperatif
(postoperative chemotherapy) yang disebut juga dengan adjuvant
chemotherapy.3
Kemoterapi preoperatif merangsang terjadinya nekrosis pada
tumor primernya, sehingga tumor akan mengecil. Selain itu akan
memberikan pengobatan secara dini terhadap terjadinya mikro-
metastase. Keadaan ini akanmembantu mempermudah melakukan
operasi reseksi secara luas dari tumor dan sekaligus masih dapat
mempertahankan ekstremitasnya. Pemberian kemoterapi postoperatif
paling baik dilakukan secepat mungkin sebelum 3 minggu pasca
operasi.3
2. Operasi
Operasi dilakukan berupa eksisi luas dengan tujuan untuk
menghilangkan tumor bersama dengan jaringan lunak yang
terkontaminasi. Eksisi luas dapat dilakukan dengan sarana ablatif
seperti amputasi atau disartikulasi. Saat ini prosedur Limb Salvage
merupakan tujuan yang diharapkan dalam operasi suatu
osteosarkoma. Maka dari itu melakukan reseksi tumor dan
melakukan rekonstruksinya kembali dan mendapatkan fungsi yang
memuaskan dari ekstremitas merupakan salah satu keberhasilan
dalam melakukan operasi.2
Limb salvage Surgery (LSS) merupakan suatu prosedur
pembedahan yang dilakukan untuk menghilangkan tumor, pada
ekstremitas dengan tujuan untuk menyelamatkan ektremitas.
Prosedur LSS merupakan tindakan yang terdiri dari pengangkatan
tumor tulang atau sarkoma jaringan lunak secara en-bloc dan
rekonstruksi defek tulang atau sendi dengan megaprostesis
(endoprostesis), biological reconstruction (massive bone graft baik

25
 auto maupun allograft) atau kombinasi megaprostesis dan bone
graft.3
Megaprostesis adalah alat yang terbuat dari logam yang
didesain sebagai pengganti segmen tulang dan atau sendi pada defek
tulang yang terjadi pasca reseksi. Penggunaan megaprostesis
memungkinkan pasien lebih cepat pulih dan lebih awal menjalani
rehabilitasi dan weight bearing.5
3. Radioterapi
Prinsip radioterapi pada osteosarkoma dapat dibedakan untuk
lokasi tumor primer dan lesi metastasis. Pilihan radiasi pada tumor
primer berupa radiasi eksterna dengan kriteria untuk dilakukan pada
kasus batas sayatan positif pasca operasi, reseksi subtotal, dan kasus
yang tidak dapat dioperasi. Untuk radiasi pasca operasi dapat
diberikan dosis 54-66 Gy. Sementara untuk kasus yang unresectable
dipertimbangkan pemberian dosis 60-70 Gy, tergantung toleransi
jaringan sehat. Radiasi juga dapat diberikan sebagai terapi paliatif
pada kasus metastasis, misalnya nyeri hebat atau perdarahan.5

2.14 Prognosis
Angka harapan hidup biasanya didasarkan pada hasil sebelumnya
dari sejumlah besar orang yang menderita penyakit ini, tetapi tidak dapat
memprediksi apa yang akan terjadi pada kasus orang-orang tertentu. Banyak
faktor-faktor yang dapat mempengaruhi angka harapan hidup seseorang
seperti subtipe, lokasi kanker, dan seberapa baik respon kanker terhadap
pengobatan.15
1. Lokasi tumor
Lokasi tumor mempunyai faktor prognostik yang signifikan
pada tumor yang terlokalisasi. Diantara tumor yang berada pada
ektremitas, lokasi yang lebih distal mempunyai nilai prognosa yang
lebih baik daripada tumor yang berlokasi lebih proksimal. Tumor
yang berada pada tulang belakang mempunyai resiko yang paling
besar untuk progresifitas dan kematian. Osteosarkoma yang berada

26
 pada pelvis sekitar 7-9% dari semua osteosarkoma, dengan tingkat
survival sebesar 20-47%.16
2. Ukuran tumor
Tumor berukuran besar memiliki prognosa yang lebih buruk
dibandingkan tumor yang lebih kecil. Ukuran tumor dihitung
berdasarkan ukuran paling panjang yang dapat terukur berdasarkan
dari dimensi area cross-sectional.16
3. Metastasis tumor
Pasien dengan tumor yang terlokalisasi mempunyai pognosa
yang lebih baik daripada yang mempunyai metastase. Osteosarkoma
bermetastase secara hematogen. Metastase secara limfogen hampir
tidak terjadi. Sekitar 20% pasien akan mempunyai metastase pada
saat didiagnosa, dengan paru-paru merupakan tempat tersering
lokasi metastase. Prognosa pasien dengan metastase bergantung
pada lokasi metastase. Jumlah metastase, dan rescetability dari
metastase. Pasien yang menjalani pengangkatan lengkap dari tumor
primer dan metastase setelah kemoterapi mungkin dapat bertahan
dalam jangka panjang, meskipun secara keseluruhan prediksi bebas
tumor hanya sebesar 20-30% untuk pasien dengan metastase saat
diagnosis. 5 years survival biasanya hanya sekitar 15-30% saat
pertama kali didiagnosa osteosarkoma dengan metastase. Angka
harapan hidup dapat mendekati 40% jika hanya bermetastasis ke
paru atau jika semua tumor, termasuk metastasisnya, dapat di
hilangkan dengan operasi.15,16
Prognosis juga terlihat lebih baik pada pasien dengan nodul
pulmoner yangg sedikit dan unilateral, bila dibandingkan dengan
nodul yang bilateral, namun bagaimanapun juga adanya nodul yang
terdeteksi bukan berarti metastase. Derajat nekrosis dari tumor
setelah kemoterapi tetap merupakan faktor prognostik. Pasien
dengan skip metastase dan osteosarkoma multifokal terlihat
mempunyai prognosa yang lebih buruk.16
4. Reseksi tumor

27
 Kemampuan untuk dapat direseksi dari tumor mempunyai
faktor prognosa karena osteosarkoma relatif resisten terhadap
radioterapi. Reseksi yang lengkap dari tumor sampai batas bebas
tumor penting untuk kesembuhan.16
5. Nekrosis tumor setelah induksi kemoterapi
Kebanyakan protokol untuk osteosarkoma merupakan
penggunaan dari kemoterapi sebelum dilakukan reseksi tumor
primer, atau reseksi metastase pada pasien dengan metastase. Derajat
nekrosis yang lebih besar atau sama dengan 90% dari tumor primer
setelah induksi dari kemoterapi mempunyai prognosa yang lebihh
baik daripada derajat nekrosis yang kurang dari 90%, dimana pasien
mempunyai derajat rekurensi 2 tahun yang lebih tinggi. Tingkat
kesembuhan pasien dengan nekrosis yang sedikit atau sama sekali
tidak ada, lebih tinggi bila dibandingkan dengan tingkat kesembuhan
pasien tanpa kemoterapi.16
6. Faktor lain yang mempengaruhi prognosis
Selain hal-hal tersebut diatas, terdapat beberapa hal lainnya
yang mempengaruhi angka harapan hidup pada pasien
osteosarkoma. Semakin muda usia pasien, wanita, serta kadar ALP
dan LDH normal, maka semakin baik prognosisnya.15

28
 BAB 3
PENUTUP

3.1 Kesimpulan
Osteosarkoma merupakan jenis kanker tulang yang paling sering
dijumpai dan termasuk dalam delapan jenis kanker tersering yang diderita
anak-anak dan remaja, khususnya usia 15-19 tahun. Tumor ini paling
banyak tumbuh di bagian metafisis tuang dan paling sering mengenai bagian
ujung tulang panjang, terutama distal femur atau proksimal tibia. Diagnosis
ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan laboratorium, dan
pemeriksaan radiologi seperti foto polos, CT-Scan, MRI, dan atau bone
scintigraphy. Prognosis osteosarkoma bergantung pada lokasi dan stagging
dari tumor, metastase, serta respon pengobatan yang diberikan. Penanganan
osteosarkoma saat ini dilakukan dengan cara operasi, kemoterapi (baik
preoperasi maupun pascaoperasi) dan atau radioterapi. Pengobatan secara
operasi dengan prosedur Limb Salvage merupakan tujuan yang diharapkan
dalam operasi suatu osteosarkoma. Maka dari itu melakukan reseksi tumor
dan melakukan rekonstruksinya kembali dan mendapatkan fungsi yang
memuaskan dari ekstremitas merupakan salah satu keberhasilan dalam
melakukan operasi.

3.2 Saran
Secara klinis penting untuk mendeteksi lebih dini adanya
osteosarkoma dengan melakukan pemeriksaan radiologi sederhana seperti
foto polos apabila mendapati adanya pembengkakan pada tulang dengan
nyeri tekan disertai nyeri yang semakin bertambah parah. Selain itu
kepatuhan pasien dalam menjalani pengobatan juga dibutuhkan untuk
mendapatkan hasil pengobatan dan prognosis yang lebih baik.

29
 DAFTAR PUSTAKA

1. Price SA, Wilson LM. Patofisiologi: Konsep klinis proses-proses penyakit.

Edisi ke-6. Jakarta; EGC; 2005. h. 1371-1378.

2. Geller DS, Gorlick R. Osteosarcoma: A review of diagnosis management,

and treatment strategies. Clinical Advances in Hematology & Oncology.
2010 October;8(10):705-718.

3. Kawiyana S. Osteosarkoma: diagnosis dan penanganannya. Journal of

Internal Medicine. 2009 Januari;10(1):68-75.

4. WHO. Osteosarcoma 2014 (diunduh 5 Februari 2018). Tersedia dari:

http://www.who.int/selection_medicines/committees/expert/20/applications/
Osteosarcoma.pdf

5. Kementerian Kesehatan Republik Indonesia, Komite Penanggulangan

Kanker Nasional. Osteosarkoma. Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran
(diunduh 6 Februari 2018). Tersedia dari:
https://www.google.co.id/url?sa=t&source=web&rct=j&url=http://kanker.ke
mkes.go.id/guidelines/PNPKOsteosarkoma.pdf&ved=2ahUKEwjuj-
6rtprZAhUGfbwKHXnkCAAQFjAAegQIExAB&usg=AOvVaw2G-
XKmL704_ULSmnUtjBwK

6. Bone Cancer Research Trust. Primary bone cancer: Osteosarcoma (diunduh

5 Februari 2018). Tersedia dari:
https://www.bcrt.org.uk/BCRT_FactSheet_Osteosarcoma_Sm_AW.pdf

7. Ignatavicus, Donna DW, M.Linda. Medical-surgical nursing: Patient

centered collaborative care. Edisi ke-6. Elsevier Inc; 2010.

8. Meiner SE. Gerontologic nursing. Edisi ke-4. Las Vegas; Elsevier Mosby;
2011.

9. Schoen, Delores C. Adult orthopaedic nursing. Philadelphia; Lippincott

Williams & Wilkins; 2000.

10. Corradi D, Wenger DE, Bertoni F, Bacchini P, Bosio S, Goldoni M.

Multicentric osteosarcoma : Clinicopathologic and radiographic study of 56
cases. American Journal of Clinical Pathology. 2011 November;136(5):799-
807.

11. Tatco V, Gaillard F. Osteosarcoma (diunduh 8 Februari 2018). Tersedia dari

: https://radiopaedia.org/articles/osteosarcoma

30
12. Tersedia dari: https://radiopaedia.org/articles/sunburst-appearance-bone-1
diunduh 8 Februari 2018.

13. Tersedia dari: http://humananatomychart.us/compact-bone-tissue-labeled/

diunduh 8 Februari 2018.

14. Tersedia dari:

http://www.apsubiology.org/anatomy/2010/2010_Exam_Reviews/Exam_2_
Review/Ch_6_Bone_Regions.htm diunduh 8 Februari 2018.

15. American Cancer Society. What are the survival rates for osteosarcoma
(diunduh 9 Februari 2018). Tersedia dari:
https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-
staging/survival-rates.html#written_by

16. Schwartz SI, Shires GT, Spencer FC. Intisari prinsip-prinsip ilmu bedah.
Jakarta; EGC; 2000.

17. Kamal AF, Putro RNH, Pattiata R. Diagnosis and treatment of Ewing’s
sarcoma. Journal of Indonesian Orthopaedic. 2011 Desember;39(2):92-100.

18. Tersedia dari: http://www.tumorsurgery.org/tumor-education/bone-

tumors/types-of-bone-tumors/ewing diunduh 9 Februari 2018.

19. Knipe H, Gaillard F. Ewing sarcoma (diunduh 9 Februasi 2018). Tersedia

dari: https://radiopaedia.org/articles/ewing-sarcoma

20. Babu V, Gaillard F. Osteomyelitis (diunduh 10 Februari 2018). Tersedia

dari: https://radiopaedia.org/articles/osteomyelitis

31