REFERAT AGUSTUS 2018

HEPATOMEGALI

Nama : Prayudi Setyo Wibowo

No. Stambuk : N 111 17 052

Pembimbing : dr.Amsyar Praja, Sp.A

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TADULAKO

RUMAH SAKIT UMUM UNDATA

PALU

2018
 BAB 1
PENDAHULUAN

Latar Belakang

Hati merupakan organ terbesar pada tubuh, menyumbang sekitar 2% berat

tubuh total atau sekitar 1,5 kg pada rata-rata manusia dewasa. Hati menempati
sebagian besar kuadran kanan atas abdomen dan merupakan pusat metabolism
tubuh dengan fungsi yang sangat kompleks. Batas hati sejajar dengan ruang
intercostalis V kanan dan batas bawah menyerong ke atas dari iga IX kanan ke iga
VIII kiri. Permukaan posterior hati berbentuk cekung dan terdapat celah
transversal sepanjang 5 cm dari system porta hepatis. Omentum minor terdapat
mulai dari system porta yang mengandung arteri hepatika, vena porta, dan duktus
koledokus. Sistem porta terletak di depan vena kava dan dibalik kandung
empedu.1,8

Pasokan darah ke hati sangat kaya, 20-25% dari cairan darah ke hati
berasal dari arteri hepatika, 75-80% dari vena porta. Pada hati normal, ratio
oksigen arteri hepatik dan vena porta adalah 50%:50%, bila terjadi sirosis berubah
menjadi 75%:25%. Pasokan darah hepar sebagian besar dari arteri hepatik, hanya
darah untuk bagian tepi berasal dari vena porta.1

Gambar 1. Anatomi Hepar 7

2
Fisiologi Hepar

1. Pembentukan dan ekskresi empedu (metabolisme garam empedu dan

pigmen empedu). Garam empedu penting untuk pencernaan dan
absorbs lemak serta vitamin larut lemak dalam usus, bilirubin
(pigemen mpempedu utama) merupakan hasil akhir metabolism
pemecahan eritrocyt yang sudah tua, proses konjugasi berlangsung
dalam hati dan diekskresi kedalam empedu.2
2. Metabolisme karbohidrat (glikogenesis glikogenolisis,
glukoneogenesis) dan metabolism protein, serta sintesis protein, hati
berperan penting dalam mengatur kadar glukosa darah normal
menyediakan energy untuk tubuh. Karbohidrat disimpan dalam hati
dalam bentuk glikogen. Protein serum yang disentesis oleh hati adalah
albumin serta globulin alfa dan beta (gamma globulin tidak). Faktor
pembekuan darah yang disentesis oleh hati adalah fibrinogen (1),
protrombin (II), dan factor V, VII, IX, dan X, sedangkan vitamin k
merupakan kofaktor yang penting dalam sintesis semua factor ini
kecuali factor V.2
3. Pembentukan urea, penyimpanan protein (asam amino), metabolism
lemak, ketogenesis, sintesis kolesterol,dan penimbunan lemak. Urea
dibentuk semata-mata dalam hati dari amoniak (NH3) yang kemudian
diekskresi dalam feses , NH3 dibentuk dari deaminasi asam amino dan
kerja bakteri usus terhadap asam amino. Hidrolisisi trigleserida,
kolesterol,fosfolipid, dan lipoprotein (diabsorbsi dari usus) menjadi
asam lemak dan gliserol, hati memgang peranan utama dalam sintesis
kolesterol, sebagian besar diekskresi dalam empedu sebagai kolesterol
dan asam kolat.2
4. Penimbunan vitamin dan mineral. Vitamin larut lemak A D E
Kdisimpan dalam hati juga vitamin B12 tembaga dan besi. 2
5. Metabolism steroid. Hati menginaktifkan dan menyekresi aldosteron
glukokortikoid, ekstrogen, progresteron dan testoteron. 2

3
6. Detoksifikasi, hati bertanggung jawab atas biotransformasi zat-zat
berbahaya (obat) menjadi zat-zat yang tidak berbahaya yang kemidian
diekskresi oleh ginjal. 2
7. Gudang darah dan filtrasi. Sinusoid hati merupakan depot darah yangn
mengalir kermbali dari vena cava (gagal jantung kanan ), kerja
fagositik sel kuffer membuangn bakteri dan debris dari darah.1

4
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Hepatomegali Pembesaran Hati adalah pembesaran organ hati yang
disebabkan oleh berbagai jenis penyebab seperti infeksi virus hepatitis,
demam tifoid, amoeba, penimbunan lemak (fatty liver), penyakit
keganasan seperti leukemia, kanker hati (hepatoma) dan penyebaran dari
keganasan (metastasis). Keluhan dari hepatomegali ini gangguan dari
sistem pencernaan seperti mual dan muntah, nyeri perut kanan atas, kuning
bahkan buang air besar hitam. Pengobatan pada kasus hepatomegali ini
berdasarkan penyebab yang mendasarinya.1,2
Hepatomegali umumnya terjadi melalui lima mekanisme:
peradangan, penyimpanan berlebihan, infiltrasi, kemacetan, dan obstruksi.
Infeksi dari virus, bakteri, jamur, dan parasit meningkatkan hepatomegali
yang diinduksi inflamasi. Racun, radiasi, penyakit autoimun, dan
hiperplasia sel Kupffer juga dapat menyebabkan hepatomegali oleh
mekanisme ini. Produk penyimpanan yang terakumulasi dalam hati yang
membesar termasuk glikogen, lemak, logam, dan protein abnormal. 2
Penyimpanan glikogen terjadi pada penyakit penyimpanan
glikogen dan diabetes mellitus dan pada beberapa pasien yang menerima
nutrisi parenteral. Steatosis, penumpukan lemak di hati, terjadi paling
sering pada anak-anak yang kelebihan berat badan dan kurang umum di
hadapan penyakit metabolik dan diabetes tertentu. Logam dan protein
abnormal dapat disimpan secara tidak tepat di hati. Sebagai contoh,
hepatomegali disebabkan oleh akumulasi tembaga pada penyakit Wilson
dan akumulasi protein abnormal pada defisiensi alpha-1-antitrypsin.2
Infiltrasi sel dapat terjadi dari tumor primer hati atau penyakit
metastasis. Tumor primer bisa menjadi ganas atau jinak. Tumor ganas
termasuk hepatoblastoma atau karsinoma hepatoseluler. Tumor jinak

5
termasuk hemangioma, teratoma, dan hiperplasia nodular fokal. Infiltrasi
metastatik terjadi pada leukemia, limfoma, neuroblastoma, dan
histiocytosis. Kista parasit, meskipun jarang di Amerika Utara, adalah
penyebab umum pembesaran hati di seluruh dunia. Hematopoiesis
ekstrasular dan sindrom hemophagocytic menyebabkan hepatomegali
karena infiltrasi oleh sel darah.3
Aliran darah kongestif di hati menyebabkan hepatomegali.
Obstruksi suprahepatik dari gagal jantung kongestif, penyakit perikardial
restriktif, trombosis vena hepatika (Budd-Chiari), atau jaringan pembuluh
darah suprahepatik adalah contoh. Penyakit Veno-oklusif menyebabkan
hepatomegali dengan menghalangi aliran darah intrahepatik. Masalah ini
terjadi terutama pada pasien transplantasi sumsum tulang. Terakhir,
obstruksi aliran bilier menyebabkan pembesaran hati. Ini mungkin karena
tumor di luar hati atau masalah bawaan dan didapat dari sistem empedu.
Atresia bilier, kista choledochal, dan cholelithiasis adalah contoh penyakit
di mana aliran empedu terhalang.3
Evaluasi hepatomegali menyeluruh harus dimulai dengan riwayat
lengkap. Pada neonatus, riwayat hiperbilirubinemia setelah usia 2 minggu
membutuhkan penilaian cepat dari gangguan yang mendasari untuk
menyingkirkan atresia biliaris ekstrahepatik. Riwayat keluarga kematian
dini pada bayi atau penyakit hati, neurodegeneratif, atau psikiatri
menunjukkan etiologi metabolik. Melahirkan riwayat kelahiran yang
cermat dapat mengungkap faktor risiko untuk infeksi yang didapat secara
perinatal, seperti penggunaan obat intravena ibu, infeksi maternal, atau
transfusi darah sebelumnya. Riwayat prenatal inkompatibilitas Rh atau
ABO menunjukkan isoimunisasi dan hemolisis sebagai penyebab
hepatomegali. Infeksi maternal yang dapat ditularkan ke janin atau
neonatus termasuk hepatitis B, toksoplasmosis, sifilis, cytomegalovirus,
rubella, herpes simplex, enterovirus, rubella, dan human
immunodeficiency virus. Riwayat kateter umbilikal meningkatkan risiko
abses hati. 4

6
 Riwayat hiperbilirubinemia yang berkepanjangan pada titik
infancymay untuk fibrosis kistik atau defisiensi alpha-1-antitrypsin.
Bagian mekonium yang tertunda juga menunjukkan fibrosis kistik. Pada
anak dan remaja, pertanyaan yang hati-hati tentang perjalanan ke luar
negeri, konsumsi kerang atau obat-obatan, dan racun lingkungan dapat
mengungkapkan faktor risiko untuk hepatitis akut atau penyakit parasit.
Riwayat kenaikan berat badan yang buruk,muntah, diare, bau khas,
hilangnya tonggak perkembangan, gangguan kejang yang kompleks, atau
hipotonia menunjukkan penyakit metabolik. Riwayat hiperbilirubinemia
dengan atau tanpa tinja acholic dan urin gelap menunjukkan disfungsi hati.
Tinja acholic biasanya menunjukkan obstruksi saluran empedu, tetapi juga
dapat dilihat pada cedera hepatoseluler berat. Onset akut hepatomegali
yang berhubungan dengan hiperbilirubinemia pada anak yang lebih tua
menimbulkan kecurigaan infeksi hepatitis A. Paparan terhadap produk
darah, memiliki tato, dan penggunaan obat intravena terlarang adalah
faktor risiko untuk infeksi hepatitis C dan B. Obat yang umum digunakan
yang dapat menyebabkan pembesaran hati termasuk agen anti-inflamasi
nonsteroid, isoniazid, propiltiourasil, dan sulfonamid. Gejala sistemik
yang berhubungan dengan penyakit peradangan kronis harus dicari pada
anak yang lebih tua yang memiliki hepatomegali. Riwayat penyakit radang
usus atau imunodefisiensi meningkatkan kemungkinan terjadinya
kolangitis sklerosis primer.4

7
B. Patogenesis

Gambar 1 Algoritma diagnostik untuk mendiagnosa neonatus

dengan hepatomegali1

8
 Gambar 2. Algoritma diagnostik untuk mendiagnosa anak diatas 1
tahun dengan hepatomegali

Gambar 2 Algoritma diagnostik untuk mendiagnosa anak diatas 1

tahun dengan hepatomegali1

9
Tabel 1 Mekanisme hepatomegali dan penyakit yang
direpresentasikan1

10
C. Etiologi
Infeksi
- Hepatitis A,B,C
- Demam Berdarah
- Demam tifoid
- Schistosomiasis
- Malaria
- Infeksi amoba
- Leptospirosis.5
Keganasan
- Cystic : Cista Choledochal
- Malignant : Hepatoblastoma, Hepatoceluler carcinoma
- Metastases : neuroblastoma, histiocytosis,leukimia,lymphoma. 5
Inflamasi
- Akut dan kronik hepatitis
- Abses hati
- Autoimunne hepatitis. 5
Peningkatan ukuran ruang caskuler
- Budd charri syndrome
- Hepatic veno-oclusive disease
- Right-sided heart failure
- Contrictive pericarditis
- Restrictive pericarditis. 5
Peningkatan ukuran ruang bilier
- Obstruksi bilier : Atresia bilier
- Congenital Hepatic fibrosis. 5
Metabolic
- Lemak : Malnutrisi,obesitas, Fibrosis cystic, metabolic liver disease
- Penyakit penyimpanan lemak spesifik : Niemann-Pick & Gaucher
disease
- Glikogen : Glikogen storage disease, Infant of diabetic mother

11
- Lainnya : Alpha-1 antitripsin defisiensi,wilson disease. 5
Obat dan alkohol
- Alkoholisme
- Drug Induced hepatitis. 5
Congenital
- Anemia hemolitik
- Policystic liver disease
- Sickel cell disease
- Herediter intoleransi fruktosa 5

Tabel 4. Tabel penyebab hepatomegali menurut umur1

12
 D. Manifestasi Klinis
Hepatomegali ringan biasanya tidak menimbulkan gejala. Gejala baru
muncul ketika organ hati sudah sangat membesar. Berbagai gejala yang
dapat menyertai kondisi ini, di antaranya adalah:
 Rasa tidak nyaman di area perut bagian kanan atas.
 Rasa penuh di perut.
 Mual.
 Nyeri otot.
 Lemas.
 Nafsu makan menurun.
 Penurunan berat badan.
 Kulit dan mata berwarna kekuningan.
 Demam.
Segera minta bantuan medis bila hepatomegali disertai dengan:
 Nyeri perut hebat.
 Sesak.
 Buang air besar berwarna hitam.
 Muntah darah. 6

Selain ukuran, nodularitas dan kekencangan hati harus dinilai. Auskultasi

pada hati dapat mendeteksi bruit atau peningkatan aliran ke hati. Stigmata proses
penyakit umum harus dicari. Penyakit kuning (menguning kulit dan sklera)
biasanya menjadi jelas ketika konsentrasi serum bilirubin mencapai 34,2 hingga
51,3 mcmol / L (2 hingga 3 mg / dL). Tanda-tanda nonspesifik lainnya dan gejala
penyakit hati termasuk kelelahan, anoreksia, penurunan berat badan, darah dalam
tinja, dan distensi abdomen. Tanda-tanda penyakit hati kronis, seperti angioma
laba-laba, xanthoma, dan eritema palmar, lebih sering terjadi pada orang dewasa.
Demam menunjukkan penyakit sistemik atau infeksi. Riwayat neonatal retardasi
pertumbuhan intrauterin, mikrosefali, korioretinitis, dan purpura disertai dengan
hepatomegali sangat menunjukkan infeksi kongenital, yang akan memungkinkan
dokter untuk menyesuaikan evaluasi diagnostik sesuai Portal hipertensi, infiltrasi

13
hati oleh sel-sel ganas, atau penyakit penyimpanan menyebabkan splenomegali
serta hepatomegali6,7

Tanda-tanda lain dari hipertensi portal termasuk ascites atau pola vena
perut yang menonjol. Splenomegali masif lebih sering terjadi pada penyakit
penyimpanan dan keganasan dibandingkan dengan hipertensi portal. Sensorium
yang berubah mungkin disebabkan oleh penyakit metabolik. Kegagalan untuk
berkembang dan hepatomegali pada bayi hasil dari penyakit metabolik seperti
penyimpanan glikogen, intoleransi fruktosa herediter, galaktosemia, atau cystic
fibrosis. Jika pasien memiliki bau napas atau urin yang khas, pertimbangkan
asidemia organik. Hemangioma kutaneus atau bruit hati menunjukkan
hemangiomatosis. Pasien yang menunjukkan kerusakan neurologis progresif
mungkin memiliki penyakit penyimpanan glikogen atau lipid atau penyakit
Wilson. Konstelasi fasies mongoloid, hipotonia, dan kerusakan neurologis
menunjukkan sindrom Zellweger, gangguan fungsi peroksisomal. Fitur wajah
kasar terlihat dengan mucopolysaccharidoses. Temuan okular cincin Kayser-
Fleischer atau katarak terjadi pada penyakit Wilson. Papular acrodermatitis (atau
GianottiCrosti syndrome) adalah dermatosis yang membatasi diri yang dapat
dilihat pada pasien yang memiliki hepatitis virus. 1

14
Tabel 2 Tanda dan Gejala dalam mendiagnosis hepatomegaly1

15
 Tabel 3. Pembesaran hepar pada anak 1

E. Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium fungsi hati Organ hati terdapat enzim-enzim
sebagai detoksifikasi pada hati, sehingga enzim-enzim tersebut dapat
digunakan sebagai parameter kerusakan hati. Dua macam enzim
transamine yang sering digunakan dalam diagnosis klinik kerusakan sel
hati adalah SGOT dan SGPT. Transamine adalah sekelompok enzim yang
bekerja sebagai katalisator dalam proses pemindahan gugus amino dari
suatu asam alfa amino ke suatu asam alfa keto. Trasamine dalam plasma
pada kadar di atas nilai normal memberi gambaran peningkatan kecepatan
kerusakan jaringan. SGOT dan SGPT dalam jumlah kecil diproduksi oleh
sel otot, jantung, pankreas, dan ginjal. Sel-sel otot apabila mengalami
kerusakan maka kadar kedua enzim ini pun meningkat. Kerusakan sel-sel
otot dapat disebabkan oleh aktivitas fisik yang berat, luka, atau trauma,
sebagai contoh ketika mendapat injeksi intra muskular seperti suntik lewat
jaringan otot, maka sel-sel otot pun bisa mengalami sedikit kerusakan dan
meningkatkan kadar enzim transaminase.1
1. SGOT
SGOT disebut juga AST (aspartat aminotransferase). SGOT selain
di hati terdapat juga di jantung, otot rangka, otak dan ginjal. Kenaikan
SGOT bisa bermakna kelainan non hepatik atau kelainan hati yang

16
didominasi kerusakan mitokondria karena SGOT berada dalam sitosol dan
mitokondria
2. SGPT
SGPT disebut juga ALT (alanin aminotransferase). Jaringan hati
mengandung banyak SGPT daripada SGOT. SGPT paling banyak
ditemukan dalam sitoplasma sel hati, sehingga dianggap lebih spesifik
untuk mendeteksi kelainan hati dibanding SGOT . Peningkatan kadar
SGOT dan SGPT akan terjadi jika adanya pelepasan enzim secara
intraseluler ke dalam darah yang disebabkan adanya kerusakan hati secara
akut. Kerusakan hati yang disebabkan oleh keracunan atau infeksi
berakibat pada kenaikan aktivitas SGOT dan SGPT dapat mencapai 20-
100 X nilai batas normal tertinggi. Kenaikan aktivitas SGPT terjadi pada
kerusakan hati yang meningkat.1

Tabel 4 Pemeriksaan Laboratorium untuk mengevalusi pasien dengan

hepatomegali1

17
 Evaluasi rutin meliputi hitung darah lengkap dengan hitung dan apusan
diferensial, kimia serum dengan profil hati, dan urinalisis dan kultur urin. Hasil
riwayat dan pemeriksaan fisik harus disesuaikan dengan evaluasi laboratorium
dan menyarankan perlunya pengujian diagnostik lebih lanjut. Studi laboratorium
harus ditafsirkan dalam konteks perubahan yang berkaitan dengan usia karena
banyak tingkat enzim hati berfluktuasi secara substansial dengan usia. Dua “tes
fungsi hati” yang sesungguhnya adalah pengukuran albumin serum dan waktu
prothrombin, yang menilai fungsi sintetis hati secara langsung dan mungkin
membantu dalam memantau respons terhadap terapi dan menyarankan prognosis.
Kehadiran hiperbilirubinemia pada pasien yang memiliki hepatomegali
menunjukkan kolestasis atau penyakit hemolitik. Penyakit kolestasis
menyebabkan peningkatan terutama pada bilirubin yang bergelombang, alkalin
fosfatase, dan gamma glutamyl transpeptidase. Bilirubin dapat difraksinasi untuk
membedakan antara disfungsi hati (bilirubin konjugasi / langsung) dan penyakit
hemolitik atau kelainan kongenital metabolisme bilirubin (bilirubin tidak
terkonjugasi / tidak langsung). Cedera hepatoselular menghasilkan peningkatan
aminotransferase hepaticum, yang menunjukkan penghinaan viral atau toksik.
Alanine aminotransferase lebih spesifik hati daripada aspartat
aminotransferase,yang juga ditemukan di jaringan lain seperti otot. Karena
kolestasis menyebabkan cedera hepatosit, pola kelainan laboratorium mungkin
tidak berbeda. Namun, peningkatan aminotransferase akan lebih tinggi daripada
kenaikan tingkat alkalin fosfatase dan gamma-glutamil transferase. Derajat
peningkatan aminotransferase tidak berkorelasi baik dengan prognosis klinis;
menurunnya kadar aminotransferase dapat mengindikasikan penurunan fungsi
hepatosit dari nekrosis yang sedang berlangsung. Fungsi sintetis hepatik dinilai
dengan serum albumin dan waktu prothrombin. Waktu protrombin dengan cepat
mencerminkan perubahan fungsi sintetis hepar karena waktu paruh yang pendek
dari beberapa faktor pembekuan. Waktu prothrombin yang berkepanjangan
mungkin merupakan akibat malabsorpsi vitamin K. Penurunan albumin
menunjukkan masalah yang lebih kronis, tetapi juga dapat menunjukkan proses
lain, seperti proteinlosing enteropathy dan infeksi kronis. Pengukuran glukosa

18
serum, keton, asam laktat, asam piruvat, asam amino, dan asam urat bersama
dengan asam organik urin sangat membantu ketika kecacatan metabolik dicurigai.
1

Studi Imaging

Studi pencitraan dapat membantu menentukan masalah dan

mengarahkan evaluasi diagnostik lebih lanjut. Film polos umumnya tidak
berguna secara diagnostik, kecuali dalam kasus-kasus tertentu. Hati
mungkin tampak lebih padat dengan penyimpanan besi atau kurang padat
dengan infiltrasi lemak. Kalsifikasi di hati, pembuluh darah, atau pohon
bilier mungkin menunjukkan keganasan atau parasit, trombosis vena
portal, atau batu empedu, masing-masing. 7

Ultrasonografi dengan pencitraan aliran Doppler pembuluh hepatik

biasanya merupakan penelitian awal yang paling membantu. Ini dapat
menentukan ukuran dan konsistensi hati dan memvisualisasikan lesi massa
sekecil 1 cm. Ultrasonografi adalah modalitas pencitraan pilihan untuk
pohon bilier. Dapat mengidentifikasi batu, empedu empedu, dan anatomi
bilier. Aliran darah vena hepatik dan portal dan sirkulasi kolateral juga
dinilai dengan ultrasonografi Doppler. 7

Computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging

(MRI) mungkin lebih unggul daripada ultrasonografi dalam mendeteksi
lesi fokal kecil, seperti tumor, kista, atau abses. Ketika tumor dicurigai, CT
berguna untuk menentukan luasnya. CT mungkin lebih unggul untuk
mendeteksi perbedaan halus dalam densitas hati. CT atau MRI dapat
membedakan obstruktif dari penyebab kolestasis nonobstruktif. 7

Pemindaian radionuklida sangat membantu pada bayi muda untuk

membedakan atresia bilier dari hepatitis neonatal. Pada atresia bilier,
ambilan hati radionuklida normal, tetapi ekskresi ke dalam usus tidak ada.

19
Pada hepatitis neonatal, serapan oleh parenkim hati yang berpenyakit
terganggu, tetapi ada ekskresi ke dalam usus.7

Atresia bilier didiagnosis secara definitif melalui kolangiografi.

Kolangiografi secara langsung memvisualisasikan pohon bilier intra- dan
ekstrahepatik, yang berguna untuk menentukan penyebab, luas, dan
tingkat obstruksi. Kolangiografi intraoperatif adalah metode pilihan pada
neonatus untuk mengesampingkan atresia; kolangiografi endoskopi adalah
metode alternatif dan kurang invasif untuk anak-anak yang lebih tua.
Magnetic resonance cholangiopancreatography adalah modalitas non-
invasif yang lebih baru untuk memvisualisasikan pohon bilier. Patologi
Biopsi hati dapat dilakukan pada bayi berusia semuda 1 minggu. 7

Prosedur ini menyediakan jaringan yang memadai untuk analisis

histologis dan biokimia. Riwayat klinis, penelitian laboratorium, dan
histologi hati memberikan diagnosis pada sebagian besar kasus
hepatomegali. Histologi menunjukkan penyakit parenkim, menyediakan
jaringan untuk kuantisasi enzim, dan mengidentifikasi materi yang
tersimpan. Evaluasi Diagnostik Neonatus Penyebab paling sering dari
hepatomegali pada neonatus tercantum dalam Tabel 4A. Pendekatan
diagnostik untuk neonatus yang memiliki hepatomegali diuraikan pada. 7

Evaluasi hepatomegali tanpa splenomegali pada neonatus yang

memiliki hiperbilirubinemia terkonjugasi harus berlanjut dengan cepat
untuk menyingkirkan atresia biliaris karena diagnosis dan koreksi bedah
kemungkinan besar berhasil dalam pembentukan aliran empedu jika
dilakukan 8 hingga 10 minggu kehidupan. Kandung empedu yang kecil
atau tidak ada juga menunjukkan atresia biliaris. Sebuah studi ekskresi
radionuklida yang menunjukkan tidak ada ekskresi ke duodenum
mencurigakan untuk atresia biliaris. Pasien-pasien ini harus menjalani
biopsi hati. Jika patologi konsisten dengan diagnosis atresia biliaris,
kolangografi intraoperatif harus digunakan untuk mengkonfirmasi

20
diagnosis sebelum melakukan Kasai hepatoportoenterostomy. Evaluasi
lebih lanjut untuk penyebab spesifik disfungsi hati dikejar jika biopsi hati
tidak konsisten dengan atresia biliaris. 7

Ultrasonografi dapat mengidentifikasi kista choledochal atau lesi

massa yang menghalangi lainnya. Hepatitis neonatal idiopatik didiagnosis
setelah diketahui penyebab hepatitis neonatal dikeluarkan.
Hiperbilirubinemia konjugasi yang berhubungan dengan splenomegali,
gagal tumbuh, atau muntah menunjukkan infeksi kongenital, sepsis, atau
penyakit metabolik. Hiperbilirubinemia yang tidak terkonjugasi atau
campuran yang berhubungan dengan splenomegali menunjukkan infeksi
kongenital, peningkatan tekanan portal, atauhematopoiesisekstramedular. 7

Temuan pada pemeriksaan fisik akan memandu studi diagnostik

lebih lanjut untuk mengidentifikasi gangguan, seperti ultrasonografi perut
dengan aliran Doppler, ultrasonografi jantung, atau biopsi sumsum tulang.
Hepatosplenomegali pada bayi yang tidak memiliki hiperbilirubinemia
menunjukkan penyebab obstruktif atau infiltratif. Ultrasonografi abdomen
diindikasikan untuk mengevaluasi konsistensi hati, patensi aliran vena, dan
lesi massa. Biopsi hati adalah diagnostik untuk penyakit infiltratif.
Hepatomegali tanpa hiperbilirubinemia atau splenomegali dan temuan
ultrasonografi yang nondiagnostik biasanya mengarah pada biopsi hati.
Tumor primer dan metastatik dan penyakit penyimpanan didiagnosis
secara definitif melalui analisis jaringan hati. Evaluasi Diagnostik Anak
yang Lebih Tua dan Remaja Penyebab paling umum dari hepatomegali
pada anak-anak yang lebih tua dari usia 1 tahun. 7

Riwayat lengkap dan pemeriksaan fisik sering mengarah ke

diagnosis, dengan hanya tes konfirmasi yang diperlukan. Sebagai contoh,
riwayat cystic fibrosis yang diketahui membuat evaluasi ekstensif untuk
hepatomegali tidak diperlukan. Kehadiran hiperbilirubinemia dengan
peningkatan bilirubin terkonjugasi dan peningkatan aminotransferase

21
 mendorong evaluasi untuk hepatitis virus. Gangguan lain yang kurang
umum yang hadir sama adalah paparan obat atau racun, hepatitis
autoimun, dan penyakit Wilson. 7

Dengan tidak adanya serologi positif untuk hepatitis virus,

pengujian untuk penyakit ini dibenarkan. Biopsi hati mungkin diperlukan
untuk menetapkan, mengarahkan, tahap, atau mengkonfirmasi diagnosis.
Pasien yang mengalami hiperbilirubinemia terkonjugasi dengan pola
kolestatik abnormalitas tes hati biasanya memiliki proses obstruktif dan
mendapat manfaat dari ultrasonografi dan kemungkinan kolangiografi.
Pasien yang memiliki peningkatan kadar bilirubin tak terkonjugasi dan
peningkatan jumlah retikulosit harus dievaluasi untuk penyakit hemolitik.
Gagal jantung kongestif, penyakit perikardial restriktif, dan infeksi harus
dipertimbangkan ketika tidak ada bukti hemolisis. Dengan tidak adanya
hiperbilirubinemia, seorang anak yang memiliki hepatosplenomegali harus
memiliki hitung darah lengkap dengan biopsi dan biopsi sumsum tulang
untuk menentukan adanya keganasan. Hepatosplenomegali juga dapat
disebabkan oleh gangguan penyimpanan, dan pencarian hati-hati untuk
keterlibatan organ lain dapat memberikan petunjuk untuk diagnosis. Jika
diindikasikan oleh riwayat atau pemeriksaan fisik, ultrasonografi untuk
mencari kista parasit dibenarkan. 7
Akhirnya, seorang anak yang tidak mengalami hiperbilirubinemia
atau splenomegali harus menjalani ultrasonografi dan serologi untuk
menyingkirkan lesi kistik atau massa dan hepatitis virus atau autoimun.7

F. Prognosis

Prognosis anak dengan hepatomegaly bergantung kepada penyebab

penyakit dan tingkat keparahan dari penyakit yang diderita serta ada
tidaknya komplikasi yang terkait dengan hepatomegaly8

22
 BAB III
KESIMPULAN

Evaluasi anak yang memiliki hepatomegali harus dilanjutkan dengan cara

yang logis dan bertahap. Anamnesis dan pemeriksaan fisik yang menyeluruh
sering mengarah ke diagnosis yang paling mungkin. Evaluasi lebih lanjut harus
disesuaikan dengan diagnosis yang lebih mungkin. Pada kasus yang menderita
penyakit kronik dan mengalami gangguan pada hati perlu dipikirkan hubungan
antara penyakit sistemik dengan kelainan hati tersebut. Bisa saja kelainan hati
yang terjadi sekunder akibat penyakit sistemik ataupun akibat obatobatan untuk
mengatasi penyakit sistemik tersebut. Sampai saat ini belum ada pemeriksaan
spesifik yang dapat membedakan penyakit hati primer dengan penyakit hati yang
disebabkan oleh penyakit sistemik. Oleh karena itu, pengobatan penyakit hati
akibat penyakit sistemik ditujukan untuk pengobatan penyakit dasar dan tata
laksana penyakit hati secara umum

23
 DAFTAR PUSTAKA

1. Ann D. Wolf, MD et al,Hepatomegaly in Neonates and Children,

Pediatrics in Review Vol. 21 No. 9 September 2000
2. Schollar, 2018 Hepatology http://scholar.cu.edu.eg
3. Marius George Lcet al , Assessing Hepatomegaly: Automated Volumetric
Analysis of the Liver Acad Radiol. 2012 May ; 19(5): 588–598.
doi:10.1016/j.acra.2012.01.015.
4. Jun Murakami,YukihiroS,Hepatic Manifestations in Hematological
Disorders, International Journal of Hepatology Volume 2013, Article
ID 484903, 13 pages http://dx.doi.org/10.1155/2013/484903
5. Yuridyah Prianti M, Julfina Bisanto, Kemas Firman,Abses Hati pada
Anak, 2016, Abses Hati pada Anak Abses Hati pada Anak , Sari Pediatri,
Vol. 7, No. 1, Juni 2005: 50 - 56 Sari Pediatri,
6. D Joshi,ABelgaumkar, V Ratnayake,  A case of hepatomegaly, Postgrad
Med J. 2007 Oct; 83(984): e1–e2.doi:  10.1136/pgmj.2007.062471
7. Paul Y. K, MD, Practice Guideline: Evaluation of Abnormal Liver
Chemistries, Am J Gastroenterol advance online publication, 20 December
2016; doi: 10.1038/ajg.2016.517
8. Dedy Gumilang D,S,Atan BS, Hepatitis Akibat Penyakit Sistemik
Hepatitis Akibat Penyakit Sistemik, Sari Pediatri, Vol. 8, No. 4, Maret
2007: 294 - 298 Sari Pediatri,

24