A.

Pengertian Kelainan Jantung Kongenital (CHD) atau Penyakit Jantung Bawaan adalah kelainan yang
sudah ada sejak bayi lahir, jadi kelainan tersebut sudah terjadi sebelum bayi lahir. Tetapi kelainan ini
tidak selalu memeberi gejala yang segera setelah bayi lahir. Tidak jarang kelainan tersebut baru muncul
setelah bayi berusia beberapa bulan atau beberapa tahun. Kelainan Jantung Kongenital (CHD)
merupakan kelainan yang disebabkan gangguan perkembangan sistem kardiovaskuler pada embrio yang
diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen (Ngastiyah, 2005). Kelainan jantung kongenital adalah
kelainan structural dan atau pembuluh darah besar intrathorakal yang dapat menimbulkan gangguan
fungsi kardiovaskuler (Smeltzer, 2001) Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang
dibawa sejak lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. Pada akhir kehamilan 7
minggu, pembentukan jantung sudah lengkap; jadi kelainan pembentukan jantung terjadi pada awal
kehamilan. Penyebab PJB seringkali tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap
berpotensi sebagai penyebab (Rahayoe, 2006). Kelainan jantung kongenital atau bawaan adalah kelainan
jantung atau malformasi yang muncul saat kelahiran, selain itu kelainan jantung kongenital merupakan
kelainan anatomi jantung yang dibawa sejak dalam kandungan sampai dengan lahir. Kebanyakan
kelainan jantung kongenital meliputi malformasi struktur di dalam jantung maupun pembuluh darah
besar, baik yang meninggalkan maupun yang bermuara pada jantung (Nelson, 2000). Kelainan ini
merupakan kelainan bawaan tersering pada anak, sekitar 8-10 dari 1.000 kelahiran hidup Dari beberapa
pendapat diatas dapat disimpulkan bahwa congenital heart diseases (CHD) atau dalam bahasa indonesia
dikenal dengan Penyakit jantung Bawaan (PJB) merupakan penyakit kelainan anatomi jantung yang
didapat sejak lahir yang dapat menimbulkan gangguan kardiovaskuler pada anak.

B. Etiologi

Penyebab terjadinya PJB belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang di duga
memmpunyai pengaruh pada penyakit peningkatan angka kejadia PJB. Faktor-faktor penyebab kelainan
jantung menurut sifatnya dapat dibagi sebagai berikut : 1. Eksogen Infeksi rubella atau penyakit virus
lain, obat-obat yang diminum ibu (misalnya thalidomide), konsumsi alkohol, radiasi dan sebagainya yang
dialami ibu pada kehamilan muda dapat merupakan faktor terjadinya kelainan jantung kongenital, umur
ibu lebih dari 40 tahun, dan lain-lain. Diferensiasi lengkap susunan jantung terjadi pada kehamilan bulan
kedua. Faktor eksogen mempunyai pengaruh terbesar terhadap terjadinya kelainan jantung dalam masa
tersebut. 2. Endogen Faktor genetik/kromosom memegang peranan kecil dalam terjadinya kelainan
jantung congenital (Prawirohardjo, 1999). Walaupun demikian beberapa keluarga mempunyai insiden
PJB tinggi, jenis PJB yang sama terdapat pada anggota keluarga yang sama (Latief dkk, 2005)

C. Klasifikasi

PJB dapat dibagi menjadi 2 golongan besar, yaitu 1. Golongan PJB Asianotik (tidak biru) a. Defek Septum
Atrium / Atrial Septum Defect (ASD) Atrial Septal Defect (ASD) adalah terdapatnya hubungan antara
atrium kanan dengan atrium kiri yang tidak ditutup oleh katup. Biasanya anak dengan DSA tidak terlihat
menderita kelainan jantung karena pertumbuhan dan perkembangannya biasa seperti anak lain yang
tidak ada kelainan. Hanya pada pirau kiri ke kanan yang sangat besar pada stres anak cepat lelah dan
mengeluh dispnea, dan sering memdapat infeksi saluran napas. Pada pemeriksaaan palpasi terdapat
kelainan ventrikel kanan hiperdinamik di parasternal kiri. Pada pemeriksaan auskltasi, foto toraks EKG
dapat lebih jelas adanya kelainan DSA ini. Diagnosis dipastikan dengan pemeriksaaan b. ekokardiografi.
Defek Septum Ventrikel (VSD) Ventricular septum defect (VSD) merupakan suatu keadaan adanya lubang
disekat jantung yang memisahkan ruang ventrikel (bilik) kanan dan kiri . Lubang ini mengakibatkan
kebocoran aliran darah dari bilik kiri yang memiliki tekanan lebih besar melalui bilik kanan langsung
masuk ke pembuluh nadi paru (arteri pulmonalis). c. Duktus Arteriosus Paten (PDA) Duktus Arteriosus
adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI pada janin yang menghubungkan arteri pulmonalis
dengan aorta desendens. Pada bayi normal duktus tersebut menutup secara fungsional 10 – 15 jam
setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada usia 2 – 3 minggu. Bila tidak
menutup disebut Duktus Arteriosus Persisten (Persistent Ductus Arteriosus : PDA). Jika duktus tetap
terbuka, darah yang seharusnya mengalir ke seluruh tubuh akan kembali ke paru-paru sehingga
memenuhi d. pembuluh paru-paru. Stenosis Pulmonal (PS) Stenosis Katup Pulmonal adalah suatu
kerusakan katup jantung yang ditandai dengan penyempitan (stenosis) katup pulmonal. Katup pulmonal
terdiri dari tiga jaringan kelopak yang tipis yang dikenal sebagai daun katup yang tersusun seperti kaki
tripod. Ketika ruang jantung kanan bawah (ventrikel kanan) berkontraksi, daun katup ini terbuka,
memungkinkan darah mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru melalui arteri pulmonalis. Pada
stenosis katup pulmonal, satu atau lebih daun katup tersebut mungkin rusak, terlalu tebal atau tidak
terpisah satu dengan lainnya sebagimana mestinya. Hal ini menyebabkan katup pulmonal tidak terbuka
sepenuhnya, membatasi aliran darah ke paru-paru. Hal ini menurunkan kemampuan darah untuk
mengalirkan darah yang kaya akan oksigen keseluruh tubuh. Keadaan ini biasanya muncul pada saat lahir
(kongenital). Namun, kondisi ini juga dapat terjadi sebagai akibat dari demam reumatik atau
endokarditis. Stenossi katup pulmonal yang ringan biasanya tidak membutuhkan perawatan. Pada kasus
yang moderat dan berat mungkin membutuhkan pembedahan (Persify, 2014) 2. Golongan PJB Sianotik
(biru) a. Tetralogi of Fallot (TOF) Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis
yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis
pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. b. Transposition of the Great Arteries (TGA)
Kelainan jantung bawaan TGA (Transposition Of The Great Arteries) merupakan kelainan pada jantung
berupa adanya pemindahan asl dari aorta dan arteri pulmonalis; aorta keluar dari ventrikel kanan dan
arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Selain kelainan asal aorta dan arteri pulmonalis pada TGA terdapat
kelainan pada jantung yang menyertai TGA seperti letak katup aorta, katup pulmonal, dan sebagainya.
Pada PJB yang disebut TGA komplek ialah adanya letak katup aorta di kanan pada lengkung aorta ke
kanan. ( Ngastiah, 2005 ) D. Tanda dan Gejala Manifestasi klinis kelainan jantung kongenital sangat
bervariasi, tergantung macam kelainannya. Kelainan yang menyebabkan penurunan aliran darah ke paru
atau percampuran darah berkadar tinggi zat asam dengan darah kotor dapat menimbulkan sianosis,
ditandai oleh kebiruan di kulit, kuku jari, bibir, dan lidah. Ini karena tubuh tidak mendapatkan zat asam
memadai akibat pengaliran darah kotor ke tubuh. Pernapasan anak akan lebih cepat dan nafsu makan
berkurang. Daya toleransi gerak yang rendah mungkin ditemukan pada anak yang lebih tua. Kelainan
yang dapat menyebabkan sianosis atau kebiruan adalah penyumbatan katup pulmonal (antara bilik
jantung kanan dan pembuluh darah paru) yang mengurangi aliran darah ke paru, tertutupnya katup
pulmonal (pada muara pembuluh darah paru) yang menghambat aliran darah dari bilik jantung kanan ke
paru, tetralogi fallot (kelainan yang ditandai oleh bocornya sekat bilik jantung, pembesaran bilik jantung
kanan, penyempitan katup pulmonal dan transposisi aorta), serta tertutupnya katup trikuspidal (terletak
antara serambi dan bilik jantung kanan) yang menghambat aliran darah dari serambi ke bilik jantung
kanan. Selain itu, gejala kebiruan juga bisa muncul jika terjadi transposisi pembuluh darah besar,
gangguan pertumbuhan ruangan, katup dan pembuluh darah yang berhubungan dengan sisi jantung kiri,
serta kelainan akibat salah bermuaranya keempat vena paru yang seharusnya ke serambi jantung kiri
(Nelson, 2002). Beberapa jenis kelainan jantung kongenital juga dapat menyebabkan gagal jantung.
Kelainan ini menyebabkan terjadinya aliran darah dari sisi jantung kiri ke sisi jantung kanan yang secara
progresif meningkatkan beban jantung. Gejala dari gagal jantung berupa menurut Sudarti dan Endang
(2010) adalah sebagai berikut: 1. Nafas Cepat, bibir biru 2. Sulit makan dan menyusu 3. Berat badan
rendah 4. Infeksi pernafasan berulang 5. Toleransi gerak badan yang rendah E. Pathway Terlampir F.
Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan Laboratorium Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan
hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18
gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial
karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn
dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. 2. Radiologis Sinar X pada thoraks
menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung
tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. 3. EKG Pada EKG sumbu QRS hampir selalu
berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal 4.
Echocardiography Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel
kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru. 5. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple,
mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya
penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal
atau rendah. G. Penatalaksanaan Medis 1. VSD (Ventrikel Septum Defect) a. Medis Pasien dengan VSD
perlu ditolong dengan obat-obatan untuk mengatai gagal jantung seperti digoksin dan diuretic,jika
menunjukan perbaikan maka operasi tidak perlu dilakukan ampai umur 2-3 tahun.Operasi dilakukan jika
pada umur muda pengobatan medis untuk mengatasi gagal jantung tidak berhasil. b. Keperawatan Pada
VSD baru dirawatdi RS bila sedang mendapatkan infeksi saluran nafas,karena biasanya sangat dispnea
dan sianosis sehingga pasien terlihat payah,Maslah pasien yang perlu diperhatikan adalah bahaya
terjadinya gagal jantung,resiko terjadi infeksi saluran nafas,kebutuhan nutrisi,gangguanrasa aman dan
nyaman,kurangnya pengetahuan orangtua mengenai penyakit. 2. Paten Duktus Arteriosus (PDA) a. Medis
Pengobatan definitive untuk PDA kecil adalah pembedahan PDA kecil dapat dioperasikapan saja. Pada
PDA besar dapat diberikan digoksin dan diuretic untuk mengurangi gagal jantung. Operasi dilakukan
pada masa bayi bila gejala yang terjadi berat.pada Antiprostatglandin,misalnya bayi premature PDA
ditutup dengan indometasin,yang harus diberikan sedini mungkin(<1 minggu). b. Keperawatan Berbagai
resiko seperti pada VSD juga terjadi pada PDA,dengan demikian perawatan bayi dan anak dengan PDA
serupa pada VSD 3. ASD (Atrial Septum Defect) ASD kecil tidak perlu oprasi karena tidak menyebabkan
gangguan hemodinamik atau bahaya (Maryunani, 2002). 4. Stenosis Pulmonal a. Medis Jika tekanan
ventrikel kanan 70 mm Hg, maka terdapat indikasi untuk operasi. Sekarang makin populer pelebaran
penyempitan SP dengan kateter balon, dan dilaporkan hasilnya baik. b. Keperawatan Kegiatan anak
harus dibatasi sesuai dengan petunjuk dokter dan istirahat harus diperhatikan. Pada anak yang sudah
mengerti hal tersebut perlu pula diberitahukan secara kontinu pasien harus datang konsultasi ke dokter
jantung anak/dokter yang menangani. 5. Tetralogi Of Fallot (TOF) a. Medis Pertolongan untuk pasien TOF
hanya dengan dioperasi. Jika TOF dengan sianosis ringan dapat dilakukan hanya dengan satu tahap pada
umur 3-5 tahun. Pada TOF dengan sianosis berat yang terjadi sebelum umur 6 bulan operasi dilakukan 2
tahap. Tahap ke-2 pada umur 3-5 tahun. Pasien TOF yang sedang mendapat serangan anoksia harus
ditolong dengan memberikan sikap knee chest atau menungging dengan kepala dimiringkan sambil
diberikan O2 melalui air minimal 2 L per menit. Diberikan juga suntikan morfin dosis 1mg/kg BB secara
subkutan. Bila perlu koreksi dehidrasi dan asidosis metabolik. Setiap tindakan yang dapat menimbulkan
bakteremia seperti mencabut gigi, sirkumsisi, kateterisasi urine harus dilindungi dengan antibiotik 1 hari
sebelum dan 3 hari setelahnya untuk mencegah endokarditis bakterialis. b. Keperawatan Walaupun
pasien TOF selalu tampak sianosis (hanya TOF ringan tidak sianosis) tetapi tidak selalu dirawat di rumah
sakit kecuali jika dokter memandang perlu. Oleh karena itu, orang tua pasien perlu diberikan petunjuk
perawatan anaknya. Masalahnya pasien yang perlu diperhatikan ialah bahaya terjadi anoksia, kebutuhan
nutrisi, risiko terjadi komplikasi, dan kurangnya pengetahuan orang tua mengenai penyakit. 6.
Transposition of the Great Arteries (TGA) a. Medis Dengan operasi memungkinkan pasien TAB dapat
bertahan hidup. b. Keperawatan Sama dengan pasien TOF dan penyakit jantung lainnya. Bedanya tidak
perlu tindakan memberikan sikap knee-chest karena sianosis selalu terdapat, maka O2 harus diberikan
terus menerus secara rumat. Dalam bangsal tersebut watan pasien penyakit jantung perawat yang
bertugas di ruang tersebut diharapkan memahami kelainan yang diderita oleh setiap pasien sehingga
dapat menentukan tindakan sewaktu-waktu diperlukan. Selain itu juga mengetahui bagaimana persiapan
pasien untuk suatu tindakan seperti: Membuka rekaman EKG, bila perlu dapat membacanya. Mengukur
tekanan darah secara benar. Mempersiapkan pasien untuk keteterisasi jantung atau oprasi. - Mengambil
darah untuk pemeriksaan gas darah arteri. H. Asuhan Keperawatan 1. Pengkajian a. Biodata b. Genogram
c. Keluhan Utama Keletihan, nampak lemah, sering mengalami infeksi saluran pernafasan, sianosis d.
Riwayat Kehamilan Riwayat terjadinya infeksi pada ibu selama trimester pertama. Agen penyebab lain
adalah rubella, influenza atau chicken fox. Riwayat prenatal seperti ibu yang menderita diabetes mellitus
dengan ketergantungan pada insulin. Kepatuhan ibu menjaga kehamilan dengan baik, termasuk menjaga
gizi ibu, dan tidak kecanduan obat-obatan dan alcohol, tidak merokok. e. Riwayat Persalinan Proses
kelahiran atau secara alami atau adanya factor-faktor yang memperlama proses persalinan, pengunaan
alat seperti vakum untuk membantu kelahiran atau ibu harus dilakukan SC. f. Riwayat Kesehatan
Keluarga Riwayat keturunan dengan memperhatikan adanya anggota keluarga lain yang juga mengalami
kelainan jantung, untuk mengkaji adanya factor genetic yang menunjang. 2. Pemeriksaan Fisik Meliputi :
inspeksi, palpasi, perkusi & auskultasi Dari hasil pemeriksaan fisik pada penyakit jantung congenital
(CHD) adalah: Bayi baru lahir berukuran kecil dan berat badan kurang, anak terlihat pucat, banyak
keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik, - Diameter dada bertambah, sering terlihat penonjolan
dada kiri - Tanda yang menonjol adalah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, - selaintrakostal dan
region epigastrium. Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinamik Anak sering
mengalami kelelahan dan infeksi saluran pernafasan atas Neonatus menunjukkan tanda-tanda
respiratory distress seperti mendengkur, - dan retraksi. Pusing, tanda-tanda ini lebih nampak apabila
pemenuhan kebutuhan terhadap O2 tidak terpenuhi ditandai dengan adanya murmur sistolik yang
terdengar - pada batas kiri sternum Adanya kenaikan tekanan darah. Tekanan darah lebih tinggi pada
lengan daripada kaki. Denyut nadi pada lengan atas terasa kuat, tetapi lemah pada popliteal dan femoral.
3. Diagnosa Keperawatan a. Penurunan Curah Jantung berhubungan dengan malformasi jantung b.
Gangguan Pertukaran Pertukaran Gas berhubungan dengan kongestif pulmonal c. Intoleransi Aktivitas
berhubungan dengan ketidakseimbangan pemakaian oksigen oleh tubuh dan suplai oksigen ke sel antara
d. Ketidakseimbangan Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan ketidakseimbangan
antara pemakaian oksigen oleh tubuh dan suplai oksigen ke sel e. Resiko Infeksi berhubungan dengan
menurunnya status kesehatan 4. Intervensi Keperawatan a. Penurunan Curah jantung b.d malformasi
jantung NOC: Cardiac Pump Effectiveness Circulation Status Vital Sign Status Tissue Perfussion : Perifer
Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama ...x24 jam , maka penurunan curah jantung dapat diatasi
dengan kriteria hasil sebagai berikut : - Tanda-tanda Vital dalam batas normal - Dapat mentoleransi
aktivitas, tidak ada kelelahan - Tidak ada penurunan kesadaran - AGD dalam batas normal NIC 1) Monitor
status pernafasan klien Rasional : Memantau status pulmonal klien secara teratur 2) Monitor TD, nadi,
RR, suhu Rasional : Memantau tanda-tanda vital klien secara teratur 3) Monitor adanya dyspneu,
takipneu, dan fatique Rasional : Memantau aktivitas respirasi dan kardiovaskuler klien 4) Atur periode
istirahat dan aktivitas untuk menghindari kelelahan yang berarti Rasional : Klien tidak dapat beraktivitas
seperti orang normal, karena adanya kelainan jantung 5) Kelola pemberian obat anti aritmia,inotropik,
nitrogliserin dan vasodilator untuk mempertahankan kontraktilitas jantung Rasional : Obat-obat tersebut
dapat mempertahankan kontraktilitas jantung dan mencegah gagal jantung b. Gangguan Pertukaran Gas
b.d kongestif pulmonal NOC: Respiratory Status ; Gas Excahange Respiratory Status : Ventilation Vital
Sign Status Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama ...x24 jam, maka gangguan pertukaran gas
dapat diatasi dengan kriteria hasil sebagai berikut : - Pola napas klien efektif - AGD dalam batas normal -
Sa02 dalam batas normal - Tidak ada sianosis NIC 1) Kaji kulit terhadap pucat dan sianosis Rasional :
pucat menunjukan adanya penurunan perfusi sekunder terhadap ketidakadekuatan curah jantung,
vasokonstriksi dan anemi. 2) Observasi penyimpangan dada, selidiki penurunan ekspansi paru atau
ketidaksimetrisan gerakan dada Rasional : udara atau cairan pada area pleural mencegah akspansi
lengkap (biasanya satu sisi) dan memerlukan pengkajian lanjut status ventilasi 3) Minimalkan menangis
atau aktifitas pada anak Rasional : menangis akan menyebabkan pernafasan anak akan meningkat 4)
Monitor TTV, AGD, dan Status Mental Rasional : Memantau status kesehatan fisik dan menntal klien 5)
Kolaborasi pemberian O2 untuk menstabilkan saturasi O2 klien Rasional : Pada anak dengan kelainan
jantung, kebutuhan 02 nya harus paten c. Intoleransi Aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan
antara pemakaian oksigen oleh tubuh dan suplai oksigen ke sel NOC: Toleransi Aktivitas Konservasi
Energi Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama ...x24 jam,maka intoleransi aktivitas dapat diatasi
dengan kriteria hasil sebagai berikut : - Berpartisipasi dalam aktivitas fisik tanpa disertai peningkatan
tekanan darah, nadi dan RR Mampu melakukan aktivitas sehari hari (ADLs) secara mandiri Keseimbangan
aktivitas dan istirahat NIC 1) Mempertahankan tingkat aktivitas yang adekuat Rasional :
mempertahankan toleransi klien terhadap aktivitas 2) Ijinkan anak untuk sering beristirahat, dan
hindarkan gangguan pada saat tidur Rasional : Istirahat yang cukup dapat meringankan kerja jantung 3)
Anjurkan untuk melakukan permainan dan aktivitas ringan Rasional : Mencegah kelelahan yang berarti
pada anak 4) Bantu anak untuk memilih aktivitas yang sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak.
Rasional : Membantu anak dalam menentukan aktivitas sesuai dengan kondisinya 5) Hindarkan suhu
lingkungan yang terlalu panas atau terlalu dingin Rasional : Meringankan kerja jantung, menyesuaikan
lingkungan DAFTAR PUSTAKA Nelson, 2000, Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: EGC. Ngastiyah. 2005.
Perawatan anak Sakit edisi 2. Jakarta: EGC. Prawirohardjo sarwono, 1999. Ilmu Kebidanan edisi ketiga.
Jakarta: Yayasan Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo. Price, Sylvia Anderson. 2005. Patofisiologi Konsep
Klinis Proses-Proses Penyakit. Jakarta: EGC Rahayoe, A. 2006. Penanganan medis pada penyakit jantung
bawaan. http://www.indonesiaindonesia.com. Diakses Tanggal: 1 Juli 2010. Smeltzer C, Brenda G Bare.
2001. Buku ajar Keperawatan Medikal Bedah. Jakarta : EGC Sudarti dan Endang. 2010. Kebidanan
Neonatus, bayi dan anak balita untuk mahasiswa kebidanan. Yogyakarta: numed . Wilkinton, Judith M &
Nancy, R. Ahern. 2012. Buku Saku Diagnosa Keperawatan : Diagnosis Nanda, Intervensi, Kriteria Hasil
NOC Edisi 9. Jakarta : EGC