Definisi

Amiloidosis bukan merupakan suatu penyakit tunggal tetapi hasil dari beberapa kelainan
dengan karakteristik deposit protein fibrilar di satu atau lebih jaringan pada tubuh. Liken
amiloidosis merupakan bentuk tersering dari amiloidosis kutaneus lokalisata dan tidak
berhubungan dengan amiloidosis sistemik. Penyakit ini relatif jarang dijumpai.1
Liken amiloidosis yaitu penyakit kulit akibat penumpukan amiloid di kulit yang
sebelumnya normal tanpa ada gejala sistemik disertai gejala pruritus, dengan bentuk papul 2-3
mm berwarna coklat, konsistensi kenyal sampai keras, dan berbentuk kerucut. Bentuk lain adalah
makula, berbatas tegas, dan berwarna coklat keabu-abuan ataupun bentuk nodular.1,7

I.2.Sejarah
Istilah amiloidosis (seperti tepung) dikemukan oleh Virchow pada tahun 1854 yang yakin
akan kemiripannya dengan tepung atau selulosa.7 Kondisi penyakit liken amiloidosis
dikemukakan pertama kali oleh Gutmann pada tahun 1928 dengan nama amiloidosis kutis
lokalisata nodularis et disseminata. Istilah liken amiloidosis dikemukakan pertama kali oleh
Freudenthal pada tahun 1930.8

I.3.Patogenesis dan Etiologi

Amiloidosis termasuk kedalam kelompok penyakit konformasional karena agregasi
protein patologis terjadi karena penurunan stabilitas pelipatan (folding) protein dan
kecenderungan dari protein untuk membentuk lebih dari satu konformasi
Telah ditemukan 21 protein penyebab terjadinya penyakit amiloidosis. Protein-protein ini
memiliki struktur dan fungsi yang berbeda tetapi dapat membuat fibril amiloid yang sama secara
morfologi.9
Pembentukan protein amiloid terjadi karena kesalahan pada proses pelipatan (folding)
protein. Hal ini dapat terjadi dalam beberapa cara. Cara yang pertama adalah dengan pergantian
satu asam amino di dalam rantai protein tersebut. Cara yang kedua adalah dengan remodeling
proteolitik dari protein prekursor yang telah ada. Cara yang ketiga adalah protein memiliki
kecenderungan untuk membentuk konformasi patologis yang sejalan dengan penuaan. Ketiga
mekanisme diatas dapat berhubungan satu sama lain atau bertindak secara independen.9

I.4.Epidemiologi
 Penyakit ini merupakan penyakit yang jarang ditemukan tetapi untuk daerah Asia
Tenggara dan Amerika Selatan penyakit ini relatif sering. Penyakit ini biasa menyerang pada
umur pertengahan dan lebih sering terjadi pada orang cina. Penyakit ini biasa terjadi secara
sporadik tetapi beberapa kasus memiliki hubungan kekeluargaan atau genetik telah dilaporkan.1,3
Angka kejadian penyakit ini di Indonesia telah dilaporkan oleh Harahap dan Hutapea
(1970) di Medan terdapat 11 penderita Liken Amiloidosis yang terdiri dari 3 pria dan 8 wanita
dengan rentang umur 24 tahun sampai dengan 59 tahun.4 Djuanda dan kawan-kawan (1988)
menemukan 78 kasus liken amiloidosis yang terdiri dari jumlah 7 pria dan 71 wanita dengan
rentang umur 14 tahun sampai 66 tahun.5

I.5.Klasifikasi Amiloidosis

Menurut Sipe dan Cohen amiloidosis dibedakan menjadi 2 berdasarkan organ tubuh yang
terkena yaitu:10
1. Amiloidosis sistemik yaitu adanya deposit amiloid pada berbagai organ di seluruh tubuh yang
akhirnya menimbulkan kelainan sistemik.
2. Amiloidosis lokalisata yaitu adanya deposit amiloid hanya ditemukan pada salah satu organ dan
tidak ada kelainan sistemik.
Menurut Moschella et al amiloidosis dapat juga dibedakan menjadi 2 berdasarkan
penyebabnya yaitu :1
1. Amiloidosis primer yaitu amiloidosis yang penyebabnya tidak diketahui (idiopatik).
2. Amilodosis sekunder yaitu amilodosis terjadi sekunder terhadap berbagai penyakit infeksi,
inflamasi, atau neoplasma.
Menurut Maize dan Metcalf amiloidosis kutis lokalisata primer atau liken amiloidosis
atau juga yang disebut amiloidosis kutis lokalis nodularis et diseminata terdapat 3 bentuk yaitu:11
1. Papular yaitu berupa lesi papul, gatal, yang berwarna kuning kecoklatan, berbentuk seperti
kubah, terdistribusi simetris biasanya pada daerah ekstensor tungkai bawah, paha, dorsum pedis,
dan punggung bagian bawah. Pada tahap lanjut dapat mengenai bahu, dada, dan perut. Pada lesi
tidak pernah terjadi purpura dan ulkus.
2. Amiloidosis makular berupa makula, berbatas tegas, berwarna coklat keabu-abuan, terdistribusi
pada punggung bagian atas, payudara, pantat, lengan, pergelangan kaki, dan paha. Gatal dapat
saja terjadi.
3. Amiloidosis nodular berupa lesi amiloid nodular yang dapat terjadi pada semua tempat di kulit
termasuk konjungtiva dan genitalia.

I.6.Pemeriksaan Histopatologi
Tidak semua penyakit kulit dapat didiagnosis dengan pasti secara klinik. Untuk
konfirmasi diagnosis klinik diperlukan pemerikasaan histopatologik dari jaringan patologik.
Pemeriksaan histopatologi dilakukan dengan pengambilan jaringan kulit melalui 2 cara yaitu
punch biopsy dan eksisi.12
1. Punch biopsy
Punch biopsy adalah suatu alat pengambil jaringan di kulit untuk konfirmasi diagnosis klinik
pada pemeriksaaan histopatologi.12
Cara mengerjakan punch biopsy12 :

a. Pilihlah lesi yang paling matang dan berkembang baik. Jika terdapat vesikula atau
bula, pilihlah lesi dini dan jaga dinding vesikula itu supaya tetap utuh. Pada lesi-
lesi polimorfik ambil beberapa bentuk lesi. Trauma atau pengobatan pada lesi
akan mengubah gambaran histopatologi. Lakukan biopsi seluruhnya di dalam lesi
dan hindari penyertaan kulit normal, jika tidak diinginkan secara khusus.
b. Bersihkan daerah biopsi dengan alkohol. Dan jaga agar skuama, krusta, dan
vesikula tetap utuh. Biasakan memberi tanda lesi-lesi yang akan dibiopsi dengan
larutan gentian violet 1% sebelum terjadi pembengkakan yang ditimbulkan oleh
suntikan anastesi atau pengaruh adrenalin.
c. Lakukan anastesi pada daerah yang akan dibiopsi dengan menyuntikan xylocain
2% cum adrenalin 1/100.000 ke dermis. Kerja adrenalin disini ialah untuk
menghambat perdarahan dan memperpanjang masa anastesi.
d. Alat yang sering dipakai adalah yang berdiamater 4 mm. Kulit disekitar lesi
ditarik tegak lurus terhadap garis alur kulit sebelum punch dimasukan. Gunanya
ialah untuk memperoleh luka bekas punch berbentuk oval.

Punch biopsy ditekan kuat ke dalam lesi dengan gerakan pemotongan sambil memutar punch
kekiri dan kekanan bergantian sampai jaringan subkutan. Jaringan kulit yang terpotong sebagian
tertinggal di luar punch dan sebagian masuk ke dalam ujung silinder. Jaringan ini diambil dengan
 hati-hati dengan pinset atau jarum tanpa memakai tekanan, setelah dasarnya dipotong dengan
gunting atau skalpel sampai sedalam lapisan lemak. Kemudian jaringan itu dimasukan ke dalam
formalin 10% untuk diperiksa secara histopatologi.12

2. Eksisi
Eksisi adalah penyayatan jaringan disertai pegangkatan jaringan untuk diperiksa secara
histopatologi.12
Indikasi untuk melakukan eksisi adalah12 :
a. Terhadap lesi dengan pinggir aktif dan menjalar.
b. Untuk mengevaluasi perbatasan antara lesi dan kulit normal.
c. Lesi-lesi atrofik dan skerotik.
d. Untuk memperoleh kulit yang cukup tebalnya.
Tehnik bedah eksisi yaitu12 :
a. Pemberian sedasi preoperatif yang dapat dicampur dengan analgetik.
b. Kulit yang akan dioperasi dibersihkan dengan sabun dan sesudah itu dengan alkohol 70%.
c. Anastesi infiltrasi lokal. Dosis maksimal obat anastesi yang boleh diberikan ialah 500 mg. Jadi
xylocain 2% yang dipakai untuk anastesi lokal harus dibawah 25 ml.
d. Luka operasi dijahit dengan benang nylon 5-0 atau 6-10. Untuk jahitan yang tertanam sebaiknya
dipakai catgut 4-0. Pada kelopak mata, bibir, aksila,, labia, dan penis lebih disukai pemakaian
benang polyester yang lunak.
e. Esksisi harus mengikuti garis alur kulit atau lipatan-lipatan kulit (lines of elasticity) supaya
tercapai hasil kosmetik yang baik. Tapi seandainya lesi berbentuk oval, eksisi sebaiknya
mengikuti bentuk lesi, tidak menurut garis lipatan kulit.

Penyakit liken amiloidosis ditandai dengan deposit amiloid ekstraselular abnormal yang
termasuk kelompok unrelated protein, dengan pewarnaan apple green birefringence dari Congo-
Red menunjukan polarisasi cahaya berwarna merah bata dan gambaran ultrastruktur, sedangkan
dengan kristal ungu dan metil ungu mengakibatkan amiloid bermetakromasi. Deposit amiloid
menimbulkan suatu kondisi yang jarang terjadi sehingga membutuhkan kapabilitas seorang
dokter untuk mendiagnosisnya.1,7,11
Pada liken amiloidosis dijumpai deposit amiloid pada dermis tanpa melibatkan
pembuluh darah atau adneksa. Deposit amiloid ini diikuti dengan akantosis yang tidak teratur
 dan hiperkeratosis. Biopsi dari jaringan lesi tampak perubahan epidermis berupa hiperkeratotik
kompak dan akantosis ringan serta perubahan dermis berupa papil yang membulat, celah
suprapapil dan sebagian papil berisi massa amorf (amiloid) yang diperjelas dengan pewarnaan
khusus Congo red.1,13

I.7.Diagnosis Banding
Diagnosis banding untuk liken amiloidosis yaitu7 :
1. Liken planus
2. Liken simpleks kronikus
3. Liken miksedematous

I.7.1. Liken Planus

Liken planus ditandai dengan papul-papul berwarna yang khas. Papul-paul berwarna
merah biru, berskuama, dan berbentuk siku-siku. Lokasi di ekstremitas bagian fleksor, selaput
lendir, dan alat kelamin. Sangat gatal, dan umumnya membaik dalam waktu 1-2 tahun. Pada
pemeriksaan laboratorium didapatkan jumlah leukosit dan limfosit yang menurun. Pemeriksaan
histopatologi menunjukan penebalan lapisan granuloma, degenerasi mencair membrana basalis
dan sel basal. Terdapat pula infiltrat seperti pita terdiri atas limfosit dan histiosit pada dermis
bagian atas.14

I.7.2. Liken Simpleks Kronikus

Liken simpleks kronikus merupakan peradangan kulit kronis yang sangat gatal ditandai
dengan kulit yang menebal dan garis kulit tampak lebih menonjol. Hal ini terjadi akibat garukan
atau gosokan yang berulang-ulang karena adanya stimulus pruritogenik yang bervariasi. Lesi
biasanya tunggal, awalnya berupa plak eritematous, sedikit edematous, lambat laun edema dan
eritema menghilang, bagian tengah berskuama dan menebal, likenifikasi dan ekskoriasi.
Sekitarnya menjadi hiperpigmentasi, batas dengan kulit menjadi tidak jelas. Gambaran klinis
juga dipengaruhi lokasi dan lamanya lesi. Letak lesi dapat timbul dimana saja, tetapi yang bisa
ditemukan di kulit kepala, tengkuk, samping leher, lengan bagian ekstensor, pubis, vulva,
skrotum, perianal, paha bagian medial, lutut, tungkai bawah lateral, pergelangan kaki bagian
depan, dan punggung kaki.15

I.7.3. Liken Miksedematous

 Liken miksedematous atau amioidosis sistemik primer ditandai dengan papul-papul tidak
gatal. Predileksi dari liken miksedematous adalah pada daerah wajah. Selain papul pada kulit,
manifestasi klinis lain yang dapat ditemukan pada penderita adalah purpura, plak, dan alopesia.
Pada 40 % kasus terdapat makroglosia. Secara histologi jaringan penunjang dari korium retikular
dan pembuluh darah diinfiltrasi oleh protein amiloid.1,11

I.8.Diagnosis
Diagnosis dari liken amiloidosis dapat ditegakkan dengan berdasarkan anannesis,
manifestasi klinis, dan pemeriksaan penunjang seperti laboratorium dan biopsi jaringan. Pada
biopsi kulit dijumpai adanya protein amiloid pada jaringan epidermis dan jaringan subkutan.1

I.9.Prognosis
Penyakit ini bersifat kambuhan, setelah diobati maka lesi dan pruritus dapat kambuh
kembali dalam jangka waktu tertentu.1

I.10. Pengobatan
Pengobatan liken amiloidosis dapat menggunakan kortikosteroid topikal dan injeksi
intralesi. Pengobatan ini memberikan hasil yang cukup memuaskan. Pruritus pada liken
amiloidosis dapat diredakan dengan memberikan antihistamin pada penderita.1
Salah satu penelitian dari India oleh Das dan Gogoi dengan menggunakan siklofosfamid
pada 36 pasien menunjukan hasil yang cukup baik. Penggunaan 50 mg tablet siklofosfamid
secara oral menurunkan rasa gatal pada 1 bulan pemakaian. Setelah 6 bulan menunjukan
penurunan yang signifikan pada rasa gatal. Pemakaian siklofosfamid juga menurunkan
pigmentasi pada penderita. Lesi juga menjadi mengecil pada penggunaan siklofosfamid selama 6
bulan.16
Wong dan Li menggunakan dermabrasi pada 7 pasien dan diamati selama 5 tahun. Pada
semua pasien menunjukan hasil cukup baik setelah dermabrasi. Dermabrasi ini mengangkat
epidermis dan bagian atas dermis dengan amiloid. Dermabrasi ini berguna untuk regenerasi
epitel. Efek samping dari dermabrasi adalah hipopigmentasi dan hiperpigmentasi tetapi hal
tersebut masih dapat ditoleransi. Dermabrasi hanya dapat digunakan untuk liken amiloidosis
lokalisata. Untuk liken amiloidosis generalisata, dermabrasi efektifitasnya kurang.
pendahuluan

Amiloidosis adalah sebutan untuk berbagai macam kelompok penyakit

dengan adanya penumpukan protein amiloid pada organ dan/atau jaringan,
sehingga mengakibatkan timbulnya penyakit. Organ yang biasa terkena meliputi
jantung, ginjal, saluran cerna, sistem saraf dan kulit. Dalam kondisi ini, protein
amiloid terdeposit pada lapisan dermis kulit. Sebuah protein amiloid memiliki
bentuk tak larut yang khas yang disebabkan oleh perubahan struktur sekunder
protein.
1
Amiloidosis menandakan pengendapan jaringan abnormal ekstraselular
dari salah satu keluarga protein yang tidak berhubungan secara biokimia yang
memberikan karakteristik pewarnaan tertentu, termasuk apple-green
birefringence dari preparat congo red-stained yang dilihat di bawah cahaya
berpolarisasi. Di bawah mikroskop elektron, deposit amiloid terdiri dari fibril
linear, tidak bercabang, yang tersusun memanjang dengan ketebalan 7,5-10 nm
dalam jaringan ikat longgar.
2
Deposito amiloid berisi (selain komponen fibril) sebuah protein
nonfibrillar yang disebut amiloid-P (Am-P). protein ini identik dengan plasma
globulin normal, dikenal sebagai serum amiloid-P (SAP). Am-P merupakan 14%
dari berat kering amiloid. protein ini juga ditemukan dalam lapisan microfibrillar
serat elastis. SAP berkaitan erat dengan reaktan fase akut protein C-reaktif (CRP)
dan telah terbukti sebagai inhibitor elastase. SAP dan konfigurasi lapisan beta
diperkirakan melindungi deposit amiloid dari degradasi dan fagositosis,
mengarahkan ke persistensi deposit.
2
Liken Amiloidosis merupakan penyakit kulit yang termasuk di dalam
penyakit Amiloidosis kulit lokal primer. Amiloidosis kulit lokal primer ialah kelainan kulit
berupa makula, papula atau nodulus yang berwarna seperti warna
kulit sampai coklat.
1
1.2 Definisi
Liken Amiloidosis adalah kondisi kulit yang ditandai dengan timbulnya
papula likenoid hyperkeratotik yang diskret, pruritik, yang dapat bergabung
menjadi plak abu-abu kecoklatan. Umumnya lesi berlokasi di permukaan
ekstensor ekstremitas bawah dan ekstremitas atas. Lesi disebabkan oleh adanya
tumpukan amiloid di dalam kulit sebagai akibat kelainan metabolisme, tanpa
disertai amiloidosis sistemik dan penyakit kulit lainnya.
3, 4
1.3 Epidemiologi
Amiloidosis kulit lokal primer termasuk penyakit kulit yang agak
jarang dijumpai dan bentuk Liken Amiloidosis merupakan kasus terbanyak.
Terdapat di Amerika Selatan dan Asia. Penyakit ini terlihat pada umur
pertengahan (50-60 tahun), sporadik. Sering terjadi pada keturunan Cina dan lebih
sering terjadi pada laki-laki.
1
1.4 Klasifikasi Amyloidosis
5,6
1.4.1 Amiloidosis sistemik primer
Lokalisasi : mata, hidung, mulut, dan mukokutan.
Efloresensi : papula licin berkilat dengan puncak rata. Jika lesi berbentuk plakat
mirip gambaran pita. Lesi purpura dan ekimosis terutama terdapat di kelopak
mata, tungkai dan mulut.
Gambaran histopatologi : pada dermis terdapat deposit amiloid, dan pada bagian
atas dermis terdapat sebukan lemak dengan ukuran plakat. Nodula dapat mencapai
lapisan dalam dermis. Pada epidermis terdapat hiperkeratosis.
1.4.2 Amiloidosis sistemik sekunder
Tidak ada lesi kulit, mukokutan atau subkutan.
1.4.2 Amiloidosis kulit lokal
A. Amiloidosis Makular : keluhan gatal sedang, distribusi lesi simetrik berupa
makula coklat dengan papula-papula. Menyerang umur pertengahan; banyak
menyerang suku-suku berkulit gelap.
B. Liken Amilodosis : merupakan kasus terbanyak. Hanya menyerang kulit.
Keluhan gatal paroksisimal, gatal pada betis lebih hebat.
C. Amilodosis Nodular : jarang dijumpai, lesi dapat berupa nodular tunggal atau
multipel.
1.5 Etiologi
Konsep Saltzer : semua kasus amiloidosis disebabkan oleh proliferasi sel-
sel yang mensintesis protein. Hasil sintesis berupa protein akan ikut sirkulasi
darah kemudian bertumpuk di daerah-daerah yang diserang.
5
1.6 Frekuensi
Ras : Liken amiloidosis cenderung terjadi pada keturunan cina daripada ras lain.
2
Jenis kelamin : Liken amiloidosis cenderung lebih banyak terjadi pada laki-laki
daripada pada perempuan.
Umur : Liken amiloidosis cenderung terjadi pada umur 50 – 60 tahun.
2
1.7 Patofisiologi
Deposito amiloid di amiloidosis makula dan amiloidosis mengikat lumut
untuk antikeratin antibodi. Deposit tersebut mengandung kelompok sulfhidril,
merujuk kepada keratin sebagai sumber deposit ini. Tidak ditemukan perbedaan
dalam karakteristik pewarnaan cytokeratins antara Makula Amiloidosis dan Liken
Amiloidosis. Menariknya, dalam penelitian, semua cytokeratins yang terdeteksi
dalam deposito amiloid adalah tipe dasar (tipe II). Ini mungkin karena, di
amyloidogenesis, cytokeratins asam seperti cytokeratin terdegradasi lebih cepat
dari tipe dasar.
2
Terdapat argumen yang meyakinkan bahwa deposisi amiloid pada liken
amiloidosis bukan penyebab namun merupakan hasil dari gatal dan garukan.
Argumen ini didasarkan pada beberapa bukti.
2
Deposisi amiloid per se tidak menyebabkan gatal. Amiloidosis sistemik
tidak berhubungan dengan pruritus. Liken amiloidosis nonpruritik juga telah
dijelaskan. Pruritus biasanya mendahului perkembangan liken amiloidosis pada
beberapa tahun sebelumnya. Amiloid tidak dapat dideteksi dalam kulit pasien
dengan liken amiloidosis yang sehat secara klinis.
2
Terdapat kesamaan yang mencolok, baik secara klinis maupun
histopatologis, antara Liken Amiloidosis dan Liken Simpleks Chronicus.
2
1.8 Gejala Klinis
Liken Amiloidosis khas dengan adanya papula seperti kubah, berwarna
seperti kulit sampai coklat, kecil, diskret, sisik halus dapat likenoid, sebagian
bergerombol seperti plak moniliformis, dan jika berkelompok mirip seperti liken
simpleks kronikus. Disertai dengan keluhan gatal paroksismal, gatal pada betis
lebih hebat.
Papula likenoid ini kemungkinan merupakan hasil dari rasa gatal dan
garukan yang dilakukan oleh penderita. Papula ini terutama dijumpai di daerah
tulang kering. Selain itu, dapat juga dijumpai di daerah paha, pergelangan tangan,
lengan bawah ekstensor dan bagian belakang punggung.
2,1,5
1.9 Diagnosis
Diagnosis Liken Amiloidosis ditegakkan dengan gambaran klinik yang
khas dengan adanya papula yang terdapat di daerah ekstensor anggota gerak
bawah yang disertai rasa gatal dengan atau tanpa penyakit lain sebagai penyakit
dasar dan tidak ada hubungannya dengan penyakit lainnya.
5
1.8.1 Pemeriksaan kulit
Lokalisasi : paha, pergelangan tangan, bagian belakang punggung.
5
Efloresensi : Papula coklat, kecil, diskrit, sisik halus atau berupa likenoid,
sebagian bergerombol sebagai plak

Gambaran histopatologi
Gambaran histopatologi akan tampak massa amiloid pada papila
dermis; epidermis akantosis, hiperkeratosis, dan hiperpigmentasi pada bagian
basal.
5
Melalui pemeriksaan histologi pada jaringan yang terkena, penumpukan
amiloid diidentifikasikan dengan pewarnaan kongo merah (red-congo staining)
dan dilihat melalui cahaya terpolarisasi, dimana penumpukan tersebut dikenal
dengan “refraksi ganda hijau apel” (apple-green birefrigence). Deposit amiloid
pada Liken Amiloidosis ditemukan pada dermis papilaris, biasanya pada ujung
papilla dermal. Liken Amiloidosis dibedakan dari Amioloidosis Makular dengan
adanya perubahan epidermis yang jelas, termasuk hiperkeratosis dan akantosis.
2
Gambaran histopatologi liken amiloid : tampak deposit amiloid
1.10 Diagnosa Banding
Liken Amiloidosis dapat didiagnosis banding dengan Liken Simpleks
Kronis. Pada liken simpleks kronis merupakan peradangan kulit kronis, gatal
sekali, sirkumskrip, ditandai dengan kulit tebal dan garis kulit tampak lebih
menonjol menyerupai kulit batang kayu, akibat garukan atau gosokan yang
berulang-ulang. Dengan daerah predileksi pada tengkuk, leher, tungkai bawah,
pergelangan kaki, skalp, paha bagian medial, lengan bagian ekstensor, skrotum,
dan vulva. Secara histopatologi pada liken simpleks kronikus tampak
epidermis hiperkeratosis, akantosis, dermis bagian papil dan subepidermal
mengalami fibrosis.
5,7
1.11 Prognosis
Penyakit ini bersifat kekambuhan, setelah mendapat pengobatan maka lesi
dan pruritus dapat kambuh kembali dalam jangka waktu tertentu.
1.12 Manajemen
Karena perhatian yang semakin tinggi terhadap kepentingan pruritus
sebagai pencetus utama deposit amiloid, maka modalitas terapi diarahkan ke
penanganan pruritus.
2
- Antihistamin sedatif telah terbukti cukup efektif
- Menthol, dalam kombinasi dengan agen lain (anti histamin) telah
terbukti sukses meredakan gatal pada liken amiloidosis
- Steroid topikal dan intralesi terbukti membantu ketika dikombinasi
dengan modalitas lain, terdapat bukti perbaikan pada kasus liken
amiloidosis menggunakan tacrolimus 0,1% ointment topikal
- Dimethyl sulfoxide (DMSO) topikal, sebuah campuran kimia, telah
digunakan dengan baik, namun kegagalan juga dilaporkan, terutama
pada penanganan amiloidosis kutaneus
- Penggunaan etretinate telah dilaporkan mengalami keberhasilan dan
kegagalan pada pasien yang berbeda
- Penggunaan pulse dye laseri dilaporkan mengalami keberhasilan,
dapat memperbaiki pruritus dan erupsi papular dan liken amiloidosis
- Penggunaan narrow-band UVB pada pasien di regio daerah
bertemperatur rendah memberi keberhasilan dalam penanganan
pruritus dan pembersihan deposit amiloid.
1.11.1 Penangan Bedah
Pembedahan dilakukan untuk pemindahan deposit amiloid, termasuk
diantaranya melalui : laser vaporization, dermabrasi, dan eksisi pada lesi
individual. Bagaimanapun, baik lesi dan pruritus biasanya kembali kambuh
setelah terapi ini.
2
Cyrosurgery adalah teknik pembedahan yang sudah dikenal untuk
memproduksi efek destruksi pada jaringan kulit, menurut kedalaman beku,
sehingga menghasilkan destruksi deposit amiloid pada dermis superfisial pada
Liken amiloidosis. cyrosurgery dengan teknik penyemprotan terbuka nitrogen cair
selama 2 sesi, masing-masing 15 detik, efek beku yang dihasilkan membuat
resolusi komplit dari pruritus dan juga pembersihan deposit amiloid pada papil
dermis. Satu-satunya efek samping adalah post-inflammatory hypopigmentation
(PIH) pada lokasi terapi.
4
1.11.2 Medikamentosa
Tujuan utama terapi medikamentosa pada liken amiloidosis adalah untuk
menurunkan morbiditas.
2
Anti histamine
Agen ini bekerja dengan cara inhibisi kompetitif pada reseptor H1. Mereka
mampu mengontrol gatal dengan menghalangi histamin yang dilepaskan secara
endogen.
2
- Chlorpheniramine maleat (chlor-trimeton)
Kompetitor reseptor H1 pada sel efektor pada pembuluh darah dan saluran
nafas
Dosis : 4 mg per oral/4-6 jam ; tidak melebihi 24 mg/hari
- Diphendhydramine
Untuk menghilangkan gejala simtomatis disebabkan pelepasan histamin pada
reaksi alergi
Dosis : 25-50 mg per oral
Anti inflamasi topikal
- Dimethyl-sulfoksida
Mebantu meringankan gejala, namun tidak banyak berefek terhadap ruam
yang sudah berupa papul.
2, 4
Campuran 50% dalam air, diberikan secara topikal pada area yang terkena