LIKEN AMILOIDOSIS

I. PENDAHULUAN
Liken amiloidosis merupakan penyakit yang tergolong dalam kelompok
penyakit metabolic, dapat muncul dalam beberapa fase kehidupan. Secara klinis
penyebabnya sangat sedikit diketahui sampai sekarang.(1)
Amiloidosis adalah istilah umum yang menunjukkan pengendapan protein
amiloid pada organ atau jaringan ekstraseluler secara abnormal, sehingga
mengakibatkan timbulnya penyakit. Amiloidosis ini memiliki karakteristik
pewarnaan tertentu berupa kongo merah dan dilihat melalui cahaya terpolarisasi,
dimana penumpukan tersebut dikenal dengan refraksi ganda hijau apel.(3,4,7)
Dibawah mikroskop electron (EM), timbunan amiloidoid tampak sebagai fibril
yang linear, tidak bercabang, dan tidak teragregasi, dengan panjang sekitar 7,5-10
nm yang tersusun dalam suatu susunan jaringan yang longgar.(3)
Liken amiloidosis kutis ini jarang dijumpai di Negara-negara barat, tapi
relatif sering dijumpai di Cina.(3) Penyakit ini juga dijumpai di Indonesia,
Singapura, Taiwan, Thailand, dan dibeberapa Negara Amerika Selatan. Penyakit
ini paling sering terjadi pada usia pertengahan yaitu umur 50-60 tahun dan lebih
sering terjadi pada laki-laki.(1,2,3)

II. DEFINISI

1
 Liken Amiloidosis adalah kondisi kulit yang ditandai dengan timbulnya
papula-papula likenoid yang terkadang disertai rasa gatal, biasanya muncul secara
bilateral pada tulang kering. Lesi disebabkan oleh adanya tumpukan amiloid di
dalam kulit sebagai akibat kelainan metabolisme, tanpa disertai amiloidosis
sistemik dan penyakit kulit lainnya.(1,3,4)

III. EPIDEMIOLOGI
Amiloidosis kulit lokal primer termasuk penyakit kulit yang agak jarang
dijumpai dan bentuk Liken Amiloidosis merupakan kasus terbanyak. Terdapat di
Amerika Selatan dan Asia. Penyakit ini terlihat pada umur pertengahan (50-60
tahun), sporadik. Sering terjadi pada keturunan Cina dan lebih sering terjadi pada
laki-laki.(1,5,6)

IV. ETIOPATOGENESIS
Etiologi terjadinya penumpukan amiloid dalam jaringan kulit belum
diketahui sampai sekarang. Disangka banyak faktor yang mempengaruhinya. Pada
penyakit ini terdapat tumpukan fibril amiloid dalam jaringan kulit. Amiloid terdiri
dari protein, glikoprotein, dan bahan dasar.(1)
Konsep Saltzer: semua kasus amiloidosis disebabkan oleh proliferasi sel-
sel yang mensintesis protein. Hasil sintesis berupa protein akan ikut sirkulasi
darah kemudian bertumpuk di daerah-daerah yang diserang.(4,7)
Endapan-endapan amiloid pada liken amiloidosis berikatan dengan
antibodi antikeratin. Endapan-endapan ini terdiri dari kelompok-kelompok
sulfihidril, bertujuan untuk merubah keratin menjadi sumber dari endapan-
endapan ini.(5)

V. GEJALA KLINIS
Liken Amiloidosis khas dengan adanya papula seperti kubah, berwarna
seperti kulit sampai coklat, kecil, diskret, sisik halus dapat likenoid, sebagian
bergerombol seperti plak moniliformis, dan jika berkelompok mirip seperti liken
simpleks kronikus. Disertai dengan keluhan gatal paroksismal, gatal pada betis
lebih hebat.(1,4,7)
Papula likenoid ini kemungkinan merupakan hasil dari rasa gatal dan
garukan yang dilakukan oleh penderita. Papula ini terutama dijumpai di daerah

2
tulang kering. Selain itu, dapat juga dijumpai di daerah paha, pergelangan tangan,
lengan bawah ekstensor dan bagian belakang punggung.(1,4,5,6)

Gambar 1. Gambar 2.

Gambar 3.

Gambar 4.
Ket.: Gambar 1, Gambar 2 : Liken Amiloidosis pada daerah tulang kering
Gambar 3 : Papula-papula berwarna kulit sampai coklat
Gambar 4 : Liken Amiloidosis pada daerah punggung

VI. DIAGNOSIS

3
 Diagnosis Liken Amiloidosis ditegakkan dengan gambaran klinik yang
khas dengan adanya papula yang terdapat di daerah ekstensor anggota gerak
bawah yang disertai rasa gatal dengan atau tanpa penyakit lain sebagai penyakit
dasar dan tidak ada hubungannya dengan penyakit lainnya.(1)
Gambaran histopatologi akan tampak massa amiloid pada papila dermis;
epidermis akantosis, hiperkeratosis, dan hiperpigmentasi pada bagian basal.(4)
Melalui pemeriksaan histologi pada jaringan yang terkena, penumpukan
amiloid diidentifikasikan dengan pewarnaan kongo merah dan dilihat melalui
cahaya terpolarisasi, dimana penumpukan tersebut dikenal dengan refraksi ganda
hijau apel.(2,3,6)
Biopsi dilakukan pada organ yang terkena. Semua penumpukan amiloid
menyimpan komponen P amiloid serum (SAP atau serum amyloid P component),
sebuah protein sirkulasi dari kelompok pentraksin. Pemindaian radionuklida SAP
telah dapat melokalisasi penumpukan amiloid pada pasien.(2)

VII. DIAGNOSIS BANDING

Liken Amiloidosis dapat didiagnosis banding dengan Liken Simpleks
Kronis.(1,7) Pada liken simpleks kronis merupakan peradangan kulit kronis, gatal
sekali, sirkumskrip, ditandai dengan kulit tebal dan garis kulit tampak lebih
menonjol menyerupai kulit batang kayu, akibat garukan atau gosokan yang
berulang-ulang. Dengan daerah predileksi pada tengkuk, leher, tungkai bawah,
pergelangan kaki, skalp, paha bagian medial, lengan bagian ekstensor, skrotum,
dan vulva.(8)
Secara histopatologi pada liken simpleks kronikus tampak epidermis
hiperkeratosis, akantosis, dermis bagian papil dan subepidermal mengalami
fibrosis.(8)

VIII. PENATALAKSANAAN

Umum :

Menghindari garukan dan menggosok kulit yang terkena.(8)

Diet rendah protein.(8)

Khusus :

4
1. Topical

Steroid topical intralesi bermanfaat jika digabungkan dengan
modalitas pengobatan lainnya. Costanedo-Cazares dkk melaporkan
perbaikan pada liken amiloidosis menggunakan pengobatan dengan
salep tacrolimus 0,1 % topical.(3)

Menthol, dalam kombinasi dengan agen lainnya (misalnya,
antihistamin), telah digunakan dengan sukses untuk meringankan
pruritus yang terkait dengan liken amiloidosis.(3)
2. Sistemik
Tujuan pengobatan sistemik dari liken amiloidosis untuk
mengurangi morbiditas. Oleh karena timbul gatal sebagai pemicu untuk
terjadinya amiloid, modalitas pengobatan diarahkan untuk meredakan
pruritus.(3)

Anti histamine yang menenangkan telah ditemukan dan menjadi
cukup efektif.(3)
Contoh anti histamine :
 Klorfeniramin (Chlor-Trimeton)
Dosis
Dewasa
4 mg per oral setiap 4-6 jam, tidak melebihi 24 mg/hari
Anak-anak
Tidak direkomendasikan pada usia kurang dari 6 tahun.
Usia 6-12 tahun : 2 mg per oral setiap 4-6 jam; tidak
melebihi
12 mg/hari
Usia lebih dari 12 tahun : pemberian sama dengan orang
dewasa.(3)
 Diphenhydramine (Benadryl)
Dosis
Dewasa
25-50 mg per oral 3-4 kali per hari
Anak-anak
Kurang dari 10 kg : tidak dianjurkan
Lebih dari 10 kg : 12,5-25nmg per oral 3-4 kali sehari
atau

5 mg/kg/hari per oral dibagi dalam 3-4

dosis; tidak melebihi 300 mg/hari(3

5
 DAFTAR PUSTAKA

1. Harahap M. Kelainan Kulit Oleh Gangguan Metabolisme: Amiloidosis

Lokal. Ilmu Penyakit Kulit. Hipokrates. Jakarta. 1998: 255-256.

2. Siregar R. S. Amiloidosis Kutis. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit.

Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta. (2), 2002: 218-219.

3. Domonkos A. N. Amyloidosis. Andrew’s Disease Of The Skins Clinical

Dermatology. W. B. Saunders Company. USA. 1971: 642-643.

4. Djuanda A, Hamzah M, Aisah S (ed). Dermatitis: Liken Simpleks Kronis.

Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin. Balai Penerbit FKUI. Jakarta. (3),
2003: 135-136.

6
7