Schwannoma dari cervical sympathetic chain merupakan suatu keganasan nervus yang langka.

Keadaan ini
biasanya muncul dengan massa di leher yang asimtomatik dan sulit dibedakan dengan tumor karotis selama
pengkajian awal. Dalam laporan ini, merupakan suatu kasus yang jarang dari schwannoma pada rantai
simpatis servikal, yang menunjukkan sindrom parsial Horner pasca operasi. Kami melaporkan kasus
schwannoma pada rantai simpatis servikal, yang merupakan kasus yang paling banyak pada literatur.

Schwannomas merupakan masa tumor soliter, tanpa nyeri dan berkembang secara lambat. Verocay (1)
merupakan orang pertama yang menggambarkan lesi ini pada tahun 1908. Secara mikroskopis, tumor terdiri
dari dua pola karakteristik seperti yang dijelaskan oleh Antoni pada tahun 1920. Schwannoma dapat timbul
pada saraf kranial (IX, X, XI, XII), simpatik, atau saraf perifer dan paling sering terjadi di leher. Tumor memiliki
kapsul, dan serabut saraf sering menyebar keluar permukaan tetapi tidak pernah menembus kapsul tersebut.
Mereka memiliki degenerasi malignansi yang langka (2). Sedangkan schwannoma tidak umum ditemukan,
yang muncul pada cervical sympathetic chain (CSC) merupajan suatu yang sangat langka, dengan kurang dari
60 kasus yang dilaporkan dalam literatur Inggris (3-36). Diagnosis dari saraf yang merupakan asal dari tumor
dan diferensiasi antara berbagai proses histologis yang terjadi di ruang parapharyngeal penting untuk
perencanaan pra operasi. Memiliki angka kejadian yang sama pada kedua jenis kelamin. Schwannoma,
menurut sifatnya, jarang menekan atau menghancurkan saraf. Karena CSC terjadi pada kompartemen wajah
yang relatif longgar, seperti pada acoustic neuromas atau facial nerve schwannomas, dan sangat jarang
terjadi. Dalam hal ini, pasien biasanya memiliki massa di leher yang tanpa gejala, tetapi sindrom ini sering
muncul setelah tumor dari CSC diangkat (07/04). Di sini, kami menyajikan sebuah kasus schwannoma dari
CSC, yang paling banyak dilaporkan dalam literatur saat ini.

Seorang wanita 74 tahun awalnya menjalani biopsi insisi pada massa non-tender di leher kanan oleh dokter
bedah. Laporan patologisnya adalah necrotizing granulomatosis lymphadenitis. Pasien kemudian menerima
pengobatan anti tuberkulosis selama empat bulan. Karena pasien tidak memiliki adanya perbaikan dari terapi
ini dan ukuran massa telah meningkat dalam 12 bulan, pasien dirujuk ke dokter THT dengan asymptomatic
right-sided neck mass. Berukuran sekitar 7,5 x 5,5 cm, massa pada medial muskulus sternocleidomastoid
(SCM), pada level bifurkasi karotid, dan mobile, non-tender, dan non-pulsatile, tanpa bruit. Laryngeal
endoscopy menunjukkan gerakan normal pita suara dan tanpa tanda-tanda okular. Rontgen dada dan PPD
negatif. Pemeriksaan kepala dan leher normal. Fine needle aspiration, pada banyak kasus massa di leher,
kurang bernilai pada compact neural tumor, dan gagal dalam menentukan diagnosis pada pasien ini. studi
diagnostik termasuk computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI), mengkonfirmasi
massa padat berbatas tegas yang hypointense pada pencitraan T1-weighted imaging, berukuran 7,5 x 5,5 x
4,5 cm, menunjukkan komponen nekrotik yang terpusat, menunjukkan ekstensi pada ramus mandibula dari
kartilago tiroid di sisi kanan leher, dan mendorong otot SCM serta arteri karotis eksternal ke posterolateral dan
arteri karotid internal serta vena jugularis interna ke anteromedial. Juga menyebar pada arteri karotid internal
dan eksternal (Gambar 1a, b). Pasien tidak dilakukan angiografi karena faktor usia.

Dalam konseling pra operasi, kita membahas masalah neurologis pasien seperti adanya kelumpuhan pita
suara dan sindrom Horner. Pasien menerima semua risiko operasi. Pasien dibawa ke ruang operasi. Karena
massa cukup besar untuk mempengaruhi sisi kanan leher, dilakukan sayatan vertikal sepanjang batas anterior
otot SCM. Massa terletak jauh di dalam otot SCM, yang mendorong ke posterior, inferior ke prosessus styloid,
superficial dari muskulus prevetebral, dan posterior ke arteri karotis internal dan vena jugularis internal. Arteri
karotis eksterna terdorong ke posterolateral. Dalam operasi tersebut, nervus hipoglossus terdorong sangat ke
superior dan nervus vagus diidentifikasi dan tidak terlibat. Tumor dikapsulkan dan dipisahkan dari struktur
vaskular sekitarnya. Tumor tidak dapat direseksi tanpa mengorbankan sebagian jaringan saraf (Gambar 2).
Sebagian dari nervus direseksi. Schwannoma dikonfirmasi secara patologi (Gambar 3). Pasien baik pasca
operasi dan drainase telah dibuka pada hari kedua pasca operasi. Patologi mengungkapkan schwannoma
yang khas. Selain miosis kanan dan sedikit ptosis (sindrom Horner parsial), pasien sembuh dengan baik.
Setelah 22 bulan follow-up, sindrom parsial Horner menetap. Tidak kambuh, dan tidak memiliki keluhan
mengenai anhidrosis atau vasodilatasi dari wajah ipsilateral; pada kenyataannya, temuan klinis lainnya tidak
ditemukan (Gambar 4).

Schwannomas merupakan tumor yang jarang pada saraf perifer, cranialis, maupun otonom. Mereka memiliki
distribusi yang luas, tetapi kira-kira 25 sampai 45% terjadi pada daerah kepala dan leher; dengan demikian,
perawatan biasanya dalam cakupan dokter THT. Saraf yang paling sering terlibat pada post-styloid
parapharyngeal space adalah vagus dan CSC. Frekuensinya hampir sama, dengan kurang dari 70
schwannomas CSC telah dilaporkan dalam literatur Inggris (Tabel 1). Schwannomas dari CSC dilaporkan terjadi
antara usia 5 dan 77 tahun. Rasio laki-laki terhadap perempuan dilaporkan 1: 1. Tidak terdapat faktor etiologi
atau predisposisi pada laporan kasus yang telah dipublikasikan (3-36). Usia pasien kami sesuai batasan yang
telah batas diterbitkan sebelumnya.

Mayoritas schwannomas tidak menunjukkan adanya gejala pada saat presentasi. Beberapa pasien dapat
memiliki gejala spesifik. Pertanyaan langsung pada pasien menunjukkan adanya massa di leher yang telah
muncul selama kurang lebih enam bulan. Massa di leher tanpa nyeri ini yang membawa pasien untuk ke
dokter. Namun, jika terdapat adanya nyeri dan defisit neurologis, keganasan juga harus diperhatikan. Pasien
kami menegaskan presentasi khas ini. Insiden sindrom Horner sebelum eksisi hanya tercatat pada 10 kasus
dari schwannomas di leher (6,8,9,10,11), tetapi dalam banyak kasus sindrom Horner berkembang pasca
operasi, gejala berkurang dari waktu ke waktu. Meskipun pasien kami telah diamati selama 22 bulan pasca
operasi, sindrom parsial tidak berkurang selama periode ini. Saat ini, pasien asimtomatik dan tidak menyadari
sindrom nya.

Diagnosis banding pada pasien dengan massa leher lateral cukup bervariasi. Aspek yang paling menentukan
terapi lesi ini adalah dengan membedakan benign cervical sympathetic chain schwannoma (CSCS) dari
patologi lain pada parapharyngeal space. Diagnosis banding massa pada parapharyngeal space didasarkan
pada pembagian ruang kompartemen pre- dan post- styloid. Massa yang timbul di kompartemen pre-styloid
meliputi deep lobe parotid tumors, lipoma, limfadenopati, dan tumor neurogenik langka. Di kompartemen
pasca-styloid, kemungkinan penyebab meliputi aneurisma arteri karotis, tumor neurogenik yang melibatkan
saraf cranialis IX hingga XII, serta rantai simpatis dan paragangliomas yang muncul pada nervus vagus atau
badan carotid (10,12,13). Fine needle aspiration, cukup meyakinkan dalam banyak kasus massa di leher
(14,15), kuran bernilai pada compact neural tumor. Dilakukan tetapi tidak didiagnosis pada pasien kami.
Karena laporan patologi menunjukkan necrotizing granulomatosis lymphadenitis, pasien dirawat selama
empat bulan dengan obat antituberkulosis.

Pencitraan memainkan peran sentral dalam diagnosis tumor ini. CT menjadi pemeriksaan standar, namun
telah digantikan oleh MRI. Dengan MRI, dapat menyingkirkan tumor lain dengan bentuk yang hampir sama
dan menunjukkan hubungan massa tumor dengan sistem arteri karotis. Tujuan yang paling penting adalah
untuk membedakan antara tumor vagal atau CSCS dan carotis body tumor (CBT). Splaying dari bifurkasi
karotid dengan hypervascularity biasanya menunjukkan CBT, dimana jika tanpa hypervascularity, mungkin
menunjukkan schwannoma. Namun, sebagian besar CSCS dengan splaying dari bifurkasi karotid dan
kurangnya vaskularisasi masih mungkin menjadi CBT sebelum pembedahan (3,8,9,16,17). Selanjutnya, MRI
dari CSCS bisa menunjukkan salt-pepper appearance yang mirip dengan CBT karena aliran vaskular atau
degenerasi kistik dari tumor. MR angiography berguna untuk membedakan CBT dan CSCS dengan menilai
vaskularisasi tumor. Namun, angiografi konvensional masih diperlukan, karena beberapa schwannomas
memiliki vaskularisasi yang signifikan pada tumor atau sekitar kapsul (18,19,20,21,22). Pada vagal
schwannoma, tampaknya tidak terdapat laporan adanya splaying dari bifurkasi karotid pada literatur. Karena
nervus vagus terletak antara arteri karotis internal dan vena jugularis interna, berjalan lateral ke arteri karotis
interna diatas bifurkasi (14). Dengan pengalaman pada sembilan cervical nerve sheath tumors, Furukawa et
al. (23) menemukan bahwa tumor nervus vagus biasanya mengakibatkan peningkatan jarak antara arteri
karotis internal atau arteri karotis komunis (anteromedial) dan vena jugularis interna (posterolateral), tetapi
tidak dapat dipisahkan antara arteri karotis internal dan eksternal. pemisahan tersebut tidak dicatat dalam
CSCS.

Sebuah tinjauan literatur Inggris (4,3,36) dengan dua kasus CSCS berukuran 6 cm (12,24). Salah satu kasus,
oleh Cullen dan Monro, usia 40 tahun dan kasus lain, oleh Clifton, usia 45 tahun. Dapat dikatakan bahwa CSCS
dalam kasus kami, 7,5 x 5,5 x 4,5 cm, merupakan yang terbesar yang sejauh ini dilaporkan. Ukuran yang lebih
besar dalam kasus kami sebagian dapat dijelaskan oleh usia pasien kami yang lebih tua yaitu 74 tahun.

Reseksi bedah direkomendasikan untuk CSCS. Eksisi tumor memberikan hasil yang sangat baik dengan tidak
terdapatnya kekambuhan lokal. Reseksi dari CSCS ditoleransi dengan baik, dengan sindrom Horner parsial
maupun persisten menjadi komplikasi yang umum (7,18). Parsial Horner syndrome (ptosis dan miosis tanpa
anhidrosis) ditemukan pada sisi kanan wajah pasca operasi pada pasien kami. Berarti bahwa cabang dari arteri
karotid internal dari CSC yang terkena selama operasi (22). Meskipun disebutkan dalam literatur untuk
dilakukan neural graft dengan reanastomosis, hal ini tidak dilakukan pada pasien kami. Sampai saat ini, belum
terdapat data yang menunjukkan prosedur ini memiliki manfaat dalam berbagai kasus (4).

Akibatnya, schwannomas yang berasal dari CSC jarang ditemukan oleh ahli bedah kepala dan leher. Mereka
biasanya muncul sebagai massa leher tanpa gejala, dengan investigasi yang tepat, dapat didiagnosis dengan
akurasi relatif setelah pencitraan pra operasi. Reseksi bedah hampir pasti menyebabkan munculnya sindrom
Horner parsial, yang relatif asimtomatik dan yang harus didiskusikan dengan pasien dalam konseling pra
operasi.