REFERAT

KISTA PARU

Disusun oleh :
Mercy Tania
406181013

Pembimbing :
dr. Rokhmad Widiatma, Sp. Rad

KEPANITERAAN KLINIK RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS TARUMANAGARA
PERIODE 26 NOVEMBER 2018 - 30 DESEMBER 2018
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kista paru adalah lusensi yang berisi udara atau area dengan atenuasi yang
rendah yang dibatasi oleh dinding tipis ( biasanya <2 mm) dan memiliki jaringan paru
yang normal. Di Korea, kesadaran klinis pada penyakit kista paru (Cyst Lung Disease)
baru-baru ini meningkat karena penggunaan secara luas dari high-resolution computed
tomography (HRCT) pada pemeriksaan kesehatan umum negara.1
Kista biasanya asimptomatik dan jarang terjadi pada individu yang berusia
dibawah 50 tahun dan prevalensinya meningkat seiring dengan peningkatan usia.
Kejadian puncak bervariasi di antara penyakit, tetapi biasanya terjadi pada usia 30 - 40
tahun. Predileksi berdasarkan jenis kelamin bervariasi di antara penyakit kistik. Pasien
dengan kista paru sering memiliki gejala nonspesifik yang serupa, seperti batuk kronis
dan sesak napas. Pneumothoraks adalah tanda akut yang paling umum dari penyakit kista
paru. Pneumotoraks spontan dapat menjadi penentuan yang mengarah ke diagnosis
penyakit kista paru difus.1
Berdasarkan heterogenitas etiologinya, penyakit kista paru dapat diklasifikasikan
berdasarkan mekanisme patofisiologi yang mendasarinya yaitu kongenital, genetik,
infeksi, inflamasi, limfoproliferatif, neoplastik dan kebiasaan merokok. Penyakit kista
paru juga harus dibedakan dengan emfisema, rongga, bulla, bleb, pneumatocele, dan
honeycombing yang semua menunjukkan gambaran lusensi menyerupai kista paru. Dapat
dibedakan berdasarkan ketebalan dinding, ukuran ruang yang dipenuhi gas, lokasi
anatomi, dan kecenderungan kista untuk berkelompok.2
Karakterisasi kista paru dan distribusinya merupakan kunci untuk menentukan
diagnosis. Secara radiografi, penyakit kista paru dapat disubklasifikasikan menjadi dua
kategori utama menurut distribusi kista yang pertama adalah diskrit terbagi menjadi fokus
atau multifokal, yang termasuk dalam kategori ini adalah penyakit kongenital, infeksi,
pneumonia interstitial, lymphocytic interstitial pneumonia, desquamative interstitial
pneumonia. Yang kedua yaitu difus terbagi menjadi unilobular atau panlobular, yang
termasuk kategori ini adalah Lymphangioleiomyomatosis, Pulmonary Langerhans cell
histiocytosis, Birt-Hogg-Dubé syndrome, Amyloidosis, Light chain deposition disease,
Neurofibromatosis type 1.2
 Pemeriksaan radiologi sangat penting untuk mempersempit diagnosis banding.
Radiografi toraks bukan merupakan modalitas pencitraan yang sensitif untuk pasien
dengan kista paru. Karena radiografi toraks dapat tampak normal, atau menunjukkan
volume paru yang besar dan pola retikular nonspesifik yang disebabkan oleh
superimposisi dinding kista. High-resolution computed tomography (HRCT) adalah
modalitas pencitraan pilihan untuk mendeteksi dan membedakan di antara berbagai
penyebab penyakit kista paru. Temuan HRCT penting yang harus dipertimbangkan ketika
mengevaluasi pasien dengan penyakit kista paru difus meliputi: volume paru-paru,
ukuran, ketebalan dinding, bentuk dan distribusi kista paru, dan temuan lain seperti nodul
paru, penebalan septum, efusi pleura, limfadenopati dan kelainan ekstrathoraks.3

1.2 Tujuan
 Memahami anatomi dan fisiologi paru-paru
 Memahami definisi, etiologi, patogenesis, dan cara menegakkan diagnosis kista paru
 Memahami gambaran radiologi kista paru

1.3 Manfaat
 Dapat menerapkan cara penegakkan diagnosis kista paru
 Dapat mengusulkan jenis pemeriksaan radiologi kista paru
 Dapat mendeskripsikan gambaran radiologi kista parus
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Paru-paru

Puar-paru terletak pada rongga dada, datarannya menghadap ke tengah rongga dada
atau kavum mediastinum. Pada bagian tengah itu terdapat tampuk paru-paru atau hilus. Pada
mediastinum depan terletak jantung. Paru-paru merupakan sebuah alat tubuh yang sebagian
besar terdiri dari gelembung-gelembung (alveoli). Gelembung-gelebung alveoli ini terdiri
dari sel-sel epitel dan dan endotel. Jika dibentangkan luas permukaannya lebih kurang 90 m2
pada lapisan inilah terjadi pertukaran udara, O2 masuk ke dalam darah dan CO2 dikeluarkan
dari darah. Banyaknya gelembung paru-paru ini kurang lebih 700.000.000 buah yang terdapat
pada paru-paru kiri dan kanan.4
Ukuran alveolus bervariasi, tergantung lokasi anatomisnya, semakin negatif tekanan
intrapleura di apeks, ukuran alveolus akan semakin besar. Ada dua tipe sel epitel alveolus.
Tipe I berukuran besar, datar dan berbentuk skuamosa, bertanggungjawab untuk pertukaran
udara. Sedangkan tipe II, yaitu pneumosit granular, tidak ikut serta dalam pertukaran udara.
Sel-sel tipe II inilah yang memproduksi surfaktan, yang melapisi alveolus dan mencegah
kolapnya alveolus.4
Paru-paru sendiri dibagi menjadi dua, yaitu paru-paru kanan, terdiri dari 3 lobus lobus
pulmo dekstra superior, lobus medial dan lobus inferior Tiap lobus tersusun oleh
lobulus. Paru-paru kiri, terdiri dari 2 lobus yaitu lobus superior dan lobus inferior. Tiap-tiap
lobus terdiri atas belahan-belahan yang lebih kecil bernama segment. Paru-paru
kiri mempunyai 10 segment yaitu 5 buah segment pada lobus superior, 5 buah segment pada
inferior. Paru-paru kanan mempunyai 10 segment yaitu 5 buah segment pada lobus inferior, 2
buah segment pada lobus medialis 3 buah segment pada lobus inferior.4
Tiap-tiap segment ini masih terbagi lagi menjadi belahan-belahan yang bernama
lobulus. Diantara lobulus yang satu dengan yang lainnya dibatasi oleh jaringan ikat yang
berisi pembuluh-pembuluh darah getah bening dan saraf-saraf, dalam tiap-tiap lobulus
terdapat sebuah bronkiolus. Di dalam lobulus, bronkiolus ini bercabang-cabang lagi disebut
duktus alveolus. Tiap-tiap duktus alveolus berakhir pada alveolus yang diameternya antara
0,2 – 0,3 mm.4
Paru-paru dibungkus oeh selaput selaput yang bernama pleura. Pleura dibagi menjadi
dua yaitu pleura visceral yang merupakan selaput paru yang langsung membungkus paru-
paru dan pleura parietal, yaitu selaput paru yang melapisi bagian dalam dinding dada. Antara
kedua pleura ini terdapat rongga yang disebut kavum pleura. Pada keadaan normal kavum
pleura ini vakum atau hampa udara sehingga paru-paru dapat berkembang kempis dan juga
terdapat sedikit cairan yang berguna unuk meminyaki permukaanya, menghindarkan gesekan
antara paru-paru dan dinding dada dimana sewaktu bernafas bergerak.4

Gambar 1.1 Anatomi Paru-paru

Gambar 1.2 Lobus pada paru-paru

 Gambar 1.3 Segmentasi Paru-paru

2.2 Fisiologi Paru-paru

Fungsi paru-paru adalah pertukaran gas oksigen dan karbon dioksida. Pada pernapasan
melalui paru-paru, oksigen masuk melalui hidung dan mulut. Pada waktu bernapas, oksigen
masuk melalui trakea dan pipa bronkhial ke alveoli, dan dapat berikatan dengan darah di
dalam kapiler pulmonaris. Hanya satu lapisan membran , yaitu membran alveoli-kapiler,
memisahkan oksigen dari darah. Oksigen menembus membran ini dan diambil oleh
hemoglobin sel darah merah dan dibawa ke jantung. Dari sini, dipompa di dalam arteri ke
semua bagian tubuh. Darah meninggalkan paru-paru pada tekanan oksigen 100 mmHg dan
pada tingkat ini hemoglobinnya 95 persen jenuh oksigen. Di dalam paru-paru, karbon
dioksida adalah salah satu hasil buangan metabolisme, menembus membran alveoler-kapiler
dari kapiler darah ke alveoli dan setelah melalui pipa bronkhial dan trakhea, dinapaskan
keluar melalui hidung dan mulut.4
Pengambilan udara pernapasan dikenal dengan inspirasi dan pengeluaran udara
pernapasan disebut dengan ekspirasi. Mekanisme pertukaran udara pernapasan berlangsung
di alveolus disebut pernapasan eksternal. Udara pernapasan selanjutnya diangkut oleh
hemoglobin dalam eritrosit untuk dipertukarkan ke dalam sel. Peristiwa pertukaran udara
pernapasan dari darah menuju sel disebut pernapasan internal. Aktivitas inspirasi dan
ekspirasi pada saat bernapas selain melibatkan alat-alat pernapasan juga melibatkan beberapa
otot yang ada pada tulang rusuk dan otot diafragma (selaput pembatas rongga dada dengan
rongga perut).4
Masuk keluarnya udara dalam paru-paru dipengaruhi oleh perbedaan tekanan udara
dalam rongga dada dengan tekanan udara di luar tubuh. Jika tekanan di luar rongga dada
lebih besar maka udara akan masuk. Sebaliknya, apabila tekanan dalam rongga dada lebih
besar maka udara akan keluar. Sehubungan dengan organ yang terlibat dalam pemasukkan
udara (inspirasi) dan pengeluaran udara (ekspirasi) maka mekanisme pernapasan dibedakan
atas dua macam, yaitu pernapasan dada dan pernapasan perut. Pernapasan dada dan perut
terjadi secara bersamaan.4

2.3 Vaskularisasi Pulmo

Untuk bronchi, jaringan ikat paru dan pleura visceralis divaskularisasi oleh Aa.
Bronchiales. Untuk Aa. Bronchiales sinistra cabang dr aorta thoracalis, sedangkan Aa.
Bronchiales dextra cabang dr a.intercostales atau Aa. Bronchiales sinistra. Untuk vena nya
melalui Vv. Bronchiales yg terdiri atas vv. Bronchiales superficial dan profunda.4
Vv. Bronchiales Superficial mendapatkan aliran darah dari bronchi extrapulmonar,
pleura visceralis, limponodi sekitar hilus pulmo. Vv. Bronchiales dextra bermuara ke v.
azygos, sedangkan Vv. Bronchiales sinistra nya bermuara ke v. hemiazygos accessoria atau v.
intercostales supreme. Sedangkan untuk alveoli mendapatkan vaskularisasi dari ujung
terminal dari a. pulmonales.4

2.4 Inervasi Pulmo

Pulmo diinnervasi oleh plexus pulmonalis pada radix pulmo dextra et sinistra. Dimana
plexus ini terdiri atas saraf simpatis oleh truncus sympaticus yaitu ganglia sympatis 1-5 dan
parasimpatis oleh cabang-cabang dari N. Vagus.4
2.5 Kista Paru

a. Definisi
Kista paru adalah lusensi yang berisi udara atau area dengan atenuasi yang
rendah yang dibatasi oleh dinding tipis ( biasanya <2 mm) dan memiliki jaringan paru
yang normal. Penyakit kista paru harus dibedakan dengan emfisema, rongga, bulla,
bleb, pneumatocele, dan honeycombing yang semua menunjukkan gambaran lusensi
menyerupai kista paru. Hal tersebut dapat dibedakan berdasarkan ketebalan dinding,
ukuran ruang yang dipenuhi gas, lokasi anatomi, dan kecenderungan kista untuk
berkelompok.1

b. Etiologi
Berdasarkan heterogenitas etiologinya, penyakit kista paru dapat
diklasifikasikan berdasarkan mekanisme patofisiologi yang mendasarinya yaitu
kongenital, genetik, infeksi, inflamasi, limfoproliferatif, neoplastik dan kebiasaan
merokok.1

c. Klasifikasi
Secara radiografi, penyakit kista paru dapat disubklasifikasikan menjadi dua
kategori utama menurut distribusi kista yang pertama adalah diskrit terbagi menjadi
fokus atau multifokal, yang termasuk dalam kategori ini adalah penyakit kongenital,
infeksi, pneumonia interstitial, lymphocytic interstitial pneumonia, desquamative
interstitial pneumonia. Yang kedua yaitu difus terbagi menjadi unilobular atau
panlobular, yang termasuk kategori ini adalah Lymphangioleiomyomatosis,
Pulmonary Langerhans cell histiocytosis, Birt-Hogg-Dubé syndrome, Amyloidosis,
Light chain deposition disease, Neurofibromatosis type 1.1

Secara klinis berdasarkan tanda dan gejala kista paru dapat diklasifikasikan
menjadi 4 kategori. Kategori pertama yaitu kista paru dengan spontan pneumotoraks
dan dispnea terdiri dari Lymphangioleiomyomatosis, Birt-Hogg-Dubé syndrome,
Pulmonary Langerhans cell histiocytosis, Desquamative interstitial pneumonia dan
Lymphocytic interstitial pneumonia. Kategori kedua yaitu kista paru dengan
pneumonia rekuren atau temuan kista yang tidak disengaja terdiri dari Cystic
pulmonary adenomatoid malformations, Pulmonary sequestration dan Bronchogenic
cysts. Kategori ketiga yaitu kista paru dengan tanda dan gejala dari infeksi paru
primer terdiri dari Pneumocystis jirovecii, pneumonia Echinococcus dan
Echinococcus multilocularis. Kategori keempat yaitu kista dengan tanda dan gejala
nonpulmonal primer terdiri dari amyloidosis, light chain deposition disease dan
neurofibromatosis type 1.1,5

- Lymphangioleiomyomatosis

Disebabkan mutasi pada gen supresor tumor, termasuk TSC1 (encoding hamartin)
dan TSC2 (encoding tuberin). Mutasi pada TSC1 atau 2 mengakibatkan aktivasi
abnormal dari jalur pensinyalan rapamycin (mTOR), yang mengatur pertumbuhan
sel, proliferasi, migrasi, dan kelangsungan hidup sel. LAM dapat berkembang
secara sporadis (S-LAM) dan secara genetik pada pasien dengan tuberous
sclerosis complex (TSC-LAM). LAM terjadi pada 30% hingga 40% wanita dan
10% hingga 15% pria dengan TSC. Namun, perubahan kistik khusus untuk LAM
dengan TSC biasanya tanpa gejala pada laki-laki, S-LAM hampir selalu terjadi
pada wanita. Sering terjadi pada usia 30 – 40 tahun, sebagian besar wanita usia
subur. Tanda dan gejala berupa dyspnea progresif saat aktivitas, pneumotoraks,
hemoptisis, batuk tidak berdahak, chylous efusi pleura, dan asites. Karakteristik
kista diffuse, diameter bervariasi antara 2 - 4 mm dan bentuknya seragam.6

- Birt-Hogg-Dubé syndrome

Sindrom dominan autosomal ditandai dengan fibrofolliculoma kulit, multipel kista

paru-paru, spontan pneumotoraks dan kanker ginjal. Terjadi pada usia 30 - 40
tahun, tidak ada perbandingan antara laki-laki dan perempuan. Kista berisi udara
intraparenchymal yang dibatasi oleh jaringan paru normal dan tidak memiliki
peradangan signifikan, infiltrasi seluler yang abnormal, atau proliferasi. Kista
kadang-kadang memiliki septum intracystic, dengan gambaran “alveoli within an
alveolus” appearance. Sindrom BHD dapat didiagnosis pada pasien dengan
temuan HRCT khas, lesi kulit khas, kelainan ginjal, riwayat keluarga, dan adanya
mutasi genetik terkait. Trias lesi kulit pada sindrom BHDfibrofolliculoma,
trichodisoma, dan acrochordons dengan gambaran papula multipel, whitish dan
berbentuk kubah pada wajah, leher, atau punggung atas.6
- Pulmonary Langerhans cell histiocytosis
Selain paru-paru dapat juga melibatkan tulang, kelenjar pituitari, tiroid, kulit,
kelenjar getah bening, dan hati. Sering terjadi pada perokok, usia 20-30 tahun,
tanpa ada perbedaan predileksi. Tanda dan gejala berupa batuk nonproduktif,
dispnea, demam, anoreksia, penurunan berat badan dan 25% asimptomatik.
Patofisologinya karena asap rokok menstimulasi pelepasan beberapa sitokin,
seperti tumor necrosis factor (TNF-α), granulocyte / macrophage colony-
stimulating factor (GM-CSF), dan mengubah growth factor (TGF-β), yang penting
untuk berkembang dan mengaktifkan sel Langerhans.6

- Desquamative interstitial pneumonia

Mirip dengan pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Terjadi pada 90%

perokok, lebih banyak terjadi pada pria daripada wanita, usia rata-rata 42 sampai
46 tahun. Tanda dan gejala berupa batuk dan dyspnea.6

- Lymphocytic interstitial pneumonia

Pneumonia idiopatik biasanya berhubungan dengan penyakit jaringan ikat seperti
Sindrom Sjögren, imunodefisiensi, dan infeksi virus. Lebih sering terjadi pada
wanita dengan usia rata-rata 50 - 56 tahun. Tanda dan gejala berupa dyspnea dan
batuk progresif, penurunan berat badan, nyeri pleuritik, arthralgia, kelelahan,
keringat malam, dan demam.6

- Congenital pulmonary airway malformation

Sekitar 85% dari kasus terdeteksi saat periode prenatal atau perinatal. Late onset
(malformasi jalan napas paru kongenital yang timbul saat masa kecil hingga
dewasa) biasanya disertai dengan pneumonia berulang. Terkadang dapat salah
didiagnosis sebagai abses paru, tuberkulosis paru, atau bronkiektasis.6

- Pulmonary sequestration
Kelainan kongenital kedua paling umum yang sering terjadi. Ditandai dengan
sebagian paru-paru yang tidak terhubung ke cabang trakeobronkial dan memiliki
suplai arteri sistemik sendiri. Tanda dan gejala biasanya 25% asimtomatik atau
dapat disertai dengan hemoptysis dan hemothorax. Pada orang dewasa usia khas
terjadi antara 20- 25 tahun.6
- Bronchogenic cyst
Berasal dari tracheobronchial selama perkembangan paru-paru. Paling sering diisi
dengan cairan. Pada anak-anak merupakan penyakit yang mengancam nyawa
sedangkan pada dewasa menyebabkan batuk dan nyeri dada, hemoptisis, disfagia,
suara serak, dan paralisis diafragma. Usia rata-rata saat diagnosis pada orang
dewasa adalah 35 – 40 tahun. Pada hasil pemeriksaan CT scan temuan berupa
gambaran kista dengan batas yang jelas dan terdapat redaman air dan jaringan
lunak. Isi kista secara umum air, atau protein atau mukoid, endapan kalsium. Kista
mediastinum biasanya homogen, soliter, dan terletak di tengah mediastinum.
Ukuran kista bervariasi mulai dari 20 hingga 90 mm, dengan diameter rata-rata 40
mm. 1,6

- P jirovecii pneumonia
Merupakan infeksi paru yang disebabkan oleh jamur. Umumnya terjadi pada
pasien HIV, CD4 rendah, penerima transplantasi darah atau organ, dan yang
sedang menjalani terapi imunosupresif (misalnya, glukokortikoid atau
kemoterapi). Ukuran kista bervariasi mulai dari 15 hingga 85 mm dan cenderung
di lobus atas.6

- Echinococcal infections
Merupakan infeksi dari spesies Echinococcus granulosus atau multilocularis.Lebih
sering terjadi di negara seperti di Amerika Selatan atau Tengah, Timur, China,
atau pada pasien yang bepergian kedaerah endemik tersebut. Kista paru biasanya
tunggal dan lebih sering di lobus bawah. Kista dapat disertai dengan air-fluid
levels, hydropneumothorax, pneumothorax, atau lesi kavitas.6

- Amyloidosis
Merupakan kondisi adanya penumpukan protein amiloid pada organ dan atau
jaringan. Memiliki berbagai manifestasi, termasuk penyakit tracheobronchial,
penyakit nodular parenchymal, diffuse atau alveolar septal pattern, penyakit
pleural, lymphadenopathy dan kista paru. Pembentukan kista jarang terjadi. Jika
ada berupa kista yang difuse dan tersebar, ukuran bervariasi biasanya < 30 mm
dan mempunyai bentuk irreguler.6
- Light chain deposition disease
Gambaran klinis mirip seperti amyloidosis dan ginjal merupakan organ yang
paling sering terlibat. Ditandai dengan gambaran linier opacities dan nodul kecil.6

- Neurofibromatosis tipe 1
Ditandai dengan neurofibromas, café-au-lait spots, dan Lisch nodules. Ditandai
dengan gambaran basilar reticular opacities (50%), bullae (50%), dan ground glass
opacities. Kista difuse dan kecil (2 - 18 mm) dan sering pada lobus atas paru.6

d. Diagnosis

Riwayat Klinis :

- Tuberous sclerosis atau sindrom Sjögren pada lymphangioleiomyomatosis atau

pneumonia interstitial limfoid
- Riwayat kanker ginjal dan pneumotoraks pada sindrom Birt-Hogg-Dubé

Usia dan jenis kelamin :

-lymphangioleiomyomatosis sering pada wanita, usia 30-40 tahun

-Pulmonary Langerhans cell histiocytosis sering pada dewasa muda dan wanita
lebih dominan, usia 20-40 tahun

-Birt-Hogg-Dubé syndrome terjadi pada usia 30-40 tahun, perbandingan pria dan
wanita sama

Perokok :

Sering terjadi pada Pulmonary Langerhans cell histiocytosis dan Birt-Hogg-Dubé

syndrome

Riwayat Keluarga dengan penyakit paru dan temuan ekstrapumoner :

Sering terjadi pada tuberous sclerosis complex (TSC) LAM dan Birt-Hogg-Dubé
syndrome
 Manifestasi Pulmoner :

Paling sering batuk dan dispnea tetapi dapat juga disertai dengan pneumotoraks
dan efusi pleura. Pneumotoraks sering pada lymphangioleiomyomatosis (50-60%),
Birt-Hogg-Dubé syndrome, Pulmonary Langerhans cell histiocytosis, dan jarang
pada Lymphoid interstitial pneumonia. Sedangkan efusi pleura sering pada
lymphangioleiomyomatosis (10%).7

Manifestasi ekstrapulmoner :

- Lymphangioleiomyomatosis

Renal angiomyolipomas, Chylous ascites, Lymphangioleiomyomas. Pada kulit

ditandai dengan malar angiofibromas, hypopigmented macules (ash-leaf spots),
Shagreen patches dan periungual fibromas. Neurologis ditandai dengan cognitive
impairment, seizures, subependymal giant cell astrocytomas, cortical glioneuronal
hamartomas, dan subependymal nodules.

- Pulmonary Langerhans cell histiocytosis

Ditandai dengan adanya lesi kistik tulang, diabetes insipidus dan lesi kulit berupa
papula berwarna cokelat dan eczema dan generalized lymphadeno.

- Birt-Hogg-Dubé syndrome :

Disertai dengan neoplasma ginjal dan kelainan kulit berupa fibrofolliculomas

- Lymphoid interstitial pneumonia :

Disertai dengan Sindrom Sjögren (mata kering,mulut kering) dan pasien-pasien

dengan imunodefisiensi.
e. Pemeriksaan Penunjang

- Pemeriksaan Radiologi7,8

a. X Foto thoraks

Gambar 1.4 Lymphangioleiomyomatosis

Gambar 1.5 Birt-Hogg-Dube syndrome

Gambar 1.6 Pulmonary Langerhans cell histiocytosis

Gambar 1.7 Lymphocytic interstitial pneumonia

Gambar 1.8 Congenital pulmonary airway malformation

Gambar 1.9 Pulmonary sequestration

Gambar 1.10 Bronchogenic cyst

Gambar 1.11 P jirovecii pneumonia

Gambar 1.12 Echinococcal infections

Gambar 1.13 Amyloidosis

b. High-resolution computed tomography (HRCT)

Gambar 1.14 Lymphangioleiomyomatosis

Gambar 1.15 Pulmonary Langerhans cell histiocytosis

Gambar 1.16 Birt-Hogg-Dube syndrome

 Gambar 1.17 Lymphocytic interstitial pneumonia

Gambar 1.18 Congenital pulmonary airway malformation

Gambar 1.19 Pulmonary sequestration

Gambar 1.20 P jirovecii pneumonia

 Gambar 1.21 Echinococcal infections

\
Gambar 1.22 Amyloidosis

Gambar 1.23 Bronchogenic cyst

- Laboratorium : Antinuclear antibody, anti-Ro/SSA and anti-La/SSB antibodies,
rheumatoid factor, vascular endothelial growth factor-D (VEGF-D) genetic testing
for the folliculin (FLCN) dan tuberous sclerosis complex (TSC1 and TSC2) genes.
- Serologik : antinuclear antibody, anti-Ro/SSA and anti-La/SSB antibodies, and a
rheumatoid factor
- Bronchoscopy : Bronchoscopy with bronchoalveolar lavage
(BAL) and/or transbronchial lung biopsy (TBLB)
- Biopsi : VATS (video-assisted thoracoscopic surgery) digunakan untuk diagnosis
Lymphangioleiomyomatosis, Pulmonary Langerhans cell histiocytosis dan
Lymphoid interstitial pneumonia
- Biopsi kulit : untuk mengkonfirmasi pada Birt-Hogg-Dubé syndrome yang
menunjukkan fibrofolliculoma

f. Tatalaksana

Terapi untuk kista paru sebagian besar menggunakan immunosupresan. Pada

lymphangioleiomyomatosis terapi dengan inhibitor mTOR sirolimus yaitu
rapamycin menjadi obat yang paling efektif. Pengobatan dengan sirolimus dapat
menghentikan penurunan fungsi paru dan meningkatkan kualitas hidup. Untuk
terapi kuratif transplantasi paru-paru adalah pilihan untuk pasien dengan gangguan
berat karena lymphangioleiomyomatosis progresif. Pasien dengan kegagalan
pernafasan yang sangat berat atau hipertensi pulmonal berat dapat diterapi dengan
transplantasi paru-paru.9

Penyakit kista paru yang berkaitan dengan FLCN-S pada Birt-Hogg-Dubé

syndrome berfokus pada pengelolaan pneumotoraks, dengan tube torakostomi
diikuti pleurodesis untuk mencegah kekambuhan. Pada Lymphoid interstitial
pneumonia, penyakit ini dapat sembuh secara spontan atau dengan pengobatan
kortikosteroid, tetap stabil selama beberapa tahun ataupun dapat berkembang
seiring waktu, yang mengarah ke fibrosis paru dan akhirnya gagal napas.9
g. Prognosis

Penyakit kista paru seperti lymphangioleiomyomatosis memiliki prognosis jangka

panjang yang buruk, beberapa pilihan terapi berdasarkan hubungan antara stimulasi
hormonal menghasilkan perburukan dan kekambuhan gejala. Kematian dapat
terjadi akibat insufisiensi pernapasan dan atau hipertensi pulmonal. Pada Birt-
Hogg-Dubé syndrome prognosis didasarkan pada komorbiditas, seperti karsinoma
ginjal atau pneumotoraks, daripada pada kista paru. Penyakit paru berkembang
perlahan dan lebih lebih berat pada perokok. Pada Lymphoid interstitial pneumonia
33%–50% pasien meninggal dalam 5 tahun sejak diagnosis.8,9
 BAB III
KESIMPULAN

Kista paru adalah lusensi yang berisi udara atau area dengan atenuasi yang rendah
yang dibatasi oleh dinding tipis ( biasanya < 2 mm) dan memiliki jaringan paru yang
normal. Penyakit kista paru harus dibedakan dengan emfisema, rongga, bulla, bleb,
pneumatocele, dan honeycombing yang semua menunjukkan gambaran lusensi
menyerupai kista paru.
Empat penyakit kista paru yang paling sering adalah lymphangioleiomyomatosis,
histiositosis sel Langerhans paru, sindrom Birt-Hogg-Dubé dan pneumonia interstisial
limfoid. Manifestasi klinis penyakit paru kistik biasanya tidak spesifik. Pasien dengan
kista biasanya ditemukan secara kebetulan pada computed tomography (CT) yang
diperoleh karena alasan lain. Namun tanda dan gejala yang biasa ditemukan yaitu batuk,
dyspnea, pneumotoraks atau dengan efusi pleura.
Untuk diagnosis kista paru dapat dilihat berdasarkan usia, jenis kelamin, riwayat
merokok, dan riwayat keluarga, penyakit ekstrapulmoner, termasuk manifestasi kulit,
pleura, dan intra-abdomen. Radiografi toraks bukan merupakan modalitas pencitraan
yang sensitif untuk pasien dengan kista paru. High-resolution computed tomography
(HRCT) merupakan modalitas pencitraan pilihan untuk mendeteksi dan membedakan di
antara berbagai penyebab penyakit kista paru.
Terapi untuk kista paru sebagian besar menggunakan immunosupresan. Pada
lymphangioleiomyomatosis terapi dengan inhibitor mTOR sirolimus yaitu rapamycin
menjadi obat yang paling efektif. Untuk terapi kuratif transplantasi paru-paru adalah
pilihan untuk pasien dengan gangguan berat karena penyakit yang progresif, kegagalan
pernafasan yang sangat berat atau hipertensi pulmonal berat.
Penyakit kista paru seperti lymphangioleiomyomatosis memiliki prognosis jangka
panjang yang buruk. Kematian dapat terjadi akibat insufisiensi pernapasan dan atau
hipertensi pulmonal. Birt-Hogg-Dubé syndrome prognosis didasarkan pada komorbiditas
sedangkan pada Lymphoid interstitial pneumonia 33%–50% pasien meninggal dalam 5
tahun sejak diagnosis.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Cystic Lung Disease. Diunduh dari : https://journal.chestnet.org/article/S0012-

3692(16)48812-4/fulltext
2. Pulmonary cysts identified on chest CT: Are they part of aging change or of clinical
significance. 2016. Diunduh dari :
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4848007/
3. Diagnosis and treatment of cystic lung disease. Published online 2017 Feb 28.
Diunduh dari : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5339473/
4. Guyton Arthur C, Hall Jhon E., 1997. Fisiologi Kedokteran. Edisi 9. EGC Jakarta.
Hal. 1159, 1161, 1171 – 1173
5. Rasad Sjahriar. Radiologi Diagnostik. Edisi 2. 2005. FKUI. Jakarta
6. Multiple cystic lung disease. 2015. Diunduh dari :
https://err.ersjournals.com/content/24/138/552
7. Cystic lung disease: Systematic, stepwise diagnosis. 2015. Diunduh dari :
https://www.mdedge.com/ccjm/article/96554/imaging/cystic-lung-disease-systematic-
stepwise-diagnosis
8. Diagnostic approach to the adult with cystic lung disease. 2018. Diunduh dari :
https://www.uptodate.com/contents/diagnostic-approach-to-the-adult-with-cystic-
lung-disease
9. Diagnosis and treatment of cystic lung disease. 2016. Diunduh dari :
https://www.researchgate.net/publication/316073575_Diagnosis_and_treatment_of_c
ystic_lung_disease