REFERAT

“RETINOBLASTOMA”

Disusun Oleh :
Zahra Normansyah
1820221184

Pembimbing :
dr. Andi Elizar Asriyani, M. Kes, Sp.M

KEPANITERAAN KLINIK DEPARTEMEN MATA RSUD PASAR

MINGGU FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS
PEMBANGUNAN NASIONAL “VETERAN” JAKARTA
2019
 KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT karena atas rahmat dan
karunia-Nya lah penulis dapat menyelesaikan Referat yang berjudul
“RETINOBLASTOMA”. Referat ini dibuat untuk memenuhi salah satu syarat
kepaniteraan klinis RSUD Pasar Minggu.
Penyusunan makalah ini terselesaikan atas bantuan dari banyak pihak yang
turut membantu terselesaikannya makalah ini.
Penulis mengharapkan saran dan kritik yang membangun dari pembaca
guna perbaikan yang lebih baik. Semoga makalah ini dapat bermanfaat baik bagi
penulis sendiri, pembaca maupun bagi semua pihak-pihak yang berkepentingan.

Jakarta, Oktober 2019

Penulis
 BAB I
PENDAHULUAN

Retinoblastoma adalah neoplasma intraokular maligna primer yang

tumbuh dari sel neuroepithelial imatur retina yang sedang berkembang
(retinoblas). Retinoblastoma juga menjadi salah satu dari bentuk tumor pediatrik
yang sering terjadi. Retinoblastoma memiliki kecenderungan untuk menyerang
disk optik dan meluas ke saraf optik orbital, menyerang koroid dengan mungkin
diseminasi hematogen, Apabila retinoblastoma meluas ke luar mata, menyebar
melalui saraf optik ke otak, dan dengan cepat bermetastasis luas. Tidak diobati,
anak-anak dengan retinoblastoma metastatik jarang bertahan selama lebih dari 1
tahun.1
Prevalensi penyakit ini diperkirakan berkisar 1/14.000 - 1/20.000
kelahiran hidup. Bisa terjadi pada pria dan wanita, dapat mengenai semua ras.
Pada 60 – 70 % kasus RB bersifat unilateral sedangkan sisanya ada kasus
bilateral.2 Berdasarkan pewarisannya, dibagi menjadi dua yakni, genetik
diwariskan dan non genetik, dimana sekitar 55% adalah non genetik.3
Gambaran klinis Retinoblastoma beraneka ragam, manifestasi klinis yang
paling sering ditemukan adalah leukoria dan strabismus. Gejala klinis lainnya
yang dapat timbul dapat berupa penurunan kemampuan penglihatan, dan
Inflamasi okular.2
Tidak seperti penyakit kanker lainnya yang diagnosisnya membutuhkan
tindakan Fine-needle aspiration biopsy (FNAB). Beberapa literatur menyatakan
bahwa RB sebaiknya hanya dilakukan pada kasus jarang dan hanya dilakukan
oleh dokter onkologis berpengalaman karena tindakan tersebut memiliki resiko
desimenasi/penyebaran sistemik sel tumor ganas.2,3Pemeriksaan penunjang yang
dapat dilakukan dapat berupa pemeriksaan Imaging seperti USG, CT Scan, dan
MRI.4
Tujuan dari penyusunan referat ini adalah untuk memberikan penjelasan
tentang definisi, klasifikasi, etiologi, insidensi, patofisiologi, gejala klinis,
pemeriksaan fisik, serta penatalaksanaan retinoblastoma.
 RETINOBLASTOMA

I. DEFINISI
Retinoblastoma adalah neoplasma intraokular maligna primer yang
berkembang dari sel neuroepithelial imatur retina yang sedang berkembang
(retinoblas). Paling berkembang dalam beberapa tahun pertama kehidupan.1
Retinoblastoma diaporkan dan diakui pada tahun 1597 oleh Petrus Pawius.
Meskipun penyakit ini hanya mewakili sekitar 4% dari keganasan pada anak dan
kurang dari 1% dari kanker manusia, luasnya minat pada penyakit ini disebabkan
karena Retinoblastoma adalah penyakit keganasan pertama yang teridentifikasi
secara genetik. Enukleasi yang dilakukan untuk retinoblastoma pertama dilakukan
oleh James Wadrop pada tahun 1809. Pada tahun 1869 di Amerika meilaporkan
bahwa RB memiliki 5% survival rate, dan meningkat pada tahun 1897 menjadi
17% hanya dengan Enukleasi atau Exenterasi sebagai penatalaksanaan yang ada
saat itu. Namun pada tahun 1905 dinyatakan bahwa “tidak ada kasus pada catatan
seorang anak gliomatous (retinoblastoma) yang matanya telah diangkat, tumbuh
dan memiliki anak dengan glioma (retinoblastoma). Hingga lebih dari 70 tahun
yang lalu, Alfred Knudson dengan penelitiannya ia menyatakan bahwa
Retinoblastoma merupakan penyakit genetik berupa hilangnya gen RB1, dan
keadaan ini dapat diturunkan secara Autosomal dominan.5
Pada tahun 1903 dilaporkan bahwa H. L. Hilgartner sukses melakukan
pengobatan dengan X-ray pada retinoblastoma pertama didunia. Setelah hasil
tersebut dipublikasikan, Oftalmologis Amerika dan Eropa merekomendasikan
tindakan X-ray untuk pengobatan keganasan pada mata.6 Dengan perkembangan
teknologi dan teknik pengobatan selama 20 tahun, pada tahun 2003 melaporkan
bahwa Retinoblastoma merupakan kanker pada pediatri yang memiliki survival
rate tertinggi.5
II. EPIDEMIOLOGI
Retinoblastoma adalah keganasan intraokular primer yang paling sering pada
bayi dan anak 1,2,3,7
dan merupakan tumor neuroblastik yang secara biologi mirip
dengan Neuroblastoma dan Medulloblastoma.7
Retinoblastoma adalah tumor intraokular yang paling sering pada bayi dan
anak yang berjumlah sekitar 4% dari seluruh tumor pada anak.5 Kasus
Retinoblastoma bilateral secara khas didiagnosis pada tahun pertama kehidupan
dalam keluarga dan pada kasus sporadik unilateral di diagnosis antara umur 1–3
tahun. Onset diatas 5 tahun jarang terjadi.7 Secara singkta epidemiologi
Retinoblastoma dapat dijabarkan sebagai berikut :2
 Tumor intraokular paling sering pada anak
 Insiden 1:14.000 – 1:20.000 kelahiran hidup
 Tumor intraokular ketiga paling sering dari seluruh tumor intraokular
setelah Melanoma dan metastasis pada seluruh populasi
 90% dijumpai sebelum umur 3 tahun
 Terjadi sama pada laki-laki dan perempuan
 Terjadi sama pada mata kiri dan kanan
 Tidak ada predileksi ras2
 60%-70% unilateral (rata-rata umur saat diagnosis 24 bulan)
 30%-40% bilateral (rata-rata umur saat diagnosis 14 bulan)

Retinoblastoma dapat bersifat Unifokal (Hanya tumbuh satu tumor) atau

Multifokal (Tumbuh lebih dari satu tumor). Tumor Unifokal cenderung Unilateral
dan Sporadik. Sedangkan tumor Multifokal cenderung timbul Bilateral dan
bersifat familial.1
III. ETIOLOGI
GENETIKA
Tumor Retinoblastoma timbul disebabkan oleh terjadinya mutasi pada
kromosom 13q14 yang merupakan gen pengkode tumor suppressor RB1. RB1
sebagai tumor suppressor adalah gen yang mempunyai fungsi vital untuk
membatasi pertumbuhan/pembelahan sel. Terjadinya mutasi pada gen - gen ini
akan mengganggu fungsi “Rem” dari pertumbuhan sel, sehingga sel akan terus
membelah.
Pola pewarisan dari tumor retinoblastoma ini diturunkan secara Autosomal
Dominan. Akan tetapi, untuk terbentuknya tumor retinoblastoma dibutuhkan 2
kopi gen RB1 yang termutasi.
IV. PATOGENESIS
Tumor ganas dari jaringan embrional retina, dapat terjadi disetiap lokasi
dilapisan nuklear retina, kebanyakan disetengah bagian posterior. Tumor ini
mempunyai sifat maligna, kongenital herediter. Tumor tumbuh bisa satu mata
(unilateral) atau dua mata (Bilateral).3
1. Pola pertumbuhan tumor
a) Tumor endofitik  Tumor tumbuh dari permukaan retina kearah
viterus. Dapat terlihat sebagai massa berwarna putih-krem yang
menembus internal limiting membran retina. Pembuluh darah dapat
sulit untuk lihat dan dibedakan dengan pembuluh darah tumor.
Tumor endofitik cenderung menghasilkan Vitreus seed yang
merupakan sel yang terlepas dari kapsul tumor dan menetap di
vitreus humor dan Subretinal space. Fenomena ini sering
menyebabkan gambaran yang mirip endoftalmitis. Vitreus seeds
dapat juga masuk kedalam chamber anterior, menyebabkan
Pseudohipopyon.2,8

b) Tumor eksofitik  RB Eksofitik dapat terlihat sebagai massa

berwarna kuning keputihan yang tumbuh pada subretinal space ke
arah luar menembus koroid, sklera dan ke N. Optikus, tumor
eksofitik tumbuh dibawah retina dapat juga menyebabkan ablasio
retina serius hingga dapat menghalangi terlihatnya tumor.2

2. Diffuse infiltration retina adalah Retinoblastoma yang tumbuh

menginfiltrasi luas yang biasanya unilateral, nonherediter, dan ditemukan
pada anak yang berumur lebih dari 5 tahun. Tidak terdapat bentuk kondisi
khas selain sering disertai Pseudohipopyon. hingga sering misdiagnosis
sebagai posterior uveitis.

3. Sel Retinoblastoma paling sering keluar dari mata dengan menginvasi

saraf optikus dan meluas kedalam ruang sub arachnoid. Dengan
penyebaran tumor sepanjang ruang sub arachnoid hingga akhitnya ke otak2
 4. Metastasis dapat melibati kelenjar limfe regional, otak, tulang, dan medula
spinalis.. Sel tumor mungkin juga melewati kanal atau melalui slera untuk
masuk ke orbita. Perluasan ekstraokular dapat mengakibatkan proptosis
sebagaimana tumor umbuh dalam orbita. Pada bilik mata depan, sel tumor
menginvasi trabecular messwork, memberi jalan masuk ke limphatik
conjunctiva. Kemudian timbul kelenjar limfe preauricular dan cervical
2
yang dapat teraba.

V. STAGING
Klasifikasi yang digunakan untuk menentukan derajat keparahan retinoblastoma
guna menentukan hasil terapi yang akan digunakan adalah menggunakan stadium
menurut Klasifikasi Reese-Ellsworth (R-E)
VI. MANIFESTASI KLINIS

Gejala klinis dari Retinoblastoma dapat tergantung dari lokasi, dan besar
tumor itu sendiri. diAmerika gejala yang paling sering muncul adalah berupa
Leukocoria (white pupillary reflex)2
Sebagian besar kasus penyakit ini baru disadari oleh orang tua dari pasien
melihat adanya refleksi pupil berwarna putih. Tumor posterior dengan diameter
sebesar 3-5mm dapat menimbulkan Leukoria. Penampakan leukoria sering
dideskripsikan seperti mata menyala (glow) atau seperti mata kucing (Cat eye)
yang cenderung terlihat jelas pada sore-malam hari ketika pupil berdilatasi.7
Pada beberapa kasus anak lainnya terdapat hilangnya penglihatan
binokular pada satu mata karena tumor yang tumbuh dimakula dapat
menimbulkan strabismus sebagai gejala pertama tumor. Massa tumor yang cukup
besar dalam rongga vitreous dapat mendorong iris ke depan sehingga sudut bilik
mata tertutup akibat gangguan aliran aqueous dan menimbulkan glaukoma.
Glaoukoma yang timbul pada anak dibawah usia 3 tahun akan menyebabkan
buphthalmos, gejala yang cukup sering setelah leukokoria.7
Sel-sel tumor yang terlepas dari masa tumor kedalam vitreous ( vitreous
seeding ) dalam jumlah banyak dan cukup masif akan memperlihatkan gejala
endophthalmitis atau uveitis posterior.6
Manifestasi lain yang mungkin terjadi adalah mata merah, berair, kornea
yang berawan, perubahan warna iris (disebabkan oleh neovaskularisasi), inflamasi,
hifema(darah diruangan anterior).8
Bloodborne extension Penyebaran melalui aliran darah dapat terjadi
sebelum, saat, atau setelah penyebaran lokal dan menyebarkan tumor ke lokasi
yang cukup jauh terutama tulang dan sumsum tulang. Apabila hal ini dibiarkan
atau tidak diobati akan berakibat fatal.8
Pertumbuhan tumor Endofitik akan menembus vitreus, dan akan tampak
dari permukaan retina sebagai suatu massa putih menyerupai keju, dengan
gambaran pembuluh darah pada permukaannya. Massa tumor yang tumbuh kearah
dinding bola mata ( exophyttic ) dapat menyebabkan ablasio retina.
Tumor retinoblastoma dapat bermetastasis secara cepat dengan cara
ekstensi langsung melalui nervus optikus, kiasma optikum, dan keotak, atau ke
ruang subarachnoid.Ekstensi langsung ke nervus optikus atau via pembuluh darah
koroid atau siliaris ke orbita terjadi pada stadium lanjut dengan manifestasi klinis
brupa protopsis.4

DIAGNOSIS
Diagnosis retinoblastoma ditegakkan berdasarkan gejala subyektif dan gejala
obyektif, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Riwayat penyakit
retinoblastoma keluarga juga penting untuk ditanyakan.
Pemeriksaan Fisik
a. Tampak adanya suatu massa yang menonjol dalam vitreus, dapat
disertai terlihatnya neovaskularisasi.
b. Tampak adanya Leukocoria
c. Strabismus dapat terjadi pada massa tumor yang melibatkan makula
d. Endophytic tumor dapat terlihat massa berwarna putih-krem yang
menonjol vitreus. Sedangkan Exophytic tumor dapat terlihat sebagai
massa putih kekuningan sering disertai terlihatnya pembuluh darah
yang lebih besar dan berbelit - belit. Tampilan Exsophytic tumor
sering mirip dengan penyakit coats
e. Pseudohipopyon dapat terjadi pada kasus Retinoblastoma
Endophytic.
f. Ablasio retina dapat terjadi pada eksophytic tumor
g. Pada kasus stadium lanjut, tumor yang besar dapat memperlihatkan
kedua tanda pertumbuhan endophytic dan eksophytic.
h. Apabila telah terjadi penyebara ekstraokular dapat menyebabkan
proptosis dan buftalmos
Pemeriksaan penunjang
Diagnosis RB tidak sama seperti dianosis keganasan lainnya, yang
didahului dengan biopsi, karena RB terletak didalam rongga mata yang
merupakan kesatuan organ yang berisi cairan, sehingga tidak mingkin dilakukan
pengambilan cairan. Biopsi akan menyebabkan kemungkinan metastasis
ekstraokuler sehingga memperburuk prognosis.
Diagnosis hanya dapat ditegakkan berdasarkan klinis dan hasil
pemeriksaan penunjang sebagai berikut:
a. Imajing 4
Pemeriksaan penunjang, seperti ultrasonography ( USG ) dan CT-Scan sangat
membantu menegakkan diagnosa, walaupun kesalahan diagnosa dapat
dijumpai.
1. Ultrasonografi. Digunakan terutama untuk menilai ukuran tumor,
mendeteksi klasifikasi dalam tumor, lesi lain seperti penyakit coats
dan toksokariasis.
2. CT scan dapat menilai keterlibatan saraf optik, orbita, sistem saraf
pusat, adanya pineoblastoma dan kalsifikasi.
3. MRI : dibandingkan dengan CT scan, MRI kurang baik dalam
menilai kalsifikasi, tetapi lebih unggul dalam mengevaluasi saraf
optik dan mendeteksi adanya pineoblastoma.

b. Pemeriksaan lain :
Pemeriksaan punsi sumsum tulang ( BMP ) bila ada protopsis dan
pemeriksaan pungsi lumbal ( LP ) bila terdapat gejala peninggian tekanan
intrakranial atau penyebaran tumor ke N.II pasca operasi.
c. Pemeriksaan menggunakan kamera digital retina/wide field digital camera
sangat membantu untuk menvisualisasi lesi secara menyeluruh
PENATALAKSANAAN
Saat Retinoblastoma pertama di terapi yang paling penting dipahami
bahwa Retinoblastoma adalah suatu keganasan. Pentalaksanaan penyakit ini
sebaiknya dilakukan sesegera munkin setelah diagnosis ditegakkan, Keputusan
pasien untuk menolak tindakan operasi dapat menyebabkan pertumbuhan tumor
ke stage yang parah.9 Saat penyakit ditemukan pada mata, angka harapan hidup
melebihi 95% di negara barat. Walaupun dengan penyebaran ekstraokular, angka
harapan hidup menurun sampai kurang dari 50%. Selanjutnya dalam memutuskan
strategi terapi, sasaran pertama yang harus adalah menyelamatkan kehidupan,
kemudian menyelamatkan mata, dan akhirnya menyelamatkan visus. Managemen
modern Retinoblastoma Intraokular sekarang ini dengan menggabungkan
kemampuan terapi yang berbeda mencakup Enukleasi, Eksenterasi,Kemoterapi,
Photocoagulasi, Krioterapi, External-Beam Radiation dan Plaque Radiotherapy.2

Anak denga leukokoria memerlukan rujukan segera kespesialis mata untuk

pemeriksaan lebih lanjut termasu pemeriksaan klnis mata, funduskopi dalam
midriatikum, USG, dan pemeriksaan penunjang lainnya.4

1. Enukleasi

Enukleasi masih menjadi terapi definitif untuk Retinoblastoma.untuk pada

beberapa kasus berhasil mengangkat total tumor. Pertimbangan tindakan
enukleasi sebagai tinddakan pilihan apabila :2

 Tumor melibati lebih dari 50% dari bola mata

 Suspek penyebaran ke nervus optikus atau orbit

 Melibatkan segmen anterior

 Terdapat glaukoma neovaskular

 Penurunan penglihatan pada mata yang terkena.

Enukleasi dilakukan bertujuan untuk meminimalisir penetrasi yang tidak

disengaja. Enukleasi adalah tindakan operatif dengan cara mengambil bola
mata dan reseksi nervus optikus sepanjang munkin, biasanya dapat diresksi
10-15mm. Batas insisinya harus dilakukan pemeriksaan biopsi untuk
memastikan apakah ada invasi, bila perlu dilakukan biopsi jaringan orbita.
Setelah operasi dipasang protesis mata untuk menjaga penampilan.3

2. Kemoterapi

Kemoterapi retinoblastoma mengalami kemajuan pada tumor intraokuler

di mana sudah dikembangkan kemoterapi lokal dengan hasil yang
menjanjikan untuk menghindari efek samping sistemik dipadukan dengan
terapi lokal yang lain, munkin dapat menggantikan radiasi luar dan tindakan
operatif enukleasi. Fase ekstraokuler disesuaikan dengan perkembangan
tumor penderita, bila tumor invasi ke orbit obat - obatan kombinasi
carboplastin, etoposide, dan vinkristin diberikan 6-8 bulan. Pasien metastasis
jauh sampai ke saraf pusat dan organ lain memberi respons dengan
siklofosfamid, doksorubisin, vinkristinm MTX, dan sitosin arabinosid,
Beberapa penemuan kemoterapi dosis tinggi dikombinasikan dengan sel
induk memberi peluang meningkatkan harapan hidup tapi ini masih dalam
taraf eksperimental.3

3. Photocoagulation dan Hyperthermia

Xenon dan Argon Laser (532 nm) secara tradisional digunakan untuk
terapi Retinoblastoma yang tinggi apek kurang dari 3mm dengan dimensi
basal kurang dari 10 mm, 2-3 siklus putaran Photocoagulation merusak suplai
darah tumor, selanjutnya mengalami regresi. Laser yang lebih berat
digunakan untuk terapi langsung pada permukaan tumor. Laser diode
(8-10mm) digunakan sebagai hyperthermia. Penggunaan langsung pada
o
permukaan tumor menjadikan temperatur tumor sampai 45-60 C dan
mempunyai pengaruh sitotoksik langsung yang dapat bertambah dengan
Kemoterapi dan Radioterapi.2

4. Krioterapi
 Juga efektif untuk tumor dengan ukuran dimensi basal kurang dari 10mm
dan ketebalan apical 3mm. Krioterapi digunakan dengan visualisasi langsung
dengan Triple Freeze-Thaw Technique. Khususnya Laser Photoablation
dipilih untuk tumor pada lokasi posterior dan cryoablation untuk tumor yang
terletak lebih anterior.Terapi tumor yang berulang sering memerlukan kedua
tekhnik tersebut. Selanjut di follow up pertumbuhan tumor atau komplikasi
terapi. 2

5. External-Beam Radiation Therapy

Tumor Retinoblastoma respon terhadap radiasi, digunakan teknik terbaru

yang dipusatkan pada terapi radiasi megavoltage, sering memakai
Lens-Sparing Technique, untuk melepaskan 4000-4500 cGy dengan interval
terapi lebih dari 4- 6 minggu. Khusus untuk terapi pada anak Retinoblastoma
bilateral yang tidak respon terhadap Laser atau Krioterapi. Keselamatan bola
mata baik, dapat dipertahankan sampai 85%. Fungsi visual sering baik dan
2
hanya dibatasi oleh lokasi tumor atau komplikasi sekunder. Dua hal penting
yang membatasi pada penggunaan External Beam Radiotherapy dengan
teknik sekunder adalah :

Gabungan mutasi germline gen RB1 dengan peningkatan umur hidup

pada resiko kedua, tidak tergantung pada keganasan primer (seperti
osteosarcoma) yang dieksaserbasisi oleh paparan External Beam
Radiotherapy.

Sequele yang dihubungkan dengan kekuatan Radiotheraphy meliputi

midface hypoplasia, Radiation Induced-Cataract, dan Radiation Optic
Neuropathy 
dan Vasculopathy.

Bukti menunjukkan kemampuan terapi yang dikombinasi menggunakan

External Beam Radiotherapy dosis rendah dan Kemoterapi diperbolehkan
untuk meningkatkan keselamatan bola mata dengan menurunkan morbiditas
radiasi. Sebagai tambahan penggunaan kemoterapi sistemik dapat
memperlambat kebutuhan External Beam Radiotherapy, memberikan
 perkembangan orbita yang baik dan secara bermakna menurunkan resiko
malignansi sekunder sewaktu anak berumur satu tahun.2

6. Plaque Radiotherapy ( Brachytherapy )
Radioactive

Plaque terapi dapat digunakan pada terapi penyelamatan mata dimana

terapi penyelamatan bola mata gagal untuk menghancurkan semua tumor aktif
dan sebagai terapi utama terhadap beberapa anak dengan ukuran tumor relatif
kecil sampai sedang. Teknik ini secara umum dapat digunakan pada tumor
yang dengan diameter basal kurang dari 16mm dan ketebalan apical 8 mm.
Isotop yang lebih sering digunakan adalah lodine 125 dan Ruthenium 106.2
 BAB III
PENUTUP
Retinoblastoma adalah keganasan intraokular primer yang paling sering
pada bayi dan anak dan merupakan tumor neuroblastik yang secara biologi mirip
dengan Neuroblastoma dan Medulloblastoma. Frekuensi Retinoblastoma
1:14.000 sampai 1:20.000 kelahiran hidup, tergantung negara. Di Amerika Serikat
diperkirakan 250-300 kasus baru Retinoblastoma setiap tahun. Di Mexico
dilaporkan 6-8 kasus per juta populasi dibandingkan dengan Amerika Serikat
sebanyak 4 kasus per juta populasi. Gen retinoblastoma adalah tumor dengan gen
yang resesif, berada pada lengan kromosom 13 pada daerah 14, kode itu untuk
protein retinoblastoma. Penyakit terjadi dari mutasi yang yang membuat allel
normal menjadi inactive.
Tanda-tanda Retinoblastoma yang paling sering dijumpai adalah
leukokoria (white pupillary reflex) yang digambarkan sebagai mata yang
bercahaya, berkilat, atau cat’s-eye appearance, strabismus dan inflamasi okular.
Gambaran lain yang juga dijumpai, namun jarang, seperti Heterochromia, Hyfema,
Vitreous Hemoragik, Sellulitis, Glaukoma, Proptosis dan Hypopion. Diagnosis
RB tidak sama seperti dianosis keganasan lainnya, yang didahului dengan biopsi.
Pemeriksaan penunjang lainnya , seperti ultrasonography ( USG ) dan CT-Scan
sangat membantu menegakkan diagnosa. Khas gambaran histopatologis
Retinoblastoma yang biasanya dijumpai adanya Flexner-Wintersteiner rosettes
gambaran fleurettes , Homer-Wright rosettes.
Klasifikasi yang digunakan untuk menentukan derajat keparahan
retinoblastoma guna menentukan hasil terapi yang akan digunakan adalah
menggunakan stadium Klasifikasi Reese-Ellsworth (R-E). Klasifikasi
Internasional Intraokuler Retinoblastoma ( IIRC ) dikembangkan untuk dapat
memperkirakan hasil dari pengobatan (terutama dengan kemoterapi dan fokal
terapi dengan radiasi sebagai tindakan penyelamatan dan pencegahan terhadap
terjadinya kekambuhan).
 Managemen modern Retinoblastoma Intraokular sekarang ini dengan
menggabungkan kemampuan terapi yang berbeda mencakup Enukleasi,
Eksenterasi,Kemoterapi, Photocoagulasi, Krioterapi, External-Beam Radiation
dan Plaque Radiotherapy.