SEORANG PENDERITA THALASEMIA DENGAN PANKREATITIS AKUT

Sang Ketut Widiana

Herry Purbayu

PENDAHULUAN

Thalassemia merupakan gangguan sintesis hemoglobin (Hb), khususnya rantai globin, yang
diturunkan. Penyakit genetik ini memiliki jenis dan frekuensi terbanyak di dunia. Manifestasi
klinis yang ditimbulkan bervariasi mulai dari asimtomatik hingga gejala yang berat. Data dari
World Bank menunjukan bahwa 7% dari populasi dunia merupakan pembawa sifat thalassemia.
Setiap tahun sekitar 300.000- 500.000 bayi baru lahir disertai dengan kelainan hemoglobin berat,
dan 50.000 hingga 100.000 anak meninggal akibat thalassemia β; 80% dari jumlah tersebut berasal
dari negara berkembang. Indonesia termasuk salah satu negara dalam sabuk thalassemia dunia,
yaitu negara dengan frekuensi gen (angka pembawa sifat) thalassemia yang tinggi. Hal ini terbukti
dari penelitian epidemiologi di Indonesia yang mendapatkan bahwa frekuensi gen thalassemia beta
berkisar 3-10% (Wulandari, R.D, 2017, Cahyono et al, 2004)

Kolelitiasis merupakan salah satu penyakit kandung empedu semakin meningkat dalam tiga
dekade terakhir, hasil pemeriksaan autopsi menemukan 0,1% - 0,28% batu kandung empedu pada
anak dengan sebab yang dikelompokkan menjadi kolelitiasis hemolitik dan nonhemolitik.
Kolelitiasis hemolitik merupakan penyebab utama batu kandung empedu pada anak, terutama pada
penyakit hemolitik kronik seperti sferositosis kongenital, anemia sicklecell, dan talassemia. Biliary
sludge (pelumpuran pada kandung empedu) merupakan keadaan untuk terjadinya kolelitiasis.4-9
Sejak tahun 1990-an sejumlah penelitian telah dilakukan di Mesir, Iran, Thailand, dan Turki untuk
mempelajari kejadian kolelitiasis dan biliary sludge pada kasus talassemia anak, terutama
talassemia mayor dan intermedia. Insidens yang ditemukan bervariasi antara 8% sampai 18%,
yang semakin meningkat dengan bertambahnya usia (Vichinsky, 2005). Di Indonesia, penelitian
Nenny dkk10 di Yogyakarta menemukan hasil yang hampir serupa. Dari berbagai penelitian
tersebut, kejadian kolelitiasis dan biliary sludge terutama disebabkan oleh perubahan fungsi
kandung empedu akibat penumpukan besi pada usus halus proksimal dan kandung

Laporan Kasus Departemen – SMF Ilmu Penyakit Dalam FK Unair – RSUD Dr. Soetomo
Surabaya