BAB I

PENDAHULUAN
1.1.Latar Belakang
Dengan angka kelahiran 23 per 1.000 dari 240 juta penduduk Indonesia, maka
diperkirakan ada sekitar 3.000 bayi penderita thalasemia yang lahir tiap tahunnya. Indonesia
termasuk dalam kelompok negara yang berisiko tinggi untuk penyakit thalasemia.
Thalasemia adalah penyakit genetik yang menyebabkan terganggunya produksi hemoglobin
dalam sel darah merah. "Prevalensi thalasemia bawaan atau carrier di Indonesia adalah
sekitar 3-8 persen," kata Wakil Menteri Kesehatan Ali Ghufron Mukti, dalam sambutannya di
puncak peringatan hari ulang tahun Yayasan Thalasemia Indonesia ke-25 di Gedung BPPT,
Jakarta, hari ini.Wamenkes menjabarkan, jika persentase thalasemia mencapai 5 persen,
dengan angka kelahiran 23 per1.000 dari 240 juta penduduk Indonesia, maka diperkirakan
ada sekitar 3.000 bayi penderita thalasemia yang lahir tiap tahunnya. Hasil Riset
Kesehatan Dasar tahun 2007 menunjukkan prevalensi nasional thalasemia adalah 0,1
persen. "Ada 8 propinsi yang menunjukkan prevalensi thalasemia lebih tinggu dari prevalensi
nasional," ungkap Wamenkes. Beberapa dari 8 propinsi itu antara lain adalah Aceh dengan
prevalensi 13,4 persen, Jakarta dengan 12,3 persen, Sumatera Selatan yang prevalensinya 5,4
persen, Gorontalo dengan persentase 3,1 persen, dan Kepulauan Riau 3 persen. Menurut Ali,
setiap tahun, sekitar 300.000 anak dengan thalasemia akan dilahirkan dan sekitar 60-70 ribu,
di antaranya adalah penderita jenis beta-thalasemia mayor,yang memerlukan transfusi darah
sepanjang hidupnya."Beban bagi penderita thalasemia mayor memang berat karena harus
mendapatkan transfusi darah dan pengobatan seumur hidup.Penderita thalasemia
menghabiskan dana sekitar 7-10 juta rupah per bulan untuk pengobatan,"ungkap
Wamenkes. Dua jenis thalasemia yang lain adalah thalasemia minor, yang terjadi pada orang
sehat, namun dapat menurunkan gen thalasemia pada anaknya dan thalasemia intermedia,
yang penderitanya mungkin memerlukan transfusi darah secara berkala dan dapat bertahan
hidup sampai dewasa. Data Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) tahun 1994 menunjukkan
persenta seorang yang membawa gen thalasemia di seluruh dunia mencapai 4,5 persen
atau sekitar 250 juta orang. Jumlah kasus thalasemia cenderung meningkat dan pada tahun
2001 diperkirakan jumlah pembawa gen thalasemia mencapai 7 persen dari penduduk dunia.
1.2.Rumusan Masalah
 Mengapa thalasemia bisa terjadi pada anak?
 Bagaimana patofisiologi terjadinya thalasemia?
 Bagaimana masalah yang timbul pada anak penderita thalasemia?
 Bagaimana penatalaksanaan thalasemia pada anak?

1.3.Tujuan Penulisan
 Tujuan penulisan adalah agar pembaca mengetahui thalasemia, sehingga dapat
berguna di tengahtengah masyarakat saat menjumpai kasus thalasemia.

1.4.Manfaat Penulisan
 Adapun manfat penulisan adalah untuk memenuhi tugas dari Keperawatan Anak.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Pengertian
Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh defisiensi
produksi rantai globin pada hemoglobin.
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah
didalam pembuluh darah sehingga umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari).
( Ngastiyah, 1997 : 377 ).
Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif,
secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis
dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran,
2000 : 497 ).

2.2. Macam –  macam Thalasemia :

. Thalasemia beta
Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang
diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin.
Thalasemia beta meliputi:
a. Thalasemia beta mayor Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang
berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan.
Kedua
orang tua merupakan pembawa “ciri”. Gejala –  gejala bersifat sekunder akibat
anemia dan meliputi pucat, wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular
pada tabular pada kranium, ikterus dengan derajat yang bervariasi, dan
hepatosplenomegali.
b. Thalasemia Intermedia dan minorPada bentuk heterozigot, dapat dijumpai tanda – tanda
anemia ringan dan splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb
bervariasi, normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). Bilirubin dalam serum
meningkat, kadar bilirubin sedikit meningkat.
2. Thalasemia alpa
Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a.