Pengaruh Transfusi Darah Terhadap Tingkat Berhasilan Hidup Pasien

Thalasemia
Jian Bagas Wara S, Alfu Zukhrufu Firdausu
IIK STRADA Indonesia
Sriyati1971@gmail.com, alfuareksetiahati@gmail.com

Abstrak
Thalassemia merupakan penyakit kelainan darah yang dijumpai di
berbagai belahan dunia, termasuk Indonesia. Penyakit ini menarik perhatian dunia
lantaran tak bisa disembuhkan, namun sebenarnya dapat dicegah. Secara
sederhana, Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang tidak dapat
disembuhkan, namun tidak menular dan dapat dicegah. Penyakit ini terbagi
menjadi 2, yaitu Thalasemia mayor dan Thalasemia minor. Transfusi darah adalah
proses penyaluran darah ke tubuh. Transfusi sel darah merah adalah pengobatan
utama untuk orang yang memiliki thalasemia sedang atau berat. Perawatan ini
memberikan sel darah merah yang sehat dengan hemoglobin normal.Transfusi
darah bagi pasien Thalasemia sangatlah penting. Tingkat keberhasilan hidup
seorang penderita Thalasemia hanyalah sekitar 20 tahunan namun sakit ini
keberhasilan hidup pasien thalasemia sudah sangat membaik bahkan ada yang
sampai berumur 52 tahun

KATA KUNCI : Thalasemia, Transfusi Darah, Tingkat Keberhasilan Hidup

1. Latar Belakang
Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua
kepada anak. Thalasemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan
hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu
protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke
sel-sel lainnya dalam tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan
jenis thalasemia berbahaya setiap tahunnya.(Kliegam,2012)
Ada dua jenis thalassemia yaitu mayor dan minor. Kedua jenis thalassemia ini
diwariskan dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh orangtua yang
memiliki mutated gen atau gen mutasi thalasemia. Seorang anak yang mewarisi
satu gen mutasi disebut pembawa atau carrier, atau yang disebut juga dengan
thalassemia trait (sifat thalassemia). Kebanyakan pembawa ini hidup normal dan
sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu dariibu dan satu dari ayah,
akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu maupun ayah adalah
pembawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen.(Williams,2005)
Beberapa cara pengobatan penyakit thalasemia ini adalah dengan transfusi
darah secara rutin, namun pada dasarnya penyakit thalasemia ini tidak dapat
disebuhkan namun dapat dicegah. Transfusi sel darah merah adalah pengobatan
utama untuk orang yang memiliki thalasemia sedang atau berat. Perawatan ini
memberikan sel darah merah yang sehat dengan hemoglobin normal. Jenis
thalasemia akan memutuskan seberapa sering pasien perlu transfusi.
Thalasemia adalah penyakit yang cukup langka. Sekitar 4,4 dari setiap 10.000
kelahiran di seluruh dunia terkena penyakit ini. Tingkat keberhasilan hidup pasien
dengan penyakit thalasemia umumnya hanya mampu bertahan hidup selama 20
tahun dengan proses transfusi tanpa henti setiap minggunya. Namun pada saat ini
sudah sangat canggih dengan berbagai teknologi pasien mampu bertahan hidup
sampai dengan 52 tahun. Thalasemia. Pentingnya mengecek darah sejak dini
merupakan tujuan dari pencegahan thalasemia awal terutama pada anak-anak agar
mampu bertumbuh kembang secara normal.
Oleh karena itu kita harus lebih meningkatkan asuhan keperawatan pada anak
thalasemia,karena anak yang terkena thalasemia bukan hanya mengalami
gangguan hematologi tetapi juga gangguan imunitas, sehingga perlu mendapatkan
perhatian khusus agar anak tidak mengalami gangguan tumbuh kembang.

2. Rumusan Masalah
Dengan memperhatikan latar belakang di atas dapat di rumuskan masalah
sebagai berikut:
1. Bagaimana pengaruh transfusi darah terhadap pasien dengan penyakit
Thalasemia?

3. Tinjauan Pustaka
3.1 Pengertian Thalasemia
Thalasemia adalah salah satu jenis kelainan darah yang diturunkan atau
bersifat genetik. Kondisi ini menyebabkan kerusakan pada produksi hemoglobin
yang menyebabkan turunnya jumlah hemoglobin dalam tubuh. Hemoglobin
adalah protein dalam sel darah yang membawa oksigen ke sel-sel di seluruh
tubuh.

3.2.Gejala Thalasemia
Gejala thalasemia tergantung pada tingkat keparahan dan jenis yang pasien
miliki. Selain dibedakan berdasarkan protein darah yang terpengaruh, penyakit ini
juga dibagi menjadi dua tipe berdasarkan siapa penurunnya, yaitu mayor dan
minor. Seseorang terkena thalasemia mayor apabila ia menerima gen dari kedua
orang tuanya. Bila seseorang tersebut mewarisi gen hanya dari ibu atau ayah,
maka ia hanya menderita jenis minor. Jika memiliki kelainan sel darah merah
berjenis minor, maka Anda mungkin menderita gejala atau hanya anemia ringan.
Dalam situasi seperti itu, tidak diperlukan pengobatan.

Namun, pasien dengan thalasemia mayor mungkin mengalami gejala-gejala yang

lebih berat, di antaranya meliputi:
  Bayi meninggal saat dilahirkan. Selama kelahiran atau tahap akhir
kehamilan, anak Anda mungkin berpeluang besar untuk meninggal.
 Anemia berat selama tahun pertama kehidupan
 Kecacatan tulang di wajah
 Kelelahan
 Kegagalan pertumbuhan
 Sesak napas
 Kulit kuning (jaundice)
 Pembesaran limpa
 Penampilan terlihat pucat dan lesu
 Nafsu makan yang buruk
 Urin berwarna gelap (tanda bahwa sel-sel darah merah terurai)

3.3 Pengaruh Transfusi Darah Bagi Pasien Thalasemia

Thalassemia merupakan penyakit langka yang menyebabkan kelainan pada
darah. Hal ini membuat pengidapnya anemia parah dan berisiko mengalami
pembesaran limpa dan hati. Mereka harus mendapat transfusi darah seumur hidup.
pasien thalassemia tidak bisa memproduksi sel darah merah yang baik. Karena itu,
mereka harus mendapatkan transfusi darah dari orang lain. hingga saat ini belum
ada obat yang dapat menyembuhkan thalassemia. Karena itu untuk mencukupi
kebutuhan sel darah merah, pasien thalassemia harus mendapatkan tranfusi darah
setiap bulan. Namun transfusi darah ini bukannya tak memiliki efek samping.
Sering kali pasien thalassemia yang melakukan transfusi darah satu bulan sekali
mengalami kelebihan zat besi. Jika dibiarkan, penumpukan zat besi ini bisa
berakibat fatal. Oleh karena itu transfusi darah sangat penting bagi penderita
Thalasemia karena hanya dengan itu pasien dapat bertahan hidup lebih lama lagi.

3.4 Faktor Pemicu Penyakit Thalasemia

Faktor-faktor risiko yang dapat memicu terjadinya thalasemia adalah:

1. Usia
Pada umumnya, penyakit ini pertama kali menunjukkan tanda-tanda dan gejala
pada penderita ketika berusia 6 hingga 24 bulan. Namun, kondisi ini biasanya
lebih banyak ditemukan pada jenis beta.

2. Riwayat penyakit keluarga

Thalasemia adalah penyakit yang diturunkan dari orang tua ke anak melalui gen
hemoglobin yang bermutasi. Jika Anda memiliki anggota keluarga yang
menderita penyakit ini, Anda mungkin memiliki peluang besar untuk terkena.
3. Etnis tertentu
Penyakit ini paling banyak ditemukan pada pasien yang berdomisili atau
keturunan dari ras Afrika-Amerika, Afrika, Asia, dan Mediterania.
3.5 Akibat Jika Pasien Thalasemia Tidak Melakukan Transfusi Darah Yang Rutin
Normalnya sel darah merah itu rusak pada 120 hari. Tapi pada orang
thalassemia, rusaknya kurang dari 30 hari, oleh karena itu transfusi darah harus
rutin dilakukan oleh pasien thalsemia karena sel darah merah 4 kali lebih cepat
rusak dari orang normal biasanya. Jika tidak rutin melalukan tranfusi darah maka
akan menyebabkan semakin parahnya tubuh dan dapat mengakibatkan kematian
karena tubuh tidak mampu memproduksi sel darah merah dengan baik.

4. Pembahasan
4.1 Penyakit Thalasemia
Thalassemia merupakan kelainan darah yang diakibatkan oleh faktor
genetika, sehingga menyebabkan protein yang ada di dalam sel darah merah
(hemoglobin) tidak berfungsi secara normal. Zat besi yang diperoleh tubuh dari
makanan sehaerusnya digunakan oleh sumsum tulang untuk menghasilkan
hemoglobin. Fungsi hemoglobin dalam sel darah merah sendiri sangat penting,
karena ia akan mengantarkan oksigen dari paru-paru ke seluruh anggota tubuh.
Mereka yang mengidap thalassemia memiliki sedikit kadar hemoglobin yang
berfungsi dengan baik lebih. Oleh karena itu, tingkat oksigen dalam tubuh
pengidap thalassemia pun ikut rendah. Thalassemia merupakan penyakit
keturunan. Oleh karena itu, faktor risiko utama dari thalassemia adalah mutasi
genetik yang diwariskan dalam keluarga. Seseorang bisa mengidap thalasemia
jika salah satu atau kedua orangtuanya juga mengidap penyakit ini. Selain itu, ras
dan etnis tertentu juga meningkatkan risiko penyakit ini. Pasalnya, kelainan darah
ini akan lebih mungkin dan umum dialami oleh orang-orang Asia.
Komplikasi thalassemia yang serius bisa terjadi jika tidak segera mendapat
perawatan tepat. Komplikasi yang bisa muncul meliputi pertumbuhan yang
terhambat, gagal jantung, kerusakan organ dalam tubuh, dan penyakit hati.
Parahnya lagi, kematian dapat terjadi akibat komplikasi thalassemia parah yang
tidak ditangani dengan serius.
 

4.2. Dampak Transfusi Darah Bagi Thalasemia

Thalassemia bisa diobati dengan dua metode perawatan, yaitu dengan
transfusi darah tali pusat dan transplantasi sumsum tulang. Namun metode
perawatan ini tidak cocok untuk semua pengidap thalassemia dan malah dapat
menyebabkan terjadinya sejumlah komplikasi. Transfusi darah secara rutin sangat
diperlukan bagi pengidap thalassemia beta. Namun, hal ini bisa berakibat
menumpuknya zat besi di dalam tubuh dan menyebabkan gangguan kesehatan
yang serius. Perawatan yang bertujuan menyingkirkan zat besi berlebih di dalam
tubuh juga bisa dilakukan dengan terapi khelasi. Sering kali pasien thalassemia
yang melakukan transfusi darah satu bulan sekali mengalami kelebihan zat besi.
Jika dibiarkan, penumpukan zat besi ini bisa berakibat fatal. Karena itu
pengobatan thalassemia mutakhir saat ini juga disertai dengan terapi kelasi besi.
Terapi kelasi besi merupakan metode di mana zat besi yang berlebih dalam darah
dibuang dengan menggunakan obat deferiprone, deferasirox, atau
desferrioxamine.
Opini penulis mengenai pengaruh transfusi darah bagi pasien thalasemia
adalah untuk meningkatkan keberhasilan hidup pasien thalasemia salah satunya
dalah dengan transfusi darah secara rutin sehingga mampu memperlama jangka
hidup penderita thalasemia, pada dasarnya penyakit thalasemia tidak dapat
disembuhkan karena merupakan penyakit turunan dari orang tua namun dapat
dicegah.

5. Kesimpulan
Kesimpulan dari artikel ini adalah penyakit thalasemia dalah kelainan
darah yang sel darah merahnya 4 kali lebih cepat rusak dari pada orang normal
biasanya, salah satu cara pengobatan nya dalah dengan transfusi darah secara rutin
serta menjaga pola hidup lebih sehat. Mengetahui penyakit ini lebih awal akan
mamou meningkatkan keberhasilan hidup penderita thalasemia lebih lama lagi.

6. Daftar Pustaka

Safitri, R., Ernawaty, J., & Karim, D. (2015). Hubungan Kepatuhan Tranfusi Dan
Konsumsi Kelasi Besi Terhadap Pertumbuhan Anak Dengan
Thalasemia (Doctoral dissertation, Riau University).

Ganie, R. A. (2005). Thalasemia: Permasalahan dan Penanganannya.

Regar, J. (2009). Aspek genetik talasemia. JURNAL BIOMEDIK: JBM, 1(3).

Muhamad Reza Sulaiman “Alasan Pengidap Thalassemia Harus Dapat Transfusi

Darah Seumur Hidup” - detikHealth