BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar belakang

Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diturunkan secara

genetik yang terjadi karena kurangnya zat pembentuk hemoglobin,

sehingga mengakibatkan tubuh kurang mampu memproduksi sel darah

merah yang normal. Hemoglobin berfungsi untuk mengangkut oksigen

dari paru-paru ke seluruh bagian tubuh untuk menghasilkan energi.

Produksi hemoglobin yang kurang atau tidak ada, mengakibatkan

pasokan energi untuk tubuh tidak dapat terpenuhi dan fungsi tubuh pun

terganggu sehingga tidak mampu lagi menjalankan aktifitasnya secara

normal.

Penyakit Thalasemia terbagi menjadi dua jenis yaitu thalasemia

minor dan thalasemia mayor. Perbedaan diantara keduanya adalah

penderita thalasemia minor dapat hidup normal dan tidak memerlukan

perawatan dan pengobatan khusus. Namun penderita thalasemia minor

dapat menurunkan penyakit thalasemia kepada anak-anaknya. Sedangkan

penderita thalasemia mayor memerlukan perawatan dan pengobatan

khusus. Dikarenakan thalasemia mayor merupakan kelainan darah yang

cukup berat. Penderita thalasemia mayor tidak mampu memproduksi sel

darah merah yang cukup dan kemungkinan besar harus menjalani

transfusi darah seumur hidupnya (Nadesul, 2006: 23).

1
 2

Indonesia menjadi salah satu Negara yang berisiko tinggi untuk

penyakit thalasemia. Di tahun 2009 penderita thalasemia mencapai 4000

jiwa hingga pada tahun 2014 penderita thalasemia mencapai 6000 jiwa.

Peningkatan tiap tahunnya mencapai 5-10 persen. Banyak masyarakat

Indonesia yang belum mengenal penyakit kelainan darah tersebut karena

penyakit thalasemia memang tidak sepopuler HIV/AIDS, namun bagi

pengidap penyakit ini juga sama berbahayanya hingga mangakibatkan

kematian (Beritasatu, 2011).

Pencegahan dari penyakit thalasemia harus dilakukan sedini

mungkin khususnya bagi pasangan yang ingin menikah atau penderitanya

agar dapat ditangani lebih cepat dan tidak menurunkan penyakit

thalasemia kepada keturunannya. Untuk itu diperlukan sebuah media

dalam mempermudah perhitungan resiko penyakit thalasemia untuk

menentukan penguna menderita penyakit thalsemia atau tidak dan

memberikan informasi mengenai penyakit thalasemia. Penelitian ini

diharapkan dapat menjadi solusi dan informasi bagi setiap oranguntuk

mengetahui resiko penyakit thalasemia yang dimilikinya agar dapat

ditangani sedini mungkin.

B. Tujuan

1) Mahasiswa dapat mengetahui dan memahami definisi thalasemia

2) Mahasiswa dapat mengetahui dan memahami klasifikasi thalasemia

3) Mahasiswa dapat mengetahui dan memahami etiologi thalasemia

 3

4) Mahasiswa dapat mengetahui dan memahami manifestasi klinik

thalasemia

5) Mahasiswa dapat mengetahui dan memahami komplikasi thalasemia

6) Mahasiswa dapat mengetahui dan memahami pemeriksaan diagnostik

thalasemia

7) Mahasiswa dapat mengetahui dan memahami patofisologi thalasemia

8) Mahasiswa dapat mengetahui dan memahami penatalaksanaan medis

thalasemia

9) Mahasiswa dapat mengetahui dan memahami manajemen kasus atau

asuhan keperawatan pada thalasesmia

 4

BAB II

TINJAUAN TEORI

A. Tinjauan Konsep Penyakit Thalasemia

1) Definisi Thalasemia

Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan

(inherited) dan masuk kedalam kelompok hemoglobinopati, yakni

kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat

mutasi didalam atau dekat gen globin (Sudoro dalam Nurarif dan Hardhi,

2016).

Thalasemia merupakan sekelompok kelainan turunan yang

berhubungan dengan defek sintesis rantai hemoglobin (Mutaqqin, 2009).

Menurut Yuni (2015) Thalasemia adalah kelainan darah yang diturunkan

yang mana tubuh tidak memproduksi cukup hemoglobin sehingga

mengakibatkan jumlah hemoglobin didalam tubuh sedikit. Hemoglobin

adalah protein pembentuk sel darah merah yang berguna untuk mengikat

oksigen dan membawanya ke seluruh tubuh. Saat tubuh kekurangan

hemoglobin, sel darah merah tidak bisa berfungsi dengan baik dan hanya

dapat hidup untuk waktu yang pendek. Karena sedikitnya sel darah

merah sehat yang beredar ke seluruh tubuh, maka oksigen yang

diantarkan ke seluruh tubuh tidak cukup dan mengakibatkan seseorang

terkena anemia dengan gejala mudah merasa lelah, lemah, dan bahkan

sesak napas. Orang dengan thalasemia dapat mengalami anemia ringan

ataupun berat. Anemia berat dapat mengakibatkan kerusakan organ dan

mengakibatkan kematian.
 5

Menurut Sukri (2016) Thalasemia secara umum bisa disimpulkan

adalah salah satu jenis penyakit kelainan darah bawaan. Penyakit ini

bisanya ditandai dengan kondisi sel darah merah (eritrosit) yang mudah

rusak atau lebih pendek umurnya dari sel darah normal pada umumnya,

yaitu 120 hari. Kondisi ini diturunkan orang tua kepada anaknya sejak

masih dalam kandungan. Orang tua yang menurunkan kondisi ini adalah

orang tua yang didalam tubuhnya terdapat gen pembawa sifat Thalasemia

atau disebut orang tua carrier. Untuk mengetahui apakah sesorang itu

pembawa sifat atau tidak harus dilakukan pemeriksaan dan diagnosis

klinis melalui uji Laboratorium.

2) Klasifikasi Thalasemia

Menurut Yuni (2015) Hemoglobin terbuat dari 2 protein, alpha

globin dan beta globin. Thalasemia terjadi saat terdapat kerusakan pada

gen yang membantu pengaturan produksi salah satu protein tersebut.

Tipe thalasemia tergantung dari bagian spesifik hemoglobin yang terkena

dan jumlah gen yang mengalami mutasi yang diturunkan dari orang tua.

a. Thalasemia alpha

Terdapat 4 gen yang terlibat dalam pembentukan rantai hemoglobin

alpha. Masing-masing orang mendapatkan 2 gen dari masing-masing

orang tuanya. Jika seseorang mewarisi:

- Satu gen termutasi: seseorang akan menjadi carrier dan

menurunkannya keanaknya. Saat menjadi carrier, seseorang tidak

akan memiliki tanda dan gejala thalasemia.

 6

- Dua gen termutasi: kondisi ini disebut juga thalasemia alpha

minor. Tanda dan gejala yang dirasakan ringan.

- Tiga gen termutasi: kondisi ini disebut juga penyakit hemoglobin

H. tanda dan gejala yang dirasakan sedang sampai berat.

- Empat gen termutasi: kondisi ini disebut juga thalasemia alpha

major atau hydrops fetalis. Penyakit ini biasanya mengakibatkan

janin meninggal sebelum atau sesaat setelah dilahirkan.

b. Thalasemia beta

Terdapat 2 gen yang terlibat dalam pembentukan rantai hemoglobin

beta. Masing-masing orang mendapatkan 1 gen dari masing-masing

orang tuanya. Jika seseorang mewariskan:

- Satu gen mutasi: Kondisi ini disebut juga thalasemia beta minor.

Tanda dan gejala yang dirasakan ringan.

- Dua gen termutasi: kondisi ini disebut juga thalasemia beta major,

atau disebut juga anemia cooley. Tanda dan gejala yang dirasakan

sedang sampai berat. Bayi yang lahir dengan 2 gen hemoglobin

beta yang termutasi biasnta sehat saat lahir dan memunculkan

gejala pada 2 tahun pertama kehidupan. Bentuk yang lebih ringan

dari thalasemia beta major disebut juga thalasemia beta

intermedia.

Menurut Mutaqqin (2009) Thalasemia diklasifikasikan dalam dua

kelompok utama utama sesuai rantai globin yang terlibat.

a. Thalasemia minor
 7

Kebanyakan klien dengan thalasemia minor tidak mempunyai gejala,

tetapi merupakan pembawa thalasemia mayor. Namun, kehamilan

dapat menyebabkan anemia yang bermakna, sehingga memerlukan

terapi tranfusi.

b. Thalasemia mayor

Thalasemia mayor (anemia cooley) ditandai dengan anemia berat,

hemolisis, dan produksi eritrosit (eritropoesis) yang tidak efektif.

Terapi tranfusi awal dapat mempertahankan pertumbuhan dan

perkembangan selama masa kanak-kanak. Disfungsi organ

sehubungan dengan kelebihan besi dapat terjadi.

3) Etiologi Thalasemia

Satu-satunya penyebab thalasemia adalah gen cacat yang

diturunkan oleh orang tua. Disini yang perlu digaris bawahi adalah

penyakit Thalasemia bukanlah penyakit menular, tetapi penyakit

keturunan. Cara diagnosis thalasemia yang efektif biasanya

berdasarkan kepada pola herediter dan pemeriksaan hemoglobin

khusus (Yuni, 2015).

Menurut Sukri (2016) Thalasemia terjadi akibat ketidakmampuan

sumsum tulang membentuk protein yang dibutuhkan untuk

memproduksi Hemoglobin (Hb) secara sempurna. Hemoglobin

merupakan protein kaya zat besi yang berada di dalam sel darah

merah (eritrosit) dan berfungsi sangat penting untuk mengangkut

oksigen dari paru-paru keseluruh bagian tubuh yang

membutuhkannya. Apabila hemoglobin berkurang atau tidak ada,

 8

maka pasokan energy yang dibutuhkan untuk menjalankan fungsi

tubuh pun terganggu dan akibatnya individu bersangkutan

mengalami gangguan pertumbuhan, pucat, dan lemas.

4) Manifestasi Klinik Thalasemia

Semua penyakit Thalasemia memiliki gejala yang mirip, namun

tingkat beratnya gejala bervariasi. Mayoritas penderita akan

mengalami anemia yang ringan. Anemia inilah yang menyebabkan

wajah pucat, tubuh lemas, nafsu makan turun, dan imsomnia atau

susah tidur (Yuni, 2015).

Menurut sukri (2016) tanda- tanda gejala Thalasemia yaitu :

a. Kelainan tulang

Orang yang mengidap Thalasemia akan mengalami kelainan

tulang. Hal ini disebabkan oleh pelebaran sumsum tulang yang

berakibat tulang turut membesar, atau tidak pada ukuran

semestinya. Sehingga, struktur tulang menjadi tidak normal.

b. Pembesaran Limpa

Penyakit thalasemia sering kali dibarengi dengan kerusakan sel

darah. Sel darah yang rusak dapat menyebabkan infeksi. Oleh

karena itu, dalam tubuh terdapat limpa yang berfungsi untuk

menangkal infeksi dan materi sisa yang tidak dibutuhkan dalam

tubuh. Namun, penderita thalassemia tidak mampu mengurangi

sel-sel darah yang rusak tersebut, karena limpa pada tubuh

mereka mengalami pembesaran.

c. Penyakit Jantung
 9

Pengidap Thalasemia juga kemungkinan akan terserang

penyakit jantung, terutama jika keadaan penyakitnya semakin

parah.

d. Mudah terkena Infeksi

Pengidap thalasemia memiliki resiko tinggi akan serangan

serangan infeksi.

e. Kelebihan zat besi

Zat besi dibutuhkan untuk pembuatan sel darah merah. Namun

jika jumlahnya berlebihan akan menyebabkan kerusakan liver,

jantung, dan sistem endokrin, yaitu kelenjar yang memproduksi

hormon serta melepaskannya didalam tubuh.

f. Pertumbuhan tubuh berkurang

Pengidap thalasemia akan mengidap anemia akut. Akibatnya,

seseorang khususnya anak-anak yang mengidap thalasemia akan

mengalami perlambatan pertumbuhan.

Menurut Nurarif dan Hardhi (2016) manifestasi thalasemia

yaitu:

a. Thalasemia minor / thalasemia trait : tampilan klinis normal,

splenomegali dan hepatomegaly ditemukan pada sedikit

penderita, hyperplasia eritroid stipples ringan sampai sedang

pada sumsum tulang, bentuk homozigot, anemia ringan, MCV

rendah. Pada penderita yang berpasangan harus diperiksa. Karen

karier minor pada kedua pasangan dapat menghasilkan

keturunan dengan thalasemia mayor.

 10

Pada anak yang besar sering dijumpai adanya:

1. gizi buruk

2. Perut buncit Karena pembesaran limfa dan hati yang mudah

diraba.

3. ktivitas tidak aktif karena pembesaran limfa dan hati

(hepatomegaly), limfa yang besar ini mudah rupture karena

trauma ringan saja.

b. Thalasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru

berumur kurang dari 1 tahun, yaitu:

1. Anemia simtomatik pada usia 6-12 bulan, seiring dengan

turunnya kadar hemoglobin fetal.

2. Anemia mikrositik berat, terdapat sel target dan sel darah

merah yang berinti pada darah perifer , tidak terdapat HbA.

Kadar Hb rendah mencapai 3 atau 4g % .

3. Lemah, pucat.

4. Pertumbuhan fisik dan perkembangannya terhambat, kurus,

penebalan tulang tengkorak, splenoomegali, ilkus pada kaki,

dan gambaran patognomonik “hair on end”.

5. Berat badan kurang.

6. Tidak dapat hidup tanpa tranfusi.

c. Thalasemia intermedia

1. Anemia mikrositik, bentuk heterozigot.

2. Tingkat keparahannya berada diantara thalasemia minor dan

thalasemia mayor. Masih memproduksi sejumlah kecil HbA.

 11

3. Anemia agak berat 7-9 g/dL dan splenomegaly.

4. Tidak tergantung pada tranfusi.

Gejala khas adalah:

- Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa

pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar dan

tulang dahi juga lebar.

- Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering

ditranfusi, kulitnya menjadi kelabu karena

penimbunan besi.

5) Komplikasi Thalasemia

Menurut Abdul,dkk (2014) akibat dari anemia yang berat dan lama

sering gagal jantung pada pasien thalasemia. Transfusi darah yang

berulang dan proses hemolysis menyebabkan kadar zat besi dalam

darah sangat tinggi sehingga ditimbul didalam berbagai jaringan

tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jatung dan lain-lain. Hal ini dapat

mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis).

Limpa yang besar mudah rupture akibat trauma yang ringan saja.

Kadang-kadang thalassemia disertai tanda hipersplenisme seperti

leukopenia dan trombositopenia, Kematian terutama disebabkan oleh

infeksi dan gagal jantung.

6) Pemeriksaan Diagnostik

Menurut Susilaningrum ,dkk (2015) adalah sebagai berikut:

a. Biasanya dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi dan

didapatkan gambaran:
 12

- Ansitosis (sel darah tidak terbentuk secara sempurna)

- Hipokrom yaitu sel berkurang

- Pikilositosis yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak

normal

- Pada sel target terdapat fragmentasi dan banyak sel

normoblast, kadar Fe dalam serum tinggi.

b. Kadar hemoglobin rendah, yaitu kurang dari 6 mg/dl. Hal ini

terrjadi karena sel darah merah yang berumur pendek (kurang

dari 120 hari) sebagai akibat penghancuran sel darah merah

didalam pembuluh darah.

 13

7) Patofisiologi
 14

8) Penatalaksanaan Medis
 15

8) Penatalaksanaan medis Menurut Susilaningrum, dkk (2015)

adalah sebagai berikut:

a. Transfusi darah diberikan bila kadar Hb rendah

b. Splenektomi dilakukan pada anak berumur lebih dari dua tahun

dan bila limpa terlalu besar, sehingga resiko terjadinya trauma

yang berakibat perdarahan cukup besar

c. Pemberian roborantia. Hindari preparat yang mengandung zat

besi

d. Pemberian desferioxamin Fe. Untuk mengurangi absorbsi Fe

melalui usus

e. Transplantasi bone marrow (sumsum tulang) untuk anak yang

sudah berumur diatas 16 tahun. Di Negara kita masih Sulit

dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarana yang

belum memadai.
 16

B. Konsep Asuhan Keperawatan

1. Pengkajian

a. Anamnesis

Menurut Susilaningrum dkk (2013) pengkajian yang dilakukan pada

anak thalasemia adalah sebagai berikut:

1) Identitas

Meliputi nama, umur, nama ayah dan ibu, pekerjaan ayah dan ibu,

alamat, suku, agama, dan pendidikan. Untuk umur pasien

thalassemia biasanya terjadi pada anak dengan usia kurang dari 1

tahun dan bersifat herediter.

2) Keluhan utama

Anak thalassemia biasanya mengeluh pucat, badannya terasa

lemas, tidak bisa beraktivitas dengan normal, tidak nafsu makan,

sesak nafas dan badan kekuningan.

3) Riwayat kesehatan anak

Kecendrungan mudah timbul infeksi saluran napas bagian atas

atau infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya

Hb yang berfungsi sebagai alat transportasi.

4) Riwayat kehamilan dan kelahiran

- Antenatal (riwayat ibu saat hamil)

Pada saat masa antenatal diuturunkan secara autosom dari ibu

atau ayah yang menderita thalassemia, sehingga setelah lahir

anak beresiko menderita thalasemia.

- Natal
 17

Saat masa natal terjadi peningatan Hb F pada anak thalasemia.

- Prenatal

Saat masa prenatal terjadi penghambatan pembentukan rantai b

pada anak thalassemia

5) Riwayat kesehatan masa lampau

Anak cenderung memiliki riwayat kesehatan yang mudah terkena

infeksi salura pernafasan atas atau infeksi lainnya. Ini dikarenakan

rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat ransport selain itu

kesehatan anak di masa lampau cenderung mengeluh lemas.

6) Riwayat keluarga

Pada pengkajian ini dilihat dari genogram keluarga, Karena

penyakit thalasemia merupakan penyakit keturunan perlu dikaji

lebih dalam. Apabila kedua orangtua menderita, maka anaknya

beresiko menderita thalasemia mayor. Oleh karena itu, konseling

pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk

mengetahui adanya penyakit yang mungkin karena keturunan.

7) Riwayat social

Pada anak thalasemia saat di lingkungan rumah maupun sekolah

tetap melakukan hubungan dengan teman sebaya, akan tetapi ada

anak yang cenderung lebih menarik diri.

8) Pemeriksaan tingkat penanganan perkembangan

Sering didapatkan data adanya kecendrungan gangguan terhadap

tumbuh kembang sejak masih bayi. Terutama untuk thalasemia

mayor, pertumbuhan fisik anak masuk kedalam kematangan

 18

seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak.

Kecerdasan anak juga mengalami penurunan namun, pada jenis

thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan

anak normal.

b. Kebutuhan dasar

1) Pola makan

Terjadi penurunan nafsu makan pada anak thalasemia, sehingga

berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usia sang

anak.

2) Pola tidur

Pola tidur anak thalasemia biasanya tidak ada gangguan, karena

mereka banyak yang memilih tidur ataupun beristirahat dari pada

beraktivitas.

3) Pola Aktivitas

Pada anak thalasemia terlihat lelah dan tidak selincah anak

seusiannya. Anak lebih banyak tidur/ istirahat, karena bila

aktivitas seperti seperti anak normal mudah terasa lelah.

4) Pertumbuhan dan perkembangan

Sering didapatkan data ada kecendrungan gangguan tumbuh

kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia

jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk

thalasemia mayor. Namun, pada jenis thalasemia minor sering

terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.

5) Eliminasi
 19

6) Pada anak thalasemia bisa terjadi konstipasi maupun diare untuk

pola BAB sedangkan pola BAK, biasanya anak thalasemia normal

seperti anak lainnya.

c. Pemeriksaan Fisik

1) Keadaan umum

anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah, tidak selincah

anak lain yang seusianya.

2) Tanda vital

Tekanan darah : hipotensi (mmHg)

Nadi : takikardi (x/menit)

Pernafasan : takipneu (x/menit)

Suhu : naik/turum (˚C)

3) Tinggi badan/ berat badan

Pertumbuhan fisik dan berat badan anak thalasemia mengalami

penurunan atau tidak sesuai dengan usianya.

4) Kepala dan bentuk muka

Pada anak thalasemia yang belum/tidak mendapatkan pengobatan

mempunyai bentuk yang khas, yaitu kepala membesar dan muka

mongoloid, jarak mata lebar, srta tulang dahi terlihat lebar.

5) Mata

Pada bagian konjungtiva terlihat pucat (anemis) dan kekuningan

6) Hidung
 20

Pada penderita thalasemia biasanya hidung pesek tanpa pangkal

hidung

7) Telinga

Biasanya pada anak thalasemia tidak memiliki gangguan pada

telinga

8) Mulut

Bagian mukosa pada mulut terlihat pucat

9) Dada

Pada inspeksi cenderung terlihat dada sebelah kiri menonjol akibat

adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik

10) Abdomen

Pada saat inspeksi terlihat membuncit, dan saat di palpasi ada

pembesaran limfa dan hati (hepatospeknomegali)

11) Kulit

Warna kulit pucat kekuningan, jika anak sering mendapat transfusi

maka warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi

karena adanya penimbunan zat besi pada jaringan kulit

(hemosiderosis)

12) Ekstremitas

Dapat terjadi fraktur patologik yaitu fraktur yang terjadi pada

tulang karena adanya kelainan penyakit yang menyebabkan

kelemahan pada tulang.

 21

d. Pemeriksaan Penunjang

1) Darah tepi

a) Hb rendah, dapat sampai 2-3g%

b) Gambaran morfologi eritrosit

c) Restikulosit meningkat

2) Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis):

a) Hiperlasia system eritropoesis dengan normoblas terbanyak jenis

asidofil.

b) Granula Fe (dengan pengecatan prusian biru meningkat)

3) Pemeriksaan khusus

a) Hb F meningkat : 20-90% hb total

b) Elektroforesis Hb: hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb

F.

c) Pemeriksaan pedigree : kedua orangtua pasien thalaseia mayor

merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (>3,5% dari

Hb total).

e. Pemeriksaan Lain

1) Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis,

diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.

2) Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum

tulang sehingga trabekula tampak jelas.

 22

2. Diagnosis Keperawatan

Menurut Standar Diagnosa Keperawatan Indonesia SDKI (2017)

diagnosa keperawatan yang akan mucul pada anak dengan thalasemia

adalah sebagai berikut:

a. Intoleransi Aktivitas berhubungan dengan Kelemahan (D.0056)

Definisi: Ketidakcukupan energi untuk melakukan aktivitas.

Tanda dan gejala.

Subjektif:

- Mengeluh lelah

- Dyspnea saat/setelah aktivitas

- Merasa tidak nyaman setelah beraktivitas

- Merasa lemah

Objektif:

- Frekuensi janting meningkat >20% Dari kondisi istirahat

- Gambaran EKG menunjukan Aritmia saat/ setelah aktivitas

- Gambaran EKG menunjukan Iskemia

- Sianosis

b. Pola nafas tidak efektif b.d hambatan upaya nafas (D.0005)

Definisi: inspirasi dan / atau ekspirasi yang tidak memberikan

ventilasi adekuat

Tanda dan Gejala

Subjektif:

- Dispnea

- Ortopnea
 23

Objektif:

- Penggunaan otot bantu pernafasan

- Fase ekspirasi memanjang

- Pola nafas abnormal

- Pernafasan pursed – lip

- Pernafasan cuping hidung

- Diameter thoraks anterior – posterior meningkat

- Ventilasi semenit menurun

- Kapasitas vital menurun

- Tekanan ekspirasi menurun

- Tekanan inspirasi menurun

- Ekskursi dada berubah

c. Perfusi perifer tidak efektif berhubungan dengan penurunan

konsentrasi hemoglobin (D.0009)

Definisi: penurunan sirkulasi darah pada level kapiler yang dapat

mengganggu metabolisme tubuh.

Tanda dan gejala

Subjektif:

- Parstesia

- Nyeri ekstremitas (klaudikasi intermiten)

Objektif:

- Pengisian kapiler . 3 detik

- Nadi perifer menurun atau tidak teraba

- Akral teraba dingin

 24

- Warna kulit pucat

- Turgor kulit menurun

- Edema

- Penyembuhan luka lambat

d. Defisit Nutrisi berhubungan dengan ketidakmampuan

mengabsorbsi metabolisme (D.0019)

Definisi: asupan nutrisi tidak cukup untuk memenuhi kebutuhan

metabolisme

Tanda dan gejala

Subjektif:

- Cepat kenyang setelah makan

- Kram/nyeri abdomen

- Nafsu makan menurun

Objektif:

- Berat badan menurun minimal 10% di bawah rentang ideal

- Bising usus hiperaktif

- Otot mengunyah lemah

- Otot menelan lemah

- Membran mukosa pucat

- Sariawan

- Serum albumin turun

- Rambut rontok berlebihan

- Diare
 25

e. Resiko infeksi b.d ketidakadekuatan pertahanan tubuh sekunder

(D.0142)

Definisi: beresiko mengalami peningkatan terserang organisme

patogenik

Faktor risiko:

- Penyakit kronis

- Efek prosedur invasif

- Malnutrisi

- Peningkatan paparan organisme patogen lingkungan

- Ketidakaekuatan pertahanan tubuh primer (gangguan peristaltik,

kerusakan integritas kulit, ketuban pecah lama, merokok)

- Ketidakaekuatan pertahanan tubuh sekunder (penurunan

hemoglobin, imunosupresi, leukopenia, vaksinasi tidak adekuat)

3. Intervensi Keperawatan

SDKI SLKI SIKI Rasional

(D.0056) (L.05047) (I.05173)
Intoleransi Setelah Observasi
Aktivitas dilakukan a. Identifikasi a. Mengetahui
berhubungan tindakan adanya nyeri keadaan umum
dengan keperawatan atau keluhan pasien
Kelemahan. selama …x…, fisik lainnya
diharapkan b. Monitor b. Mengetahui
kemampuan frekuensi keadaan umum
dalam gerakan jantung dan pasien sebelum
fisik dari satu tekanan darah mobilisasi
arah atau lebih sebelum
 26

ekstremitas mobilisasi
secara mandiri c. Monitor kondisi c. Mengobservasi
meningkat. umum selama kemajuan status
Dengan kriteria melakukan kesehatan
hasil : mobilisasi pasien
a. Frekuensi
nadi 5 Terapeutik
(meningkat) d. Fasilitasi d. Meningkatkan
b. Keluhan aktivitas mobilitas dan
lelah 5 mobilisasi mengurangi
(menurun) dengan alat risiko jatuh
c. Dispnea saat bantu
aktivitas 5 e. Libatkan e. Mendorong
(menurun) keluarga untuk kemandirian
d. Dispnea membantu keluarga
setelah pasien dalam
aktivitas 5 melakukan
(menurun) pergerakan

Edukasi
f. Jelaskan tujuan f. Meningkatkan
dan prosedur pengetahuan
mobilisasi keluarga
mengenai
prosedur yang
didapatkan
pasien

g. Anjurkan g. Meningkatkan
melakukan mobilitas sendi
mobilisasi
sederhana
 27

seperti duduk
ditempat tidur,
berpindah dari
tempat tidur ke
kursi

(D.0005) (L.01004) (I.01014)

Pola nafas tidak Setelah Observasi
efektif b.d dilakukan a. Monitor pola a. Mengetahui pola
hambatan upaya tindakan nafas nafas klien
nafas keperawatan
selama … X… b. Monitor b. Mengetahui ada
diharapkan frekuensi, atau tidaknya
inspirasi irama, gangguan
dan/atau kedalaman dan pernfasan
ekspirasi yang upaya nafas
memberikan c. Posisikan klien c. Memaksimalkan
ventilasi semi fowler ekspansi paru
adekuat dengan d. Monitor sputum d. Mengeahui risiko
kriteria hasil : terjadinya
a. Ventilasi sumbatan jalan
semenit 5 nafas
(meningkat) e. Auskultasi e. Untuk
b. Dispenia 5 bunyi nafas mengetahui ada
(menurun) atau tidaknya
c. Pengunaan kelainan pada
otot bantu paru – paru klien
nafas 5 f. Monitor f. Mengetahui
(menurun) saturasi oksigen keadekuatan
d. Pernafasan suplai oksigen
cuping g. Monitor hasil g. Mengetahui
hidung 5 AGD keadekuatan
(menurun) suplai oksigen
 28

e. Frekuensi
nafas 5
(membaik) Terapeutik
f. Kedalaman h. Dokumentasika h. Untuk
nafas 5 n hasil mengetahui
(membaik) pemantauan perkembangan
status kesehatan
klien

Edukasi
i. Informasikan i. Agar klien dan
hasil keluarga dapat
pemantauan mengetahui
kondisinya
(D. 0009) (L.02011) (I.02079)
Perfusi jaringan Setelah Perawatan sirkulasi
tidak efektif dilakukan Observasi
berhubungan tindakan a. Periksa a. Mengetahui
dengan keperawatan sirkulasi (nadi, kondisi klien
penurunan selama …x…, edema, warna,
konsentrasi diharapkan suhu)
hemoglobin. keadekuatan b. Identifikasi b. Mengetahui
aliran darah faktor resiko faktor-faktor
pembuluh gangguan yang dapat
darah distal sirkulasi menyebabkan
untuk terjadinya
mempertahank gangguan
an jaringan sirkulasi
(perfusi c. Monitor nyeri c. Mengetahui
perifer) atau bengkak tingkat nyeri dan
meningkat. pada menurunkan
Dengan kriteria ekstermitas intervensi yang
hasil: tepat
 29

a. Nyeri
ekstermitas
4 (cukup Terapeutik
menurun) d. Lakukan hidrasi d. Memenuhi
b. Kram otot 4 kebutuhan
(cukup e. Catat intake dan cairan klien
menurun) output cairan e. Mengetahui
c. Kelemahan balance
otot 4 cairan klien
(cukup
menurun) Edukasi
d. Pengisian f. Anjurkan f. Menjaga
kapiler 4 melakukan kelembaban
(cukup perawatan kulit kulit
membaik) yang tepat
e. Akral 4 (melembabkan
(cukup kulit kering
membaik) pada kaki)
f. Turgor kulit g. Anjurkan g. untuk
5 (membaik) minum obat mengontrol
g. Tekanan pengontrol tekanan
darah 4 tekanan darah darah agar
(cukup tetap stabil
membaik)

(D 0019) (L.03030) (I. 03119)

Defisit Nutrisi Manajemen nutrisi
Setelah
berhubungan a. Identifikasi a. Memenuhi
dilakukan
dengan perlunya intake klien
tindakan
ketidakmampua penggunaan
keperawatan
n mengabsorbsi selang NGT
selama …x…,
metabolisme b. Monitor asupan b. Mengetahui
diharapkan
 30

keadekuatan makanan intake klien

asupan nutrisi c. Kolaborasi c. Agar sesuai
untuk dengan ahli gizi dengan
memenuhi untuk kebutuhan klien
kebutuhan menentukan
metabolisme jumlah kalori
membaik. dan jenis nutrisi
Dengan kriteria yang
hasil : dibutuhkan
a. porsi
makanan (I. 03123)
yang Pemantauan
dihabiskan nutrisi
4 (cukup a. Monitor mual a. Untuk
meningkat) dan muntah melanjutkan
b. berat badan intervensi
4 (cukup selanjutnya
membaik) b. Timbang BB b. Mengetahui BB
c. indeks klien
massa
tubuh 4
(cukup
membaik)
d. frekuensi
makan 4
(cukup
membaik)
e. nafsu
makan 4
(cukup
membaik)
f. membran
 31

mukosa 4
(cukup
membaik)
(D.0142) (L.14137) (I.14539)
Resiko infeksi Pencegahan Infeksi
Setelah
Observasi
b.d dilakukan
a. Monitor tanda a. Mengidentifikas
ketiidakadekuat tindakan
dan gejala i terjadinya
keperawatan
an pertahanan infeksi lokal infeksi
selama …x…,
dan sistemik
tubuh sekunder diharapkan
derajat infeksi
Terapeutik
berdasarkan
b. Batasi jumlah b. Mencegah
observasi atau
pengunjung infeksi
sumber
nosokomial
informasi
c. Cuci tangan c. Mencegah
menurun.
sebelum dan terjadinya
Dengan kriteria
sesudah kontak infeksi
hasil :
dengan pasien
a. Demam 5
dan lingkungan
(menurun)
pasien
b. Kemerahan
d. Pertahankan d. Mencegah
5
teknik aseptik terjadinya
(menurun)
infeksi
c. Nyeri 5
Edukasi
(menurun)
e. Jelaskan tanda e. Untuk
d. Bengkak 5
dan gejala menambah
(menurun)
infeksi pengetahuan
e. Kadar sel
f. Ajarkan cara pasien
darah putih
mencuci tangan f. Meminimalisir
5
dengan benar terjadinya
(membaik)
infeksi
 32

g. Ajarkan cara g. Agar pasien

memeriksa dapat
kondisi luka mengidentifikasi
terjadi atau
tidaknya infeksi
pada lukanya
Kolaborasi
h. Kolaborasi h. Untuk mencegah
pemberian terjadiya infeksi
imunisasi

4. Implementasi

Implementasi terdiri atas melakukan dan mendokumentasikan

tindakan yang merupakan susunan dalam tahap perencanaan,

kemudian mengakhiri tahap impementasi dengan mencatat tindakan

dan respons klien terhadap tindakan tersebut (Kozier,2010).

5. Evaluasi

Evaluasi adalah fase terakhir proses keperawatan. Evaluasi adalah

aspek penting dalam proses keperawatan karena kesimpulan yang

ditarik dari evaluasi menentukan apakah intervensi keperawatan harus

diakhiri, dilanjutkan, atau diubah (Kozier, 2010).

 33

BAB III

KESIMPULAN

A. Kesimpulan

Thalasemia adalah kelainan darah yang salah satu jenis penyakit

kelainan darah bawaan dimana tubuh tidak memproduksi cukup

hemoglobin sehingga mengakibatkan jumlah hemoglobin didalam tubuh

sedikit. Seseorang dengan thalasemia dapat mengalami anemia ringan

ataupun berat. Anemia berat dapat mengakibatkan kerusakan organ dan

mengakibatkan kematian.

Thalasemia disebabkan oleh gen cacat yang diturunkan oleh orang

tua. Orang tua yang menurunkan kondisi ini adalah orang tua yang

didalam tubuhnya terdapat gen pembawa sifat Thalasemia atau disebut

orang tua carrier. Maka, untuk mengetahui apakah sesorang itu pembawa
 34

sifat atau tidak harus dilakukan pemeriksaan dan diagnosis klinis melalui

uji Laboratorium.

B. Saran

Penulis berharap hasil penulisan makalah ini dapat dijadikan

sebagai bahan bacaan dan ilmu pengetahuan mengenai manajemen kasus

pada sistem hematologi (thalasemia).

DAFTAR PUSTAKA

Padila. 2012. Buku Ajar : Keperawatan Medical Bedah. Yogyakarta : Nuha

Medika.

Pradesya. 2015. Hubungan Gagal Ginjal Kronik Dengan Oedem Apru Ditinjau

Dari Gambaran Radiologi Di RS Muhammadiyah Gamping Yogyakarta

Pranandari & Supadmi. 2015. Faktor Resiko Gagal Ginjal Kronik Di Unit

Hemodialisa RSUD Weltes Kulon Progo. Majalah Farmaseutik, Vol. 11

No. 2.

Priyanti&Farhana. 2016. Dalam Firdaus : Hubungan Dukungan Keluarga Dengan

Kepatuan Diit Pasien Gagal Ginjal Kronik Di RSUD Pandan Arang

Boyolali.
 35

Firdaus, RB. 2018. Dalam Firdaus : Hubungan Dukungan Keluarga Dengan

Kepatuan Diit Pasien Gagal Ginjal Kronik Di RSUD Pandan Arang

Boyolali.

Rendy&Margareth. 2012. Asuhan Keperawatan Medical Bedah Dan Penyakit

Dalam. Yogyakarta : Nuha Medika.

Saryono. 2013. Metodologi Penelitian Kualitatif Dan Kuantitatif Dalam Bidang

Kesehatan. Yogyakarta : Nuha Medika.

Tim Pokja. 2016. Standar Diagnose Keperawatan Indonesia : DPP PPNI. Edisi 1.

Wijaya&Putri. 2013. Keperawatan Medical Bedah, Keperawatan Dewasa Teori

Dan Contoh Askep. Yogyakarta : Nuha Medika. Cetakan Pertama.

Mu’tifa, Amanatul. 2017. Upaya Penggunaan Teknik Napas Dalam Untuk

Penurunan Nyeri. Universitas Muhammadiyah Surakarta.