3.

Manifestasi Klinis dan Pemeriksaan fisik

Temuan fisik pada pasien dengan penyakit jantung rematik termasuk manifestasi jantung dan
noncardiac dari demam rematik akut. Beberapa pasien mengalami manifestasi jantung dari penyakit
jantung rematik kronis.

Pada kasus demam rematik akut (DRA), penegakan diagnosis didasari oleh kriteria major dan minor.
Kriteria ini pertama kali dicetuskan oleh Jones pada tahun 1992. Revisi terbaru kriteria Jones dikeluarkan
oleh American Heart Association (AHA) pada tahun 2015.

DRA inisial ditegakkan apabila terdapat 2 kriteria major atau 1 kriteria major + 2 kriteria minor. DRA
rekuren ditegakkan apabila terdapat 2 kriteria major atau 1 major + 2 kriteria minor atau 3 minor.
Tentunya disertai adanya bukti infeksi Streptococcus group A. Jika hanya ditemukan 1 kriteria minor, cari
kemungkinan diagnosis lain selain DRA rekuren.

(Braunwald, 2019)

Dalam kriteria Jones 2015 yang direvisi (Tabel II) [4], populasi berisiko rendah, sedang dan tinggi
diidentifikasi. Populasi risiko rendah adalah satu di mana kasus-kasus RF akut terjadi pada ≤ 2/100 000
anak-anak usia sekolah atau penyakit jantung rematik didiagnosis pada ≤ 1/1000 pasien pada usia
berapa pun selama satu tahun.

a. Manifestasi jantung dari demam rematik akut

Pancarditis adalah komplikasi demam rematik yang paling serius dan paling umum kedua (50%). Dalam
kasus-kasus lanjut, pasien mungkin mengeluh dispnea, ketidaknyamanan dada ringan sampai sedang,
nyeri dada pleuritik, edema, batuk, atau ortopnea.

Setelah pemeriksaan fisik, karditis paling sering dideteksi oleh murmur baru dan takikardia. Murmur
baru atau perubahan dianggap perlu untuk diagnosis valvulitis rematik.
Beberapa ahli jantung telah mengusulkan bahwa bukti echo-Doppler tentang insufisiensi mitral,
khususnya dalam kaitannya dengan insufisiensi aorta, mungkin cukup untuk diagnosis karditis (bahkan
tanpa adanya temuan auskultasi yang menyertai); Namun, mengingat sensitivitas perangkat Doppler
modern, ini masih kontroversial.

Manifestasi jantung lainnya termasuk gagal jantung kongestif dan perikarditis.

Pasien yang terdiagnosis demam rematik akut harus sering diperiksa karena sifat progresif penyakit.

1) Murmur baru atau yang berubah

Murmur demam rematik akut biasanya karena insufisiensi katup.

Murmur berikut paling sering diamati selama demam rematik akut:

a) Murmur pansistolik apikal adalah murmur regurgitasi mitral bernada tinggi yang bertiup ke
aksila kiri. Murmur tidak terpengaruh oleh respirasi atau posisi. Intensitas bervariasi tetapi kelas
2/6 atau lebih besar. Ketidakcukupan mitral terkait dengan disfungsi otot katup, korda, dan
papiler.
b) Murmur diastolik apikal (juga dikenal sebagai murmur Carey-Coombs) terdengar dengan karditis
aktif dan menyertai insufisiensi mitral yang parah. Mekanisme murmur ini diduga disebabkan
oleh mitral valvulitis, stenosis mitral relatif, karena volume besar aliran regurgitasi melintasi
katup mitral selama pengisian ventrikel, atau kombinasi keduanya. Terdengar paling baik
dengan bel stetoskop, sementara pasien dalam posisi lateral kiri dan nafas ditahan dalam
ekspirasi.
c) Murmur diastolik basal adalah murmur diastolik awal regurgitasi aorta dan bernada tinggi,
meniup, decrescendo, dan terdengar paling baik di sepanjang batas sternum kanan atas dan
tengah kiri setelah kedaluwarsa yang dalam sementara pasien condong ke depan.

2) Gagal jantung kongestif

Gagal jantung dapat terjadi sekunder akibat insufisiensi katup berat atau miokarditis.

Temuan fisik yang terkait dengan gagal jantung termasuk takipnea, ortopnea, distensi vena jugularis,
rales, hepatomegali, ritme gallop, edema, dan pembengkakan pada ekstremitas perifer.

3) Perikarditis

Gesekan gesekan perikardial menunjukkan adanya perikarditis.

Meningkatnya kardiak jantung pada perkusi dan bunyi jantung yang teredam konsisten dengan efusi
perikardial.
Denyut paradoks (dan penurunan tekanan darah sistolik dengan inspirasi) dengan penurunan tekanan
sistemik dan perfusi serta bukti lekukan diastolik ventrikel kanan pada ekokardiogram mencerminkan
tamponade perikardial yang akan datang. Dalam keadaan darurat klinis ini, efusi perikardial harus
dievakuasi dengan perikardiosentesis.

b. Manifestasi nonkardiak

Manifestasi noncardiac (dan diagnostik) yang umum dari demam rematik akut meliputi poliartritis,
chorea, eritema marginatum, dan nodul subkutan.

Manifestasi noncardiac klinis lainnya termasuk nyeri perut, artralgia, epistaksis, demam, dan pneumonia
rematik.

1) Polyarthritis adalah gejala yang paling umum dan seringkali merupakan manifestasi paling awal
dari demam rematik akut (70-75%). Biasanya, radang sendi dimulai pada sendi besar ekstremitas
bawah (lutut dan pergelangan kaki) dan bermigrasi ke sendi besar lainnya di ekstremitas bawah
atau atas (siku dan pergelangan tangan). Sendi yang terkena rasa sakit, bengkak, hangat,
eritematosa, dan terbatas dalam rentang geraknya. Nyeri ini tidak sesuai dengan temuan klinis.

Artritis mencapai tingkat keparahan maksimum dalam 12-24 jam, bertahan selama 2-6 hari
(jarang lebih dari 3 minggu) di setiap lokasi, dan dengan cepat merespons aspirin. Aspirin
meningkatkan gejala pada sendi yang terkena dan mencegah migrasi artritis lebih lanjut.

Polyarthritis lebih umum dan lebih parah pada remaja dan dewasa muda daripada pada anak-
anak yang lebih muda.

2) Sydenham chorea terjadi pada 10-30% pasien dengan demam rematik. Pasien datang dengan
kesulitan menulis, menyeringai tak disengaja, gerakan tanpa lengan (koreografi) tanpa lengan
dan kaki, gangguan bicara, kelemahan umum, dan emosi yang stabil. Temuan fisik termasuk
sendi hyperextended, hypo Tonia, refleks tendon dalam yang berkurang, fasikulasi lidah
("kantong cacing"), dan "tanda susu" atau cengkeraman kambuh ditunjukkan dengan
peningkatan dan penurunan ketegangan secara bergantian ketika pasien memegang tangan
pemeriksa.

Tidak adanya riwayat keluarga Huntington chorea, diagnosis demam rematik akut hampir pasti.
Periode laten yang panjang (1-6 bulan) antara faringitis streptokokus dan timbulnya koreo
diamati; riwayat sakit tenggorokan yang didahului seringkali tidak diperoleh. Pasien dengan
chorea sering tidak menunjukkan kriteria Jones lainnya. Chorea sedikit lebih umum pada wanita
daripada pria. Ia juga dikenal sebagai chorea rematik, Sydenham chorea, chorea minor, dan St
Vitus dance. Sampel tulisan tangan harian dapat digunakan sebagai indikator perkembangan
atau resolusi penyakit. Resolusi lengkap dari gejala biasanya terjadi dengan perbaikan dalam 1-2
minggu dan pemulihan penuh dalam 2-3 bulan. Namun, kasus-kasus telah dilaporkan di mana
gejala-gejala bertambah dan berkurang selama beberapa tahun.

Gangguan neuropsikiatrik autoimun pediatrik terkait dengan infeksi streptokokus (PANDAS)

dapat dikaitkan dengan korea. Anak-anak telah diidentifikasi dalam kelompok mana infeksi
streptokokus kelompok A tampaknya telah memicu kompleks gejala yang kambuh yang ditandai
dengan gangguan obsesif-kompulsif (obsesi somatik dan memeriksa, membersihkan, dan
 mengulangi kompulsi), dan kelainan neurologis, seperti cacat kognitif dan hiperaktif motorik. .
Gejala-gejalanya prapubertas pada permulaan dan dapat mencakup labilitas emosional,
kecemasan pemisahan, dan perilaku berlawanan.

Infeksi streptokokus telah diusulkan untuk memicu pembentukan antibodi yang bereaksi silang
dengan ganglia basal dari inang yang rentan secara genetik dengan cara yang mirip dengan
mekanisme yang diusulkan untuk koreografi Sydenham, sehingga menyebabkan gejala yang
kompleks.

3) Eritema marginatum, juga dikenal sebagai eritema annulare, adalah ruam khas yang terjadi pada
5-13% pasien dengan demam rematik akut. Berawal dari makula atau papula nonpruritic
berdiameter 1-3 cm, merah muda hingga merah yang terletak di batang dan anggota gerak
proksimal tetapi tidak pernah di wajah. Lesi menyebar ke luar untuk membentuk cincin
serpiginosa dengan margin meningkat eritematosa dan kliring sentral. Ruam dapat memudar
dan muncul kembali dalam beberapa jam dan diperburuk oleh panas. Jadi, jika lesi tidak
divisualisasikan dengan baik, mereka dapat ditekankan oleh penerapan handuk hangat, mandi
air panas, atau penggunaan pencahayaan tangensial. Ruam terjadi pada awal perjalanan
penyakit dan tetap lama melewati resolusi gejala lainnya.

Eritema marginatum juga telah dilaporkan terkait dengan sepsis, reaksi obat, dan
glomerulonefritis. Untuk contoh ruam khas eritema marginatum, lihat artikel Referensi
Medscape Demam Rematik Pediatrik.

4) Nodul subkutan saat ini merupakan manifestasi demam rematik yang jarang terjadi. Frekuensi
telah menurun selama beberapa tahun terakhir menjadi 0-8% dari pasien dengan demam
rematik. Ketika ada, nodul muncul di permukaan ekstensor siku, lutut, pergelangan kaki, buku-
buku jari, dan pada kulit kepala dan proses spinosus vertebra lumbar dan toraks di mana mereka
melekat pada selubung tendon. Mereka tegas, tidak lembek, dan bebas dari perlekatan pada
kulit di atasnya dan ukurannya berkisar dari beberapa mm hingga 1-2 cm. Mereka bervariasi
dalam jumlah dari satu hingga puluhan (rata-rata 3-4). Secara histologis, mereka berisi area yang
menyerupai tubuh Aschoff yang terlihat di hati.

Nodul subkutan umumnya terjadi beberapa minggu setelah penyakit dan sembuh dalam waktu
satu bulan. Nodul ini sangat terkait dengan karditis rematik yang parah, dan, dengan tidak
adanya karditis, diagnosis nodul subkutan harus dipertanyakan.

c. Manifestasi jantung dari penyakit jantung rematik kronis

Kelainan bentuk katup, tromboemboli, anemia hemolitik jantung, dan aritmia atrium adalah manifestasi
jantung paling umum dari penyakit jantung rematik kronis.

Stenosis mitral terjadi pada 25% pasien dengan penyakit jantung rematik kronis dan dalam kaitannya
dengan insufisiensi mitral pada 40% lainnya. Fibrosis progresif (yaitu, penebalan dan kalsifikasi katup)
terjadi seiring waktu, menghasilkan pembesaran atrium kiri dan pembentukan mural trombi di ruang itu.
Katup stenotik berbentuk corong, dengan kemiripan "mulut ikan". Setelah auskultasi, S1 awalnya
ditekankan tetapi menjadi berkurang saat selebaran menebal. P2 menjadi lebih ditekankan, dan
pemisahan S2 berkurang seiring dengan berkembangnya hipertensi paru. Bunyi klep katup mitral sering
terdengar di apeks, di mana murmur pengisian diastolik juga terdengar.
 1) Stenosis aorta dari penyakit jantung rematik kronis biasanya dikaitkan dengan insufisiensi aorta.
Katup membuat komis dan cusp menjadi melekat dan menyatu, dan lubang katup menjadi kecil
dengan bentuk bulat atau segitiga. Setelah auskultasi, S2 mungkin tunggal karena selebaran
aorta tidak bergerak dan tidak menghasilkan suara penutupan aorta. Murmur sistolik dan
diastolik stenosis katup aorta dan insufisiensi paling baik didengar di pangkal jantung.
2) Tromboemboli terjadi sebagai komplikasi stenosis mitral. Ini lebih mungkin terjadi ketika atrium
kiri melebar, curah jantung menurun, dan pasien dalam fibrilasi atrium. Frekuensi komplikasi ini
telah berkurang dengan penggunaan antikoagulasi dan pengembangan perbaikan bedah dan
teknik valvuloplasty balon untuk mengatasi kelainan katup.
3) Anemia hemolitik jantung berhubungan dengan gangguan sel darah merah oleh katup yang
cacat. Peningkatan kerusakan dan penggantian trombosit juga dapat terjadi.
4) Aritmia atrium biasanya berhubungan dengan atrium kiri yang membesar secara kronis (dari
kelainan katup mitral). Kardioversi fibrilasi atrium yang berhasil terhadap irama sinus lebih
mungkin berhasil jika atrium kiri tidak membesar secara nyata, stenosis mitral ringan, dan
pasien telah menjalani fibrilasi atrium selama kurang dari 6 bulan. Pasien harus diberi
antikoagulan sebelum kardioversi untuk mengurangi risiko embolisasi sistemik.

Referensi
In Zipes, D. P., In Libby, P., In Bonow, R. O., In Mann, D. L., In Tomaselli, G. F., & In Braunwald, E. (2019). Braunwald's
heart disease: A textbook of cardiovascular medicine.

Szczygielska, I., Hernik, E., Kołodziejczyk, B., Gazda, A., Maślińska, M., & Gietka, P. (2018). Rheumatic
fever - new diagnostic criteria. Reumatologia, 56(1), 37–41. doi:10.5114/reum.2018.74748