REFERAT

VITAMIN K DEFICIENCY BLEEDING

Disusun oleh:

Juan Bill Nehemia Tandirerung

1965050001

Pembimbing:

dr. Rita Juniriana P, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

PERIODE 30 SEPTEMBER – 2 DESEMBER 2019

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH CIBINONG

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA

JAKARTA

2019
 DAFTAR ISI
DAFTAR ISI.............................................................................................................i

BAB I - PENDAHULUAN......................................................................................1

BAB II - TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Vitamin K Deficiency Bleeding.....................................2

2.2 Klasifikasi Vitamin K Deficiency Bleeding.................................2

2.3 Etiologi Vitamin K Deficiency Bleeding.....................................3

2.4 Patofisiologi Vitamin K Deficiency Bleeding.............................4

2.5 Diagnosis Vitamin K Deficiency Bleeding.................................6

2.6 Tatalaksana Vitamin K Deficiency Bleeding..............................8

BAB III - KESIMPULAN.......................................................................................9

DAFTAR PUSTAKA............................................................................................10
 BAB I

PENDAHULUAN

Defisiensi kompleks protrombin didapat (DKPD) atau Aquired Prothrombine Complex

Deficiency (APCD) adalah bentuk lanjut dari VKDB dan disebut sebagai kompleks protrombin

sekunder. Etiologi penyakit ini adalah defisiensi vitamin K yang dialami oleh bayi karena: (1)

Rendahnya kadar vitamin K dalam plasma dan cadangan di hati. (2) Rendahnya kadar vitamin K

dalam ASI. (3) Tidak mendapat injeksi vitamin K1 pada saat baru lahir. Vitamin K ini berperan

dalam kaskade pembekuan darah.

Semua neonatus dalam 48-72 jam setelah kelahiran secara fisiologis memiliki kadar

koagulasi yang bergantung vitamin K (faktor II, VII, IX, dan X) yang rendah, yang akan

berangsur normal pada usia 7-10 hari. Keadaan ini disebabkan oleh kurangnya vitamin K pada

ibu dan tidak adanya flora normal usus yang mensintesis vitamin K. Defisiensi faktor koagulasi

tersebut dapat menyebabkan perdarahan spontan.

Pendarahan intrakranial merupakan 80-90% manifestasi klinis dari DKPD dan

menyebabkan mortalitas (10-25%) dan kecacatann yang cukup tinggi (40-65%). APCD terjadi

mulai usia 8 hari – 6 bulan, dengan insiden tertinggi usia 3-8 minggu.1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 VITAMIN K DEFICIENCY BLEEDING

2.1.1 DEFINISI

Defisiensi kompleks protrombin didapat (DKPD) atau Aquired Prothrombine

Complex Deficiency (APCD) adalah bentuk lanjut dari VKDB dan disebut sebagai

kompleks protrombin sekunder. Etiologi penyakit ini adalah defisiensi vitamin K yang

dialami oleh bayi karena: (1) Rendahnya kadar vitamin K dalam plasma dan cadangan di

hati. (2) Rendahnya kadar vitamin K dalam ASI. (3) Tidak mendapat injeksi vitamin K1

pada saat baru lahir. Vitamin K ini berperan dalam kaskade pembekuan darah.1

2.1.2 KLASIFIKASI

Klasifikasi dari Hemorragic disease of newborn (HDN) / Aquaired Protrombin

Complex Deficiency (APCD) dibagi menjadi 4 stadium yaitu early HDN, classic HDN,

Vit K deficiency, Late HDN / APCD.2

Tabel 1. Stadium Aquaired Prothrombin Complex Deficiency

Stadium Karakteristik
Early HDN Muncul dalam 2 hari dan tidak lebih dari 5

hari kehidupan. Umumnya muncul pada bayi

pada ibu yang sedang menjalani pengobatan:

anti-konvulsan, anti-tuberkulosis, antibiotik,

dan agonis antikoagulan vitamin K

 Classic HDN Muncul pada usia 2 – 7 hari pertama

kehidupan ketika kadar kompleks protrombin

rendah. Ditemukan pada bayi yang tidak

mendapatkan suplementasi vitamin K

Vit K Deficiency Muncul pada usia setelah 2 hari dan tidak

melebih 5 hari kehidupan pertama.

Disebabkan karena malabsorbi dari vitamin

K, billiary atresia, severe liver disease-

induced intrahepatic billiary obstruction.

Late HDN / APCD Muncul pada usia 2 minggu – 6 bulan usia

bayi yang disebabkan oleh penurunan vitamin

K dan berhubungan dengan faktor-faktor

pembekuan (faktor II, VII, IX, XI) dengan

tingginya insidensi perdarahan intrakranial

2.1.3 ETIOLOGI

Terdapat 3 penyebab utama terjadinya VKDB1:

1. Rendahnya kadar Vitamin K dalam plasma dan cadangan di hati

2. Rendahnya kadar Vitamin K dalam ASI

3. Tidak mendapatkan injeksi Vitamin K1 pada saat baru lahir di mana Vitamin K1

berperan penting dalam kaskade pembekuan darah

2.1.4 PATOFISIOLOGI

Vitamin K adalah suatu kelompok zat yang memiliki struktur cincin

napththoquinone. Phylloquinone, biasa disebut vitamin K1 yang terdapat pada berbagai

sumber diet seperti sayuran hijau, hati, dan beberapa minyak tumbuhan. Vitamin K1

adalah bentuk yang digunakan untuk memperkaya kandungan makanan sebagai medikasi

di USA. Sedangkan Vitamin K2, disebut sebagai menaquinones, diproduksi oleh bakteri

intestinal. Menaquinone terdapat dalam makanan seperti hati dan keju. Menaquinone

sering digunakan sebagai pengobatan di beberapa negara.

Vitamin K merupakan co-factor untuk gamma-glutamyl carboxylase yang

merupakan enzim yang digunakan dalam post-translational carboxylation dengan

mengubah residu glutamat pada protein menjadi gamma-carboxyglutamate (Gla). Gla

yang mengandung protein (faktor II yang disebut sebagai protrombin, VII, IX, dan X)

terlibat dalam koagulasi darah dan jumlahnya menurun pada keadaan defisiensi vitamin

K.

Karena sifat dari Vitamin K ialah larut dalam lemak, vitamin K membutuhkan

kehadiran garam empedu untuk absorbsinya. Tidak seperti vitamin lainnya, vitamin K

punya batasan untuk disimpan sebagai cadangan dalam tubuh. Di sisi lain, vitamin K juga

mempunyai waktu paruh yang pendek. Sehingga manifestasi dari keadaan defisiensi

vitamin k dapat muncul dalam hitungan minggu yang disebabkan oleh suplai yang tidak

adekuat, rendah asupan, serta malabsorbsi.2,3,4

 Gambar 1. Kaskade Koagulasi dan Peranan Vitamin K

2.1.5 DIAGNOSIS 1

1. Anamnesis

- Bayi kecil (usia 1-6 bulan) yang sebelumnya sehat, tiba-tiba tampak pucat, malas

minum, lemah, dan banyak tidur.

- Minum ASI dan tidak mendapatkan vitamin K1 saat lahir.

- Kejang fokal.

2. Pemeriksaan Fisik

- Pucat tanpa perdarahan yang nyata.

- Peningkatan tekanan intrakranial: Ubun-Ubun Besar membonjol, penurunan

kesadaran, papil edema.

 - Defisit neurologi: kejang fokal, hemiparesis, paresis nervus kranialis

3. Pemeriksaan Penunjang

- Darah perifer lengkap: anemia berat dengan jumlah trombosit normal

- Pemeriksaan PT memanjang dan APTT dapat normal atau memanjang

- USG kepala/CTscan kepala: perdarahan intrakranial

Pada bayi bila dijumpai gejala: kejang fokal, pucat disertai ubun-ubun besar yang

membonjol, perlu dipikirkan pertama kali adalah APCD. Berikan tatalaksana pasien

seperti APCD sampai terbukti bukan.

2.1.6 PENATALAKSANAAN 1

1. Tatalaksana perdarahan:

- Vitamin K1 1 mg IM selama 3 hari berturut-turut

- Transfusi Fresh Frozen plasma 10-15 ml/kgBB selama 3 hari berturut-turut

- Transfusi Packed Red Cell sesuai kadar hemoglobin

- Tatalaksana kejang dan peningkatan tekanan intrakranial. Manitol 0,5 – 1

gram/kgBB/kali atau furosemid 1 mg/kgBB/kali dapat diberikan untuk

menurunkan tekanan intrakranial.

2. Konsultasi ke bedah syaraf untuk tindakan operatif tergantung seberapa besar

perdarahan yang terjadi dan defisit neurologis yang timbul. Kriteria PDVK yang

memerlukan tindakan operatif yaitu volume perdarahan yang lias, menekan struktur

penting otak (batang otak), dan adanya sumbatan aliran liquor serebrospinalis akibat

perdarahan.
3. Pemantauan:

- Evaluasi Skala Koma Glasgow, refleks okulosefalik (Doll’s eye movement), pola

napas, ubun-ubun besar, dan kejang

- Monitor balans cairan dan elektrolit

- Konsultasi ke departemen rehabilitasi medis jika pasien sudah stabil untuk

mobilisasi bertahap, mencegah spasisitas, dan kontraktur

- Monitor tumbuh kembang

4. Pencegahan:

- Injeksi vitamin k1 dengan dosis 1 mg IM pada semua bayi baru lahir.

 BAB III

KESIMPULAN

Vitamin K Deficiency Bleeding disebabkan oleh katar rendahnya vitamin K dalam plasam

dan cadangan di hati atau rendahnya kadar vitamin k dalam ASI atau ketika lahir tidak

mendapatkan injeksi vitamin K1. Perdarahan intrakranial merupakan manifestasi klinis

yang paling sering terjadi pada kasus VKDB dan menyebabkan mortalitas, untuk itu

perlu perhatian lebih pada kasus-kasus VKDB. Diagnosis dapat ditegakan melalui

anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Pada bayi dengan gejala

kejang fokal, pucat, disertai ubun-ubun besar menonjol perlu dipikirkan pertama kali

adalah Acquired Prothrombine Complex Deficiency sehingga tatalaksananya harus

disesuaikan dengan ACPD sampai terbukti bukan. Tatalaksana disesuaikan dengan

Pedoman Pelayanan Medis IDAI tahun 2011 mengenai VKDB. Pencegahan yang paling

utama pada setiap bayi baru lahir adalah melakukan injeksi Vitamin K1 dosis 1 mg Intra

Muskular.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Pudjadi AH, Hegar B, Handryastuti S, et al. Pedoman Pelayanan Medis. Badan Ikatan

Dokter Anak Indonesia. Edisi kedua. 2011.

2. Greenbaum LA. Nelson Textbook of Pediatric: Vitamin K Deficiency. Elsevier

Saunders. 19th Edition. 2011.

3. American Academy of Pediatric. Committee on fetus and newborn. Controversies

concerning vitamin k and the newborn. Pediatrics. 2003;112:191-2.

4. Mangunatmadja I, Sundariningrum RWm Pusponegoro HD, Windiastuti E.

Intracranial hemorrhage in hemorrhage disease of the newborn. Pediatric Indonesia

2003;43:82-4