BAGIAN RADIOLOGI Referat Subdivisi Cardiovascular

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN

DEXTROCARDIA DENGAN SITUS INVERSUS

Oleh :
dr. Ernawati

Pembimbing :
dr. Luthfy Attamimi, Sp.Rad
dr. Abduh, Sp.Rad

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS

BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2019

0
 DEXTROCARDIA DENGAN SITUS INVERSUS

I. PENDAHULUAN
Situs inversus adalah keadaan kongenital dimana organ-organ viscera
letaknya terbalik dibanding posisi yang normal. Dextrocardia merupakan
kelainan dimana apeks jantung berada di hemithorax kanan. 1,2,3,4,5
Dalam keadaan normal jantung berada di hemithorax kiri dan fundus
lambung berada di abdomen sisi kiri (situs solitus). Beberapa kelainan dapat
terjadi menyangkut letak jantung. Kelainan ini bersifat kongenital dan agak
jarang. Biasanya juga jarang menyebabkan keluhan-keluhan. Tetapi bila
kelainan situs ini terjadi bersama-sama dengan kelainan jantung bawaan
lainnya, maka keluhan sering terjadi bahkan lebih berat. Kombinasi yang
sering terjadi adalah kelainan situs dengan tetralogi Fallot, kebocoran
atrium dan ventrikel, dan lain-lain.4
Dextrocardia pertama kali dilaporkan oleh Marco Severino pada tahun
1643. Lalu seabad kemudian Matthew Baillie menjelaskan tentang
perubahan letak yang terbalik secara total dari organ-organ dalam thorax
dan abdomen pada situs inversus.6

II. INSIDEN
Insiden situs inversus yaitu satu dari 8.000-10.000 penduduk dan
dextrocardia yaitu satu dari 29.000 penduduk. 7 Di Amerika Serikat situs
inversus terjadi 0,01% dari penduduk. 6. Insiden situs inversus pada laki-laki
sama dengan pada perempuan (1 : 1).

III. ETIOLOGI
Situs inversus dan dextrocardia disebabkan gen autosomal resesif. 2,8,9

IV. ANATOMI
Jantung terletak pada mediastinum medialis dan sebagian ditutup oleh
jaringan paru. Bagian depan dibatasi oleh sternum dan iga 3,4 dan 5.
Hampir dua pertiga bagian jantung terletak di sebelah kiri garis median
sternum. Jantung terletak diatas diafragma, miring ke depan kiri dan apex

1
cordis berada paling depan dalam rongga dada. Apex ini dapat diraba pada
sela iga 4-5 dekat garis medioclavicularis kiri. Batas atas dibentuk oleh aorta
10
ascendens, arteri pulmonal dan vena cava superior.

Gambar 1. Anatomi jantung dan struktur disekitarnya

Jantung dibungkus oleh jaringan ikat tebal yang disebut pericardium.

Pericardium terdiri atas dua lapisan : lapisan dalam (pericardium visceralis)
dan lapisan luar (pericardium parietalis). Kedua lapisan pericardium ini
dipisahkan oleh sedikit cairan pelumas, yang mengurangi gesekan akibat
pemompaan jantung. Jantung terdiri dari tiga lapisan. Lapisan terluar
(pericardium), lapisan tengah merupakan lapisan otot yang disebut
myocardium, sedangkan lapisan terdalam adalah lapisan endotel yang
disebut endocardium. Jantung terdiri dari empat ruang yaitu atrium kanan
dan kiri, serta ventrikel kanan dan kiri.10
Atrium kanan secara anatomis terletak agak ke depan dibanding
ventrikel kanan atau atrium kiri. Atrium kanan menerima darah kotor dari
tubuh melalui vena cava superior dan inferior. Sinoatrial node mengirim
impuls yang menyebabkan jaringan otot jantung atrium berkontraksi secara
teratur. Katup trikuspidal, yang memisahkan atrium kanan dengan ventrikel

2
kanan, terbuka sehingga darah kotor dari atrium kanan mengalir ke dalam
ventrikel kanan. 10,11
Ventrikel kanan letaknya paling depan di dalam rongga dada. Sebagian
besar ventrikel kanan berada di kanan depan ventrikel kiri dan di medial
atrium kiri. Ventrikel kanan menampung darah dari atrium kanan yang
berkontraksi. Katup pulmonal tertutup, sehingga ventrikel kanan dapat
menampung darah. Setelah terisi penuh, ventrikel kanan berkontraksi. Saat
ventrikel kanan berkontraksi, katup trikuspidal tertutup dan katup pulmonal
terbuka. Dengan tertutupnya katup trikuspidal, maka darah tidak dapat
kembali lagi ke atrium kanan. Dengan terbukanya katup pulmonal maka
11
darah mengalir ke arteri pulmonal menuju paru.
Atrium kiri terletak di posterosuperior ruang jantung lain, sehingga pada
foto thorax tidak tampak. Atrium kiri mendapat darah yang kaya akan
oksigen dari paru melalui vena pulmonalis. Kontraksi atrium yang
dicetuskan sinoatrial node menyebabkan darah mengalir ke ventrikel kiri
melalui katup mitral.11
Ventrikel kiri mendapat darah yang kaya oksigen dari atrium kiri yang
berkontraksi. Darah mengisi ventrikel kiri melalui katup mitral. Katup aorta
menutup sehingga darah bisa mengisi di dalam ventrikel kiri. Setelah penuh,
ventrikel akan berkontraksi. Saat ventrikel kiri berkontraksi, katup mitral
tertutup dan katup aorta terbuka. Dengan tertutupnya katup mitral maka
darah tidak dapat kembali ke atrium kiri. Dengan terbukanya katup aorta
maka darah masuk ke dalam aorta dan mengalir ke seluruh tubuh. 11
Muskulus papillaris melekat pada bagian bawah dinding dalam ventrikel.
Muskulus papillaris berhubungan dengan chordae tendineae, yang melekat
pada katup trikuspidal pada ventrikel kanan dan katup mitral pada ventrikel
kiri. Kontraksi muskulus papillaris ini menyebabkan katup-katup tersebut
terbuka. Dan ketika relaksasi, katup-katup tertutup.11
Chordae tendineae merupakan tendon yang menghubungkan muskulus
papillaris dengan katup trikuspidal dalam ventrikel kanan dan katup mitral
dalam ventrikel kiri.11
Karena jantung terdiri atas jaringan otot yang terus menerus kontraksi
dan relaksasi, maka jantung harus mendapat suplai nutrisi dan oksigen

3
yang terus menerus. Arteri koroner mensuplai nutrisi dan oksigen pada
jaringan otot jantung. Arteri koroner terdiri atas kanan dan kiri. 11
Vena cava superior merupakan satu dari dua cabang besar pembuluh
darah vena yang membawa darah kotor dari tubuh ke jantung. Vena ini
membawa darah balik dari kepala dan tubuh bagian atas menuju ke atrium
kanan. Vena cava inferior membawa darah dari kaki dan tubuh bagian
bawah menuju ke atrium kanan.11
Aorta merupakan pembuluh darah tunggal yang terbesar dalam tubuh.
Aorta mengangkut darah yang kaya akan oksigen yang berasal dari
ventrikel kiri ke seluruh bagian tubuh.11
Arteri pulmonalis merupakan pembuluh darah yang membawa darah
kotor dari ventrikel kanan ke paru.
Vena pulmonalis merupakan pembuluh darah yang membawa darah
yang kaya oksigen dari paru menuju ke atrium kiri.
Katup-katup jantung terdiri dari katup trikuspidal, katup mitral, katup
pulmonal dan katup aorta. Katup trikuspidal memisahkan atrium kanan dari
ventrikel kanan. Katup mitral memisahkan atrium kiri dari ventrikel kiri. Katup
pulmonal memisahkan ventrikel kanan dari arteri pulmonalis. Katup aorta
memisahkan ventrikel kiri dari aorta. 10,11

a.

1. Right coronary
2. left anterior
descending
3. Left circumflex
4. Superior vena cava
5. Inferior vena cava
6. Aorta
7. Pulmonary artery
8. Pulmonary vein

9. Right atrium
10. Right ventricle
11. Left atrium
12. Left ventricle
b. 13. Papillary muscles
14. chordae tendineae
15. tricuspid valve 4
16. mitral valve
17. pulmonary valve
 Gambar 2 a dan b. Anatomi jantung11

V. EMBRIOLOGI
Lekukan jantung primitif secara normal melipat ke kanan pada tahap
pembelahan. Setelah 10-12 hari, selama pembentukan septa jantung, apex
jantung secara bertahap bermigrasi dari sisi kanan thorax menuju ke sisi kiri
dada. Pada dextrocardia, migrasi tersebut tidak terjadi. 12

VI. PATOFISIOLOGI
Situs menjelaskan tentang posisi atrium jantung dan organ dalam
tubuh. Situs solitus merupakan posisi yang normal dan situs inversus
merupakan kebalikan dari situs solitus. Situs jantung tergantung pada letak
atrium. Pada situs inversus, atrium kanan terletak pada sisi kiri dan atrium
kiri terletak pada sisi kanan. Letak anatomi paru juga terbalik dimana paru
kiri terdapat 3 lobus dan paru kanan terdapat 2 lobus. Hepar dan gallbladder
terletak di kiri. Gaster dan lien terletak di sebelah kanan. 5,6,9 Situs inversus
dikelompokkan menjadi situs inversus dengan levocardia atau situs inversus
dengan dextrocardia. Klasifikasi tersebut didasarkan atas posisi apex
jantung. Pada levocardia, apex jantung terletak di kiri dan pada
dextrocardia, apex di kanan. Isolated dextrocardia adalah situs solitus
dengan dextrocardia, dimana apex jantung di kanan, namun organ
intraabdomen sebaliknya terletak di posisi yang normal. Dextroversi,
dextrorotasi dan pivotal dextrocardia adalah sinonim dari dextrocardia
dengan situs solitus. 5,6

5
 Gambar 3. A. Situs solitus
B. Situs inversus 6

Dextrocardia dengan situs inversus biasanya berhubungan dengan

kelainan paru antara lain Kartagener’s syndrome (15-20% pasien).
Kelainan yang dapat ditemukan bersamaan dengan dextrocardia yaitu
single ventricle, VSD, TGA atau pulmonal stenosis.12

VII. DIAGNOSIS
Situs inversus dapat didiagnosis dengan pemeriksaan fisik. Untuk
memastikan digunakan foto thorax, MRI, CT scan atau ultrasonografi. 5,6
Pada pemeriksaan fisik ditemukan suara jantung berada disisi kanan. 9
Pada foto thorax terlihat adanya dextrocardia dengan apex jantung di
hemithorax sebelah kanan, arkus aorta dan bayangan udara dalam lambung
3,6
berada di hemithorax sebelah kanan

6
 Gambar 4. Foto thorax posisi PA, pada laki-laki 40 th dengan situs
inversus dan dextrocardia.(*) apex yang terletak di sebelah
kanan. Arcus aorta terletak disebelah kanan. Bayangan gas
pada lambung terlihat di kuadran kanan atas. 6

Pemeriksaan pada traktus gastrointestinal biasanya tidak digunakan

untuk mendiagnosis situs inversus. Namun biasanya situs inversus
ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan. Pada barium meal
didapatkan gaster berada disebelah kanan dengan lengkung duodenum di
kiri. Pada barium enema didapatkan colon sigmoid berbelok ke kanan, colon
descendens berada disebelah kanan abdomen dan colon ascendens
berada disebelah kiri abdomen.

Gambar 5. Pada barium enema tampak colon sigmoid berada di

sebelah kanan abdomen6

Pada pemeriksaan CT scan tampak adanya perubahan posisi anatomi

organ dalam yaitu :
- jantung dan pembuluh darah besar letaknya terbalik dibanding
dengan posisi normal
- hemithorax kiri terdapat paru dengan tiga lobus, sedang
hemithorax kanan terdapat paru dengan dua lobus
- hati dan kandung empedu terletak di sebelah kiri, sedang limpa
dan lambung di sebelah kanan

7
 Gambar 6. Pada CT scan thorax tampak letak jantung, hepar, lien yang
terbalik6

Pada pemeriksaan MRI dapat menunjukkan penyakit jantung kongenital

dan dapat membantu untuk perencanaan operasi. 6

VIII. DIAGNOSIS BANDING

Scimitar syndrome
Scimitar syndrome adalah kelainan kongenital yang jarang dimana
vena pulmonalis kanan masuk ke vena cava inferior diatas atau dibawah
diafragma. Kelainan ini sering disertai kelainan yang lain seperti
hipoplasia paru kanan dengan anomali bronchial dan sequestrasi paru,
mediastinum shift ke kanan dan VSD dan tetralogi Fallot.

8
 Gambar 7.
A : foto thorax menunjukkan bayangan vena scimitar
B : MRI posisi axial menunjukkan dilatasi ventrikel kanan dan vena
scimitar masuk vena cava inferior yang berdilatasi
C. MRI posisi longitudinal menunjukkan vena scimitar masuk ke vena cava
inferior setinggi diafragma
D : 3D MRI. Vena scimitar yang mengalir menuju ke vena cava inferior13

IX. TERAPI
Tidak ada terapi untuk dextrocardia dengan situs inversus 8

X. PROGNOSIS
Prognosis individu dengan dextrocardia dengan situs inversus adalah
baik. Dan tanpa kelainan jantung atau penyakit lain yang mendasari,
harapan hidup baik. 9,14

9
 DAFTAR PUSTAKA

1. Matsuyama S. Diseases of the heart and great vessels in The Asian-

Oceanian textbook of radiology. 2000. TTG Asia Medai Pte Ltd, Singapore.
p.445-62.
2. Anonymous. Situs inversus. Last updated : January 10, 2008. Available at :
www.wikipedia.org/wiki/Situs_inversus.
3. Sutton D. Textbook of radiology and imaging. 2003. Churchill Livingstone,
USA. p.365-67.
4. Purwohudoyo SS. Sistem kardiovaskuler dalam Radiologi diagoctik. Edisi
ke-2. FKUI, Jakarta. Hal. 165-66.
5. Dahnert W. Radiology Review Manual. 2 nd edition, 1993. Williams & Wilkins.
USA. p. 366-68.
6. Wilhem A. Situs inversus. Last updated : December 5, 2007. Available at :
www.emedicine.com/radio/topic639.
7. Phend C. Mirror-image humans walk among us with no warning. MedPage
Today. August 9, 2007.
8. Anonymous. Dextrocardia – God’s error. Last updated : July 10, 2002.
Available at: my.cardiovalens.com/articles/articledisplay.asp?articledetail_id
=dsb-dextro&article_id=dsb.
9. Dugan S. Situs inversus. Last updated : August 14, 2006. Available at :
www.healthatoz/Atoz/ency/situs_inversus.
10. Oemar H. Anatomi jantung dan pembuluh darah dalam buku ajar kardiologi.
FKUI, Jakarta. 1996. hal : 8-13.
11. Anonymous. Heart anatomy. Last updated 2006. Available at :
www/cardioconsult.com/Anatomy.
12. Anonymous. Plain radiographic diagnosis of congenital heart disease.
Available at : www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric/text/6a_desc.htm
13. May LE. Scimitar syndrome. Available at : www.chw.org/display/display
File.asp%3Ffilename%3D/Groups/HeartMatters/scimitar.jpg&imgrefurl
14. Wilson M. Dextrocardia with situs inversus Last updated : 2003. Available
at : www.laughs.com.au/sid

10
 LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS PENDERITA
Nama : An F
Umur : 8 tahun
Jenis kelamin : laki-laki
Tanggal pemeriksaan : 19-9-07

II. ANAMNESIS (keterangan diberikan dari orang tua)

Keluhan utama : batuk
Penderita mengeluh batuk yang hilang timbul kira-kira sejak 1,5 bulan yang
lalu dan disertai dahak berwarna putih. Kadang disertai sesak nafas, nafas
berbunyi dan demam. Sering keluar ingus dari hidung.. Pilek lebih dari 2
bulan disertai hidung tersumbat. Riwayat alergi dalam keluarga disangkal
Riwayat warna kebiruan pada jari-jari tangan maupun biru disangkal.
Riwayat keluarga batuk lama disangkal.

III. PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umum : baik, compos mentis, gizi cukup
Tanda vital : suhu : 36,8 oC, nadi : 98 x/menit, pernafasan : 20 x/menit
Mata : konjungtiva anemis (-)
Hidung : nafas cuping hidung (-)
Bibir : sianosis (-)
Paru : inspeksi : bentuk simetris, kanan = kiri
palpasi : fremitus raba kanan = kiri
perkusi : sonor
auskultasi : suara dasar – bronchovesikuler meningkat,
suara tambahan (-)
Jantung : inspeksi : ictus cordis tidak tampak
palpasi : ictus cordis teraba pada ICS IV kanan
perkusi : batas kiri jantung pada linea parasternalis kiri,
batas kanan jantung pada linea midclavicularis
kanan.
auskultasi: BJ I- II murni, intensitas normal, irama reguler,

11
 bising (-)
Abdomen : tidak tampak kelainan
Ekstremitas : tidak tampak kelainan, sianosis (-)

IV. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

- Lekosit : 11.000 /L
- Eritrosit : 4,3 x 106 /L
- Hb : 13 g/dL
- Hematokrit : 35 %
- Trombosit : 440.000/L
- LED : 18 mm/jam

V. PEMERIKSAAN RADIOLOGI
- Corakan bronchovascular kedua paru tampak normal
- Tidak tampak proses spesifik aktif pada kedua paru
- Letak jantung tidak normal, tampak apex jantung berada di
hemithorax kanan. Bentuk dan ukuran jantung normal
- Kedua sinus dan diafragma baik
- Tulang-tulang intak
- Bayangan udara dalam gaster terlihat berada di kanan
Kesan : Dextrocardia dengan situs inversus

12
 Konfirmasi USG :

VI. ECHOCARDIOGRAPHY
Kesan : dextrocardia

VII. DIAGNOSIS KERJA

- Bronchitis
- Dextrocardia dengan situs inversus

VIII. TERAPI

13
 - Cefadroxil 2x250 mg
- Gliseril guaiakolat 3x1/2 tablet
- Metilprednisolon 3x1/2 tablet
- CTM 3 x ½ tablet
- Parasetamol 3x1/2 tablet bila panas
DISKUSI
Pasien laki-laki umur 8 tahun dengan keluhan batuk yang hilang timbul sejak
1,5 bulan dan disertai dahak berwarna putih. Kadang disertai sesak nafas,
nafas berbunyi dan demam. Sering keluar ingus dari hidung. Pilek lebih dari 2
bulan disertai hidung tersumbat. Pada pemeriksaan fisik didapatkan suara paru
bronchovesikuler yang meningkat dan ictus cordis teraba di ICS IV kanan dan
batas kiri jantung pada linea parasternalis kiri dan batas kanan pada linea
midclavicularis kanan. Dan pada foto thorax dan pemeriksaan echocardiografi
didapatkan adanya dextrocardia.
Pada pasien ini datang dengan keluhan batuk, tetapi ternyata setelah
pemeriksaan fisik, foto thorax dan echocardiografi terdapat adanya
dextrocardia. Dextrocardia bila tidak disertai kelainan pada paru atau kelainan
jantung yang lainnya biasanya tidak menimbulkan keluhan dan ditemukan
secara kebetulan.
Gambaran dextrocardia pada foto thorax terlihat apex jantung berada di
hemithorax kanan dan arcus aorta di sebelah kanan. Situs inversus pada foto
thorax terlihat dengan adanya bayangan udara dalam lambung yang berada di
sebelah kanan.

14