AGENESIS VAGINA/ KELAINAN TERKAIT EMBRIOLOGI

PENDAHULUAN

Yang terbanyak adalah kelainan ok ductus muller. Antara lain agenesis vagina proksimal/parsial, agenesis
cervix, agenesis uteri.

Kalau kelainan ok gangguan pada sinus urogenitalis hanya berupa agenesis vagina distal atau hymen
imperforate.

Asalnya adalah kloakan membrane yang dibagai oleh septum urogenital. Septum urogenital akan menjadi
perineal body.

Kloaka membrane juga akan membelah> Kloaka membrane adalah tempat masuknya ducts muller dan
sinus urogenitalis

Kloaka membrane dibagi 2 oleh septum urogenital. Yakni didepan menjadi vagina, dan dibelakang
menjadi anal canal.

Kalau tidak ada septum urogenital hanya berupa kloaka saja

Normalnya, di atas 17 tahun harus sudah mengalami haid. Kalau belum haid juga harus dipastikan apakah
terdapat kelainan anatomi apa tidak. Misalnya hymen imperforate, agenesis vagina, agenesis cervix atau
agenesis uteri. Atau mungkin disgenesis ovarium. Kalau terjadi disgenesis, maka semua organ genitaia
tdak ada ok tidak ada hormone estrogen yang membantu pembentukan uterus, vagina dll. Artinya, gonad
tidak didatangi oleh germ cell. Sehingga tidak ada perkembangan menjadi ovaium. Estrogen hanya ddapat
dari kelenjarsuprarena yang jumahnya sangat sedikit.

Jangan lupa melakukan anamnesis pada factor keluarga.

Selanjutnya mulai dilakukan pemeriksaan fisik, untuk tahu apakah laki-laki atau perempuan secara
genotif (klinik), fenotip. Kalau pemeriksaan kromosom disebut genetic.

Yang diperiksa mulai dari labia, mungkin ada testis ataau usus. Kalau usus tentunya lembut dan kalau
pasien mengejan akan membesar serta ada peristaltic pada pemeriksaan dengan usus. Raba juga di daerah
ingunal ok mungkin testis ada di situ

Setelahnya, dilihat klitorisnya. Apakah itu klitoris atau penis. Kalau memang penis, dilengkapi oleh
preputium, kalau klitoris tidak.

Lalu perhatikan urethra. Di bawahnya akan tampak vestibulum vagina.

Dilihat di daerah vestibulum apakah terdapat lubang. Kadang-kadang ada adhesi labia. Kalau untuk
memeriksa adhesi labia, arahkan sonde ke bawah bukan kea rah belakang. Pada beberapa kasus, adhesi
labia bisa disebabkan oleh kurangnya estrogen. Jadi, pemberian estrogen topical akan membantu. Atau
kalau tidak, dilakukan insisi, bukan eksisi. Prinsipnya, terapi tida usah bila masih kecil.
Kemudian, masuk lebih dalam lagi.Mungkin didapatkan hymen imperforate. Bagaimana tahunya itu
hymen imerforata? Yakni bila didapatkan bulging.

Hymen imperforate dibagi beberapa:

1. Hymen imperforate total

2. Hymen imperforate cribiformis (bisa menstruasi tapi biasanya mengalami kesulitan saat
melakukan hubungan seksual). Cara membutikannya, pendierita suruh datang saat menstruasi.
3. Hymen imperforate yang tebal. Bedanya dengan septum, septum tebal dan kaku oleh karena
merupakan pertemuan antara endodermis dan mesoderm. Septum ini bisa total menutup yang
diebutseptum transversa. Bagaimana membedakan septum distal dengan hymen imperforate?
Hymen relative lebih tipis, lunak dan pada pemeriksaan fisik tidak didapatkan intritus. Kalau
pada septum, didapatkan introitus.
Septum pun bisa mengalami haid bila terdapat pin point pada septum tersebut. Yang seringkali
jadi masalah adalah senggama yang tidak sempurna. Kalau septum yang ditemukan, harus
dilakukan eksisi.
Septum yang rendah mungkin bisa dilakukan pervaginam saja. Tapi kalau tajam harus disertai
pendekatan pervaginam

Ada lagi kelainan agenesis servikalis.

Ada lagi uterus hipoplasis (tida bs hamin)

Uterus dan vagina tidak ada disebut sebagai agenesis genitalia atau disebut sebagai RKH.Tindakan kita
hanya membuakan liangvagina. Pada kasus begini hanya operai spesifik untuk senggama.

Fungsi vagina:

1. Pengeluaran darah haid

2. Senggama
3. Jalan lahir (untuk pemeriksaan ginekologi)

Vagina dibentuk oleh :

1. Saluran muller:mesoderm
Akan membentuk tuba, uterus, servik dan vagina bagian proksimal
2. Sinus urogenitalis: endoderm
Membentuk vagina distal

Kedua sinus ini bertemu di distal membentuk tuberkel muller. Muller yang bagian proksimal
bersatu, tejadi fusi, kemudian menempel di sinus urogenitalis. Sinus urogenitalis merangsang
terjadinyah iperplasia, mgkn panjang atau pendek. Selanjutnya terjadi rekanalisasi, sehingga
muller menjadi vagina bagian proksimal, sedangkan sinus urogenitalis menjadi vagina distal.
Kalau muller bisa dua, tapi sinus urogenitalis hanya satu.
Setelah rekanliasi muller, sinus urogenitalis juga mengalami rekanalisasi.
 Biisa saja, muller tidak mengalami rknanalisasi, sehingga vagina bagian atas tidak terbentu. Bisa
saja diikuti tidak terbentuknya, uterus atau saluran tuba.
Kalau sinus urogenitalis yang tidak terbentuk, berarti vagina distal yang tidak terbentuk.
Kalau tuberkel muller yang tidak mengalami rekanalisasi, maka terbentuklah septum transversa.

Jadi, kelainan vagina dapat berupa:

1. Keaggalan perkembanan saluran muller an sinus urogenitalis seacra komplit sehingga tidak
terdapat vagina, uterus dan tuba  RKH
2. Kegagalan perkembangan saluran muller secara komplit akan tetapi sinus urogenitalis tidak
sehingga terdapat agenesis vagina atau dengan vagina bagian bawah masih ada
3. Keagagalan dalam perkembangan vagina bawah (sinus urogenitalis) dapat berupa atresia vagina
dan atresia himenalis.
4. Keaggalan dalan kanalisasi kembali salam saluran muller dan sinur uroenitalis yang tak sempurna
sehingga terdapat septum longitudinal atau transversa yang kadang-kadang disrtai hymen
imperforate.

Penyebab gangguan perkembangan saluran muller:

1. Faktor zat genetic

2. Faktor intrinsic
3. Faktor ekstrinisik

Penyebab:

1. AR
2. Transmitted sex linked autosomal dominan
3. Agent: thalidomide

Diagnosis:

1. Amenorea pimer
2. Tumor intraabdminal (hematometra)
3. Pemeriiksaan ginekologi dan colok anus (meraba ovarium, uterus, evaluasi space free vagina))
4. Khromosom dan sex khromatin (terutama pada usia di bawh 12 tahun, ok tidak jrang terjadi
intersex)
5. USG
6. IVP (ok 15% kasus terkait dengan gangguan urologi,ok duct wolf dan ducus muller saling
berdekatan)

Terapi:
 1. Konservatif
Hanya konseling, terutama pada ortu jika anak masih usia <12 tahun
Kalau pemeriksaan krayotiping, jelaskan dengan detil, beri kesempatan untuk memilih.
2. Operatif

Faktor emosi dari penderita dan keluarganya

1. Perlu diterangka kepada penderita bahwa ia adalah wanita seperti wanit lainnya, hanya vagina
yang tidak ada. Dan tidak adanya vaginna ini bukan suatu penyekit yang dapet menimulkan
gangguan kesehatan fisik lainnya
2. Menerangkan tujuan pengobata yang akan diberikan kepada pendeita dan familinya bila tindakan
operasi pembentukan neovagina dilakukan
3. Kemungkinan penderita dapat haid atau hamil setelah pengobatan dapat dilakukan.
4. Perlu atau tidaknya penderita menjalani suatu indakan pembedahan. Perlu disadari oleh para
dokter bahwa tindakan pembentukan vagina pada penderita agenesis hanya dilakukan bila ia
membutuhkan neovagina dan penderita cukup cooperative untuk melakukan dilatasi atau
melkaukan usipada neovaginanya setelah tindakan operatif sampai penderita menikah. Oleh
karena itu, bila penderita tidak kooperatif maka pembentukan tindakan neovagina pada penderita
akan emberiikan hasil yang tidak memuaskan dan lebih baik ditunda dulu.

Operative:
1. Frank
2. Wharton (Cuma dilubangi saja, nanti tertutup lagi)
3. Mcndoe (skin graft)
4. Williams (Labiumnya ditinggikan)
5. Junizaf (selaput ketuban graft)
6. Bold (dgn usus end to end)