Judul

Nathalie Luhukay
102018034
B6
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Jalan Arjuna Utara No.6 Jakarta Barat, 11510
Email: nathalie.2018fk034@civitas.ukrida.ac.id
Abstrak
Hymen imperforata merupakan anomali genital langka, dimana terjadi obstruksi aliran keluar
vagina pada bagian introitus vagina akibat perkembangan abnormal dari lapisan epitel yang
terhubung ke jaringan hymen sehingga tidak dapat terbuka dan terjadi obstruksi total.
Hematometra dan hematokolpos merupakan tanda yang khas dari pemeriksaan USG untuk
menegakkan diagnosis, selain pemeriksaan status genitalia pada bagian introitus vagina.
Kata kunci: Hymen Imperforata, hematometra, hematoklops
Abstract
Imperforate hymen is a unique anomaly, there is obstruction of vaginal outflow in the vaginal
introitus due to abnormal development of the epithelial layer that is connected to the hymen
tissue and then total obstruction occurs. Hematometra and hematocolpos are typical signs of an
ultrasound examination to make an diagnosis, in addition to genitalia examination of the vaginal
introitus
Keywords: Hymen Imperforata, hematometra, hematoklops
Pendahuluan
Hymen imperforata merupakan anomali kongenital langka penyebabobstruksi saluran
vagina.Hymen imperforata adalah malformasi kongenital tetapi dapat juga terjadi akibat jaringan
parut oklusif karena sebelumnya terjadi cedera atau infeksi. Secara embriologi, hymen
merupakan sambungan antara bulbus sinovaginal dengan sinus urogenital, berbentuk membrane
mukosa yang tipis. Hymen berasal dari endoderm epitel sinus urogenital, dan bukan berasal dari
duktus mullerian. Hymen Imperforata terbentuk karena ada bagian yang persisten dari membrane
urogenital dan terjadi ketika mesoderm dari primitive streak yang abnormal terbagi menjadi
bagian urogenital dari membran cloacal. Tindakan terbaik pada kasus hymen imperforata yaitu
berupa insisi pada membran hymen, dengan tujuan membuat saluran pada vagina agar tidak
terjadi obstruksi menahun.Komplikasi yang biasa muncul pasca tindakan operatif berupa
jaringan parut yang timbul ataupun membran hymen menyatu kembali, maka dari itu perlu
dilakukan pemantauan selama 4-6 minggu untuk menilai keberhasilan terapi.
Anamnesis
Menanyakan riwayat penyakit disebut ‘Anamnesa’. Anamnesa berarti ‘tahu lagi’,
‘kenangan’. Jadi anamnesa merupakan suatu percakapan antara penderita dan dokter, peminta
bantuan dan pemberi bantuan. Tujuan anamnesa pertama-tama mengumpulkan keterangan yang
berkaitan dengan penyakitnya dan yang dapat menjadi dasar penentuan diagnosis. Mencatat
(merekam) riwayat penyakit, sejak gejala pertama dan kemudian perkembangan gejala serta
keluhan, sangatlah penting. Perjalanan penyakit hampir selalu khas untuk penyakit bersangkutan.
Berdasarkan hasil anamnesa, seorang wanita berumur 15 tahun mengalami nyeri perut bawah
sejak 1 tahun terakhir awalnya nyeri hanya terjadi setiap bulan, namun 2 minggu terkahir nyeri
terasa setiap hari, dan didapatkan pasien belum pernah mengalami haid dan terdapat rasa sulit
berkemih.
Pemeriksaan fisik
Berdasarkan hasil pemeriksaan fisik diketahui bahwa payudara tumbuh dengan baik sejak
tiga tahun terkahir, terdapat rambut pubis, terdapat adanya nyeri tekan dan teraba massa pada
abdomen bagian bawah sampai pusar, serta didapatkannya bulging pada daerah labia majora.
Pada bagian vagina terdapat adanya selaput tipis merah menonjol keluar.

Pemeriksaan penunjang
Dari hasil pemeriksaan penunjang menggunakan USG didapatkan adanya massa
hematokel pada bagian vagina (hematokolpos), intrauterine (hematometra), tuba falopi
(hematotrakelos).

Diferential Diagnosis
Mullerian Agenesis
Mullerian agenesis atau hipoplasi adalah suatu kelainan yang terjadi karena adanya
perkembangan ductus Mullerian yang tidak sempurna pada saat masa embrio sehingga
menghasilkan terjadi agenesis atau atresia pada bagian atas vagina, tuba falopii, uterus atau
cervix. Terdapat 5 jenis Mullerian agenesis. (1) Vaginal, tidak terbentuknnya 1/3 vagina bagian
atas tetapi untuk 2/3 bawah terbentuk. (2) Cervical, tidak terbentuk mulut rahim (serviks) dan
vagina 1/3 atas. (3) Fundal, tidak terbentuk rahim, serviks dan vagina. (4) Tubal, tidak
terbentuknya tuba falopi tetapi terdapat pembentukan rahim walau sedikit. (5) Combined, tidak
terjadi pembentukan tuba, rahim, serviks. Pada pemeriksaan fisik didapati adanya pertumbuhan
pubertas sekunder yang lengkap, seperti terbentuknya payudara, rambut pubis, dan lain
sebagainya, tetapi didapatkan adanya vagina yang pendek, kedalamanya hanya sekitar 2-7 cm.
Pemeriksaan yang dilakukan untuk memastikan adanya Mullerian agenesis adalah pemeriksaan
anatomi dengan menggunakan USG.
Mullerian agenesis ini merupakan salah satu contoh dari banyaknya kelainan Mullerian
atau biasa dikenal dengan Mullerian anomalie. Terbagi atas beberapa tipe: (1)
Hypoplasia/agenesis, adanya kegagalan pembentukan pada ductus Mullerian sehingga tidak
terbentuknya sepertiga atas bagian vagina (vaginal), tidak terbentuknya cevix (Cervical), tidak
terbentuknya uterus (fundal), dan tidak terbentuknya tuba falopii (tubal). (2) Unicornuate, salah
satu ductus mullerian mengalami kegagalan berkembang. (3) Didelphis, tidak adanya penyatuan
antara kedua ductus Mullerian sehingga menghasilkan dua buah uterus yang sama besa.(4)
Bicornuate, adanya penyatuan ductus mullerian yang tidak komplit atau hanya sebagian. (5)
Septate, kelainan dimana uterus seudah terbentuk dengan normal tetapi masih terdapat
septum/sekat di dalamnya. (6) Arcuate, uterus sudah terbentuk dengan normal tetapi masih
terdapat sedikit tonjolan. Biasanya akan terlihat pada saat kelahiran secara SC.

Gambar 1. Tipe Mullerian anomali

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) adalah kondisi kelainan bawaan pada perempuan

dimana vagina, saluran tuba, dan uterus tidak berkembang secara normal. Kondisi ini seringkali
mulai diketahui ketika seorang remaja tidak mengalami menstruasi (amenorrhea primer) atau
ketika perempuan usia subur tidak kunjung mendapatkan keturuan dan atau mengalami
gangguan dalam melakukan hubungan seksual setelah menikah. Etiologi MRKH hingga saat ini
masih kurang jelas. Perempuan yang menderita MRKH biasanya memiliki kromosom 46,XX
serta memiliki fenotip perempuan. Secara embriologi diketahui, bahwa terjadinya gangguan
perkembangan fusi ductus Muller pada kehamilan minggu ke Sembilan. Sindroma MRKH
merupakan bagian dari kelainan agenesis vagina atau ductus Muller, yang dapat disertai kelainan
organ tubuh lain seperti, tulang belakang, ekstremitas dan tractus urinarius. Sindrom MRKH
dapat ditandai dengan ketiadaan haid (amenorrhea primer), kesulitan melakukan hubungan intim
(melalui penetrasi vagina), serta ketidaksuburan atau infertilitas. Penanganan penderita dengan
MRKH dapat dilakukan dengan cara memperbaiki fungsi seksualnya dengan cara melakukan
rekontruksi vagina (vaginoplasti). Perbaikan ini perlu dilakukan bila penderita secara fisiologis
menerima keadaannya. Vaginoplasti dikerjakan bila penderita sudah matang kejiwaannya dan
ciri kelamin sekunder sudah nampak.

Transeversa Septae
Septum transversal vagina adalah jenis anomaly ductus Mullerian yang sangat jarang
terjadi. Septum transversal vagina merupakan penyakit sebagai hasil dari kegagalan kanalisasi
dari bagian vaginal plate dimana terjadi adanya pertemuan antara sinus urogenital yang bertemu
dengan ductus Mullerian. Septum bisa dalam kondisi berlubang atau tidak berlubang, serta posisi
dan tebalnya bervariasi pada bagian dalam vagina.
Biasanya untuk menegakkan diagnosis septum transversal vagina dibutuhkan adanya
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang seperti USG (ultrasonografi) dan MRI (magnetic
resonance imaging). Pada beberapa kasus, septum transversal vagina tidak terdiagnosis sampai
seorang perempuan berada pada masa pubertas dan mengalami masalah haid dan siklus haid.
Gejala yang dialami pada penyakit ini adalah amenorrhea (tidak mengalami haid) jika
memiliki septum dengan kondisi tidak berlubang sehingga adanya hambatan pengeluaran haid,
adanya siklus menstruasi yang melebihi siklus normal yang bisa mencapai 4-7 hari melebihi
siklus normal, adanya nyeri pada bagian perut yang dikarenakan adanya tumpukan darah haid
yang tidak dapat dikeluarkan. Pada pemeriksaan penunjang ditemukannya adanya osbtruksi
berupa septum dan gambaran haematocolpos.

Gambar 4. Septum trasversal vagina

Working Diagnosis
Imperforata Hymen
Hymen imperforata merupakan anomali genital langka, dimana terjadi obstruksi aliran
keluar vagina pada bagian introitus vagina akibat perkembangan abnormal dari lapisan epitel
yang terhubung ke jaringan hymen sehingga tidak dapat terbuka dan terjadi obstruksi total.
Secara embriologi, hymen merupakan sambungan antara bulbus sinovaginal dengan sinus
urogenital, berbentuk membrane mukosa yang tipis. Hymen berasal dari endoderm epitel sinus
urogenital, dan bukan berasal dari duktus Mullerian. Hymen Imperforata terbentuk karena ada
bagian yang persisten dari membrane urogenital dan terjadi ketika mesoderm dari primitive
streak yang abnormal terbagi menjadi bagian urogenital dari membran cloacal. Selaput hymen
atau selaput dara adalah sisa embriologis dari jaringan mesodermal yang normalnya terbuka pada
tahapan perkembangan embrio lanjutan. Selaput hymen dikatakan imperforate apabila tidak
memiliki lubang atau perforasi

Kasus hymen imperforata umumnya memiliki ciri-ciri yang sama, pada kasus ditemukan
usia masa purbertas dimana terdapat nyeri abdomen yang kadang menjalar sampai pinggang dan
abdomen terasa membesar. Pemeriksaan fisik inspeksi kuaqran suprapubicumbilical terlihat agak
mebesar, pada pemeriksaan status ginekologi vulva dan vagina tampak hymen menutupi seluruh
introitus vagina, warna kemerahan, hymen buldging (+), darah (-) labia mayor: dalam batas
normal labia minor: dalam batas normal klitoris : dalam batas normal, Pemeriksaaan USG
kesan hematometra dan hematokolpos. Untuk menegakkan diagnosis, kebanyakan ditemukan
pada usia masa pubertas atau awal menarche, dimana darah menstruasi dari satu siklus
menstruasi yang terjadi secara terus menerus membuat darah terkumpul di vagina sehingga
terjadi peregangan, hymen tampak kebiru-biruan dan menonjol (hymen buldging) akibat
meregangnya membran mukosa hymen Darah yang terkumpul di dalam vagina (hematokolpos).
Bila keadaan ini dibiarkan berlanjut maka darah haid akan mengakibatkan over distensi vagina
dan kanalis servikalis, sehingga juga terjadi dilatasi dan darah haid akan mengisi kavum uteri
(hematometra) selanjutnya darah akan memenuhi saluran telur (hematokelos). Ini membuktikan
gejala dari hymen imperforata mulai timbul ketika ada komplikasi yang muncul

Dibandingkan dengan Mullerian agenesis pemeriksaan yang dilakukan untuk memastikan

adanya Mullerian agenesis adalah pemeriksaan anatomi dengan menggunakan USG.
Pada Mullerian agenesis akan ditemukan tidak terbentuknya salah satu organ genitalia wanita
yaitu; vagina, serviks, Rahim dan tuba fallopi atau bisa juga tidak terbentuk ketiga organ tersebut
namun berdasarkan pemeriksaan penunjang pada skenario tidak ditemukan salah satu kelainan
berdasarkan pemeriksaan penunjang dari Mullerian agenesis melainkan semua organ genitalia
normal tetapi memiliki kelainan pada selaput tipis dimana tidak terdapat lubang sehingga tidak
dapat keluarnya haid atau sekret vagina

Dibandingkan dengan septum transveral vagina pemeriksaan fisik yang dilakukan

ditemukan adanya sekat atau septum yang biasanya terjadi di antara sepertiga atas vagina dan
duapertiga bawah vagina, sedangkan berdasarkan skenario pada pemeriksaan fisik terdapat
bulging pada bagian selaput tipis vagina dan labia majora seperti pemeriksaan fisik pada
imperforate hymen.

Komplikasi
komplikasi serius seperti infeksi, hidronefrosis, gagal ginjal, endometriosis dan subfertilitas
Terapi
Tindakan operatif yang dipilih pada kasus ini adalah insisi silang. Saat diruang operasi
pasien dibawah pengaruh anastesi spinal ditempatkan pada posisi litotomi, dilakukan disinfectan
pada daerah kerja dan melakukan insisi silang pada bagian membran hymen tanpa memotong
membran hymen tersebut, dan dilakukan penjahitan pada daerah insisi agar tidak terjadi
pertumbuhan jaringan yang abnormal. Kemudian dilakukan kontrol perdarahan, disinfectan
kembali dan operasi selesai. Setelah itu pasien diberikan obat post operatif berupa antibiotik
(Inj.Ceftriaxone 1 gr/12j), analgesik (Asam Mefenamat 3x1 Tab). Pemantauan tetap dilakukan
terhadap pasien selama dirumah sakit, tidak ada tanda-tanda komplikasi sehingga terapi
diindikasikan berhasil. Komplikasi yang biasa muncul pasca tindakan operatif berupa jaringan
parut yang timbul ataupun membran hymen menyatu kembali, maka dari itu perlu dilakukan
pemantauan selama 4-6 minggu untuk menilai keberhasilan terapi

Prognosis
Epidemiologi
Kasus ini mendokumentasikan salah satu penyakit langka genitalia, yang menurut
berbagai sumber sangat jarang ditemukan.Sekitar 0.05%0.1%2 atau kira-kira 1 : 1.000 hingga
1 : 10.000 kasus kelahiran

Kesimpulan

Hymen imperforata merupakan anomali genital langka, dimana terjadi obstruksi aliran
keluar vagina pada bagian introitus vagina akibat perkembangan abnormal dari lapisan epitel
yang terhubung ke jaringan hymen sehingga tidak dapat terbuka dan terjadi obstruksi total.
Hematometra dan hematokolpos merupakan tanda yang khas dari pemeriksaan USG untuk
menegakkan diagnosis, selain pemeriksaan status genitalia pada bagian introitus vagina Hymen
imperforata adalah penyakit genitalia langka pada perempuan, terbukti dengan tingkat insidensi
yang sangat minim. Deteksi awal dan penanganan operatif perlu dilakukan untuk mencegah
terjadinya komplikasi. Direkomendasikan agar melakukan follow up terhadap pasien pasca
operatif untuk menilai keberhasilan terapi.