Kelainan Kongenital

Organ Reproduksi
Wanita
Kelompok 9
Bicornuate
Uterus
 Definisi Etiologi
Bicornuate uterus adalah malformasi 1. Kelainan ekspresi gen, seperti Pax, Lim1,
uterus yang dihasilkan karena gangguan Emx2, Wn t4, Wn t9b, terl ibat dal am
fusi saluran mullerian. pe r k e m ba n ga n duk t us Mul l e r i a n
selama morfogenesis.
2. M e n u r u t A m e r i c a n S o c i e t y o f
Re produc t i v e Me di c i n e di k a i t k a n
de n ga n pa pa ra n di e t i l s t i l be s t rol
selama kehamilan.
 Klasifikasi
Malformasi uterus bikornu disebabkan oleh
penyatuan duktus Mul lerian in kompl it,
malformasi dapat dibagi menjadi 2 bagian
yaitu menjadi bicornuate parsial dan komplit Manifestasi Klinis
• Dari an amn esis, dapat ditemukan
abortus (dapat berulang)
• Kelainan menstruasi
• Nyeri pelvis
 Tatalaksana
● Evaluasi rutin kehamilan
● Apabila datang dengan riwayat
abortus diindikasikan untuk operasi
penyatuan rahim (Metroplastri
Strassman)
● Laparoskopi


Septate uterus
 Patofisiologi
Antara minggu ke -7 dan ke-9 kehamilan , penyatuan bagian
Definisi kaudal duktus Müllerian (paramesonefrik) terjadi dan dengan
demikian terjadi pembentukan unsur-unsur umum saluran
genital wanita (uterus, serviks, dua pertiga bagian atas vagina).
Kelainan rahim yang sebagian atau
seluruh dindingnya terbelah Gangguan kanalisasi pada saluran duktus
(terdapat 2 bagian), sedangkan
bagian luarnya tampak normal.
mullerian

Terbentuknya jaringan fibrosa yang melintasi
rahim

Septum meluas ke ostium servik internal

Memasuki kanal servik

Membelah serviks menjadi 2 terowongan

 Penegakan
Tatalaksana
diagnosis
● Skrining pemeriksaan klinis ● Septum uterus diperbaiki
wanita infertil, wanita dengan laparotomi atau
dengan riwayat abortus dengan teknik histeroskopi
berulang, persalinan ● Laparoskopi
premature dan komlikasi ● USG transabdominal
perinatal lainnya bersama dengan insisi
● Histeroskopi histeroskopik
● Laparoskopi
● USG
● MRI
 Septum
Vagina
Longitudinal
 Definisi Patofisiologi
Mulai bulan ketiga kehamilan, traktus genital
mulai mengalami perkembangan dan kanal
vagina yang sebelumnya berasal dari duktus
Mullerian dan sinus urogenital mulai
mengalami fusi. Pada keadaan tertentu, fusi ini
dapat gagal terjadi sehingga terbentuklah

Suatu kelainan yang septum yang membagi vagina atas dua kavitas.
menyebabkan vagina terbagi
menjadi dua bagian
 Gejala Tatalaksana
● Seringkali tidak ada simptom
tertentu Operasi yang disebut
● Gejala baru dapat dilihat pada hysteroscopic resection
saat adanya
○ nyeri pelvis berulang
○ Akumulasi darah
menstruasi
○ rasa sakit pada saat
berhubungan seks.

Agenesis
Vagina
 Definisi
Agenesis vagina adalah kelainan kongenital pada uterus dan vagina yang dapat
ditemukan pada penyakit sindrom Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, sindrom Turner,
sindrom Morris, ataupun sindrom insensitivitas androgen.

Patogenesis
Agenesis vagina dapat terjadi karena kelainan genetik yang mengganggu
perkembangan normal dari duktus Mulleri, misalnya gen HOXA10, HOXA11, HOXA13
dan gen WNT4. Hal ini menyebabkan kegagalan duktus Mullerian bagian bawah gagal
berfusi dengan bagian atas vagina sehingga tidak terjadi rekanalisasi dan tidak
terbentuk vagina.
 Tatalaksana
Dilakukan dengan dua cara :

Manifestasi Klinis 1. Metode Operatif : untuk membentuk vagina,

bisa dengan jaringan alat genital itu sendiri
- Tidak mengalami menarche maupun dengan j ari ngan lai n seperti
- Membran menonjol pada introitus atau jaringan usus.
tidak ada vagina 2. Metode Non-Operatif : dilakukan dengan
cara menekan bagian cekungan vagina
dalam jangka waktu tertentu menggunakan
dilator.
Microperforate
hymen
 Definisi
Terdapat lapisan yang menutupi lobang vagina disertai lubang kecil pada hymen.

Patofisiologi

Bagian vagina atas (tiga perempat bagian) terbentuk dari saluran Muller dan bagian distal dari sinus
urogenital. Terjadinya gangguan dalam perkembangan kedua jaringan (saluran) embrional ini akan
menyebabkan timbulnya kelainan vagina, uterus dan tuba follopii.
 Manifestasi Klinis

-Menstruasi berlangsung lebih lama Tatalaksana

(darah mengalir lambat)
-Amenore HYMENECTOMY
-Nyeri perut
Yang bertujuan untuk memotong kelebihan jaringan
selaput dara. Kemudian akan menggunakan jahitan
yang dapat diserap untuk mengamankan tepi selaput
dara ke dinding vagina. Ini menciptakan selaput dara
yang khas dan memperlihatkan lubang vagina.
Imperforate
Hymen
 Definisi
Himen adalah selaput tipis yang tersusun dari epitel skuamosa bertingkat yang
membatasi introitus vagina.

Patofisiologi
Ketika jaringan bulbus sinovaginal melakukan kanalisasi dimana kanal uterovaginal
menyatu dengan sinus urogenial. Pada saat perkembangan tersebut himen gagal
melakukan kanalisasi dengan bagian vagina lainnya serta terjadi kegagalan pada
degenerasi sel epitel himen itu sendiri.

Tatalaksana:
Hymenectomy
 Tatalaksana
1. Bila datang untuk evaluasi rutin kehamilan,
dilaku kan pemantau an agresif
diindikasikan untuk mencegah komplikasi
2. Jika datang dengan riwayat aborsi atau
p er s a l in a n p rem a tu r s eb elu m n y a
diindikasikan untuk operasi penyatuan
rahim, metroplastri strassman
3. L ap aros kop i s er in g d ig u n akan u n tu k
pengganti metroplastri strassman
 Resources
1. Abdelrahman HM, Feloney MP. Imperforate Hymen. [Updated 2022 Jul 11]. In:
StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-.
Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560576/
2. Pratiwi R, Renaldy, Fauzi M. Neovagina Ileum Pada Agenesis Vagina Wanita
Dewasa. Syifa’ MEDIKA. 2018;8(2).
3. Daniilidis A, Papandreou P, Grimbizis GF. Uterine septum and reproductive
outcome. From diagnosis to treatment. How, why, when? Facts Views Vis Obgyn.
2022 Mar;14(1):31-36. doi: 10.52054/FVVO.14.1.002. PMID: 35373545; PMCID:
PMC9612864.