Patogenesis Arnold-Chiari Malformation

Malformasi Arnold-Chiari adalah sebuah anomali kongenital, yaitu serebellum dan

medula oblongata yang memanjang dan mendatar, menonjol kedalam kanalis spinalis melalui

foramen magnum. Malformasi Arnold-Chiari dibagi menjadi empat tipe, yaitu :

1. Tipe I

Malformasi chiari tipe I sering juga disebut dengan malformasi chiari tipe dewasa,

karena kelainan ini cenderung terdiagnosis pada dekade ketiga atau keempat

kehidupan. Kelainan tipe I terjadi karena pemanjangan tonsil serebelar sampai

kedalam kanalis servikalis bagian atas melalui foramen magnum.

2. Tipe II

Malformasi chiari tipe II dan I memiliki kesamaan dalam proses terjadinya kelainan

tersebut, hanya yang membedakannya malformasi chiari tipe II berhubungan dengan

spina bifida dan terdiagnosis sejak usia kanak-kanak. Malformasi chiari tipe II ni pun

hampir selalu bersamaan dengan myelomeningcocele.

3. Tipe III

Malformasi chiari tipe III terjadi karena spina bifida servikalis yang berkaitan dengan

herniasi serebellum melalui foramen magnum.

4. Tipe IV

Malformasi chiari tipe IV terjadi karena hipoplasia serebellar yang berat tanpa disertai

adanya pemindahan dari otak melalui formaen magnum.

1. Etiologi

Penyebab Chari malformation adalah perkembangan embrio yang abnormal pada usia 5-

6 minggu .
2. Gejala Klinis

Gejala dari

Chiari

malformation adalah gangguan rasa raba pada

lengan, nyeri di belakang kepala yang dipicu oleh batuk, bersin, atau setelah latihan fisik.

Bentuk kepala yang abnormal,hidrosefalus. Berkaitan erat dengan spina brifida (kondisi yang

terjadi ketika janin berkembang di dalam rahim dan tulang belakangnya tidak terbentuk

dengan benar atau cacat tabung saraf) dan meningomyelocele (suatu kerusakan congenital

yang terjadi di saluran sumsum tulang belakang dan tulang punggung akibat tidak tertutup

sempurna sebelum lahir). Pada kelainan yang lebih berat dapat muncul kekakuan atau

kelumpuhan satu atau lebih anggota gerak.

3. Patogenesis

Tumbuh kembang embrio yang abnormal pada usia 5-6 minggu kemudian menyebabkan

adanya perpanjangan batang otak dan otak kecil menonjol hingga foramen magnum.

Perpanjangan ini memblock alur normal dari csf (cairan yang dihasilkan oleh otak kecil).

Akibat dari alur csf yang tidak normal ini adalah hidrosefalus.

Patogenesis Malformasi Arnold Chiari terjadi pada saat perkembangan

ventrikulosisternal minggu kedelapan. Menurut teori Mclone dan Knepper menjelaskan

bahwa tejadinya gangguan otak belakang disebabkan oleh berkembangnya serebellum yang

berukuran normal di dalam fossa posterior yang kecil. Normalnya batang otak dan serebellum

terletak pada fossa posterior, sebuah daerah pada dasar tengkorak yang melekat pada medula

spinalis, namun pada malformasi Arnold Chiari, fossa posterior tidak terbentuk dengan benar.

Fossa posterior tidak terbentuk secara normal karena kegagalan distensi normal dari sistem

ventrikular rhombensefalik primitif menyebabkan hilangnya mesoderm kranial basalis dari

tulang induktif yang diperlukan untuk membentuk fossa posterior. Tidak berkembangnya

somite oksipital dari mesoderm para-aksial menyebabkan fossa kranialis posterior menjadi

kecil dan sempit. Fossa posterior yang kecil menyebabkan batang otak, serebellum, atau

tonsil serebellar terperas ke bawah melalui celah pada dasar tengkorak.

Sumber :
http://emedicine.medscape.com/article/1483583-overview#a6

http://www.nhs.uk/conditions/chiari-malformation/Pages/Introduction.aspx