1

BAB I
PENDAHULUAN

Malformasi Chiari ( MC) merupakan suatu kelainan kongenital fossa posterior dimana
terjadi kelainan perkembangan anatomi dari craniocervical junction. Hal ini terjadi
pada stadium perkembangan dari sistem saraf pusat (SSP) yaitu pada usia janin 3-4
minggu (masa neurilasi primer). Keadaan ini pertama kali diteliti oleh Cleland (1883)
dan di presentasikan pertama kali oleh seorang ahli patologi Jerman Hans Chiari di
Praha pada tahun 1891. Pada kelainan ini didapatkan adanya herniasi cerebelar dan
batang otak serta protrusio ke dalam foramen magnum dan medulla spinalis cervical.
Berdasarkan derajat herniasi kelainan ini diklasifikasikan
keidalamo4obentukiyaituiMalformasiiChiarii(MC)itipeiI-IV.

Untuk Chiari I, prevalensi 0,1-0,5% dengan dominan perempuan yang ditunjukkan oleh
studi terbaru, diperkirakan berada di kisaran satu per 1000 sampai satu per 5000 orang.
Insiden Chiari tanpa gejala tidak diketahui. Chiari II ditemukan pada semua anak
dengan myelomeningocele. Meskipun kurang dari satu sepertiga berkembang gejala
yang dapat mengarah kepada malformasi ini
1,2








2


BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Malformasi Chiari didefinisikan sebagai anomali batang otak bagian bawah dan
herniasi cerebelum ke dalam canalis servikalis (Burton, 2008)
B. Sejarah
Cleland, 1883 pertama-tama yang menguraikan tentang anomali batang otak
bagian bawah serta serebelum. Chiari, 1891, menjelaskan tiga jenis malformasi
serebeler berdasar penelitian patologis dari hidrosefalus kongenital.
Pada malformasi Chiari jenis I, medulla oblongata tergeser kebawah kekanal
servikal dan porsi dorsalnya terbungkus oleh protrusi berbentuk lidah dari tonsil
serta hemisfer serebeler. Chiari melaporkan gadis 17 tahun dengan jenis I ini
yang tidak memiliki gejala malformasi sepanjang hidupnya. Malformasi Chiari
jenis II terdiri dari pergeseran kebawah medulla oblongata dan bagian bawah
serebelum serta pemanjangan ventrikel keempat ke kanal servikal.
1,2,3
Malformasi jenis II adalah jenis paling sering dan biasanya dikenal sebagai
malformasi Arnold-Chiari. Kebanyakan kasus jenis ini bersamaan dengan
mielomeningo sel dan hidrosefalus. Chiari menemukan keadaan patologis khas
pada pasien laki-laki usia enam bulan bersamaan dengan adanya hidrosefalus dan
mielomeningosel : nodul heterotopik seukuran kacang pada substansi kelabu pada
dinding ventrikel lateral. Serebelum kecil, juga tentoriumnya. Pons memanjang,
seperempat bagian bawah nya terletak dibawah tingkat foramen magnum dan
mendatar arah anteroposterior. Medulla oblongata terletak didalam kanal servikal
dan terdorong keruas tulang belakang servikal kedua. Saraf kranial bawah
teregang. Cord servikal pendek abnormal, dan akar saraf tertekan. Cord toraks
memiliki ruang silindris terisi cairan jernih (hidromielia). Cord spinal terbelah pada
cord toraks sebelah bawah dan masuk kekantung pada sambungan
3

torakolumbar (mielomeningosel). Cord yang terbelah bersatu pada bagian bawah
dan berakhir pada ruas tulang belakang sakral pertama.
1,2,4
Chiari melaporkan satu kasus malformasi jenis III dengan spina bifida
servikal, dimana jaringan serebeler mengalami herniasi melalui defek tulang.
Beberapa kasus jenis ini dilaporkan bersamaan dengan ensefalosel oksipital.
Chiari menjelaskan malformasi jenis I dan II secara lengkap tahun 1895 dan
menambahkan hipoplasia serebeler sebagai jenis IV. Satu dari 14 pasien
malformasi jenis I memiliki mielomeningosel. Pasien terdiri dari tujuh dibawah
usia 10 tahun, satu 17 tahun, dan 6 dewasa. Dilatasi kanal sentral cord tulang
belakang dijumpai pada tiga pasien, dan spina bifida pada tujuh pasien. Semua
pasien mempunyai hidrosefalus kongenital.
1,2,4
Arnold melaporkan kasus yang tidak memiliki mielomeningosel tahun 1894.
Schwalbe dan Gredig, murid Arnold, sepakat memakai istilah malformasi Arnold-
Chiari jenis II pada yang bersamaan dengan mielomeningosel. Russell dan
Donald melaporkan 10 kasus serupa dan menggunakan istilah ini pada 1935. Sejak
saat itu, malformasi jenis I pada anak yang lebih besar tanpa disarafi spinal serta
pada dewasa dilaporkan. Perhatian khusus diberikan pada malformasi jenis I atas
patokan terapeutik bedah; gejala berat akibat malformasi dapat diringankan dengan
operasi pada banyak keadaan.
List membedakan antara malformasi serebeler dan malformasi medulla
oblongata, menyebut yang pertama sebagai 'deformitas Arnold' dan yang terakhir
'deformitas Chiari'. Penamaan ini tidak tampak beralasan, berdasar pada laporan
sebelumnya. Bila Schwalbe dan Gredig tidak menyebut-nyebut nama Arnold,
malformasi ini mungkin disebut malformasi Chiari. Karena Chiari memberi
perhatian khusus terhadap anak yang disertai mielomeningosel, istilah malformasi
Arnold-Chiari menjadi populer
1,2,4,5

C. Epidemiologi
Meskipun malformasi Chiari masih tercatat sebagai penyakit langka oleh office
of Rare Diseases of the National Institutes of Health, kategorisasi ini didasarkan
pada data lama dari sebelum era MRI. Dengan penggunaan rutin pencitraan MRI,
malformasi Chiari ditemukan dengan meningkatnya frekuensi. Untuk Chiari I,
4

prevalensi 0,1-0,5% dengan dominan perempuan yang ditunjukkan oleh studi
terbaru dengan perbandingan ratio perempuan dan laki-laki 3:2 sampai 3:1. Insiden
Chiari tanpa gejala tidak diketahui. Chiari II ditemukan pada semua anak dengan
myelomeningocele. Meskipun kurang dari satu sepertiga berkembang gejala yang
dapat mengarah kepada malformasi ini (Burton, 2008).

D. Klasifikasi
Tipe Keterangan
Tipe I
Suatu malformasi kongenital. Umumnya
tanpa gejala selama masa kanak-kanak,
tetapi sering bermanifestasi dengan
gejala sakit kepala dan gejala serebelum.
Herniasi tonsil serebelum
Tipe II
Biasanya disertai dengan
myelomeningocele lumbal mengarah
pada kelumpuhan parsial atau komplit.
Berbeda dengan herniasi tonsil pada
Chiari I, ada perpindahan vermian
serebelum lebih besar. torcular herophili
rendah, dan hidrosefalus dengan
hipoplasia clival konsekuen adalah
berhubungan klasik dengan anatomi.
Posisi herophili torcular penting untuk
membedakan dari sindrom Dandy-
Walker di mana berkebalikan. Hal ini
penting karena hipoplasia serebelum dari
Dandy-Walker mungkin sulit untuk
dibedakan dari malformasi Chiari yang
telah herniasi atau ektopik pada
5

pencitraan. Colpocephaly dapat dilihat
karena defek saraf terkait.
Tipe III
Penyebab cacat neurologis yang parah.
Hal ini terkait dengan encephalocele
oksipital
Tipe IV
Ditandai dengan kurang berkembangnya
serebelum.

Terdapat beberapa temuan makroskopik sebagai tambahan terhadap deskripsi Chiari.
Pada malformsasi Chiari jenis I, tonsil serebeler tergeser kekanal servikal. Medulla
oblongata juga memanjang kekanal servikal namun tidak terlipat diatas cord tulang
belakang.
2,3,6
Malformasi Chiari jenis II adalah anomali yang kompleks. Fossa posterior kecil,
tentorium sangat erat dengan foramen magnum yang membesar. Serebelum mungkin
kecil dari normal dan terkadang memperlihatkan perubahan degeneratif. Falks serebri
hipoplastik pada kebanyakan kasus, juga tentorium. Pons bagian bawah dan me
dulla bagian atas mendatar dan memanjang. Konsekuensinya medulla bagian atas lebih
kecil dari medulla bagian bawah pada potongan melintangnya. Prosesus seperti jari
tonsil serebeler dan / atau vermis mempunyai perlekatan arakhnoid terhadap aspek
dorsal dan lateral medulla dan cord tulang belakang tidak tampak pada herniasi tekanan
serebeler. Pada kasus berat medulla bagian bawah memperlihatkan buckling pada aspek
dorsal dan melipat pada tingkat tuberkel grasilis dan kuneatus. Ventrikel keempat
terletak dibagian dorsal bawah dari medulla yang mengalami herniasi dan melipat
bersama segmen servikal sebelah atas. Pemanjangan dan pergeseran kebawah
pons bagian bawah dan medulla lebih jelas diporsi dorsal dibanding ventral. Penelitian
patohistologis bagian batang otak ini memperlihatkan tak adanya pergeseran nuklei atau
serabut saraf, namun terkadang terjadi pada oliva inferior. Foramen magnum bulat dan
sering membesar, sisterna magna terisi jaringan yang herniasi. Akar saraf servikal
berjalan keatas dan horizontal, dan berangsur turun di porsi toraks sebelah atas.
Perjalanan akar saraf normal tampak pada porsi toraks tengah hingga bawah. Saraf
6

kranial rendah memanjang, karena zona masuk dan keluarnya dibatang otak tergeser
ke bawah. Karena ketidaksetangkupan dari malformasi, saraf kranial bisa memanjang
berlebihan pada satu sisi dari sisi lainnya dan menampilkan gejala unilateral.
2,5,6

Serebelum pada kebanyakan kasus kecil, dan akson sel Purkinje mengalami perubahan
degeneratif berbentuk torpedo. Substansia kelabu heterotopik tampak pada dinding
ventrikel lateral dan disubstansia nigra serebeler. Cameron menjelaskan stenosis
kongenital atau forking dari akuaduktus. Bila spina bifida tidak terjadi atau terjadi
peninggian TIK, bahkan pada kasus yang bersamaan dengan disrafi tulang belakang,
malformasi ini harus dibedakan dengan herniasi serebeler karena tekanan.
1,3,4,5,7

Karakteristik malformasi berikut membantu diferensiasinya:
1. Prolongasi serebelum adalah berbentuk pasak atau jari.
2. Serebelum yang mengalami herniasi memiliki adesi brovaskuler pada medulla
pada aspek dorsal dan lateral .
3. Ventrikel lateral kecil dan memanjang karena pemanjangan batang otak bagian
bawah, terutama bagian dorsal.
4. Gejala neurologis terdiri dari paralisis atau paresis saraf kranial bawah dan sering
unilateral, dengan ataksia dan nistagmus.
Malformasi Chiari hampir selalu bersamaan dengan anomali diluar hindbrain. Anomali
yang bersamaan bermacam- macam, juga dalam bentuk kombinasi. Anomali yang
sering tampak adalah:
1. Akuaduktus yang mengalami gliosis atau forking.
2. Disrafisme tulang belakang dan mielomeningosel.
3. Hidromielia.
4. Polimikrogiria.
5. Kraniolakunia (deformitas tengkorak lakuner).
7

6. Heterotopia substansia kelabu, biasanya sepanjang
dinding ventrikel lateral.
7. Deformitas seperti paruh pelat kuadrigeminal, dimana kolikuli bersatu jadi
massa tunggal yang meng hadap kedorsal dan kaudal.
8. Penonjolan keatas vermis serebelum bagian atas.
9. Malformasi tulang didaerah foramen magnum, termasuk impressi basilar,
platibasia dan deformitas Klippel-Feil.
10. Hipoplasia falks dan tentorium.

Disamping anomali tersebut, kinking dari medulla, abnormalitas septum pelusidum,
hipertrofi massa intermedia, obstruksi parsial fisura interhemisferik serebral, dan sista
foramina Magendie juga bisa terjadi.
Tabel. Anomali yang menyertai malformasi Chiari
-------------------------------------------------------
Jenis malformasi
-----------------------------------
Struktur I II III IV
-------------------------------------------------------
Tonsil herniasi
Ventrikel IV normal herniasi
Girus normal abnormal
Serebelum normal abnormal
8

Batang otak normal abnormal
Mielomeningosel (-) (+) (encefalocel) (-)
Tentorium normal abnormal
Falks normal abnormal
-------------------------------------------------------

Pasien tanpa disrafisme tulang belakang, bisa disertai hidrosefalus dan hidromielia.
Pasien dengan mielomeningosel, malformasi Chiari kadang-kadang tidak ada atau tidak
lengkap. Insidens malformasi Chiari yang bersamaan pada pasien dengan
mielomeningosel diregio sakral bawah. Meningosel simpel, yang bersamaan dengan
hidrosefalus jarang. Hampir semua meningomielosel, kecuali diregio sakral,
berhubungan dengan hidrosefalus dan malformasi Chiari.
Mekanisme hidrosefalus kumunikans pada malformasi Chiari adalah gangguan
sirkulasi CSS dari ruang subarakhnoid tulang belakang kepermukaan hemisfer serebral.
Gangguan ini akibat adesi fibrosa batang otak pada kanal servikal dan obstruksi
anatomis sisterna magna dan sisterna medullari. Hidrosefalus jenis ini ditemukan
pada 30-40 persen pasien; 60 hingga 70 persen hidrosefalus yang bersamaan dengan
malformasi Chiari adalah akibat stenosis akuaduktal.
1,3,4,5,7


E. Etiologi
Berdasarkan analisis agregasi famili, dasar genetik untuk Chiari I telah ditetapkan.
Penelitian terbaru menunjukkan kaitan dengan kromosom 9 dan 15. Ini adalah hipotesis
bahwa tipe Chiari I berasal dari gangguan para-aksial mesoderm, yang kemudian
menghasilkan pembentukan suatu fosa posterior kecil. Perkembangan otak kecil dalam
kompartemen kecil ini menciptakan kepadatan fosa posterior yang berlebih, herniasi
tonsil serebelum dan impaksi dari foramen magnum. Teori ini konsisten dengan Chiari
9

I dan gangguan jaringan ikat mesodermal lainnya, seperti sindrom Ehlers-Danlos.

Teori tentang embriogenesis dari malformasi Chiari II harus mempertimbangkan
hubungan dengan myelomeningocele. Sebuah teori yang menarik adalah teori "
kehilangan CSF ". Ini adalah hipotesis bahwa hilangnya cairan melalui placode yang
terbuka pada myelomeningocele menghasilkan stimulus yang tidak adekuat untuk
kondensasi mesenkim di dasar tengkorak. Pertumbuhan tidak teratur dan adekuat dari
fosa posterior menghasilkan herniasi ke bagian atas vermis, herniasi bagian bawah
batang otak, dan distorsi tectum. Selanjutnya, kolapsnya sistem ventrikel yangg sedang
berkembang karena hasil hilangnya cairan dengan terkaitan seperti agenesis dari corpus
callosum dan pembesaran massa intermedia

F. Patogenesa
Patogenesis malformasi Chiari belum pasti. Tiga teori berikut sudah diketahui dengan
baik:
1. Teori Traksi. Menurut teori ini, medulla dan tonsil serebeler terdorong
kebawah, karena tulang belakang tumbuh lebih cepat dibanding cord tulang belakang
saat bayi dan anak-anak awal. Pola pertumbuhan ini terjadi karena ujung bawah cord
tulang belakang terikat pada dinding mielomeningosel. Fiksasi cord tulang belakang
pada tahap fetal secara teori menimbulkan traksi pada cord tulang belakang yang
meluas kebatang otak (Lichtenstein). Teori ini menimbulkan tiga pertanyaan yang
tidak terjawab: (1) mengapa elongasi batang otak lebih jelas pada bagian ventral (2)
mengapa ventrikel keempat terdorong kebawah dan mengapa terlipat bersama de
ngan segmen servikal atas (3) mengapa cord servikal memendek, dan mengapa akar
saraf tertekan? Pada penelitian eksperimental tikus neonatal, operasi atas cord
tulang belakang yang terjerat (tethering) tidak memacu terbentuknya malformasi
Chiari.
3,4
2. Teori Hidrosefalus. Chiari menganggap hidrosefalus sebagai penyebab
malformasi Chiari. Gardner dan Good hall mempostulasikan, 1950, bahwa malformasi
10

Chiari akibat dari hidrosefalus dan peninggian TIK yang dimulai pada kehidupan fetal
dini. Peneliti ini percaya bahwa hidromielia yang menyertai berhubungan dengan
peninggian tekanan CSS yang disalurkan kekanal sentral cord tulang belakang. Mereka
tidak menjelaskan berbagai kelainan yang menyertai hidrosefalus kongenital dengan
malformasi Chiari, dan temuan bahwa walau alur neural menutup sebelum pleksus
khoroid menjadi aktif, malformasi Chiari adalah berkaitan dengan mielomeningosel
lumbar. Malformasi Chiari mungkin berkaitan dengan hidrosefalus dalam tingkat
ringan
2,4

3. Teori Maldevelopment. List, Russel dan Donald memikirkan malformasi ini
sebagai bagian displasia perkembangan yang terjadi sekitar minggu ketiga kehidupan
fetal, saat alur neural menutup. Teori ini dapat digunakan untuk menjelaskan sejumlah
anomali yang sering bersamaan dengan malformasi ini, termasuk anomali tulang
didaerah foramen magnum seperti asimilasi atlas, kompresi basiler, dan fusi tulang
belakang servikal (deformitas Klippel-feil). Kumpulan mikrogiria, kranio lakunia, dan
heterotopia substansia kelabu, adalah anomali yang timbul kemudian pada kehidupan
fetal, dapat dijelaskan oleh teori ini. Barry menempatkan malformasi Chiari sebagai
abnormalitas primer akibat pertumbuhan yang berlebihan SSP dibanding rangka
kraniovertebral yang terjadi pada minggu keempat kehidupan fetal; fusi arkus ruas
tulang belakang digaris tengah terganggu di regio lumbosakral, tentorium terdorong
kebawah oleh otak yang membesar, dan medulla serta serebelum bagian bawah
mengalami herniasi kekanal servikal pada tingkat foramen magnum. Mereka
mempostulasikan bahwa jaringan saraf yang mengalami herniasi serta arkus ruas
tulang belakang dipegang oleh adesi pada dura, dan batang otak memperlihatkan
elongasi atau deformasi akibat traksi setelah TIK menurun. Teori ini berpegang pada
hidrosefalus tidaklah merupakan penyebab protrusi medulla dan serebelum kekanal
servikal, namun akibat dari perubahan tersebut. Teori ini dianut secara luas atas
berbagai alasan: (1) hubungan antara malformasi Chiari dengan anomali lainnya dapat
diterangkan, (2) perkembangan malformasi Chiari dapat dijelaskan bahkan saat tak
adanya penjeratan (tethering) cord tulang belakang, (3) malformasi Chiari dapat
diinduksi secara percobaan dengan irradiasi, medikasi, avitaminosis, dan penyebab
lain.
2,4

11

G. Manifestasi Klinis
Pada malformasi Chiari tipe II (dengan meningomyelocele), masalahnya menjadi salah
satu hidrosefalus progresif. Tanda-tanda cerebellar tidak dapat dilihat di beberapa bulan
pertama kehidupan.

Stridor laring, fasikulasi lidah, kelumpuhan m. sternomastoideus
(menyebabkan kepala tertinggal ketika anak bangun dari
duduk), kelemahan wajah, tuli, palsi abducens bilateral mungkin muncul dalam
berbagai kombinasi. Jika pasien bertahan hidup sampai kemudian masa kanak-kanak
atau remaja, salah satu sindrom yang terjadi dengan tipe malformasi I dapat menjadi
nyata.

Dalam malformasi Chiari tipe I yang lebih umum (tanpa meningocele atau tanda-tanda
dysraphism), gejala neurologis mungkin tidak berkembang sampai masa remaja atau
kehidupan dewasa. Gejala diantaranya (1) tekanan intrakranial meningkat, terutama sakit
kepala,(2) ataksia cerebellar progresif, (3) quadriparesis spastik progresif,
(4) downbeating nystagmus, atau (5) serviks syringomyelia
(amyotrophy segmental dan kehilangan sensori, dengan atau tanpa rasa sakit). atau
pasien dapat menunjukkan kombinasi gangguan dari tengkorak yang lebih rendah
saraf, otak, medula, dan sumsum tulang belakang (sensorik dan motorik
Gangguan saluran), biasanya bersamaan dengan sakit kepala yang terutama oksipital.
Kombinasi gejala sering keliru untuk multiple sclerosis atau tumor foramen magnum.
Habitus fisik seperti pasien mungkin normal, namun sekitar 25 persen memiliki tanda-
tanda hidrosefalus.
1,2,3,4,6,7,8



H. Diagnosa
12

Diagnosa dibuat melalui kombinasi riwayat pasien, pemeriksaan neurologis, dan
Magnetic Resonance Imaging (MRI). Kriteria radiografi untuk mendiagnosis
malformasi Chiari bawaan adalah herniasi ke bawah dari serebelum tonsil lebih besar
dari 5 mm di bawah foramen magnum. Teknik pencitraan lain melibatkan penggunaan
3-D CT pencitraan otak dan cine pencitraan (sebuah film dari otak) dapat digunakan
untuk menentukan apakah batang otak sedang dikompresi oleh arteri yang
mengelilinginya.

Dalam Sindrom hipermobilitas Occipitoatlantoaxial, herniasi tonsil serebelum biasanya
hanya terlihat pada MRI, karena fakta bahwa malformasi.CT-Scan 3-D dapat membantu
dalam diagnosis gangguan terkait seperti retroflexed odontoid. Traksi tengkorak invasif
(elevasi kepala dari tulang belakang) sering digunakan sebagai konfirmasi diagnosis.
Diagnosis pada neonatus dari malformasi Chiari II dapat dilakukan melalui USG.
2,3,4,6


I. Pemeriksaan Penunjang
Pada malformasi jenis I, arteria serebeler posteriorinferior (PICA) terdorong kebawah
kebawah tingkat foramen magnum. Lengkung inferior PICA sering terdorong
kebawah ketingkat C2 dan C3. Pergeseran ringan PICA ke inferior mungkin
normal.
2,3,5,6
Pada malformasi Chiari jenis II, hidrosefalus yang menyertai mungkin dominan dan
membuat deformitas primer lebih kompleks. Bifurkasi arteria karotid internal tergeser
ke anteroinferior. Perjalanan arteria komunikans posterior dan arteria khoroidal anterior
bermacam dan tergantung pada kelainan yang menyertai, seperti gliosis pelat
kuadrigeminal, displasia tentorium, pembesaran massa intermedia, dan hidrosefalus.
Cabang perforator arteria komunikans posterior biasanya berjalan di posterosuperior,
karena pergeseran ganglia basal dan talamus ke anteroinferior. Arteria serebral anterior
memperlihatkan pergeseran garis tengah diatas genu korpus kalosum pada tampilan
anteroposterior karena interdigitasi atau fusi aspek medial kedua hemisfer serebri
akibat displasia falks. Arteria serebral anterior sering tampak berjalan
13

diposterosuperior mencapai genu korpus kalosum pada tampilan lateral karena
pergeseran struktur garis tengah keposteroinferior serta adanya displasia tentorium.
2,3,6

Gambar .MRI sagital T1 dari pasien dengan malformasi Arnold Chiari
menunjukkan herniasi tonsil 7 mm

Gambar . Occipitalisai atlas pada pasien dengan Chiari I.
14

Flebografi mungkin menampilkan pembesaran bagian terminal sinus lateral.
Pembesaran ini akibat pembentukan saluran kolateral terhadap sinus lateral atau de
formitas atau kompresi sinus sigmoid dengan adanya anomali kraniovertebral yang
menyertai. Saluran vena kolateral sering dibentuk akibat tak adanya secara kongeni
tal sinus sagital inferior, sinur rektus, dan kadang kadang vena Galen. Karena
ganglia basal dan talamus tergeser keanteroinferior, vena Galen sering memanjang
dan stenosis, bahkan bila hidrosefalus tidak ada. Vena serebri internal bisa tampak
tertekuk, dan sinus rek tus tidak selalu opak. Vena Labbe sering berjalan spiral, karena
fisura Sylvian tergeser posteroinferior dan sinus lateral tergeser keinferior.
2,4,5,6

Arteria vertebral bisa memperlihatkan lengkungan tunggal atau banyak dikanal servikal
atas karena pergeseran kebawah medulla dan setengah bagian bawah serebelum. PICA
mungkin hipoplastik. Bila arteria ini opak, dapat dilihat di kanal servikal. Ia mungkin
melebar kebawah kekanal servikal bawah dan biasanya dicabangkan pada tingkat
foramen magnum. Arteria serebeler anterior inferior juga terdorong kebawah. Kadang-
kadang berasal ditingkat foramen magnum dan berjalan dibawah foramen magnum.
Arteria serebeler superior juga tergeser keinferior. Ia biasanya tampak pada tampilan
lateral dengan perjalanan menjauh dari arteria serebral posterior. Arteria serebral
posterior sering tampak berjalan superior, kemudian posteroinferior dari arteria basilar,
yang mungkin dijelaskan dengan herniasi tentorial kebawah dari bagian medial aspek
inferior lobus temporal dan oksipital akibat displasia tentorial. Bila pelat kolikuler
menonjol sebagai akibat perubahan gliomatosa, segmen kuadrigeminal areteria
serebral tergeser kelate ral. Arteria khoroidal lateral medial dan lateral tergeser ke
anteroinferior akibat pergeseran ganglia basal dan talamus.
2,4,5,6
Vena dan sinus difossa posterior memperlihatkan konfigurasi aneh. Sinus lateral
terletak erat terhadap bagian skuamosa tulang oksipital dan tepat diatas tepi
foramen magnum. Vena serebeler turun kesinus lateral. Sinus sirkumferensial, yang
normalnya terletak ditepi foramen magnum, sering berdilatasi, dan sinus vena aksesori
sering tampak.
Pneumoventrikulografi, pneumoensefalografi, dan CT-scan memperlihatkan hubungan
antara ensefalosel dan ruang subarakhnoid atau sistema ventrikuler pada malfomasi jenis
15

III. Angiografi serebral berguna menilai jauhnya protrusi otak yang berfungsi kedalam
kantung, Informasi ini penting pra bedah. Otak mengalami deformasi dengan adanya
herniasi jaringan otak kedalam ensefalosel, dan hemisfer serebral tergeser
keposteroinferior.
2,4,5,6

Hidrosefalus jarang terjadi bersamaan dengan, malformasi Chiari jenis IV. Perubahan
patologi utama adalah hipoplsia serebelum. Arteria basilar tampak mengalami
deformitas seperti dada merpati. Segmen meduller anterior, lateral dan medial PICA
tak mudah dikenal, dan titik khoroid serta cabang tonsilar dan vermian dari PICA
susah dilihat. Temuan ini akibat hipoplasia serebelum dan dilatasi ventrikel keempat.
Arteria serebeler superior berjalan keposterior dan hampir horizontal. Arteria
komunikans posterior terregang oleh pergeseran posterior fundus arteria basiler.
Berbagai deformitas sehubungan dengan malformasi Chiari dapat dilihat pada CT
scan. Perubahan tersebut tidak patognomonik untuk malformasi Chiari, namun temu an
anomali yang khas yang berhubungan dengan malformasi Chiari cukup memastikan
diagnosis.
2,4,5,6,7,8

Dilatasi ventrikuler berbagai tingkat bisa dilihat, dan ini disebabkan oleh hidrosefalus.
Ventrikel keempat tak dapat dikenal diposisi normal karena pergeseran keinferior.
Tonsil yang menonjol keposterior sulit dikenal pada banyak kasus. CSS dengan kontras
mungkin perlu untuk mengenal isi kanal servikal atas didekat foramen magnum.
Herniasi tonsiler dapat dikenal dengan penyuntikan metrizamida intratekal. CT scan
jelas memperlihatkan pelebaran foramen magnum serta kanal spinal. CT scan yang
dibuat dalam 'jendela' tulang memperlihatkan deformasi tengkorak lakuner.

J. Penatalaksanaan
1. Konservatif
Pasien dengan malformasi Chiari I yang memiliki gejala minimal atau samar-samar
tanpa syringomyelia dapat diobati secara konservatif. Sakit leher dan sakit kepala ringan
16

dapat diobati dengan analgesik, relaksan otot, dan kadang-kadang menggunakan Collar
Neck.
2,3,5,6,8


2. Operasi
Hidrosefalus yang menyertai mielomeningosel berbeda dari hidrosefalus kongenital
simpel, baik klinis maupun histologis. Setiap hidrosefalus mungkin menjadi inde
penden terhadap shunt untuk beberapa tahun setelah operasi pintas.

Gambar . Resolusi syringomyelia (tanda bintang) setelah dekompresi malformasi
Chiari I (putih panah).

Kebanyakan pasien dengan hidrosefalus bersamaan dengan mielomeningosel merupakan
malformasi Chiari jenis II, dan batang otak bagian bawah yang malformasi mungkin
memperlihatkan perubahan yang irreversibel karena malfungsi shunt. Karenanya revisi
shunt harus dilakukan secara emergensi pada keadaan dimana diduga terjadi malfungsi
shunt.Mekanisme hidrosefalus pada malformasi Chiari di percaya akibat gangguan
sirkulasi CSS dari ruang sub arakhnoid tulang belakang kepermukaan hemisfer
17

serebral, disebabkan oleh adesi fibrosa kanal servikal atas dan obliterasi anatomis
sisterna magna dan sisterna medullaris. Dilaporkan obstruksi akuaduktus, sisterna
ambien, dan outlet ventrikel keempat, serta area foramen magnum. Hubungan
malformasi Chiari dan stenosis akuaduktal diketahui dengan baik, dan sekitar 70
persen hidrosefalus yang terjadi adalah nonkomunikan. Konsekuensinya, sangat
penting untuk mengetahui prabedah akan jenis hidrosefalusnya. Bila
nonkomunikating, revisi shunt diperlukan bila terjadi malfungsi, bahkan walau
dekompresi fossa posterior telah dilakukan.
1,2,5,6,8
Dasar dari tindakan bedah pada malformasi Chiari jenis II adalah mereparasi
mielomeningosel, shunting, dan dekompresi fossa posterior. Laminektomi servikal
untuk konstriksi hindbrain dilakukan pada kasus terpilih. Pada malformasi Chiari
jenis II, hidrosefalus sering ditemukan in utero dan memburuk setelah diperbaikinya
mielomeningosel. Dekompresi fossa posterior dilakukan dan merupakan tindakan
terpilih untuk dewasa dengan malformasi Chiari jenis I. Kebanyakan kasus malformasi
Chiari jenis II dapat ditindak hanya dengan operasi pintas; dekompresi fossa posterior
jarang dilakukan. Operasi dekompresi dilakukan terhadap kompresi batang otak yang
tampil dengan stridor laring, serangan sianotik, apneic spell, irregularitas pernafasan
dan denyut nadi, retraksi kepala, sindroma Horner, hilangnya refleks gag, dan
nistagmus.
Karena luasnya kelainan pada anak, komplikasi pasca bedah yang berat, dan mortalitas
yang tinggi, operasi dilakukan tidak sesering terhadap orang dewasa. vena yang luas
tampak pada dura mater suboksipital pada neonatus dan bayi. Pada malformasi Chiari
jenis II, sering bersamaan dengan abnormalitas sinus dan vena dural. Karenanya
dekompresi fossa posterior dengan membuka dura sangat sulit pada neonatus dan bayi
muda. Bila dekompresi fossa posterior direncanakan, terutama pada pasien dibawah
usia enam bulan, pemeriksaan angiografi prabedah terhadap vena fossa posterior
sangat penting untuk memastikan apakah terdapat saluran vena abnormal. Bila
pengisian vena buruk, venografi jugular atau sinografi mungkin diperlukan.
1,2,5,8

Malformasi Chiari jenis II dilaporkan ditindak secara berhasil pada pasien berusia
diatas enam bulan dengan dekompresi fossa posterior, laminektomi servikal, dan
18

diseksi tonsil yang protrusi. Operasi dekompresi harus dipikirkan pada pasien dengan
arrest pernafasan dengan malfungsi shunt, dengan mempertimbangkan usia pasien serta
temuan angiografik. Dekompresi fossa posterior mungkin menolong beberapa pasien
yang keadaannya memburuk walau shuntnya berfungsi.
Dari perspektif klinikopatologis, hal berikut akan berguna menentukan tindakan bedah
atas malformasi Chiari jenis II:
1. Karena batang otak yang mengalami malformasi mungkin memperlihatkan
perubahan irreversibel disebabkan oleh malfungsi shunt, revisi shunt harus
dilakukan dengan dasar emergensi bila diduga adanya malfungsi.
2. Bila terdapat stenosis akuaduktal, revisi shunt diperlukan bila terjadi malfungsi,
bahkan bila dekompresi fossa posterior telah dilakukan.
3. Sebagai tambahan atas revisi shunt, dekompresi fossa posterior harus dipikirkan
pada pasien yang mengalami arest pernafasan setelah malfungsi shunt.
Dekompresi mungkin menolong beberapa pasien yang keadaannya memburuk walau
shuntnya berfungsi.
4. Bila operasi dekompresi diperlukan terhadap konstriksi hindbrain, angiografi
prabedah vena fossa posterior diharuskan untuk menentukan apakah ada saluran ve
na abnormal.
5. Bila bersamaan dengan hidromielia, kemungkinan penyumbatan obeks dengan otot
harus dipikirkan.
2,3,5

K. Prognosa
Prognosis berbeda tergantung pada jenis malformasi (yaitu, tipe I, II, III, atau
IV). Tipe I umumnya onset dewasa dan, sementara tidak dapat disembuhkan, dapat
diobati dan jarang fatal. Sindrom hipermobilitas Occipitoatlantoaxial (terkait
Ehlers-Danlos) lebih sulit untuk diobati daripada bentuk penyakit bawaan lainnya.
Individu dengan tipe ini tidak merespon dengan baik terhadap operasi dekompresi
19

dan sering memerlukan fusi occipitoatlantoaxial untuk stabilitas. Pasien-pasien ini
beresiko mengalami komplikasi jantung yang serius. Tipe I dan II juga dapat
berkembang syringomyelia. Tipe II biasanya didiagnosis pada saat lahir atau
sebelum lahir Sekitar 33% dari individu dengan malformasi Chiari II mengalami
gejala kerusakan otak dalam waktu lima tahun;. Sebuah studi tahun 1996
menemukan tingkat kematian 33% atau lebih di antara pasien bergejala, dengan
kematian sering terjadi karena kegagalan pernapasan 15% dari individu dengan
malformasi Chiari II meninggal dalam waktu dua tahun kelahiran. di antara anak di
bawah dua tahun yang juga memiliki myelomeningocele, itu adalah penyebab
utama kematian. Prognosis antara anak-anak dengan malformasi Chiari II yang
tidak memiliki spina bifida berhubungan dengan gejala yang spesifik;. kondisi dapat
berakibat fatal diantara anak-anak dengan gejala yang mengarah pada kerusakan
saraf, namun intervensi bedah dapat menjadi suatu solusi. Jenis III dan IV sangat
langka dan pasien umumnya tidak bertahan melewati usia dua atau tiga tahun.
2,3,6,8












20



DAFTAR PUSTAKA

Burton, B. K., 2008. Chiari Malformation.
1. Greenberg MS. Chiari Malformation. In: Handbook of Neurosurgery. 6. New
York: Thieme; 2006
2. Ropper Allan. Adams and victors Principles of Neurology Eighth edition.New
york Mcgraw-hill Medical publishing division; 2005
3. Pakzaban. P. Chiari Malformation. Diakses dari www.emedicine .com
4. James HE. Chiari Malformation Type I. J Neurosurg. Aug 2007
5. Tubbs RS, Lyerly MJ, Loukas M, Shoja MM, Oakes WJ. The pediatric Chiari I
malformation: a review. Childs Nerv Syst. Nov 2007
6. James HE, Brant A. Treatment of the Chiari malformation with bone
decompression without durotomy in children and young adults. Childs Nerv Syst.
May 2002
7. Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, Hammock P, Joseph J, Dickerson M, et
al. Chiari type I malformation with or without syringomyelia: prevalence and
genetics. J Genet Couns.
8. Guo F, Wang M, Long J, Wang H, Sun H, Yang B, et al. Surgical management
of Chiari malformation: analysis of 128 cases. Pediatr Neurosurg. 2007