Epidemiologi

Syringomyelia banyak terjadi pada anak-anak atau dewasa muda. Prevalensi

syringomyelia diperkirakan ada 9 per 100.000 orang dan insidensi dari kasus ini kurang lebih
0,44 kasus dalam satu tahun. Angka-angka tersebut diambil berdasarkan kumpulan data MRI
dalam periode waktu tertentu.

Malformasi Chiari menjadi penyebab dari sebagian besar terjadinya syringomyelia.

Sekitar 64% pasien yang menderita trauma medulla spinalis akan berkembang menjadi syrinx,
akan tetapi sekitar 1% hingga 9% pasien yang mengalami cidera medulla spinalis yang akan
mengalami gejala dari syrinx. Penyebab lain antara lain tumor, penyakit degeneratif, arachnoid
webs, dan spinal cord tethering.

Patofisiologi

Syringomyelia bukan merupakan suatu penyakit, akan tetapi merupakan suatu kondisi
dengan banyak kemungkinan penyebab. Ada dua kelompok utama yang menyebabkan kondisi
ini yaitu, kelainan yang terjadi pada tingkat foramen magnum dan abnormalitas dari vertebra.

Kasus-kasus dengan penyumbatan parsial dari jalur CSF pada tingkat foramen magnum
adalah kelompok yang paling umum terjadi. Lesi pada tingkat ini menghasilkan perubahan
langsung pada medula, tonsil serebelar, saraf kranial bawah, arteri serebelar posterior inferior
dan vertebralis. Patofisiologi syringomyelia pada tingkat foramen magnum disebabkan oleh
adanya kelainan hidrodinamika cairan serebrospinal akibat malformasi Chiari tipe I atau
basilar arachnoiditis baik post infeksi ataupun idiopatik. Pada tipe ini terdapat hubungan
langsung antara syrinx dengan sistem ventricular, sehingga cairan di dalamnya memiliki
konsistensi yang sama dengan cairan serebrospinal. Malformasi tersebut menyebabkan
terjadinya herniasi dari tonsil serebelar yang menutup aliran cairan serebrospinal ke
subarachnoid. Ada beberapa teori yang dapat menjelaskan patofisiologi syringomyelia, teori
tersebut antara lain teori hidrodinamik Gardner, teori William, dan teori Oldfield.

Menurut Gardner, aliran normal cairan serebrospinal dari ventrikel keempat dapat
terganggu oleh kegagalan pembukaan saluran keluar dari ventrikel keempat secara kongenital.
Sebagai akibatnya, pulsasi tekanan cairan serebrospinal, yang ditimbulkan oleh pulsasi sitolik
dari pleksus choroideus, disalurkan melalui ventrikel keempat menuju kanal sentralis medula
spinalis, kemudian menyebabkan pembentukan kavitas sentral yang meluas sepanjang
substansi kelabu dan serat-serat lintasan saraf.
 Teori ini didukung oleh seringnya dijumpai syringomyelia bersama-sama dengan
malformasi kongenital pada tautan kranioservikal yang dapat mengganggu aliran normal cairan
serebrospinal, misalnya pada malformasi Arnold-Chiari, dan sindrom Klippel-Feil (fusi antara
satu atau lebih vertebra servikal), dan abnormalitas kongenital lainnya seperti spina bifida dan
hidrosefalus.

Williams lebih lanjut mendalilkan bahwa peningkatan sementara dalam tekanan

intrakranial yang disebabkan oleh kongesti vena epidural sebagai akibat dari manuver Valsava
yang mengakibatkan aliran massal CSF secara kaudal.
Namun, kritikus menyatakan bahwa teori-teori yang disebutkan di atas tidak lengkap
karena syringomyelia sering diperoleh atau dapatan dan syrinx itu sendiri tidak selalu
berhubungan secara langsung dengan ventrikel keempat. Oldfield dan koleganya membahas
beberapa inkonsistensi ini dengan mendalilkan bahwa gerakan tonsil serebelar secara kaudal
selama sistol menghasilkan gelombang tekanan sistolik pada CSF tulang belakang yang
memaksa cairan masuk ke sumsum tulang belakang melalui ruang perivaskular dan interstisial.
Syringobulbia adalah gangguan neurologis yang ditandai oleh rongga berisi cairan
(syrinx) di dalam sumsum tulang belakang yang meluas hingga melibatkan batang otak
(medula). Gangguan ini sangat terkait dengan syringomyelia, di mana syrinx terbatas pada
sumsum tulang belakang, dan untuk malformasi Chiari. Pada beberapa kasus, syringobulbia
muncul pasca terjadinya syringomyelia. Biasanya terjadi pembentukan celah di batang otak
bawah yang dapat mempengaruhi satu atau lebih saraf kranial, menyebabkan palsi wajah.
Selain itu, jalur saraf sensorik dan motorik dapat juga dipengaruhi oleh kompresi yang terjadi.
Penjelasan patologis dari munculnya syringobulbia adalah adanya ascending
syringomyelia. Rongga-rongga atau kavitas (syrinx) yang terdapat di medulla spinalis
terkadang memanjang atau bergerak ke atas menuju pons dan seterusnya. Gerakan ke atas dari
cairan tersebut membedah jaringan-jaringan diatasnya khususnya pada grey matter. Menurut
Schliep, peristiwa perluasan syrinx dari medulla spinalis menuju medulla oblongata sangat
mungkin terjadi. Williams juga berteori bahwa pergerakan CSF yang menuju ke atas tersebut
akibat adanya perbedaan tekanan secara mendadak dari rongga torako-abdominal, sebagai
contoh adalah batuk. Tekanan disalurkan dari rongga-rongga trunkus melalui pleksus vena
epidural yang menghasilkan penekanan kuat pada dura. Kompresi pulsatil dari dura dan
kemudian subarachnoid yang diikuti kompresi dinding syringomyelic menimbulkan gerakan
dorongan ke atas.
Keterlibatan saraf kranial dengan kelainan malformasi Chiari I dengan atau tanpa
syringohydromyelia dan syringobulbia sangat umum terjadi. Saraf kranial yang paling sering
terlibat adalah vagus dan hypoglossal, diikuti oleh saraf kranial yang mempengaruhi otot
motorik okular, terutama abducens dan trochlear, keterlibatan sindrom Horner, gangguan
sensorik trigeminal, dan neuralgia trigeminal.

Klasifikasi Syringomyelia

Berdasarkan temuan patologis atau etiologinya, syringomyelia dibagi menjadi 4

kelompok utama, yaitu (1) dilatasi kanalis sentralis yang berhubungan langsung dengan
ventrikel keempat (Communicating syringomyelia), (2) dilatasi kanalis sentralis yang tidak
berhubungan langsung dengan ventrikel keempat serta ekstrakanalikuler syrinx yang berasal
dari parenkim medulla spinalis (primary parenchymal cavitations), (3) atrofi syrinx yang
terjadi dengan mielomalasia (syringomyelia ex vacuo), (4) kista neoplastik. Berikut pemaparan
klasifikasi syringomyelia:
Daftar Pustaka
Arnold H., Menezes M.D., Jeremy D.W, et al. Syringohydromyelia in Association with
Syringobulbia and Syringocephaly: Case Report. J Neurosurg Pediatr 15:657–661, 2015
Morgan D., Williams B. Syringobulbia: a surgical appraisal. Journal of Neurology,
Neurosurgery, and Psychiatry 1992;55: 1132-1141
Youmans., Winn. Neurological Surgery Seventh Edition. 2017. Elsevier