BAB I

PENDAHULUAN

Malformasi Chiari adalah sekelompok kelainan dimana sebagian

serebelum atau otak kecil, ventrikel IV, dan pons mengalami herniasi ke bawah.
Tekanan yang dihasilkan pada otak kecil dapat menghalangi aliran cairan
serebrospinal (cairan yang mengelilingi dan melindungi otak dan spinal cord) dan
dapat menyebabkan berbagai gejala seperti pusing, kelemahan otot, mati rasa,
masalah penglihatan seperti nistagmus, sakit kepala, dan masalah dengan
keseimbangan dan koordinasi. Gejala bisa berubah untuk beberapa individual
tergantung pada penumpukan CNS dan tekanan yang dihasilkan pada jaringan dan
saraf.1,2
Malformasi yang timbul karena masuknya medula oblongata dan bagian
kaudal serebelum ke dalam kanalis spinal. Tonsil dan vermis serebeli elongasi dan
membentuk suatu lidah jaringan saraf pada permukaan dorsal cervical cord.
Ujung inferior dan kelainan ini biasanya terletak setinggi servikal, bisa mencapai
servikal V atau VI. Ventrikel IV sering teregang ke bawah sehingga foramen
Megendie dan foramen Lushka terletak setinggi foramen magnum atau lebih di
bawah lagi.3
Keadaan ini pertama kali diteliti oleh Cleland (1883) dan di presentasikan
pertama kali oleh seorang ahli patologi Jerman Hans Chiari di Praha pada tahun
1891. Pada kelainan ini didapatkan adanya herniasi cerebellar dan batang otak
serta portrusio ke dalam foramen magnum dan medulla spinalis cervical. 1,2
Berdasarkan derajat herniasi kelainan ini dibagi kedalam 4 bentuk yaitu
Malformasi Chiari (MC) tipe I-IV, perkembangan ini berdasarkan tingkat
keparahan gangguan dan bagian otak yang menonjol ke dalam kanal tulang
belakang. Yang paling umum adalah tipe I, yang mungkin tidak menimbulkan
gejala dan sering ditemukan secara tidak sengaja selama pemeriksaan untuk
kondisi yang lain. Tipe II (malformasi Chiari) biasanya disertai dengan
myelomeningocele-bentuk spina bifida yang terjadi ketika kanal spinal dan tulang
belakang tidak menutup sebelum kelahiran, menyebabkan spinal cord menonjol

1
melalui sebuah lubang di belakang. Hal ini dapat menyebabkan kelumpuhan
parsial atau lengkap di bawah pembukaan tulang belakang. Tipe III adalah bentuk
paling serius dari Malformasi Chiari yang dapat menyebabkan cacat neurologis
yang parah. Kondisi lain kadang-kadang dikaitkan dengan Malformasi Chiari
meliputi hidrosefalus, syringomyelia (kista berisi cairan di spinal cord), dan
kelengkungan spinal. Tipe IV merupakan tipe yang jarang, bagian belakang otak
yang gagal untuk berkembang secara normal atau hanya cerebellar hypoplasia
tanpa melibatkan herniasi ke daerah tulang belakang. 1,2

BAB II

2
 TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Malformasi Chiari adalah suatu anomali kelainan kongenital dengan
serebelum dan medulla spinalis memanjang dan mendatar, menonjol ke dalam
kanalis spinalis melalui foramen magnum. Terjadinya defek kongenital pada area
belakang dari kepala di mana otak dan medula spinalis berhubungan dan terjadi
herniasi tonsil serebellum dan vermis melalui foramen magnum ke dalam kanalis
spinalis. Malformasi Chiari merupakan kelainan genetik yang langka atau jarang
terjadi, di mana bagian dari otak terbentuk secara abnormal.1,2
Malformasi Chiari merupakan abnormalitas pada hubungan craniocervical
yang melibatkan bagian caudal cerebellum, medulla oblongata dan region cervical
bagian atas. Kelainan ini umumnya disertai dengan adanya hidrocefalus dan
syringomielia dengan beberapa tingkat keparahan gejala.4

2.2 Epidemiologi
Malformasi Chiari I adalah jenis yang paling umum dan terjadi pada
sekitar 0,5-3,5% dari populasi umum dengan sedikit lebih didominasi oleh
perempuan (1,3:1). Chiari II terjadi pada 0,44/1000 kelahiran tanpa dominasi jenis
kelamin. Malformasi Chiari II berkembang mendahului onset hidrosefalus, tetapi
adanya hidrosefalus memperparah perkembangan sistem saraf pusat dan
eksaserbasi dari presentasi klinis yang menyebabkan kompresi otak bagian
belakang. Malformasi Chiari yang tersisa jauh lebih jarang. Malformasi Chiari III
dihubungkan dengan prognosis yang buruk dan merupakan yang terjarang ditemui
pada malformasi Chiari dan pada tipe IV, pasien biasanya mati saat dalam
kandungan.5

2.3 Etiologi
Penyebab dari Malformasi Chiari ini masih belum diketahui secara pasti,
diduga adanya gangguan pada masa perkembangan fetus dapat menyebabkan
gangguan pembentukan otak. Malformasi ini bisa disebabkan oleh paparan

3
terhadap bahan-bahan berbahaya pada masa perkembangan fetus atau
berhubungan dengan masalah genetik atau sindroma yang cenderung familial.
Sebuah hipotesis menyebutkan bahwa dasar dari tulang tengkorak terlalu
kecil sehingga mendorong serebellum ke bawah. Teori lain terfokus pada
pertumbuhan yang berlebih pada regio serebellar. Pertumbuhan berlebih ini
menekan serebellum ke bawah ke dalam kanalis spinalis. Ada juga yang
menyebutkan kegagalan penutupan tabung neural dengan drainase cairan
serebrospinal melalui tabung neural yang terbuka ke dalam cairan amnion terlibat
dalam terjadinya malformasi ini.6,7
Malformasi Chiari tipe II hampir selalu bersamaan dengan
myelomeningocele. Penyebab myelomeningocele tidak diketahui secara pasti,
tetapi terdapat peranan genetik. Resiko terjadinya rekuren setelah seorang anak
terkena, meningkat hingga 3-4% dan meningkat sampai 10% setelah dua
kehamilan yang abnormal sebelumnya. Faktor nutrisi dan lingkungan tidak
diragukan lagi peranannya dalam terjadinya myelomeningocele. Ada bukti kuat
mengenai ibu yang mendapatkan suplemen asam folat selama kehamilan dapat
menurunkan resiko terjadinya defek tabung neural hingga 50%.1,8
Obat-obatan tertentu yang merupakan antagonis asam folat seperti
trimetoprim, dan anti konvulsi karbamazepin, fenitoin, fenobarbital, dan primidon
meningkatkan resiko terjadinya myelomeningocele. Anti konvulsi seperti asam
valproat menyebabkan defek tabung neural pada 1-2% kehamilan jika obat ini
digunakan selama kehamilan.8

2.4 Klasifikasi
Ada 4 tipe dari Malformasi Chiari berdasarkan keparahannya, yaitu :5
a) Tipe I
Malformasi Chiari tipe I merupakan prolapse tonsil cerebellum ke dalam
kanalis spinalis tanpa perpanjangan batang otak. Pada tipe I ini herniasi tonsil
kurang menonjol dan pada tipe ini tanpa dihubungkan dengan
mielomeningokel.
b) Tipe II

4
 Malformasi Chiari tipe II biasanya disertai dengan mielomeningokel.
Hidrosefalus terlihat dalam 90% kasus. Gejala timbul dari disfungsi sel-sel
otak dan saraf kranial bagian bawah. Mielomeningokel mengakibatkan
kelumpuhan sebagian atau seluruhnya area di bawah pembukaan tulang
belakang. Karena keparahannya, pasien Tipe II menjadi gejala pada masa
bayi atau anak usia dini.
c) Tipe III
Ini adalah bentuk malformasi Chiari yang paling serius. Tipe III ini adalah
ensefalokel oksipital atau serviks bersamaan dengan abnormalitas intrakranial
terlihat pada Malformasi Chiari tipe II dan luas foramen magnum. Defek ini
mudah terlihat dan teraba. Radiografi polos membantu mengidentifikasi defek
kranial, sementara MR imagining mengidentifikasi jaringan herniasi otak.
d) Tipe IV
Malformasi Chiari tipe IV merupakan bagian belakang otak yang gagal untuk
berkembang secara normal atau hanya cerebellar hypoplasia tanpa melibatkan
herniasi ke daerah tulang belakang.

2.5 Patogenesis
Pada patogenesis terjadinya malformasi Chiari, beberapa teori telah dikumpulkan
oleh berbagai penulis, seperti : 9
a) Berhentinya Perkembangan
Waktu yang terjadi saat embriologi untuk terjadinya perkembangan
malformasi Chiari saat ini masih belum diketahui. Abnormalitas yang terjadi pada
malformasi Chiari mungkin berkembang pada kehidupan awal embrio.
Sebelumnya terdapat postulat bahwa adanya kegagalan dalam pembentukan
pleksura pons pada minggu ke enam dari fetus dapat menjadi faktor yang
menyebabkan pemanjangan dari batang otak. Hal ini di observasi pada kehidupan
inisial dari fetus (37 hari), dengan anjang dari otak belakang relative terhadap otak
bagian depan sangat besar, dan hanya dengan adanya pembentukan pleksura pons
menyebabkan otak bagian belakang memendek. Pleksura servikalis dibentuk pada
minggu ke empat dari fetus dan selesai saat bulan ke dua. Jika terdapat elongasi

5
otak bagian belakang pada proses pelurusan fleksura servikalis, maka terjadi
pembelitan (kink).
Pemindahan kaudal dari serebelum dan batang otak menyebabkan
pembesaran foramen magnum dan fossa posterior yang lebih kecil, yang dapat
menyebabkan masuknya tentorium, tetapi teori ini gagal membuktikan adanya
kelainan spinalis dan kranialis.

b) Teori Penumpukan (Crowding Theory)

Pemberian vitamin A pada sebuah studi yang dilakukan pada hamster yang
hamil dapat menginduksi malformasi Chiari tipe I dan II. Berdasarkan teori ini,
defek primer berasal dari mesodermal, melibatkan basis kranii, menyebabkan
fossa posterior yang kecil dan pendek yang tidak adekuat dalam menahan
perkembangan struktur neural pada region ini. Defek mesodermal paraksial
primer dapat memengaruhi embrio pada waktu kapanpun relatif terhadap
penutupan lipatan neural (neural fold). Penumpukan dari struktur neural dengan
otak belakang berukuran normal, pada fossa posterior yang kurang bertumbuh
menginduksi downward herniation pada otak bagian belakang.

c) Mekanisme Hidrodinamik
Ada keseimbangan diantara kecepatan pulsatil pada pleksus koroid
ventrikel lateral dan ventrikel ke empat. Posisi akhir dari tentorium ditentukan
dari efek hemodinamik dari pleksus koroid anterior dan posterior. Jika ujung
kaudal dari neural tube mengalami ruptur, mengakibatkan pleksus koroid
posterior tidak dapat menyelesaikan fungsinya. Hal ini menyebabkan pleksus
koroid anterior meningkat efektivitasnya menyebabkan distensi berlebihan dari
ventrikel lateral. Malformasi Chiari terjadi karena ketidakseimbangan diantara
tekanan pulsatile pleksus koroid ventrikel ke empat dan ventrikel lateral. Pulsasi
yang berlebihan dari supratentorial menyebabkan terjadinya migrasi tentorium,
menyebabkan perkembangan malformasi Chiari. Tetapi teori ini gagal
menjelaskan terjadinya anomaly lainnya pada malformasi Chiari.
d) Oligo-CSF

6
 Teori ini menyatakan bahwa distensi dari system ventricular embrionik
sangat penting dalam perkembangan otak. Jika saat awal kehidupan
perkembangan fetal muncul defek tabung saraf, menyebabkan keluarnya cairan
CSF dan kegagalan distensi dari system ventrikuler, dan sebagai konsekuensinya
terjadi fossa posterior yang kecil.

e) Neuroskisis
Pembelahan dari tabung saraf menyebabkan keluarnya cairan dari tabung
saraf dan pembentukan lepuhan neuroskisis (neuroschisis blebs). Bleb ini dapat
sembuh secara total, menyebabkan pembentukan spina bifida okulta, atau dapat
ruptur dengan elevasi margin celah neural, menyebabkan lesi spinal terbuka.
Malformasi Chiari adalah sekuel dari neural cleft, yang menyebabkan cairan
keluar dari tabung saraf. Dapat terjadi mikrosefali embrionik, dan primordia
serebelar secara prematur teraproksimasi dan bergabung dengan fossa posterior
yang juga sudah berukuran kecil. Perkembangan lebih lanjut dari serbelum pada
fossa posterior yang berukuran kecil ini menyebabkan herniasi keluar dari
foramen magnum dengan adanya obstruksi dari ventrikel ke empat, menyebabkan
hidrosefalus, dimana mikrosefali menyebabkan pelipatan dan fusi pada level
midbrain, menyebabkan stenosis squaduktus.

f) Teori Pulsion
Pada teori in, hidrosefalus fetalis mendorong konten pada fossa posterior
kearah bawah dan dari atas. Teori ini pada awalnya di berikan oleh Chiari, tetapi
teori ini tidak mampu menjelaskan terjadinya malformasi Chiari tanpa
hidrosefalus dan anomaly yang lainnya.

g) Teori Traksi
Teori ini, menyatakan bahwa traksi oleh karena medulla spinalis yang
tetambat (tethered spinal cord) pada level bawah menghambat migrasi kearah
atas saat perkembangan awal, dimana serebelum dan batang otak tertarik ke
bawah saat kolumna vertebralis bertumbuh. Teori ini gagal menjelaskan

7
anomali seperti medullary kink, dan medulla spinalis tidak selalu tertambat
pada malformasi Chiari.

2.6 Manifestasi Klinis

1) Malformasi Chiari I
Gejala klinis pada pasien dengan malformasi Chiari I berbeda sedikit jika
dibandingkan antara dewasa dan pediatrik. Pasien pediatrik lebih mungkin
memiliki gejala klinis dengan tanda-tanda disfungsi batang otak, seperti apnea
sentralis atau kesulitan makan. Hal ini mungkin karena kesulitan dalam
menentukan nyeri kepala dan melokalisasi nyeri pada anak-anak, menyebabkan
gejala muncul setelah sekuel neurologis muncul.
Gejala tersering yang muncul pada dewasa dan anak-anak adalah nyeri
kepala pada region oksipital dan servikalis. Secara klasik, hal ini diproduksi saat
adanya aktivitas Valsava seperti batuk, bersin, ataupun tertawa. Nyeri kepala
dapat menjadi gejala yang sulit dinilai pada populasi nonverbal seperti anak-anak.
Gejala nyeri dapat di manifestasikan dalam bentuk menangis kuat, iritabel, gagal
bertumbuh dan opistothonus.10
Selain itu, gejala malformasi Chiari secara umum berkesesuaian diantara
dewasa dan pediatric. Gejala dapat secara tipikal dibagi atas tiga kategori: gejala
obstruksi CSF, gejala kompresi serebelum maupun batang otak, dan gejala yang
berhubungan dengan disfungsi medulla spinalis.
Nyeri kepala yang diinduksi oleh Valsava merupakan sekuel dari obstruksi
CSF pada foramen magnum yang dihubungkan dengan malformasi Chiari I. Hal
ini dapat disebabkan oleh penurunan tonsil menuju foramen dengan obstruksi atau
oklusi jalur CSF pada arachnoid, menyebabkan peningkatan sementara dari TIK.
Nyeri kepala terlokalisir pada oksipital dan region servikal atas dan diinduksi
dengan aktivitas Valsava. Secara tipikal berlangsung sebentar, dalam hitungan
detik atau menit.
Gejala yang berhubungan dengan batang otak, disfungsi nervus kranialis
ataupun disfungsi medulla spinalis dapat berupa beberapa temuan klinis. Nervus
Vagus dan Glossofaringeal adalah nervus yang tersering terkena, menyebabkan

8
absennya reflex muntah, suara serak, dan kesulitan dalam menelan. Nervus
Trigeminal, Fasialis, Abduscens dan Hipoglossus jarang terkena. Nystagmus,
secara klasik dihubungkan dengan disfungsi pada celah cervicomedullary tetapi
tidak spesifik untuk malformasi Chiari I. Gangguan keseimbangan dapat berupa
ataksia trunkalis dan kesulitan dengan adanya gait. Kompresi langsung dari
batang otak dapat menyebabkan gejala otonomik, seperti episode sinkop, maupun
sinus bradikardia. Apnea sentralis adalah manifestasi tersering dari kompresi
batang otak ataupun medulla, terihat pada 13% pasien pediatrik dan lebih sering
terjadi pada anak dengan usia diatas 6 tahun.11
Disfungsi medulla spinalis lebih sering bermanifestasi oleh karena
malformasi Chiari I dengan siringomielia. Gejala UMN dan LMN sering muncul
pada pasien. Gangguan persepsi nyeri dan suhu serta kelemahan motorik.12

2) Malformasi Chiari II
Pada malformasi Chiari II, gejala klinis pasien kadang tertutup dengan
adanya myelomeningocele dan hidrosefalus. Defek nervus kranialis, terutama
yang berperan dalam menelan dan respirasi dapat terganggu. Disfagia yang
menyebabkan kesulitan makan, regurgitasi nasalis, stridor, paralisis pita suara, dan
adanya serangan apnea dapat muncul. Episode sianotik biasanya berat dan
menyebabkan mortalitas tinggi. Nystagmus, retrocollis dan opisthothonus
biasanya dapat terlihat.
Pada presentasi lanjut dari malformasi Chiari II, dapat terjadi kesulitan
dalam control gerakan kepala, kelemahan pada tangan, dan peningkatan spastisitas
menyebabkan kuadriparesis. Pada beberapa kasus, kompresi langsung dari vermis
serebelaris juga berkontribusi dalam fenotipe klinis ini. Gejala utama bisanya
menyerupai gejala hidrosefalus.13
Pada malformasi Chiari II, terdapat tanda peningkatan TIK, dimana pada
anak-anak biasanya memiliki gejala fontanella yang menonjol, ketidakmampuan
pada pandangan ke atas (sunset eye sign), dan peningkatan lingkar kepala. Selain
itu, juga terdapat nyeri kepala, muntah, gangguan penglihatan serta penurunan
kesadaran.14

9
3) Malformasi Chiari III
Malformasi Chiari III secara umum memiliki prognosis buruk. Anak-anak dengan
malformasi ini biasanya hanya hidup dalam waktu harian sampai beberapa
minggu. Gejala klinis secara umum merujuk pada gejala hidrosefalus dan
abnormalitas batang otak mirip dengan malformasi Chiari II, tetapi abnormalitas
batang otak biasanya memiliki gejala lebih berat pada malformasi Chiari III.13

2.7 Diagnosis
a. Anamnesis
Gejala yang timbul umumnnya bervariasi berdasarkan beratnya kelainan
yang timbul, mulai dari nyeri kepala belakang, gangguan sensorik dan motorik,
hingga yang terberat apnea.4

b. Pemeriksaan Fisik
Dapat ditemukan antara lain :4
1) Nistagmus horizontal/vertical
2) Spastik paralisis ekstremitas atas dan bawah
3) Gangguan sensorik terutama rasa nyeri dan suhu
4) Tanda-tanda akibat peningkatan TIK akibat hidrosefalus

c. Pemeriksaan Penunjang
1) Sinar X
Sebuah tes diagnostik yang menggunakan pancaran energi
elektromagnetik untuk menghasilkan gambaran dari jaringan dalam, tulang, dan
organ ke film. Pemeriksaan ini dapat dengan mudah terlihat anomali tulang.
Anomali tulang dasar tengkorak dapat terlihat pada 25 – 50% pasien malformasi
ini.1,15

10
Gambar 1. Neonatus dengan malformasi Chiari tipe III. X-ray tengkorak
menunjukkan beberapa defek pada calvaria (lacunar skull)16

2) CT Scan
Sebuah tes diagnostik yang menggunakan kombinasi dari sinar X dan
teknologi komputer untuk menghasilkan gambaran cross-sectional (disebut
slices), baik horizontal maupun vertikal dari tubuh. CT-scan menampilkan
gambaran yang lebih detail bagian dari tubuh, termasuk tulang, otot , lemak, dan
organ.  Banyak digunakan untuk melihat adanya hidrosefalus, ektopia tonsillar,
tonsil serebellar yang tertancap, serta kecurigaan adanya malfungsi shunt. CT-
scan dapat memperlihatkan foramen magnum yang abnormal, dasar fossa
posterior yang mendatar. CT-scan penting juga untuk mendeteksi abnormalitas
tulang.1,15

11
Gambar 2. CT Scan kranial menunjukkan herniasi tonsiller 6,5 mm dengan
malformasi Chiari tipe I 16

Gambar 3. Neonatus dengan malformasi Chiari tipe III. CT Scan 3D

menunjukkan lacunar skull dan defek besar di daerah oksipital 17

3) MRI
Merupakan gold standard untuk menegakkan diagnosis. Sebuah tes
diagnostik yang menggunakan gabungan dari magnet besar, gelombang radio, dan
komputer untuk menghasilkan gambaran detail dari organ, dan struktur dalam
tubuh. MRI ini dapat mendeteksi malformasi Chiari yang sebelumnya tidak
dikenali atau salah diagnosis.1,4,15

12
 Gambar 4. Gambaran MRI pada malformasi Chiari I 14

Gambar 5. Gambaran MRI pada malformasi Chiari II 14

Gambar 6. Gambaran (A) Ensefalokel pada serebelum dan (B) Hypoplasia

serebelum dan dilatasi ventrikel IV 14

2.8 Tatalaksana

13
 Pasien dengan Chiari malformasi dan yang tidak memiliki gejala dapat
ditangani secara medis. Sakit kepala dan nyeri leher dapat diobati dengan muscle
relaxants, NSAID, dan penggunaan sementara cervical collar. Namun, penelitian
menunjukkan bahwa walaupun sakit kepala dan mual dapat membaik, pada
banyak pasien yang bergejala tidak akan ada perbaikan dalam gait dengan
manajemen medis. Hampir 90% pasien dengan Chiari tipe I dapat tetap tanpa
gejala bahkan jika mereka memiliki syringomyelia.5

Manajemen Bedah
Pengobatan utama untuk malformasi Chiari adalah pembedahan dengan
tujuan re-estabilishing aliran CSF yang melewati craniovertebral junction dan
mengurangi tekanan pada cerebellum dan hindbrain dengan mendekompresi fossa
posterior.
Pembedahan dianjurkan untuk pasien dengan gejala menetap dan herniasi
tonsil yang dikonfirmasi. Dalam pengaturan herniasi tonsil asimptomatik, dengan
atau tanpa syrinx, observasi dianjurkan, kecuali timbul gejala. Hasil operasi yang
lebih baik terlihat ketika operasi dilakukan dalam 2 tahun setelah onset gejala.5

Teknik Bedah
Teknik bedah standar untuk Chiari I adalah dekompresi fossa posterior. Ini
diperoleh dengan kraniektomi suboksipital yang memperbesar foramen magnum,
seringkali bersamaan dengan C1, dan kemungkinan C2, laminektomi. Dura dapat
dibuka atau tidak, dengan diseksi adhesi arachnoid berikutnya jika ada.
Bergantung pada ekspansi dural yang tersedia dan ukuran fossa posterior,
duraplasti mungkin perlu dilakukan. Graft dural dapat berupa autograft seperti
tendon oksipital atau tendon tensor fascia lata (TFL). Dalam pengaturan syrinx,
shunt juga dapat ditempatkan jika dekompresi saja tidak efektif. Kauterisasi tonsil
juga dapat dilakukan.
Koreksi bedah awal untuk Chiari II adalah koreksi myelomeningocele,
umumnya dalam 48 jam pertama. Ini juga bisa dilakukan dalam rahim melalui
histerotomi. Penutupan disraphism spinal dapat dilakukan dengan berbagai cara,
dengan penutupan primary skin, flap miokutan, atau flap fasciokutan, tergantung

14
pada tingkat keparahan, lapisan yang terlibat, dan jaringan yang berdekatan yang
tersedia. Sebagian besar pada akhirnya akan membutuhkan ventrikel shunt untuk
pengalihan CSF dalam pengaturan hidrosefalus. Jika diperlukan, dekompresi
posterior dilakukan kemudian untuk memungkinkan ekspansi suboksipital.
Chiari III mengikuti kursus serupa dengan Chiari II. Ensefalokel serviks
oksipital / tinggi dikoreksi terlebih dahulu, dengan reseksi konten herniasi, karena
ini biasanya tidak dapat bertahan, diikuti oleh penutupan dural dan kranioplasti.
Jika jumlah jaringan herniasi lebih besar dari konten intrakranial, maka pasien
dianggap sebagai kandidat yang tidak bedah. Shunt ventrikel ditempatkan jika
pasien mengalami hidrosefalus yang terjadi bersamaan.5

Kontraindikasi untuk Pembedahan

Dekompresi suboksipital dikontraindikasikan ketika herniasi tonsil
disebabkan oleh patologi selain malformasi Chiari. Beberapa contohnya adalah
hipotensi intrakranial atau efek massa pada fossa posterior akibat massa.5

BAB III
KESIMPULAN

Malformasi Chiari adalah sebuah anomali kongenital dengan serebellum

dan medula oblongata yang memanjang dan mendatar, menonjol ke dalam kanalis

15
spinalis melalui foramen magnum. Sering berhubungan dengan keadaan lain
seperti hidrosefalus, spina bifida, atau syringomyelia. Disfungsi nervus kranialis
dan batang otak merupakan masalah yang paling serius dan berpotensi
mengancam jiwa.
Salah satu gejala yang paling umum dari malformasi Chiari adalah sakit
kepala. Sakit kepala berawal dari leher atau dasar tengkorak dan bisa menjalar ke
belakang kepala. Batuk, bersin, atau membungkuk ke depan bisa memicu
terjadinya sakit kepala ini. Sakit kepala bisa dirasakan selama beberapa menit
sampai beberapa jam. Pemeriksaan yang paling baik untuk mendiagnosis
malformasi ini adalah MRI. Penanganan yang terbaik adalah dengan pembedahan
untuk dekompresi pada fossa posterior, dan aliran cairan serebrospinal kembali
menjadi lancar.

DAFTAR PUSTAKA

1. Incesu L. Chiari II malformation. Available from:

http://www.emedicine.com/radio/byname/chiari-ii-malformation.htm.

16
2. Greenberg MS. Chiari malformation. In: Handbook of neurosurgery. 6th
ed. New York: Thieme; 2006. p. 103-9.
3. Ekayuda I dan Sjahiraj R. Radiologi diagnostic edisi kedua. Jakarta: Badan
Penerbit Fakultas Kedokteran Indonesia. 2015.
4. Lahdimawan A. Buku ajar Ilmu Bedah Saraf edisi I. Kalimantan Selatan:
Penerbit Zukzez Express. 2019.
5. Joaquin A, et al. Arnold Chiari Malformation. Stat Pearls NCBI. 2020.
Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK431076/
6. Fratt LA, Rosalyn CD. Arnold-Chiari malformation health article.
Available from: http://www.healthline.com/galecontent/arnold-chiari-
malformation-1. Accessed on January 13  2016.
7. Townsend CM, et al. Specialties in general surgery. In: Sabiston textbook
of surgery the biological basis of modern surgical practice. 17th ed.
Philadelphia: Elsevier Saunders; 2004. p. 2171-6.
8. Johnston MV, Stephen K. Congenital anomalies of the central nervous
system. In: Richard EB, Robert MK, Hal BJ, editors. Nelson textbook of
pediatrics. 17th ed. Philadelphia: Saunders; 2004. p. 1983-92.
9. Vijayakumar A, Nanda A. 2018. Principles of Posterior Fossa Surgery.
Thieme. P.57-59
10. Tubbs RS, Beckman J, Naftel RP, Chern JJ, Wellons JC III, Rozzelle CJ,
et al. 2011. Institutional experience with 500 cases of surgically treated
pediatric Chiari malformation Type I. J Neurosurg Pediatr 7:248–256
11. Strahle J, Muraszko KM, Kapurch J, Bapuraj JR, Garton HJ, MaherCO.
2011. Chiari malformation Type I and syrinx in children un-dergoing
magnetic resonance imaging. J Neurosurg Pediatr 8:205–213
12. Rozzelle CJ. 2013. Clinical presentation of pediatric Chiari I mal-
formations, in Tubbs R, Oakes W (eds): The Chiari Malfor-mations. New
York: Springer, 2013, pp 247–251
13. Adle-Biassette H, Golden JA. 2018. Chiari Malformations in
Developmental Neuropathology. P.133-139

17
14. Piper, R. J., Pike, M., Harrington, R., & Magdum, S. A. 2019. Chiari
malformations: principles of diagnosis and management. BMJ, l1159.
doi:10.1136/bmj.l1159
15. Siddiqi NH. Chiari I malformation. Available from:
http://www.emedicine.com/radio/topic149.htm.
16. Kara I, et al. Unexpected brain death in a 20 year old man with Chiari type
I Malformation after trauma. Turkey : American Journal of Medical Case
Report. 2016
17. Andica C, et al. Chiari malformation type III : Case report and review of
the literature.2013.

18